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3 8 / 1000 nacidos
vivos
10% de las
malformaciones
congnitas
Acompaan otros sindromes:
Down, Noonan, Marfan,
Turner, Williams, Holt
Orange, Sndrome maxilo
facial, otros
Turner
Estenosis
pulmonar
Co Ao
Noonan
Ao bicuspide
Aneurisma Ao Est Ao supravalvar
Sindrome
de
Williams
CARDIOPATIAS CONGENITAS
TERATOGENOS
ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
RADIOGRAFIA
ELECTROCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
RESONANCIA MAGNETICA
CATETERISMO Y CINEANGIOGRAFIA
HOLTER
TIPOS DE CARDIOPATA
ACIANOTICAS
PCA, CIV, CIA, COARTACIN DE AORTA,
ESTENOSIS PULMONAR, ESTENOSIS AORTICA,
CARDIOMIOPATIAS, HEMICARDIO IZQUIERDO
HIPOPLASICO
CIANOTICAS
TETRALOGIA DE FALLOT, ANOMALIAS DEL
DRENAJE VENOSO PULMONAR, ATRESIAS,
TGV, DSVD, VENTRICULO UNICO, EBSTEIN
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CLINICA
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO DISMINUIDO
ICC CRISIS
HIPOXIA
CARDIOPATIAS ACIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
NORMAL
AUMENTADO
PCA Estenosis Ao
CIV Estenosis mitral
CIA Co de Aorta
AVC CMP
V. Ao PULM. DISMINUIDO
E. Pulmonar
CARDIOPATIAS CIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO DISMINUIDO
TGV T. FALLOT
DSVD ATRESIA
DVAPT PULMONAR
TAC EBSTEIN
VENT UNICO ATRESIA
ATRESIA TRICUSPIDEA
TRICUSPIDEA
DIAGNOSTICO DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RADIOLOGIA
SITUS
TAMAO
CAMARAS CARDIACAS
POSICIN
FLUJO PULMONAR
PEDICULO VASCULAR
SIGNOS DE HTP
PCA
5-12% de las CC
Se relaciona con rubola materna en
el primer trimestre
Conexin entre Aorta y Pulmonar
Flujo fluye por diferencia de
presiones en forma continua
PCA
Sntomas despus de los 15 das de vida
Sintomatico,
Asintomatico NO gana peso
gana peso
Rp medico
Muscular
Perimembranoso: 70%
Sub arterial
De entrada o canal
PM de entrada
Visto del VD
PM trabecular
PM Visto del VD
Visto del VI
MECANISMOS DE CIERRE DEL CIV
CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE VI
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
ARCO AORTICO PEQUEO
TRONCO PULMONAR RECTIFICADO O
PROTRUIDO
SI ES MUY GRANDE EL DEFECTO: EL
CRECIMIENTO ES BIVENTRICULAR
CIV: RADIOLOGIA
CARDIOMEGALIA A
EXPENSAS DE VI
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
ARCO AORTICO
PEQUEO
TRONCO PULMONAR
RECTIFICADO O
PROTRUIDO
DEFECTO GRANDE :
CRECIMIENTO
BIVENTRICULAR
SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI
Cierre de CIV por aneurisma septal tricuspideo
CIV: TRATAMIENTO
MANEJO DE ICC
CONTROL DE INFECCIONES
PULMONARES
CORREGIR ANEMIA: Hto > 35%
PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS
INFECCIOSA
Menor de 6 meses
Sintomatico,
Asintomatico
NO gana peso
gana peso
ICC
Rp medico NO gana peso
Esperar > 6 anos BCN
gana peso
Corazon
Tamano
Esperar 3 - 5 anos
normal
Cardiomegalia
Cierra solo o
?
cirugia
CIV: PRONOSTICO
SE CIERRA ESPONTANEAMENTE EN
MAYORIA DE CASOS
DEPENDE DEL TAMAO Y LA
LOCALIZACION
GRANDE :
1. 9% muere el 1er ao de vida: BCN, ICC
2. 2a dcada de vida: HTP, Eisenmenger
(hemoptisis, policitemia, insuficiencia derecha)
7 10% de las Cardiopatias
Congenitas
PREDOMINANCIA
FEMENINA 2:1
COMUNICACIN INTERAURICULAR
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CUADRO CLINICO
TAMAO
RESISTENCIA PULMONAR Y SISTEMICA
DISTENSIBILIDAD VD: COMPLIANCE,
dependiente de la masa
ANOMALIAS ASOCIADAS que incrementan la
presin de AI: Estenosis mitral, disfuncin VI, E.Ao,
Co Ao, HTP, CIV, PCA.
OBSTRUCCION A LA SALIDA VENTRICULAR:
A) Izquierda : Incrementa corto circuito de I a D.
B) Derecha : Disminuye corto circuito
CIA:TIPOS
1. OSTIUM SECUNDUM
2. OSTIUM PRIMUM
3. SENO VENOSO
4. SENO CORONARIO
FENESTRADO
Seno venoso
superior
Confines del
verdadero
septum
Ostium
Ostium Primum
secundum
14%
75%
Seno venoso
inferior
Seno Coronario
2%
Sobrecarga
de
volumen
de
camaras
derechas
CIA:CLINICA
SINTOMAS EN 3a 4a DECADA
SSE EN 2eii : Por aumento del volumen.
DESDOBLAMIENTO FIJO DEL 2R
Rx : CARDIOMEGALIA A EXPENSAS
DE AD
ACORTA LA ESPERANZA DE VIDA
POR HTP DESPUES DE LA 4a DECADA
Si es pequeo se descubren en la necropsia
CIA: RADIOLOGIA
AUMENTO DE CAMARAS
DERECHAS Y ART. PULMONAR
DISMINUCION RELATIVA DE
CAMARAS IZQUIERDAS Y DE
AORTA
HIPERFLUJO PULMONAR E
HIPERTENSION VARIABLE
CIA: EKG
Ritmo sinusal
BRDHH
En Ostium Secundum: eje + 95- +170
En Ostium Primum: eje 30o
RSR en precordiales derechas
> 40 aos se asocia a arritmias: FA,
flutter o taquicardia auricular
CIA:CIRUGIA
EDAD OPTIMA: 1 - 2 aos
SIEMPRE EN MENORES DE 5 AOS
SIEMPRE ES QUIRURGICO
TAMBIEN EXISTE CIERRE
PERCUTANEO
Sind
de
Eisenmenger
MEDICIONES
Tratamiento
Medico de apoyo
Plastia con baln
Si hace ICC en la
lactancia : ciruga
Operar antes de los 2
aos
-Termino -
Terminal
- Flap de
subclavia
TECNICAS QUIRURGICAS
Anastomosis termino-terminal
Ampliacin con parche o con subclavia izquierda
Anastomosis termino-lateral
Tecnica quirurgica mas preconizada es
Anastomosis termino-terminal
Ampliacin con parche de Dacron: alta
incidencia de aneurismas
Ampliacin con subclavia izq: perdida de pulsos
del lado izquierdo, se pueden recuperar via
colaterales. La presin arterial disminuye en
dicha extremidad y ocasionalmente reduce la
longitud
Anastomosis terminolateral adquiere mayor
importancia por su menor tasa de re-estenosis
(menor 10%)
CATETER BALON
Tcnica de eleccin para dilatar zonas de re
estenosis despus de la ciruga
La implantacin de
estos dispositivos
requiere insercin de
catteres de grueso
calibre y su utilidad se
reserva para pacientes
mayores
Mayor incidencia de
aneurismas
90% de pac no tratados fallece antes de los 50a,
siendo edad media de muerte 35 aos
La supervivencia de intervenidos depende de
severidad de lesin, edad y peso en el momento
de intervencin, grado de hipoplasia del istmo o
de Ao transversa y presencia de lesiones
asociadas
Resultados actuales son buenos especialmente en
casos de Co Ao aislada con mortalidad quirrgica
<2% y supervivencia >95% / ao y >90% a 5 y 10
aos
Tcnica quirrgica influye en el % de ReCo Ao e
incidencia de reintervencin
TETRALOGIA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGIA
10% de las cardiopatas
5o lugar de las 30 ms frecuentes, luego de CIV,
CIA, PCA y EP
Es la CCC ms frecuente en nios >1 ao
Se puede asociar a los Sindromes Di George,
Laurence Moon, Bield y Goldenhar
Es la CCC en el Sindrome de Down
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA
1671 Stensen
1784 Hunter
1888 Fallot
Taussig establecio las bases del diagnostico
clinico
Alfred Blalock y Taussig: Primera
operacin paliativa
TETRALOGIA DE FALLOT
EMBRIOLOGIA
El septo conal se desarrolla en posicin
anormal, situndose mas anterior
El cono cardiaco primitivo queda dividido
anormalmente en dos canales desiguales,
siendo el anterior mas estrecho
El desplazamiento del septo conal hace
imposible su correcta alineacin con el resto
de los componentes del septo
interventricular, producindose un CIV
ANATOMIA PATOLOGICA
DEFINICIN
Estenosis Pulmonar
infundibular.
Puede ser mixta.
CIV
Cabalgamiento de
Aorta 50%
Hipertrofia del VD
FISIOPATOLOGIA
Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD,
incrementando sus presiones hasta superar a
las sistemicas, recien en este momento se hace
ciantico
A traves del CIV el corto circuito se hace de
Derecha a Izquierda
Hipoflujo pulmonar
Involucin del VI por falta de volumen (poco
flujo al pulmn, poco regresa a las cmaras
izquierdas)
Hipoxemia sistmica: cianosis
Procesos fisiopatolgicos
secundarios a hipoxemia:
POLIGLOBULIA
CIRCULACIN COLATERAL
CON Hto > 60%: Sindrome DE HIPERVISCOSIDAD
TROMBOSIS Y OCLUSIONES VASCULARES
TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
CRISIS DE HIPOXIA
ACIDOSIS LCTICA
HIPOXIA MULTISISTMICA: INTESTINAL ( NEC )
RION ( IRA ) , HIGADO, CEREBRAL ( DAO
IRREVERSIBLE )
CLINICA
Depende del grado de obstruccin del TSVD
Cianosis de aparicin tarda
Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
Adoptan posicin de cuclillas (squatting) : tratan
de aumentar las resistencias perifricas para
disminuir el corto circuito de D-I
Dedos hipocrticos ( palillos de tambor, uas en
vidrio de reloj) . Clubbing
EXAMEN FISICO
SSE en 2o eii
IVI normal
IVD (+++)
2R aumentado ( Ao anterior )
CLINICA: EVOLUCION
PRESIONES CLINICA CORTO
ETAPAS
CIRCUITO
CRISIS DE HIPOXIA
ARRITMIAS
ABSCESOS CEREBRALES
ACCIDENTES CEREBRO
VASCULARES
POLICITEMIA-ANEMIA
DESORDENES HEMORRAGICOS
COMPLICACIONES
POLIGLOBULIA: Sindrome de
hiperviscosidad
ABSCESOS CEREBRALES
ENCEFALOMALACIA
CIRCULACION COLATERAL perifrica
y bronquial
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
INSUFICIENCIA CARDIACA
Radiologia
Corazn de tamao normal
Pulmonar excavada
Crecimiento VD: Punta
levantada y fina
Flujo pulmonar disminuido
TETRALOGIA DE FALLOT
AQRS 120o
R alta en V1
S profunda en V6
R pequea en V6
6a, fem
CURSO NATURAL
25% MUERE EL 1er AO DE VIDA: POR
HIPOXIA
40% ESTA MUERTO A LOS 3 AOS, 70% A
LOS 10 Y 95% A LOS 40
MUEREN ENTRE LOS 16 25 AOS
RARAMENTE SOBREVIVEN > DE 40
AOS: POR ICC POR LA SOBRECARGA
DE PRESION DEL VD, HIPOXEMIA
CRONICA Y POLICITEMIA
Tratamiento mdico
Inderal 1-2mg/Kg para prevenir las crisis
Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir
acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg, corregir
hipoglicemia, calentar al paciente, hidratacin
adecuada
Mantener Hto > 45% y < 65%
Dietas hipercalricas
Adicionar fierro
Evitar deshidratacin
Profilaxis de Endocarditis infecciosa
T4F TRATAMIENTO QUIRURGICO
PALIATIVO
BLALOCK TAUSSIG
Derivacin sistemico
pulmonar
De arteria subclavia a
pulmonar
Si el paciente hace crisis
frecuentes y no hay
posibilidad de correccin
total
T4F
Realizarse lo antes posible. Antes del ao de vida.
Asintomatico
Crisis hipoxia
Cirugia
Rp medico No Mejora Paliativa
Esperar > 1 ano Mejora URGENTE!
Gana peso
VI
VD
AP
AO
TGV
Hombres: Mujeres (3:1).
Necesita Shunt bidireccional
efectivo CIA (90%).
Sin tto, ~ 30% muere en la primera
semana de vida y el 90% muere
durante el primer ao
TRANSPOSICION DE GRANDES
VASOS
Mortalidad
- 0 a 7 das: 20%.
- 8-30 das: 53%
- Ms de 30 das: 27%
100
Supervivencia (%)
80
60
40
20
0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 ao
FISIOPATOLOGIA
La mayora comunicacin pequea (FOP)
Cianosis desde el nacimiento, SatO:30-50%,
PO2 20-30mmHg
Gliclisis anaerobia, acidosis:
DEPRESIN MIOCRDICA
Disminucin RVP e Hiperflujo:
SOBRECARGA DE VOLUMEN AI Y VI
ATRIOSEPTOSTOMIA AL NACER
(Raskind)
CIRUGIA DE JATENE (REPARACION
ANATOMICA): SWITCH ARTERIAL.-
ANTES DE LOS 15 DIAS
USO DE PROSTAGLANDINAS
EFECTOS COLATERALES DE LA PROSTAGLANDINAS
Fiebre 14%
APNEA 12%
Vasodilatacin
Hipotensin
Edema
FLUSSING 10%
Hipertona
MANEJO MEDICO
1. Antes de cateterismo o ciruga EMG:
a) Correccin de medio interno: acidosis,
hipoglicemia, hipocalcemia, hipotermia
b) Infusin PGE1 para apertura ductus
c) O2 en caso de hipoxia severa
2. Si hay adecuada CIA y dx es claro
puede ir a Qx sin cath o septostoma
atrial con baln
3. Septostoma: Incremento en Sat 10% o
> y un minimo gradiente de presin
interatrial se considera satisfactorio
4. Tratamiento de ICC
CIRUGIA
DE
JATENE
CORRECTORA
ANATOMICA
TGA: TRATAMIENTO
SWITCH AURICULAR
REPARACION FISIOLOGICA
CIRUGIA DE SENNING
CIRUGIA DE MUSTARD
CIRUGIA
DE
SENNING
CORRECTORA
FISIOLOGICA
CONMUTACION AURICULAR
PROCEDIMIENTO DE
MUSTARD/SENNING
ICC CF II
ICC + C.Hipoxia
Cirugia
Rp medico No Mejora URGENTE!
RASKIND Mejora
URGENTE !
Gana peso
CARDIOMIOPATIAS
MIOCARDITIS
ORIGEN ANMALO DE CORONARIAS
OBSTRUCCIONES DEL LADO IZQUIERDO
RN ACIANOTICO + ICC
( Menor de 15 das )
LESIONES OBSTRUCTIVAS
HEMICARDIO IZQUIERDO HIPOPLSICO
ARCO AORTICO INTERRUMPIDO
COARTACION DE AORTA
ESTENOSIS AORTICA
ESTENOSIS MITRAL CONGENITA
CARDIOMIOPATIAS
MIOCARDITIS
INFARTO PULMONAR O CARDIACO
TROMBOEMBOLISMO POR CATETERISMO
UMBILICAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICO + ICC
( Mayor de 15 das )
ATRESIA PULMONAR
ATRESIA TRICUSPIDEA TIPO a y b
EBSTEIN
OTRA+ HIPOPLASIA o ATRESIA
PULMONAR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RN CIANOTICO + ICC + CRISIS DE HIPOXIA
TETRALOGIA DE FALLOT