Sie sind auf Seite 1von 140

Dra Maria Lapoint de Laura

Jefe Servicio Cardiologia INSN


Desarrollo embriolgico del
corazn: de 14 a 60 das
Se producen por detencin
del desarrollo embrionario
Aislada no es hereditaria en
la mayora de casos

Eco fetal: 16-18 semanas


Padre con cardiopatia Madre con cardiopatia

Probabilidad de que hijo nazca Probabilidad de que hijo nazca con


con CC oscila CC oscila
2,5 18%, con un riesgo
1.5 3% promedio de 6,7 %.

Un nino con cardiopatia Dos ninos con cardiopatia

Probabilidad de que otro Probabilidad de que


nio nazca con CC oscila otro nio nazca con CC
1,5 5% aumenta a
segn el tipo de CC que
padece el primer nio. 5% - 10%
CARDIOPATIAS CONGENITAS

3 8 / 1000 nacidos
vivos
10% de las
malformaciones
congnitas
Acompaan otros sindromes:
Down, Noonan, Marfan,
Turner, Williams, Holt
Orange, Sndrome maxilo
facial, otros

Turner
Estenosis
pulmonar

Co Ao
Noonan
Ao bicuspide
Aneurisma Ao Est Ao supravalvar

Sindrome
de
Williams
CARDIOPATIAS CONGENITAS
TERATOGENOS

FACTORES FISICOS: Irradiacin,


temperaturas bajas, hipoxia.
FACTORES METABOLICOS: Vit A,
riboflavina cido flico
FACTORES BIOLOGICOS: Virus, venenos
FACTORES QUIMICOS: colorantes
FARMACOS: Talidomida, antimetabolitos,
hormonas
CARDIOPATIAS CONGENITAS
SOSPECHA
PRESENCIA DE SOPLOS
INSUFICIENCIA CARDIACA
CIANOSIS
CARDIOMEGALIA
ARRITMIAS
ALTERACIONES EN LOS PULSOS
ALTERACIONES EN LOS RUIDOS CARDIACOS
INFECCIONES RESPIRATORIAS A REPETICION
LIPOTIMIAS
POBRE GANANCIA DE PESO, SIN CAUSA APARENTE
CARDIOPATIAS CONGENITAS
DIAGNOSTICO

ANAMNESIS
EXAMEN FISICO
RADIOGRAFIA
ELECTROCARDIOGRAMA
ECOCARDIOGRAMA
RESONANCIA MAGNETICA
CATETERISMO Y CINEANGIOGRAFIA
HOLTER
TIPOS DE CARDIOPATA

ACIANOTICAS
PCA, CIV, CIA, COARTACIN DE AORTA,
ESTENOSIS PULMONAR, ESTENOSIS AORTICA,
CARDIOMIOPATIAS, HEMICARDIO IZQUIERDO
HIPOPLASICO

CIANOTICAS
TETRALOGIA DE FALLOT, ANOMALIAS DEL
DRENAJE VENOSO PULMONAR, ATRESIAS,
TGV, DSVD, VENTRICULO UNICO, EBSTEIN
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CLINICA
FLUJO PULMONAR

AUMENTADO DISMINUIDO

ICC CRISIS
HIPOXIA
CARDIOPATIAS ACIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
NORMAL
AUMENTADO
PCA Estenosis Ao
CIV Estenosis mitral
CIA Co de Aorta
AVC CMP
V. Ao PULM. DISMINUIDO

E. Pulmonar
CARDIOPATIAS CIANOTICAS
FLUJO PULMONAR
AUMENTADO DISMINUIDO

TGV T. FALLOT
DSVD ATRESIA
DVAPT PULMONAR
TAC EBSTEIN
VENT UNICO ATRESIA
ATRESIA TRICUSPIDEA
TRICUSPIDEA
DIAGNOSTICO DE LAS
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RADIOLOGIA
SITUS
TAMAO
CAMARAS CARDIACAS
POSICIN
FLUJO PULMONAR
PEDICULO VASCULAR
SIGNOS DE HTP
PCA
5-12% de las CC
Se relaciona con rubola materna en
el primer trimestre
Conexin entre Aorta y Pulmonar
Flujo fluye por diferencia de
presiones en forma continua
PCA
Sntomas despus de los 15 das de vida

En el prematuro es causa de ICC desde la


primera semana, es muy critico, puede
causar la muerte
Cierre
10 15 dias de vida: espontneo por
vasoconstriccin

2 a 3 semana : proliferacin fibrosa

8 semanas cierre completo en


88% de recin nacidos; luego es
improbable
PCA: CLINICA
SOPLO CONTINUO: maquinaria de vapor
Gibson
PULSO CELER, SALTN (martillo de agua)
PRESION ARTERIAL: DIFERENCIAL
AMPLIA
PULSO CAPILAR
CRECIMIENTO DE CAMARAS
IZQUIERDAS
CLINICA DE FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
RADIOLOGIA
CRECIMIENTO VI
FLUJO
PULMONAR
AUMENTADO
TRONCO
PULMONAR
RECTIFICADO O
PROMINENTE
ARCO AORTICO
NORMAL
PCA:TRATAMIENTO
CIERRE FARMACOLGICO: inhibidores de
la ciclo oxigenasa
INDOMETACINA.- Inhibe sntesis de
Prostaglandinas. 0.2-2.5mg/Kg VO 5mg/Kg
rectal, EV
IBUPROFENO
PROFILAXIS: < 1Kg ( 2-3 primeros das)
NECESIDAD DE MANTENERLO
PERMEABLE.- PGE1 : 0.05-0.1ug/k/1
CIRUGIA
CERRARLO INMEDIATAMENTE EN
PREMATUROS CON ICC

EN NIOS A TERMINO SI SE LOGRA


CONTROLAR LA ICC SE PUEDE ESPERAR
HASTA LOS 6 MESES

CIERRE PERCUTANEO POR DISPOSITIVOS:


CATETERISMO INTERVENCIONISTA.- COIL

SIEMPRE HAY QUE CERRARLO


CIERRE
PERCUTANEO
DE
PCA Rpido
Barato
Seguro
Menor de 6 meses

Sintomatico,
Asintomatico NO gana peso
gana peso

Rp medico

Esperar > 6 meses


SI gana peso NO gana peso

Esperar > 6 meses


PCA: PRONOSTICO
Prematuros: ICC puede causar muerte
Si no se opera el 30% muere en el
1erao de vida, luego 0.5%/ao
>20 aos muere 1% por ao
>30 aos muere 1.8-4% por ao
42% ha muerto a los 45 aos de vida
por ICC, infecciones respiratorias,
HTP, endocarditis infecciosa
Tipos de CIV
( Por su localizacion )

Muscular
Perimembranoso: 70%
Sub arterial
De entrada o canal
PM de entrada
Visto del VD

PM trabecular
PM Visto del VD
Visto del VI
MECANISMOS DE CIERRE DEL CIV

80% cierran espontaneamente


Aneurisma septal tricuspideo
Prolapso de sigmoidea Aortica
Endocarditis infecciosa
Fibrosis
Cierran durante toda la vida.
Flujo
pasa
directamente
al
pulmon
CIV:CLINICA
Sintomas de ICC despues de los 15
dias cuando caen las presiones
pulmonares
Crecimiento de cmaras izquierdas
Soplo holo sistlico en 3-4o eiii LPEI
CIV: EXAMEN FISICO
SOPLO HOLOSISTOLICO DE
REGURGITACION
PULSOS NORMALES
SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI
SIGNOS DE CRECIMIENTO
VENTRICULAR IZQUIERDO
SIGNOS DE FLUJO PULMONAR
AUMENTADO
CIV: COMPLICACIONES
INSUFICIENCIA CARDIACA
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
INSUFICIENCIA AORTICA
ESTENOSIS PULMONAR
INFUNDIBULAR (Reactiva)
SINDROME DE EISENMENGER
CIV
RADIOLOGIA

CARDIOMEGALIA A EXPENSAS DE VI
FLUJO PULMONAR AUMENTADO
ARCO AORTICO PEQUEO
TRONCO PULMONAR RECTIFICADO O
PROTRUIDO
SI ES MUY GRANDE EL DEFECTO: EL
CRECIMIENTO ES BIVENTRICULAR
CIV: RADIOLOGIA
CARDIOMEGALIA A
EXPENSAS DE VI

FLUJO PULMONAR
AUMENTADO

ARCO AORTICO
PEQUEO

TRONCO PULMONAR
RECTIFICADO O
PROTRUIDO
DEFECTO GRANDE :
CRECIMIENTO
BIVENTRICULAR
SOBRECARGA DE VOLUMEN DEL VI
Cierre de CIV por aneurisma septal tricuspideo
CIV: TRATAMIENTO
MANEJO DE ICC
CONTROL DE INFECCIONES
PULMONARES
CORREGIR ANEMIA: Hto > 35%
PROFILAXIS DE ENDOCARDITIS
INFECCIOSA
Menor de 6 meses

Sintomatico,
Asintomatico
NO gana peso
gana peso

ICC
Rp medico NO gana peso
Esperar > 6 anos BCN

gana peso

Corazon
Tamano
Esperar 3 - 5 anos
normal

Cardiomegalia
Cierra solo o
?
cirugia
CIV: PRONOSTICO
SE CIERRA ESPONTANEAMENTE EN
MAYORIA DE CASOS
DEPENDE DEL TAMAO Y LA
LOCALIZACION
GRANDE :
1. 9% muere el 1er ao de vida: BCN, ICC
2. 2a dcada de vida: HTP, Eisenmenger
(hemoptisis, policitemia, insuficiencia derecha)
7 10% de las Cardiopatias
Congenitas
PREDOMINANCIA
FEMENINA 2:1
COMUNICACIN INTERAURICULAR
FACTORES QUE INFLUYEN EN EL CUADRO CLINICO

TAMAO
RESISTENCIA PULMONAR Y SISTEMICA
DISTENSIBILIDAD VD: COMPLIANCE,
dependiente de la masa
ANOMALIAS ASOCIADAS que incrementan la
presin de AI: Estenosis mitral, disfuncin VI, E.Ao,
Co Ao, HTP, CIV, PCA.
OBSTRUCCION A LA SALIDA VENTRICULAR:
A) Izquierda : Incrementa corto circuito de I a D.
B) Derecha : Disminuye corto circuito
CIA:TIPOS
1. OSTIUM SECUNDUM
2. OSTIUM PRIMUM
3. SENO VENOSO
4. SENO CORONARIO
FENESTRADO
Seno venoso
superior
Confines del
verdadero
septum
Ostium
Ostium Primum
secundum
14%
75%
Seno venoso
inferior

Seno Coronario
2%
Sobrecarga
de
volumen
de
camaras
derechas
CIA:CLINICA
SINTOMAS EN 3a 4a DECADA
SSE EN 2eii : Por aumento del volumen.
DESDOBLAMIENTO FIJO DEL 2R
Rx : CARDIOMEGALIA A EXPENSAS
DE AD
ACORTA LA ESPERANZA DE VIDA
POR HTP DESPUES DE LA 4a DECADA
Si es pequeo se descubren en la necropsia
CIA: RADIOLOGIA
AUMENTO DE CAMARAS
DERECHAS Y ART. PULMONAR
DISMINUCION RELATIVA DE
CAMARAS IZQUIERDAS Y DE
AORTA
HIPERFLUJO PULMONAR E
HIPERTENSION VARIABLE
CIA: EKG
Ritmo sinusal
BRDHH
En Ostium Secundum: eje + 95- +170
En Ostium Primum: eje 30o
RSR en precordiales derechas
> 40 aos se asocia a arritmias: FA,
flutter o taquicardia auricular
CIA:CIRUGIA
EDAD OPTIMA: 1 - 2 aos
SIEMPRE EN MENORES DE 5 AOS
SIEMPRE ES QUIRURGICO
TAMBIEN EXISTE CIERRE
PERCUTANEO
Sind
de
Eisenmenger

Complica curso de la CC 30% de pac que no van a


ciruga
Es el determinante mas importante de morbi-
mortalidad
Edad de presentacin variable en shunts I-D
Rara si ciruga se realiza en los 2 primeros anos
La deteccin e intervencin temprana antes que se
produzcan los cambios posiblemente disminuya la
prevalencia de HTP en el futuro
McLaughlin, Presberg and R.L. Doyle , Prognosis of PAH: ACCP evidence-based clinical practice guidelines, Chest 126 (2004), pp. 78
DEFINICION
Constriccion de la luz de la aorta toraxica
Localizada generalmente en la union del
cayado con la aorta descendente
5-8% de las CC. Octava
Prevalencia: 2/10,000 nacidos vivos
Mas frecuente en hombres 3:1
Muy frecuente en sindrome de Turner
Anatomia patologica
1. Hipoplasia con estrechamiento tubular de un
segmento, con sntomas desde el primer ao
de vida
2. Constriccin localizada
HISTOLOGIA
Existe deformacin y engrosamiento
de las capas arteriales media e intima: el
tejido de la coartacin esta constituido por
membranas concntricas de colgeno con
algn componente elstico en las capas mas
profundas
Hipertrofia de capa media
Porcin posterior del vaso protruye hacia
el interior
Hiperplasia intimal en la pared posterior y
clulas musculares lisas diferenciadas en
pequeo nmero: obstculo variable al
paso de la sangre
Pared muestra gran nmero de
seudoquistes con alto contenido en
mucinas y sin componente inflamatorio
Se acompaa de dilatacin y
engrosamiento parietal post estentico
Pared presenta grado variable necrosis
qustica de la capa media, se incrementa
con la edad, hasta hacerse francamente
patolgica
Etiologia
Hipotesis de Skoda: postula existencia de un
crecimiento excesivo del tejido ductal que envuelve la
aorta a manera de anillo, sucederia lo mismo que
sucede cuando se cierra el conducto arterioso
Teoria de Rudolph : seria de naturaleza
hemodinamica. Favorecerian su aparicion anomalias de
la circulacion fetal que determinan disminucion del
debito cardiaco a traves de la aorta ascendente,
fundamentalmente las que causan obstrucccion del
corazon izquierdo y/o cortoc circuito de I-D. Hutchins.-
resultado del desequilibrio producido por un flujo
sanguineo excesivo proveniente del conducto arterioso
Tercera teoria: defecto de la embriogenesis del arco
aortico, con ausencia de migracion cefalica de la arteria
subclavia izquierda
Fisiopatologia
Obstruccin al pasaje de Aorta
Hipertensin en parte superior del cuerpo e
impide la transmisin del pulso a la parte
inferior
La circulacin inferior se realiza en gran
parte por colaterales
Los pulsos en MI son muy dbiles o no se
palpan
Recien nacido
Infantil
Adulto
Co Ao en el primer ao de vida
ICC desde el nacimiento
Ms grave a mas temprana la aparicin
de los sntomas
Ausencia de pulsos en MIs
Diferencial de presiones entre MS y
MI
Cardiomegalia, congestin pulmonar
EKG: hipertrofia VD
Co Ao despues del primer ao de
vida
Asintomatico
Descubrimiento casual de HTA
Ausencia de pulsos en MIs
Diferencial de presiones entre MS y
MI
HTA variable
Torax: soplo de los colaterales
Recin nacido puede
mostrar cardiomegalia
moderada o severa y
signos de hiperflujo y
congestin pulmonar.
Los nios mayores pueden
presentar Rx normal o
cardiomegalia leve.
Adultos no intervenidos se
pueden notar escotaduras
en las costillas que son
secundarias a erosin
producida por las arterias
intercostales dilatadas
Radiografa
Irregularidades en
borde inferior de
las costillas, por
dilatacin de las
arterias intercostales
Erosiones o muescas
en los arcos II al VI,
raras antes de los 5
aos
1/3 en la edad
peditrica y 80% en
edad mas avanzada
EKG
Hipertrofia VD en el
periodo neonatal
Hipertrofia VI en nios
mayores
TEM
Vista supraesternal

MEDICIONES
Tratamiento
Medico de apoyo
Plastia con baln
Si hace ICC en la
lactancia : ciruga
Operar antes de los 2
aos
-Termino -
Terminal

- Flap de
subclavia
TECNICAS QUIRURGICAS
Anastomosis termino-terminal
Ampliacin con parche o con subclavia izquierda
Anastomosis termino-lateral
Tecnica quirurgica mas preconizada es
Anastomosis termino-terminal
Ampliacin con parche de Dacron: alta
incidencia de aneurismas
Ampliacin con subclavia izq: perdida de pulsos
del lado izquierdo, se pueden recuperar via
colaterales. La presin arterial disminuye en
dicha extremidad y ocasionalmente reduce la
longitud
Anastomosis terminolateral adquiere mayor
importancia por su menor tasa de re-estenosis
(menor 10%)
CATETER BALON
Tcnica de eleccin para dilatar zonas de re
estenosis despus de la ciruga

Su utilizacin como mtodo de abordaje de la


coartacin nativa est muy discutido

La angioplastia con baln es til para liberar la


obstruccin pero alto ndice de re estenosis y de
aneurismas
STENT
Dispositivos
intravasculares
circulares, mantienen la
dilatacin del vaso
producida por los
catteres de dilatacin

La implantacin de
estos dispositivos
requiere insercin de
catteres de grueso
calibre y su utilidad se
reserva para pacientes
mayores

Mayor incidencia de
aneurismas
90% de pac no tratados fallece antes de los 50a,
siendo edad media de muerte 35 aos
La supervivencia de intervenidos depende de
severidad de lesin, edad y peso en el momento
de intervencin, grado de hipoplasia del istmo o
de Ao transversa y presencia de lesiones
asociadas
Resultados actuales son buenos especialmente en
casos de Co Ao aislada con mortalidad quirrgica
<2% y supervivencia >95% / ao y >90% a 5 y 10
aos
Tcnica quirrgica influye en el % de ReCo Ao e
incidencia de reintervencin
TETRALOGIA DE FALLOT
EPIDEMIOLOGIA
10% de las cardiopatas
5o lugar de las 30 ms frecuentes, luego de CIV,
CIA, PCA y EP
Es la CCC ms frecuente en nios >1 ao
Se puede asociar a los Sindromes Di George,
Laurence Moon, Bield y Goldenhar
Es la CCC en el Sindrome de Down
TETRALOGIA DE FALLOT
HISTORIA
1671 Stensen
1784 Hunter
1888 Fallot
Taussig establecio las bases del diagnostico
clinico
Alfred Blalock y Taussig: Primera
operacin paliativa
TETRALOGIA DE FALLOT
EMBRIOLOGIA
El septo conal se desarrolla en posicin
anormal, situndose mas anterior
El cono cardiaco primitivo queda dividido
anormalmente en dos canales desiguales,
siendo el anterior mas estrecho
El desplazamiento del septo conal hace
imposible su correcta alineacin con el resto
de los componentes del septo
interventricular, producindose un CIV
ANATOMIA PATOLOGICA

DEFINICIN
Estenosis Pulmonar
infundibular.
Puede ser mixta.
CIV
Cabalgamiento de
Aorta 50%
Hipertrofia del VD
FISIOPATOLOGIA
Por la Estenosis pulmonar se hipertrofia VD,
incrementando sus presiones hasta superar a
las sistemicas, recien en este momento se hace
ciantico
A traves del CIV el corto circuito se hace de
Derecha a Izquierda
Hipoflujo pulmonar
Involucin del VI por falta de volumen (poco
flujo al pulmn, poco regresa a las cmaras
izquierdas)
Hipoxemia sistmica: cianosis
Procesos fisiopatolgicos
secundarios a hipoxemia:
POLIGLOBULIA
CIRCULACIN COLATERAL
CON Hto > 60%: Sindrome DE HIPERVISCOSIDAD
TROMBOSIS Y OCLUSIONES VASCULARES
TRASTORNOS DE LA COAGULACIN
CRISIS DE HIPOXIA
ACIDOSIS LCTICA
HIPOXIA MULTISISTMICA: INTESTINAL ( NEC )
RION ( IRA ) , HIGADO, CEREBRAL ( DAO
IRREVERSIBLE )
CLINICA
Depende del grado de obstruccin del TSVD
Cianosis de aparicin tarda
Tolerancia disminuida al ejercicio por la hipoxia
Adoptan posicin de cuclillas (squatting) : tratan
de aumentar las resistencias perifricas para
disminuir el corto circuito de D-I
Dedos hipocrticos ( palillos de tambor, uas en
vidrio de reloj) . Clubbing
EXAMEN FISICO
SSE en 2o eii
IVI normal
IVD (+++)
2R aumentado ( Ao anterior )
CLINICA: EVOLUCION
PRESIONES CLINICA CORTO
ETAPAS
CIRCUITO

Pre cianotica VD < VI Fallot I-D


rosado
Cianosis Iguales Al llanto, Bi -
defecacin, direccional
intermitente ejercicio,
etc.
Cianosis VD > VI Nino D-I
permanente azul
TETRALOGIA DE FALLOT
CLINICA

CRISIS DE HIPOXIA
ARRITMIAS
ABSCESOS CEREBRALES
ACCIDENTES CEREBRO
VASCULARES
POLICITEMIA-ANEMIA
DESORDENES HEMORRAGICOS
COMPLICACIONES
POLIGLOBULIA: Sindrome de
hiperviscosidad
ABSCESOS CEREBRALES
ENCEFALOMALACIA
CIRCULACION COLATERAL perifrica
y bronquial
ENDOCARDITIS INFECCIOSA
INSUFICIENCIA CARDIACA
Radiologia
Corazn de tamao normal
Pulmonar excavada
Crecimiento VD: Punta
levantada y fina
Flujo pulmonar disminuido
TETRALOGIA DE FALLOT

AQRS 120o

R alta en V1

S profunda en V6

R pequea en V6

6a, fem
CURSO NATURAL
25% MUERE EL 1er AO DE VIDA: POR
HIPOXIA
40% ESTA MUERTO A LOS 3 AOS, 70% A
LOS 10 Y 95% A LOS 40
MUEREN ENTRE LOS 16 25 AOS
RARAMENTE SOBREVIVEN > DE 40
AOS: POR ICC POR LA SOBRECARGA
DE PRESION DEL VD, HIPOXEMIA
CRONICA Y POLICITEMIA
Tratamiento mdico
Inderal 1-2mg/Kg para prevenir las crisis
Crisis de hipoxia: Sedar la paciente, corregir
acidosis.- Bicarbonato 1cc/kg, corregir
hipoglicemia, calentar al paciente, hidratacin
adecuada
Mantener Hto > 45% y < 65%
Dietas hipercalricas
Adicionar fierro
Evitar deshidratacin
Profilaxis de Endocarditis infecciosa
T4F TRATAMIENTO QUIRURGICO
PALIATIVO
BLALOCK TAUSSIG
Derivacin sistemico
pulmonar
De arteria subclavia a
pulmonar
Si el paciente hace crisis
frecuentes y no hay
posibilidad de correccin
total
T4F
Realizarse lo antes posible. Antes del ao de vida.

Cierre del CIV


Ampliacin de VSVD
con parche
Reseccin de msculo
hipertrofiado si es
necesario
Menor de 6 meses

Asintomatico
Crisis hipoxia

Cirugia
Rp medico No Mejora Paliativa
Esperar > 1 ano Mejora URGENTE!

Gana peso

Esperar 1-2 anos


TGA
DISCORDANCIA
VENTRICULO
ARTERIAL
AORTA SE ORIGINA
DEL VD AI
P
PULMONAR SE Ao
AD
ORIGINA DEL VI
CIRCULACION EN
PARALELO
CIRCULACION EN PARALELO EN D-TGA

Myung K. Park, PEDIATRIC CARDIOLOGY for Practitioners, copyright 2008


VCS
TGA
Ao
Ao AI
AD AI
AD AD
VI VI
VD
VD
VCI

VI
VD

AP
AO
TGV
Hombres: Mujeres (3:1).
Necesita Shunt bidireccional
efectivo CIA (90%).
Sin tto, ~ 30% muere en la primera
semana de vida y el 90% muere
durante el primer ao
TRANSPOSICION DE GRANDES
VASOS
Mortalidad
- 0 a 7 das: 20%.
- 8-30 das: 53%
- Ms de 30 das: 27%

Malformaciones Cardiacas asociadas:


CAP(73%), CIA(67%), CIV (47%)
- 47% extracard: GI, GU, respiratorias,
hematopoyticas, musculo-esqueleticas, endocrinas
72% ms de una malformacion extracardiaca
Malformaciones Cardiacas y Extracardiacas Asociadas a Transposicin de Grandes Vasos. Rev Med Hosp Gen Mex 2006 ; 69 (3) : 144 - 148
TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS
HISTORIA NATURAL

100
Supervivencia (%)

80

60

40

20

0 Edad
1 sem. 1 mes 6 mes. 1 ao
FISIOPATOLOGIA
La mayora comunicacin pequea (FOP)
Cianosis desde el nacimiento, SatO:30-50%,
PO2 20-30mmHg
Gliclisis anaerobia, acidosis:
DEPRESIN MIOCRDICA
Disminucin RVP e Hiperflujo:
SOBRECARGA DE VOLUMEN AI Y VI

FALLA CARDIACA CONGESTIVA


Myung K. Park, PEDIATRIC CARDIOLOGY for Practitioners, copyright 2008
FISIOPATOGENIA
Depende:
CORTOCIRCUITOS
- Numero
- Tamano
- Localizacion
RESISTENCIA DE LECHOS
VASCULARES
LESIONES ASOCIADAS
TGA:Clinica
CIANOSIS DESDE EL NACIMIENTO
INSUFICIENCIA CARDIACA
CRISIS DE HIPOXIA SI NO HAY
CAMARA DE MEZCLA ADECUADA
O SE ASOCIA A ESTENOSIS
PULMONAR
TGV
CARDIOPATIA CIANOTICA
AL NACER + ICC

> FRECUENCIA : TGV


Pruebas de laboratorio

- Hipoxemia arterial severa (no


responde a inhalacin de oxgeno)
- Acidosis
- Hipoglicemia
- Hipocalcemia
Cardiomegalia
Silueta cardiaca en forma de
huevo
FP aumentado
Mediastino superior estrecho
Ausencia de timo.
Sin CIV,CIA,IT Con CIV,CIA + EP+++
FORMAS
ANATOMO CLINICAS
TGA: TRATAMIENTO

ATRIOSEPTOSTOMIA AL NACER
(Raskind)
CIRUGIA DE JATENE (REPARACION
ANATOMICA): SWITCH ARTERIAL.-
ANTES DE LOS 15 DIAS
USO DE PROSTAGLANDINAS
EFECTOS COLATERALES DE LA PROSTAGLANDINAS

Fiebre 14%
APNEA 12%
Vasodilatacin
Hipotensin
Edema
FLUSSING 10%
Hipertona
MANEJO MEDICO
1. Antes de cateterismo o ciruga EMG:
a) Correccin de medio interno: acidosis,
hipoglicemia, hipocalcemia, hipotermia
b) Infusin PGE1 para apertura ductus
c) O2 en caso de hipoxia severa
2. Si hay adecuada CIA y dx es claro
puede ir a Qx sin cath o septostoma
atrial con baln
3. Septostoma: Incremento en Sat 10% o
> y un minimo gradiente de presin
interatrial se considera satisfactorio
4. Tratamiento de ICC
CIRUGIA
DE
JATENE

CORRECTORA
ANATOMICA
TGA: TRATAMIENTO
SWITCH AURICULAR
REPARACION FISIOLOGICA
CIRUGIA DE SENNING
CIRUGIA DE MUSTARD
CIRUGIA
DE
SENNING

CORRECTORA
FISIOLOGICA
CONMUTACION AURICULAR

PROCEDIMIENTO DE
MUSTARD/SENNING

La sangre de la VCS y VCI es


reorientada hacia el VI morfolgico,
que lo bombea hacia la arteria
pulmonar, mientras que el flujo
venoso pulmonar es reorientado hacia
el ventrculo derecho morfolgico,
que drena a la aorta.
Mustard: desvo hecho de dacron o
pericardio.
Senning: usa colgajos auriculares
Recien nacido
< 15 dias

ICC CF II
ICC + C.Hipoxia

Cirugia
Rp medico No Mejora URGENTE!
RASKIND Mejora

URGENTE !
Gana peso

Esperar 1-2 anos


ICC + ACIANOTICO
FLUJO PULMONAR NORMAL

CARDIOMIOPATIAS
MIOCARDITIS
ORIGEN ANMALO DE CORONARIAS
OBSTRUCCIONES DEL LADO IZQUIERDO
RN ACIANOTICO + ICC
( Menor de 15 das )
LESIONES OBSTRUCTIVAS
HEMICARDIO IZQUIERDO HIPOPLSICO
ARCO AORTICO INTERRUMPIDO
COARTACION DE AORTA
ESTENOSIS AORTICA
ESTENOSIS MITRAL CONGENITA
CARDIOMIOPATIAS
MIOCARDITIS
INFARTO PULMONAR O CARDIACO
TROMBOEMBOLISMO POR CATETERISMO
UMBILICAL
CARDIOPATIAS CONGENITAS
ACIANOTICO + ICC
( Mayor de 15 das )

FLUJO PULMONAR AUMENTADO


Corto circuito de I D
PCA
CIV
CIA
VENTANA AORTO PULMONAR
FISTULA ARTERIO VENOSA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RN CIANOTICO + ICC
FLUJO PULMONAR AUMENTADO:
TGV
DVAPT
ATRESIA TRICUSPIDEA, TIPO c
TRONCO ARTERIOSO COMUN
VENTRICULO UNICO
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RN CIANOTICO + CRISIS DE HIPOXIA

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

ATRESIA PULMONAR
ATRESIA TRICUSPIDEA TIPO a y b
EBSTEIN
OTRA+ HIPOPLASIA o ATRESIA
PULMONAR
CARDIOPATIAS CONGENITAS
RN CIANOTICO + ICC + CRISIS DE HIPOXIA

FLUJO PULMONAR AUMENTADO

TRANSPOSICION DE GRANDES VASOS , SIN


ADECUADA CAMARA DE MEZCLA
CARDIOPATIAS CONGENITAS
CIANOTICO > 8m + CRISIS DE HIPOXIA

FLUJO PULMONAR DISMINUIDO

TETRALOGIA DE FALLOT