MALFORMACIONES CONGENITAS

DEL APARATO RESPIRATORIO

PRESENTADO POR: (Grupo 2)
Ferrer Villena, Mariela
Flores Garcia, Iriana
Flores Monteza, Claudia
Yupanqui Silva. Miguel ngel
Escalante Seammet
Introduccin

En la 3semana en la parte ventral del intestino primitivo una evaginacin

del endodermo aparece y avanza hacia caudal separndose del esfago
y dividindose dicotmicamente.
En la 5semana se reconocen la trquea y las yemas de ambos pulmones.
En el 7mes se forman los aveolos a partir de los bronquiolos terminales.
Las MPC conforman un grupo de entidades originadas en defectos de
crecimiento broncopulmonar durante los distintos estados evolutivos del
pulmn.
Introduccin

Las 6 etapas en que se divide el desarrollo pulmonar:

Perodo embrionario: 4-7 semana
Perodo pseudoglandular: 5-17 semana
Perodo canalicular: 17-26 semana
Perodo sacular: comienza el desarrollo alveolar, hacia la semana 26 el pulmn
presenta racimos terminales de vas areas llamados sculos.
Perodo alveolar: aparecen septos secundarios en los septos primarios existentes
en el pulmn sacular.
Maduracin microvascular: la doble capa capilar de los septos alveolares
inmaduros se reduce a una sola capilar.
Definicin

Las MPC consideradas comprenden la malformacin adenomatosa

qustica, el secuestro pulmonar, el quiste broncognico y el enfisema lobar
congnito. Otras MPC tambin consideradas son la agenesia, aplasia y la
hipoplasia pulmonar.
Las MPC son poco frecuentes comparadas con las enfermedades
pulmonares adquiridas.
Tipo lll

10 % de los casos
Masa slida que desplaza el mediastino
Histologa de los bronquios : epitelio ciliado cuboidal
Puede provocar desplazamiento del mediastino y hipoplasia pulmonar
contralateral.
Tipo IV

10 al 15% de los casos.

Clasificados errneamente como tipo I
Origen acinar distal con quistes perifrcos de 7 cm de dimetro.
Etapa evolutiva del blastoma pleuropulmonar tipo 1.
En las MAQ

Radiograma de trax muestra mltiples quistes, de paredes llenos de aire o

contenido, desplazamiento de mediastino y efecto de la masa.
TC : Determina el tamao, si esta asociada y la extencin anatomica de
la malformacin.
RMF(resonancia magntica fetal) si el diagnstico no es claro.
15 al 50 % relacionadas con mecanismo de apoptosis y supresin de flujo
vascular.
90% estn asintomticos en el periodo neonatal.
 Secuestro pulmonar (SP)
Un sector del pulmn no funcionante sin
comunicacin con el rbol bronquial.
SE CLASIFICAN EN:
Intralobalar (SI): tejido pulmonar
anmalo integrado en el resto del
pulmn normal (comparte pleura
visceral). Se localiza en lbulos
inferiores( especialmente el izquierdo
80%). Ms del 50 % se diagnostica en la
adolescencia.
Extralobalar (SE): Parnquima pulmonar
anormal est separado del tejido
pulmonar normal. Est asociado a
hernias diafragmticas
ENFISEMA LOBAR CONGENITO
Malformacin pulmonar rara.
Incidencia 1:20.000 a 1:30.000 nacimientos
Sobredistencin de uno o ms lbulos pulmonares. El lbulo hiperinsuflado
comprime estructuras adyacentes a medida que se distiende.
CAUSAS: deficiencia del desarrollo del cartlago bronquial (25%), estenosis
bronquial idioptica (25%)
AFECTA: lbulo superior izquierdo (42%), lbulo medio (35%), lbulo superior
derecho (21%) y lbulos inferiores (2%).
 Signos y Mtodos
Sntomas Diagnsticos
El cuadro clnico es muy variable, RXTx : hiperinsuflacin del lbulo con menor trama
desde formas asintomticas o pulmonar, hernia pulmonar a travs de la lnea media y
levemente sintomticas, hasta una desplazamiento del mediastino con atelectasia del lbulo
grave afectacin respiratoria que remanente.
requiere intervencin quirrgica La ventilacin/perfusin pulmonar permite determinar
inmediata. Los pacientes sintomticos si el problema est en el lbulo distendido o si se
pueden presentar distrs respiratorio, encuentra en el pulmn contralateral.
disnea, taquicardia, cianosis y retraso La TC complementa el diagnstico.
en el crecimiento.

El diagnstico diferencial se realiza con el neumotrax, neumatoceles, hipoplasia

pulmonar y con el enfisema adquirido

Diagnstico Prenatal Ecografa por identificacin de reas

hiperecognicas en el pulmn fetal

La lobectoma de los lbulos afectados, es la

Tratamiento forma ms ampliamente aceptada de
tratamiento, con resultados satisfactorios.
 ALTERACIONES VASCULARES
Sindrome de Rendu-Osler-Weber
Desarrollo anormal de los vasos sanguneos del
pulmn.
Cuadro clnico: disnea, cianosis, dedos
FSTULAS hipocrticos o grados variables de hemoptisis.
ARTERIOVENOSAS Dx: estudio angiogrfico para precisar con
exactitud el tamao y ubicacin de la fstula.
Tratamiento: extirpacin quirrgica del
segmento o lbulo afectado
 ALTERACIONES VASCULARES
Alteracin de la circulacin venosa pulmonar
SINDROME DE LA Afecta al pulmn derecho que es hipoplasico.
CIMITARRA
Susceptible de correccin quirrgica

Severa dificultad respiratoria del recin nacido.

LINFANGIECTASIA
Cuadro de hiperinsuflacin con infiltrados difusos
PULMONAR bilaterales
CONGNITA Dilatacin de los vasos linfticos
Pulmn rgido por aumento de tejido conectivo
 QUISTE BRONCOGENICO
Formacin qustica unilocular, redondeada, 2-10 cm
Generalmente No tienen comunicacin con via area
Clasificacin: Intrapulmonares o mediastinales
Frecuentes a nivel de carina 50%
Asintomticos a menos que estn comunicados con la va area
Tratamiento quirrgico con la exresis del quiste y lobectoma si el QB es intrapulmonar.