Dr.

Csar Galiano
Medico Dermatlogo
PENFIGOIDE AMPOLLOSO PENFIGOIDE CICATRICIAL

PENFIGOIDE GESTACIONAL
 INTRODUCCION
Es un grupo de enfermedades que
comparten caractersticas clnicas de
vesculas y ampollas.
En la histopatologa muestran una
ampolla subepidrmica, as como
anticuerpos IgG tanto circulantes como
unidos a piel, contra protenas especficas
de la zona de la membrana basal.
 Enfermedad cutnea crnica autoinmune
ampollar, que raramente compromete mucosas.
Presencia de ampollas grandes, tensas y
subepidermicas.
Enfermedad autoinmune frecuentemente
observada en pacientes mayores de 60 aos.
Presencia de inmunoglobulina G (IgG) contra los
antgenos BP180 (BPAg2) y BP230 (BPAg1).
(Filamento de anclaje)

(Fibras de anclaje)

(Placa de anclaje)
 Degranulacin
de mastocitos

Sintesis C5a C3a

Factor quimiotctico
de los eosinfilos

Queratinocito basal Activacin del

Complemento

Placa hemidesmosomica Eosinofilos

BPAg1
Enzimas lisosomales

Destruyen los
Lamina lucida hemidesmosomas y los
filamentos de anclaje
BPAg2
Lamina densa
Prdida de adhesin
Fragilidad de la piel
Ampolla subepidrmica
Matriz Colageno
Extracelular
tipo VII
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
CLINICA:
FASE NO AMPOLLOSA:
- Hay signos y sntomas inespecficos
- Prurito
- Lesiones eczematosas, papulosas, urticariales
- Estos hallazgos cutneos pueden ser las nicas manifestaciones de
la enf.
FASE AMPOLLOSA:
- Ampollas grandes (1-4 cm ) y tensas de contenido seroso o
serohemtico, localizadas o generalizadas, sobre piel
aparentemente normal o eritematosa.
- Lesiones con distribucin simtrica y predominan en caras flexoras
de miembros, parte inferior del tronco y abdomen.
- Pueden ser o no pruriginosas.
- Las ampollas progresan a zonas erosionadas y con costras.
- En cerca del 20% de los casos existe afectacin mucosa
(generalmente mucosa oral).
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
VARIANTES CLINICAS:
Penfigoide pretibial
Penfigoide dishidrosiforme Eczema dishidrtico
Penfigoide vesicular Dermatitis herpetiforme
Penfigoide nodular Prurigo nodular
Penfigoide eritrodrmico Eritrodermia
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
- Algunos informes sugieren aumento de
frecuencia de Carcinomas del tracto
digestivo, de la vejiga urinaria y
pulmonares.
- Por tanto se debe descartar tumores
cuando hay manifestaciones sistmicas
asi como en las presentaciones atpicas
(enf. en pac. de mediana edad)
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
- AR
- Tiroiditis de Hashimoto
- Dermatomiositis
- LES
- Traumatismos, quemaduras,
radioterapia, PUVA
- Psoriasis
- Liquen plano
PENFIGOIDE AMPOLLOSO INDUCIDO POR FARMACOS
Lesiones en mano
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
DIAGNOSTICO:
El diagnstico se establece por
criterios clnicos, histolgicos e
inmunopatolgicos.
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
HISTOPATOLOGIA
Ampolla subepidrmica

Infiltrado inflamatorio rico en eosinfilos y

en menor proporcin neutrfilos

Mastocitos y basfilos pueden ser

predominantes en fase temprana del
curso de la enfermedad.
Formacin de ampollas subepidrmicas e infiltrado inflamatorio compuesto por
eosinfilos y neutrfilos en la dermis y cavidad de la ampolla, por microscopia de luz.
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
INMUNOFLUORESCENCIA:
IFD:
- Depsitos lineales de IgG y/o C3 a lo largo de la
membrana basal.
- Las subclases de IgG que predominan son
IgG4 e IgG1.
IFI:
- En 60% pac. se detectan autoanticuerpos
circulantes clase IgG contra membr. basal, y con
menor frecuencia IgA e IgE.
IgG lineal en la membrana basal
 Herpes gestationis
Incontinentia Pigmenti: en fase vesicular
Penfigoide cicatricial
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
TRATAMIENTO:
Corticoides sistemicos: Prednisona: empezando por una
dosis de 0.5 mg/kg/d. Uso en enfermedad difusa.
Corticoides topicos: Propionato de clobetasol al 0.05%
2v/d. Uso en enfermedad localizada
Antibioticos: Tetraciclina, Doxiciclina (Ab con efectos
antiinflamatorios. Uso en contraindicacin de esteroides
sistemicos)
Inmunosupresores:
Dapsona
Metotrexate
Micofenolato Mofetil
Azatioprina
Inmunoglobulinas intravenosas
Plasmafresis.
 PENFIGOIDE AMPOLLOSO
SEGUIMIENTO:
A menudo los pacientes experimentan una
remision permanente y no precisan tratamiento;
las recidivas locales pueden resolverse a veces
con corticoides tpicos.
Penfigoide Ampollar (Resumen):
Ingles
Ampollas Grandes Y Tensas Axilas
Superficies de flexin

En Mayores De 60 Aos

Escaso Compromiso De Mucosas

Estado General Generalmente Bueno

Es Con Frecuencia Una Enfermedad Autolimitada

Es la enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente del mundo
occidental

Histopatologa: ampolla subepidermica IFD: + : IgG, C3

IFI : + : IgG
Tratamiento: corticoesteroides
 Enfermedad ampollosa crnica autoinmune
que afecta predominantemente mucosas con
afectacin ocasional de la piel.

Al contrario que en Penfigoide ampolloso, en

esta enfermedad hay pocas remisiones.
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
Puede afectar a cualquier mucosa.
Sitios comprometidos en frecuencia decreciente:
Mucosa oral (85%),
Conjuntiva (64%),
Piel (24%),
Faringe (19%),
Genitales externos (17%),
Mucosa nasal (15%),
Laringe 8%),
Ano (4%),
Esfago (4%).
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
CLINICA:
En mucosa oral se manifiesta como una
gingivitis descamativa
En mucosa conjuntival se manifiesta como
conjuntivitis unilateral, luego bilateral. Origina
despues erosiones que dan lugar a sinequias
(cicatrices) que pueden producir ceguera (20%
pacientes).
En piel (25% pacientes): produce vesculas o
ampollas que rpidamente se erosionan, curando
c/s cicatriz atrfical.
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
CLINICA:
En boca el trastorno suele daar las encas, la
mucosa bucal, el paladar..
La presentacin oral comn es la gingivitis
erosiva (descamativa), acompaada de erosiones
sangrantes. Unas pequeas ampollas se puede
observar en raras ocasiones.
Afeccin conjuntival: fibrosis conjuntival,
opacificacin y perforacin corneal.
Conjuntiva
Enca

Paladar

Erosiones en el pene
 Estadio inicial. Presencia de estras
blanquecinas representando fibrosis
subepitelial que se visualizan en el tarso
inferior o superior

Estadio 2. Acortamientodel saco Estadio 3. Sinblefaron debido a la

conjuntival inferior cicatrizacin progresiva
Regin perineal membrana mucosa oral

Mucosa genital
Dx Diferencial de Penfigoide Cicatricial Ocular
Dx Diferencial de Penfigoide Cicatricial Ocular
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
DIAGNOSTICO:
Clinica
Histopatologia: similar a PA
Inmunofluorescencia:
IFD: similar a PA
IFI: no suelen detectarse anticuerpos
circulantes, y si stos existen es a ttulos
bajos.
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
TRATAMIENTO:
Dapsona: es el tratamiento de primera eleccin.
Corticoides sistmicos: Estn indicados en caso
de afectacin ocular, laringea o esofgica, oral
o cutnea que no responde a tratamiento
tpico.
Corticoides tpicos: Indicados en casos de
afectacin de mucosa oral principalmente.
Terapia coadyuvante: Ciclofosfamida,
azatioprina
Antibioticos. Infecciones de membranas
mucosas y piel (doxiciclina 200 mg/d)
Cirugia: prevencion y reparacion de estenosis
 PENFIGOIDE CICATRICIAL
CURSO Y PRONOSTICO:
El penfigoide cicatricial se considera
una enfermedad ms grave que el
penfigoide ampolloso, debido a sus
secuelas que pueden llegar a ser
incapacitantes.
Como se ha mencionado sigue un
curso crnico y recidivante.
 (Herpes gestacional)

DEFINICION:
Ees una rara dermatosis ampollosa
subepidrmica, pruriginosa, polimrfica e
inflamatoria del embarazo y del posparto.
Para su diagnstico es indispensable la
confirmacin inmunolgica.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
INCIDENCIA:
En Estados Unidos se ha calculado un
caso cada 50.000 embarazos.
En Europa, un caso por cada 40.000
embarazos.
No contamos con datos sobre incidencia
en Amrica del Sur.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
MORTALIDAD/MORBILIDAD:
- No ha sido demostrado aumento en la
mortalidad materna o fetal.
- Mayor prevalencia de prematuros y PEG
- 5-10% de RN de madres afectadas
pueden presentar compromiso cutneo
transitorio que se resuelve cuando los Ac.
maternos se aclaran.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
FISIOPATOLOGIA:
Es una enfermedad autoinmune asociada al
embarazo. La mayora de pacientes desarrollan
anticuerpos contra BP180 (BPAg2) y con menos
frecuencia a BP230.
Segn estudios de histocompatibilidad, esta
patologa se asocia con el sistema de antgenos
leucocitarios humano (HLA), pues hasta un 85%
de mujeres embarazadas con Penfigoide
Gestacional tienen HLA DR3 y un 45% tienen la
combinacin DR3 DR4.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
El Herpes Gestacional se presenta con
mayor frecuencia en el segundo y tercer
trimestre.
En el 70%-80% de los casos existe una
exacerbacin posparto.
Se trata de una dermatosis situada en
piel, y por lo general las mucosas estn
respetadas.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
Perodo prodrmico: prurito intenso y
sntomas generales, caracterizado por fiebre,
nuseas y cefaleas.
A continuacin se presentan ppulas o
placas eritematosas o urticariformes, con o sin
vesculas.
Finalmente, secundario al rascado surgen
las excoriaciones y costras. Al curar las lesiones
no deja cicatriz, a menos que ocurra sobre
infeccin bacteriana
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
Las lesiones se inician en un 90% de los
casos en la regin periumbilical, extendindose
a tronco y extremidades, incluyendo palmas y
plantas.
Aunque la enfermedad es autolimitada para
un episodio en particular, puede recidivar en
embarazos posteriores.
Un porcentaje pequeo de mujeres presenta
recidivas al ingerir anticonceptivos hormonales y
durante la menstruacin.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
DIAGNOSTICO:
Clinica
Biopsia
Inmunofluorescencia
Fijacin de Complemento
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
HEMOGRAMA:
Leucocitosis
Eosinofilia
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
HISTOPATOLOGIA:
Ampolla subepidermica con infiltrado
inflamatorio a predominio de eosinofilos.
Necrosis de queratinocitos
Edema dermal.
PENFIGOIDE GESTACIONAL

Paciente con herpes gestationis mostrando una ampolla subepidermica

acompaada de infiltrado inflamatorio de predominio eosinfilo.
Necrosis de membrana basal con formacin de ampolla
subepidrmica, adems de infiltrado de eosinfilos en la
dermis.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
INMUNOFLUORESCENCIA:

IFD: banda lineal de C3 c/s IgG

IFI: IgG antimembrana basal
IFD: Depsitos lineales de IgG y C3 en la membrana basal.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL:
Penfigoide ampolloso
Penfigoide Cicatricial
Dermatosis IgA Lineal
Placas y papulas urticariales y pruriticas
del embarazo
Urticaria aguda
 Placas pruriticas y urticariales en reg.
periumbilical.
Placas urticariformes con vesiculacin en abdomen

Ppulas y placas urticariformes

circulares pruriginosas en zona Ampolla indemne y ampolla rota
abdominal.
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
TRATAMIENTO:
La piedra angular es el uso de corticoides
en dosis de 0,5 mg/kg/da.
Corticoides tpicos
Azatioprina, metotrexate
Dapsona
Plasmaferesis
Antihistamnicos
 PENFIGOIDE GESTACIONAL
PRONOSTICO:
PG tpicamente regresiona sin cicatrizacin luego
de semanas o meses luego del parto.
PG puede recurrir en partos subsiguientes y
puede ser precipitado por menstruacin o el uso
de anticonceptivos orales.
Compromiso cutneo en RN es raro (5-10%) y
remite con aclaramiento de anticuerpos
maternos.
Dr. Galiano
 Dermatitis Herpetiforme

Definicin:
Es una dermatosis autoinmune mediada por
inmunocomplejos de tipo IgA, asociada a un
enteropata sensible al gluten (ESG).
Enf. ppulovesicular, muy pruriginosa, crnica,
de distribucin caracterstica.
 Dermatitis Herpetiforme

Epidemiologa:
Se presenta entre los 20 y 40 aos, con
predominio masculino y de la raza blanca
Se estima una prevalencia en la poblacin
general de 10.4 a 11.2 por cada 100 mil
habitantes.
Raro en nios, siendo la edad de
presentacin de 2 a 7 aos.
 Dermatitis Herpetiforme
Etiologa
El gluten es un grupo de protenas presentes en
algunos cereales.
Las principales fuentes de gluten son: trigo,
centeno, cebada; el maz y la avena contienen
pocas cantidades.
Las manifestaciones cutneas e intestinales
mejoran con la dieta estricta libre de gluten.
 Dermatitis Herpetiforme
Afectacin digestiva
Todos los pacientes con DH presentan sensibilidad al
gluten, sin embargo la mayora no tienen sntomas
digestivos.
En una serie reciente de casi 300 enfermos con DH,
solo el 13% de ellos presentaban sintomatologa
digestiva, en forma de diarrea, dolor abdominal o
retraso de crecimiento en nios. En el resto de casos,
solo la realizacin de una biopsia intestinal puede
llegar al diagnstico de ESG.
 Dermatitis Herpetiforme

Clinica
Ppulas eritematosas, vesculas pequeas y
excoriaciones costras
Prurito intenso
Distribucin simtrica: codos, rodillas, nalgas,
hombros y regin sacra
Pueden ser difciles de encontrar las vesculas
intactas.
 Dermatitis Herpetiforme

Clinica
Agrupamiento herpetiforme de las lesiones en algunas
zonas.
Pueden presentar muchas lesiones individuales no
agrupadas.
Pueden haber lesiones en el cuero cabelludo, nuca,
cara y la lnea de implantacin del pelo.
Afeccin poco comn en: mucosas, palmas y plantas.
Ppulas eritematosas excoriadas en a) codos, b) rodillas y c) nalgas.
 Dermatitis Herpetiforme

Histopatologa:

Microabscesos de neutrfilos en puntas papilares

Infiltrados inflamatorios variables en dermis
superficial
Ocasionalmente vesculas subepidrmicas
Estos hallazgos no son constantes, son adems
inespecficos y se describen en otras enfermedades
ampollosas autoinmunes.
Neutrophilic microabscess. Courtesy of Ron Rapini, M.D.
 Dermatitis Herpetiforme

Inmunofluorescencia Directa (IFD):

Hallazgo patognomnico- de un depsito granular

de IgA (con/sin C3) en la unin dermoepidrmica de
una muestra de piel sana perilesional.
Estos depsitos pueden concentrarse en las puntas
de las papilas drmicas.
La sensibilidad de esta prueba oscila entre el 90-95%
de pacientes.
IFD: Depositos granulares de IgA en dermis papilar
 Dermatitis Herpetiforme
Autoantgenos y estudios inmunolgicos
Los Autoanticuerpos IgA antiendomisio de msculo
liso son altamente especficos de ESG (celacos o con
DH). Su especificidad alcanza casi el 100% y su
sensibilidad oscila entre el 50 y el 100% segn las
series.
Todos estos autoanticuerpos son de subclase IgA1 (IgA antiendomisio,
IgA anti-TGt e IgA anti-TGe) y disminuyen drsticamente con la dieta
exenta en gluten. Son por tanto de gran utilidad, no solo en el
diagnstico sino tambin en el seguimiento de la adherencia a la dieta
de estos pacientes.
 Dermatitis Herpetiforme
Autoantgenos endomisiales

Transglutaminasa tisular (TGt) en Enf. Celiaca

Transglutaminasa epidrmica (TGe) en la DH
 Afecciones asociadas
Manifestaciones gastrointestinales:
- 20- 30% se observa esteatorrea
- 10-33% absorcion anormal de D- xilosa.
- Anemia secundaria a la deficiencia de hierro o de
folato.
- Mayor incidencia de aclorhidria y gastritis atrofica
 Afecciones asociadas

Neoplasias:
Mayor incidencia de linfomas gastrointestinales
Aumento de la incidencia de linfomas no Hodgkin

Otras enfermedades:
Mayor incidencia de enfermedades autoinmunes
como la enfermedad tiroidea, diabetes
insulinodependiente, el lupus eritematoso, sndrome
de Sjgren y el vitligo
 Dermatitis Herpetiforme

Diagnstico
El diagnstico se basa en criterios clnicos,
histolgicos y de IFD, as como la respuesta
favorable a las sulfonas y a la dieta libre de
gluten.
 Dermatitis Herpetiforme

Diagnstico Diferencial
Dermatosis IgA lineal
Urticaria papular
Escabiosis
Eczema atpico y de contacto
Prrigo crnico
Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, y
crnica
 Dermatitis Herpetiforme

Tratamiento:
Dieta exenta en gluten (DEG)
La DEG es el tratamiento de primera eleccin.
La DEG es imprescindible en cualquier enfermo con DH.
Es eficaz en el tratamiento de las manifestaciones
cutneas -y digestivas, si las hubiera-, aunque la mejora
aparece mucho ms tarde que con el uso de dapsona.
Los alimentos que contienen trigo, cebada o centeno
estn prohibidos, pero en cambio se permite la ingesta
de arroz, maz y avena.
 Dermatitis Herpetiforme

Tratamiento:
Dapsona
Uso de dapsona debe ser siempre complementario a la DEG
Uso en rpta. inadecuada a dieta o en manifestaciones cutneas
severas.
La dapsona suprime eficazmente y en pocos das las
manifestaciones cutneas de la DH.
No tiene efecto sobre la posible afectacin intestinal, y tampoco se
ha demostrado que disminuya el riesgo de desarrollo de linfoma.
No tiene efectos curativos sobre la DH, y la erupcin cutnea
reaparece en pocos das al suspender este frmaco.
 Dermatitis Herpetiforme

Tratamiento:
Dapsona
Iniciar con 50 mg/d, que se aumenta hasta 200 mg/d segn
necesidad y tolerancia de pac. (Nios: 1-2 mg/kg/da).
Previo al inicio, debemos solicitar niveles de Glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa (G6PDH), reticulocitos, hemograma y
bioqumica general (perfil renal y heptico).
Ef. adversos de dapsona: hemlisis y metahemoglobinemia.
Son dependientes de dosis, y son tolerables en cierto grado sin
que sea siempre necesario suspender la medicacin.
 Dermatitis Herpetiforme

Tratamiento:
Sulfapiridina (SP) y sulfametoxipiridacina (SMP)
Uso en:
Pac. > 50 a
Cuando metahemoglobinemia y la hemlisis inducidas por
dapsona son mal toleradas
SMP es la primera que debe ser usada. Si no es bien
tolerada o no es eficaz, debemos entonces utilizar la
SP.
Dr. Galiano
 INTRODUCCION
La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad
vesico-ampollar subepidrmica autoinmune.

Afecta a nios y adultos.

La presentacin clnica es heterognea y

caracterizada por la presencia de ppulas y
placas urticarianas, vesculas y ampollas tensas
de tamao variable.
 EPIDEMIOLOGIA
Prevalencia de 0,5 casos por cada milln de
habitantes en los pases europeos
Es levemente ms frecuente en mujeres
Suele afectar a individuos mayores a 60 aos,
aunque puede aparecer en individuos ms
jvenes
Existe una variante infantil llamada Enfermedad
ampollar crnica de la infancia
No se han comunicado diferencias raciales en la
ocurrencia de esta entidad.
 FISIOPATOLOGIA
La dermatosis IgA lineal de es una
enfermedad autoinmune caracterizado por
el depsito de IgA en la zona de
membrana basal (ZBM).
El depsito del anticuerpo activa el
complemento y la quimiotaxis de
neutrofilos que producen la prdida de
adhesin en la unin dermo-epidrmico y
la formacin de la ampolla.
eM
 FISIOPATOLOGIA
Los anticuerpos se dirigen contra las
protenas de 97 kD y 120 kD (que son
componentes de la membrana basal)

Otros antigenos demostrados son: BPAg1,

BPAg2, colageno VII, 250 kD, 285 kD
 CAUSAS
Si bien en la mayor parte de los casos se
trata de una enfermedad idioptica, es
conocida su asociacin a ciertas drogas,
principalmente la vancomicina (inicio de
cuadro 1-13 das despus de la primera
dosis)
No est asociada a la enteropata sensible
al gluten
 CLINICA
Ppulas y placas urticariales, vesculas y
ampollas tensas de tamao variable, que se
disponen, en forma arqueada o anular

Lesiones en tronco, superficie de flexin de

miembros y mucosa oral.

Segn la edad de aparicin se distinguen:

Forma Infantil o Enfermedad ampollar crnica de la infancia
Forma del Adulto
 1. Forma Infantil o Enfermedad ampollar crnica
de la infancia

Se inicia antes de los 5 aos y afecta por igual a

ambos sexos.

Las lesiones se distribuyen tpicamente en cara,

rea peribucal y perin extendindose al resto
de localizaciones.

Es tpica la distribucin en rosetn con

ampollas nuevas alrededor de otras en fase de
curacin.
 Dermatosis IgA lineal en la Infancia
LA CLAVE PARA EL DIAGNOSTICO

La caracterstica es el patrn ampollar en

Collar de perlas o Rosetn: placas
eritematosas rodeadas de una serie de
ampollas.
Buccal erosions and facial involvement
 2. Forma del Adulto

Es ms frecuente en mujeres y se inicia tras la

pubertad con un pico mximo de incidencia a
partir de los 50 aos.

Las localizaciones mas frecuentes son el tronco

y la mucosa oral.

Las lesiones suelen ser ms numerosas, su

distribucin es mas dispersa y son raras las
imgenes en rosetn.
 CLINICA
Aparicin puede ser aguda o gradual.

Ampollas tensas de tamao variable, de contenido

claro o hemorrgico, que asientan sobre piel de
aspecto normal o sobre una base eritematosa.

En los adultos, las lesiones habitualmente se

localizan en las superficies extensoras de los
miembros, el tronco, los glteos y la cara.
Distribucin puede ser simtrica o asimtrica.
 CLINICA
En ocasiones, las ampollas se rompen y dejan
erosiones o costras.

El prurito puede ser leve o muy intenso.

Patrn de lesiones es muy polimorfo: ppulas,

placas y/o ndulos smil urticaria o prurigo nodular,
placas liquenificadas o eccematosas.
 CLINICA
Las mucosas pueden estar involucradas
hasta en el 70% de los casos y, si bien
todas las regiones pueden estar
comprometidas, se destaca la afectacin
oral y conjuntival.
Lesiones bulosas
diseminadas
Erupcin ampollosa en el tronco en un paciente adulto. Algunas lesiones muestran la
morfologa clsica en collar de perlas.
Bullous lesions of the palmar surface in an elderly man with vancomycin-induced
linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis.
Persons with linear immunoglobulin A (IgA) dermatosis may present with prominent
ocular signs and symptoms.
CAUSAS
 OTRAS CAUSAS
Vacuna para influenza
Neoplasias Linfoproliferativas,
especialmente la enfermedad Hodgkin,
linfoma no-Hodgkin y leucemia linfoctica
crnica.
 HISTOPATOLOGIA
Ampollas subepidrmicas que contienen
abundantes neutrfilos en su interior, con un
nmero variable de eosinfilos.

Dermis superior: infiltrado con neutrfilos, que

en ocasiones pueden formar microabscesos en
las papilas drmicas, acompaados a veces por
eosinfilos y mononucleares.
Polimorfonucleares neutrfilos ocupando la ampolla. Aislados eosinfilos.
Subepidermal bulla with predominantly neutrophilic infiltration within the bulla and the
dermis [H and E, 10]
 INMUNOFLUORESCENCIA
Inmunofluorescencia directa
Depsitos de IgA con un patrn lineal
homogneo en la zona de la membrana
basal. I
Inmunofluorescencia indirecta
Es positiva en los adultos slo en el 30%
de los casos y a ttulos bajos. En los
nios, el porcentaje aumenta al 75%2.
 DIAGNOSTICO
El diagnstico se basa en tres pilares
fundamentales: clnico, histolgico e
inmunolgico.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Penfigoide ampollar
Penfigoide cicatrizal
Dermatitis herpetiforme
Epidermolisis ampollar adquirida
Eritema multiforme
Necrlisis epidrmica txica
 TRATAMIENTO
El tratamiento de eleccin es la dapsona o la
sulfapiridina.
En casos resistentes puede ser necesario
aadir corticoides orales como adyuvantes o
inmunosupresores sistmicos, tales como
micofenolato mofetil o ciclosporina A.
En los casos inducidos por drogas, las lesiones
pueden involucionar con la suspensin de la
droga, caso contrario administrar un curso corto
de corticoide oral.