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Csar Galiano
Medico Dermatlogo
PENFIGOIDE AMPOLLOSO PENFIGOIDE CICATRICIAL
PENFIGOIDE GESTACIONAL
INTRODUCCION
Es un grupo de enfermedades que
comparten caractersticas clnicas de
vesculas y ampollas.
En la histopatologa muestran una
ampolla subepidrmica, as como
anticuerpos IgG tanto circulantes como
unidos a piel, contra protenas especficas
de la zona de la membrana basal.
Enfermedad cutnea crnica autoinmune
ampollar, que raramente compromete mucosas.
Presencia de ampollas grandes, tensas y
subepidermicas.
Enfermedad autoinmune frecuentemente
observada en pacientes mayores de 60 aos.
Presencia de inmunoglobulina G (IgG) contra los
antgenos BP180 (BPAg2) y BP230 (BPAg1).
(Filamento de anclaje)
(Fibras de anclaje)
(Placa de anclaje)
Degranulacin
de mastocitos
Factor quimiotctico
de los eosinfilos
BPAg1
Enzimas lisosomales
Destruyen los
Lamina lucida hemidesmosomas y los
filamentos de anclaje
BPAg2
Lamina densa
Prdida de adhesin
Fragilidad de la piel
Ampolla subepidrmica
Matriz Colageno
Extracelular
tipo VII
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
CLINICA:
FASE NO AMPOLLOSA:
- Hay signos y sntomas inespecficos
- Prurito
- Lesiones eczematosas, papulosas, urticariales
- Estos hallazgos cutneos pueden ser las nicas manifestaciones de
la enf.
FASE AMPOLLOSA:
- Ampollas grandes (1-4 cm ) y tensas de contenido seroso o
serohemtico, localizadas o generalizadas, sobre piel
aparentemente normal o eritematosa.
- Lesiones con distribucin simtrica y predominan en caras flexoras
de miembros, parte inferior del tronco y abdomen.
- Pueden ser o no pruriginosas.
- Las ampollas progresan a zonas erosionadas y con costras.
- En cerca del 20% de los casos existe afectacin mucosa
(generalmente mucosa oral).
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
VARIANTES CLINICAS:
Penfigoide pretibial
Penfigoide dishidrosiforme Eczema dishidrtico
Penfigoide vesicular Dermatitis herpetiforme
Penfigoide nodular Prurigo nodular
Penfigoide eritrodrmico Eritrodermia
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
- Algunos informes sugieren aumento de
frecuencia de Carcinomas del tracto
digestivo, de la vejiga urinaria y
pulmonares.
- Por tanto se debe descartar tumores
cuando hay manifestaciones sistmicas
asi como en las presentaciones atpicas
(enf. en pac. de mediana edad)
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
ENFERMEDADES ASOCIADAS:
- AR
- Tiroiditis de Hashimoto
- Dermatomiositis
- LES
- Traumatismos, quemaduras,
radioterapia, PUVA
- Psoriasis
- Liquen plano
PENFIGOIDE AMPOLLOSO INDUCIDO POR FARMACOS
Lesiones en mano
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
DIAGNOSTICO:
El diagnstico se establece por
criterios clnicos, histolgicos e
inmunopatolgicos.
PENFIGOIDE AMPOLLOSO
HISTOPATOLOGIA
Ampolla subepidrmica
En Mayores De 60 Aos
IFI : + : IgG
Tratamiento: corticoesteroides
Enfermedad ampollosa crnica autoinmune
que afecta predominantemente mucosas con
afectacin ocasional de la piel.
Paladar
Erosiones en el pene
Estadio inicial. Presencia de estras
blanquecinas representando fibrosis
subepitelial que se visualizan en el tarso
inferior o superior
Mucosa genital
Dx Diferencial de Penfigoide Cicatricial Ocular
Dx Diferencial de Penfigoide Cicatricial Ocular
PENFIGOIDE CICATRICIAL
DIAGNOSTICO:
Clinica
Histopatologia: similar a PA
Inmunofluorescencia:
IFD: similar a PA
IFI: no suelen detectarse anticuerpos
circulantes, y si stos existen es a ttulos
bajos.
PENFIGOIDE CICATRICIAL
TRATAMIENTO:
Dapsona: es el tratamiento de primera eleccin.
Corticoides sistmicos: Estn indicados en caso
de afectacin ocular, laringea o esofgica, oral
o cutnea que no responde a tratamiento
tpico.
Corticoides tpicos: Indicados en casos de
afectacin de mucosa oral principalmente.
Terapia coadyuvante: Ciclofosfamida,
azatioprina
Antibioticos. Infecciones de membranas
mucosas y piel (doxiciclina 200 mg/d)
Cirugia: prevencion y reparacion de estenosis
PENFIGOIDE CICATRICIAL
CURSO Y PRONOSTICO:
El penfigoide cicatricial se considera
una enfermedad ms grave que el
penfigoide ampolloso, debido a sus
secuelas que pueden llegar a ser
incapacitantes.
Como se ha mencionado sigue un
curso crnico y recidivante.
(Herpes gestacional)
DEFINICION:
Ees una rara dermatosis ampollosa
subepidrmica, pruriginosa, polimrfica e
inflamatoria del embarazo y del posparto.
Para su diagnstico es indispensable la
confirmacin inmunolgica.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
INCIDENCIA:
En Estados Unidos se ha calculado un
caso cada 50.000 embarazos.
En Europa, un caso por cada 40.000
embarazos.
No contamos con datos sobre incidencia
en Amrica del Sur.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
MORTALIDAD/MORBILIDAD:
- No ha sido demostrado aumento en la
mortalidad materna o fetal.
- Mayor prevalencia de prematuros y PEG
- 5-10% de RN de madres afectadas
pueden presentar compromiso cutneo
transitorio que se resuelve cuando los Ac.
maternos se aclaran.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
FISIOPATOLOGIA:
Es una enfermedad autoinmune asociada al
embarazo. La mayora de pacientes desarrollan
anticuerpos contra BP180 (BPAg2) y con menos
frecuencia a BP230.
Segn estudios de histocompatibilidad, esta
patologa se asocia con el sistema de antgenos
leucocitarios humano (HLA), pues hasta un 85%
de mujeres embarazadas con Penfigoide
Gestacional tienen HLA DR3 y un 45% tienen la
combinacin DR3 DR4.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
El Herpes Gestacional se presenta con
mayor frecuencia en el segundo y tercer
trimestre.
En el 70%-80% de los casos existe una
exacerbacin posparto.
Se trata de una dermatosis situada en
piel, y por lo general las mucosas estn
respetadas.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
Perodo prodrmico: prurito intenso y
sntomas generales, caracterizado por fiebre,
nuseas y cefaleas.
A continuacin se presentan ppulas o
placas eritematosas o urticariformes, con o sin
vesculas.
Finalmente, secundario al rascado surgen
las excoriaciones y costras. Al curar las lesiones
no deja cicatriz, a menos que ocurra sobre
infeccin bacteriana
PENFIGOIDE GESTACIONAL
CLINICA:
Las lesiones se inician en un 90% de los
casos en la regin periumbilical, extendindose
a tronco y extremidades, incluyendo palmas y
plantas.
Aunque la enfermedad es autolimitada para
un episodio en particular, puede recidivar en
embarazos posteriores.
Un porcentaje pequeo de mujeres presenta
recidivas al ingerir anticonceptivos hormonales y
durante la menstruacin.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
DIAGNOSTICO:
Clinica
Biopsia
Inmunofluorescencia
Fijacin de Complemento
PENFIGOIDE GESTACIONAL
HEMOGRAMA:
Leucocitosis
Eosinofilia
PENFIGOIDE GESTACIONAL
HISTOPATOLOGIA:
Ampolla subepidermica con infiltrado
inflamatorio a predominio de eosinofilos.
Necrosis de queratinocitos
Edema dermal.
PENFIGOIDE GESTACIONAL
Definicin:
Es una dermatosis autoinmune mediada por
inmunocomplejos de tipo IgA, asociada a un
enteropata sensible al gluten (ESG).
Enf. ppulovesicular, muy pruriginosa, crnica,
de distribucin caracterstica.
Dermatitis Herpetiforme
Epidemiologa:
Se presenta entre los 20 y 40 aos, con
predominio masculino y de la raza blanca
Se estima una prevalencia en la poblacin
general de 10.4 a 11.2 por cada 100 mil
habitantes.
Raro en nios, siendo la edad de
presentacin de 2 a 7 aos.
Dermatitis Herpetiforme
Etiologa
El gluten es un grupo de protenas presentes en
algunos cereales.
Las principales fuentes de gluten son: trigo,
centeno, cebada; el maz y la avena contienen
pocas cantidades.
Las manifestaciones cutneas e intestinales
mejoran con la dieta estricta libre de gluten.
Dermatitis Herpetiforme
Afectacin digestiva
Todos los pacientes con DH presentan sensibilidad al
gluten, sin embargo la mayora no tienen sntomas
digestivos.
En una serie reciente de casi 300 enfermos con DH,
solo el 13% de ellos presentaban sintomatologa
digestiva, en forma de diarrea, dolor abdominal o
retraso de crecimiento en nios. En el resto de casos,
solo la realizacin de una biopsia intestinal puede
llegar al diagnstico de ESG.
Dermatitis Herpetiforme
Clinica
Ppulas eritematosas, vesculas pequeas y
excoriaciones costras
Prurito intenso
Distribucin simtrica: codos, rodillas, nalgas,
hombros y regin sacra
Pueden ser difciles de encontrar las vesculas
intactas.
Dermatitis Herpetiforme
Clinica
Agrupamiento herpetiforme de las lesiones en algunas
zonas.
Pueden presentar muchas lesiones individuales no
agrupadas.
Pueden haber lesiones en el cuero cabelludo, nuca,
cara y la lnea de implantacin del pelo.
Afeccin poco comn en: mucosas, palmas y plantas.
Ppulas eritematosas excoriadas en a) codos, b) rodillas y c) nalgas.
Dermatitis Herpetiforme
Histopatologa:
Neoplasias:
Mayor incidencia de linfomas gastrointestinales
Aumento de la incidencia de linfomas no Hodgkin
Otras enfermedades:
Mayor incidencia de enfermedades autoinmunes
como la enfermedad tiroidea, diabetes
insulinodependiente, el lupus eritematoso, sndrome
de Sjgren y el vitligo
Dermatitis Herpetiforme
Diagnstico
El diagnstico se basa en criterios clnicos,
histolgicos y de IFD, as como la respuesta
favorable a las sulfonas y a la dieta libre de
gluten.
Dermatitis Herpetiforme
Diagnstico Diferencial
Dermatosis IgA lineal
Urticaria papular
Escabiosis
Eczema atpico y de contacto
Prrigo crnico
Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda, y
crnica
Dermatitis Herpetiforme
Tratamiento:
Dieta exenta en gluten (DEG)
La DEG es el tratamiento de primera eleccin.
La DEG es imprescindible en cualquier enfermo con DH.
Es eficaz en el tratamiento de las manifestaciones
cutneas -y digestivas, si las hubiera-, aunque la mejora
aparece mucho ms tarde que con el uso de dapsona.
Los alimentos que contienen trigo, cebada o centeno
estn prohibidos, pero en cambio se permite la ingesta
de arroz, maz y avena.
Dermatitis Herpetiforme
Tratamiento:
Dapsona
Uso de dapsona debe ser siempre complementario a la DEG
Uso en rpta. inadecuada a dieta o en manifestaciones cutneas
severas.
La dapsona suprime eficazmente y en pocos das las
manifestaciones cutneas de la DH.
No tiene efecto sobre la posible afectacin intestinal, y tampoco se
ha demostrado que disminuya el riesgo de desarrollo de linfoma.
No tiene efectos curativos sobre la DH, y la erupcin cutnea
reaparece en pocos das al suspender este frmaco.
Dermatitis Herpetiforme
Tratamiento:
Dapsona
Iniciar con 50 mg/d, que se aumenta hasta 200 mg/d segn
necesidad y tolerancia de pac. (Nios: 1-2 mg/kg/da).
Previo al inicio, debemos solicitar niveles de Glucosa 6-fosfato
deshidrogenasa (G6PDH), reticulocitos, hemograma y
bioqumica general (perfil renal y heptico).
Ef. adversos de dapsona: hemlisis y metahemoglobinemia.
Son dependientes de dosis, y son tolerables en cierto grado sin
que sea siempre necesario suspender la medicacin.
Dermatitis Herpetiforme
Tratamiento:
Sulfapiridina (SP) y sulfametoxipiridacina (SMP)
Uso en:
Pac. > 50 a
Cuando metahemoglobinemia y la hemlisis inducidas por
dapsona son mal toleradas
SMP es la primera que debe ser usada. Si no es bien
tolerada o no es eficaz, debemos entonces utilizar la
SP.
Dr. Galiano
INTRODUCCION
La Dermatosis IgA lineal es una enfermedad
vesico-ampollar subepidrmica autoinmune.