EstructuraCuaternaria

deProtenas
EstructuraCuaternaria:Protenasoligomricas
Hemoglobina
Pm.64.500
4cadenaspeptdicas4gruposhemos4tomosdeFe
4posibilidadesdeunindeoxgeno
Protenas=Globinas
HbA 2 2
HbA2 2 2
Hbfetal 2 2
Hbembrionaria2 2 2 2

baproximadamenteiguala4Mb
Casiesfrica.contactocon
EstructuraterciariasemejantealadelaMb.70%enhlice.
9posicionesinvariablesendistintasHb
ConformacinsemejanteaMbimplicaquelaconformacinadecuadapara
transportaroxgenoHemopuedecaptarreversiblementeoxgeno.
 Eritrocitos
56ldesangre.1/3deeritrocitos.
Transportede600ldeO2/dadesdepulmonesatejidos
O2estransportadoporlahemoglobinaqueestenloseritrocitos
Discosbiconcavosde69m
Sinncleo,mitocondrias,retculoendoplsmicouotrosorgnulos
Derivandelosreticulocitos
Vidamedia:120das
TransportanO2
 Diferenciasfuncionalesentre
mioglobinayhemoglobina
Encomportamientodeuninaloxgeno
Lahemoglobinaesunaprotenaalostrica

1.LaunindeoxgenoalaHbpotencialaunindemasO2ala
mismamolcula.Unincooperativa.
2.LaafinidaddelaHbporelO2dependedelpH
ElCO2afectaalaunindelO2
CO 2 yH +
setransportantambinporlaHb
3.LaafinidaddelO2porlaHbestreguladaporel2,3difosfo
glicerato.LaHbtienemenorafinidadporeloxgenoquelaMb
 EfectoBohr
HbtransportaO2desdelospulmonesalostejidos
HbtransportaH+yCO2desdelostejidosalospulmones
Enlostejidosseproducelaoxidacindelasmolculasorgnicasconel
consiguienteaumentodeconcentracionesdeCO 2,H+yaumentodeacidez.
CO2+H2OCO3H2H++CO3H
anhidrasa

carbnica

LamayorpartedeCO2setransportacomoCO3H
DisminucindepHimplicaaumentodeliberacindeO2
AumentodeCO2implicaunaumentodeliberacindeO2

Enlospulmoneshayaltapresindeoxgeno,ypHmaselevadoporloquese
captaoxgenoyseliberaCO2.

ElO2setransportaunidoalFe
 2 2
Hb F: 2 2

-Hys

-Ser
 Cambiosenestructuracuaternaria
delahemoglobina
DesoxiHbcristalinaenpresenciade02sedesmorona
LoscristalesdeoxiHbsonincompatiblesconlaestructura
cristalina
OxiHbyDesoxiHbtienendistintaestructuracuaternaria
LaOxiHbesmascompacta.LadistanciadelosFedeglobinas
disminuye.Lacavidadsehacemaspequea.
1 1sedesplaza15y6Aconrespectoa 2 2.
Estoscambiosafectanalgrupohemo.
OxiHbtienelosgruposCOOHterminaleslibresEstructuraR
DesoxiHbtienelosgruposCOOHanclados.EstructuraT
Comoseproducenloscambios?:Launindel02alFeproduce
undesplazamientodelplanodelhemo.PasodeTaR
 AnemiaFalciforme
ImportanciadelasecuenciadeAAenlaestructuradelasprotenas
Molculasdeglobinaestngenticamentealteradas
Sntomas:Crisis(anoxiadetejidos)provocadaporelesfuerzo
mareos,aumentodeltamaodelcorazn,depulsaciones
Hb:8g/1001/2delonormal
Disminuyeelnmerodehemates
Presenciadeformasinmaduras
Clulasenformadehoz
ElnmerodeclulasfalciformesaumentaaldesoxigenarselaHb.Fragilidady
ruptura.Seatrapanenloscapilares.Dificultaddecirculacin.Disminucinde
Hb.
Transmisingentica
Homocigotosparaelgenanormaltienen50%declulasfalciformes.4/00negros
Heterocigotos.Carcterdeanemiafalciforme.1%declulasfalciformes.8%de
negrosamericanos.
LahemoglobinasellamaHbSqueesdistintaalaHbA
HbSaldesoxigenarsesehaceinsolubleformandosehacesdefibras.
HbAtieneunGluenposicin6delasglobinas.HbStieneunaVal.
2cargasnegativasmenosenunpuntocrtico.Creamanchahidrofbicaadhesiva.
Malaria:Incidenciadelgenen40%delapoblacin.Gendesupervivencia.
 AnemiaFalciforme
ImportanciadelasecuenciadeAAenlaestructuradelasprotenas
Molculasdeglobinaestngenticamentealteradas
Sntomas:Crisis(anoxiadetejidos)provocadaporelesfuerzo
mareos,aumentodeltamaodelcorazn,depulsaciones
Hb:8g/1001/2delonormal
Disminuyeelnmerodehemates
Presenciadeformasinmaduras
Clulasenformadehoz
ElnmerodeclulasfalciformesaumentaaldesoxigenarselaHb.Fragilidady
ruptura.Seatrapanenloscapilares.Dificultaddecirculacin.Disminucinde
Hb.
Transmisingentica
Homocigotosparaelgenanormaltienen50%declulasfalciformes.4/00negros
Heterocigotos.Carcterdeanemiafalciforme.1%declulasfalciformes.8%de
negrosamericanos.
LahemoglobinasellamaHbSqueesdistintaalaHbA
HbSaldesoxigenarsesehaceinsolubleformandosehacesdefibras.
HbAtieneunGluenposicin6delasglobinas.HbStieneunaVal.
2cargasnegativasmenosenunpuntocrtico.Creamanchahidrofbicaadhesiva.
Malaria:Incidenciadelgenen40%delapoblacin.Gendesupervivencia.