HOSPITAL REGIONAL POZA RICA

Malformaciones congnitas del RN:

Atresia esofgica, Gastrosquisis & Atresia
intestinal

Jesus Tolentino Garcia

Mdico Interno de Pregrado
 Es importante recordar
Periodo embrionario y Periodo fetal
Constituidlo por: ENDODERMO y MESODERMO
La diferenciacin del intestino y sus derivados es necesaria la
interaccin Sonic hedgehod (SHH) y acta en los genes HOX
para regular el desarrollo en sentido crneo caudal
Estructuras: Intestino farngeo, anterior, medio y posterior
A las 4 semanas de vida, divertculo respiratorio
El tabique traqueoesofgico va separando de forma gradual el
divertculo pulmonar del intestino anterior

http://boxeraalc.wixsite.com/varices/en-blanco-ccld https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
http://boxeraalc.wixsite.com/varices/en-blanco-ccld https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
 ATRESIA DEL ESOFAGO
Desarrollo incompleto del septo Tipo III 86%
interesofagico-traqueal por Polihidramnios y Prematurez
mala vascularizacin o
persistencia de etapa
obliterativa, tercio medio
faltante
1 de cada 3,000 RN
50 70% con malformaciones
asociadas

http://www.medigraphic.com/pdfs/bmhim/hi-2011/hi116j.pdf
 Sialorrea, crisis de atragantamiento, tos, disnea y
cianosis.
Diagnstico inmediato. Impermeabilidad al sondeo
Presencia de aire en abdomen confirma o descarta la
existencia de fstula traqueo-esofgica
Diagnstico definitivo es radiolgico, signo de la
lazada delimita el nivel de la atresia.
Excepcionalmente se puede usar con precaucin
contraste radio-opaco hidrosoluble
Confirmar anomalas asociadas y severidad
Mantener en Fowler o semi-Fowler y aspiracin
continua para evitar la neumona
La clasificacin de Waterston pronostica con mucha
exactitud la morbi-letalidad

http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051z.pdf
 Fundamentalmente es
quirrgico y depende del
edo general del rn y edad
gestacional
Complicaciones:
Bronconeumona Separacin/Infeccin de las
Neumotrax suturas
Fistulizacin Hernia hiatal
Estenosis cicatricial Sindrome de bolsa superior
Neumopata a repeticin Esofagitis
Reflujo gastroesofgico
Aspectos claves de Neonatologia- Rafael Manotas. 1era edicion; 243-246
 La supervivencia en la actualidad es >90%
debido a ciruga y cuidados intensivos
neonatales
El mayor riesgo de muerte se debe a peso bajo,
malformaciones cardiacas o anomalas
cromosmicas
Muertes tempranas resultado de
malformaciones cardiacas o cromosmicas, y
tardas debido respiratorias
Waterston establece el pronstico: bajo peso al
nacer, presencia de neumona y
malformaciones congnitas asociadas
Aspectos claves de Neonatologia- Rafael Manotas. 1era edicion; 243-246
Aspectos claves de Neonatologia- Rafael Manotas. 1era edicion; 243-246
 Onfalocele y la gastrosquisis, dentro de los defectos de la pared
abdominal frecuentes
La accin irritante del LA provoca dilatacin, inflamacin y
engrosamiento de asas evisceradas
Son frecuentes las atresias intestinales, zonas de necrosis y
perforaciones del intestino expuesto: es la denominada
gastrosquisis complicada

Etiologa es multifactorial, error en el desarrollo de la hoja

somatoplurica secundario a disrupcin en la vascularizacin de la
arteria onfalomesentrica derecha, antes de que se desarrolle
circulacin colateral que pueda mantener la integridad del
mesnquima con la consiguiente herniacin del intestino anterior
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
 La prevalencia se sita entre 0,3 y 3,9 casos por 10.000 Nacidos
El 10-15% de los casos presentan anomalas asociadas, fundamentalmente
gastrointestinales, como defectos de rotacin y atresia (10-20%), seguido de las
cardiacas (4% vs 0,7% en poblacin normal) y genitourinarias
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
 GASTROSQUISIS
Diagnostico. La ecografa denota
presencia de asas intestinales
flotando en cavidad abdominal sin
membrana que les cubra, hallazgo
que suele visualizarse
Incremento de AFP en suero
materno
Oligoamnios es la anomala del LA
ms frecuente, por motilidad
intestinal reducida u obstruccin
El diagnostico prenatal juega un
papel fundamental
http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
 GASTROSQUISIS
Tratamiento. La correccin
quirrgica cierre precoz del
defecto en pacientes cuyas
masas son pequeas, contrario a
masas grandes que es por
etapas
Supervivencia del 90%

http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-abdominal_258.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
 GASTROSQUISIS
El primer cierre primario exitoso de defectos pequeos de la pared
abdominal fue realizado por Gross en 1948. El cierre primario o
inmediato del defecto conlleva un aumento de la presin
intraabdominal, con el consiguiente riesgo de sndrome
compartimental. Es el procedimiento ms frecuentemente utilizado y
permite el inicio de la va oral ms rpidamente, disminuyendo la
estancia hospitalaria. Posteriormente Schuster, en 1967, propuso el
uso de una vaina plstica para reducir progresivamente el tamao del
defecto, que fue modificada por Allen y Wren en 1969 por una capa
nica de silastic.

Defectos de cierre de la pared abdominal: gastrosquisis; Prog Obstet Ginecol. 2011;54(12):612617

 GASTROSQUISIS
El primer cierre primario exitoso de defectos pequeos de la pared
abdominal fue realizado por Gross en 1948. El cierre primario o
inmediato del defecto conlleva un aumento de la presin
intraabdominal, con el consiguiente riesgo de sndrome
compartimental. Es el procedimiento ms frecuentemente utilizado y
permite el inicio de la va oral ms rpidamente, disminuyendo la
estancia hospitalaria. Posteriormente Schuster, en 1967, propuso el
uso de una vaina plstica para reducir progresivamente el tamao del
defecto, que fue modificada por Allen y Wren en 1969 por una capa
nica de silastic.

Defectos de cierre de la pared abdominal: gastrosquisis; Prog Obstet Ginecol. 2011;54(12):612617

 Las atresias gastrointestinales
fetales pueden ocurrir en
cualquier parte del conducto
digestivo
El sitio ms frecuente es el
duodeno y la parte baja del
yeyuno e leon
95% de causas de obstruccin
 ATRESIA DUODENAL
1/10000 RN vivos
Ecografa prenatal: polihidramnios, dilatacin
gstrica y de parte del marco duodenal
Clnica: Dependiendo en relacin con la
ampolla de Vater, los vmitos pueden ser
gstricos o biliosos, epigastrio puede estar
abombado
Ocasionalmente, en los primeros das de vida,
puede haber expulsin de meconio algo teido
Trisoma 21

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
 ATRESIA DUODENAL
Diagnstico imagen caracterstica en
doble burbuja confirma el diagnstico
Tratamiento: Preoperatoriamente
colocar sonda nasogstrica para
descomprimir y evacuar el contenido
gastroduodenal. La
duodenoduodenostomia es el
tratamiento quirrgico ms habitual.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
 ATRESIA INTESTINAL
Etiologia. Lesin por proceso isqumico local, como por ejemplo
invaginacin prenatal
1/3000 RN vivos.

Atresia yeyunoileal
Clnica: Distensin abdominal por meteorismo y vmitos biliosos. En los
primeros das de vida puede haber expulsin de pequeas cantidades
de meconio grisceo
Diagnstico: Importante dilatacin de asas intestinales en la radiografa
simple. Segn el nmero de niveles hidroaereos presentes en la
radiografa lateral con rayo horizontal se puede deducir si la
obstruccin es ms o menos baja
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
 ATRESIA INTESTINAL
Tratamiento: Descompresin preoperatoria con
sonda nasogstrica. Revisin quirrgica con
reseccin del segmento atrsico y anastomosis
intestinal trmino-terminal
El segmento proximal suele estar muy dilatado y el
distal muy hipoplsico por lo que hay una gran
desproporcin entre ambos
Atresia de colon
Es la menos frecuente de las atresias digestivas
La clnica, diagnstico y tratamiento es similar al de
la atresia yeyunoileal, se puede realizar un enema
opaco para localizar la atresia.

https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
Atresia esofgica:
BIBLIOGRAFA
http://boxeraalc.wixsite.com/varices/en-blanco-ccld
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/bmhim/hi-2011/hi116j.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/rma/cma-2005/cmas051z.pdf
Aspectos claves de Neonatologia- Rafael Manotas. 1era edicion; 243-246
Gastrosquisis:
http://revistapediatria.com.ar/wp-content/uploads/2015/10/03_Defectos-pared-
abdominal_258.pdf
http://www.medigraphic.com/pdfs/pediat/sp-2012/sp125d.pdf
Atresia intestinal:
https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/50.pdf