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POR
CRISTIAN LEONARDO ORTIZ
A
ESP. PEDIATRA
MEDICOS INTERNOS, COMPAEROS DE ROTACION
QU SON?
SEGN TALBOTT
Cristian L. Ortiz
COLAGENOPATIAS
ARJ Vasculitis
Cristian L. Ortiz
GENERALIDADES
Cristian L. Ortiz
ARTRITIS REUMATOIDE JUVENIL
CONSIDERAR
Cristian L. Ortiz
CLASIFICACION
ACR (1972) EULAR (1977) ILAR (1995)
Artritis reumatoide juvenil (ARJ) Artritis Crnica Juvenil (ACJ) Artritis Idioptica Juvenil (AIJ)
Prevalencia: 31 94 x 100,000
Cristian L. Ortiz
ETIOPATOGENESIS
Tipo de ARJ
Oligoarticular Oligoarticular Poliarticular Poliarticular
Sistmica
HLA Asociado Subtipo I Subtipo II Seropositiva Seronegativa
Mol. Aisladas
HLA DR4
(DRB1*0401/0404/0405)
- + +
HLA-DR1 + + +
HLA-DPw3 +
HLA-DPB1 +
Mol. Combinadas
HLA-A2, DR5 Y DPB1*
0201
+
HLA-DR5, DR8 + +
IL 8
Cristian L. Ortiz
MANIFESTACIONES CLINICAS
Los tres tipos segn el ACR comparten la caracterstica comn de
la sinovitis crnica 6 semanas
Cristian L. Ortiz
OLIGOARTICULAR
Se divide en 2 subtipos
1) Forma de inicio temprano mas frecuente en nias < de 4 aos
con ANA (+)
2) de inicio tardo que predomina en nios > de 8 aos
La uvetis es la nica manifestacin extrarticular de importancia, con
un 50 % de probabilidad de presentar un curso poliarticular y con un
% menor de afeccin de las articulaciones sacroiliacas y del esqueleto
axial.
HLA B27
Cristian L. Ortiz
OLIGOARTICULAR
Manifestaciones
ARJ Oligoarticular
Articulares
N De Articulaciones 4 o menos
Cristian L. Ortiz
Cristian L. Ortiz
POLIARTICULAR
Manifestaciones
ARJ Poliarticular
Articulares
N De Articulaciones 5 o mas
Variable sin predileccin por MI o MS afeccin simtrica y
Localizacin sumatoria
Tamao Cualquier articulacin, predileccin por las pequeas
Inicio Poliarticular
Art. De > Frecuencia Variable
ATM, muecas, interfalangicas, MCF y por lo general no afecta
Art. Tpicas columna dorsolumbar
Micrognatia, subluxacin atlantoaxial
Sinovitis erosiva de curso crnico persitente en pactes FR (+)
Complicaciones Deformidad Art. Mltiple: En botonera, cuello de cisne,
contracturas en flexin, desviacin radial.
Cristian L. Ortiz
Sinovitis erosiva
Cristian L. Ortiz
ARJ SISTEMICA O ENFERMEDAD DE STILL
3 9 % tienen
en la regin
10 15 % problemas cardiacos
mesentrica puede dar
Predominan la fiebre (pericarditis,
un dx de abdomen
y man. extrarticulares miocarditis y Af.
agudo inequvoca
valvular)
El pronostico depende
Las adenopatas son
Con T a 39C y del tipo: monociclico,
cuello, ingle, axila y
vespertino intermitente y
epitrcleas
persistente (fte)
El pronostico es
Exantema de 2 5 Puede tener aspecto
mucho mejor en el
mm de dimetro, rojo urticariforme y es
monociclico que en los
salmn en tronco. evanescente
otros.
Cristian L. Ortiz
Evanescente
Cristian L. Ortiz
OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS
Quistes
sinoviales Osteoporosis Micrognatia
Tenosinovitis Discrepancia
en longitud de
extremidades
Cristian L. Ortiz
Art.
Tuberculosa
Enf. De
Kawasaki, DIAGNOSTICO
Purpura de Enf de Perthes
Henoch DIFERENCIAL
Schnlen
Cristian L. Ortiz
AYUDAS DIAGNOSTICAS
Es un poco limitado ya que en esencia es clnico.
Normocitica
ARJ poliarticular y
Hipocromica Hb 7 -
Sistmica
10 g/dl
Anemia
ANA (+) 40%
Uvetis Ah dficit de hierro
ARJ Sistmica
y ferritina >
Hemograma
Neutrofilia con Leu:
Leucocitosis ARJ Sistmica
hasta 50,000/mm3
Cristian L. Ortiz
AYUDAS DIAGNOSTICAS
Liquido Sinovial
Es de tipo inflamatorio, estril, protenas >, glucosa normal
Escasos cogulos de mucina, nos excluye infecciones y hemartrosis
Biopsia Sinovial
Solo nos permite diferenciar una ARJ de una Art. Tuberculosa o sarcoidosis
En el TAC y RM nos da > detalle anatmico de las lesiones.
Radiografa
Aparecen osteopenia, < el espacio articular, erosiones seas, Alt. Del crecimiento
Cambios en la alineacin articular, subluxaciones y anquilosis sea.
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
Cristian L. Ortiz
ESQUEMA DE FORMA TEMPRANA
DMARDS Disease Modifying Antirheumatic Drugs
Cristian L. Ortiz
LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO
Enfermedad multisistemica, caracterizada por la produccin de
anticuerpos que actan contra antgenos del ncleo.
NUCLEOSOMA
1 4,5 % de la consulta de reumatologa
Incidencia de 0,3 0,9 / 100,000
Constituidas
Prevalencia de 5 10 / 100,000 por histonas
LES 1
L.
2 Discoide
Aislado
L.
3
Neonatal
Cristian L. Ortiz
PATOGENESIS
Factor
Factor Gentico Factor Ambiental
Inmunolgico
Cristian L. Ortiz
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Varan con la edad y segn la SLICC/ACR se deben cumplir 4 criterios
(al menos 1 clnico y otro inmunolgico) de los 17 aprobados
Lupus cutneo agudo Leucopenia
Lupus cutneo crnico Trombocitopenia
Ulceras orales ANA (+)
Alopecia AntiDNA de doble cadena
Sinovitis Anti sm
Serositis Ac antifosfolipidos
Renal Hipocomplementemia
Neurolgico Coombs Directo (+)
Anemia Hemoltica
Cristian L. Ortiz
Necrolisis Epidermica Rash Maculopapular Rash Fotosensible
LUPUS CUTANEO CRONICO
Cristian L. Ortiz
ALOPECIA SIN CICATRIZ
Cristian L. Ortiz
SINOVITIS
2 O>
Edema o derrame Rigidez matutina
Articulaciones
Cristian L. Ortiz
SEROSITIS
Cristian L. Ortiz
RENAL
NEFRITIS LUPICA
COMPLEMENTO
90% se dan
ANA (+) AntiDNA (+)
durante el
1er ao del
Hematuria Mic. 70 % dx
Proteinuria 55 %
< FGM 50 %
Hipertensin 40 %
Cristian L. Ortiz
NEUROLOGICO
En ausencia de
causas conocidas
Mielitis
Cristian L. Ortiz
ANEMIA HEMOLITICA
Taquicard
ia -
Disnea
Ictericia -
Astenia
Palidez
CLINICA
Coluria -
Cefalea -
Esplenom
Lipotimia
egalia
Disfagia
Cristian L. Ortiz
OTROS
CRITERIOS
HEMATOPOYTICO INMUNOLGICOS
11. Anticoagulante
10. lupico, VDRL falso
Trombocitop (+), Anti B2 C3/C4 CH50
Leucopenia
enia glicoprotena
TRATAMIENTO
AINES Manejo de los DME
Asa, heparina o
Sx antifosfolipido
Warfarina
Cristian L. Ortiz
DERMATOMIOSITIS
La dermatomiositis juvenil y la polimiositis juvenil son raras,
frecuentemente crnicas, y son miopatas autoinmunes de la
infancia.
Cristian L. Ortiz
EPIDEMIOLOGIA
Miopata inflamatoria idioptica:
85% DMJ
2 8% PMJ
Cierta predisposicin
Gentica HLA DR3, B8,
DQA1*0501 - *0301, TNF
Cristian L. Ortiz
MANIFESTACIONES CLNICAS
Sntomas generales: Anorexia, prdida de peso, cansancio y fiebre
Man. Musculares: Debilidad muscular simtrica de predominio
proximal, acompaada de dolor muscular, con sensibilidad
dolorosa a la palpacin y edema indurado.
Cristian L. Ortiz
SIGNO DE GOWERS MUCHAS VECES (+)
MANIFESTACIONES CLINICAS
Hipertrofia Cuticular
Cristian L. Ortiz
MANIFESTACIONES CLINICAS
Calcinosis
Calcificaciones en piel, tejido celular subcutneo y fascias
intermusculares.
OTRAS MANIFESTACIONES CLINICAS
Artritis
simtrica,
paniculitis
Trastorno de Retinitis
conducta y exudado en
aprendizaje algodn
Dolor
Microhematu
abdominal
ria, HTA
(melenas)
Neumona,
pericarditis
Cristian L. Ortiz
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Cristian L. Ortiz
PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
Determinacin de Enzimas musculares
CPK ALT - AST Aldosa LDH
Electromiografa
Cristian L. Ortiz
BIOPSIA MUSCULAR
Hemtico
(+) En 60% Calcinosis
VSG Y PCR Captacin en el M.
Inespecfico
Normales inflamado
ANA Rx Y Tc 99
Cristian L. Ortiz
ESTUDIOS RECOMENDADOS
Pruebas
Oftamologico
Respiratoria
Estudios Capilaroscop
digestivos ia Ungueal
Ecocardiogr
ECG
afia
Cristian L. Ortiz
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Miopata
Miopata
Distrofia Muscular y metablica
Endocrina,
Miopata congnita (Enzimtica, >
Polineuropatia
caliemia)
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
Medidas generales
1. En la fase aguda de la enfermedad, vigilar la aparicin de:
a) Trastornos deglutorios, valorar necesidad de alimentacin por
sonda nasogstrica.
b) Dificultad respiratoria.
c) Complicaciones sistmicas, fundamentalmente a nivel
gastrointestinal: hemorragias.
2. Fisioterapia, al principio pasiva. Posteriormente activa cuando
haya cedido la inflamacin aguda.
3. Apoyo psicolgico.
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
El soporte principal del tratamiento son los corticoesteroides
sistmicos
Esquema tradicional:
0.5-1.0 mg/kg de prednisona por al menos 1 mes o hasta mejora de la
debilidad muscular; reducir la dosis gradualmente
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
25% no responden a la terapia inmunosupresora, en dicho caso
dar:
Pulsos de Metilprednisolona 20 30 mg/kg I.V (< 1g)
Terapia inmunosupresora combinada
Irradiacin total del cuerpo
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
La calcinosis
puede prevenirse con tratamiento agresivo temprano. La
Metilprednisolona IV es el frmaco de eleccin. Una vez establecida
es difcil de tratar.
Colchicina
Probenecid
Hidroxido de aluminio
Diltiazem* 5 mg/kg
Cristian L. Ortiz
PRONOSTICO
Factores que afectan el pronstico:
Edad
Severidad de la miositis
Disfagia
Enfermedad cardiopulmonar
Neoplasia asociada
Respuesta a corticoesteroides
Cristian L. Ortiz
SJOGREN
Es una enfermedad crnica, que afecta las glndulas exocrinas,
de etiologa desconocida. Patogenia autoinmune
SJOGREN PRIMARIO:
HLA B8 HLA DR3
Queratoconjuntivitis seca y xerostoma
90% Sexo Femenino
SJOGREN SECUNDARIO:
HLA DR 4
Igual sntomas mas otra patologa autoinmune
Cristian L. Ortiz
MANIFESTACIONES CLINICAS
OJO: Dolor - quemazn BOCA: Xerostomia lengua VAGINA: Dispareunia CARDIOPULMONAR: Tos
arenilla xeroftalmia. > 3m depapilada caries queilitis prurito seca, taquicardia, Raynaud
Cristian L. Ortiz
DIAGNOSTICOS Y TRATAMIENTO
AYUDAS:
Ac anti Ro/SS-A o La/SS-B
Prueba de Schirmer
Tincin con rosa bengala.
Biopsia: atrofia acinar e infiltracin linfoide
Gammagrafa de glndulas salivales
DIAGNSTICO DIFERENCIAL.
ARJ, Esclerodermia
LES, Hepatopatas
TRATAMIENTO: Sintomtico
ESCLERODERMIA
"piel endurecida o sndrome de CREST, es una enfermedad del
tejido conectivo, autoinmune caracterizada por
cambios en la piel sobreproduccin de colgeno
vasos sanguneos
Engrosamiento, endurecimiento,
msculos esquelticos hinchazn, dolor y < funcin
rganos internos.
Cristian L. Ortiz
MANIFESTACIONES CLINICAS
Cristian L. Ortiz
TRATAMIENTO
RAYNAUD:
Antagonistas de los canales de calcio: NIFEDIPINA
COMPROMISO RENAL
IECA: enalapril
DIGESTIVO
inhibidores de la bomba protones
h2
agentes procinticos
CARDIORESPIRATORIO
ciclofosfamida
Cristian L. Ortiz
FUENTES DE INFORMACION
http://books.google.com.co/books?id=7lUzzdKddigC&pg=PA199&lpg=PA199&dq=artriti
s+idiopatica+juvenil&source=bl&ots=SbZWb0G9gy&sig=Y6ov6JZKtZ2MXzrEkf496uejNS
0&hl=es&sa=X&ei=8SdVUITFKoj89QSP1YCwBw&ved=0CDAQ6AEwAQ#v=onepage&q=
artritis%20idiopatica%20juvenil&f=false
http://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/2-dermatomiositis.pdf
http://www.sclero.org/isn/brochures/scleroderma/spanish/colombia/systemic/sd-02-
es-crest.pdf
Cristian L. Ortiz
Cristian L. Ortiz