ALTERACIONES DEL

DESARROLLO DE LA
ESTRUCTURA EN DIENTES
AMELOGENESIS IMPERFECTA
Es el término empleado para describir un grupo desórdenes
hereditarios que afectan el desarrollo del esmalte, de tal forma que
se ve comprometida su cantidad (macro-estructura anatómica) y
calidad (micro-estructura histológica), afectando el aspecto clínico de
todos o casi todos los dientes, tanto temporales como permanentes,
de forma irregular. Fue descrito inicialmente por J. P. Weinmann en
1945 como una anomalía de desarrollo del esmalte dental de origen
ectodérmico, debido a que los tejidos dentales de origen
mesodérmico (dentina, cemento y pulpa) se encuentran normales.
ETIOLOGIA
Esta anomalía de carácter hereditario en su forma más leve, causa
decoloración y anormalidad morfológica en las coronas de los
dientes; sin embargo, en sus formas más severas, el esmalte puede
resultar escaso, inclinarse de acuerdo a su aspecto hacia las variantes
hipoplásico, hipomineralizado o hipomaduro (dependiendo del
estadio de formación del esmalte afectado), y perderse fácilmente
después de la erupción dental durante las diferentes funciones del
sistema estomatognático
 CLASIFICACION
EL tipo HIPOPLÁSICO, los dientes erupciones con insuficiencia de esmalte, y se identifican picaduras y
surcos en algunos casos o ausencia completa en otros; en algunos casos puede haber ausencia de
puntos de contacto interproximal. Radiográficamente,, existe una capa delgada de esmalte radiopaco
con radiodensidad normal.
El tipo HIPOMINERALIZADO (hipocalcificado), la cantidad de esmalte es normal, pero es blando y
friable de modo que se fractura y desgasta con facilidad. El color de los dientes varía de un diente a
otro y de un paciente a otro (desde blanco, hasta amarillo o marrón); los dientes tienden a
pigmentarse con la edad por el efecto de pigmentos exógenos. Radiográficamente, el grosor del
esmalte es normal, pero la radiodensidad del esmalte es menor que la de la dentina.

El tipo HIPOMADURACIÓN se caracteriza por un grosor normal del esmalte pero más suave que lo
normal, pero es más duro que el tipo hipocalcificado, puede agrietarse la corona; puede ser moteado o
de color blanco, amarillo, marrón o tener el aspecto de estar cubierto de nieve. Radiográficamente, la
radiodensidad del esmalte es similar a la de la dentina.
TRATAMIENTO
La planificación del tratamiento para los pacientes con IA está relacionada con muchos
factores: La edad y el estatus socioeconómico del paciente, el tipo y la gravedad del
trastorno, y la situación intraoral en el momento en que se planifica el tratamiento. Se
incluye la eliminación de las manchas superficiales, la reducción de la sensibilidad, el
mantenimiento de la dimensión vertical de la oclusión, y la estética con técnicas de
adhesión, dentaduras posteriores, prótesis parcial fija.
Los aspectos preventivos en la dentición primaria y mixta incluyen dieta adecuada,
aplicaciones de fluoruro e instrucciones de higiene oral. La aplicación tópica de fluoruro
se puede hacer durante la dentición permanente. Los aspectos restauradores en la
dentición primaria incluyen restauraciones de ionómero de vidrio y coronas metálicas.
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA
HIPOPLÁSICA
DEFINICION
La AI tipo hipoplásica se caracteriza en general por una cantidad
inadecuada o reducida de esmalte, pero el poco esmalte que existe
está bien calcificado.
En el tipo punteado existen múltiple depresiones en la cara vestibular de las
piezas dentarias, tanto temporales como permanentes y afectando todos los
dientes, ordenados como en filas y columnas, y dichas depresiones muchas
veces teñidas.
En el tipo de localizada se observa también dientes con depresiones punteadas
o lineares ubicadas en el tercio medio de la cara vestibular.
La variedad lisa, el esmalte de todos los dientes presenta una superficie
delgada, dura y brillante, con dientes de formas similares a las preparaciones
que se hacen para coronas (muñones) y sin puntos de contacto. En este tipo
generalmente el paciente tiene mordida abierta, y los dientes que no
erupcionan pueden presentar reabsorción.
En el tipo rugoso la superficie del esmalte presenta un aspecto irregular,
delgado, y también faltan los puntos de contacto.
La agenesia del esmalte, es una falta total del esmalte y los dientes tienen la
forma y el color de la dentina, aspecto amarillento, opaco, con falta de puntos
de contacto y también con mordida abierta.
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO
HIPOMADURACIÓN
DEFINICION
La matriz de esmalte se deposita en forma normal pero falla la maduración de la
estructura de los cristales del esmalte, y en general los dientes tienen formas
normales pero un color amarillento cafesoso, y de consistencia más blanda que
lo normal por lo cual puede desprenderse.
Los dientes están pigmentados, color café , y en la radiografía falta el contraste
entre esmalte y dentina. En la variedad cubierta de nieve (snow capped), el
defecto está limitado al borde incisal en dientes anteriores y cara oclusal en
posteriores, en las cuales se observan áreas opacas como vidrio esmerilado, en
algunos casos solo afectando los incisivos.
AMELOGÉNESIS IMPERFECTA
HIPOMADURACION
En el caso de amelogénesis imperfecta hipocalcificada, se forma la cantidad
normal de esmalte pero no se produce una adecuada mineralización y al ser tan
blando una vez que erupcionan los dientes pierden el esmalte.

Generalmente al erupcionar el diente presenta un color amarillento o cafesoso

pero se tiñen rápidamente de color cafe oscuro a negruzco y es común que
presenten depósitos duros (sarro).
Al pasar los años el único esmalte que persiste es el ubicado cerca al cuello del
diente. No es raro que estos pacientes presenten mordida abierta.

Debe tenerse cuidado con el uso de resinas y de sustancias desmineralizantes

por la facilidad de llegar a pulpa y ocasionar necrosis pulpar.
SÍNDROMES ASOCIADOS CON AMELOGÉNESIS
IMPERFECTA E HIPOPLASIA DEL ESMALTE
HipOplasia generalizada del esmalte
 Factores ambientales sistémicos de duración breve ihiben a los ameloblastos
activos en un periodo especifico durante el desarrollo del diente y dan lugar
a: Línea horizontal de pequeñas fositas o surcos sobre el esmalte

 Sífilis congénita
Bordes incisales de los incisivos permanentes
Superficies masticatorias de los primeros molares permanentes
 Incisivos de Hutchinson
 Incisivos con muescas en forma de destornillados
 Molares en mora
Superficies masticatorias globulosas de los primeros molares
Depresiones: Pueden cubrir toda la corona.Microscópicamente se encuentra ensanchamiento de la
sustancia interprismática y granulación de los prismas.
Fosas
Diente de Turner: Diente permanente que erupciona con defectos que van desde una mancha
amarilla o parda hasta erosiones en la superficie del esmalte.Se da en los PrM.
Estos dientes tienen como antecedente que los antecesores temporarios hayan sufrido infecciones.
Sífilis congénita: Existen hipoplasias causadas por la sífilis congénita. Los incisivos
estan ensanchados, el borde incisal con una escotadura convexa (aspecto de
destornillador)
Mientras que en los molares recibe el nombre de diente de Moon o molar
aframbuesado o mora
Lesiones producidas por una alteración en el metabolismo de los ameloblastos,
causada por el Treponema Palidum.
Hipoplasia focal del esmalte
• Idiopática
• Diente de Turner
• Inflamación o traumatismo durante el desarrollo de un diente
*Hipoplasia del esmalte relativamente lisa con áreas deprimidas
*Visiblemente deformada
*Coloración amarillenta o marrón
SÍNDROME DE CHRIST-SIEMENS-TOURAINE (displasia ectodérmica
hipohidrótica-anhidrótica)

Las displasias ectodérmicas engloban un grupo heterogéneo de enfermedades

caracterizadas por el desarrollo de displasias de al menos dos estructuras de origen
ectodérmico.
Está caracterizado por tres signos que comprenden la presencia de escaso pelo
(atricosis o hipotricosis), dientes ausentes o anormales (anodoncia o hipodoncia) e
imposibilidad de sudar debido a la ausencia de glándulas sudoríparas (anhidrosis o
hipohidrosis).
En los pacientes se considera como el problema más significativo tanto clínico como
terapéutico la agenesia de los dientes y sus efectos secundarios en el crecimiento y
desarrollo de la mandíbula. El tratamiento está dirigido en restablecer la función y la
estética dental, y normalizar la dimensión vertical y el soporte de los tejidos blandos
faciales.
SÍNDROME DE ELLIS-VAN-CREVELD
Es una displasia condroectodérmica caracterizada por enanismo no armónico
con osteocondrodisplasia y polidactilia, desarrollo psicomotor normal, y
malformaciones cardíacas del tipo shunt izquierda-derecha. El pronóstico de la
enfermedad depende del grado de afección cardíaca y pulmonar.
Las manifestaciones dentales incluyen dientes neonatales en el 25% de los
casos, oligodoncia, principalmente en la región anterior del maxilar inferior,
retraso de la erupción dentaria permanente, alteraciones de la forma dentaria, e
hipoplasia del esmalte en el 50% de los casos.
SÍNDROME DE HALLERMANN-STREIFF-FRANÇOIS (síndrome
óculo-mandíbulo-facial)
Se caracteriza mandíbula hipoplásica, nariz aguileña, baja estatura
proporcionada, hipotricosis, microftalmia, cataratas congénitas, hipotricosis,
atrofia de la piel de la cara e hipoplasia de las clavículas y las costillas. Cerca de
un 15% de los casos presentan un déficit intelectual. A nivel dental, puede haber
dentición neonatal y en el 80% de los pacientes hay hipodoncia.
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA
ETIOLOGIA
La dentingénesis imperfecta es un rasgo autosómico con expresividad variable.
Afecta la dentina de ambas denticiones (primaria y permanente).
Debido a las alteraciones clínicas del color de los dientes, esta afección también
se conoce como debtina opalescente (hereditaria).
 CLASIFICACION
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO i O RADICULAR
Se observan anormalidades de la dentina en pacientes con osteogénesis imperfecta, los dientes
primarios están más dañados que los permanentes.
Las coronas de los dientes de ambas denticiones presentan un color ámbar translúcido y
opalescente. Existen también variabilidades morfológicas como formas grandes, cortas,
normales, abrasionadas, con forma de campana o presentando varias de estas características.
El esmalte sobre la dentina afectada tiende a "astillarse", por el borde incisal de dientes
anteriores; por el surco oclusal de dientes posteriores y por los surcos linguales y bucales de
todos los dientes; debido a ello, la dentina queda expuesta y sufre un desgaste muy rápido que
puede llegar a ser muy grave.
Radiográficamente, las coronas dentarias son bulbosas, con una constricción marcada a nivel
cervical, raíces cortas y delgadas con reducción del tamaño u obliteración de la cámara pulpar
que puede afectar también al sistema de conductos radiculares.
DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO 2

Solo se presentan anormalidades de la dentina sin enfermedad ósea.

La severidad del defecto varía con la edad y tipo de órgano dental. La dentición
primaria se encuentra severamente afectada; principalmente los incisivos y los
primeros molares.
En la dentición permanente, los más afectados son los incisivos y los primeros
molares permanentes, seguidos de los premolares, caninos y por último los
segundos y terceros molares.
A nivel de la cámara pulpar, la cámara y conductos radiculares son parcial o
totalmente obliterados.
 DENTINOGÉNESIS IMPERFECTA TIPO 3
También llamada Dentina Opalescente de Brandywine, Maryland; debido a la
gran población de pacientes en esta localidad, con este tipo de trastorno.
Se describe como dientes de cáscara, en los cuales el esmalte aparece normal y
la dentina es extremadamente delgada.
Actualmente se está proponiendo una reclasificación de la Dentinogénesis
Imperfecta, considerando a los Tipo II y III como una sola entidad, debido a que
presentan características similares y la misma alteración genética.
CARACTERISTICAS CLINICAS
Desde el punto de vista clínico, los tres tipos, en ambas denticiones, comparten diversas
características: Un aspecto opalescente con una translucidez rara y de color que varía del café
amarillo al gris azulado. Este cambio de coloración es debido a la dentina anormal subyacente.
Se presentan exposiciones pulpares múltiples y radiolucideces periapicales.

Witkop, establece que existe gran atrición, la cual es mayor en los dientes primarios que en los
permanentes. La atrición y la eventual pérdida de las coronas pueden causar hiperplasia de las
crestas alveolares, lo que puede inducir en su incremento, a la neoformación de hueso alveolar y
fibrosis gingival. La dimensión vertical de la cara se pierda, los músculos sin soporte colapsan la
expresión facial, el bermellón de los labios desaparece y los pliegues mentolabiales y
nasolabiales se profundizan.
CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS
Radiográficamente la dentinogénesis imperfecta se caracteriza por la presencia
de dientes con coronas bulbosas, constricción en el cuello y raíces cortas y
delgadas. Casi siempre se puede observar obliteración precoz, parcial o total, de
las cámaras pulpares por la formación continua de dentina.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
En la dentinogénesis tipo I existe un color gris opalescente asociado
con gran atricción que afecta a ambas denticiones; mientras que la
dentinogénesis imperfecta tipo II, la atricción y la decoloración está
limitada a la dentición temporal.
TRATAMIENTO
Como tratamiento alternativo en la actualidad, se plantea el uso de resinas compuestas para el remodelado
coronal, coronas completas con frente estético en los dientes anteriores y en los posteriores; coronas de
acero-cromo, esto en dentición temporal.
En dentición permanente, la utilización de sobredentaduras junto con la realización de tratamientos de
endodoncia, en los casos en los que sea posible la localización de los conductos radiculares.
En relación con las posibilidades del tratamiento protésico o prostodóntico, se debe recordar que la
preparación de la dentinogénesis imperfecta que para la preparación de la corona se tiene que remover todo
el tejido afectado. Sin embargo, hay condiciones que favorecen el tratamiento, como la no necesidad de
utilizar anestesia para obliteración de los conductos radiculares. Por otro lado, los dientes afectados por la
dentinogénesis imperfecta presentan baja incidencia de caries y un tejido periodontal sano.
Durante las exodoncias debemos tener un extremo cuidado con el riesgo de producir fracturas mandibulares y
fracturas dentarias; éstas últimas debidas a la presión con el fórceps. Además la alteración del tejido conectivo
puede producir, en algunos pacientes; vasculopatías y trastornos de la hemostasia y de la cicatrización, con el
consiguiente riesgo de hemorragias.
DISPLASIA DE LA DENTINA
Displasia dentinaria

Denominada originalmente “dientes sin raices”, es un trastorno hereditario

autosomico dominante.
Se caracteriza por la formación anormal de la dentina y morfología anormal
de la pulpa.
Hay dos tipos:
 Tipo I DD radicular
 Tipo II DD coronal
Tipo I: DD Radicular
Es mas frecuente que el tipo II.
Todos los dientes de ambas denticiones son afectados.
El color de los dientes están dentro del margen normal.
Las coronas de los dientes pueden presentar una ligera traslucidez azulada o
marrón en la región cervical.
Los dientes llegan a presentar un patrón normal de erupción, aunque en
ocasiones hay erupción tardada.
Los dientes que son afectados presentan aumento de movilidad y pueden
exfoliarse de forma prematura.
Radiología: Tipo I
Las raíces se pueden observar cortas, romas, abultadas, cónicas o ausentes.
Los molares inf. Sus raíces tienen una forma de W
En la dentición temporal, los dientes pueden presentar obliteración total de las
cámaras pulpares y conductos radiculares.
Los dientes permanentes pueden presentar obliteración pulpar, y a menudo
residuos de las cámaras pulpares en forma de semiluna o de galón.
Imágenes radiolúcidos periapicales que representan abscesos, granulomas o
quistes, aunque este la ausencia de caries dental.
 Histopatología: Tipo I
La dentina coronal y radicular esta constituido
por una seria de masas nodulares fusionadas
compuestas por dentina tubular y osteodentina.
Pueden verse residuos de tejido pulpar en
forma de hendidura entre las masas de dentina
normal y la dentina nodular anormal.
La dentina anormal es menos densa y carece de
distribución y orientación regular de la dentina
tubular.
Tipo II: DD Coronal
Ambas denticiones son afectadas
El aspecto clinico de los dientes temporales es diferente que de los
permanentes.
Dientes temporales, son de color gris azulado, marron o
amarillento, y un aspecto translucido u opalescente que en la DI.
 Radiología: Tipo II
Los dientes temporales muestran cámaras y conductos pulpares obliterados que
son similar a las de tipo I.
La obliteración pulpar aparece después de la erupción del diente
Los raices de ambas denticiones son de forma y longitud normales.
Las cámaras pulpares de los dientes permanente son anormalmente grandes
Se pueden ver calcificación pulpares en la mayoría de las cámaras de pulpa
coronal, y sus conductor radiculares son estrechos.
Histopatología: Tipo II
Dientes temporales, tienen una zona normal de dentina del manto, que cambia
a una masa densa amorfa de dentina con escasos túbulos.
Dientes permanentes presentan dentina coronal normal, solo el tercio pulpar,
tiene areas de dentina globular e interglobular
La cámara pulpar presenta cálculos pulpares, los conductos radiculares son
estrechos.
Si las raices son relativamente normales, la perdida del diente puede no ser un
problema importante.
Las raices son cortas, la perdida temprana de un diente es inevitable.
ODONTODISPLASIA REGIONAL
Conocido como dientes fantasma, es una alteración no hereditaria
del desarrollo del diente. Por la formación defectuosa del esmalte y
la dentina junto con calcificaciones anormales de la pulpa y los
folículos.
Clínica
Se presenta con mayor frecuencia en el
maxilar que en la mandíbula.
Es regional, esto dice en el que suele
afectar varios dientes contiguos.
Se observa comúnmente en la dentición
permanente.
Los dientes afectados muestran un retraso
o un fracaso total de la erupción.
Los dientes están deformados, y presentan
una superficie blanda, y son de color pardo
amarillento.
Radiología
Se han descrito como dientes fantasmas debido a la notable disminución de su
radiodensidad.
El esmalte y la dentina son muy delgados e indiferenciables
Las cámaras pulpares son grandes.
A veces se observan cálculos de la pulpa.
Histopatología
La dentina es displasica y se caracteriza por túbulos irregulares, grandes áreas
de dentina globular e interglobular y una capa ancha de predentina.
La grandes cámaras pulpares muestran calcificaciones en la pulpa.
 La calcificación de la dentina
comienza por zonas globulosas
que crecen y se funden, aunque
este proceso muchas veces es
imperfecto resultando zonas de
matriz orgánica hipocalcificada.
 Son las zonas interglobulares.
Las causas de la hipocalcificación de la dentina son similares a la hipocalcificación
externa del esmalte y a las de la hipoplasia del mismo.

 Deficiencias nutricionales (vit. C, A, D, calcio y fósforo)

 Fiebre exantemática
 Raquitismo (90% presentan hipoplasia)
 Ingesta de sustancias químicas (flúor)
 Rubéola embriopática (mamás que sufren rubéola en el embarazo)
 Sífilis
 Defectos neurológicos, como parálisis cerebral
 Radiaciones
 Trastornos gastrointestinales severos
 Traumatismos natal (se traducen en hipoxias graves durante el nacimiento)
 Alergias graves
 Síndrome nefrótico
• Cualquier factor que obstruya la calcificación normal como la deficiencia
paratiroidea o el raquitismo, producirá hipocalcificación.
HIPERCEMENTOSIS Y CEMENTICULOS
(HIPERPLASIA DE CEMENTO)
• Se puede considerar
como un cambio
regresivo de los dientes
que se caracteriza por la
deposición de cantidades
excesivas del cemento
secundario sobre las
superficies radiculares.
•
ETIOLOGÍA
• Elongación acelerada de un diente
• Inflamación alrededor de un diente
• Reparación dental
• Osteitis deformante o enfermedad
osea de Paget.

Etiología desconocida
*Generalizada
*Localizada
ASPECTOS CLÍNICOS
• Asintomática
• No produce cambio en
sensibilidad.
• No aparecen en un solo lugar
cambios visibles importantes.
• Al extraer la raíz o raíces
aparecen con un diámetro mayor
de lo normal y presentan ápices
redondos.
RADIOGRÁFICAMENTE
• Se distinguen por el engrosamiento.
• Aparente punta roma de las raíces.
• Pierden su aspecto agudo o de espiga.
HISTOLÓGICAMENTE
• Cantidad excesiva de cemento
secundario o celular depositada en
forma directa sobre capa delgada de
cemento primario
• El área afectada puede ser toda la raíz o
una porción de esta, por lo regular en
región apical.

Osteocemento
Semejanza con el hueso