JOURNAL READING

POSTERIOR FOSSA TUMORS IN CHILDREN: DEVELOPMENTAL

ANATOMY AND DIAGNOSTIC IMAGING
Disusun Oleh :
Dea Citra Alamanda
1261050081

Dokter Pembimbing :
dr. Lydia Theresia Purba, Sp. Rad

KEPANITERAAN KLINIK BAGIAN RADIOLOGI

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS KRISTEN INDONESIA
PERIODE 11 DESEMBER 2017 – 20 JANUARI 2018
JAKARTA
ABSTRAK - PENDAHULUAN

 Pemahaman modern tentang hubungan antara sel punca kanker yang termutasi dengan lokasi asalnya dan
interaksinya dengan lingkungan jaringan telah meningkatkan arti penting dari anatomi pertumbuhan/
perkembangan di dalam penilaian diagnostik tumor fosa posterior pada anak-anak
 Tujuan dari review ini adalah untuk menunjukkan bagaimana pencitraan MR dapat meningkatkan kualitas
pengidentifikasian tumor pada batang otak dan pada area sekitar ventrikula keempat pada anak-anak, baik dengan
menggunakan data hasil pencitraan struktural maupun dengan penilaian topografis yang dipandu oleh anatomi
pertumbuhan/ perkembangan
PENCITRAAN STRUKTURAL

 Pencitraan konvensional mencakup sekuens T1, T2, dan FLAIR. Berdasarkan pada fakta bahwa waktu relaksasi T1 dan
T2 adalah tergantung pada lingkungan molekular proton, keduanya diketahui dapat membedakan jaringan dari
komposisi kimia nya yang berbeda-beda: substansi abu-abu dan substansi putih, nuklei abu-abu yang berbeda, dll
 Tumor secara jelas akan terlihat memiliki struktur yang berbeda dari jaringan normal
 Kompartemen air yang berbeda-beda dapat juga dibedakan air total (T1, T2) dan air yang hanya terikat pada
molekulmakro (FLAIR). Selain itu, pencitraan difusi dapat mengeksplorasi air ekstraselular. Karena sekuens T1, T2,
dan FLAIR dapat mendemonstrasikan kontras antara jaringan yang berbeda-beda dan antara parenkhima dan CSF,
maka sekuens ini diketahui dapat memberikan gambar anatomi yang jelas
PENCITRAAN STRUKTURAL

 Koefisien difusi rata-rata/ pencitraan tertimbang difusi (DWI-ADC/ diffussion-weighted imaging/ average diffusion
coefficient) diketahui dapat mengevaluasi derajat kebebasan gerakan molekul-molekul air di ruang ekstrasel
(difusivitas-ADC)
 Dengan difusivitas maksimum pada CSF, difusivitias pada jaringan diketahui dapat mencerminkan densitas/
kepadatan selular, edema intraselular ataupun edema ekstraselular, dll
 Hal ini merupakan parameter struktural yang paling signifikan ketika meng-assessment tumor otak: tinggi pada
glioma (gelap pada DWI, terang pada gambar ADC), rendah pada tumor dengan selularitas tinggi, dan rasio nuklir-
sitoplasmik yang tinggi (terang pada DWI, gelap pada gambar ADC)
PENCITRAAN STRUKTURAL

 DWI-ADC juga memungkinkan untuk pembedaan yang jelas antara glioma di satu sisi dan meduloblastoma atau
ependimoma di sisi lain, namun tidaklah jelas antara meduloblastoma dan ependimoma akibat tumpang tindih
metrik-metrik difusivitas yang signifikan
 Pencitraan tensor difusi (DTI/ diffusion tensor imaging) diketahui dapat memberikan kuantifikasi tiga dimensi
difusivitas
PENAJAMAN/ PENYANGATAN DENGAN KONTRAS

 Jaringan otak yang normal diketahui sedikit vaskularisasi (volume darah hanya 4% dari jaringan otak) dan BBB
(sawar-darah-otak/ blood-brain-barrier) normal diketahui dapat mencegah molekul-molekul non-fisiologis untuk
tidak memasukinya
 Penajaman/ penyangatan dengan kontras dapat merefleksikan dasar vaskular yang membesar (contohnya:
hemangioblastoma) atau BBB yang bocor (contohnya: astrositoma pilositik), atau keduanya (contohnya:
glioblastoma multiforma)
 Pencitraan perfusi diketahui dapat mengevaluasi perfusi darah di dalam tumor itu sendiri (tinggi pada tumor yang
bersifat ganas/ malignan, dan rendah pada tumor jinak non-vaskular)
PENCITRAAN ANATOMIK

 Potongan sagital garis tengah menunjukkan tutup tegmental otak tengah yang membentuk dasar ventrikular ketiga
dibelakang tubuh mamila dan sapuan halus akueduktus Sylvian dan pelat kuadrigeminal, indentasi dalam fosa
interpendukular, dan batas yang tampak oblik antara otak tengah dan pons
 Potongan kaudal, menunjukkan pons yang berbentuk seperti baji akan tampak jelas menonjol, dengan bagian
ventral yang bulat (dengan nuklei pontin) yang sangat terdemarkasi dari pontis tegmentum posterior (dengan
nuklei syaraf kranial dan formasi retikular); hal ini terbatas secara kaudal oleh indentasi sulkus pontomedua dan
oleh batas pontomedula oblik dibagian atas
PENCITRAAN ANATOMIK

 Prosi kranial “terbuka” medula sesuai dengan paruh bawah ventrikel keempat
 Potongan yang lebih lateral menunjukkan tiga pedunkel serebral secara optimal
 Potongan koronal menunjukkan seluruh luas batang otak dari talami ke korda, tiga pedunkel serebral, dan belahan
serebral
 Potongan aksial menjangkau seluruh neuraksis dari otak tengah atas ke korda atas
 Potongan melalui pons rostral diketahui melintang/ memotong interfase otak tengah –pons oblik, yang dimana hal
ini menunjukkan pons secara anterior dan tegmentum otak tengah secara posterior, dan juga pedunkel serebral
superior
DEFINISI

 Tumor intrakranial adalah suatu lesi ekspansif yang bersifat jinak (benigna) ataupun ganas (maligna), membentuk
massa dalam ruang tengkorak kepala (intra cranial) atau di sumsum tulang belakang (medulla spinalis)
 Tumor pada jaringan otak dan selaputnya dapat berupa tumor primer maupun metastase
ANATOMI OTAK
ANATOMI OTAK

 Fossa posterior merupakan tempat batang otak dan cerebellum. Batang

otak berisi semua inti saraf kranial dan banyak serat eferen dan aferen
yang menghubungkan otak dengan seluruh tubuh. Cerebellum adalah
organ utama koordinasi untuk semua fungsi motorik, serta mental
 Ruang infratentorial berisi struktur otak yang meliputi cerebellum, batang
otak dan saraf kranial. Struktur penting lainnya yang ada di fossa posterior
adalah ventrikel keempat yang terhubung ke sistem ventrikel pada ruang
supratentorial
PEMBULUH DARAH OTAK
ETIOLOGI

 Penyebab tumor pada fossa posterior hingga saat ini masih belum diketahui secara pasti, walaupun telah banyak
penyelidikan yang dilakukan
 Faktor resiko :
 Herediter
 Sisa-sisa Sel Embrional (Embryonic Cell Rest)
 Radiasi
 Virus
 Substansi-substansi Karsinogenik
KLASIFIKASI

 Tumor fossa posterior umumnya dapat dibagi menjadi dua kategori utama, yaitu tumor primitif neuroectodermal
(PNETs) dan tumor glial

Primitive neuroectodermal tumours Glial tumours

 Medulloblastoma • Astrocytoma
 Cerebral neuroblastoma • Ependymoma
 Pineoblastoma • Brain stem glioma
GAMBARAN KLINIS

Sakit kepala

Perubahan status mental

Kejang

Nyeri kepala hebat

Papil edema

Mual

Muntah
GAMBARAN NORMAL OTAK (MRI)
GAMBARAN NORMAL OTAK (MRI)
GAMBARAN NORMAL OTAK (MRI)
TUMOR PONTIN

 Pons merupakan lokasi yang paling umum dimana tumor batang otak
dapat tumbuh
 Tumor pontin hampir seluruhnya bersifat malignan
 Pons ventral, DIPG. Masa heterogen yang bersifat ekstensi yang terpusa
pada pons dengan komponen-komponen eksofitik anterior yang
mengelilingi arteri basilar (a-b), dengan tidak adanya pembatasan difusi
(c) dan dengan vena pontin yang jelas (d)
TUMOR PONTIN

 Pons lateral, DIPG

 Pons posterior, DIPG
 TUMOR PONTIN

N Neuro-patologi (patologi HGG LGG PNET

syaraf)
Pons 63 10/63 55 5 3
Brakhium pontis 12 12/12 1 11
Medulari dan 17 14/17 1 16
ponto-medulari,
tegmental
6
Medulari, laterial 6 4/6 (2 GGG)
Medulari, anterior 2 ½ 2
Serviko-medulari 8 6/8 8
(2 GGG)
Batang otak, difusi 6 2/6 3 3
Total 114 49/114 62 49 3
Angka yang dicetak tebal menekankan kelompok yang signifikan.
TUMOR PADA BRAKHIUM PONTIS

 Tumor biasanya berada di bagian pusat/ tengah brakhium pontis

 Glioma yang tidak terlalu ganas (LGG), datu satu glioma ganas (HGG)
 Brakhium pontis, LGG
TUMOR BATANG OTAK TEGMENTAL

 Tumor yang berasal dari batang otak dorsal (tegmentum) dan bersifat
tetap
 Tumor umumnya tampak homogen, namun ketika tumor berukuran
sangat besar, maka pusatnya akan tampak seperti nekrotik
 LGG tegmental. Masa dorsal yang berukuran besar muncul dari medulari
dan tegmentum pontin dan meluas kedalam lumen ventrikular keempat,
dengan sedikit infiltrasi batang otak (a: sagital,T1; b Flair aksial)
TUMOR MEDULAR ANTERIOR

 Tumor pada medula anterior adalah tumor yang jarang muncul

 Bersifat HGG
 Medula anterior, HGG. Pencitraan awal menunjkkan masa eksofitik yang
secara anterior memiliki batas yang jelas (T2 sagital); pemeriksaan
histologis menunjukkan bahwa LGG diatas berada pada grade II. Tumor
ini terus meluas selama beberapa tahun dan akan menjadi bersifat
metastatik (b pasca kontras T1 sagittal).
TUMOR MEDULARI SERVIKO/ LEHER

 Tumor biasa berada pada persimpangan servikomedulari

 LGG medular leher. Tumor ekstensif dengan komponen eksofitik
posterior; tumor ini menginfiltrasi ketebalan penuh tulang belakang (a, b)
dan segmen/ ruas medula yang terlibat (b pasca kontras T1)
TUMOR DIFUSI BATANG OTAK

 Tumor yang muncul melibatkan batang otak secara difusi

 Batang otak difusi, LGG. Masa ekstensif dengan demarkasi yang buruk
pada pons dan medula (T2 sagital; b. pasca-kontras T1 sagital)
 Batang otak difus, HGG. Tumor ekstensif dengan dua nodul yang
dipusatkan pada pons dan medula, masing-masing dengan tampilannya (a.
T2 sagital; b. pasca kontras T1 sinyal
MEDULOBLASTOMA

 Medulloblastoma, sub kelompok WNT. Masa ukuran besar dengan sinyal

T2 yang lemah (a) dan difusi yang terbatas (c) terpusat kedalam reses
lateral kiri.
MEDULOBLASTOMA

 Meduloblastoma (MB) adalah tumor neural embrional, yang oleh WHO,

secara histologis diklasifikasikan kedalam lima kelompok: MB klasik, MB
anaplastik, MB sel besar, MB desmoplastik-nodular, dan MB dengan
nodularitas ekstensif
 Meduloblastoma, sub kelompok SHH. Masa yang kompak dan heterogen
yang berkembang secara periferal/ tepi di belahan kanan (a, b), dikelilingi
oleh edema (b), dengan difusi yang terbatas (c), dan penguatan pasca-
kontras yang kuat (d)
MEDULOBLASTOMA

 Meduloblastoma, kelompok 3 (sub tipe jukstaventrikular/ di-dekat-

ventrikula). Masa yang berlokasi di pusat (a) adalah jukstaventrikular/ di
dekat ventrikula, bukan intraventrikular/ antar-ventrikula (dinding
ventrikel keempat bersifat utuh pada b)
 Meduloblastoma, kelompok 3 (sub tipe agresif). Tumor secara relatif
berukuran kecil dan tanpa menyebabkan hidrosefalus (a). Pemberian
kontras dapat menunjukkan diseminasi leptomeningeal awal pada
sisterna fosa posterior (b)
MEDULOBLASTOMA

 Meduloblastoma, kelompok 4. Tumor fosa posterior yang berukuran

besar dengan hidrosefalus (a) dan difusi yang terbatas (b), namun tumor
pada gambar diatas tidaklah menunjukkan penguatan/ penyangatan
(penajaman) tumor setelah diberikan kontras, namun pembuluh darah
pun terlihat pada pusat masa (c)
MEDULOBLASTOMA

 Meduloblastoma, kelompok 4. Tumor fosa posterior yang berukuran

besar dengan hidrosefalus (a) dan difusi yang terbatas (b), namun tumor
pada gambar diatas tidaklah menunjukkan penguatan/ penyangatan
(penajaman) tumor setelah diberikan kontras, namun pembuluh darah
pun terlihat pada pusat masa (c)
 MEDULOBLASTOMA
Wnt SHH Kelompok 3 Kelompok 4
13/110 24/110 27/110 47/110
Ventrikel keempat: 67% 6 2 21 39
Para-ventrikular 4 (15%)
Reses lateral 7 (54%) 3 2 5
Tepi 19 (79%) 3
Ukuran tumor kecil (diameter terpanjang 9 (33%) dengan mets 6/9)
<35 mm)

Tidak ada penguatan/ penyangatan/ jika 3 38 (81%)

ada lemah

Metastase 4 (17%) 7 (26%) 11 (23%)

(intrakranial 5/7) (intrakranial 6/11)
(dengan tumor kecil 6/7)

Nomor yang ditebalkan menekankan/ menunjukkan kelompok yang signifikan

EPENDIMOMA FOSSA POSTERIOR

 Ependimoma merupakan tumor CNS yang ketiga paling umum diderita

oleh anak-anak setelah glioma dan meduloblastoma
 Sering pada anak usia < 5 tahun
 Ependimoma, subtipe tengah-dasar (obeks). Masa berkembang dari ujung
kaudal ventrikel dan menyebabkan “penerangan” pada obeks, dan meluas
ke dalam sisterna magna (a). Tumor ini bersifat median dan melebarkan
bukaan ventrikel keempat inferior (b)
EPENDIMOMA FOSSA POSTERIOR

 Ependimoma, sub tipe reses lateral. Masa muncul pada sisterna sudut CP,
dan mendistorsi batang otak (a), pada kasus ini, tumor ini tetap
ekstraventrikular (b). Tumor ini secara ekstensif membungkus vertebral
didekatnya dan ruas arteri basilar.
 Ependimoma sub tipe langit-langit. Tumor tumbuh dan berkembang
kedalam velum medulari lingula/ superior (a-b), dan dengan demikian
dapat sulit dibedakan dengan meduloblastoma
ASTROSITOMA PILOSITIK SEREBELAR

 Tumor ini jarang menunjukkan difusi terbatas dengan demikian dapat

dibedakan dari meduloblastoma ataupun ependimoma
 Astrositoma pilositik vermian pusat. Masa tumbuh berkembang dari
serebelum kedalam ventrikel (a – b), dan walaupun sifat glialnya yang
membuat tumor ini mudah dikenali, namun tumor ini sulit dibedakan
dari glioma tegmentum jika tidak ada bidang CSF yang teridentifikasi
disekitar tumor
KESIMPULAN

Pencitraan MR (MRI) dikenal sebagai alat terbaik untuk menilai (meng-assessment) struktur tumor fossa
posterior, dan temuan-temuan hasil pemeriksaan MRI umumnya berkaitan dengan patologi. Diluar hal ini, spesifisitas
tumor dapat diidentifikasi dengan penanda-penanda molekular khusus yang berkaitan dengan riwayat perkembangan
wilayah otak dimana otak mengalami perkembangan. Pendekatan utuh akan diagnosis dengan demikian haruslah
mengintegrasikan anatomi perkembangan batang otak dan serebelum, karena tumor dengan histologi yang tampak
serupa (yang mana memiliki asal lokasi yang berbeda-beda) dapat memiliki perilaku biologi yang sangat berbeda.