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Universidad Nacional Autónoma de México

Facultad de Medicina
Departamento de Embriología

TIROIDES

Dra. Cinthya Salcedo Altamirano


Historia clínica
 Paciente del sexo masculino, recién nacido,
producto de la 1ª gesta.
 Sin control prenatal.
 Fue obtenido por cesárea a las 42 semanas de
gestación, ya que no se desencadenó trabajo de
parto.
 APGAR de 5/7. Es revisado en el área de
cuneros, donde se documenta llanto ronco,
dificultad para alimentarse y tendencia a la
hipotermia.
Historia clínica
 Exploración física:
 Peso 2.5 kg. Talla 50 cm. Temperatura 35°C.
 Ictericia en piel y escleras, piel seca, con
fontanelas anterior y posterior aumentadas de
tamaño, cuello con ausencia de tiroides a la
palpación, abdomen con hernia umbilical, tono
muscular disminuido.
Historia clínica
 Se realizó tamiz metabólico, se encontró
hormona estimulante de tiroides en 90mU/L
(normal hasta 20 mU/L).
 El ultrasonido de cuello mostró ausencia de
glándula tiroides.
DX Y TX
 El diagnóstico fue agenesia tiroidea. Se
inicio terapia de sustitución con
levotiroxina.
 Un año después, el niño ha tenido un
desarrollo neurológico normal
Actividades
 1. ¿A partir de que estructuras se desarrolla la
tiroides?
 2. ¿A qué edad gestacional se inicia la función
de la glándula tiroides?
 3. ¿Cuáles son las principales anomalías
congénitas del desarrollo de la glándula
tiroides?
 4. ¿Cómo está regulada la función de la
glándula tiroides?
Actividades
 5. ¿Cómo se explica la alteración del
tamiz metabólico?
 6. ¿Por qué es importante realizar el tamiz
metabólico a todos los recién nacidos?
 7. ¿Por qué es importante dar tratamiento
inmediatamente a los recién nacidos con
hipotiroidismo congénito?
Desarrollo de la glándula
tiroides.
 El primordio de la glándula tiroides
aparece en la línea media ventral entre la
primera y segunda bolsas faríngeas.
 Comienza como un engrosamiento
endotelial en la 4a. semana, y se alarga
en dirección caudal para formar el
divertículo tiroideo.
Desarrollo de la glándula
tiroides.
 La parte caudal de este divertículo crece y
se bifurca para formar ambos lóbulos
tiroideos.
 La glándula permanece unida a su lugar
de origen por el conducto tirogloso.
 Este involuciona por completo hasta la 7a.
semana, cuando la tiroides ha alcanzado
su localización final.
Desarrollo de la glándula
tiroides.
 Los folículos se hacen evidentes en la
10a. semana.
 La producción de triyodotironina se hace
evidente al final del 4o. mes.
 Los genes involucrados son los factores
de transcripción tiroidea TTF-1, TTF-2 y
Pax-8.
Hormonas tiroideas maternas
 En condiciones normales, la placenta
tiene una permeabilidad limitada a las
hormonas tiroideas maternas.
 En fetos con ausencia de tiroides se han
encontrado niveles de T4 hasta 50% de
niveles normales.
Hormonas tiroideas
maternas.
 Las hormonas maternas desaparecen
rápidamente de la circulación, con una
vida media de 3-4 días.
 Esto explica el aspecto normal en 90% de
los neonatos con hipotiroidismo congénito.
Hormonas tiroideas maternas
 Para el desarrollo del sistema nervioso, en
fetos con ausencia de tiroides es muy
importante la T4 materna que permite
tener adecuadas concentraciones de T3
en el sistema nervioso central.
Hipotiroidismo congénito y
Sistema Nervioso
 El hipotiroidismo congénito si no es
tratado causa alteraciones en la función
intelectual.
 Los hijos de madres hipotiroideas sin
adecuada sustitución tienen coeficientes
intelectuales ligeramente inferiores a los
hijos de madres sanas.
DEFINICIÓN
 Es el síndrome resultado de una insuficiente
acción de las hormonas tiroideas en sus órganos
blanco por falta de producción ó defectos en la
acción periférica, que se origina de la disgenesia
de la glándula tiroides
(agenesia,hipoplasia,ectopia).85%.
Hipotiroidismo congénito
 Estas hormonas son imprescindibles para
un adecuado desarrollo físico y mental
desde los primeros momentos de la vida.
 Esta enfermedad constituye la causa más
frecuente de retardo mental evitable en el
niño.
Hipotiroidismo congénito:
justificación para pruebas de
tamizaje
 Es una enfermedad  A esa edad, el
común. diagnóstico clínico es
 Para prevenir retraso difícil.
mental, el diagnóstico  El tratamiento es
y tratamiento debe económico y
realizarse temprano. ampliamente
 Las pruebas son disponible
sensibles y espe-
cíficas.
Manifestaciones
 Ictericia prolongada, llanto ronco, pobre succión, pobre
tolerancia al frío, cabello seco.
 Mixema Cradiaco
 Bradicardia
 RDSP
 Estatura Baja
 Afección del lenguaje y área motriz fina,visuoespacial,
atención y memoria.timidez.
CLÍNICA
SIGNO CLINICO PUNTUACIÓN
Hernia Umbilical 1
Pb. alimentación 1
Hipotonía 1
Estreñimiento 1
Macroglosia 1
Inactividad 1
Piel marmórea 1
Piel seca 1.5
Fontanela posterior amplia 1.5
Fascies característica mixedematosa 3
Puntuación total 13
-4P- 4-7PB +7p
Bebé con hipotiroidismo Bebé con hipotiroidismo
diagnosticado en los 70’s. Se diagnosticado al nacimiento, época
diagnosticaba después de varios actual. Se puede esperar un mejor
meses. pronóstico
Hipotiroidismo congénito
 Hombre de 44 años, con
retraso mental grave, no
puede comunicarse con
el medio. Conserva los
dientes primarios, sus
cartílagos de crecimiento
permanecen abiertos.
Hipotiroidismo congénito

Niños con hipotiroidismo


congénito
Causas e incidencia de
hipotiroidismo congénito.
ETIOLOGIA
 PRIMARIA.
 DISGENESIA TIROIDEA:
Agenesia/Ectopia/Hipoplasia
 Dishormonogénesis
 MUTACIONES GENÉTICAS:Titf1-14q13AD
HC, Pax8-2q12-14AD HPAT, Foxe1-9q22 AR
TE Hhex-10. 8.5d
 IATROGENIA:Exposición materna
I131.drogas antitiroideas,tiroiditis materna.
ETIOLOGIA
 Secundarias/Terciarias
 Deficiencia de hormons hipotalámicas
 Transitorio
 Carencia yodo,fármacos antitiroideos…
Estrategias para el tamizaje.
 Se miden niveles de TSH, a través de
muestra sanguínea del cordón umbilical o
del talón.
 Un valor mayor de 40 mU habla de
hipotiroidismo permanente, un valor mayor
de 20 mU indica que debe valorarse más
extensamente el caso.
TAMIZ NEONATAL
 4 Gotas de sangre
recolectadas en papel filtro
Schleicher y Schullen No.
903 (tarjeta de Guthrie):
 Talón (48 hrs de vida y antes
de 15 días)
 Cordón umbilical (primeros 30
`días de vida)
Estrategia de diagnóstico
 Consulta con  Ultrasonido de
endocrinólogo tiroides.
pediatra.  Gammagrama con
 Historia clínica. I131 o Tc 99.
 Medir TSH, T4 y
anticuerpos.
 Edad ósea.
RN
Sangre de cordón 30 min Sangre de talón 48hrs-1mes de edad
de VEU

Papel filtro

Análisis cuantificación de
TSH

TSH RNT TSH RNPT TSH RNT


TSH RNPT
>20mUI Talón >18UI talón <20mUI Talón <18UI talón
>40mUI cordón >35mUI cordón <40mUI cordón <35mUI cordón

CASO PROBABLE DE HTC


NORMAL
REALIZACION DE PERFIL FIN
TIROIDEO 4ml SANGRE

TSH > 5mUL suero TSH > 5mUL suero


T4 libre < 0.7 ng/dl T4 libre > 0.7 ng/dl (falso +)
Tratamiento.
 Administrar levotiroxina.
 Se puede combinar levotiroxina con
triyodotironina.
 Es económico y fácil de conseguir.
Radioinmunoanálisis-Perfil
Tiroideo
HORMONA VALORES NORMALES
Triyodotironina T3 86-187 ng/dL
Tiroxina T4 4.5-12.5 ng/dL
Tirotropina TSH 0.3-5 mUI/ml
Tiroxina libre LT4 0.8-2ng/dl
T3 BAJA
T4BAJA
TSH ELEVADA PRIMARIA

TSH DISMINUIDA CENTRAL


PANHIPOPITUITARISMO.GH CORTISOL RM.TRH
ESTIMULACION.
Gracias por su
atención.