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Malformaciones

del Aparato
Digestivo
 Marcia Carrión Lugo
 Sofía Casafranca Landa
 Herberth Castillo Almeyda
 Isabella Castillo Caballero
Índice
1. Desarrollo del tubo intestinal

2. Métodos de diagnostico prenatal

3. Malformaciones del esófago

4. Malformaciones del estomago

5. Malformaciones del intestino delgado y


grueso

6. Malformaciones del páncreas

7. Malformaciones del recto


Desarrollo del tubo
intestinal, páncreas y
diafragma
Origen
 EL plegamiento cefalocaudal
y lateral del embrión hace
que una porción de la
cavidad del saco vitelino
revestida de endodermo se
incorpore al embrión para
formar el intestino primitivo.
 El parte cefálica y caudal del
embrión el intestino primitivo
forma un tubo con el extremo
ciego y forma:
Intestino anterior y posterior.
 El intestino medio queda
conectado al saco vitelino.
Divisiones del tubo
intestinal
Intestino Faríngeo o Faringe

Intestino Anterior

Intestino Medio

Intestino Posterior
Regulación Molecular del
desarrollo del tubo intestinal
 La especificación de la
regiones del tubo
intestinal se da por un
gradiente de
concentración de acido
retinoico.
 Empezando con muy poco
en la faringe y mas
abundancia en el colon.
 Esta gradiente hace que
los factores de
transcripción se
expresen.
Regulación Molecular del
desarrollo del tubo intestinal
 Secrea un
interacción
epiteliomesenquimat
osa.
 Empezando con la
expresión de SHH en
el tubo y el HOX en
el mesodermo.
Intestino anterior: Esófago

 Empieza en las 4
semanas de vida
 Divertículo respiratorio
en la pared ventral del
esófago
 De forma gradual el
tabique traqueo
esofágico separa ambos
conductos y el esófago
queda en la paorcion
posterior del intestino
anterior.
Intestino Anterior:
Estómago
 Aparece como una
dilatación fusiforme en la
cuarta semana.
 Sufre 2 rotaciones. La
primera es sobre el eje
longitudinal y es de 90°:
Creando las curvaturas
mayor y menor.
 La 2da rotación es sobre
el eje anteroposterior:
Porción pilórica irse hacia
arriba y a la derecha
Porción cefálica o cardiaca
desplazarse hacia la
izquierda y hacia abajo.
Intestino Anterior:
Duodeno
 Es la parte terminal del intestino anterior y la parte
cefálica del intestino medio.
 Cuando el estomago rota el duodeno toma forma de “C”
y al rotar también lo hace condigo el páncreas en
formación hacia el lado derecho.
Intestino medio

 En el embrión de 5
semanas , el intestino
medio esta suspendido en
la pared abdominal dorsal
mediante un mesenterio
corto y se comunica con
el saco vitelino.
 El desarrollo se
caracteriza por:
Esta irrigado por la arteria mesentérica superior.
 Rápida elongación del
intestino y de su
mesenterio, e cual forma
el asa intestinal primaria.
Ápice: Rema cefálica: Rama caudal:

• El asas se • Se desarrolla y • Se transforma


conecta al saco forma la parte en porción
vitelino través distal del inferior del
del conducto duodeno, el íleon, el ciego,
vitelino yeyuno y parte el apéndice, el
del íleon. colon
ascendente y
los dos tercios
proximales del
colon
transverso.
Intestino Medio: Hernia
Fisiologica
 El desarrollo de la asa intestinal se caracteriza por un
elongación rápida, especialmente de la rama cefálica.
 El rápido crecimiento y expansión hacen que el espacio
abdominal quede pequeño de manera que estas salen a la
cavidad extraembrionaria a través del cordón umbilical en
la 6ta semana.
Intestino Medio: Rotación
del intestino Medio
 Cuando el asa intestinal
primaria rota alrededor
de un eje formado por la
arteria mesentérica
superior.
 Es un giro contrario a las
agujas del reloj y de
270° en total.
 La elongación continua
incluso durante la
rotación y el yeyuno y el
íleon forman diversas
asas enrolladas.
Intestino Medio: Retracción
de las asas herniadas

El yeyuno
Se posiciona al lado izquierdo

 Ocurre durante la 1ma semana


Las asas  Las asas intestinales herniadas
Se van posicionando cada vez mas hacia empiezan a volver a la cavidad
la derecha abdominal.

La yema
Es la ultima en regresar.
Desciende a la fosa
iliaca, situando el colon
ascendente y el ángulo
hepático del colon en el
lado derecho de la
cavidad abdominal
Durante este proceso la
yema cecal forma un
divertículo estrecho: El
apéndice.
Intestino Posterior: Origina

El tercio distal del colon


transverso
El colon descendente

El colon sigmoide

El recto
La parte superior del
conducto anal.
Intestino Posterior

 La porción terminal del


intestino posterior entra
en el conducto
anorrectal primitivo.
 Esto forma la membrana
cloacal
 La cloaca es una cavidad
revestida de endodermo
cuyo borde ventral esta
cubierto por ectodermo
superficial.
Intestino posterior

 El tabique urorrectal
separa la región entre el
alantoides y el intestino
posterior
 A medida que el
embrión crece y el
plegamiento caudal
continua la punta del
tabique se sitúa cerca
de la membrana cloacal
Intestino Posterior

 Al final de la séptima
semana la membrana se
rompe y crea la abertura
anal del intestino
posterior y una ventral
para el seno urogenital.
 Los 2/3 superiores
derivan del endodermo y
el 1/3 inferior del
ectodermo circundante
al protocdeo que luego
se invagina y crea la
depresión anal.
Páncreas
 Lo forman dos yemas
una dorsal y una ventral
que se originan del
revestimiento del
endodermo.
 Cuando el duodeno rota
ambas se fusionan
 El conducto pancreático
principal entra al
duodeno a nivel de la
papila mayor.
Diafragma
 El diafragma divide la cavidad Tabique transverso
Dos membranas
corporal en cavidad torácica y pleuroperitoneales
otra peritoneal.
 Se desarrolla a partir de cuatro
Componentes
componentes: Mesenterio dorsal musculares de los
del esófago somitas del C3 al
C5

Las células musculares se originan de las somitas y es


por esto que les acompaña el nervio frénico,
comparten el mismo origen
Métodos de
Diagnostico Prenatal
Diagnostico Prenatal

 El término "diagnostico prenatal" agrupa todas aquellas


acciones diagnósticas encaminadas a descubrir durante
el embarazo un "defecto congénito", entendiendo por
tal "toda anomalía del desarrollo morfológico,
estructural, funcional o molecular presente al nacer
(aunque puede manifestarse más tarde), externa o
interna, familiar o esporádica, hereditaria o no, única o
múltiple"
Ecografía

La técnica más La Ecografía Si hay riesgo de


Ecocardiografía Igual si fuese en
idónea en Morfológica 2D alteraciones
fetal con el cerebro
Malformaciones de Alta Congénitas
Doppler Color Neurosonografía
Fetales Resolución Cardiacas

La ecografía en 3D y 4D son
usadas para complementar
pues permite la reconstrucción
de los 3 planos del feto.
Radiografía

 Este tipo de método se aplica cuando se sospecha la


existencia de anormalidades esqueléticas en el feto. Se
trata de una variante de la radiografía convencional
que, debido sobre todo al riesgo de ionización, no suele
ser muy utilizada en el diagnóstico prenatal. Además
presenta el inconveniente de no ser un procedimiento
de utilización precoz.
Malformaciones
del Esófago
Atresia Esofágica
 Es un trastorno o anomalía congénita del
aparato digestivo, en el cual el esófago no se
desarrolla apropiadamente. El esófago es el
tubo que normalmente lleva el alimento
desde la boca hasta el estómago.
 Presente en polihidramnios.
 Tiene tres formas más comunes:
 Atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica
distal.
 Atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica
proximal.
 Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica.
a. Atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica
distal.
b. Atresia esofágica con fístula tráqueo-esofágica
proximal.
c. Fístula tráqueo-esofágica sin atresia esofágica.
Estenosis Esofágica
 Una estenosis esofágica es un estrechamiento
gradual del esófago, que puede conducir a
dificultades en la deglución. Las restricciones son
causadas por tejido cicatricial que se va
acumulando en el esófago.
Duplicación esofágica
 Pueden presentarse desde
el esófago hasta el ano,
más común en el íleon y
yeyuno.
 Se observan formaciones
esféricas o tubulares
adosadas al tubo digestivo.
 Pueden ser asintomáticos o
causar obstrucción
intestinal o intususcepción.
Divertículo de Meckel
 Anomalía común (5 % de las autopsias).
 El divertículo de Meckel es un pequeño saco ciego
presente en el intestino delgado tras el nacimiento.
Es un órgano vestigial del conducto
onfalomesentérico, y es la malformación más
frecuente del tracto gastrointestinal.
Complicaciones

Úlcera péptica con


sangramiento.

Inflamación(div
Intususcepción.
erticulitis).
Malformaciones
del Estómago
Hipertrofia congénita del
píloro
 Se presenta dentro de seis meses de vida, más
en varones.
 Se define a la Hipertrofia Congénita del Píloro
como una obstrucción parcial o total del píloro
por hipertrofia e hiperplasia de sus fibras
musculares circulares.
 Se corrige por
pilorotomía.
¿Cómo se manifiesta?

Regurgitación • Es la manifestación inicial y que va aumentando


de alimento hasta convertirse en vómito.

• No tiene contenido biliar


• En forma de proyectil (es expulsado con fuerza)
Vómito • Suceden durante el momento de la alimentación o
justo después de ella.

• Los vómitos llevan al niño a la deshidratación, ya


que se pierden sales como el cloro y el potasio;
Deshidratación después de vomitar el bebé se ve hambriento y
ávido de succionar.
Malformaciones
del intestino
delgado y grueso
Atresia y estenosis
 Malformación congénita que
se desarrolla cuando están
bloqueadas partes de los
intestinos.
 Ocurre con más frecuencia a
lo largo del intestino
delgado; algunos bebés
tienen atresia del intestino
grueso (colon).

Los bebés desarrollan un abdomen ampliado y grande,


tienen constipación y pueden vomitar después de la
ingestión de alimentos.
¿Qué causa la atresia
intestinal?
 Rotación (giro) de los intestinos durante el desarrollo
 Malformación de la pared abdominal (abertura en el
abdomen que provoca exposición de los intestinos
hacia afuera del cuerpo).
Estas anomalías conducen a un suministro de sangre
disminuido a los intestinos, que, por su vez, produce
la atresia o estenosis (estrechamiento).

¿Cómo se trata la atresia intestinal?


Puede corregirse quirúrgicamente. El cirujano eliminará
la parte afectada del intestino, y conectará los extremos
del mismo.
Hernias internas
Hernias internas
 Causas muy inusuales de obstrucción
intestinal.
 Resulta de la rotación anómala del
intestino medio durante el desarrollo
embrionario.
 Tipo de hernia que se presenta
mayormente : la PARADUODENAL que
constituye el 53%
 Su diagnóstico es fundamental si se
pretende disminuir el riesgo de
obstrucción intestinal y sus
complicaciones.
Divertículos de Meckel
En el desarrollo embrionario, el intestino primitivo está
conectado al saco a través del conducto vitelino. El conducto
onfalomesénterico empieza a involucionar durante la quinta
semana de gestación.

5° semana de
gestación
Un hallazgo patológico se puede relacionar con la falta de
involución completa incluyendo fístula onfalomesenterica,
seno umbilical, divertículo de Meckel.
 Es asintomático.
 Asociación entre la presencia de mucosa
gástrica y el desarrollo de complicaciones en
los divertículos.
 Esto puede deberse a alteraciones por
secreción de jugo gástrico por parte de la
mucosa que condicionan reacción
inflamatoria y ulceración.

Complicaciones:
- Úlcera péptica con
sangramiento
- Perforación
- Intususcepción
- Inflamación (diverticulitis).
Quistes mesentéricos
omentales y
retroperitoneales
 Son tumoraciones benignas
 Se producen en la raíz del
mesenterio, son de grandes
proporciones y pueden originar
cuadros obstructivos.
 Es una enfermedad rara en la etapa
neonatal
 Suele confundirse
imagenológicamente con múltiples
patologías de los órganos
intraabdominales.
La presentación clínica depende de la localización y
tamaño del quiste y muchos de los casos son
asintomáticos y son diagnosticados incidentalmente.

Síntomas más frecuentes : dolor abdominal, distensión abdominal, masa


abdominal, náuseas, vómitos, constipación, diarrea, pérdida de peso, fiebre y
peritonitis.

Complicaciones : torsión, infarto, formación de vólvulos,


perforación, infección, anemia por hemorragia
intraquística, obstrucción intestinal y uropatía
obstructiva.
ENFERMEDAD
DE
HIRSCHSPRUNG

Intestino
grueso

Megacolon
congénito
Enfermedad de
Hirschsprung
 Caracterizada por la ausencia de
células ganglionares
(aganglionosis) en el plexo
mientérico de Auerbach y en el
submucoso de Meissner.

 Se produce porque se detiene la


migración (de los pliegues neurales
hacia la pared del intestino) de las
células de la Cresta neural durante
el periodo embrionario.
Mas común en varones

Se asocia con : síndrome de Down

Se manifiesta con síntomas de


obstrucción intestinal baja

Retraso en la expulsión del meconio en


las primeras 48 horas de vida

El tratamiento consiste en la remoción


quirúrgica del segmento agangliónico

La lesión puede complicarse con una


inflamación del intestino (enterocolitis)
Factores genéticos

Factor neurotrófico
El proto-oncogén El gen de la
derivado de células
RET neurturina (NRTN)
gliales (GDNF)

Gen del receptor de Gen de la enzima


Gen de la
endotelina tipo B de conversión de la
endotelina-3 (EDN3)
(EDNRB) endotelina-1 (ECE1)
Malformaciones
del páncreas:
Páncreas anular
¿Qué es el Páncreas anular?

NORMAL: páncreas junto al


duodeno

ANOMALÍA: duodeno rodeado


por tejido pancreático
Páncreas anular
Puede ocasionar una restricción u obstrucción
del duodeno y repercutir en la capacidad del
organismo de digerir los alimentos.

Se manifiestan cuando el tejido


pancreático comprime el ID

La mitad de las personas con


esta afección no tienen
síntomas hasta la adultez.
Páncreas anular
En los adultos En los recién nacidos

• Llenura después de • no se alimenten bien


comer • regurgitar más de lo
• Náuseas normal
• vómitos • Dificultad para ingerir
suficiente leche materna
o maternizada
• Llanto
Malformaciones
del recto
1 . Ano imperforado
2 . Estenosis anal
1. Ano
imperforado
¿Qué es?
El ano imperforado es un defecto congénito en
el cual existe una ausencia u obstrucción de la
abertura hacia el ano.
Síntomas
Orificio anal muy cerca de la abertura vaginal en
las mujeres.

El bebé no elimina la primera deposición al


cabo de 24 a 48 horas después del
nacimiento.

Ausencia o desplazamiento del orificio anal.

Las deposiciones salen a través de la vagina o


la base del pene.

Área abdominal hinchada


2. Estenosis
anal
¿Qué es?
Es un estrechamiento del ano o pérdida de la
elasticidad normal del conducto anal. Esta
afección hace que las evacuaciones intestinales
sean dificultosas.
Clasifi caci ó n
• Ano imperforado
Congénitas • Enfermedad de Hirschprung

• Traumáticas y desgarros
Adquiridas • lesión por calor, radiación, postquirurgicas

• Lesiones benignas
Neoplásicas • Lesiones malignas

• Colitis
Inflamatorias • Crohn
• TBC
Síntomas
• Dolor y presión al mover el intestino

• Sangrado al mover el intestino

• Dificultad para eliminar las heces

• Estreñimiento

• Molestias anales

• Heces delgadas
Tratamiento
Cambios en la dieta

Esfinterotomía

Anoplastía