Pancreas

Anulare
 Definisi : Duodenum tercekik oleh caput
pancreas akibat malrotasi pancreas.

 Bayi dengan pancreas anulare sering

disertai Down’s syndrome.

 Terapi : duodenoduodenostomy side to side

TAMPAK ABDOMEN YANG DISTENDED, DARM CONTOUR (+),
DARM STEIFUNG (+)
FOTO BOF PENDERITA OBSTRUKSI DUODENUM 6 JAM SETELAH LAHIR
FOTO LLD PENDERITA OBSTRUKSI DUODENUM 6 JAM SETELAH LAHIR
 DOUBLE
BUBBLE

GAMBARAN USG INTRAUTERIN

 DOUBLE
BUBBLE

GAMBARAN USG INTRAUTERIN

TAMPAK RETENSI CAIRAN LAMBUNG PENDERITA
YANG BERWARNA HIJAU
SEGMEN DISTAL DUODENUM
YANG KOLAPS

SEGMEN PROKSIMAL
DUODENUM YANG DILATASI
 Duodenal Web
(septum duodenum)
 Definisi : Duodenum obstruksi akibat
adanya sekat intra luminal.
 Sekat terbentuk akibat gangguan proses
canalisasi pada saat vacuolisasi.

 Terapi : eksisi septum

duodenoduodenostomy side to side.
 Malrotasi
 Definisi : Duodenum terjerat oleh jaringan ikat
(Ladd’s band) dari caecum yang berada di
epigastrium.

 Foto barium enema : didapatkan gambaran

caecum berada di epigastrium.

 Terapi : -Release Ladd;s Band.

-Vertikalisasi duodenum.
- Appendectomy
 Atresia Jejunoileal
 Definisi : Atresia/ tersumbatnya jejunum/ileum
akibat gangguan vascular mesenterium intra
uterina. (1955 oleh Louw and Barnard)
 Goeller. Th. 1684 pertama ditemukan.
 Berhasil dioperasi oleh Fockens (1950) di
Roterdam

 Insiden : 1 : 2000-5000 kelahiran hidup.

 Gejala klinis
 Diagnosis antenatal : Penting ditegakkan untuk
mendapatkan pengobatan yang baik.

 Diagnosis posnatal : Bayi lahir dengan abdomen

distensi berat.
 Fecal vomiting. (awal bisa bilius vomiting)
 Pada foto polos abdomen : sebagian usus distensi
dengan beberapa air-fluid level.
 Barium enema : Terdapat gambaran mikrokolon.
dd dengan : - total aganglionik kolon.
- mekonium ileus
 Terapi
 Cito laparotomi :
 1. Reseksi, end to end anastomosis.
 2. Ileostomi temporer, kemudian di –
 lanjutkan tutup ileostomy.

Macam-macam ileostomi :
1. Ileostomi cara Santuli
2. Ileostomi cara Bisho-Koop
3. Ileostomi cara Mikulicz
 Ditemukan atresia jejunum tipe III B
(“apple peel atresia” atau “christmas tree”)
Tampak jejunum bagian proksimal yang dilatasi dan ileum bagian distal
yang mengalami atrophy
 Meconium Ileus
 Obstruksi pada ileum terminal akibat feses sangat
kental dan liat (Inspissated meconium)

 Feses kental dan liat diakibatkan : Pancreatic

enzyme deficiency yang disebabkan penyakit
Cystic Fibrosis (kelainan genetis)

 Cystic Fibrosis pada pancreas dan paru.

 Meconeum ileus
 Karl Landsteiner 1905
 Ileus mekanik karena : meconeum padat dan
lengket sehingga tidak dapat meliwati ileum distal.
 Meconeum padat : disebabkan karena penyakit
cystic fibrosis sehingga pancreas tidak dapat
memproduksi enzym pancreatic (mucovisidosis)
 Insiden : 1 : 1800 kelahiran hidup
Foto diatas menunjukkan meconium (khas pada meconium plug).
 Gejala klinis
 Bayi lahir dengan tanda-tanda obstruksi,
secara klinis gejala sama dengan atresia
ileum
 Barium enema : tampak rosario sign
 Analisa meconium : kadar trypsin tinggi.
 Analisa darah : kadar trypsin tinggi
 Analisa keringat : kadar NaCl tinggi.
 Gejala klinis
 Tanda-tanda obstruksi mekanik rendah
- Abdominal distensi
- Fecal vomiting
- Meconium tidak keluar.

Komplikasi : tanda peritonitis

 Management Diagnostic
 Antenatal diagnosis : Family history
Amniosintesis
 Perinatal diagnosis : USG

 Postnatal : Simple meconium ileus

Complicated meconium ileus
Foto polos abdomen
Barium enema : mikrokolon dengan
gambaran “rabbit pellets”
 Terapi
 Konservatif : Gastrografin enema (Noblet
1969)

 Operatif : Cito laparotomi, enterotomi,

irigasi, ileostomi.
 Penyakit Hirschsprung
 Sejarah
 Harold Hirschsprung (1886) di Berlin Society of Pediatrics
 Robertson Kernohan (1938) dan Whitehouse menyimpulkan adanya kelainan
neurologic pada plexus meyenteric

 Definisi : Obstruksi fungsional yang disebabkan gangguan

paristalsis dibagian usus distal akibat defisiensi ganglion
parasimpatis (pleksus Auerbach dan Meissner)
Valle 1920-1924 : PA Aganglioner pada sigmoid
Akhirnya tahun 1946-1948 diputuskan hilangnya sel ganglia di myenteric dan pleksus
submukosa sebagai kelainan primer penyakit Hirschsprung
 DUGAAN ETIOLOGI
 Kegagalan neuroblas bermigrasi ke segmen
usus yang lebih distal

 Kegagalan maturasi neuroblas.

 Terjadi perkembangan normal tetapi oleh

karena suatu hal menyebabkan degragdasi
dan destruksi sel-sel ganglion.
Gejala klinis
 Pada prenatal didapatkan ibu dengan polyhidramnion.
 Keterlambatan keluarnya mekonium pertama ( >24
jam) 80% kasus
 Pada neonatus : gejala sama dengan penderita
obstruksi tengah, kalau segmen yang aganglionernya
panjang. (46% terdiagnosis pada masa neonatus)
 Fecal vomiting.
 Kalau khronis : menyebabkan malnutrisi.
Gejala pada usia lebih besar :

 Gangguan defikasi.
 Pemakainan laxantia kronik, kadang
manipulasi anus setiap buang air besar.
 Bila disertai komplikasi enterokolitis :
biasanya gangguan defikasi dengan disertai
diare yang berbau.
 Sering kali disertai malnutrisi.
 Pemeriksaan fisik
 Status lokalis : Abdomen distensi, kadang
didapatkan contour usus dan darm steifung.
Bising usus meningkat.
 Pada colok dubur : khas, yaitu saat dilepas, dari
anus akan menyemprot udara dan feses cair.
 BOF : gambaran ileus.
Barium enema : 1. Rektosigmoid yang dilatasi.
2. Fekal material yang banyak
3. Rektum yang menyempit
disebut Rat Tail.
4. Zona Transisional : Daerah
transisi antara segman yang ganglioner dengan
aganglioner.
 Pemeriksaan tambahan lain
 Biopsi : Swenson (1948), full thickness
rectal biopsy
 Biopsi isap (Suction biopsi) : Cara Noblett
yaitu teknik pemeriksaan histokimia
asetilkolonesterase. (asetilkolinesterase
meningkat)
 Pemeriksaan elektromanometri
Foto BOF
Penderita Hirschprung disease
Colon inloop
Penderita Hirschprung disease
Dengan enterocolitis
Colon inloop
Penderita Hirschprung disease
Dengan enterocolitis
 Terapi dan perawatan
 Dekompresi
 Iv line, puasa.
 Pasang rectal tube, kemudian irigasi dengan
normal salin hangat hingga segmen usus yang
dilatasi menjadi normal.
 Tindak bedah :
Diversi : - colotransversostomy.
- Sigmoidostomi
Definitif: - Duhamel = retrorectal pull through
- Swenson = rectoanal pull through
- Soave = endorectal pull trough
 Komplikasi
- Dini : - perdarahan
- infeksi
- bocor (leakage)
- Lanjut : - Stenosis.
- - Enterokolitis.
Tahun 1996, De La Torre-Mondragon
 5 anak laki-laki, usia 24 hari – 21
bulan

Tahun 2000, Langer

 37 anak, usia < 3 tahun

Dengan hirschprung disease dilakukan

one stage transanal endorectal pull-
through teknik
 Keuntungan Teknik Ini :
 Waktu MRS pendek
 Waktu memulai full feeding lebih pendek
 Biaya lebih murah
 Resiko terjadinya komplikasi rendah
 Perdarahan durante operasi minimal
 Diseksi intra abdominal minimal
 Resiko terjadinya adhesi rendah
 Kosmetik lebih baikscar tidak tampak
 Teknik operasi lebih mudah
 Waktu operasi lebih singkat
 Nyeri post op minimal
 Mencegah terjadinya injury saraf pada pelvis
 Teknik Operasi

Endorectal Pull-Through Transanal

Posisi dorsal lithotomy untuk penderita bayi
Insisi dibuat pada rectum posterior 1 cm diatas linea dentata
Gambar diatas menunjukkan teknik dari endorectal pull through transanal,
Dimana mukosa rektum diinsisi melingkar ± ½ cm dari linea dentata .
Gambar diatas menunjukkan diseksi endorektal yang dimulai
dari bagian proksimal dan melingkar.
Gambar diatas menunjukkan diseksi dari rectal muscle secara melingkar
Gambar diatas menunjukkan mukosa rektum
dan kolon sigmoid yang pulled through pada anus
Gambar diatas menunjukkan full thickness dari rektum dan
mobilisasi keluar kolon sigmoid ke anus
Setelah konfirmasi adanya sel ganglion, kolon ditarik beberapa cm
sampai mencapai bagian proksimal yang normal
Anastomose standar Soave-Boley
Gambar diatas menunjukkan anastomose antara Kolon sigmoid
ganglioner dengan mukosa anorectal, ½ cm diatas linea dentata