MORBUS HIRSCHSPRUNG

(CONGENITAL AGANGLIONIC MEGA COLON = MEGA COLON

CONGENITAL )

KELAINAN KONGENITAL YANG SEBABKAN OBSTRUKSI.

KELAINAN INI DITANDAI OLEH DISTENSI ABDOMEN +

HYPERTROFI KOLON AKIBAT KURANG / TIDAK ADANYA
SEL GANGLION PARASIMPATIK PELVIS :
( PLEX. AUERBACH : ANTARA M. CIRC / LONG
PLEX.MEISSNER : SUBMUCOSA ) DARI KOLON DISTAL
FISIOL & PATOLOGI
 CONGENITAL ABSENCE OF PARASYMPATHETIC INNERVATION OF
DISTAL INTESTINE
 NO PARASYMPATHETIC GANGLION CELL IN THE AFFECTED AREA (
REKTUM & RECTOSIGMOID )
 APERISTALTIC SEGMEN
 COLON PROK :
 DISTENDED
 WALL THICKENED
 MUSCLE HYPERTROPHY
 NORMAL : GANGLION CELLS MIGRATION FROM NEURAL CREST TO
THE UPPER ALIMENTARY TRACT IN THE EMBRYO BY SIXTH WEEK
 DILATED COLON PROX CONTAIN : ACCUMULATION OF GAS & FECAL
MATERIAL
 CHRONIC CONSTIPATION
 MUCOSAL ULCERATION  DIARRHEA
 HERIDITY PLAYS A SIGNIFICANT ROLE 30 %
 ASSOCIATED DISEASE :
 DOWN`S SYNDROME ( 10 % )
 WARDENBURG SYNDROME
 FACIAL DEFECT / DEFORMITY
 CONGENITAL DEAFNESS
 EXTENSIVE AREA OF WHITE HAIR
 HIRSCHPRUNG DIS.
 CARDIAC & UROLOGIC DEFECTS
 HISTOCHEMICAL :
↑ ENZYEME ACETYL CHOLINE ESTERASE
↓ NORMAL AMOUNT OF VASOACTIVE POLYPEPTIDE
KLASIFIKASI
1. SEGMEN PENDEK
 70 %
 PRIA > WANITA
 ANUS – SIGMOID
2. SEGMEN LPANJANG
 WANITA = PRIA
 > SIGMOID
INSIDENS : 1 : 5000 / 10.000 KELAHIRAN HIDUP
GAMBARAN KLINIK
 BERVARIASI TERGANTUG FAKTOR BERATNYA
OBSTRUKSI :
 TOTAL
 SEBAGIAN
 TRIAS :
1. PENGELULARAN MEKONIUM TERLAMBAT ( > 24 JAM )
2. PERUT KEMBUNG
3. MUNTAH WARNA HIJAU
 AKIBATKAN : BAYI LEMAH / DEHIDRASI / BB TIDAK ↑
NEONATUS :
DIAGNOSA SUKAR :
 DIARE KRONIK WARNA HIJAU
 B.B TAK ↑
 STASIS SYNDROM

CSBS
( CONTAMINATED SMALL BOWEL SYNDROME )
FAT INTOL.
OVER GROWTH SUGAR INTOL.
MAL ABSORRS. PROT
ANAEROB

B12 DEFF FOLIC ACID DEFF

ANEMI DIARE HIJAU

( FOLIC ACID DIARE
COLOR DIARE )
DIAGNOSA :
1. ANAMNESA : RIWAYAT PENY.
2. P.E. : ABDOMEN / RECTAL TOUCHE
3. PEM. PENUNJANG
POLOS : OBSTRUKSI RENDAH
 RADIOLOGIS
KONTRAS
• TRANSISI SEGMEN SEMPIT
• KONTRAKSI USUS TAK TERATUR
• ENTEROKOLITIS
• SEGMEN PROX. >
• RETENSI BA.
( 24 – 48 JAM  PATOGNOMONIS )
 BIOPSI REKTUM : HISTOPATOLOGIS
 LAIN : MANOMETRIK ANOREKTAL
1) SEGMEN DILATASI : HIPERAKTIFITAS
2) SEGMEN AGANGLIONIK : PERISTALTIS (-)
3) REFLEKS INHIBISI ANTARA REKTUM & SFINGTER ANI INTRERNA TIDAK BERKEMBANG
PENGOBATAN
DEFINITIP : HILANGKAN OBSTRUKSI DENGAN OPERATIP MENGELUARKAN SEGMEN
AGANGLIONIK.
A. KOLOSTOMI : SEBELUM DEFINITIP
 INDIKASI :
o K.U. JELEK
o DILATASI KOLON >>
o NEONATUS
 MACAM :
o KOLON TRANSVERSAL
o KOLON SIGMOID
o TERMINAL KOLOSTOMI
B. DEFINITIP : OPERSI
ABDOMINO PERINEAL PULL TROUGH ( SWENSON,SOAVE, DUHAMEL )

KONSERVATIP : MENGHILANGKAN TANDA OBSTRUKSI RENDAH :

 ANAL TUBE
 BIALSAN KOLON
 R.T
KOMPLIKASI M.H :
OBSTRUKSI KRONIK / DIARE
BB TAK ↑
ENTERO KOLITIS
SEPSIS
POST KOLOSTOMI :
o PROLAPS
o NEKROSIS & ULCERASI
o DIARE PERSISTEN
o INTOLERANSI SUGAR