Universidad de Sonora

Campus Cajeme

Malformaciones
Vasculares
Equipo #12
Docente: Dra. Luz Alejandra Vázquez García -Génesis García Ibarra 211203943
Angiología. Medicina 8vo semestre -Jesús Aarón Lares López 210211269
-Saúl Sánchez Castro 212201908
 Clasificación de las malformaciones
vasculares.

Rutherford’s vascular surgery / [edited by] Jack L. Cronenwett, K. Wayne Johnston.—Eighth edition
 Malformaciones vasculares simples.
Pueden ser detectables o no en el nacimiento.
Surgen debido a procesos de señalización anormales, defectos la proliferación celular,
diferenciación, maduración y apoptosis de los tejidos vasculares.
La mayoría son autosómicas dominantes y mutaciones somáticas (postcigoticas)

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 Malformaciones vasculares simples
(slow flow) Malformaciones
Simples. Causas.
capilares

Capilares. Capilares de
Decoloración
pared muy
macular.
delgada.
Venosas.
Elementos
neurales
Nevus flemmus.
Arteriales. perivasculares
deficientes.

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 Síndromes asociados a la malformación
capilar
SX STURGER WEBER. PIEL MARMÓREA TELANGECTASICA.

Anomalías capilares Bandas reticuladas de color morado

leptomeningeas. oscuro con atrofia cutánea
localizada, a menudo con
Malformaciones capilares faciales ulceración.
(área del trigémino).
Afectación de miembros inferiores
Manifestaciones clínicas: glaucoma, en su mayoría.
convulsiones retraso mental.
Oclusión de grandes vasos.
Venas varicosas en pacientes
mayores y edema de extremidades.

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 Malformaciones arteriovenosas.
Se presentan teleangectasias o
maculas que pueden confundirse con
CM.
Malformaciones vasculares:
engrosamiento de la pared elasticidad
de la capa fibromoscular y fibrosis del
estroma.
Micro y macro fistulas AV, ectasias
venosas.
Se encuentran intracraneales,
extremidades, tronco y vísceras.
Se agravan en traumas y la pubertad.

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 Telangiectasia hemorrágica hereditaria.
ETIOLOGÍA. CUADRO CLÍNICO.

Enfermedad autosómica Hemorragias conjuntivales.

dominante.
Epistaxis recurrente.
Mutación en el gen RASA1.
Sangrado en tubo digestivo,
Telangiectasias en piel y mucosas y intracraneal, pulmonar y GU.
malformaciones vasculares en
diversos organos. Disnea, debilidad cianosis por
shunts AV.
Cortos circuitos de grandes y
pequeños vasos. Deterioro neuronal.

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 Tratamiento.
Cuidados ante un sangrado: acido fólico y suplementos de fierro.
Embolisacion de fistulas.
No se recomienda resección quirúrgica.

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 Hemangioma
Infantil
Hemangioma infantil, tumor benigno del
endotelio, neoplasia más frecuente en la
infancia; Afecta alrededor del 4% al 5% de
los niños blancos Frec. en prematuros y
niñas (4:1). Edad mediana de aparición 2
semanas.

Diagnóstico
La mayoría son únicos (80%) e implican la cabeza y el cuello (60%), el tronco (25%) y extremidades el (15%)
• Historia clínica-Examen físico 90%
• Entre el 30 y 50% de las lesiones son visibles al nacer como una pequeña mancha pálida, mancha
(Flujo de
rápido es consistente en hemangioma infantil)
telangiectasias, o áreas de equimosis.
• Ecografía (Confirmación)
El hemangioma infantil tiene un patrón de crecimiento único • Resonancia Magnética
• Histopatología (Sospecha -malignidad)
• Hemangiomas múltiples • Observación

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 Tratamiento

Tratamiento farmacológico Corticoesteroides Intralesional Farmacoterapia sistémica

tópico
-Eficacia mínima -Indicado para pequeños -Prednisona (3mg/kg) un vez
-Corticoesteroides tópicos hemangiomas infantiles por la mañana, un año
potentes --Triamcinolona: Fase -Propanolol (2mg/kg/día) / 2-
-Beta-bloqueador timolol proliferativa 3 dosis diarias interrumpe
12 meses

Terapia Embolica Terapia Láser Operative Management

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Hemangioma Congénito
A diferencia de hemangioma infantil, hemangioma congénito se ha desarrollado completamente en el nacimiento y no ilustra el crecimiento postnatal exhibida
por hemangioma infantil.

Características clínicas
•Color rojo violáceo ,telangiectasias gruesa, palidez central, y un halo
pálido periférico.
•Es solitario con un diámetro medio de 5 cm.
•A diferencia de hemangioma infantil, es más común en las
extremidades y tiene distribución igual sexo
•Existen dos tipos de hemangioma congénito: El que involuciona y No
involuciona

-Diagnóstico
-Tratamiento
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Angiosacarcoma
El angiosarcoma un tumor vascular maligno poco frecuente. Constituye menos del 2% de todos los sarcomas y menos del 1% de cánceres. El 50-95% de
los casos se localizan en la cabeza y el cuello.

•Angiosarcoma cutáneo es probablemente la neoplasia más maligna de la piel Diagnóstico:

•El pronóstico es infausto, (-) del 15% de los pacientes sobreviven a los 5 años -Inmunohistoquímica
marcadores
•Lesión clínica puede presentarse contusiforme con posterior crecimiento y formación de • CD31
nódulos de color azulado, rojo o púrpura • Factor VIII
•Tumores mal delimitados, compuestos por luces vasculares dilatadas e irregulares y • CD34
prominentes
•Estos vasos formando una gran red anastomótica Tratamiento
-No existe protocolo
estándar
-Resección de tumor
-Radiación cadena linf.
-Paclitaxel, doxorrubicina

Med Cutan Iber Lat Am 2011;39(6):255-259 Coll at. al. (23/04/16). Angiosarcoma cutáneo: a propósito de 4 casos. Medigraphic, 39, 255-259.
 Malformaciones mixtas
Malformaciones vasculares combinadas, pueden incluir cualquier combinación :capilar, linfática, venosa y arterial.

Sx Klippel-Trenaunay: lujo-Lento (Malformación capilar-linfaticovenosa CLVM)

• Caracteriza tríada de síntomas: manchas de vino de Oporto, anomalías

vasculares congénitas, atrofia

• Síntomas asociados pueden incluir implicación de órganos internos,

hematuria, sangrado rectal o vaginal y celulitis
.
• La apariencia de un miembro generalmente se presenta más rosada y
cálida debido a las fístulas (malformaciones arteriovenosas).

• Hipertrofia de las extremidades está presente en el nacimiento y

empeora con el crecimiento

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 Sx de Proteus
El término fue acuñado científicamente 1983 por Wiedemann et al. Las malformaciones vasculares siguen un crecimiento paralelo al del paciente,
raramente regresan y pueden expandirse. Flujo-lento

•Presentaban gigantismo parcial de las manos y pies, nevos pigmentados

•Hemihipertrofia, tumores hamartomatosos subcutáneos, macrocefalia y anomalías
craneales
•Los casos de síndrome de Proteus son esporádicos; (mosaicismo)
•El gen y locus donde se encuentra el origen del sx no se conocen (exactitud). Se ha visto
mutación en un gen de región 1q11-q259.
•Se ha descrito una herencia autosómica dominante con expresividad variable

Velázquez et al. (2003). Dos casos de síndrome de Proteus. 23/04/16, de Servicio de Neurología Pediátrica. Hospital Universitario La Paz. Madrid. España.
 Sx de Servelle Martorell Malformación capilar-venosa con hipotrofia de extremidades
La ectasia y dilatación aneurismática de las venas superficiales puede dar lugar a una deformidad monstruosa de la extremidad

•Existencia de una malformación capilar y una malformación venosa Malformaciones vasculares

subyacente intraóseas provocan hipotrofia
del hueso con destrucción de la
•Malformaciones esqueléticas generalmente en una extremidad inferior.
cortical y de esponjosa con el
•En el sistema venoso profundo se identifica hipoplasia o aplasia venosa, con acortamiento y debilidad de la
carencia parcial o completa de las válvulas extremidad
•Provocando dilataciones aneurismáticas de las venas superficiales que
deforman la extremidad. Diagnóstico
-Resonancia Magnética
-Radiografía
-Ultrasonido

Karuppal et al. (2008). Servelle-Martorell syndrome with extensive upper limb involvement: a case report. 23/04/2016, de Journal Medical case report.
 Sx Parkes Weber
Flujo-Rápido
•Combinado malformaciones capilares arteriovenosas (AVM) o Malformaciones
CLAVM
•Incluye el miembro inferior y el tronco proximal. En muchos pacientes es una
mutación en el gen RASA1. Forman Fístulas arteriovenosas de alto flujo.
•La extremidad afectada exhibe un rubor cutáneo / tinción con micro-FAV
•La ampliación generalizada múltiple subyacente o el crecimiento excesivo con o
sin lesiones linfático o linfedema.

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MALFORMACIONES
VENOSAS
 Síndrome de Bean Blue Rubber Bleb NevusSyndrome

Descrita por primera vez en 1958.

Es una rara afección que en algunos casos es heredada de manera autosómica
dominante.
Se caracteriza por malformaciones venosas blandas, azuladas y de apariencia nodular.
Las lesiones aumentan de tamaño y numero con la edad (>100).
En el tracto gastrointestinal puede ser causa de hemorragia que ponga la vida en
peligro.

Diagnostico
• Lesiones cutáneas
• Anemia crónica
• Demostracion de lesiones
vasculares GI

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MALFORMACIONES
LIFATICAS
 Enfermedad de Milroy Linfedemacongénito (primario)

Se caracteriza por anaplasia o hipoplasia de los vasos linfáticos, su origen es un defecto

del receptor de crecimiento endotelial vascular se manifiesta por aumento de
volumen generalmente de miembros inferiores presente generalmente desde el
nacimiento.
CLÍNICA COMPLICAICONES
• Edema bilateral al nacimiento • Celulitis recurrente
• No se extiende por arriba de la rodilla • Papilomatosis
• Firme a la palpación • Verrugosis
• Godette (+) • Xantomatosis
• Aumento de temperatura en la región • Venas de gran calibre
• Existe historia de la
enfermedad en varios
miembros de la familia.
• Es autosómica dominante
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 Enfermedad de Meige Linfedemaprecoz

Es la forma mas común de lifedema primario.

Ocurre después del nacimiento pero antes de los
35 años
Se presenta mayormente en el genero femenino
(menarca)
Constituye alrededor del 80% de los linfedemas
primarios.
Complicaciones
• El linfedema primario usualmente no
progresa.
• La condición se estabiliza después de varios
años de actividad.
• Celulitis estreptocócica recurrente y linfangitis

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 Síndrome de Gorham
Es una entidad clínica
extremadamente rara definida por
osteolisis espontánea, masiva,
idiopática y no seguida de
producción de nuevo tejido óseo.
No presenta predilección por sexo o • invade segmentos
intramedulares y subcorticales
raza y habitualmente afecta a niños
y adultos jóvenes. Precoz
Se caracteriza por una proliferación
vascular de canales de origen
• induce osteolisis determinando
linfático en el hueso y tejidos el reemplazo del tejido óseo por
blandos circundantes. tejido conectivo fibroso con
Tardio disrupción de la cortical

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 Síndrome de Gorham
Presentación clínica: Pronostico:
•Dolor agudo intenso del o los •Incierto
segmentos comprometidos
•Secuelante (estabilización ósea)
•Dolor insidioso
•Motilidad: 13%-17%
•Debilidad progresiva • Neurológico: 33%
•Atrofia de partes blandas • Respiratorio 52%

•Fractura (diagnostico)

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MALFORMACIONES
ARTERIALES
 Coartación de la aorta
Es un estrechamiento que usualmente se localiza en la región del
ligamento arterioso, adyacente a la subclavia izquierda. Asociada a
hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo.
Etiología: Teorías:
• Reducción anterógrada del flujo sanguíneo intrauterino que ocasiona un pobre
desarrollo del arco aórtico.
• Constricción del tejido ductal que se extiende dentro de la aortica torácica.
Exploración
Signos y síntomas • Hipertensión de las extremidades
• Severa: Elevada estrechez superiores
anatómica, colaterales e • Retardo pulso braquial-femoral.
hipertensión . • Presión arterial no obtenible o
• Leve: Leve hipoplasia, ausencia de disminuidas de los MI
colaterales y sin hipertensión. • Cefalea, mareo, tinitus, epistaxis,
disnea y angiona abdominal.
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 Coartación de la aorta
Pronostico: Complicaciones:
Antes de la cirugía y los estudios Hipertensión arterial sistémica.
modernos: 35 años de sobrevida
Evento vascular cerebral
Mortalidad :
Enfermedad arterial coronaria
1% en postoperados acelerada
1-3% reintervención
Disección aortica
5-10% si hay comorbilidades
significativas Falla cardiaca congestiva venosa.

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 Persistencia de la arteria ciática
Es una malformación congénita rara (0.01 y 0.05%) en donde la arteria ciática no
involuciona, persistiendo como el único recipiente para llevar el suministro sanguíneo
al muslo.
La presentación mas habitual es en forma de aneurisma.

MANIFESTACIONES CLINICAS COMPLICACIONES

• Pulso femoral ausente, pero un pulso poplíteo normal • Trombosis
• Masa pulsátil a nivel del glúteo • Umbilicación distal
• Isquemia aguda • Compresión local
• Isquemia crónica
• Ciatalgia
Tratamiento
ACP sintomática: Quirúrgico
Asintomático: Monitorización

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 Subclavia Aberrante
Es una anomalía en donde la arteria subclavia derecha
toma un curso posterior al esófago.
Anomalía congénita mas común del arco aórtico 0.5% a 1% de la población
Esta arteria se suelen convertirse aneurisma y se asocia con las disecciones de
aorta torácica y aneurismas

CLÍNICA
Disfagia “lusoria," una dificultad en
la deglución causado por el choque La mayoría de los pacientes con esta
del vaso aberrante en el esófago. anomalía son asintomáticos, y la
Suelen convertirse aneurisma y se arteria subclavia aberrante no tiene
asocia con las disecciones de aorta importantes consecuencias clínicas.
torácica

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