Tema N° 7:

Organelas Bioenergéticas:
Mitocondrias y cloroplastos
ASIGNATURA: BIOLOGIA
CELULAR Y MOLECULAR
SEMESTRE: 2015-II
SEMANA : 7
Prof. CÉSAR JERÍ
cesarjeri@umsp.edu.pe

"ACREDITACIÓN: COMPROMISO DE TODOS"

• Organelas bioenergéticas:
Mitocondria y cloroplasto.
Morfología y funciones.

2
 Organelas bioenergéticas
son

presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos

formadas por Vegetales

formados por
contiene
Matriz Membrana Membrana Tilacoides Estroma Membrana Membrana
Mitocondrial externa Mitocondria interna los Plastidial interna Plastidial externa
pequeños
contiene

poseen

contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial

Mitorribosomas Proteínas Crestas Plastorribosomas Proteínas

transmembrana mitocondriales Pigmentos translocadoras
Enzimas Enzimas
fotosintéticos
Como la
contienen
absorben
Porina
la
Procesos
metabólicos
Transportadores ATP-sintetasa Energía
de electrones donde luminosa
se se base para
sintetiza realizar la como
encuentran
en la ATP Clorofila Carotenoides
liberan mediante

 oxidación Ciclo de Biosíntesis Cadena Quimiósmosis Fotosíntesis

ATC proteínas respiratoria 3
ac. grasos
 Mitocondrias
Blefaroplasto, condrioplastos, condriosomas, gránulos fucsinofílicos,
mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos
intersticiales, plasmosomas, plastocondrios, bioblastos, etc.
Encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria
para la actividad celular.
En organismos eucariota (hongos, animales y plantas).
Estructuras móviles y muy plásticas que se deforman, se dividen y
fusionan.
Normalmente se las representa como Cilindros alargados.
Ocupan el 25% del volumen celular
Desplazamiento asociado a los microtúbulos
Pueden formar largos filamentos o cadenas móviles.
Posee un sistema genético propio.
4
 Mitocondria: Estructura y Composición
Tamaño:
•Longitud: 0.5 – 10 μm
•Diámetro: 0.5 – 1 μm
N◦/célula: 1 – 1000
Condrioma celular: conjunto de
mitocondrias en la célula.
Ejm. Hepatocito de 1000 – 2000
mitocondrias (1/5 del volumen celular).
Estructura:
•Membrana interna (Crestas)
•Membrana externa
•Espacio Intermembranoso
•Matriz
Composición Molecular:
Proteínas y fosfolípidos de las membranas son muy diferentes.
5
 ATP Sintasa Membrana Externa (bicapa lipidica)
(F0F1) •50% de proteínas, 50% lípidos
Cresta •Permeable a iones, moléculas 5Kd (metabolitos,
polipéptidos)
•Contiene
Membranaenzimas implicados
Interna en síntesis
(altamente de lípidos.
selectiva)
•Impermeable a moléculas 5 Kd y iones, incluido H+
•Contiene:
 80% proteínas, 20% lípidos de los cuales 10%
es cardiolipina
 Transportadores de la cadena de electrones
(Complejo I-IV)
 Otros Transportadores de membrana.
 Traslocasa ADP-ATP
 ATP Sintasa (F0F1) Difosfatidilglicerol (DPG)

Matriz Cardiolipina
Contiene:
•Complejo Piruvato DH
•Enzimas del Ciclo Ácidos Tricarboxilicos
•Enzimas β- oxidación
•Enzimas de oxidación de Aminoácidos
Ribosomas
•Ribosoma, ADN
Canales Porina •Muchas otras enzimas
Espacio Intermembranoso •ATP, ADP, Mg+2, Ca+2, K+
VDAC Contiene Citocromo c
Enzimas dependientes de ATP para
•Muchos intermediarios metabólicos
BCM: Clase 7
fosforilar otros nucleótidos. solubles 6
Mitocondria: Funciones
Integración del metabolismo de los
azúcares
Oxidación del piruvato
Ciclo de los ácidos tri-carboxílicos
(ATC)
Metabolismo de los aminoácidos
Metabolismo de los ácidos grasos y
esteroides
Respiración celular
Producción de la Energía
Termogénesis

7
Vías Metabólicas en
la Mitocondria ANT= Translocador
adenina nucleótido
CACT= Translocasa
carnitina
acilcarnitina
CPT= Carnitina
palmitoil transferasa
DIC= Transportador
de Dicarboxilatos
ETF= Flavoproteína
transportadora de
electrones
ETF-DH=
deshidrogenasa
transportadora de
electrones
PDHC= Complejo
Piruvato
deshidrogenasa
TCA= Ácidos
Tricarboxílicos (Ciclo
Krebs)

8
9
Complejos Multiproteícos del Transporte de
electrones en la Cadena Respiratoria
NADH y NADH COENZIMA Q:
deshidrogenasa

Citrocomo
10 unidades de Oxidasa
isoprenos en mamíferos y (Complejo IV)
6 unidades en bacterias.
Acepta electrones del
NADH y del Succinato
Fo-F1 ATP sintasa
(Complejo V)

Coenzima Q
Oxido-reductasa y
Citocromo c
Succinato Deshidrogenasa reductasa
(Complejo II) (Complejo III)

10
Complejos Multiproteícos en el ensamblaje respiratorio

11
 Determinación del
Transporte de Electrones
de la Cadena Respiratoria

12
 Translocación de
protones a través del
gradiente de la
membrana interna
mitocondrial
NAD
+

NAD+

13
Membrana externa
Quimi-ósmosis
Es el termino dado al proceso
donde los protones atraviesan
una membrana a través de una
gradiente electroquímico de
Membrana interna protones.
El protón usa un complejo
ATP
Matriz proteico integral de membrana
H+
Quimiosmosis llamado Complejo FoF1.
Este complejo contiene una
enzima que liga ADP a Pi y
sintetiza ATP.
La energía necesaria para esta
reacción es obtenida de la
difusión de protones a través
de la gradiente de
concentración, desde que este
es un proceso exergónico
14
 ATP
Los enlaces fosfoanhidridos del ATP
representan el Potencial Químico de
Energía.
Los dos enlaces fosfoanhidridos
terminales, son conocidos como
enlaces de alta energía, por que
cuando se hidrolizan ellos liberan
una gran cantidad de energía.
La energía liberada se utiliza para:
transporte activo, contracción
muscular, movimiento celular,
movimiento intracelular de
organelas y cromosomas.

15
 Síntesis de ATP
Hay muchas vías metabólicas
por la cuál células de
organismos heterotróficos
pueden sintetizar ATP.

MECANISMO:
Fosforilación a nivel de
sustrato (Glucólisis y
Creatina fosfato)
Quimiosmosis

16
 Termogénesis
Capacidad de generar calor en el organismo debido a reacciones metabólicas.

La disipación de calor equilibra esta generación de energía interna dando lugar a una
homeostasis térmica (equilibrio térmico) en las células (37ºC en el hombre)
La termogénesis puede ser inducida por dieta (alimentos con capacidad termogénica)
Si la energía contenida (como grasa, proteína y glucógeno) no se ve alterada
(Almacenamiento de Calor=0) la energía entrante es igual a la que sale, y por lo tanto
se produce un equilibrio energético. Si la pérdida de calor es alta (aumento de la
termogénesis) hay disminución en el almacenamiento; si es baja, el almacenamiento
se activa ( capacidad de almacenar grasa,glucogeno, etc.) 17
 Flagelo Espacio Extracelular

Rotación del flagelo

bacteriano Membrana
bacteriana
externa
Gradiente de
Membrana
protones a través de bacteriana
interna
la membrana (Membrana
plasmática)
plasmática es Bomba de protones
Estativo Rotor
utilizada para: Proteico Proteico

Motor flagelar girando a más de

100 revoluciones por segundo Citoplasma
•Impulsar la síntesis
de ATP.
•Transporte de
metabolitos.
•Rotación del flagelo
para desplazarse.

18
 ADN Mitocondrial
- ADN es circular, bicatenario, cerrado, sin extremos.
- En humanos tiene un tamaño de 16569 pares de bases,
- pocos genes (que codifican para13 proteínas mitocondriales y
algunos ARN) distribuidos entre la cadena H y la cadena L.
- Cadena H: Composición en bases (total bases: 16569):
4096 A ; 2171 C ; 5180 G ; 5122 T. Peso molecular: 5168.726
daltons
- Cadena L: Composición en bases (total bases: 16569):
5122 A ; 5180 C ; 2171 G ; 4096 T. Peso molecular: 5060.609
daltons.
- Cada mitocondria contiene entre 2 y 10 copias de la molécula de
ADN.

19
 Características Específicas
de la Genética Mitocondrial

Localizado en un organelo
citoplasmático
Herencia materna
16,569 pb
Segregación mitótica
Alta velocidad de mutación
No presenta intrones
Poliplasmia (alto número de
copias)

Mapa genético del DNA mitocondrial humano. se representa las dos hebras del DNA con los genes que codifican:
rRNA (12s y 16s), tRNA, señalados con la abreviatura del aminoácido que transportan, y secuencias codificadoras
de proteínas (CO: subunidades citocromo c oxidasa; cyt b: citocromo b y ND: subunidades de NADH
deshidrogenasa). H1, H2 y L indican los lugares de iniciación de la transcripción de las hebras pesada y ligera,
respectivamente.
BCM: Clase 7 OH y OL simbolizan los orígenes de replicación
Mg. Carlos deCarpio
Marco Santa Cruz la cadena pesada y ligera 20
 En el ADN mitocondrial
humano están codificados
37 genes (frente a los
20,000 – 25,000 genes
ADN cromosómico
nuclear):
2 ARNr ribosómicos,
22 ARNt de
transferencia y
13 ARNm para proteínas
que participan en la
fosforilación oxidativa
genes que codifican el complejo I de NADH deshidrogenasa
genes que codifican el complejo IV de citocromo oxidasa
genes que codifican el complejo V (ATP-sintasa)
genes que codifican el complejo III (ubiquinona-citocromo b oxido-
reductasa) 21
Órganos afectados por las patologías mitocondriales

La función de los complejos de la fosforilación oxidativa pueden sufrir

alteraciones por defectos en el ADNn o/y en el ADNmt; lo cual afecta la
producción de ATP que traerá como consecuencia el daño a diferentes
órganos. 22
Adapted from Johns, DR: Mitochondrial DNA and Disease. The New England Journal of Medicine; 333: 638-644, 1995.
Órganos afectados por las patologías mitocondriales
ORGANO AFECTACIÓN
Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desórdenes
Cerebro
neuro-psiquiátricos, parálisis cerebral atípica, migrañas, infartos.
Debilidad, dolor neuropático, ausencia de reflejos, problemas gastrointestinales
(reflujo gastroesofágeo, vaciado gástrico retrasado, constipación, pseudo-
Nervios
obstrucción), desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con
problemas de regulación de la temperatura.
Músculos Debilidad, hipotonía, calambres, dolor muscular.
Desgasta proximal renal tubular que provoca pérdida de proteínas, magnesio,
Riñones
fósforo, calcio y otros electrolitos.
Corazón Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazón), cardiomiopatía.
Hígado Hipoglicemia (niveles de azúcar bajos en la sangre), falla del hígado.
Ojos Pérdida de visión y ceguera.
Oídos Pérdida auditiva y sordera.
Diabetes y falla pancreatítica exocrina (incapacidad para generar encimas
Páncreas
digestivas).
Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios
Sistémico
incluyendo sofocamientos intermitentes. 23
 Pueden ser causadas por Enfermedades
mutaciones puntuales: Mitocondriales
-sustitución,
-inserción o
-delección
En la base de secuencias
codificadoras.
Factores:
Naturaleza de la mutación
Grado de heteroplasmia
Requerimientos energéticos
del tejido
Capacidad del tejido para
reparar el daño.
Las mutaciones que ocasionan enfermedades
se indican con el número de la pareja de bases
BCM: Clase 7 (p.e. MELAS 3243) 24
 Grupo Nombre de Mutación Gen Característica de
en ADNmt Afectado la enfermedad
Enfermedad
Neuropatía óptica hereditaria de G3460 A ND1 Perdida visión central.
G11778 A ND4 Neuropatía periférica
Leber (LHON) Ataxia cerebral
T14484 C ND6
Síndrome de Neuropatía, ataxia y T8993 G ATPasa 6 Debilidad muscular
neurogénica
retinoplastía pigmentaria (NARP) Ataxia
Retinitis pigmentosa
Demencia

Síndrome de Leigh de herencia T8993 G ATPasa 6 Retraso desarrollo

T8993 C ATPasa 6 Degeneración
materna (MILS) multisistémica
Ataxia
Mutaciones Convulsiones
Neuropatía periférica.
Puntuales en A8344 G tRNALis Epilepsia mioclónica.
Síndrome de Epilepsia
ADNmt mioclónica con fibras rojo- T8356 C tRNALis Convulsiones
Miopatía
rasgadas (MERRF) Demencia
Sordera
Neuropatía

Síndrome de encefalomiopatía A3243 G tRNALeu Convulsiones

mitocondrial con ácidosis láctica C3256 T tRNALeu generalizadas.
T3271 C tRNALeu Dolor de cabeza.
y episodios de accidentes Sordera
T3291 C tRNALeu
cerebro-vasculares (MELAS) Demencia
T9957 C CO III
Diabetes de herencia Materna con A3243 G tRNALeu Sordera
sordera.
Síndrome de médula ósea- Delección única Anemia macrocítica
Reorganizaciones en Muerte
páncreas de Pearson
el ADNmt
25

Deplesiones ADNmt Relacionada con el número de copias del ADNmt por mutaciones en genes del ADNn.
 Organelas bioenergéticas
son

presentes en Animales
Mitocondrias Cloroplastos

formadas por Vegetales

formados por
contiene
Matriz Membrana Membrana Tilacoides Estroma Membrana Membrana
Mitocondrial externa Mitocondria interna los Plastidial interna Plastidial externa
pequeños
contiene

poseen

contiene
ADN forman la ADN posee
posee presenta
mitocondrial Grana plastidial

Mitorribosomas Proteínas Crestas Plastorribosomas Proteínas

transmembrana mitocondriales Pigmentos translocadoras
Enzimas Enzimas
fotosintéticos
Como la
contienen
absorben
Porina
la
Procesos
metabólicos
Transportadores ATP-sintetasa Energía
de electrones donde luminosa
se se base para
sintetiza realizar la como
encuentran
en la ATP Clorofila Carotenoides
liberan mediante

 oxidación Ciclo de Biosíntesis Cadena Quimiósmosis Fotosíntesis

ATC proteínas respiratoria 26
ac. grasos
 PLASTOS
 Estructuras membranosas de composición
química lipoproteica, que en su interior
pueden contener pigmentos, enzimas y/o
iones.
 Se encuentran en el citoplasma de las
células tanto de algas como de plantas.
 Sirven como almacén de proteínas, lípidos
o almidón (leucoplastos) , o bien de
pigmentos (cromoplastos).

Los plastos se clasifican en:

 Leucoplastos, formados por una membrana;
 Cromoplastos, que almacenan pigmentos rojo, amarillo y anaranjado;
 Cloroplastos, que en su interior encontramos la grana, intergrana y
los tilacoides, dentro de los cuales esta contenida la molécula de
clorofila
27
CLOROPLASTO
 Realizan fotosíntesis en horas de
luz.
 Son descendientes de bacterias
fotosintéticas productoras O2
 Miembro más destacado de la
familia de los plastidos .
 Todos los plastidos de una misma
especie contienen múltiples
copias del mismo genoma.
 Rodeado por envoltura de
membranas.
 Realizan sus interconversiones
energéticas mediante
mecanismos quimiosmóticos.
28
 Contiene:
Cloroplasto: Estructura Enzimas metabólicas; RNA,
ADN, ribosomas; Lípidos,
Cloroplasto gránulos de almidón y
Hoja otras sustancias
Estroma
Epidermis superior (haz)
Grana

Grana

Epidermis inferior (envés) Membrana

tilacoidal Espacio
Membrana
Altamente permeable Membrana externa interna
tilacoidal
(Porinas) Espacio Intermembrana
Menos permeable Cadena de transporte de e-
Contiene proteínas de transporte. Sistema de captación de luz
Delimita al estroma
BCM: Clase 7
ATP sintasa 29
 CLOROPLASTO: FUNCIONES
Realizar la fotosíntesis que comprende:
Reacciones fotosintéticas de transferencia Cloroplasto
de electrones ó Fase luminosa: Se realiza
Reacciones
en la membrana de los tilacoides, donde fotosintéticas de
transferencia de
se halla la cadena de transporte de e- y la e- en la Membrana
Tilacoidal
ATP-sintasa responsables de la conversión
de la energía lumínica en energía química
(ATP) y de la generación del poder
reductor (NADPH). Reacciones de
Reacciones de fijación de Carbono ó Fase fijación de C en
el estroma
oscura: Se produce en el estroma, donde
se halla el enzima Ribulosa-1,5-difosfato
Azúcares,
carboxilasa oxidasa (RuBisCO), Aminoácidos,
Ácidos grasos
responsable de la fijación del CO2
mediante el Ciclo de Calvin. 30
 Reacciones Fotosintéticas de transferencia de e-
En los cloroplastos, los pigmentos fotosintéticos (clorofila a, clorofila b y
carotenoides) son encerrados en estructuras de membranas llamadas
Fotosistema I (PSI) y Fotosistema II (PSII).
Los e- son transportados de PSII a PSI vía la cadena de transporte de e-.
Espacio Tilacoide

ADP + Pi Estroma

ATP
Estroma
Fotosistema II Fotosistema I
Los fotones inciden sobre PSII, excitando y liberando 2 e-, que pasan al primer
aceptor de e-, la feofitina. Los e- los repone el primer dador de e-, el dador Z, con
los e- procedentes de la fotólisis del agua en el interior del tilacoide . Los protones
de la fotólisis se acumulan en el interior del tilacoide, y el O2 es liberado. 31
 VARIACIONES DE POTENCIAL REDOX DURANTE LA
FOTOSÍNTESIS

BCM: Clase 7 Mg. Carlos Marco Santa Cruz Carpio 32

 Reacciones de Fijación de
Carbono
Ribulosa 1,5 diP compuesto rico
en energía favorece la fijación
del CO2.
Se requiere 2 NADPH y 3 ATP
Se produce gliceraldehído 3-P
que puede transformar en
Fructosa 6-P y glucosa.
Se forma Sacarosa que luego se
3 Moléculas de CO2
se fijan y dan una transporta desde las hojas a
producción neta de 1
molécula de 3-fosfato
toda la planta.
y un costo neto de 9
moléculas de ATP y 6
El gliceraldehído que se queda
moléculas de NADPH en el cloroplasto es
transformado en almidón.
Azúcares, Aminoácidos y Ácidos grasos

33
La fijación del
CO2 ocurre en
tres estados
34
Reducción del 3PG

35
Otras funciones de los cloroplastos
 Síntesis de ácidos grasos y
aminoácidos en el estroma
 El poder reductor impulsa
la reducción de nitritos
(NO2- a amoniaco (NH3),
necesario para síntesis de
aminoácidos y de
nucleótidos.

36
Árbol filogenético de la probable evolución de
los cloroplastos y mitocondrias

37