 Son organelas citoplasmáticas limitadas por una sola

membrana.
 Fueron descubiertas por Christian de Duve en 1949
 Presentes en todas las células eucariotas
 Contienen entre 50 – 60 enzimas hidrolíticas
 Son los degradadores de residuos o desechos de la célula
 Su función catabólica son complementadas por organelas
asociadas a los lisosomas (LROS).
 Estructura

 Los lisosomas son  El interior del lisosoma tiene
organoides polimorfos, se un pH ácido, de
debe a que actúan como aproximadamente 5
vacuolas digestivas, y esto  Para conseguir este bajo pH,
les proporciona un en la membrana del
contenido heterogéneo. lisosoma existe una bomba
 La membrana lisosómica de protones, que utiliza ATP
posee una cubierta interna para bombear H+ hacia el
de oligosacáridos especiales interior.
que son resistentes a las  La membrana del lisosoma
enzimas de su interior. contiene proteínas de
 Tienen alto contenido en transporte que facilitan el
hidrolasas ácidas (más de paso de productos finales de
40), la mas común es la la degradación de sustancias
fosfatasa ácida. hacia el citoplasma.
GRUPO DE ENZIMAS SUSTRATO NATURAL
FOSFATASAS La mayoría de las fosfomonoesteres.
Fosfatasa ácida Oligonucleótidos y otros fosfodiésteres.
Fosfodieterasa ácida

NUCLEASAS RNA
Ribonucleasas ácidas DNA
Desoxirribonucleasas ácidas
ENZIMAS QUE HIDROLIZAN Galactósidos
POLISACÁRIDOS Y MUCOPOLISACÁRIDOS Glucógeno
Beta-Galactosidasa Manósidos, glucoproteínas
Alfa-Glucosidasa Polisacáridos y mucopolisacáridos
Alfa-Manosidasa Paredes celulares bacterianas y
Beta-Glucuronidasa mucopolisacáridos
Lisozima Ácidos hialurónicos y condroitin sulfato
Hialuronidasa Sulfatos orgánicos
Arilsulfatasa
PROTEASAS Proteínas
Catepsinas Colágeno
Colagenasas Péptidos
Peptidasas
ENZIMAS QUE DEGRADAN LÍPIDOS Acil ésteres grasos
Esterasas Fosfolípidos
Fosfolipasas
 Formación de las
enzimas lisosómicas y
transporte al lisosoma
 ENDOCITOSIS
 Se forman vesículas endocíticas que se fusionan
frecuentemente con lisosomas.
 FAGOCITOSIS

 DEFENSA

 ALIMENTACION
 Autofagia

 Lo que traga este lisosoma pero que es parte de la
célula; es decir en el interior de la célula, si una
mitocondria no funciona bien entonces esta se la
traga.
 Los residuos son fusionados con los lisosomas y son
degradadas por estas enzimas hidroliticas.
 Heterofagia
 Consiste en la digestión del material de origen exógeno ,
que se incorpora a la célula por pinocitosis o fagocitosis
 Si la digestión es incompleta , quedan en el interior de los
lisosomas sustancias no digeridas formando cuerpos
residuales
 Los cuerpos residuales vierten los desechos al exterior por
exocitosis , proceso denominado defecación celular
 La heterofagia interviene en procesos tales como la
nutrición y la defensa de los organismos
• PARTICIPACION EN
LA DEGRADACION EN
VOLUMEN

• PROCESAMIENTO DE
PROTEINAS

• PROCESAMIENTO DE
ANTIGENOS
 Proteínas integrales de la membrana
lisosomal (LMPS),
aprox. 25 en lisosomas de
mamíferos.
 Cumplen diversas funciones:
.Acidificación del lumen lisosomal
.Importación de proteínas desde el
citosol
.Transporte de productos de
degradación
al citoplasma .
 Las mas abundantes :
.Proteína de membrana
asociada al lisosoma 1
(Lamp1).
.Proteína de membrana
asociada al lisosoma 2
(Lamp2)
.Proteína integral de
membrana lisosomal 2 (limp2).
 La Digestión Intracelular

 Es un tipo de nutrición
heterótrofa en el cual el
alimento es
descompuesto
(generalmente por
enzimas) y procesado
para su utilización al
interior de la célula. Es
propio generalmente de
organismos muy simples
y unicelulares como lo es
la ameba.
La Digestión Extracelular

 Se produce fuera de las células , en el interior del aparato
digestivo, que es el encargado de acoger el alimento y de
segregar sobre él las enzimas digestivas.
 La digestión extracelular es la descomposición de los
materiales en componentes más pequeños, absorbibles
por lo general se produce fuera del organismo.
 A diferencia de la digestión de mamíferos que se lleva a
cabo en el interior del sistema digestivo, en algunos
organismos como los hongos y algunos insectos, el
organismo segrega ciertas enzimas digestivas a cabo en
una fuente de alimento, lo que rompe las moléculas
externamente; fuera de su cuerpo, que luego son
absorbidas fácilmente por el organismo.
 Tipos de Lisosomas

Existen dos grupos de lisosomas en la célula :

• Lisosomas primarios :
Los lisosomas primarios son orgánulos derivados del sistema de endomembranas.
Cada lisosoma primario es una vesícula que brota delaparato de Golgi, con un
contenido de enzimas hidrolíticas (hidrolasas).

• Lisosomas secundarios:
Heterofagosomas: Se forma por la unión de un lisosoma primario con el fagosoma
después de un proceso de fagocitosis o pignocitosis
Cuerpos residuales: resulta de una digestion incompleta
Vacuolas autofagias: Es el producto de la fusión entre un lisosoma primario y
una vesícula autofágica o autofagosoma
Endosoma tardío: provenientes del endosoma temprano y también las vesículas
de transporte con hidrolasas provenientes de la red trans del aparato de Golgi.
 Endosomas

• Los endosomas son orgánulos de las células animales, mediada por un
receptor extracelular en el lugar que se inicia la invaginación.
• La mayor parte del material es transferido a los lisosomas para su
degradación.
Existen dos tipos de endosomas, dependiendo de su ubicación:
• Endosoma temprano:
Está ubicado en la periferia de la célula, cercano a la membrana plasmática,
además de enviar los endosomas de reciclaje a diferentes sitios de la
membrana.
• Endosoma tardío:
Está más cercano al núcleo, gracias a lo cual puede recibir, primero que
nada a los endosomas de migración, provenientes del endosoma temprano,
y también a comenzar la degradación de las partículas por favorecer la
acción de hidrolasas.
Rutas del Endosoma
Una vez en el endosoma temprano,
el material endocitado puede seguir
dos caminos:
• Ser reciclado por medio de
vesiculas de reciclaje
• Seguir la ruta hacia el endosoma
tardío para ser degradado.
De seguir la segunda ruta, el
endosoma temprano, o fragmentos
de él, los denominados endosomas
de migración, se unirán con el
endosoma tardío cerca del aparato
de Golgi. Esto último le permitirá
facilitar la función de las enzimas
hidrolíticas que recibe del aparato de
Golgi, formando así finalmente los
lisosomas, orgánulos especializados
en degradación.
 Patologías Lisosomales

 ENFERMEDADES DE
ALMACENAMIENTO
LISOSOMAL
(TESAUROSIS).
Está alterado el contenido
enzimático de los lisosomas
(origen congénito),
provocando la no
degradación y acumulación
de metabolitos en el
interior de la célula. Se
clasifican en función del
carácter bioquímico del
metabolito acumulado:
 ESFINGOLIPIDOSIS.
Se acumulan esfingolípidos por un
bloqueo enzimático en su vía de
degradación. La mayoría de ellas
provocan alteraciones en el SNC:
• Enfermedad de GAUCHER
• Enfermedad de NIEMAMM-
PICK
• Enfermedad de TAY-SACHS
• Enfermedad de SANDHOFF
• Enfermedad de FABER
• Enfermedad de KRABBE
• Leucodistrofia metacromática
• Gangliosidosis generalizada
• Enfermedad de WOLMAN
MUCOPOLISACARIDOSIS. Hay
acumulación de mucopolisacáridos
(GAG)en diferentes tejidos (tejido
conectivo, hueso, corazón y SNC).
Cada enzima lisosomal es específica
de cada tipo de enlace, y la
intensidad de la alteración depende
del grado de deficiencia enzimática o GLUCOGENOSIS (alteración en el
de la enzima desaparecida, ya que metabolismo del glucógeno). La
los GAG varían en su distribución enfermedad de POMPE es una
tisular y en su tasa de recambio. deficiencia en glucosidasa ácida.
Todas son autosómicas recesivas,
excepto el síndrome de Hunter que
está ligado al cromosoma X. Se
diagnostica en glóbulos blancos
donde se encuentran los gránulos de
ALDER.

• Síndrome de HURLER
• Síndrome de HUNTER
• Síndrome de SANFILIPPO
• Síndrome de MORQUIO
• Síndrome de MORATEAUX-
LAMY
LIBERACIÓN DEL CONTENIDO LISOSÓMICO.
Las enzimas lisosomales salen al citoplasma y producen la digestión del material
circundante. Es debido a la fagocitosis de ciertas partículas que son capaces de romper
la membrana de los lisosomas secundarios.

ENFERMEDAD CARACTERÍSTICAS
Silicosis Se captan partículas de sílice que provoca lesión en el pulmón

Asbestosis Se captan partículas de amianto que provocan lesión en el

pulmón
Gota Se captan cristales de ácido úrico que provocan lesión en el
cartílago articular
Artritis reumatoide Hay IgM dirigida contra la IgG que produce una labilización de
la membrana lisosomal y salida de hidrolasas que lesionan el
cartílago
Enfermedad de Hay una alteración en los lisosomas que tienden a fusionarse y
Chadiack-Streinbrink- formar lisisomas gigantes que luego se rompen.
Higashi

Enfermedad de las Se liberan las enzimas al exterior celular.

células I
Las vitaminas A y D a Son tóxicas porque labilizan la membrana lisosomal
dosis altas