PENYAKIT JANTUNG

BAWAAN
M. Reza Juniery P
Lani Felani
 DEFINISI
Penyakit jantung bawaan (congenital
heart disease) adalah suatu kelainan
jantung yang disebabkan karena
terganggunya proses pembentukan
jantung (sebelum akhir trimester
pertama)
 INSIDENSI
 6-10 dari 1000 bayi lahir hidup
 Ortu PJB  anak PJB 4-5%
 PDA & ASD  ♀, stenosis aorta  ♂
 VSD  20% PJB
 Derajat keparahan PJB bervariasi
 Derajat keparahan PJB dapat berubah
seiring pertumbuhan.
 30% PJB  malformasi ekstrakardiak
 ETIOLOGI
 Faktor endogen  faktor genetik
(delesi gen dan abnormalitas
kromosom)
 Faktor eksogen keadaan ibu (DM,
fenilketonuria, SLE), sinar rontgen,
trauma fisik dan psikis, obat-obatan
(lithium, etanol, warfarin, talidomid,
antikonvulsan), jamu atau pil KB,
rubella syndrome
 TAHAPAN DIAGNOSIS
 Evaluasi klinis  anamnesis &
pemeriksaan fisik
 Pemeriksaan penunjang sederhana
 EKG dan foto toraks
 Ekokardiografi
 Kateterisasi jantung
 ANAMNESIS
 Riwayat keluarga
 Keluhan nonspesifik sukar makan,
sering muntah, pertumbuhan
terlambat, pernapasan cepat dan
radang paru, sering berkeringat
 Keluhan spesifik gangguan
fungsional, sering jongkok
(squatting), sianosis
PEMERIKSAAN FISIK
Keadaan umum  keadaan
sakit, BB, TB, sindroma ttn
Posisi khas  posisi jongkok
(squatting)
Pola pertumbuhan
Pengukuran Tekanan Darah
 Kulit  pucat, sianosis
 Kepala  ukuran, fontanela
anterior, bentuk wajah
 Leher
 Dada dan pernapasan
takipnea, hiperpnea, bentuk
dada
Pemeriksaan jantung 
bunyi jantung, bising,thrill
Abdomen  Hepar, lien
Ekstremitas  jari tabuh,
edema
 KLASIFIKASI
 NonsianotikPDA, ASD, VSD,
stenosis katup pulmonal, stenosis
katup aorta, koartaksio aorta,
stenosis mitral
 Sianotik Tetralogi Fallot (TF),
Transposisi arteri besar(TAB),
Double Outlet Right Ventricle
(DORV)
 DEFEK SEPTUM ATRIUM

ASD sederhana primum,

sekundum, sinus venosus
ASD kompleks
 8-10% PJB >>ASD sekundum
 Remaja >>bayi dan anak
 Sebagian besar asimptomatik
D/ setelah anak besar atau
remaja
 Gagal jantung  usia 4 bln
Patofisiologi
 Darah atrium kiri  atrium kanan
melalui defek  penambahan beban
ventrikel kanan, a.pulmonalis kapiler
paru, dan atrium kiri tekanan 
tahanan katup a.pulmonalis naik 
perbedaan tekanan sekitar 15-25
mmHg bising sistolik (bising
stenosis relatif katup pulmonal)
 Pada valvula trikuspidal ada
perbedaan tekanan  stenosis relatif
katup trikuspidal  bising diastolik
 Beban yang terus menerus pada
a.pulmonalis kenaikan tahanan
pada a.pulmonalis  kenaikan
tekanan ventrikel kanan yang
permanen(lambat)
Gejala-gejala klinis
 Anamnesis  dispnea pada waktu
aktivitas, infeksi jalan napas,
palpitasi, ggg pertumbuhan
 PD  kesan umum baik, sianosis (-),
pulsasi kuat pada ICS 2-3 LPS kiri,
thrill jarang
 Shunt besar hipertrofi ventrikel
kanan, Suara I (komponen penutupan
katup trikuspidal) mengeras, suara II
terpecah konstan(tidak dipengaruhi
oleh respirasi)
Bising sistolik tipe ejeksi
(bising stenosis katup
pulmonal)  2-4/6, ICS 2-3
LPS kiri
Shunt besar  bising
middiastolik, ICS 4 linea
medioklavikularis>> keras
pada inspirasi
Prognosis
 Shunt besar  gagal jantung
 ASD dengan shunt besar operasi 
mencegah hipertensi pulmonal
 Hipertensi pulmonal  jarang terjadi
pada anak
 Penutupan spontan  jarang
Penatalaksanaan
 DEFEK SEPTUM VENTRIKEL

 20% dari PJB

 VSD  tunggal atau bersama
kelainan jantung lain
Berdasarkan fisiologinya:
 VSD defek kecil dengan resistensi vaskuler
paru normal
 VSD defek sedang dengan resistensi
vaskuler paru bervariasi
 VSD defek besar dengan peningkatan
resistensi vaskuler paru ringan sampai
sedang
 VSD defek besar dengan peningkatan
resistensi vaskuler paru tinggi
Patofisiologi
 Perbedaan tekanan darah ventrikel kiri
ke ventrikel kanan melalui defek  bising
 Defek >>  darah ke a.pulmonalis >>
tekanan tinggi pada a.pulmonalis 
tekanan kapiler paru naik perubahan
endotel,tunika muskularis arteri-arteri kecil
paru sklerosis  tahanan naik
permanen  tekanan ventrikel kanan
tinggi
Gejala klinis
 VSD kecil gejala (-), bising akhir
sistolik sblm S2
 VSD sedang cepat lelah, mudah
infeksi, gagal jantung jarang, bising
pansistolik derajat 3, nada tinggi,
kasar, & terdengar terkeras ICS 3-4
LPS kiri
VSD Besar :
 Gagal jantung (1-3 bln), sering
infeksi paru, kenaikan BB lambat,
sedikit sianosis
 Bising pansistolik derajat 3-4, nada
tinggi, kasar, titik maksimum ICS 3-4
LPS kiri
 ICS 4 linea medioklavikularis
bising diastolik pendek nada rendah
 VSD besar dengan HT pulmonal
permanen  sindrom Eisenmenger
Prognosis
50% menutup dalam 10 thn
Endokarditis infektif  40-50
tahun
Penatalaksanaan
DUKTUS ARTERIOSUS PERSISTEN

 PDA  terdapatnya pembuluh darah fetal

yang menghubungkan percabangan arteri
pulmonalis sebelah kiri ke aorta
descendens tepat di sebelah distal arteri
subklavia kiri
 12% dari PJB
 PDA  sendiri, bersama kel lain
 Penutupan fisiologis  mulai bernapas
pertama smp 6 mgg (90%), 1 thn (99%)
Patofisiologi
 Shunt dari kiri ke kanan melalui
duktus aliran darah ke paru >>
 arteriosklerosis pada
a.pulmonalis  shunt dari kanan
ke kiri tubuh bagian bawah
dapat mengalami sianosis, sedang
badan bagian atas (kepala dan
tangan) tetap normal
Gejala klinis
 PDA kecil  gejala (-), bising kontinu
terkeras pada ICS 2 LPS kiri & di bwh
klavikula
 PDA sedang & lebar, tetapi tahanan paru
masih normal  N/takipnea, umur 6-8
minggu  gejala klinis; iktus kordis kuat
angkat; ventrikel kiri membesar; suara
pertama mengeras sedang suara kedua
tertutup oleh bising; bising mulai tepat
sesudah S1, amplitudo max pd S2 &
berakhir pada diastol, terkeras pada ICS 2
LPS kiri & di bwh klavikula, menjalar ke
punggung; bising middiastolik pada apeks
 PDA lebar dengan tahanan paru mulai
naik  belum bergejala
 Tahanan paru> tahanan sistemik 
shunt berbalik menjadi dari kanan ke
kiri (sindrom Eisenmenger)
Penatalaksanaan
 TETRALOGI FALLOT
 Stenosis pulmonal
 Defek septum ventrikel
 Hipertrofi ventrikel kanan
 Overriding (dekstroposisi) aorta
pada sekat ventrikel
Manifestasi Klinis
 Sianosis (bertambah sesudah makan atau
waktu menangis)
 Dypsnea, kelelahan, pucat dan kadang-
kadang kejang dan penurunan kesadaran
serta pertumbuhan terlambat.
 Jari berbentuk jari tabuh
 Takipneu pada saat istirahat dan
bertambah berat saat kerja fisik sedikit
saja
 Bising 2 macam bising sistolik keras
dengan nada rendah terkeras pada ICS 4
LPS kiri (bising VSD) dan bising sistolik
ejeksi dengan nada sedang, amplitudo
maksimum pada akhir sistole dan berakhir
dekat suara kedua ( bising stenosis
pulmonal)
Penatalaksanaan
TERIMA
KASIH