INT. MED.

LILYAN MARISSEL LLANCA BRAVO

• TRANSICION METABOLICA A LA VIDA EXTRAUTERINA:
INTRAUTERO
- Provisión de glucosa
estable y mantenida por
el aporte placentario.
- No necesita realizar
gluconeogénesis activa.
- La glucosa que no se utiliza
→ glucógeno (Hígado fetal).
- Nivel de glucosa en sangre
de cordón: 45 -55 mg/dl
(depende: última ingesta
materna, vía y duración TdP,
fluidoterapia materna)
EXTRAÚTERO
- Sección del cordón umbilical → se interrumpe
bruscamente → ↓ glucemia (nadir 1 - 2 h).
- Recuperación glucosa depende de mecanismos
contrarreguladores: ↑catecolaminas y glucagón
→ glucogenólisis hepática; picos de GH y cortisol
→ gluconeogénesis; ↓insulina durante varios días
→ gluconeogénesis y movilización del glucógeno
por la activación de la glucógenofosforilasa.
- Los depósitos hepáticos de glucógeno disminuyen
10 veces durante las primeras 12 h →
mantenimiento de la normoglucemia dependerá:
aporte exógeno de nutrientes y/o
gluconeogénesis endógena (inicia a las 2-3 h del
nacimiento, máxima a las 12 h de vida).
- Para garantizar el acceso a sustratos alternativos
para el funcionamiento del cerebro → ↑cuerpos
cetónicos durante el período posnatal precoz.
 HIPOGLICEMIA NEONATAL
• La definición de hipoglucemia y el establecimiento de
un valor limite bajo de glucemia de seguridad para
evitar secuelas neurológicas ha sido y es discutido: 45
mg/dL a 47 mg/dL.
• De forma general la meta ha de ser conseguir
mantener los niveles de glucosa por encima de 45
mg/dl en el primer día de vida y por encima de 45-50
mg posteriormente.
• La causa más habitual: alteración en la transición
metabólica en niños con factores de riesgo o de forma
secundaria a otra afección.
Hiperinsulinismo
• HIC: causa más frecuente de hipoglucemia grave, recurrente y
persistente en el periodo neonatal.
• La principal causa (40-45%) se debe a mutaciones de proteínas que
forman parte del canal de K+ (genes ABCC8) → altera la sensibilidad de
las células β a los cambios plasmáticos de glucosa.
• Presencia de concentraciones de insulina y péptido C
inapropiadamente altas para las cifras de glucosa en sangre.
• La insulina inhibe la lipólisis → ↓ácidos grasos y cuerpos cetónicos →
desprotege al cerebro en circunstancias de hipoglucemia.

Hijo de madre con DM

• Hiperglucemia crónica intraútero → hiperplasia de las células β →
hiperinsulinismo con macrosomía.
• Incidencia máxima de hipoglucemia suele ocurrir entre las 4 y 6 h de
vida, puede prolongarse hasta las 48 h.
Neonato con peso elevado para la edad gestacional
• peso al nacimiento superior al percentil 90 → Riesgo es superior AEG, incluso si no
existe el antecedente materno de DM.
• Mecanismo: hiperinsulinismo transitorio.

Neonato con RCIU

• Incidencia de 12-24%.
• Retraso de la gluconeogénesis y los escasos depósitos de glucógeno y otros
sustratos energéticos, como las ácidos grasos libres por falta de tejido adiposo.
• Hiperinsulinemia relativa y/o un aumento de sensibilidad a la insulina.
• ↑demanda energética por un tamaño cerebral relativo superior.

Neonato pretérmino
• Limitaciones en enzimas clave de los procesos generadores de glucosa, menor
concentración de sustratos alternativos y de depósitos de glucógeno y grasa →
respuesta cetogénica menor.
• Sistema contrarregulador presenta una respuesta incompleta.
• Alta ratio cerebro-cuerpo.
Errores congénitos del metabolismo
• Mutaciones que dan lugar a alteraciones enzimáticas, tanto de : síntesis
y degradación del glucógeno, de la gluconeogénesis, del metabolismo de
los aminoácidos o del metabolismo de los ácidos grasos.
• Pueden comenzar como hipoglucemia en el periodo neonatal inmediato.

Enfermedad hipóxico-isqúemica
• Secundarias a una depleción perinatal de glucógeno por liberación de
catecolaminas por la hipoxia y la hipersecreción de insulina, y también
por un mayor consumo de glucosa en el cerebro, secundario a la
glucólisis anaerobia que tiene lugar en esta situación.
• La hipoglucemia en sí misma disminuye la respuesta cerebrovascular a la
hipoxia e incrementa la producción cerebral de radicales superóxido y los
niveles de aspartato en el espacio cerebral extracelular → necrosis
neuronal.
 Otras causas
Eritroblastosis grave
• ↑glutatión reductasa (importante hemólisis) → estímulo para la liberación de insulina.
• Hepatomegalia con eritropoyesis extramedular → interferir en los depósitos de glucógeno
fetal.

Hipotermia
• Estrés → liberación de noradrenalina → hipoglucemia secundaria.

Policitemia
• Mayor utilización de glucosa por parte de un mayor número de hematíes.

Sepsis
• Aumento en la utilización de la glucosa, depleción de depósitos de glucógeno o
gluconeogénesis alterada.

Déficit de trasportadores de glucosa

• GLUT1: ↓glucosa LCR → da lugar a convulsiones, retraso severo del desarrollo y microcefalia
adquirida.
• GLUT2: SD. Fanconi Bickel. Acumulación hepatorrenal de glucógeno, hipoglucemia durante el
ayuno, hiperglucemia posprandial e hipergalactosemia, y disfunción tubular proximal renal.
 CLÍNICA
GENERALES NEUROLÓGICOS CARDIORESPIRATORIOS

Llanto débil y agudo Temblores Taquipnea

Pobre succión Irritabilidad Depresión respiratoria

Hipotermia Hipotonía Apnea

Diaforesis Letargia Cianosis

Convulsiones

(cifras de glucosa plasmática < 10 mg/dl)

Desaparición de los síntomas con la normalización de los niveles de glucosa.

 ¿A quién monitorizar?

Pacientes asintomáticos de poblaciones de riesgo

• Alrededor de la mitad de los niños pertenecientes a grupos de riesgo presentarán
hipoglucemia: PEG, Hijos de madre diabética y Prematuros tardíos.
• Iniciar la alimentación de forma precoz (1° h de vida) y después cada 2-3 h.
• Determinaciones de glucemia: previas a las tomas a partir de las 2-3 h de vida y se
repetirán de forma periódica durante al menos las primeras 24 h. Después de las
24 h, se habrá de continuar el cribado si las cifras permanecen ≤ 45 mg/dl o la
valoración clínica del RN no es satisfactoria.

Pacientes sintomáticos
• Diagnóstico diferencial del recién nacido con cualquier sintomatología.

Pacientes con otra afección que aumente el riesgo de hipoglucemia

Aporte
necesario >12
mg/kg/minuto
• Las concentraciones normales de calcio sérico en el
recién nacido oscilan entre 7,6 y 10,5 mg/dl (2,1-2,6
mmol/l).
• Calcio plasmático: 45% iónico, 14% se une a aniones y
el 40% unido a proteínas (90% albúmina).
• La calcemia está influenciada por el pH sanguíneo; los
estados de acidosis la incrementan, mientras que la
alcalosis la disminuye.
• Funciones: intracelulares (transmisión de señales y
numerosas reacciones enzimáticas) y extracelulares
(coagulación, secreción endócrina, conducción
nerviosa, contractibilidad muscular).
• Los síntomas suelen aparecer cuando el calcio
iónico disminuye por debajo de 2,5 mg/dl (0,63
mmol/l), equivalente a una calcemia inferior a 7,5
mg/dl.
• Clínica: Algunos asintomáticos. Otros clínica
inespecífica: irritabilidad, fasciculaciones
musculares, inquietud, pausas de apnea e incluso
crisis convulsivas.
• Hipocalcemia neonatal tardía: tetania o
convulsiones.
HIPOCALCEMIA NEONATAL TRANSITORIA
• Precoz: Primeras 24 – 72 h.
• Factores de riesgo; Prematuridad, asfixia perinatal, toxemia y DM materna.
• Mecanismo: privación subita del aporte materno abundante de calcio y
fósforo.
• Tardía: Más frecuente en neonatos a término.
• Al término de la 1° semana y desaparece de manera súbita antes del mes de
vida.
• Mecanismo exceso de fosfatos (fórmulas lácteas) e hiperfosforemia
(inmadurez en la excreción tubular de fosfato, hipoparatoroidismo
transitorio).
HIPOPARATIROIDISMO NEONATAL PERMANENTE
• Desarrollo tiroideo defectuoso (aplasia o hipoplasia congénita e paratiroides).
• Sd. Di George: + cardiopatia , anomalias faciales, fisura palatina,
hipoparatiroidismo.
 Tratamiento
SINTOMÁTICA
•Bolo EV de Gluconato de calcio 10% diluido al medio con suero glucosado al 5% →
dosis: 1 – 2 ml/kg (máximo 20 ml/bolo), lento en 10 min con monitorización cardiaca.
Repetir a los 10 ‘ hasta cesar clínica.
•Perfusión continua: Gluconato de calcio 10% en suero glucosado al 5% a dosis: 40
mg/kg/día.

ASINTOMATICA
•Perfusión continua de gluconato de calcio 10% a 5ml/kg/día → Objetivo: 7 – 8 mg/dL.

Resistente al tratamiento
•Descartar Hipomagnesemia: niveles normales de magnesio en el suero oscilan entre 1,6
y 2,4 mg/dl.
•Sulfato de magnesio al 50%. Dosis; 25 – 50 mg/kg en 20 – 30 min c/6h.
• Se define como la presencia de concentraciones de
calcio sérico > 10,5-11,0 mg/dl.
• Suele ser asintomática por debajo de 12 mg/dl y
sintomática por encima de 14 mg/dl.
• Infrecuente en la etapa neonatal.
• Clínica inespecífica: letargia, irritabilidad, anorexia,
estreñimiento, fallo de medro.
• Cifras de calcio son muy elevadas : arritmias
ventriculares, hipotonía, encafalopatía, convulsiones,
hipertensión arterial o distrés respiratorio.
• Suele descubrirse casualmente.
Causas alimentarias: más frecuente
• Alimentación parenteral mal formulada y leche materna en prematuros.
• Hipofosfatemia → estimula la hidroxilación de la VitD para ↑absorción
entérica de fosfato → Absorbe más calcio.
• Disbalance fosfocálcico → estimula la reabsorción ósea.
Causa materna
• Madre hipercalcémica (hipervitaminosis A o D, administracion prolongada de
tiacidas, tirotoxicosis o hiperparatiroidismo)→ sobrecarga de calcio.
• Hipoparatiroidismo materno → hipocalcemia prolongada fetal →
Hiperfunción paratiroidea reactiva.
Hipercalcemia hipocalciurica familiar
• Mutación dominante (3q2) que insensibiliza al CaSR → ↑PTH.
• Generalmente asintomático.
Hiperparatiroidismo primario neonatal
• Mutación homocigota inactivante del CaSR → Hiperplasia glandular fetal.
• Severa hipercalcemia (hasta 20 mg/dL) en los primeros días de vida.
• Afectación general: vómitos, distrés respiratorio (hipotonía y deformidad torácica).

Necrosis grasa cubcutanea

• Placas violaceas en las zonas de compresión durante el parto.
• Producción macrofágica → Prostaglandina E → Síntesis de 1. 25 Vit D.

Hipofosfatasia severa
• Autosómica recesiva.
• Grave hipomineralización y muerte fetal si es extrema.
• Hipercalcemia leve/moderada, con fosforemia normal y patrón óseo de raquitismo.

Sd. Pañal azul

• Trastorno receptivo del transporte intestinal del triptófano.
• Hipercalcemia, fiebre, irritabilidad, hipercalciuria y nefrocalcinosis.
 Tratamiento
Leves y asintomáticas
• Disminución de aporte de calcio y monitorización de
niveles séricos.

Graves o sintomáticas: calcio > 14 mg/dL.

• Reexpandir con suero fisiológico (10 – 20 ml/kg en 15 a
30 min).
• Hiperhidratación del RN; 2 a 3 veces necesidades basales.
• Furosemida: 1-2 mg/kg/dosis c/ 4 a 6 h.
• Glucocorticoides: en Hipervitaminosis A/D y necrosis
grasa subcutánea.
• Calcitonina; Hipercalcemias refractarias.
• Niveles plasmáticos de fósforo < 2,5 mg/dL.
• Etiología:
Redistribución
• ↑Insulina, alcalosis, administración de corticosteroides
→ paso de fosfatos al intracelular.

Disminución de aporte
• Dieta, malabsorción intestinal, uso de antiácidos.

Hiperparatioridismo
• ↑fósforo en orina.

Déficit de Vitamina D
 Clínica
• Síntomas suelen inespecíficos, debidos al déficit
ocasionado de ATP y la hipoxia tisular por
disminución del 2,3 DPG intraeritrocitario.
• Debilidad muscular incluida parálisis
• Alteraciones neurológicas (coma, convulsiones)
• Alteraciones cardiacas: bajo gasto
• Hemólisis, alteración de la función plaquetaria y
leucocitaria.
 Tratamiento
• Reponer por vía parenteral con fosfato potásico,
disuelto en suero glucosado al 5% hasta
conseguir una fosforemia mayor a 2 mg / dl.
• Fosforemia 0,5 – 1 mg / dl: Depleción aguda.
Perfusión 0,4 – 0,6 mg / kg /hora.
• Fosforemia < 1 mg / dl. Depleción crónica.
Perfusión 0,8 – 1, 2 mg / kg /hora
• Contraindicado en hipercalcémicos (> 12 mg / dl)
→ calcificaciones extraesqueléticas.
• Se define como hiperfosforemia neonatal niveles
plasmáticos de fósforo >7,1 mg/dl.
• Etiología:
Insuficiencia renal
• ↓eliminación del fósforo.

Hipoparatiroidismo

Administración exógena

Liberación de fosfatos al EC
• Rabdomiolisis, lisis tumoral, sepsis, hemólisis, acidosis,
hipotermia.
Hipofosfatasia
 Clínica
• Síntomas son debidos a la hipocalcemia
acompañante y a la calcificación ectópica de los
tejidos blandos (vasos, córnea, piel, riñones etc.).

Tratamiento
• Disminución de aporte de fósforo en la dieta
• Reexpansión con suero fisiológico a 4 – 8 ml / kg / h.
• Diuréticos: furosemida a 1 – 2 mg / kg / dosis.
• Pertierra, A. Iglesias, I. Hipoglucemia neonatal. Servicio
de Neonatología. Universidad de Barcelona. Anales de
Pediatría Continuada. 2013;11(3):142-51.
• Bermúdez, J. Trastornos del metabolismo del calcio.
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• Yeste, D. Carrascosa, A. Patología del Metabolismo del
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Granada. AEP. 2008.
• Fernández, J. Couce, M. Hipoglucemia neonatal. AEP.
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