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Hospital Infantil de México

Federico Gómez

Insuficiencia Cardiaca
Ponente: Dr. Luis René Cadena Mejía R4UP
Objetivos
• Definición y Prevalencia

• Etiología y Fisiopatología

• Signos y síntomas

• Diagnósitico y Tratamiento
Insuficiencia Cardiaca
• 2013 CCS Guidelines for HF in children

• Incapacidad para suministrar sangre con un flujo sistémico y


pulmonar apropiado
• Incapacidad de recibir el retorno venoso con presión de llenado
adecuada (Kantor PF, 2013)

• Puede presentarse por lesion primaria del corazón o secundaria a la


patología de otros órganos y sistemas (Rossano JW. 2015).
Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines. Paul F. Kantor, MBBCh. Canadian Journal of Cardiology 29 (2013)
1535e1552
Insuficiencia Cardiaca
• AHA 2016

• Síndrome clínico complejo

• Cualquier impedimento estructural o funcional de llenado ventricular


o eyección de sangre

The Pathophysiology of Heart Failure in Children: The Basics. Jarrod D. Knudson. Current Cardiology Reviews, 2016, 12, 99-103
Prevalencia
• En los países desarrollados las micardiopatías primarias y las cardiopatías
congénitas son la principal causa en la infancia

• 60% de las cardiomiopatías requerirán transplante

• Paises desarrollados se encuentran 0.8 a 1.3 casos por 100,000 en el grupo


de 0 a 18 años
• 10 veces mayor de 0 a 1 año de edad, 3.4 casos por 100,000
GPC Diagnóstico y Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca Aguda y Crónica en niños. SS-186-15 Actualización 2015
Prevalencia
• En Estados Unidos cada año ocurren 11000 y 14000 hospitalizaciones de niños
con insuficiencia cardiaca (14 a 18 hospitalizaciones por cada 100,000 niños)

• La mortalidad global por insuficiencia cardiaca es del 7% promedio

• El riesgo de muerte de niños hospitalizados por otras causas que se complicaron


con insuficiencia cardiaca es 20 veces mayor que los no complicados

GPC Diagnóstico y Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca Aguda y Crónica en niños. SS-186-15 Actualización 2015
Prevalencia
• Los casos de nueva aparición se diagnosticaron el 87% de las veces
durante un evento de descompensación grave

• Menos del 50% de los niños que presentan insuficiencia cardiaca


sobrevivirán más de 5 años sin transplante cardiaco

GPC Diagnóstico y Tratamiento de la Insuficiencia Cardiaca Aguda y Crónica en niños. SS-186-15 Actualización 2015
Etiología
• Cardiopatías congénitas

• Miocardiopatías

• Miocarditis y endocarditis infecciosa

• Sepsis

• Cardiopatía isquémica

Insuficiencia cardiaca en niños. Carlos Alva. Rev Mex Cardiol 2014; 25 (1): 15-20
Fisiopatología
Insuficiencia Cardiaca
• Disfunción miocárdica
• Aporte inadecuado de oxígeno
y nutrientes

• Secundario a otros estados de


choque
• Resultado de una inadecuada
perfusión miocárdica

Fuhrman and Zimmerman, Pediatric Critical Care 4th Ed, Chapter 29 Shock States, pp381-395.
Bañuelos- Bustos –Olivar- Cerón –Martínez, Urgencias en Pediatría Hospital Infantil de México, Sexta Edición. Sección IV Estado de Choque y Síndromes Relacionados
Cap. 39 Estado de Choque. Ed. McGraw Hill, pp 216-220
Erin Mandriago MD, Heart Failure in infants and Children, Pediatrics in Review Vol.31 No.1 January 2010
Remodelación Cardiaca
• Cambio de la forma elíptica a una esférica

• Hipertrofia cardiaca

• Expansión de las miofibrillas y tamaño de los miocitos

• Disminución de la contractibilidad y de la distensibilidad cardiaca

• Aumento de presiones de llenado, edema pulmonar o sistémico, hipoxia, redistribución de sangre


esplácnica, acidosis láctica y caquexia

Erin Mandriago MD, Heart Failure in infants and Children, Pediatrics in Review Vol.31 No.1 January 2010
4 mecanismos primarios
• Disfunción sistólica

• Disfunción diastólica

• Sobrecarga pulmonar con perfusión sistémica disminuida

• Mezcla inadecuada

The Pathophysiology of Heart Failure in Children: The Basics. Jarrod D. Knudson. Current Cardiology Reviews, 2016, 12, 99-103
Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Disfunción Sistólica

• Hipertrofia concéntrica:
La primera respuesta a una sobrecarga,
donde hay un engrosamiento de las
paredes del VI sin una dilatación de
cámara.

• Hipertrofia excéntrica:
Respuesta más tardía a la presión y al
aumento de volumen, donde la cámara se
agranda y la función sistólica disminuye.
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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Erin Mandriago MD, Heart Failure in infants and Children, Pediatrics in Review Vol.31 No.1 January 2010
Anormalidades Celulares
• Disminución en la regulación del receptor Beta 1.

• Activación de sistemas neurohormonales

• Activación de la vía inflamatoria

• Anormalidades del metabolismo del calcio.

• Apoptosis.

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Anormalidades Celulares
• Disminución en la regulación del receptor Beta 1.

• Activación de sistemas neurohormonales

• Activación de la vía inflamatoria

• Anormalidades del metabolismo del calcio.

• Apoptosis.

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Fisiopatología
-Beta 1
• Estos receptores permanecen activados

• Sobre estimulación resulta en un incremento de consumo de O2.

• Reduce la actividad miocárdica.

• Perpetúa la remodelación del miocito.

• Permite la pérdida de cardiomiocitos por apoptosis.


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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Anormalidades Celulares
• Disminución en la regulación del receptor Beta 1.

• Activación de sistemas neurohormonales

• Activación de la vía inflamatoria

• Anormalidades del metabolismo del calcio.

• Apoptosis.

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Sobrecarga ventricular

Remodelación
Ventricular

Hipertrofia Ventricular
Inhibe la
Remodelación
Ventricular
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Anormalidades Celulares
• Disminución en la regulación del receptor Beta 1.

• Activación de sistemas neurohormonales

• Activación de la vía inflamatoria

• Anormalidades del metabolismo del calcio.

• Apoptosis.

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Ca++

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Ca++

Ca++
Ca++

Ca++

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Ca++
Ca++
Ca++
Receptor
Ca++ Ryanodina (RyR2)
Ca++
Ca++ Ca++

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Receptor
Ryanodina (RyR2)

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Receptor
Ryanodina (RyR2)

Contracción de la fibra

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Receptor
Ryanodina (RyR2)

SERCA2a

SERCA2a
SERCA2a SERCA2a

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Ca++

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Ca++

Insuficiencia Cardiaca
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B1

Receptor
Ryanodina (RyR2)

SERCA2a

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B1

Receptor
Ryanodina (RyR2)

• Falta de Inhibición del Receptor Ryanodina SERCA2a


• Disfunción de SERCA2a
• Mayor fuga diastólica de calcio
• Posrepolarizaciones retrasadas
• Propensión a arritmias ventriculares
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Anormalidades Celulares
• Disminución en la regulación del receptor Beta 1.

• Activación de sistemas neurohormonales

• Activación de la vía inflamatoria

• Anormalidades del metabolismo del calcio.

• Apoptosis.

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Fisiopatología.
-Apoptosis

• Extrínseca: Activación del TNF en la superficie de la célula, reclutamiento de


procaspasas 8 provocando una señalización para muerte celular

• Intrínseca: Disparado por los diferentes daños en la célula por hipoxia,


deprivación de energía o de nutrientes, daños en el ADN, daño por especies
reactivas de oxígeno, estrés oxidativo y daño mitocondrial

• Estos dos procesos se han visto involucrados en la necrosis y autofagia en la


perdida de miocitos en la insuficiencia cardiaca isquémica.

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Fisiopatología.
-Disfunción diastólica.

• Congénita: Hipertrofia congénita, cardiomiopatías restrictivas y


enfermedades genéticas que resultan en deposito o infiltración del
miocardio con precursores metabólicos (enfermedad Pompe)

• Adquiridas: Anormalidades en la relajación secundaria a la


dilatación cardiaca o rigidez miocárdica secundario a fibrosis inducida
por isquemia.

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Roger´s Texbook of pediatric intensive care. G. Nichols. Fifth edition. Pag 2040-2060.
Signos y Síntomas
Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines, Canadian Journal of Cardiology Volume 29 2013
Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines, Canadian Journal of Cardiology Volume 29 2013
Diagnóstico y Evaluación
Radiografía de
Tórax.
• Es un estudio de
primera línea para
la evaluación de la
ICP (Fuerte recomendación, Moderada
calidad de evidencia)
A
• Alta especificidad y B
alto valor
predictivo negativo
Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure
in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines. Paul F.
Kantor, MBBCh. Canadian Journal of Cardiology 29 (2013)
1535e1552 C
Laboratorios
• Electrolitos séricos
• Glucosa Se debe realizar en la
• Estado ácido base presentación inicial de
insuficiencia cardiaca y en
• Urea y creatinina evaluaciones posteriores
• Pruebas de función hepática (Fuerte Recomendación, Baja calidad de evidencia)

• Nivel de hormonas tiroideas


• Biometría hemática completa

Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines. Paul F. Kantor, MBBCh. Canadian Journal of Cardiology 29 (2013)
1535e1552
Electrocardiograma.

• Todos los pacientes deben tener


un ECG 12D en el momento de la
presentación de falla cardiaca
para descartar enfermedad
cardiaca isquémica o congénita,
arritmias y síndromes de
preexitación.
• Fuerte recomendación, Moderada calidad de evidencia

Presentation, Diagnosis, and Medical Management of Heart Failure in Children: Canadian Cardiovascular Society Guidelines. Paul F. Kantor, MBBCh. Canadian Journal of Cardiology 29 (2013)
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Ecocardiograma.

• Debe ser de prioridad.


• Descartar enfermedad congénita con
atención a arterias coronarias
• Descartar Miocardiopatía dilatada
• Medición de la fracción de acortamiento
y fracción de eyección del VI
• Medición del VI al final de la diástole
• Determinar presencia de regurgitación
mitral
• Medición de la función diastólica VI
• Descartar trombos intracardiacos

Fuerte recomendación, alta calidad de evidencia

Heart Failure in Infants and Children. Erin Madriago. Pediatrics in


Review 2010;31;4
Biomarcadores
• Peptido natriurético cerebral amino terminal (NT-ProBNP)

• Se correlaciona con el BNP y es de mayor ventaja en niños

• Mayor vida media (70min vs 15min)

• Niveles elevados se asocian a peor pronóstio en la falla cardiaca

• Se ha demostrado relación con aumento de NT-ProBNP, aumento de los síntomas,


disminución de la función ventricular, aumento del volumen ventricular y
disfunción diastólica

• NT-ProBNP se eleva aun mas en disfunción miocárdica aguda


Biomarcadores
• Niveles NT-ProBNP son útiles para distinguir falla cardiaca de una
enfermedad respiratoria u otra no cardiaca

• DEBE ser usado como prueba confirmatoria en la evaluación de la


presentación aguda

• (fuerte recomendación con moderada calidad de evidencia)


Resonancia Magnética
• Ha mostrado potencial diagnóstico en cardiomiopatías primarias y
miocarditis

• La precisión y reproductibilidad es igual que el ecocardiograma en la


valoración funcional del ventrículo izquierdo, aunque un poco superior en
la del ventrículo derecho

• El valor predictivo en niños es incierto

• No se recomienda como estudio preliminar

• Recomendación condicional, baja calidad de evidencia


Clasificación y Tratamiento
Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
A B

D C

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Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
Metas en cuadro de congestión.
• La meta es llevar al paciente a euvolemia en días o semanas.

• Se debe ir disminuyendo la dosis de diuréticos paulatinamente.

• Función renal, cardiaca y ES deben ser monitorizados.

• Algunos pacientes deben de ser restringidos en sus liq hasta el 80%.

• Paciente con pobre respuesta a diuréticos de asa se recomienda diuréticos


Tiazidicos.
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Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
Tratamiento.
• Diuréticos

• Se justifica no solo por los estudios sino por la práctica el uso de


rutina de diuréticos de asa en el episodio agudo de una ICP.

• Furosemide 0.5-1mg/kg/do c/6-12hrs IV o VO.

Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
Agentes inotrópicos.
• No hay estudios controlados para el uso de estos agentes.

• Pero se ha llegado a ver beneficios en perfusión en órganos blancos, en pacientes con


bajo gasto.

• Las metas deben ser cuidadosamente consideradas.

• El uso de estos agentes por mas de 48hrs se debe ir destetando este apoyo e ir pensando
en otro tipo de soporte como el trasplante cardiaco.

Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
Milrinona.

• Puede ser de gran ayuda si se tiene datos de mala perfusión.

• Incrementa el índice cardiaco, reduce la presión de los capilares pulmonares, reduce las
resistencias vasculares sistémicas.

• En niños ayuda en datos de bajo gasto posterior a cirugía cardiaca.

• Debe ser usada con precaución en pacientes con hipotensión.

Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
Vasodilatadores.

• Nitropusiato de sodio. Usado para mejorar el índice cardiaco en niños


con ICP aguda.

• Nitroglicerina. No es usualmente usada en niños y no hay evidencia


de su efectividad.

• Nesiritida. Por su limitada evidencia no se apoya el uso en niños.

Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279
A B

D C

Experts’ recommendations for the management of cardiogenic shock in children, Brissaud et al. Ann. Intensive Care (2016) 6:14
Heart failure in children. Part I: clinical evaluation, diagnostic testing, and initial medical management, Paul F. Kantor & Luc L. Mertens Received, Eur J Pediatr (2010) 169:269–279

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