UNIVERSIDAD NACIONA DE LOJA

NEUMOLOGÍA
Dr. Jorge Villavivencio
Integrantes:
Lorena León
Cristian Marquez
Jorky Maza
Sexto “F”
 HIPERTENSION ARTERIAL PULMONAR

Los pacientes con PAH

Se refiere a diversas
tienen rasgos
enfermedades que hipertrofia de la
histopatológicos
incluyen la PAH túnica media
comunes
idiopática,
caracterizados:

trombos
fibrosis excéntrica y recanalizados que se
concéntrica de la observan como
íntima membranas fibrosas y
lesiones plexiformes.
Biopatología

Los fenómenos subyacentes al desarrollo de PAH incluyen: vasoconstricción, proliferación vascular, trombosis e
inflamación

Se identificaron anomalías en múltiples vías moleculares y genes que regulan a las células endoteliales y
musculares lisas de los vasos pulmonares.

Estas alteraciones incluyen descenso en la expresión del conducto de potasio regulado por voltaje, mutaciones
en el receptor para proteína-2 morfogenética ósea, aumento en la expresión del factor hístico, activación
excesiva del transportador de serotonina. Como resultado se pierde la apoptosis de las células musculares lisas
permite su proliferación y el surgimiento de células endoteliales resistentes a la apoptosis que pueden obstruir
la luz vascular.

Además, los depósitos de trombina que se forman en la vasculatura pulmonar por un estado procoagulante que se
desarrolla como anomalía independiente o como resultado de la disfunción endotelial intensifican la proliferación
vascular.
 HIPERTENSIÓN ARTERIAL PULMONAR
IDIOPÁTICA
Antes
llamada Su incidencia dos casos
hipertensión por millón. Predominio
pulmonar femenino, en la cuarta o
primaria, es quinta década de edad.
poco común.

La IPAH
Se caracteriza por
familiar
herencia autosómica
representa el
dominante y penetrancia
20% de los
incompleta.
casos de IPAH

Parece que la mayoría de

Las
los casos de IPAH familiar
manifestacio
se explican por
nes clínicas y
mutaciones germinales
patológicas
heterocigóticas que
de la IPAH
afectan al gen que
familiar y la
codifica el receptor para
esporádica
proteína morfogenética
son idénticas.
ósea tipo 2
Historia Natural

Por lo general la enfermedad se diagnostica en etapas avanzadas de evolución.

Antes de los tratamientos actuales la supervivencia media publicada era de dos a

tres años desde el momento del diagnóstico.

Con clase funcional IV de la New York Heart Association (NYHA) tienen una
supervivencia media <6 meses

La causa usual de la muerte es insuficiencia del RV,

• Se manifiesta por hipoxemia progresiva, taquicardia, hipotensión y edema

TRATAMIENTO

Debe advertirse a los
pacientes que no realicen
actividades que impliquen
esfuerzo físico.
Vigilar la oximetría del pulso,
ya que el oxígeno
complementario ayuda a
aliviar la disnea y la isquemia
del RV en pacientes con
descenso de la saturación
arterial de oxígeno.
El tratamiento diurético
mejora el edema periférico y
reduce la sobrecarga de
volumen para el ventrículo
derecho.
Tratamiento anticoagulante
para todos los pacientes con
PAH, la warfarina aumenta la
supervivencia de personas con
PAH
ANTAGONISTAS DEL CONDUCTO DE CALCIO

Los pacientes que responden a los vasodilatadores de acción corta al momento del cateterismo cardiaco
deben tratarse con antagonistas de los conductos de calcio.

Por lo general, tales pacientes requieren dosis altas (nifedipina, 240 mg/día, o amlodipina,20
mg/día).

Los pacientes puede tener descensos importantes en la presión arterial pulmonar y en la resistencia
vascular pulmonar acompañados de mejoría sintomática, regresión de la hipertrofia del RV

Sin embargo, <20% de los pacientes responde a los antagonistas de los conductos de calcio a largo plazo.
ANTAGONISTAS DE LOS RECEPTORES DE
ENDOTELINA
Los antagonistas de los receptores de endotelina bosentán y ambrisentán
mejoraron la tolerancia al ejercicio, medida por un aumento en la distancia
de marcha por 6 min.

El tratamiento con BOSENTÁN se inició con 62.5 mg cada 12 h el primer mes

y se incrementó a 125 mg cada 12 h después.

El AMBRISENTÁN se inicia en dosis de 5 mg una vez al día y puede

incrementarse a 10 mg diarios.

Se recomienda pruebas de función del hígado cada mes durante todo el

tiempo que se utilicen.

El bosentán está contraindicado en pacientes que al mismo tiempo usan

ciclosporina o gliburida.
Tratamiento Hipertensión Arterial pulmonar

Inhibidores de la Fosfodiesterasa -5

Fosfodiesterasa 5 es la enzima
Sildenafilo y tadalafilo
Aprobados para el que produce hidrolisis del GMP
tratamiento de la PAH cíclico

En el músculo liso vascular pulmonar, el

mediador por el cual es óxido nítrico reduce Sildenafilo es 20 a 80 mg cada 8h,
tadalafilo 40 mg una vez día
la presión arterial pulmonar e inhibe el efecto secundario es cefalea
crecimiento vascular pulmonar
 Prostaciclinas

Dosis de 2.5 o 5 ug por inhalación

ILOPROST aprobado en forma Mejora los síntomas y la mediante nebulizador . ES RUBOR,
inhalada para la PAH tolerancia al ejercicio en 10% TOS semivida – 30 minutos cada 2
horas

EPOPROSTEROL tratamiento IV Treprostinilo puede

crónico para la PAH , mejoría en los Efectos colaterales rubor, dolor
administrarse por vía IV
síntomas , tolerancia al ejercicio y mandibular, y diarrea
supervivencia subcutánea o inhalada
 Prostaciclinas IV
Eficacia mas alta para tratamiento PAH

Vasodilatación, inhibición plaquetaria, del

Propiedades favorables crecimiento del musculo liso vascular y efectos
inotrópicos

Dosis típicas del epoprostenol entre 25 a 40 ng/kg/min

Treprostinilo 75 a 150 ng/kg min

Principal problema es la infección relacionada don el catéter venosos

permanente.
Suspensión súbita puede causar aumento de rebote en la presión
pulmonar
 Trastornos relacionados con Hipertensión Pulmonar

Enfermedad vascular del colágeno

Todas las enfermedades del colágeno pueden relacionarse con la PAH.

Es frecuente en el síndrome de CREST ( calcinosis, fenómeno de Raynaud. Compromiso

esofágico, esclerodactitilia y telangiectasias) y en la esclerodermia

Menos frecuente en LES, dermatomiositis, polimiositis y artritis reumatoide. Estos

pacientes con frecuencia tienen fibrosis intersticial concomitante , tienden a
presentar hipoxia
 CORTOCIRCUITOS SISTÉMICOS A PULMONARES CONGÉNITOS
Es frecuente que los
cortocircuitos cardiacos grandes
postricuspideos, causen PAH
grave
ej comunicación interauricular,
drenaje venoso pulmonar
anómalo
menos común, esto también
ej comunicación
puede ocurrir en los
interventricular, conducto
cortocircuitos previos a la
arterioso permeable)
tricúspide
La PAH puede
MANIFESTACIONES
desarrollarse años, incluso
CLINICAS SON : hipoxemia
décadas después de la
y cianosis periférica, que
corrección quirúrgica en
se agravan en forma
ausencia de cortocircuito
drástica con el esfuerzo
de derecha a izquierda .
 HIPERTENSIÓN PORTAL

Se relaciona con PAH, pero se desconoce el mecanismo.

Los enfermos con cirrosis avanzada pueden tener las manifestaciones combinadas del estado con
gasto cardiaco alto, de hipertensión pulmonar y de insuficiencia de presión sistólica ventricular
derecha.

La etiología de la ascitis y el edema puede ser confusa en estos pacientes

porque la causa del trastorno puede ser cardiaca y hepática
ANOREXÍGENOS

Relación causal entre la exposición a varios anorexígenos,

incluidos AMINOREX Y FENFLURAMINAS, y el desarrollo de PAH

HEMANGIOMATOSIS CAPILAR PULMONAR

es una forma poco común de hipertensión pulmonar. Los síntomas iniciales son hipoxemia o
hemoptisis.. La evolución clínica casi siempre es el deterioro progresivo que conduce a la muerte. No
hay un tratamiento establecido.