UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE SINALOA

ESCUELA SUPERIOR DE ENFERMERÍA

CULIACÁN
FISIOPATOLOGÍA DEL NIÑO Y EL
ADOLESCENTE

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO
CIANÓGENOS

D O C E N T E : T E R E S I TA D E J E S Ú S D U A R T E P É R E Z
A L U M N A : C A Z A R E S A R M E N TA A N G E L I C A
GRUPO: 612
INTRODUCCIÓN

• La división acostumbrada de enfermedades cardiacas congénitas en tipo no cianótico y

cianótico es útil si se comprenden las bases para ello. Por convección, los pacientes con
derivaciones de derecha a izquierda caes en la categoría cianótica, ya sea que tengan o no
cianosis fácilmente reconocible; los pacientes que no tienen derivaciones de derecha a
izquierda- aun si son cianóticos por otras razones, como gasto cardiaco bajo- se colocan es la
categoría no cianótica.
DEFINICION

• Las cardiopatías no cianógenos son caracterizados por la mezcla de sangre oxigenada (sangre
roja) con la sangre no oxigenada (sangre azul). Las cardiopatías no cianógenos pueden tener
como consecuencia una comunicación entre el ventrículo derecho y el ventrículo izquierdo, o
malformaciones causadas por un obstáculo en el corazón o en un gran vaso.
CONSIDERACIONES ETIOLÓGICAS

• Se sabe que solo 8% de todos los defectos cardiacos congénitos se originan de un gen mutante
simple o anormalidades cromosómicas, y el resto son resultado de varias causas.
• En la actualidad, múltiples factores ambientales, incluso diabetes, consumo de alcohol, uso de
progesterona, ciertos virus y otros teratógenos, se vinculan con el aumento en la incidencia de
malformaciones.
 COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
• La comunicación interauricular
(CIA) puede presentarse en
cualquier parte del tabique
auricular (septum secundum,
premum o seno venoso). En raras
ocasiones se produce la usencia
casi completa del tabique
auricular, lo que da lugar a una
aurícula única desde el punto de
vista funcional.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
DE TIPO OSTIUM SECUNDUM
• Se trata de un defecto en el tabique interauricular, localizado en la región de la fosa oval, es el
tipo de CIA mas frecuente y se asocia a la presencia de válvulas auriculares normales. Aunque
se han descrito alteraciones mixomatosas tardías en la válvula mitral, este hallazgo rara vez
tiene una repercusión clínica importante.
FISIOPATOLOGÍA

• El grado de cortocircuito de izquierda a derecha depende del tamaño del

defecto, así como de la distensibilidad relativa de los ventrículos derecho e
izquierdo de las resistencias vasculares relativas. Pulmonar y sistemática.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los niños que presentan esta cardiopatía generalmente se encuentran asintomáticos, de
manera que la lesión se descubre durante una exploración por otros motivos. Rara ves
ocasiona una insuficiencia cardiaca clínica durante la infancia.

Los pulsos son normales.

En los lactantes mayores y
en los niños los hallazgos
de la exploración suelen
ser característicos aunque
sutiles, por lo que
precisan una exploración
cuidadosa del corazón, en
la que se debe prestar
especial atención a los
tonos cardiacos.
Habitualmente se palpa una
elevación sistólica del
ventrículo derecho, desde el
borde esternal izquierdo hasta
la línea medio clavicular.
Los niños mayores pueden notar
grados variables de intolerancia al
ejercicio.
DIAGNOSTICO
• La radiografía de tórax muestra grados variables de
aumento de tamaño del ventrículo y la aurícula derecha, en
función del tamaño del cortocircuito, el ventrículo izquierdo
y la aorta presentan un tamaño norma.
• El electrocardiograma muestra sobrecarga de volumen del
ventrículo derecho, con un eje desviado a la derecha o
normal y un retraso minino en la conducción ventricular
(generalmente un patrón rs R` en las derivaciones
precordiales derecha).
• El ecocardiograma muestra los hallazgos característico de la
sobrecarga de volumen del ventrículo derecho, entre los que
se encuentran aumento de tamaño del ventrículo derecho al
final de la diástole y un movimiento anormal del tabique
ventricular
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

• Suele tolerase bien durante la infancia, los síntomas aparecen generalmente a partir del tercer
decenio de la vida, o después. Las manifestaciones clínicas tardías son hipertensión pulmonar.
Arritmias auriculares, insuficiencia mitral o tricúspide e insuficiencia cardiaca. Estos síntomas se
pueden presentar por primera vez durante la situación de sobrecarga de volumen que conlleva
el embarazo.
• Las complicaciones posoperatorias como insuficiencia cardiaca tardía y fibrilación auricular son
mas frecuentes en los pacientes operados después de los 20 años.
TRATAMIENTO
• Se recomienda el tratamiento quirúrgico en todos los pacientes sintomáticos, así como en los
pacientes asintomáticos con un índice de cortocircuito de 2:1 como mínimo. El momento para
practicar el cierre electivo suele ser poco antes de iniciar el periodo de escolaridad. Es
preferibles llevar a cabo la reparación durante la primera infancia, ya que la morbilidad y la
mortalidad quirúrgica son mayores cuando ya existen signos tardíos.

En los pacientes con CIA

pequeñas y cortocircuito de
izquierda a derecha mínimo la
opinión general es que el cierre
es innecesario.
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR
TIPO SENO VENOSO
• En este caso el defecto se sitúa en la parte superior del tabique interauricular, en estrecha
relación con la estrada de la vena cava superior. Con frecuencia, una o mas de una vena
pulmonar (generalmente del pulmón derecho)drenan de forma anómala en la vena cava
superior. En ocasiones esta ultima cubre el defecto, de manera que parte de la sangre venosa
sistémica penetra en la aurícula izquierda. Las características hemodinámicas, clínicas,
electrocardiográficas y radiográficas son similares a las de la CIA de tipo ostium secundum. El
diagnostico se establece generalmente mediante ecocardiografía bidimensional. Si se practica un
cateterismo cardiaco para conocer mejor el drenaje venoso, el catéter puede penetrar
directamente en una vena pulmonar derecha desde la vena cava superior. La corrección
anatómica habitualmente requiere la colocación de un parche para cerrar el defecto, asi como
la incorporación de las venas con entrada anómala en la aurícula derecha. Los resultados de la
cirugía suelen ser excelentes.
COMUNICACIÓN
AURICULOVENTRICULARES
OSTIUM PRIMUM Y CONDUCTO AV O DEFECTO DE LOS COJINETES ENDO
CARDIACOS

• Estas anomalías se estudian juntas porque representan varias fases de una anomalía
embriológica básica, que es la alteración del tabique auriculoventricular (AV). Es la
comunicación de tipo ostium primum el defecto se sitúa en la parte inferir del tabique
interauricular, por encima de las válvulas mitral y tricúspide.
FISIOPATOLOGÍA
• La alteración básica presente en la
comunicación de tipo ostium
primum es de una combinación
entre un corto circuito de izquierda
a derecha a través del defecto en el
que el tabique interauricular y una
insuficiencia mitral (o en ocasiones,
triscuspidea), el cortocircuito suele
ser moderado o grande. La presión
de la arteria pulmonar es
habitualmente normal o ligeramente
elevada. Por tanto, la fisiología
asociada a este tipo de lesión es
muy parecida a la de una CIA de
tipo ostium secundum.
En la comunicación
auriculoventricular, el
cortocircuito es tanto
transauricular como
transventricular. Puede
producirse además otros
cortocircuitos
diferentemente desde el
ventrículo izquierdo hasta la
aurícula derecha, debido a la
ausencia de tabique. Con el
tiempo, la enfermedad
valvular aumenta el
cortocircuito de derecha a
izquierda, de manera que se
presenta cianosis.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Muchos niños con una
comunicación de tipo ostium
primum se encuentran
asintomáticos de manera que la
anomalía se descubre durante una
exploración física general. En los
pacientes con cortocircuito
moderado e insuficiencia mitral
leve, los signos físicos son similares
a los de la CIA de tipo ostium
secundum, pero con un soplo
holosistolico apical adicional debido
a la insuficiencia mitral.
En las comunicaciones
AV, generalmente se
presentan insuficiencia
cardiaca e infecciones
pulmonares
intercurrentes durante
la lactancia. Durante
estos episodios, es
posible identificar una
cianosis mínima. El
hígado aumenta de
tamaño y los lactantes
muestran signos de fallo
de medro.
DIAGNOSTICO

• La radiografía de tórax en los niños con una comunicación AV completa muestra generalmente
un gran aumento de tamaño de corazón, debido al crecimiento de ambos ventrículos y de la
aurícula derecha.
• El electrocardiograma es característico en los niños con una comunicación AV completa.
• El ecocardiograma es característico y muestra signos de crecimiento ventricular derecho, con
superposición del eco de la válvula mitral sobre el trayecto de salida del ventrículo izquierdo,
lo que corresponde a la deformación angiográfica “en cuello d cisne”.
• Puede ser necesario confirmar el diagnostico mediante cateterismo cardiaco y angiograma.
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

• El pronostico de la comunicación completa depende de la magnitud del cortocircuito de

izquierda a derecha, del grado de elevaciones de las resistencias vasculares pulmonares y de la
gravedad de la insuficiencia de la válvula AV. Antes advenimiento de la cirugía correctora
precoz, era frecuente la muerte por insuficiencia cardiaca congestiva durante la lactancia. Los
pacientes que sobrevivían sin cirugía eran generalmente aquellos que presentaban una
enfermedad vascular pulmonar obstructiva o, mas rara ves, aquellos con una estenosis
pulmonar.
 TRATAMIENTO
• La comunicación tipo ostium septum se trata
de forma quirúrgica, a través de una
expansión en la aurícula derecha. La
hendidura de la válvula se localiza a través
del defecto en el tabique auricular y se
separa mediante sutura directa. El defecto se
cierre habitualmente mediante la colocación
de un parche auricular arterial protésico.
• La reparación a corazón abierto de dichos
defectos es posible incluso durante la
lactancia. Los defectos auricular y ventricular
se cierran con un aproche y las válvulas AV
se reconstruyen.
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
• Se trata de la malformación
cardiaca mas frecuente y
representa el 25% de las
cardiopatías congénitas. La
comunicación puede
presentarse en cualquier parte
son de tipo membranoso. Se
define como comunicación
interventricular (CIA) al
defecto en el cierre del tabique
interventricular, que establece
un orificio, por falta de
desarrollo.
FISIOPATOLOGÍA

• El principal determinante, aunque no es el único, de la magnitud del cortocircuito de izquierda

a derecha es el tamaño del defecto. La diferencia relativa entre las resistencias vasculares
pulmonares y sistémicas es otro factor determinante. Cunado la comunicación es pequeña
(habitualmente <0.5 cm29, se conoce como restrictiva y se acompaña de una presión normal
en el ventrículo derecho.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• La presencia clínica de los pacientes afectados por una CIA varia en función del tamaño de la
comunicación y del flujo de sangre y la presión pulmonares. Las comunicaciones pequeñas con
cortocircuito de izquierda a derecha triviales y presión arterial pulmonar normal son las mas
frecuentes. Estos pacientes se encuentran asintomáticos y la cardiopatía se diagnostica
generalmente durante una exploración de rutina.
• de forma característica presentan un soplo Holo sistólico paraesternal izquierdo, fuerte, áspero
o sibilante, que se ausculta mejor sobre el borde esternal inferior izquierdo y habitualmente se
acompaña de frémito.
DIAGNOSTICO

• El ecocardiograma bidimensional muestra la localización y el tamaño de la CIA, en las

comunicaciones muy pequeñas, sobre todo aquellas del tabique muscular, puede resultar difícil
ver el defecto en si, que solo s identifica mediante exploración con Doppler en color.
• También pueden demostrarse mediante cateterismo cardiaco. Sin embargo este procedimiento
diagnostico no es necesario en la mayor parte de los casos.
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

• La evolución natural de una CIA depende en gran medida del tamaño de la comunicación. Un
numero importante (30-50%) de comunicaciones pequeñas se cerraran de forma espontanea,
habitualmente durante el primer año de vida.
• Uno de los riesgos a largo plazo que presentan estos pacientes es la endocarditis infecciosa. El
riego depende del tamaño de la CIA.
TRATAMIENTO

• Los padres de los niños que presentes comunicaciones pequeñas deben ser informado de la
naturaleza relativamente benigna de eta lesión y se debe animar al niño apara que lleve una
vida normal, sin restricciones sobre su actividad física.
• No se recomienda la reparación quirúrgica.
• En los lactantes con CIA grandes, el tratamiento medico tiene dos objetivos : controlar la
insuficiencia cardiaca congestiva y evitar el desarrollo de las enfermedades vascular pulmonar.
Estos pacientes pueden presentar signos de neumopatía recurrente o crónica, además de fallo
de medro.
• Las medidas de tratamiento se orientan hacia el control de los síntomas de insuficiencia
cardiaca y el mantenimiento del crecimiento normal.
 COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR CON
INSUFICIENCIA AORTICA
En estos síndromes, la CIA se complica con un prolapso de la válvula aortica hacia el defecto del
tabique y con insuficiencia aortica. La comunicación puede ser pequeña o moderada y puede ser
de localización supracretal, es decir, anterior o inmediatamente por debajo de la válvula pulmonar,
en el tabique de salida, por encima de la cresta supraventricular.
Habitualmente no se descubre la insuficiencia aortica hasta después de los 10 años de vida, o
incluso más tarde.
Las manifestaciones clínicas varían ampliamente, desde una regurgitación aortica trivial con
cortocircuito de izq. A derecha. Pequeño en un niño asintomático hasta el adolescente
sintomático con insuficiencia aortica florida y cardiomegalia masiva.
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
(CAP)
• Durante la vida fetal, la mayor parte de la
sangre arterial pulmonar pasa por el
cortocircuito formado por el conducto
arterioso hasta la aorta. En condiciones
normales. El cierre funcional del conducto se
produce poco después del nacimiento, pero
si se mantiene permeable cuando la
resistencia vascular pulmonar desciende, la
sangre aortica sufre a su vez un
cortocircuito hasta la arteria pulmonar.
• El CAP es una de las cardiopatías congénitas
mas frecuentes asociadas con la infección
por rubeola, en la madre durante la etapa
inicial del embarazo.
FISIOPATOLOGIA

• Como consecuencia de la mayor presión aortica, el flujo a través del conducto se dirige desde
la aorta hasta la arteria pulmonar. La magnitud del cortocircuito depende del tamaño del
conducto y de la relación entre las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas.
• En los casos extremos, hasta el 70% del gasto ventricular izquierdo puede pasar a través del
conducto hasta la circulación pulmonar.
MANIFESTACIONES CLINICAS

• Habitualmente un CAP pequeño no se acompaña de síntomas. Por el contrario, un CAP

grande ocasiona una insuficiencia cardiaca congestiva similar a la que presentan los lactantes
con una CIV grande.
• el síntoma mas llamativo en los niños con cortocircuito grandes puede ser el retraso del
crecimiento.
DIAGNOSTICO

• El diagnostico del CAP no complicado no suele ser difícil. Sin embargo otras cardiopatías en
ausencia de cianosis, producen soplos sistólicos y diastólicos en la zona pulmonar, por lo que
es preciso diferenciarlas.
• la ecocardiografía es el método que permite descartar estas alternativas de diagnostico. Si
existe la sospecha clínica de un CAP pero no se visualiza mediante eco, esta indicado practicar
un cateterismo cardiaco.
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

• Los pacientes con un CAP pequeño tiene una esperanza de vida normal, con síntomas
cardiacos escaso o nulos. El cierre espontaneo del conducto después de la lactancia es
extremadamente raro.
• La insuficiencia cardiaca congestiva es mas frecuente durante la lactancia precoz, asociada
conductos grandes, pero puede presentarse de forma tardía. La sobrecarga de volumen crónica
sobre el ventrículo izquierdo se tolera peor con la edad.
• La en arteritis infecciosa aparece a cualquier edad y puede producir émbolos pulmonares o
sistémicos.
TRATAMIENTO

• El CAP puede tratarse mediante corrección quirúrgica, con independencia de la edad de los
pacientes. Los pacientes con CAP pequeño, la indicación para la cirugía es la prevención de la
endarteritis u otros complicaciones tardías. En los pacientes con CAP grande o moderada, el
cierre se indica para tratar la insuficiencia cardiaca, evitar la aparición de vasculopatía pulmonar.
O ambas cosas.
• esta indicado practicar una ligadura y sección del conducto en los pacientes asintomáticos
preferiblemente antes del primer año de vida.
• El cierre mediante dispositivos como parches de teflón, paraguas o espirales intraventriculares.
Introduciendo a través de un catéter, se ha llevado a cabo con éxito en algunos centros
seleccionados y elimina el riesgo quirúrgico.
 VENTANA AORTOPULMONAR
• Consiste en una comunicación entre la aorta
ascendente y la arteria pulmonar principal. Se diferencia
del tronco arterioso por la presencia de válvulas
pulmonares y aortica, y de un tabique interventricular
integro.
• Los síntomas son similares a los de una CIV grande o un
CAP que se manifiesta durante la lactancia precoz, y
consiste en infecciones pulmonares recurrentes,
insuficiencia cardiaca congestiva y, en ocasiones, cianosis
mínima.
• El electrocardiograma, ecocardiograma y el Doppler de
flujo en color.
 FISTULA DE LA ARTERIA CORONARIA
• La fístula de la arteria coronaria es una conexión anormal entre una de las arterias coronarias
y una cámara del corazón u otro vaso sanguíneo. Las arterias coronarias son los vasos
sanguíneos que traen sangre oxigenada al corazón. Fístula significa conexión anormal.

• Una fístula de la arteria coronaria a menudo es congénita, lo cual significa que está presente al
nacer. Generalmente ocurre cuando una de las arterias coronarias no logra formarse de
manera apropiada. Esto a menudo sucede cuando el bebé se está desarrollando en el útero. La
arteria coronaria se adhiere en forma anormal a una de las cámaras del corazón (la aurícula o
el ventrículo) o a otro vaso sanguíneo (por ejemplo, la arteria pulmonar).
 LESIONES OBSTRUCTIVAS
ESTENOSIS DE LA VÁLVULA PULMONAR CON
TABIQUE INTERVENTRICULAR INTEGRO
• Es un trastorno de válvula cardíaca que compromete la válvula
pulmonar.
• Esta válvula separa el ventrículo derecho (una de las cámaras del
corazón) de la arteria pulmonar, la cual lleva sangre pobre en oxígeno
a los pulmones.
• La estenosis, o estrechamiento, ocurre cuando la válvula no se puede
abrir lo suficiente y, como resultado, hay menos flujo de sangre a los
pulmones.
• En esta alteración, las válvulas presentan distintos grados de
deformidad, lo
• que se traduce en una apertura insuficiente de las mismas durante la
sístole.
FISIOPATOLOGÍA

• La obstrucción de la salida desde el ventrículo derecho hacia la arteria pulmonar produce un

aumento de presión sistólica y de tensión sobre la pared, lo que conduce a hipertrofia del
ventrículo derecho.
• En casos graves, la presión en el ventrículo derecho puede superar a la presión sistólica
sistémica, mientras que si la obstrucción es leve, la presión del ventrículo derecho solo se eleva
de forma ligera o moderada. .
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los casos de estenosis leve o moderada generalmente son asintomáticos. El crecimiento y el
desarrollo suelen ser normales e incluso es frecuente que los lactantes mayores y los niños tengan
aspecto de sanos y bien desarrollados.
• Cuando el estrechamiento (estenosis) de la válvula es moderado o grave, los síntomas pueden ser:
• Distensión abdominal
• Coloración azulada de la piel (cianosis) en algunos pacientes
• Poco apetito
• Dolor torácico
• Desmayo
• Fatiga
• Poco aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés con obstrucción grave
• Dificultad respiratoria
• Muerte súbita
• Los síntomas pueden empeorar con el ejercicio o la actividad.
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES

Las complicaciones pueden incluir:

• Latidos cardíacos anormales (arritmias)
• Muerte
• Insuficiencia cardíaca y agrandamiento del lado derecho del corazón
• Flujo retrógrado de sangre hacia el ventrículo derecho (regurgitación pulmonar) después de la
reparación.
 TRATAMIENTO
• El tratamiento inicial de elección en la mayoría de los pacientes es valvuloplastia con balón.
• Por otro lado los pacientes con válvulas pulmonares muy engrosas, lo cual es especialmente
frecuente en los casos de síndrome noonan, puede beneficiarse de una intervención quirúrgica.
ESTENOSIS PULMONAR INFUNDIBULAR Y
VENTRÍCULO DERECHO DOBLE
• La estenosis pulmonar infundíbular se debe a una obstrucción muscular o fibrosa en el
trayecto de la salida del ventrículo derecho.
• En esta cardiopatía, la arteria pulmonar y más de la mitad de la aorta emergen del ventrículo
derecho. Existe una comunicación interventricular (o CIV) que permite que la sangre pase del
ventrículo izquierdo al derecho para desde allí ser expulsada hacia la aorta y la arteria
pulmonar.
ESTENOSIS AORTICA

• La aorta es la principal arteria que lleva sangre fuera del corazón. Cuando la sangre sale del
corazón, fluye a través de la válvula aórtica hacia la aorta. En la estenosis aórtica, la válvula
aórtica no se abre completamente, lo cual disminuye el flujo de sangre desde el corazón.
FISIOPATOLOGÍA

• Fisiopatología de la estenosis aórtica, elevación de la presión sistólica intraventricular,

desarrollo de hipertrofia ventricular, reducción de la reserva coronaria, dilatación ventricular,
fallo ventricular, insuficiencia cardiaca.
• En la estenosis aórtica existe una apertura incompleta de la válvula durante el sístole
ventricular, lo que afecta el flujo anterógrado, generando una gradiente de presión entre el
ventrículo izquierdo y la aorta ascendente. El aumento de la post carga del VI, debido a una
sobrecarga de presión, genera una hipertrofia ventricular concéntrica.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Fatigarse más fácilmente con el esfuerzo (en casos leves)

• Imposibilidad de aumentar de peso
• Alimentación deficiente
• Problemas respiratorios serios que se presentan al cabo de días o semanas después de nacer
(en casos graves)
• Los niños con estenosis aórtica leve o moderada pueden empeorar a medida que crecen y
también corren el riesgo de presentar una infección del corazón llamada endocarditis
bacteriana.
DIAGNOSTICO

• Para el diagnóstico de la estenosis aórtica, el médico auscultará el corazón y los pulmones con un estetoscopio.
Se puede escuchar un soplo característico que puede irradiarse hacia las carótidas (arterias del cuello) que
están en continuidad con la aorta. El latido carotídeo puede estar disminuido en amplitud.
• El examen también puede revelar un latido cardíaco irregular o congestión pulmonar.
• La presión arterial generalmente es normal.

• Las pruebas complementarias para el diagnóstico son el electrocardiograma, radiografía de tórax,

ecocardiografía y el cateterismo cardíaco.

• En la radiografía de tórax se puede observar un aumento del tamaño de la aorta. En algunos casos se pueden
observar las calcificaciones aórticas. Si la insuficiencia cardíaca está presente se puede observar acumulo de
líquido en el tejido pulmonar.
 TRATAMIENTO
• Los casos leves pueden no necesitar tratamiento. En los casos más graves, la cirugía puede reparar o
reemplazar la válvula.
• Cirugía
• Reemplazo de la válvula aórtica
• Reemplazo de una válvula cardíaca dañada por una artificial. La nueva válvula puede ser de tejido
mecánico o biológico de un animal.
• Valvuloplastia con balón
• Ampliar una válvula cardíaca estrecha inflando un globo dentro de ella. A veces, se usa como un
tratamiento "puente" para los pacientes que no pueden someterse a una cirugía de reemplazo de
válvula.
• Medicamentos
• Diurético
• Aumenta la producción de orina para eliminar el exceso de sal y agua.
COARTACIÓN AORTICA

• Esto se conoce como coartación de la aorta. La aorta lleva la sangre del corazón a los vasos
que suministran al cuerpo de sangre. Si parte de la aorta se estrecha, dificulta el paso de la
sangre a través de la arteria.
FISIOPATOLOGÍA

Las consecuencias fisiológicas incluyen dos fenómenos:

• Sobrecarga de presión en la circulación arterial proximal a la coartación
• Hipoperfusión distal a la coartación

La sobrecarga de presión causa hipertrofia ventricular izquierda e hipertensión en la parte

superior del cuerpo incluyendo el cerebro.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
• Los síntomas dependen de la cantidad de sangre que pueda fluir a través de la arteria. Otros defectos cardíacos también pueden jugar
un papel.
• Alrededor de la mitad de los recién nacidos con este problema tendrá síntomas en los primeros días de vida. Estos pueden incluir
respiración rápida, problemas para comer, aumento de la irritabilidad, aumento de la somnolencia o reaccionar de manera insuficiente.
• En los casos más leves, es posible que los síntomas no se presenten hasta que el niño haya llegado a la adolescencia. Los síntomas
incluyen:
• Dolor torácico
• Manos y pies fríos
• Mareos o desmayos
• Disminución de la capacidad para el ejercicio
• Retraso del desarrollo
• Calambres en las piernas con el ejercicio
• Hemorragia nasal
• Crecimiento deficiente
• Dolor de cabeza pulsátil
• Dificultad para respirar
• También es posible que no haya síntomas.
DIAGNOSTICO

• En la radiografía de tórax el aumento de flujo colateral a través de

las arterias intercostales producen muescas generalmente
simétricas en la cara inferior de los arcos costales posteriores de la
3ª a la 8ª costilla.
• En el electrocardiograma es típico observar una desviación del eje
eléctrico a la izquierda junto con una hipertrofia ventricular
izquierda.
• El ecocardiograma con Doppler nos permite estimar el gradiente de
presión trans coartación
PRONOSTICO Y COMPLICACIONES
Las complicaciones que pueden ocurrir antes, durante y poco después de la cirugía incluyen:
• Un área de la aorta se hace muy grande o tiene una protuberancia en forma de globo
• Ruptura en la pared de la aorta
• Ruptura aórtica
• Hemorragia intracerebral
• Desarrollo prematuro de la arteriopatía coronaria (CAD)
• Endocarditis (infección en el corazón)
• Insuficiencia cardíaca
• Ronquera
• Problemas renales
• Parálisis de la mitad inferior del cuerpo (una rara complicación de la cirugía para reparar la coartación)
Hipertensión arterial grave
Accidente cerebrovascular
 TRATAMIENTO
• A la mayoría de los recién nacidos con síntomas se les practicará cirugía ya sea inmediatamente después de nacer o al
poco tiempo. Primero recibirán medicinas para estabilizarlos.
• Los niños que reciban el diagnóstico cuando sean más grandes también necesitarán cirugía. En la mayoría de los casos,
los síntomas no son tan graves, por lo que se puede tomar más tiempo para planear la operación.
• Durante la cirugía, se abrirá o extirpará la parte estrecha de la aorta.
• Si la zona del problema es pequeña, los dos extremos libres de la aorta se pueden reconectar, lo cual se denomina
anastomosis de extremo a extremo.
• Si se ha extirpado una parte grande de la aorta, se puede utilizar un injerto o una de las arterias del propio paciente
para llenar la brecha. El injerto puede ser sintético o provenir de un cadáver.
• Algunas veces, los médicos tratarán de abrir la parte estrecha de la aorta usando un balón o globo que se ensancha
dentro del vaso sanguíneo, un procedimiento que se denomina angioplastia con balón. Se puede hacer en lugar de la
cirugía, pero tiene una tasa de ineficacia más alta.

• Los niños mayores por lo regular necesitan medicinas para tratar la hipertensión arterial después de la cirugía. Algunos
necesitarán tratamiento de por vida para este problema.
ESTENOSIS MITRAL CONGÉNITA
• La estenosis mitral es un trastorno en el cual la válvula mitral no se abre por completo. Esto restringe el flujo
de sangre.
• En los bebés y los niños, los síntomas pueden estar presentes desde el nacimiento (congénitos). Casi siempre
aparecen dentro de los primeros dos años de vida. Los síntomas abarcan:
• Tos
• Alimentación deficiente o sudoración al alimentarse
• Crecimiento deficiente
• Dificultad para respirar
Tratamiento
• Radiografía del tórax
• Tomografía computarizada del corazón
• Ecocardiografía
• ECG (electrocardiograma)
• Resonancia magnética del corazón
• Ecocardiografía transesofágica (ETE)
 HIPERTENSIÓN VENOSA PULMONAR
• La hipertensión pulmonar es un tipo de presión
arterial alta que afecta a las arterias de los pulmones
y al lado derecho del corazón.

• En una forma de hipertensión pulmonar, las

pequeñas arterias de los pulmones, denominadas
«arteriolas pulmonares» y los capilares se estrechan,
bloquean o destruyen. Esto dificulta el flujo de la
sangre a los pulmones y eleva la presión arterial en
las arterias pulmonares. A medida que aumenta la
presión, la cavidad inferior derecha del corazón
(ventrículo derecho) debe trabajar más para
bombear sangre a los pulmones, lo que finalmente
causa que el músculo cardíaco se debilite y falle.
Entre los síntomas de la hipertensión pulmonar
se encuentran:

Dificultad para respirar (disnea), en un inicio

mientras haces ejercicio y con el tiempo
durante el descanso
Fatiga
Mareos o episodios de desmayos (síncope)
Presión o dolor en el pecho
Hinchazón (edema) en los tobillos, las piernas y,
con el tiempo, en el abdomen (ascitis)
Color azulado en los labios y la piel (cianosis)
Pulso acelerado o palpitaciones del corazón
Aumento de la venas
superiores
LESIONES POR REGURGITACIÓN
INSUFICIENCIA VALVULAR PULMONAR Y
AUSENCIA CONGÉNITA DE LA VÁLVULA
PULMONAR

• Es un raro defecto en el cual la válvula pulmonar no se formó o se formó deficientemente. La

sangre desoxigenada fluye desde el corazón a los pulmones (donde recoge oxígeno) a través
de esta válvula. Esta afección se presenta en el nacimiento (congénita).
• Válvula pulmonar ausente.
La ausencia de la válvula pulmonar se presenta
cuando dicha válvula no se forma o no se
desarrolla apropiadamente mientras el bebé
está en el útero de la madre. Cuando se
presenta, a menudo ocurre como parte de una
rara afección llamada tetralogía de Fallot. Se
cuenta entre 3% a 6% de personas que tienen
tetralogía de Fallot.
 INSUFICIENCIA MITRAL CONGÉNITA
• La insuficiencia de la válvula mitral, también llamada insuficiencia mitral o incompetencia mitral,
es una enfermedad en la que la válvula mitral del corazón no se cierra bien y permite que la
sangre fluya de regreso en tu corazón. Como resultado, la sangre no puede transportarse a
través del corazón o al resto del cuerpo tan eficientemente, lo que hace sentir cansancio y sin
aliento.
• Algunos síntomas son -Flujo sanguíneo turbulento a través de tu corazón (soplo cardiaco)
• Dificultad para respirar (disnea), en especial durante esfuerzos excesivos o cuando te
recuestas
• Fatiga, en especial durante los momentos de mayor actividad
• Palpitaciones del corazón — sensaciones de latidos rápidos y agitados
• Pies o tobillos hinchados
 PROLAPSO DE LA VÁLVULA MITRAL
• Es un problema cardíaco que involucra la válvula mitral, la cual separa las cámaras superior e
inferior del lado izquierdo del corazón. En esta afección, la válvula no cierra normalmente.
La válvula mitral ayuda a que la sangre en el lado izquierdo del corazón fluya en una dirección.
Ésta se cierra para impedir que la sangre vuelva cuando el corazón late (se contrae).
• En la mayoría de los casos, es inofensivo. El problema por lo general no afecta la salud y la
mayoría de las personas con esta afección no son conscientes de ella. En una pequeña cantidad
de casos, el prolapso puede hacer que la sangre se filtre y se devuelva. Esto se denomina
regurgitación mitral.
 REGURGITACIÓN TRICÚSPIDE
• La sangre que circula entre las diferentes cámaras del
corazón debe fluir a través de una válvula cardíaca. Estas
válvulas se abren lo suficiente para que la sangre fluya a
través de ellas. Luego se cierran, impidiendo que la
sangre vuelva hacia atrás.
• La válvula tricúspide separa la cámara inferior derecha
(ventrículo derecho) de la cámara superior derecha del
corazón (aurícula derecha).
• La regurgitación tricúspide es un trastorno en el cual
esta válvula no se cierra apropiadamente. Este problema
provoca que la sangre vuelva hacia la cámara superior
derecha del corazón (aurícula) cuando la cámara inferior
derecha (ventrículo) se contrae.
BIBLIOGRAFÍA