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CURSO: PEDIATRIA-II
Incidencia máxima entre el grupo de edad de 2-6 meses, y los episodios más allá de la edad de 2 años son raros.
Alrededor del 40% de los pacientes con enfermedad congénita cianótica y disminución del flujo sanguíneo,
desarrollan esta crisis.
Se presenta con más frecuencia en la tetralogía de Fallot, (aunque cualquier anomalía que determine
oligohemia pulmonar puede provocar la crisis).
Las crisis pueden ser esporádicas o frecuentes, pueden ocurrir una o varias veces al día o una o varias veces a la
semana.
Fisiopatología:
65%
Factores
desencadenantes.
Presentación clínica
Estas crisis se observan principalmente en: Tetralogía de Fallot, Atresia pulmonar, con o sin CIV, Atresia
tricuspídea, Transposición de grandes vasos con estenosis pulmonar, estenosis pulmonar con ventrículo único.
las crisis suelen ser auto-limitados y duran aproximadamente <15-30 minutos, y hipotensión arterial sistémica
Durante la crisis, el soplo sistólico de eyección que se escucha a lo largo del borde esternal izquierdo debido a la
estenosis infundibular, puede desaparecer. (TF).
Disturbios metabólicos
Al momento de la crisis:
- Acidosis metabólica. Luego 2-3 horas post-crisis se
- Leucocitosis marcada(>30,000-40,000) normaliza
- Hiperkalemia.
- Disminución de la afinidad de la Hb por el O2
Mantener vía
aérea permeable
“Administrar oxigeno”.
Tranquilizar al
paciente y Morfina 0,01-0,1 mg/m2 vía IV,
SC, IM
sedarIo
Fluido terapia y corrección de
trastornos acido-base Bicarb (NaHCo3) – 1 mEq/kg I/V.
Tratamiento de mantenimiento.
Evitar laos factores El propanolol 0.1mg / kg), por vía oral en dosis divididas, es
desencadenantes. altamente efectivo. - Ayuda a aplazar la cirugía hasta que el niño sea
mayor y el riesgo de cirugía sea bajo
Tratamiento quirúrgico.
Complicaciones.
daño cerebral y retraso mental y obstaculizan el crecimiento
Las crisis hipóxica prolongados pueden conducir a una trombosis del seno venoso y una trombosis ocular más
pequeña