PÚRPURA DE SCHÖNLEIN-HENOCH

Esteban Andrés Morales Díaz

UNIVERSIDAD DE SUCRE
FACULTAD CIENCIAS DE LA SALUD
PROGRAMA DE MEDICINA
MEDICINA IX - SALUD MATERNOINFANTIL I
2018
 INTRODUCCIÓN

Las vasculitis son un grupo de enfermedades heterogéneas caracterizadas por inflamación

de los vasos sanguíneos. La incidencia es baja en la infancia a excepción de la púrpura de
Schönlein-Henoch (PSH) y la enfermedad de Kawasaki (EK).

Fiebre de origen
desconocido.

Se suelen afectar varios órganos o

sistemas, con unas manifestaciones
clínicas dependientes de la localización Lesiones cutáneas sugestivas.
y tamaño de los vasos implicados.
Afectación multisistémica
(Cardiovascular, renal y
pulmonar).
Anton J, Bou R. Vasculitis. An Pediatr Contin. 2007; 5(3): 131-8.
 INTRODUCCIÓN

Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) 2005.

 INTRODUCCIÓN

La púrpura de Shönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis sistémica más frecuente en niños.

Púrpura Artritis/ Dolor Sangrado

Nefritis
palpable Artralgia abdominal intestinal

Weiss PF. Pediatric Vasculitis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59: 407-23
 INTRODUCCIÓN

Es consecuencia de una vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos debido al depósito

de IgA1 en la pared de los vasos y del mesangio renal.

En general, su curso es • Microorganismos.

autolimitado aunque el grado Asociación • Drogas.
de afectación renal condicionará • Agentes ambientales.
su pronóstico a largo plazo.

Weiss PF. Pediatric Vasculitis. Pediatr Clin N Am. 2012; 59: 407-23.
 EPIDEMIOLOGÍA
La PSH es más frecuente durante la infancia (3-15 años) y su incidencia oscila entre 10-20
casos por cada 100.000 niños.

50% de los casos son en

No existe un claro predominio
menores de 5 años y el 75- Predominio en varones (2:1).
racial.
90%, en menores de 10 años.

En niños de 2 años es menor Los hallazgos clínicos son, con

La enfermedad es más
la probabilidad de frecuencia, atípicos en las
frecuente en invierno, otoño y
complicaciones renales y edades extremas y de mayor
primavera.
gastrointestinales. gravedad en el adulto.

Tizard EJ, Hamilton-Ayres MJ. HenochSchönlein purpura. Arch Dis Child Ed Pract. 2008; 93.
 ETIOPATOGENIA
La PSH es una vasculitis mediada inmunológicamente, probablemente resultado de la
formación de complejos inmunes en respuesta a determinados estímulos antigénicos en
personas genéticamente susceptibles.

Asociaciones HLA. Alelos HLA-DRB1*01, HLA DRB1*11 y HLA- DRB1*14 y HLA-B35.

Citocinas proinflamatorias, moléculas de adhesión celular y

Polimorfismo Genético
moléculas asociadas con la activación de células endoteliales.

Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 598-602.
 ETIOPATOGENIA
La patogénesis de la PSH continúa siendo desconocida.

Predominio en:
Es una enfermedad mediada
por el depósito de Capilares dérmicos,
inmunocomplejos, gastrointestinales y
caracterizados por la glomerulares.
presencia de IgA1 polimérica.

Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010; 22(5): 598-602.
 ETIOPATOGENIA
La patogénesis de la PSH continúa siendo desconocida.

Con frecuencia antecedente de afección del tracto respiratorio superior:

- Estreptococo betahemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma.
- Virus EB, varicela, parvovirus B-19.
- Fármacos como la penicilina, ampicilina, eritromicina.
- Alimentos, exposición al frío o picaduras de insectos.

Ballinger S. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2003;15:591-4.

 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.

Manifestaciones cutáneas 100%

La lesión característica es la púrpura palpable, presentando el

paciente desde petequias a grandes equimosis.
Pudiendo estar precedidas de un exantema maculopapular
eritematoso o urticaria.

Aparecen de forma simétrica en las zonas declive.

Al inicio del cuadro, puede acompañarse de edema de cuero

cabelludo, cara, manos, pies y escroto.

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones cutáneas 100%

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones digestivas 50-75%

Consecuencia del Hemorragia

Primer síntoma de El síntoma más edema y la digestiva (masiva
la enfermedad en frecuente es el hemorragia en el 2%),
el 14-36% de los dolor abdominal secundaria a la invaginación
casos. tipo cólico. vasculitis de la intestinal, úlceras,
pared intestinal. perforación.

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.
Manifestaciones articulares 75-82%

Mayor frecuencia
Característicamente
en grandes
Primer síntoma de Algún grado de , la inflamación es
articulaciones.
la enfermedad en afectación periarticular,
Son transitorias y
el 15-25% de los articular en el dolorosa, sin
se resuelven en
pacientes. 82%. eritema ni calor
pocos días sin
pero con limitación.
dejar deformidad.

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.

Manifestaciones renales 20-50% Factor pronóstico más importante de la enfermedad.

Proteinuria, síndrome nefrótico/nefrítico. Se desarrollará durante el 1º mes

de la enfermedad en el 75-80% de
los pacientes, y en el 97-100% de
Hematuria Fracaso renal e
los casos a los 3 meses.
microscópica/macroscópica. hipertensión.

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
En la PSH existirá, principalmente y por este orden, afectación cutánea, articular, digestiva y
renal.

Manifestaciones neurológicas Manifestaciones pulmonares Manifestaciones urológicas

Son raras. Podemos encontrar Mayor frecuencia en el Orquitis es un hallazgo

alteraciones adulto; hemorragia difusa relativamente común en el
electroencefalográficas y alveolar, neumonía intersticial niño con PSH, encontrándose
convulsiones. y fibrosis intersticial. hasta en el 24% de los casos.

McCarthy HJ, Tizard EJ. Clinical practice: Diagnostic and management of HenochSchönlein purpura. Eur J Pediatr. 2010.
 DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. Las diferentes pruebas complementarias irán encaminadas a
descartar otras patologías y a conocer el alcance de la enfermedad.

Edad ≤20 años al debut de la enfermedad.

Púrpura palpable.
1990 la Academia Americana
de Reumatología (ACR)
Dolor abdominal agudo.
S: 87,1%, E: 87,7%
Biopsia con granulocitos en las paredes de
vénulas y pequeñas arteriolas.

Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) 2005.

 DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. Las diferentes pruebas complementarias irán encaminadas a
descartar otras patologías y a conocer el alcance de la enfermedad.

2005 EULAR/PRES
S: 100%, E: 87,7%

Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica (PRES) 2005.

 DIAGNÓSTICO
Es fundamentalmente clínico. Las diferentes pruebas complementarias irán encaminadas a
descartar otras patologías y a conocer el alcance de la enfermedad.

Estudio inicial. Diagnóstico dudoso

- Anticuerpos antinucleares (ANA).
- Hemograma. - Anti-ADN de doble hebra (anti-ADNds).
- Coagulación. - AnticuerposIndicaciones
anticitoplasma de de
biopsia renal (ANCA).
neutrófilos
- VSG. - 1. Fracciones
Síndrome C3 y C4 del
nefrítico complemento.
agudo/IRA.
- Creatinina, urea e iones. - 2. Inmunoglobulinas: IgA,proteinuria
IgG e IgM.en rango nefrótico
Síndrome nefrótico/
- Perfil hepático.
durante 4-6 semanas.
- Uroanálisis. Sospecha de proceso infeccioso
- Antiestreptolisinas (ASLO).
- Considerar determinación de sangre - Cultivo faringe.
oculta en heces. - Urocultivo.
- Rx de tórax.

OzenS, Pistorio, et al. criteria for Henoch-Schönlein purpura,. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010.
 TRATAMIENTO
Dada la tendencia a la resolución espontánea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor
parte de los casos será de sostén, con reposo y analgesia.

Manifestaciones cutáneas Manifestaciones articulares

El reposo disminuye la
aparición de nuevas lesiones
cutáneas, no precisan Rápida respuesta y el
tratamiento específico añadido. acortamiento de la duración de los
En caso de lesiones bullosas, síntomas con el uso de corticoides.
existen notificaciones del éxito
del tratamiento con corticoides.

Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
 TRATAMIENTO
Dada la tendencia a la resolución espontánea de la enfermedad, el tratamiento en la mayor
parte de los casos será de sostén, con reposo y analgesia.

Manifestaciones digestivas
- Prednisolona a 1-2 mg/kg (máximo, 60 mg) se podría considerar en niños con PSH y dolor abdominal
moderado-severo.
- En caso de vasculitis gastrointestinal muy severa, se ha descrito el éxito del tratamiento con infusión de
gammaglobulinas, pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis.

Manifestaciones renales
El tratamiento de la PSHN sigue siendo controvertido. la combinación de esteroides, ciclofosfamida, IECA y
ARA II, consiguiendo una respuesta adecuada en el 54% de los niños con cambios histológicos severos.

Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
 SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO
Las manifestaciones digestivas condicionan el pronóstico a corto plazo, en el momento de la
púrpura; mientras que, la afectación renal condicionará el pronóstico a largo plazo.

Recurrencias en el primer año, 30-40% de

La duración variable, generalmente, se
los pacientes y habitualmente son de
resuelve en las primerasFactores
ocho semanas.
de mal pronóstico: menor intensidad y duración.
- Síndrome nefrítico/ nefrótico.
- Hipertensión.
- Falla renal al inicio de la enfermedad.
- Esclerosis glomerular. Riesgo de afectación renal en forma de
97% de los pacientes con daño renal lo
hipertensión, proteinuria o disminución
desarrollan en los primeros seis meses
de la tasa de FG es del 2 al 15%.
desde el debut.
Insuficiencia renal terminal es <1%.

Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. 2012.
 SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO

Jauhola O, et al. Outcome of Henoch-Schönlein

Sociedad purpura 8Pediátrica
Europea de Reumatología years after(PRES),
treatment with a actualizados
protocolos placebo or prednisone at disease onset. 2012.
al año 2014.
 SEGUIMIENTO Y PRONÓSTICO

JauholaGuía,
O, etDres.
al. Outcome
Hothi y of Henoch-Schönlein
Bristol purpura
del Departamento 8 years after
de Nefrología treatment
Pediátrica del with a placebo
Bristol or prednisone
Royal Hospital at disease
for Children, onset.
Bristol, UK. 2012.
GRACIAS