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Epilepsia

PEDRO GABRIEL QUISPE LÓPEZ


Definición clínica operativa (práctica) de
la epilepsia
La epilepsia es una enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes
circunstancias:
1. Al menos dos crisis no provocadas (o reflejas) con >24 h de separación
2. Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años
siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos el 60 %) tras la aparición de dos crisis no
provocadas
3. Diagnóstico de un síndrome de epilepsia

Se considera que la epilepsia está resuelta en los sujetos con un síndrome epiléptico
dependiente de la edad que han superado la edad correspondiente o en aquellos que se han
mantenido sin crisis durante los 10 últimos años y que no han tomado medicación antiepiléptica
durante al menos los 5 últimos años.

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
ILAE 2017 Classification of Seizure Types Expanded Version1

Inicio Focal Inicio generalizado Inicio desconocido

Conciente
Alteracion Motor Motor
de tonico-clonico tonico-clonico
conciencia clonico espasmos epileptico
Inicio motor tonico Non-Motor
automatismos mioclonico
myoclonic-tonic-clonic Arresto de
atonica
myoclonic-atonic comportamiento
clonica
espasmos epileptico2 atonica
hiperquiinetico espasmos epileptico2
No-Motor (ausencia) No clasificado3
mioclonica
tonica tipica
De inicio no-motor atipica
mioclonica
autonomico
eyelid myoclonia
behavior arrest
cognitivo
emocional 1 Definitions, other seizure types and descriptors are listed in the
sensorial accompanying paper and glossary of terms.
2 These could be focal or generalized, with or without alteration of awareness
focal to bilateral tonic-clonic 3 Due to inadequate information or inability to place in other categories

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017 operational
classification of seizure types. Epilepsia doi: 10.1111/epi.13671
ILAE 2017 Classification Epilepsia1
Crisis focales con y sin características cognocitivas

CRISIS TÓNICAS se caracterizan por un aumento del tono o rigidez


CRISIS ATÓNICAS se caracterizan por flacidez o ausencia de
movimiento durante el episodio
CRISIS CLÓNICAS consisten en una contracción y relajación
muscular rítmica rápida y relaciones ligeramente más prolongadas;
MIOCLONÍAS son contraccionesen forma de sacudidas de un
músculo de <50 ms que suelen repetirse.
Con Caragteristicas no cognicitivas (alteración de conciencia)

From Fisher et al. Instruction manual for the ILAE 2017


operational classification of seizure types. Epilepsia doi:
10.1111/epi.13671
Crisis generalizadas

CRISIS AUSENCIA TIPICAS: se caracterizan por perdida de


conciencia abrupta sin perdida del control postural solo dura unos
segundos se acompaña de parpadeo, masticación o clonicos
CRISIS AUSENCIA ATIPICAS: EL inicio y el final son menos bruscos
acompañados de focalización
CRISIS ATONICAS: Caracterizada por perdida del tono
Crisis generalizadas

Crisis tónico-clónico generalizadas: Se presentan principalmente en


el 10% y los trastronos metabólicos
◦ Fase Inicial: Crisis tónicas suelen durar 10segundos (aumento del tono
simpático)
◦ Crisis clónicas posteriores a la anterior}
◦ Fase post-ictal: Ausencia de respuesta y flacidez muscular y relajación
de esfínteres
◦ Confusión post ictal: Cefalea, fatiga y dolor muscular
Crisis generalizadas
Etiología subyacente: El tercer proceso es el
estatus epiléptico de
Genético, Isquemia, incremento de la
Metabólico, Cicatriz. excitabilidad

Epileptogénesis: El tejido El cuarto proceso es la


cerebral se vuelve epileptico. lesión neuronal relacionada
con la crisis
Plan de trabajo en Epilepsia
Anamnesis (mixta) y examen fisico
MRI (crisis parciales complejas)
EEG : sensibilidad 70% ( en fase intercrítica)
EEG prolongado, con hiperventilacion y/o fotoestimulacion
Registro EEG-Video
Síndromes epilépticos seleccionados
por edad de inicio

PERÍODO NEONATAL Epilepsia occipital benigna infantil de inicio precoz


Crisis familiares neonatales benignas (tipo Panayiotopoulos)
Encefalopatía mioclónica precoz Epilepsia con crisis atónicas (antes astáticas) mioclónicas
Síndrome de Ohtahara Epilepsia benigna con picos centrotemporales
LACTANCIA Epilepsia occipital infantil de inicio tardío (tipo Gastaut)
Epilepsia de la lactancia con crisis focales migratorias Epilepsia nocturna del lóbulo frontal autosómica
Síndrome de West dominante
Epilepsia mioclónica del lactante Epilepsia con ausencias mioclónicas
Crisis benignas del lactante Síndrome de Lennox-Gastaut
Epilepsia del lactante familiar benigna Encefalopatía epiléptica con punta-onda continua
Síndrome de Dravet durante el sueño
Encefalopatía mioclónica en trastornos no progresivos Síndrome de Landau-Kleffner
INFANCIA Epilepsia con ausencias infantil
Crisis febriles plus (CF+) (pueden comenzar en la
lactancia;
pueden presentarse con crisis generalizadas [EGCF+] o
focales)
Sindrome del Lactante
Síndrome de West
Síndrome caracterizado por el inicio de espasmo epilépticos (espasmos axiales,
contracturas breves de 1-2 segundos “en salvas o aveduccion”) y es considerada
encefalopatía epiléptica, por que puede contribuir directamente a alteraciones
cognitivas y del comportamiento.
Epidemiologia: Lactantes (entre el 3er y 12vo mes de edad), origen
Etiologia: criptogenico o sintomatico
EEG: Hipsarritmia es un criterio fundamental (actividad basal desorganizada con ondas
agudas que se intercalan)
El tratamiento de elección en el síndrome de West es la vigabatrina (VGB) a dosis de 80-
200 mg/Kg/dia, topiramato y ACTH
Síndrome de West
Sindrome de Dravet (epilepsia mioclonica severa de la infancia)
Su inicio se caracteriza por crisis clónicas unilaterales febriles o afebriles,
que recidivan cada mes o 2 meses, son más prolongadas.
Antiguamente relacionada con la encefalopatía vacunal
Están contraindicados los antiepilépticos bloqueadores de calcio
Epidemiologia: Tipico en el primer año de vida. Limitrofe es típico entre 1-4
años caracterizado por ausencias o mioclonias (coincide con el deterioro en
la maduracion
Etiologia: El gen mutado se encuentra en 2q24-31 y codifica SCN1A, que es
elmismo gen mutado en el espectro EGCF+.
EEG: Normal, se observa enlentecimiento post ictal. (Ondas Ɵ de 4-5 Hz
Otras sindromes de Lactante

Epilepsia mioclonica benigna del lactante: Síndrome poco


frecuente representa el 2% de las convulsiones, uno solo tipo de
crisis mioclonica, pueden provocar la caída al suelo. Pueden
acompañarse de una elevacionde globos oculares
Síndrome hemiplejía hemiconvulsión epilepsia (SHHE): Sindrome
que se comporta como mal epileptico (inicia con desviación tónica
de la cabeza y de los ojos seguidad de clonias hemiaciales y deja
como secuela una hemiplejia transitoria o permanente y una
epilepsia, causa mas frecuentes y síndrome de Sturge Weber con
hemiplejia congenita
Sindromes de la infancia
Crisis Febriles

Son típicamente tónico-clónicas generalidas, con una temperatura mayor a


38°C.
1. Crisis Febril simple: Generalizada de duración menor 15 minutos.
2. Crisis Febril compleja: Focal, con una duración mayor a 15 minutos.
3. Crisis Febril simple plus: Crisis febriles recidivantes en 24 horas.
4. Estato epileptico: Convulsion mayor a 30 minutos.

Epidemiologia: Son aquellas que se producen entre los 6 y 60 meses de edad.


Etiologia: Convulsiones febriles plus se transmiten de forma Autosómica
Dominante (FEB1,FEB2 gen del canal de sodio).
EEG: Normal
Crisis Febriles (Valorar el riesgo de aparición de epilepsia
Crisis Febriles: Tratamiento

Convulsiones Febriles Simples: No recomendada (Clase de evidencia I), No es


aceptable en pacientes con alta frecuencia de episodios
1. Convulsiones frecuentes en un corto periodo de tiempo (3 o mas en 6
meses. 4 o mas en 12 meses
2. Convulsiones con duración mayor a 15 minutos, o requieran tratamiento
farmacológico para ser detenidas.
En estos casos podemos utilizar Diazepam 0.4–0.5mg/kg al inicio de la fiebre
debe ser limitado en en dos dosis, si la fiebre no es reconocible se utilizara
Fenobarbital 3–5mg/kg/day en 1–2 en 1-2 tomas o Acido valproico 20–
30mg/kg/day, en 2–3 tomas
Crisis Febriles: Tratamiento

Convulsiones Febriles Complejas:


1. Vía aérea
2. Preparar acceso venoso
3. Monitorizar signos vitales
4. Administrar oxigeno, si la saturación es <90%
5. Administrar Diazepam 0.5 mg/kg en una velocidad de infusión de 5mg/min
y suspender cuando detenga la convulsión.
SINDROME LENNOX GASTAUT

Síndrome caracterizado de 1) multiples tipos de convulsiones


intratables (en particular convulsiones tónicas del sueño, atonica y
ausencia atípicas), también es una encefalopatía epiléptica. 2)
Retraso mental 3) EEG intercritico complejos punta onda 2 Hz
Epidemiologia: Inicion entre 1-14 años (pico 3-5 años)
Etiologia: Anormalidades cerebrales estructurales (hasta 70%),
genéticas y sintomaticas
Pronostico: Habitualmente severo peor en caso, pobre control y
desarrollo congnitivo pobre
SINDROME LENNOX GASTAUT

Pronostico: Criterios de mal pronostico


1. Etiologia conocida
2. Inicio temprano < antes de los tres años
3. Sindrome de West
4. crisis tónicas refractarias y retraso cognitivo severo
Tratamiento: Felbamato ( retirado por efectos adversos),
Topiramato, Lamotrigina y Valproato o Clonazepam
Epilepsia de ausencia infantiles

Síndrome caracterizado crisis de ausencia típica multiples en el dia


breves (10 seg), la conciencia y capacidad de respuesta están
alterados. Es autolimitada y asociada al trastorno de déficit de
atencion,.
Epidemiologia: Inicio entre 2-12 años
Etiologia: Genéticas GLUT 1 dificiencia en menores de 1 años,
historia familiar hasta en un 20% .
EEG: Se observa un patrón punta onda de una frecuencia 2.5-4Hz
Epilepsia de ausencia infantiles
Epilepsia mioclonica juvenil

Síndrome caracterizado por convulsiones mioclonicas y tónico-


clonicas generalizadas multiples en el dia breves (10 seg), la
conciencia y capacidad de respuesta están alterados. Es
autolimitada y asociada al trastorno de déficit de atencion,.
Epidemiologia: Inicio entre 8-25 años
Etiologia: Genéticas
EEG: Se observa un patrón punta onda de una frecuencia 3Hz
Crisis Febriles

Son típicamente tónico-clónicas generalidas, con una temperatura mayor a


38°C.
1. Crisis Febril simple: Generalizada de duración menor 15 minutos.
2. Crisis Febril compleja: Focal, con una duración mayor a 15 minutos.
3. Crisis Febril simple plus: Crisis febriles recidivantes en 24 horas.
4. Estato epileptico: Convulsion mayor a 30 minutos.

Epidemiologia: Son aquellas que se producen entre los 6 y 60 meses de edad.


Etiologia: Convulsiones febriles plus se transmiten de forma Autosómica
Dominante (FEB1,FEB2 gen del canal de sodio).
EEG: Normal
Criterios para la admisión al Hospital

1. Primer episodio
◦ Mayor a 18 meses. Paciente clínicamente estable sin signos que requieran una evaluación
◦ Menor a 18 meses. Considerar la admisión y requiere observación considerar la punción
lumbar

2. Convulsión Febril Compleja; Si o si necesita un estudio


•Diagnostico:
•Anamnesis
•Punción Lumbar: Considerar en un paciente menor a 18 meses y que ha recibido antibioticos
•Neuroimagen
•EEG
Crisis Febriles (Valorar el riesgo de aparición de epilepsia
Crisis Febriles: Tratamiento

Convulsiones Febriles Simples: No recomendada


(Clase de evidencia I), No es aceptable en pacientes
con alta frecuencia de episodios
1.Convulsiones frecuentes en un corto periodo de
tiempo (3 o mas en 6 meses. 4 o mas en 12 meses
2.Convulsiones con duración mayor a 15 minutos, o
requieran tratamiento farmacológico para ser
detenidas.
Crisis Febriles: Tratamiento

En estos casos podemos utilizar Diazepam 0.4–


0.5mg/kg al inicio de la fiebre debe ser limitado en
en dos dosis, si la fiebre no es reconocible se
utilizara Fenobarbital 3–5 mg/kg/day en 1–2 en 1-2
tomas o Acido valproico 10-15 mg/kg/day, en 2–3
tomas
Crisis Febriles: Tratamiento

Convulsiones Febriles Complejas:


1. Vía aérea
2. Preparar acceso venoso
3. Monitorizar signos vitales
4. Administrar oxigeno, si la saturación es <90% (mantener al 100% según
AEP)
5. Administrar Diazepam 0.3 mg/kg en una velocidad de infusión de 5mg/min
y suspender cuando detenga la convulsión.
Manejo de la Epilepsia
Anamnesis (mixta) y examen fisico
MRI (crisis parciales complejas)
EEG : sensibilidad 70% ( en fase intercrítica)
EEG prolongado, con hiperventilacion y/o fotoestimulacion
Registro EEG-Video
Tratamiento de las epilepsias
Monoterapia

Buen control 70% Control insatisfactorio 30%

Politerapia 2-3 farmacos

Control insatisfactorio
Buen control (15%)
(15%)

Totalmente refractarias Cirugia de la epilepsia


(10%) (5%)
Tratamiento farmacologico

Tipos de crisis Tratamiento

Tonico-clónicas generalizadas Fenitoina, Carbamazepina, Fenobarbital o


valproato
Parciales 1° Carbamazepina
2° Fenitoina
Mioclonicas 1° Clonazepam
2° Valproato
Ausencia 1° Etosuximida
2° Valproato (atípicas)
Estatus epileptico 1° Diazepam i.v, Fenitoina i.v, Fenobarbital i.v.
2° Propofol y Midazolam
Tratamiento farmacologico
Farmaco Efectos secundarios

Fenitoina Hirsutismo, hiperplasia gingival

Carbamazepina Hepaticos y hematológicos

Topiramato Somnolencia, Litiasis renal

Etosuximida Sindrome parkinsoniano y hematologicos

Valproato Hepaticos, hematológicos, pancreatitis y alopecia

Lamotrigina Exantema

Vigabatrina Transporte del comportamiento y del campo visual

Gabapentina Intolerancia gastrointestinal

Felbamato Hematologicos
Dieta Cetogenica

La dieta cetogénica se indica a personas que no han podido


controlar las crisis a pesar del tratamiento médico
1. Mas de 12 meses de tratamiento
2. Efecto adverso grave a antiepilépticos
3. Síndromes epilépticos con mala respuesta
Evaluación si es menor 2 años cada 3 meses, contraindicada en
menores de un año.
Complicaciones de la dieta Cetogenica

Muy poco frecuentes


1. Constipación,
2. Hipoproteinemia,
3. Cálculos Renales,
4. Nefropatía,
5. Miocardiopatía
6. Alteraciones del ritmo cardiaco.
Cirugía en epilepsia

Constituye una herramienta terapeutica muy efectivva


1. Cirugía sobre Vías de Propagación:
-Callosotomía
-Transección Subpial
2. Cirugía Resectiva
-Lesional Anatómica
- Resección de Foco Epiléptogénico.
- Resección Multilobar y Hemisferectomía
ESTADO EPILEPTICO
Estado epileptico

"Una condición caracterizada por un ataque epiléptico


suficientemente prolongado t1 o repetido en intervalos
suficientemente breves para producir un invariable y condición
epiléptica duradera t2
T1: Tiempo de duración
T2: El riesgo de sufrir consecuencias a
largo plazo.
Estado epileptico
Tabla 1. Dimensiones operacionales con t1 que indican el momento en que se debe iniciar el tratamiento de
emergencia de SE y t2 indicando la hora en que se pueden esperar las consecuencias a largo plazo

Tipo de Estado Epileptico Dimensión operacional 1 Tiempo (t1), Dimensión operacional 2 Tiempo
cuando es probable que ocurra una (t2), cuando un ataque puede
convulsión prolongada que conduce a causar consecuencias a largo plazo
continuo actividad convulsiva (incluyendo lesión neuronal, muerte
neuronal, alteración de redes
neuronales y déficits funcionales)
Estado Epileptico Tonico-Clonica 5 min 30 min
Estado Epileptico Focal con 10 min > 60 min
alteración de conciencia
Estado Epileptico de Ausencia 10-15 min Desconocido
Causas mas frecuentes:

1. Convulsiones febriles
2. Diagnostico de epilepsia en enfermedad aguda
3. Metabolica: Hipoglucemia/intoxicaciones
4. Meningitis
5. Trauma
6. Hipoxia
Complicaciones mas frecuentes

1. Obstrucción de vía aérea


2. Alteración del ritmo cardiaco
3. Aspiración
4. Hipertensión
5. Edema pulmonar
6. Hipertermia
7. Isquemia mesentérica
8. Depresion respiratoria por benzodiazepinas
Manejo del estado convulsivo
1. Extra hospitalario
oDiazepam (DZP) rectal a dosis de 0,5 mg/Kg (más fácil de
recordar: 5 mg hasta los 2 años y 10 mg a los mayores de 2 años), el
80% mejora, si el paciente es propenso a depresión darle 0.25
mg/kg
2. Hospitalaria:
La segunda dosis de diazepam de 0,5 mg/Kg , si no remite
valproato intravenoso (20 mg/Kg de entrada y luego 1mg/kg/hora
en infusión continua –máximo 2 mg/minuto) si no cede en diez
minutos se pasa a hidantoina (PHT) intravenosa lenta (15-20
mg/Kg, a dosis de 1 mg/kg/minuto)
Manejo del estado convulsivo

UCIP
-Utilizar de entrada el clonacepam (CZP) en perfusión continua (0,2-
0,4 mg/Kg, hasta llegar a 1 mg/Kg/día)
a la inducción de una anestesia general usando un barbitúrico de
acción corta como el tiopental (bolo de 4-8 mg/Kg, seguido de
infusión de 10 mg/kg/hora) con intubación traqueal, ventilación
mecánica y vigilancia cardiorespiratoria, así como control de EEG;

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