Sarcoma de

Ewing

James Ewing

MIP Sandra Morales Alvarado

 Es una neoplasia maligna indiferenciada que
afecta principalmente huesos y en algunos casos
tejidos blandos.

Tiene predilección por diáfisis y

metafisis de huesos largos.
 Epidemiologia

Sexo: Masculino

Edad: 5-25 años. Edad media: 13-19 años Pico de edad: 5-13 años

Primera neoplasia ósea primaria en <10 años

Supervivencia de 25% a los 25 años después del

diagnóstico

Entre el 25 y 30 % debutan con metástasis (pulmón y otros

huesos)

Sin tratamiento el 90% fallecen por metastasis

pulmonares en el primer año
Anatomía Patológica

MACROSCOPICAMENTE
Masa friable, fluida, apariencia de
pus, blanco, grisáceo, brillante y
traslucida, zonas de necrosis,
hemorragias y cavidades

MICROSCOPICAMENTE
Pequeñas células dispuestas en
conglomerados compactos, núcleos
redondos sin limites citoplasmáticos,
núcleos dispuestos uniformemente
redondeados, tabiques y marcada
vascularización
 Sarcoma de Ewing óseo

Sarcoma de Ewing extraoseo u

extraesqueletico
Sarcomas
de la Tumor neuroectodermico primitivo
familia
del Tumor
de Ewing Neuroepitelioma periférico

Tumor de Askin (tumor de pared torácica)

Sarcoma de Ewing atípico

 Sitios Anatómicos mas frecuentes

Huesos Tejidos
Pelvis Costillas Cráneo 1-
largos Blandos
19% 12% 4%
47% 10%
• Derivan de la célula de la cresta
neural pluripotencial.

• Producen factor de crecimiento

simular ala insulina tipo 1 (IGF -1) y a
su vez el receptor para este factor de
crecimiento se expresa en este tumor.

• Por lo tanto hay una autoestimulación.

Diagnóstico Cuadro
pseudoinflamato
Clínico rio

Dolor con
Fractura
exacerbació
Patologica
n nocturna

Perdida Masa
de peso dolorosa

Fiebre y
malestar
general
 Diagnóstico
Clínico

Compresión Paraparesisa
medular en miembros hiperreflexia
dorsal inferiores

Dolor inicial
de Trastornos
hipoestesia
moderada esfinterianos
intensidad
 Diagnóstico
BIOPSIA INCISIONAL

BIOPSIA EXCISIONAL

TAC

RMN

RAYOS X

DOPPLER CON FLUJO DE IMAGEN A COLOR

ANGIOGRAFIA
RAYOS X
– Lesiones líticas, escleróticas o mixtas en diafisis o metadiáfisis en
huesos largos.

– Solicitar proyecciones AP y laterales.

– Imagen «apolillada» + triángulo de Codman.

TAC

Búsqueda de metástasis a distancia (pulmón)

RMN

• Delinear la extensión intraósea y extraósea.

• Estadificación.
 Estadificación
• Localizado
– Es cuando mediante técnicas clínicas y de imagen, no
se ha extendido más allá del lugar primario o los
ganglios linfáticos regionales

Grupo I: Escisión completa.

Grupo II: Residuos microscópicos.

Grupo III: Residuos macroscópicos.

• Metastásico: Extensión a lugares distantes, pulmones,

huesos, médula ósea.
 Estadificación

• Bajo riesgo :
– Volumen tumoral menor de 8 cm y no hay metástasis
pulmonares y/o en médula ósea.

• Alto riesgo:
– Volumen tumoral mayor de 8 cm y/ o presencia de
metástasis a pulmón y/ o médula ósea.
 Tratamiento

Cirugía
Cirugía y radioterapia
Radioterapia y quimioterapia
Quimioterapia
 Tratamiento Quirúrgico

Resección amplia

Resección
Amputación
compartimental
 Tratamiento Quimioterapico

Ac vs receptor
del factor 1 de
Inhibidores del crecimiento de
factor de la insulina
Inhibidores de crecimiento del
las quinasas hepatocito y de
su receptor
Inhibidores de
los receptores
Inhibidores de del factor de
la angiogenesis crecimiento
insulinico
 Tratamiento Tumor axial y
no quirúrgico Radioterapia
Curso Curso Evaluación
A B
TAC
pulmonar
y primario Cirugía

Radioterapia Respuesta incompleta Evaluación

Curso A Curso B

Ciclofosfamida Cisplatino
150mgm2sc/dia 100mgm2sc/dia
Adriamicina Adriamicina
35mgm2scd 35mgm2scdia
Tratamiento Multimodal

SUPERVIVENCIA DE
5 AÑOS LIBRE DE LA
Quimioterapia ENFERMEDAD EN EL
40-50%

Cirugía

Radioterapia
 Pronostico

 Mortalidad 30-40% de los pacientes con enfermedad no

metastásica

 La supervivencia disminuye según la edad del paciente

 Difiere de acuerdo a el tipo y localización

 Bibliografía
• HERNANDEZ GONZALEZ, Erick Héctor; MOSQUERA BETANCOURT, Gretel; QUINTERO
MARTINEZ, Osby y HERNANDEZ CABEZAS, Ileydis. Sarcoma de Ewing. AMC [online].
2013, vol.17, n.5, pp. 623-640.

• Silk AW, Schuetze SM. Histology-specific therapy for advanced soft tissue sarcoma and
benign connective tissue tumors. Curr Treat Options Oncol. 2012;13(3):285-98. doi:
10.1007/s11864-012-0194-4.

• COTTERILL ET AL PROGNOSTIC FACTORS IN EWING’S TUMOR Journal of Clinical

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