Trastornos cualitativos y

cuantitativos de las plaquetas

Dra. María del Rosario Cooper Arias

 Definición

• Grupo de enfermedades en las que se producen

pequeñas hemorragias de las capas superficiales de
la piel o mucosas dando una coloración purpúrea.
(Falla de la hemostasia primaria).
 Clasificación
1. No trombocitopénicas
a. Desorden cualitativo de las plaquetas
⇨Congénitas
ADHESIÓN: - Síndrome de las plaquetas gigantes (Enf. de Bernard-Soulier).
Ausencia de GP Ib/IX
- Enfermedad de von Willebrand
AGREGACIÓN: Tromboastenia de Glanzman, Ausencia de GP IIb/IIIa.
Autosómico recesivo.
LIBERACIÓN: - Por daño en la liberación
- Por gránulos deficientes o ausentes (δ y α) (Sindrome de plaquetas gris)
⇨Adquiridas
– Uremia
– Enfermedad hepática
– Consumo de AAS, AINES (Inhibición de la ciclooxigenasa)  no se genera
protaglandinas ni tromboxano A2 (alteración de la liberación y agregación)
– Mieloproliferativos: trombocitosis, LMC, MF, MA (alteración de la liberación)
– Enf. con altas concentraciones de PDF y paraproteínas (alteración de la agregación)
 Enfermedad de von Willebrand
• Enfermedad hereditaria de la hemostasia primaria, generalmente
de tipo autosómico dominante, causada por una disminución
cuantitativa o funcional del factor von Willebrand, que produce
un defecto de adhesión plaquetaria.

• Esta proteína sirve como transportadora del factor VIII y de

adhesión entre las plaquetas y las paredes vasculares dañadas.

- Síntesis: células endoteliales y megacariocitos.

- Almacén: plaquetas y células endoteliales

• Clínica: Sangrado de mucosas: oral, nasal, ginecológico y
sangrado digestivo

• Tipos:

- Tipo 1 (70%) y 3: Deficiencia cuantitativa parcial y total

respectivamente.

- Tipo 2: presenta anormalidades cualitativas. Subtipos: 2A, 2B

(trombocitopenia) y 2N ( del factor VIII)
 Diagnóstico
• Clínica
• Laboratorio:
- TS
- TTPA , TP, TT N.
- Plaquetas normales
- Agregación plaquetaria inducida por ristocetina
diminuida
- Factor VIII, vWF (análisis de multímeros)
 Tratamiento
• Crioprecipitado

• Plasma fresco congelado

• Desmopresina (0.3 mg/ kg hasta 20 mg)

• Estrógenos

• Antifrinolíticos
b. Vasculares
⇨No inflamatorias:
Congénitas:
– Malformaciones vasculares (Telangiectasia hemorrágica
hereditaria)
– Trast. del tej. conectivo (E. Danlos)
Adquiridas: Mecánicas o de esfuerzo
– Daño endotelial (Púrpura simple, ortostática, escorbuto)
– De tejido conectivo (púrpura senil, púrpura caquéctica,
corticoides, Cushing)
– Infecciosas (meningococo, TBC, endocarditis, VIH, fiebre
escarlatina)
⇨Inflamatorias Vasculitis de grandes y medianos vasos (PAN)
Vasculitis de pequeños vasos
(S. Henoch, HIV, Colagenopatías)
 Púrpura de Henoch Sholein o púrpura
alérgica
• Es una púrpura secundaria a alteraciones inflamatorias del
endotelio capilar (de causa alérgica o inmunológica) en respuesta
a diversos agentes: Infecciones (estreptocócicas, TBC), alimentos,
fármacos, insectos.
• Clínica: comienzo brusco, malestar, febrícula, manifestaciones
cutáneas (púrpura en miembros inferiores), abdominales,
articulares y renales (hematuria)
• Evolución en brotes. Mayoría cura en 6 meses, 14% puede ir a IR.
• Diagnóstico: - Clínica
- Biopsia de la lesión cutánea
• Diagnóstico diferencial: - Púrpuras trombocitopénicas
- Cuadros de abdomen agudo quirúrgico
• Tratamiento: Antihistamínicos, Prednisona
2. Trombocitopénicas
2.1. Por defecto de la producción
⇨Congénitas
Pancitopenia constitucional ( Fanconi)*
Trombocitopenia amegacariocítica
• Síndrome de TAR (Trombocitopenia c/agenesia de radio)
⇨Adquiridas
Anemia aplásica*
Infiltración medular*
Infecciones virales ( E. Barr-HIV-Parvovirus-Rubeola)
Secundaria medicamentos ( Digoxina-Sulfas)*
2.2. Por aumento de la destrucción
⇨Inmunes
Púrpura Trombocitopénica Idiopática
Isoinmunes
Secundarios: LES, HIV, fármacos (sales de oro, quinidina, heparina)
⇨No inmunes
Sindromes microangiopáticos (PTT, SHU, HELLP)
Hemangiomas (S. Kassabach Merrit)
CID
2.3. Por secuestro
Hiperesplenismo
Hipotermia
(*) Suelen presentarse en combinación con otras citopenias.
 Púrpura trombocitopénica idiopática
• Es una enfermedad hemorrágica caracterizada por la destrucción prematura de
las plaquetas debido a la unión de un autoanticuerpo habitualmente de la clase
IgG a las GP plaquetarias (GPIIb/IIIa), y la posterior depuración del sistema
fagocítico mononuclear.

• Epidemiología: -Incidencia: 1- 12,5 casos / 100 000 personas o 100 casos por
cada 1 millón de personas por año (prevalencia entre los 15- 40 años). En los
niños es de 4- 5.3 / 100 000 personas (>prevalencia: 3-5 años)

• Mortalidad y morbilidad: 1° causa de morbimortalidad: hemorragia; 1° causa de

mortalidad: sangrado del SNC en el 1-2% de casos
 Clasificación
• PTI aguda: < 6 meses; 70% en niños (antecedente de evento
infeccioso)
• PTI crónica: >6 meses; 70% en adultos
Fisiopatología
Los anticuerpos se unen principalmente a la GP IIb/IIIa; pero
también a otras como la Ib/IX, Ia/Iia, IV y V. Estos son depurados por
el sistema mononuclear fagocítico a través de los receptores FC en la
superficie de los macrófagos tisulares, principalmente en bazo e
hígado.
Clínica
- Síndrome purpúrico y sangrado mucosos. > riesgo de sangrado si
plaquetas <10 000.
- Hemorragia en el SNC en 1-2%
- Paciente en buen estado general, no adenopatías no
visceromegalias.
 Diagnóstico
- Clínica
- No asociación a colagenopatías, linfoproliferativo, infecciones, medicamentos,
etc.
Diagnóstico diferencial
- Leucemia aguda
- Aplasia medular
- Mieloptisis
- CID
- Púrpuras vasculares
Exámenes auxilares
- Hemograma completo
- Plaquetas
- Reticulocitos
- Lámina periférica
- Anticuerpos antiplaqueta
- AMO (?)
 Tratamiento
• Primera línea: Corticoides:
- PDN 1-2 mg/kg/día
- Metilprednisolona 30 mg/kg/día
Inmunoglobulina endovenosa: 400 mg/kg/día por 5 días
Otras alternativas: IgG anti D, Danazol
• Segunda línea: Esplenectomía, si falla se denomina PTI crónica refractaria,
entonces puede usarse:
- PDN: 2 mg/kg/día
- Dexametasona: 40 mg/kg/día por 4 días cada 28 días por 6 meses
- Metilprednisolona 30 mg/kg/día
- Inmunoglobulina endovenosa: 400 mg/kg/día por 5 días
- Inmunosupresores: azatioprina, CTX, VCR
- Anticuerpos monoclonales (rituximab): anti CD20, 375 mg/m2/
semana por 4 semanas
 PÚRPURA VASCULAR PÚRPURA
TROMBOCITOPÉNICA

Localizada Generalizada

MO Sangrado frecuente

Si desaparecen Petequias no desaparecen

Se asocian a pápulas o Máculas. No prurito

prurito

Plaquetas y coagulación Plaquetopenia

normal