DRESS: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS)

Reacción al fármaco con eosinofilia y síntomas sistémicos

DRESS es principalmente una reacción inmune fuerte, específica de un
medicamento que actúa como un desencadenante de la reactivación viral. La
reactivación del virus puede contribuir con algunos síntomas o complicaciones..

• reacción de hipersensibilidad inducida por erupción cutánea, anomalías hematológicas (eosinofilia,

fármacos es poco frecuente y potencialmente linfocitosis atípica), linfadenopatía y afectación de órganos
mortal que incluye internos (hígado, riñón, pulmón).

• larga latencia entre la exposición al fármaco y (de dos a ocho semanas)

el inicio de la enfermedad

• Los agentes antiepilépticos y alopurinol son (p. Ej., Carbamazepina, lamotrigina, fenitoína, fenobarbital)
las causas más frecuentes.

• Las sulfonamidas también pueden inducir (particularmente la sulfasalazina), la dapsona, la minociclina y

DRESS la vancomicina
 :
PATOGÉNESIS
Respuesta inmune a medicamentos
específicos.
• Una respuesta inmune fuerte, específica
del fármaco, es un factor clave en la
patogénesis de la reacción del fármaco
con la eosinofilia y los síntomas sistémicos
(DRESS). Esto se ha demostrado en
muchos casos mediante reacciones de
prueba de parche positivas y ensayos de
proliferación de linfocitos in vitro.
• Entre todos los fenotipos de reacciones
cutáneas adversas a los medicamentos,
DRESS es el que tiene la activación más
fuerte de las células T específicas de los
medicamentos.
• Durante la fase aguda de la enfermedad,
hay una expansión de linfocitos T
activados en la sangre, incluidas las
células CD8 y CD4 que albergan
marcadores de activación y un repertorio
sesgado del receptor de antígeno, y una
expansión de las células T reguladoras
Reactivacion de virus
• La reactivación de varios virus del grupo
de herpes (herpesvirus humano [HHV] -6,
HHV-7, virus de Epstein-Barr [EBV] y
citomegalovirus) es frecuente en DRESS.
• Hipótesis de que el evento inicial en
DRESS fue una reactivación viral que
indujo la expansión de una población de
células T con el fármaco y que el daño
tisular fue causado por linfocitos CD8 +
citotóxicos activados dirigidos contra
antígenos relacionados con el virus.
• Sin embargo, dado que los humanos
pueden albergar virus latentes en las
células del sistema inmunitario
(principalmente linfocitos T y monocitos /
macrófagos), la reactivación y liberación
de virus puede considerarse un marcador
temprano de estimulación de estas
células, en lugar del evento iniciador en La
patogenia del DRESS.
 Piel
•La erupción comienza como una erupción morbiliforme que progresa más o menos
rápidamente a eritema difuso, confluente e infiltrado con acentuación folicular.
•La erupción sugiere DRESS cuando involucra más del 50 % del área de la superficie
corporal (BSA) y / o incluye dos o más de edema facial, lesiones infiltradas, descamación y
púrpura.
•La cara y la parte superior del tronco y las extremidades están involucradas inicialmente.
•El edema facial se desarrolla en aprox. la mitad de los casos. El edema facial es simétrico,
persistente y está asociado con eritema.

Hígado
•Puede haber hepatomegalia e ictericia, pero la mayoría de las veces la hepatitis es
asintomática y se detecta mediante pruebas de función hepática de rutina (LFT).
•Las anomalías de LFT son generalmente leves y transitorias, pero puede ocurrir un
deterioro grave de la función hepática.
•La hepatitis severa es responsable de la mayoría de las muertes asociadas con el DRESS. La
Características aspartato aminotransferasa y la bilirrubina con ictericia y la presencia de encefalopatía
hepática son los predictores más importantes de muerte o trasplante de hígado.

Síntomas sistémicos
•Incluyen fiebre (38 a 40 ° C [100.4 a 104 ° F]), malestar, linfadenopatía y síntomas
relacionados con la participación visceral.
•Se notifica linfadenopatía difusa en 30 a 60 por ciento de los casos, con ganglios
ligeramente agrandados (1 a 2 cm) y sensibles en varios sitios.

Riñón
•Se manifiesta como nefritis intersticial aguda, ocurre en 10 a 30 por ciento de los casos de
DRESS, con mayor frecuencia en aquellos inducidos por alopurinol.
•Las anomalías renales incluyen un aumento moderado en el nivel de creatinina, proteinuria
de bajo grado y sedimento urinario anormal con eosinófilos ocasionales.
•La edad avanzada y las alteraciones preexistentes de la función renal pueden ser factores
predisponentes.

Pulmón
•Presenta síntomas inespecíficos, como tos, fiebre y taquipnea / disnea.
•La medición de la saturación de oxígeno de la hemoglobina por pulsioximetría puede
revelar una hipoxemia insospechada. La radiografía de tórax o la TC pueden proporcionar
evidencia de neumonitis intersticial y / o derrame pleural. Se pueden encontrar linfocitos T
CD8 + y eosinófilos específicos del fármaco en el líquido de lavado broncoalveolar
Otros órganos pueden estar involucrados en el DRESS,
incluyendo:
Corazón (miocarditis eosinofílica, pericarditis)

Tracto gastrointestinal (diarrea, erosiones de la mucosa, sangrado)

Páncreas (pancreatitis)

Tiroides (tiroiditis autoinmune, que aparece a menudo tarde, como una secuela de DRESS)

Cerebro (encefalitis, meningitis)

Músculo (miositis, aumento de la creatina quinasa)

Nervios periféricos (polineuritis)

Ojo (uveítis)
 MANEJO
Mejoría importante en síntomas
• SUSPENSION INMEDIATA DEL FARMACO SOSPECHOSO.
y parámetros de laboratorios.
• CORTICOSTEROIDES SISTEMICOS (Prednisona o equivalente)
Dosis debe disminuir
EN DOSIS IGUAL O SUPERIOR A 1-1,5 mg/kg/dia
paulatinamente a lo largo de 6 a
• SI LOS SINTOMAS NO REMITEN O EMPEORAN  RECURRIR A :
8 semanas.
1. Pulsos de Metilprednisolona (30mg/kg, durante 3 días)
2. Inmunoglobulina IV
3. Plasmaféresis
• CICLOSPORINAS como agente Ahorrador de esteroides, Dosis elevadas de N-acetilscisteina, que interviene en
la desintoxicación de varios anticonvulsivantes e inhibe la respuesta inmunológicas implicadas en la
patogenia de reacciones de hipersensibilidad. (400-800 mg/ 8h, 7-14 días)
• OTRAS MEDIDAS TERAPEUTICAS INCLUYEN:
1. Antipiréticos (fiebre)
2. Esteroides Tópicos (aliviar síntomas cutáneos)
3. Seguir lineamientos para quemaduras