Definición • La enfermedad ulcerosa grave secundaria a hipersecreción de acido gástrico a causa de liberación no regulada de gastrina a partir de un tumor endocrino de células distintas de las beta Síndrome de Zollinger Ellison • Sx caracterizado por presencia de gastrinomas; que se localizan generalmente en el páncreas o duodeno y produce altos niveles de gastrina. • En la actualidad, el ZES se puede curar mediante resección quirúrgica hasta en 30% de los pacientes. Historia • Fue descrito en 1955 por Robert Zollinger y Edwin Ellison. • Se describió la siguiente triada • Enfermedad ulcerosa grave. • Hipersecreción de acido gástrico. • Tumores de células no beta pancreáticas. Etiología • La incidencia de ZES oscila entre 0.1 y 1% de los individuos que presentan ulcera péptica. • Los varones lo sufren con mayor frecuencia que las mujeres, y la mayoría de los pacientes se diagnostican entre los 30 y 50 anos de edad. • Los gastrinomas se clasifican como tumores esporádicos y asociados a neoplasia endocrina múltiple. Localización y distribución del tumor • Alrededor de 80% de estos tumores se encuentran dentro del hipotético triangulo de los gastrinomas. Los tumores duodenales constituyen las lesiones no pancreáticas mas frecuentes; entre 50 y 70% de los gastrinomas se encuentran en esa zona. • Los tumores duodenales son pequeños, de lento crecimiento y tienen menos probabilidad de causar metástasis que las lesiones pancreáticas. Situado entre la Unión del conducto cístico y colédoco, la segunda y tercera porción del duodeno y cuello y cuerpo páncreas. Distribución • Otras localizaciones extra pancreáticas menos habituales son estomago, huesos, ovarios, corazón, hígado y ganglios linfáticos. • Mas de 60% de los tumores se consideran malignos, y de 30 a 50% de los pacientes presentan múltiples lesiones o enfermedad metastasica en el momento del diagnostico. Cuadro clínico Diagnóstico • EXÁMENES Y PRUEBAS • TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DEL ABDOMEN • PRUEBA DE INFUSIÓN DE CALCIO • ECOGRAFÍA ENDOSCÓPICA • CIRUGÍA EXPLORATORIA • NIVEL DE GASTRINA EN LA SANGRE Diagnóstico • Gastrina en ayunas 150 pg/ml gastrinoma tienen un valor de gastrina >150 a 200 pg/ml. • Hipoclorhidria o aclorhidria gástricas; obstrucción pilórica; insuficiencia renal; obstrucción masiva del yeyunoíleon y trastornos como artritis reumatoide, vitíligo, diabetes mellitus. • En pacientes que toman fármacos anti secretorios para el tratamiento de la úlcera péptica y la dispepsia. La infección por H. pylori también puede producir hiper gastrinemia. • Concentraciones de gastrina 10 veces por arriba de lo normal sugieren fuertemente el diagnóstico de síndrome de Zollinger-Ellison. histología La histología del tumor lo muestra compuesto de células epitelioides en estructuras anidadas y trabeculares, con nucleación uniforme y de disposición en "sal y pimienta" Tratamiento • RESECCIÓN QUIRÚRGICA DEL GASTRINOMA: DEPENDIENDO DE SU UBICACIÓN, NÚMERO, TAMAÑO Y DE LA EXISTENCIA DE METS. • 30%