Médica Pediatra Profesora Asociada del Departamento de Pediatría UNMSM Médico Jefe de Medicina C - INSN FORMACIÓN DE LA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA
Al final de la tercera semana el mesodermo intraembrionario a
cada lado de la línea media se diferencia en una porción paraxial, una porción intermedia y la lámina lateral. FORMACIÓN DE LA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA Cuando aparecen hendiduras intercelulares en el mesodermo lateral, sus láminas se dividen en dos capas : la hoja somática y la hoja esplácnica. Ésta se continúa con el mesodermo de la pared del saco vitelino. El espacio limitado por esas hojas forma la cavidad intraembrionaria (cavidad corporal). FORMACIÓN DE LA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA
Al principio , los lados derecho e izquierdo de la cavidad
intraembrionaria se hallan en comunicación con la cavidad extraembrionaria, pero cuando el cuerpo del embrión se pliega cefalocaudal y lateralmente, la comunicación se pierde. De esta forma se constituye una cavidad intraembrionaria amplia que se extiende desde la región torácica hasta la pelviana. FORMACIÓN DE LA CAVIDAD INTRAEMBRIONARIA ANOMALÍAS DE LA PARED CORPORAL
Las anomalías de la pared corporal ventral en el tórax, el
abdomen o la pelvis pueden comprometer al corazón, las vísceras abdominales y los órganos del aparato urogenital.
Muchas se deben a defectos del plegamiento corporal, caso en
el cual uno o más de los cuatro pliegues (cefálico, caudal y los dos laterales) que ocasionan el cierre de la pared corporal ventral en el ombligo no llegan hasta esa región. ANOMALÍAS DE LA PARED CORPORAL Una excepción es el onfalocele, en el que las asas intestinales no regresan a la cavidad corporal. El onfalocele es la hernia de las vísceras abdominales a través de un anillo umbilical agrandado. Las vísceras que pueden incluir el hígado, intestino grueso y el delgado, el estómago, el bazo o la vejiga, están cubiertas por amnios. ONFALOCELE El origen del defecto es la falta del retorno del intestino a la cavidad corporal desde su hernia fisiológica entre la sexta y la décima semana. La anomalía se produce en 2,5 de cada 10 000 nacimientos y se asocia con un índice elevado de mortalidad (25%) y malformaciones graves como anomalías cardíacas (50%) y defectos del tubo neural (40%). En un 15% de los nacidos vivos con onfalocele están presentes anomalías cromosómicas. ONFALOCELE El onfalocele se puede detectar con una ecografía fetal en el 2do y 3er mes de gestación.
Una radiografía después del nacimiento para evaluar las
anomalías de estos órganos o partes del cuerpo GASTROSQUISIS Es una hernia del contenido abdominal a través de la pared directamente en la cavidad amniótica. El defecto es lateral al ombligo, por lo común a la derecha de este . Las vísceras no están cubiertas por peritoneo ni por amnios y el intestino puede resultar dañado por la exposición al líquido amniótico. Tanto en el onfalocele como en la gastrosquisis se encuentran concentraciones elevadas del alfafetoproteína en el líquido amniótico, que pueden detectarse en el período prenatal.
La gastrosquisis se observa en uno de cada 10 000 recién
nacidos, aunque su frecuencia está en aumento, sobre todo entre mujeres jóvenes, aumento que podría estar relacionado con el uso de cocaína. A diferencia del onfalocele, la gastrosquisis no se asocia con anomalías cromosómicas u otros defectos graves y, por lo tanto, el índice de supervivencia es excelente, aunque el vólvulo (rotación del intestino) que compromete la irrigación sanguínea puede destruir grandes porciones de intestino y conducir a la muerte del feto. HERNIA UMBILICAL Es una protuberancia del revestimiento abdominal, o de una porción de los órganos abdominales a través del área alrededor del ombligo.
Durante la vida intrauterina, la pared abdominal está abierta por
el ombligo para permitir el desarrollo del intestino. Aproximadamente, en la 10ma semana de gestación, éste regresa a la cavidad abdominal y se cierra progresivamente el orificio. Cuando falta este mecanismo y persiste el orificio aparece la hernia umbibical. HERNIA UMBILICAL Es uno de los problemas más frecuentes en la infancia, 1 de cada 6 recién nacidos la presentan. Es más frecuente en el sexo femenino, en niños prematuros ( 75% de niños de menos de 1,500 gr.) Con frecuencia acompaña a procesos como el Síndrome de Down, hipotiroidismo, Síndromes metabólicos como la mucopolisacaridosis (Síndrome de Hurler). HERNIA UMBILICAL La hernia generalmente aparece como una pequeña hinchazón bajo la piel que sobresale con frecuencia cuando el niño está ergico, llora o hace un esfuerzo.
Dependiendo de la gravedad de la hernia, el área del defecto
puede variar en tamaño de menos de 1 a más de 5 cm. De diámetro. HERNIA UMBILICAL
Las hernias pequeñas (< de 1 cm.) usualmente se cierran
espontaneamente a los 3 ó 4 años de edad sin tratamiento alguno, pero las que no cierran pueden requerir de una cirugía.
Por lo general no son dolorosas, su incidencia puede ser de 1
en cada 6 bebes. HERNIA EPIGÁSTRICA Consiste en un defecto de la pared abdominal en la parte superior y central del abdomen (entre el borde más inferior del esternón y el ombligo; línea alba) a través del cual protruye o sobresale tejido graso o en algunos casos estructuras intraabdonminales. Normalmente en la línea media del abdomen por encima del ombligo las fibras aponeuróticas se entrecruzan dando la resistencia a la pared en dicha área. HERNIA EPIGÁSTRICA Las personas que desarrollan hernia epigástrica presentan un entrecruzamiento de las fibras no uniforme y más separado por lo cual es mucho más fácil que se desarrolle una brecha y por ende la herniación. Es de origen congénito. HERNIA EPIGÁSTRICA Se presenta en el 5% de la población general con una incidencia mayor en adultos jóvenes y de mediana edad. Es 3 veces más frecuente en hombres que en mujeres y el 20% de pacientes con hernia epigástrica pueden tener hernias epigástricas múltiples. HERNIA EPIGÁSTRICA Se presenta como una masa de tamaño variable pero generalmente de pocos centímetros en la línea media del abdomen superior acompañada de dolor leve a moderado pero intensificado con el ejercicio, tos o palpación de la misma.
El tratamiento es la herniorrafia es decir la separación
quirurgica del defecto de la pared abdominal. HERNIAS INGUINALES Son una de las afecciones más frecuentes que se observan en la práctica pediátrica.
La frecuencia y su morbilidad potencial de lesión isquémica en
el intestino, testículo u ovario hace que el diagnóstico y tratamiento apropiado sean una parte importante de la labor cotidiana de los cirujanos pediatras.
El 99% son hernias indirectas congénitas como consecuencia
de un proceso vaginal permeable. HERNIAS INGUINALES Otros tipos de hernias inguinales incluyen las directas o adquiridas (0.5 - 1%) y femorales (<0.5%).
Aproximadamente la mitad de las hernias inguinales se
manifiestan clínicamente en el 1er año de vida, la mayoría en los primeros 6 meses.
En lactantes prematuros la incidencia es 30%. El riesgo de
incarceración y de posible estrangulación de la hernia inguinal es mayor que el 1er año de vida (30-40%) t obliga a un pronto diagnóstico y tratamiento. APARATO DIGESTIVO
DIVISIONES DEL TUBO DIGESTIVO
Como consecuencia del plegamiento cefalocaudal y lateral del
embrión, una parte de la cavidad del saco vitelino revestida por endodermo queda incorporada al embrión para formar el intestino primitivo. Las otras dos porciones de la cavidad revestida por endodermo, el saco vitelino y la alantoides, permanecen fuera del embrión. APARATO DIGESTIVO
DIVISIONES DEL TUBO DIGESTIVO
Tanto en los sectores cefálicos como caudal del embrión, el
intestino primitivo forma un tubo ciego , el intestino interior y el intestino posterior, respectivamente. El intestino medio conserva por un tiempo su comunicación con el saco vitelino a través del conducto onfalomesentérico o pedículo vitelino. APARATO DIGESTIVO
DIVISIONES DEL TUBO DIGESTIVO
Generalmente el desarrollo del intestino primitivo se describe
en cuatro secciones:
a) El intestino faríngeo o faringe que se extiende desde la
membrana bucofaríngea hasta el divertículo traqueobronquial. APARATO DIGESTIVO DIVISIONES DEL TUBO DIGESTIVO
b) El intestino anterior se encuentra caudal en relación con el
tubo faríngeo y llega hasta el origen del esbozo hepático.
c) El intestino medio comienza caudalmente al esbozo hepático
y se extiende hasta el sitio donde en el adulto se encuentra la unión de los dos tercios derechos con el tercio izquierdo del colon transverso. APARATO DIGESTIVO DIVISIONES DEL TUBO DIGESTIVO
d) El intestino posterior se extiende desde le tercio izquierdo
del colon transverso hasta la membrana cloacal. El endodermo forma el revestimiento epitelial del aparato digestivo y da origen a células específicas (el parénquima) de las glándulas, a los hepatocitos y a las células endocrinas y exocrinas del páncreas. La estroma (tejido conectivo) de estas glándulas deriva del mesodermo esplácnica. Los componentes musculares, del tejido conectivo y peritoneal de la pared del intestino tambien derivan de la hoja esplácnica del mesodermo. APARATO DIGESTIVO APARATO DIGESTIVO APARATO DIGESTIVO REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVO
La especificación regional del tubo digestivo en diferentes
componentes se produce durante el momento en el cual los pliegues laterales del cuerpo se aproximan a los dos lados del tubo digestivo. La especificación es iniciada por factores de transcripción que se expresan en diferentes regiones del tubo digestivo APARATO DIGESTIVO REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVO
De este modo , SOX2 especifica el esófago y el estómago;
PDX1 el duodeno; CDXC el intestino delgado y CDXA el intestino grueso y el recto. Este establecimiento del patrón inicial es estabilizado por las interacciones recíprocas entre el endodermo y el mesodermo esplácnico adyacente al tubo digestivo. APARATO DIGESTIVO REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVO
La interacción epiteliomesenquimatosa comienza por la
expresión de sonic hedgehog (SHH) a lo largo de todo el tubo digestivo. La expresión de SHH regula positivamente a factores del mesodermo que luego determinan el tipo de estructura que forma, como el estómago, el duodeno, el intestino delgado, etc. APARATO DIGESTIVO REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL TUBO DIGESTIVO
Por ejemplo, en la región del limite caudal del intestino medio y
en todo el intestino posterior la expresión de SHH establece una expresión intrincada de los genes HOX en el mesodermo. Una vez que el mesodermo es especificado por ese código, instruye después al endodermo a formar diversos componentes de las regiones del intestino medio y del intestino posterior, como partes del intestino delgado, el ciego, el colon y la cloaca. APARATO DIGESTIVO
DIAGRAMAS DE LAS REGIONES DEL INTESTINO
MEDIO Y POSTERIOR INTESTINO ANTERIOR ESÓFAGO
Cuando el embrión tiene alrededor de 4 semanas, aparece el
divertículo respiratorio (esbozo pulmonar) en la pared ventral del intestino anterior, en el límite con el intestino faríngeo. Este divertículo es separado gradualmente de la porción dorsal del intestino anterior por el tabique traqueoesofágico. De tal manera, el intestino anterior queda dividido en un sector ventral, el primordio respiratorio, y un sector dorsal, el sófago. INTESTINO ANTERIOR INTESTINO ANTERIOR ESÓFAGO
Al principio del esófago es corto pero al producirse el descenso
del corazón y los pulmones, se larga rápidamente. La capa muscular, formada por el mesénquima esplácnico circundante, es estriada en sus dos tercios superiores y está inervada por el vago; en el tercio inferior el musculo es liso y se halla inervado por el plexo esplácnico. INTESTINO ANTERIOR
ETAPAS SUCESIVAS DEL DESARROLLO DEL DIVERTÍCULO RESPIRATORIO Y DEL
ESÓFAGO POR TABICAMIENTO DEL INTESTINO ANTERIOR INTESTINO ANTERIOR ANOMALÍAS ESOFÁGICAS
La atresia esofágica, la fístula traqueoesofágica, o ambas, son
consecuencia de la desviación espontánea del tabique traqueoesofágico hacia atrás o de algún factor mecánico que presiona la pared dorsal del intestino anterior en sentido ventral. En su forma más frecuente, la parte proximal del esófago termina como un saco ciego, mientras que la región distal se comunica con la tráquea por un conducto de escaso calibre, inmediatamente por arriba de la bifurcación. Son menos frecuentes en esta región otros tipos de defectos. INTESTINO ANTERIOR
DISTINTAS VARIANTES DE ATRESIA ESOFÁGICA Y FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA, EN
ORDEN DE FRECUENCIA: A, 90%; B, 4%; C, 4%, D, 1%, y E, 1%. INTESTINO ANTERIOR ANOMALÍAS ESOFÁGICAS
La atresia esofágica, impide el paso normal del líquido amniótico
hacia el tubo digestivo, lo cual lleva a la acumulación de exceso de líquido en el saco amniótico (polihidramnios). Además de las atresias, la luz del esófago puede estar reducida, y ello da lugar a estenosis esofágica, Por lo común, la estenosis se localiza en el tercio inferiro y puede ser causada por recanalización incompleta o por anomalías o accidentes vasculares que comprometen el flujo sanguíneo. En ocasiones el esófago no se alarga lo suficiente y como consecuencia se produce el ascenso del estómago a través del hiato esofágico del diafragma. El resultado es una hernia hiatal congénita.