ONCOLOGIA PEDIÁTRICA

Tátilla Rangel
2013
 CÂNCER PEDIÁTRICO
• Câncer é doença que se caracteriza por uma
proliferação anormal de células que compõe
o nosso organismo podendo ocorrer em
qualquer órgão ou tecido e atingir qualquer
faixa etária.

30 10
duplicações duplicações
1Kg
 CÂNCER PEDIÁTRICO
 A mortalidade por câncer é a primeira causa de mortes
por doença nesta população.
 70% de cura nos grandes centros nos países
desenvolvidos
 10 a 15% podem estar associadas a desordens
genéticas
 Deve ser estudado separadamente do câncer do
adulto por apresentar diferenças nos locais primários,
diferentes origens histológicas e diferentes
comportamentos clínicos.
 Tumores pediátricos
 Leucemias e linfomas
 Tumores de Sistema Nervoso Central (SNC)
 Sarcomas (rabdomio, Ewing/PNET)
 Osteossarcoma
 Tumor de Wilms
 Neuroblastoma
 Hepatoblastoma
 Hepatocarcinoma
 Carcinoma de adrenal
 Carcinoma de nasofaringe
 Retinoblastoma
 Carcinoma de tireóide
 Tumores de células germinativas (TCG)
 Tumores de SNC
• Cerca de 2/3 de todos os tumores de SNC ocorrem
em crianças entre 2 e 12 anos e são com maior
frequência infratentoriais.

• Em adolescentes e menores de 2 anos os tumores

ocorrem igualmente na fossa posterior e região
supratentorial.

• Podem ser de 2 grandes grupos histológicos:

tumores de células gliais e de células primitivas do
neuroectoderma.
 Tumores de SNC
• Classificação quanto a origem
Tu de tecido neuroepitelial:
- A) Astrocíticos - Astrocitomas, astrocitomas anaplásicos, gliomas
mistos, glioblastoma multiforme.
- B) oligodendrogliais - oligodendrogliomas.
- C) Ependimários – ependimoma.
- D) Tu de plexo coróide – papiloma e carcinoma do plexo coróide.
- E) Tu parênquima da pineal – pinealoblastoma, pineocitoma
- F) Tu embrionário – PNET (meduloblastoma)
 Tumores de SNC

• Classificação quanto a origem(cont)

- Tu de células meningoteliais: meningiomas, meningiomas
malignos
- Tu de histologia incerta: hemangioblastoma
- Tu de células germinativas: germinomas, carcinoma
embrionário, tu de seio endodermico, cariocarcinoma,
teratomas, tu de células germinativas mistas.
- Tu de região selar :adenoma pituitário, craniofaringioma)
 Tumores de SNC
• 50% astrocitoma
• 25% meduloblastoma
• 10% Gliomas
• 9% ependimomas
• 11% outros tipo
 Tumores de SNC
• Sinais e Sintomas: cefaléia, vômitos, aumento do PC,
• Alterações motoras e de comportamentos, diplopia,
• estrabismo, bradicardia, hipertensão arterial, bradipnéia,
• hipertermia.
Radiografia Simples de Crânio: fornece informações
indiretas de um processo expansivo intracraniano;
• Exame físico e neurológico
• Tomografia Computadorizada - crânio e neuro-eixo
 Tumores de SNC
• Cintilografia Óssea: pesquisa de metástase óssea,
indicada para TU com possibilidade de
disseminação extra-neural.
• Ressonância Nuclear Magnética
• TC de crânio e neuro-eixo
• Punção Lombar (disseminação liquórica).
Ressonância Nuclear Magnética
• Exames Laboratoriais (Alfa Feto Proteína e Beta
HCG).
 Tumores de SNC
• HIPERTENSÃO INTRACRANIANA
Idade Valores fisiológicos
Lactentes 2 a 5 mmHg
2 a 7 anos 5 a 13 mmHg
> que 7 anos até 15mmHg

Hipertensão moderada: 21 a 40 mmHg

Hipertensão severa: > 41 mmHg
 QUADRO CLÍNICO
• Cefaléia (pode se acentuar pela manhã, pós esforço físico,
tosse, espirro);
• Vômitos (em jato ou não, não precedidos de náuseas);
• Papiledema;
• Paralisia do VI par craniano (estrabismo convergente uni ou
bilateral, com pupilas preservadas e fotorreagentes)
• Alterações do nível de consciência podendo chegar ao coma
• As FC (flutuante) e Fr diminuem, a PA e temperatura
aumentam
• Padrão respiratório de Cheyne-Stokes e respiração atáxica
• Hemiplegia, posição decorticada ou descerebrada. Flacidez
bilateral
• Perda dos reflexos do tronco cerebral (pupilar, corneal, do
vômito, deglutição)
 QUADRO CLÍNICO
A)Paciente Decorticado: as influências corticais sobre tronco e a
medula foram removidas. Os motoneurônios inferiores só tem
influências do tronco encefálico (mesencéfalo, ponte e bulbo).

• B) Paciente Descerebrado: as influências corticais sobre tronco

e a medula foram removidas + as influencias mesencefalicas. Só
a ponte e o bulbo exercem efeitos sobre a medula.
Postura de decorticação Postura de descerebração
Extensão dos membros inferiores
Flexão dos membros superiores Extensão dos membros superiores e
inferiores
 Tumores de SNC - Tratamento
• O tratamento inicial em geral é cirúrgico, visando a retirada
completa do tumor. Quando não for possível, é realizada a cirurgia
para redução do volume tumoral e retirada de material para
diagnóstico histopatológico.
• Até o terceiro dia de pós-operatório deve ser realizada tomografia
computadorizada com e sem contraste, para avaliação da
existência ou não de tumor residual. Nos casos em que haja contra-
indicação à cirurgia, deverá ser realizada, se possível, biópsia
estereotáxica.
• Os pacientes portadores de tumores com alta incidência de
disseminação para neuroeixo, como meduloblastoma,
ependimoma de fossa posterior e tumores de células germinativas,
deverão ter avaliação citológica e bioquímica do liquor, após o 14
dia de pós- operatório, assim como realizar RNM de neuroeixo.
 ASTROCITOMA – 50%

• SUPRATENTORIAIS
• 30 a 35% dos tumores pediátricos
• Pico entre 2 e 4 anos – Podem ser
histologicamente malignas ou benignas
• Tratamento:
• Cirurgia -1° escolha
• QT - ( Carbo, VCR e CTX )
• RXT – 80% sobrevida de 10 anos
 ASTROCITOMA – 50%

• Para os tumores com alto grau de

malignidade( astrocitomas anaplásicos e
glioblastoma multiforme) utiliza-se:
• Cirurgia
• QT Mais agressiva – Ifo + carbo + VP
• RXT
• Sobrevida baixa 20 a 40% em cinco anos.
 MEDULOBLASTOMA - 25%

• São neoplasias cerebelares malignas e invasivas

• São tumores de linhagem neuroectodérmica
• Fossa posterior acometendo cerebelo.
• Incidência situada entre os 5 e 7 anos de idade.
• Sexo masculino em cerca de 65% dos casos.
• Freqüentemente ocupa o quarto ventrículo –
obstrução de líquor
Meduloblastoma
 Meduloblastoma
Sinais e sintomas:
 Meduloblastoma
• Baixo risco:
• Tumor residual não visualizado macroscopicamente pelo cirurgião.
• Tumor  1,5cm após a cirurgia, documentado pela TC ou RNM
• Ausência de metástase ao diagnóstico (M0)
• LCR, mielografia e/ou RNM negativos

• Risco intermediário:
• Tumor > 1,5 cm após a cirurgia ou envolvendo tronco cerebral.
• Ausência de metástase ao diagnóstico (M0)
• LCR, mielografia e/ou RNM negativos

• Alto risco: Pacientes que tem doença disseminada (tronco cerebral,

neuroeixo, LCR positivo) .

• OBS: CRIANÇAS MENORES QUE 3 ANOS AO DIAGNÓSTICO E

MEDULOBALSTOMA DE ALTO RISCO SERÃO TRATADAS
DIFERENTEMENTE.
• (Classificação de Chang et al, 19..)
 Meduloblastoma
• TRATAMENTO

• Quimioterapia: CARBO, VP16, VCR, IFO, CDDP, CTX.

• Cirurgia, na qual se observa que 80% dos casos há quase a remoção
completa.

• Radioterapia em crânio, medula espinhal até vértebras

• Crianças portadoras de tumores de alto risco quando tratados com
cirurgia e radioterapia, apresentam sobrevida de cinco anos, entre 20%
e 40%.
• O prognóstico dos meduloblastomas sofreu considerável progresso
nas últimas décadas, apresentando sobrevida livre de doença em 5
anos em 50 a 70% dos casos.
 EPENDIMOMA – 9%
• Correspondem cerca de 3 a 9% de todos os tumores
• neuroepiteliais
• Em menores de cinco anos de idade, mas podem ocorrer em
• qualquer idade.
• Fossa posterior - quarto ventrículo - é o local de preferência
• Originários de células ependimárias
• Crescimento lento
• Disseminação para neuro-eixo – rara
• Sobrevida 30 a 60% em cinco anos após quimioterapia e
• RXT
• Recorrência local – freqüente
 EPENDIMOMA – 9%
• TRATAMENTO
• Cirurgia -Ressecção total difícil pois pode
envolver tronco cerebral
• Radioterapia: Em ressecções incompletas
• Quimioterapia; CTX, VCR, CDDP, VP16
“Irinotecan e Carbo”
 TUMOR DE TRONCO

• Síndrome de nervos cranianos

• Estrabismo convergente
• Síndrome Piramidal – hemiplegia e hiperreflexia
• Síndrome cerebelar e nistágmo
• Rara disseminação meníngea

• RXT – irradiação – 50 à 60 Gy em 6 semanas

TUMOR DE TRONCO

•Compreendem 10 a 20% dos

tumores pediátricos de SNC.
•Quando se apresentam sob a
forma de gliomas intrísecos e
difusos, não são abordáveis
cirurgicamente.
• O prognóstico é pobre
• Hoje utiliza-se em alguns casos
VP16 oral ou tamoxifeno, mas
ambos com papel questionável.
 TUMOR DE S.N.C

Assistência de Enfermagem
Pré- operatório:

• Implementar e avaliar esquema anti-álgico

• Cuidado com DVE
• Manter temperatura normal
• Medir P.C.
• Hidratação
• Administrar anticonvulsivantes
• Avaliação da Pressão arterial
• Controle hídrico
• Avaliar deglutição
 TUMOR DE S.N.C

Assistência de Enfermagem
Pré- operatório:
• Avaliação contínua do quadro neurológico
• Avaliar fontanelas
• Promover movimentação e deambulação,
respeitando os limites
• Avaliar os parâmetros Glasgow e Karnovsky
• Manter cabeceira à 30º
• Promover Ventilação adequada
• Atentar para sinais vitais
• Se acamado – cuidados com a pele
 TUMOR DE S.N.C
Assistência de enfermagem
Pós- operatório:
• Avaliar déficit neurológico
• Peso diário (se possível)
• Ventilação adequada
• Circulação adequada (hipotermia )
• Curva P.A e Curva térmica
• Sedação
• Monitorar PIC
• Atenção para sinais de H.I.C
 TUMOR DE S.N.C
Assistência de enfermagem
Pós- operatório:
• Cuidados com ferida operatória
• Cuidados com DVE
• Cuidados com infecção.
• Dieta zero nas primeiras 24h
• Cabeceira à 30º
• Controle hídrico (B H) – Hipotálamo / Hipófise
– D.Insipidus
– Síndrome inapropriada do hormônio antidiurético
– Síndrome perdedora de sal
 Neuroblastoma
• É o segundo tumor sólido extracraniano mais
comum da infância
• Idade média: 2 a 4 anos, porém é o tumor
maligno mais freqüente do recém nascido.
• 40% - 1° ano de vida
• 35% ente 1 e 2 anos
• 25% após os 2 anos
• Raramente acomete pacientes com mais de 14
anos de idade
• Alto índice de regressão espontânea
 Neuroblastoma
• Origina-se nas células indiferenciadas da crista neural que
dão origem a medula adrenal e a todos os gânglios
simpáticos
• 60 a 75% dos casos são abdominais (medula adrenal e cadeia
paraespinhal)
• Outros locais: mediastino, pescoço e pélvis.
• Sítios de metástases: medula óssea, fígado, pele e gânglios
• 60 à 70% de doença avançada ao diagnóstico:
Ele apresenta-se como metastático em 25% das crianças < 1
ano e em 68% das crianças > 1 ano de idade.
 Neuroblastoma
SINAIS E SINTOMAS
A sintomatologia é variada devido a localização
que pode ser retroperitonial, pélvico,cervical,
cerebral, torácico etc.
• Sudorese
•Emagrecimento
• Constipação
• Febre
• Nódulos de calota
• Taquicardia
craniana
• Palidez • Irritabilidade
• Compressão medular • Diarréia
• Dor óssea • Edema
• Equimose periorbitária
Neuroblastoma
 Neuroblastoma
DIAGNÓSTICO
• Hemograma
• Parasitológico
• Dosagem Ferritina (normal 12)
• Desidrogenase Lática (DHL): aumento em qualquer
tumor abdominal, porém os valores são mais
significativos em neuroblastoma e Linfoma
• Dosagem de V.M.A e de H.V.A (normal abaixo de
9mg/dl) - são metabólitos das catecolaminas
(dopamina e noradrenalina),
• T.C ou R.N.M do tumor primário.
 Neuroblastoma
DIAGNÓSTICO
• Rx de tórax P.A e perfil -pode evidenciar presença de
calcificações intratumorais presentes em 50% dos
neuroblastomas e metástases ósseas.
• T.C abdome
• Cintilografia óssea
• Ecocardiograma
• Estudo de medula óssea (BMO e Mielograma)
• Emprego de I-MIBG (I-metaiodobenzilguanidina), específico
para neuroblastoma e feocromocitoma
• Exame do tumor para amplificação do N-myc
 Neuroblastoma
DIETA PARA DOSAGEM DO ÁCIDO VANIL MANDÉLICO

A dieta consiste em usar durante 72 horas antes do exame e

durante o período do teste, uma alimentação normal da
qual se exclui os alimentos que elevam, na urina, os ácidos
fenólicos tais como: chá, café e alimentos contendo cafeína,
alimentos portadores de essência de baunilha, vanilina,
chocolates, refrigerantes, banana, frutas e seus sucos,
evitar alimentos enlatados, conserva, condimentos
industrializados.
Nutricão – INCA
 Neuroblastoma
ESTADIAMENTO INSS
I. Tumor localizado com excisão macroscópica completa
IIa. Tumor localizado com excisão macroscópica incompleta
IIb.Tumor unilateral com ressecção completa ou incompleta
macroscopicamente, com linfonodos positivos
III. Tumor unilateral irressecável cruzando e infiltrando a
linha média com ou sem envolvimento de linfonodos
IV. Metástase para linfonodos distantes, ossos, medula óssea,
fígado e ou outros órgãos
IVS.Tumor primário localizado definido nos estágios I ou II
com disseminação de fígado, pele e medula óssea em
menores de 1 ano.
 Neuroblastoma
Tratamento

• A cirurgia é o tratamento de escolha

• Quando o tumor é irressecável, ou a cirurgia for radical, ou ainda no caso

da doença disseminada, a quimioterapia ou radioterapia deve ser utilizada.

• Quimioterapia: tem por objetivo de torná-lo ressecável e eliminar focos

metastáticos nos casos disseminados.

• O transplante autólogo de medula óssea é opção terapêutica a ser

considerada nos pacientes com doença avançada que responderam bem à
quimioterapia inicial e tiveram seu tumor primário ressecado.
 Neuroblastoma
NB 84 para menores de 1 ano:

D1 a D7 – CTX e D8 – Doxo
• Intervalo de 14 dias
• Cicla 5 vezes

• Legenda:
CTX – Ciclofosfamida: 150mg/m2
ADM – Adriamicina: 35mg/m2
 Neuroblastoma
Neuro IX
• Tratamento pré-indutório (2X):
• Dias 1 a 5  CICLO: 250 mg/m2/dia, infusão ev de 30`,
TOPO: 0,75 mg/m2/dia, infusão ev de 30`;
• Dias 6 a 15  G-CSF: 10 mcg/kg/dia, sc ou ev em 6 horas
• Dia 16  Reinício do ciclo (No 2 / 2)
 Neuroblastoma
Neuro IX
Indução:
• Dias 1 a 7  CICLO: 200 mg/m2/dia, ev (preferencialmente)/vo
• Dia 8  DOXO: 45 mg/m2, ev
• Dia 14  VCR: 1,5 mg/m2, ev
• Dias 20 a 22  CARBO: 200 mg/m2/dia, infusão ev de 1 hora,
seguida por:
ETO: 300 mg/m2/dia, infusão ev de 6 horas; em concomitância:
• Dia 28  VCR: 1,5 mg/m2, ev
• Dias 23 a 34  GCSF: 10 mcg/kg/dia, sc ou ev em 6 horas
• Dia 35  reinício do ciclo (No 2)
• Previstos: 4 ciclos indutórios
 Neuroblastoma
TRATAMENTO
Etiologia favorável
Caracterizam-se por ter idade inferior a 2 anos
• Valores normais de ferritina sérica
• Histologia favorável e se encontram no estádio I, II e IVS
e tem uma expectativa de sobrevida de 90%
• A excisão cirúrgica completa oferece a melhor
probabilidade de sobrevida livre de doença nos
estádios I e II.
Etiologia desfavorável
• Idade superior, apresentando estádio III ou IV
• Nível de ferritina sérica elevado (menor ou igual a 150 )
• Tem uma taxa de sobrevida de aproximadamente 20%.
 Neuroblastoma
PROGNÓSTICO

• Idade: crianças com menos de 1 ano têm melhor evolução e

freqüentemente são portadoras de NB 4S, o qual tem tendência à
maturação espontânea.

• Estadiamento: crianças maiores que 1 ano e com doença disseminada,

principalmente osso e medula óssea, tem pior prognóstico.

• Local primário: neuroblastoma abdominal é de pior prognóstico que os

localizados no mediastino, região cervical ou pélvica.

• Histologia: histologia favorável e desfavorável, leva em consideração

idade do paciente e estroma do tumor.
 Neuroblastoma
PROGNÓSTICO

• Amplificação do n-myc – é um proto-oncogene, sua amplificação indica

comportamento agressivo.

• Deleção do braço curto do cromossomo 1 (1p)-indica estadio avançado

• Conteúdo do DNA: hiperploidia – pior prognóstico.

• Dosagem de catecolaminas: 90 a 95% apresentam elevação na secreção de

catecolaminas, sendo encontrado níveis séricos elevados de VMA e HVA .

• Dosagem sérica de Neurolase Específica (NSE), Ferritina e DHL: níveis altos

estão relacionados com pior prognóstico.

 Neuroblastoma
Assistência de Enfermagem

RETROPERITONIAL
• Medir perímetro abdominal
• Pesar 3 vezes por semana
• Verificar P.A.
• Cuidados com a pele em casos de diarréia
• Atentar para sinais de:
- Insuficiência respiratória
- Edema de MMII.

CÉRVICO-TORÁCICO
• Atentar para sinais de:
- Compressão de veia cava superior diafragmática
- Insuficiência respiratória
 TUMOR DE WILMS
TUMORES RENAIS
• Sarcoma de céls claras
• Tu de Willms
• Tu rabdóide renal
 TUMOR DE WILMS
• Tumor renal mais comum da infância ( 5 a 10% ),
sendo congênito e originado de células embrionárias
renais.
• A idade média é de aproximadamente 1 a 3 anos,
em ambos os sexos e todas as raças com igual
freqüência.
• Gene WT1e WT2
• Em algumas famílias pode haver mais de 1 caso.
 TUMOR DE WILMS
Associação com anomalias congênitas:
• anomalias genitourinárias,
• hemihipertrofia e aniridia esporádica.
• Sind. de WAGR ( Wilms, anomalias genitourinárias e
retardo mental ) relacionado em 50% dos casos
• Sind. de Denys-Drash (Wilms, desordens intersexuais
e nefropatia ),
• Sind. de Beckwith Wiedemann (hemihipertrofia,
macroglossia e visceromegalia ) relacionado em 5 a
10% dos casos
• neurofibromatose, etc.
 TUMOR DE WILMS
SINAIS E SINTOMAS
Massa em flanco
• Anorexia •Dor
• Febre • Emagrecimento/
• Hematúria anemia
• Distensão abdominal
• Hipertensão arterial –
60%
Invasão de veia cava
• Ascite
• Adenomegalia
 TUMOR DE WILMS
• Diagnóstico através de laparotomia exploradora, ou
nos pacientes com estado geral gravemente
comprometido e com volumosa massa abdominal,
através de biópsia percutânea (PAAF ou tru-cut).
DIAGNÓSTICO
•E.C.G
História Clínica
Exame físico • T.C.abdominal
Exames laboratoriais • Ecocardiograma
Dosagem de V.M.A./H.V.A • Cintilografia óssea
Rx. de tórax. • Urografia excretora.
U.S. abdominal
 TUMOR DE WILMS
•A cirurgia tem como finalidade , além do diagnóstico, o
estadiamento e o tratamento (nefroureterectomia).

•Tumor renal apresenta um potencial de ruptura, causando

às vezes um quadro de abdome agudo cirúrgico (dor
abdominal, aumento do perímetro abdominal com queda do
hematócrito) o qual deverá ser tratado com laparotomia
exploradora de urgência para a investigação da causa do
sangramento.

•Caso seja passível a ressecção tumoral, esta deverá seguir

os parâmetros para exploração de massa renal.
 TUMOR DE WILMS
• Nefroureterectomia: Só deverá ser realizada após o cirurgião
visualizar e palpar o rim contralateral para afastar a
possibilidade de tumor bilateral.

• Heminefrectomia: para T. de Wilms bilateral até o momento.

• Tumor de Wilms bilateral: a conduta cirúrgica inicial deve ser
sempre a biópsia bilateral, uma vez que a intenção será sempre
de preservar a maior quantidade de parênquima renal normal.
As ressecções devem ser avaliadas após a quarta semana de
quimioterapia (tumorectomias ou nefrectomias parciais).
 TUMOR DE WILMS
ESTADIAMENTO

Estadio I – Tumor localizado totalmente extirpado

Estadio II – Tumor com disseminação regional (pode ser
retirado cirurgicamente)
Estadio III – Doença residual regional e ou linfonodos
positivos
Estadio IV – Metástase à distância – pulmão, fígado, ossos, etc.
Estadio V – Wilms bilateral
 TUMOR DE WILMS
Tratamento – SIOP 2001
Estadio I - QT (VCR/ ACTD) – Baixo risco e intermediário +
cirurgia + QT (Risco intermediário) 4 SEMANAS DEPOIS

Estadio I – Alto risco QT (VCR/ACTD/DOX) 27 SEMANAS

Estadio II - Baixo e intermediário QT (VCR/ACTD/DOX)

27 SEMANAS. Pós-op.
Estadio II - Alto Risco VP - 16/CARBO/CTX/DOX -34 semanas pós-
op.
Estadio III – mesmo do est.I risco intermediário
Estadio III- alto risco igual ao II alto risco com RXT
 TUMOR DE WILMS
• Profilaxia – SMZ/TMP – até 6 meses após tratamento

• O dia do procedimento cirúrgico para o diagnóstico

será considerado o dia zero (D0).

• Crianças menores de 12 meses de idade recebem 50%

da dose recomendada de todos os agentes
quimioterápicos, calculados na base do peso corporal.
Ao atingirem 12 meses a dose passa a ser 100%.
 TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS BILATERAL
• A incidência de Wilms bilateral ocorre com maior frequência
até os 3 anos e meio do diagnóstico.
• 5% dos casos, sendo a maioria de histologia favorável e
estadio I.
Tratamento:
• Quimioterapia para redução da massa
• Se não houver resposta, cirurgia do rim mais comprometido.
Com preservação de parênquima renal
• Bom prognóstico
 TUMOR DE WILMS
Prognóstico
Bom
• Idade menor de 2 anos ao diagnóstico
• histologia favorável e estádio I
• tumores bilaterais em estádio I
Ruim
• Tumores anaplásicos
 TUMOR DE WILMS

MTX pulmonar MTX hepática

TUMOR DE WILMS
TUMOR DE WILMS
Radioterapia
Todos os pacientes (E III) devem ser
preparados e simulados para
radioterapia ao diagnóstico. O
tratamento deve ser iniciado antes do 9º
dia pós-operatório (o dia da nefrectomia
é considerado dia zero), na dose diária
de 180 cGy, 5 dias por semana.
A radioterapia não deve ser iniciada até
que o paciente se encontre estável no
pós-operatório, sem íleo ou diarréia,
com contagem absoluta de neutrófilos
acima de 1000/mm3 e de Hemoglobina
acima de 10%.
 TUMOR DE WILMS
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM

• Curva térmica
• Curva de P.A
• Peso
• Cuidados com Plaquetopenia
• Cuidados com Neutropenia
• Cuidados com Anemia
• Cuidados com a Mucosite – Devido ACTD, Doxo
• Atentar para sinais de Íleo Paralítico
• Atentar para Diarréia (RXT)
 TUMOR DE WILMS
ASSISTÊNCIA DE ENFERMAGEM
• Atentar para sinais de Neuropatia Periférica
• Atentar para sinais de Cardiotoxicidade
• Observar característica da urina
• Cuidados com catéteres
• Observar parte respiratória
• No pós-operatório observar sinal de funcionamento
do trato gastrointestinal
 HEPATOBLASTOMA
• É O TERCEIRO TUMOR ABDOMINAL MAIS
FREQUENTE NA INFÂNCIA
• Os tumores malignos do fígado correspondem a 5%
das neoplasia pediátricas, dos quais maioria é
representada pelo hepatoblastoma, seguido pelo
hepatocarcinoma
• É diagnosticado geralmente antes dos três anos de
idade (idade média de 1 ano).
• Predomínio de incidência no sexo masculino
 HEPATOBLASTOMA
Sinais e Sintomas:
• Massa abdominal assintomática;
• Plaquetose;
• Níveis sérico elevados de alfafetoproteína
• Alguns pacientes - em torno de 3%, apresentam
outros achados como Puberdade precoce e
hemihipertrofia associados à produção de HCG.
• Dor abdominal, perda de peso, anorexia e icterícia
são raros e relacionados à doença avançada
 HEPATOBLASTOMA
• Diagnóstico:
• Podem ser detectados no exame físico de rotina (10%) ou são
encontrados acidentalmente pelos pais.

• AVALIAÇÃO DE DOENÇA INTRAHEPÁTICA

• Radiologia simples de abdome - Presença de calcificação em
6% dos tumores hepáticos.
• Tomografia Computadorizada de abdome.
• Ressonância Nuclear Magnética de abdome.
• USG de abdome - Importante em distinguir a presença de
tumor hepático de hepatomegalia, massas císticas de sólidas.
 HEPATOBLASTOMA
AVALIAÇÃO DE DOENÇA EXTRA HEPÁTICA:
• Rx de Tórax PA e Perfil
• TC de Tórax.
• Cintilografia Óssea
• OBS.: As metástases pulmonares são mais comuns. Metástases ósseas são
raras.
AVALIAÇÃO LABORATORIAL:
• Hemograma, plaquetas
• TAP, PTT, Fibrinogênio
• TGO, TGP, FALC, Bilirrubinas, Proteínas Totais e Frações  HCG
• Dosagem de Ferritina sérica
• Marcadores para Hepatite B e C
• EAS, EPF
 HEPATOBLASTOMA
• O Hepatoblastoma unifocal é mais freqüente e o local mais
acometido é o lobo direito.
• Pode ser classificado como Epitelial - contendo células fetais
ou embrionárias, ou Misto - contendo tecido mesenquimal
associado a células epiteliais.
• Aproximadamente 30% dos Hepatoblastomas são tumores
mistos.
• O componente epitelial do Hepatoblastoma é o fator
histopatológico mais importante do prognóstico favorável.
 HEPATOBLASTOMA
Alfafetoproteína como Marcador Tumoral:

• A Alfafetoproteína é uma proteína fetal produzida desde 28 dias de vida,

inicialmente pelo saco vitelino e pelo fígado, sendo que na 11 a semana é
produzida exclusivamente pelo fígado. Em torno da 14 a semana de vida
intrauterina é a proteína sérica dominante; a partir daí, ocorre um rápido
declínio até o nascimento, quando sua concentração é de 20 a 120 ng/ml,
sendo que em prematuros, seu nível é maior. Com 2 meses de vida varia
de 30 a 400 ng/ml. Aos 6 meses é menor que 30 ng/ml. A vida média é de
5 a 7 dias. Com 1 ano os níveis são semelhantes ao adulto - 3 a 15 ng/ml.

• “Tumores embrionários produzem níveis menores de  feto-proteína que

os tumores fetais”.
 HEPATOBLASTOMA
• BIÓPSIA CIRÚRGICA É RECOMENDADA PARA TODOS
OS PACIENTES!

O Estadiamento depende:
• Tamanho do Tumor;
• Número de lobos envolvidos;
• Envolvimento de linfonodos regionais;
• Presença de metástases à distância
 HEPATOBLASTOMA
DEFINIÇÃO DE RISCO:

• Anatomicamente e funcionalmente os lados direito e esquerdo

do fígado são separados. Cada parte é dividida em 2 setores:
setor esquerdo lateral e medial e setor direito lateral e medial.
• Como a ressecção é o fator prognóstico mais importante, o
resultado depende dos setores livres de doença remanescentes.
• A divisão em sistemas de grupo tem como objetivo determinar
a posição anatômica em relação aos tecidos hepáticos normais
após a ressecção.
 HEPATOBLASTOMA

Grupo I: Três setores adjacentes livres, um setor envolvido.

Grupo II: Três setores adjacentes livres, dois setores
envolvidos.
Grupo III: Dois setores não adjacentes ou só um setor livre, no
caso em que três setores estão envolvidos.
Grupo IV: Todos os setores envolvidos.
 HEPATOBLASTOMA
• Baixo Risco: Tumores envolvendo até 3 setores hepáticos
(Grupos I, II e III) inteiramente confinado ao fígado (sem
metástases, sem doença abdominal).

• Alto Risco: Tumores envolvendo 4 setores hepáticos (Grupo

IV) e/ou evidência de doença extra hepática. (metástases e/ou
doença extra hepática abdominal)
 HEPATOBLASTOMA
• A cura do hepatoblastoma só é possível quando o
tumor é completamente ressecado.
• A ressecção completa, sem quimioterapia prévia, só
é possível em cerca de 50% dos pacientes.
• Pacientes que não apresentaram metástases ao
diagnóstico, cujo tumor foi completamente
ressecado, porém não receberam quimioterapia
adicional, a sobrevida foi de 60%.
 HEPATOBLASTOMA
Vantagens da Quimioterapia Pré-Operatória:
• Aumento da chance de ressecção completa do tumor e, em
conseqüência maior cura.
• Redução do número de casos com doença residual.
• Redução do número de casos com recorrência.
• Redução das dificuldades da própria cirurgia com
conseqüente redução da mortalidade e das complicações.

• Quimioterapia: 2 Grupos (QT pré e pós operatória)

• Hepatoblastoma Baixo Risco: CDDP.
• Hepatoblastoma Alto Risco: CARBO alternado com CDDP +
DOXO.
 HEPATOBLASTOMA
Baixo Risco
• CDDP nos dias
• D1,15, 24 e 44 - CIRURGIA (D0) - D1 e D15
 HEPATOBLASTOMA
Alto Risco

• D1: carbo + ADM

• D15: CDDP;
• D29: Carbo +ADM
• D43: CDDP
• Verificar se estável, caso sim, voltar para o esquema de baixo
risco; se não:
• D57:Carbo + ADM
• D71: CDDP
• D85: Carbo + ADM
• CIRURGIA (D0)
• D1 CARBO + ADM;
• D15 CDDP;
• D29:CARBO+ADM
 HEPATOBLASTOMA
Seguimento
1a Ano:
• Exame físico- mensal
•  feto-proteína - mensal
• A cada 2 meses: RX Tórax e US Abdominal
2a Ano:
• Exame Físico - 2/2 meses
•  feto-proteína - 2/2 meses
• A cada 4 meses: RX Tórax e US Abdominal
3a Ano:
• Exame Físico - 3/3 meses
•  feto-proteína - 3/3 meses
• A cada 6meses: RX Tórax e US Abdominal
 Hepatocarcinoma
• É a neoplasia hepática mais frequente em
crianças maiores;
• Pico entre 12 e 15 anos
• 50% apresentam antecedentes de doença
hepática prévia (galactosemia, tirosinemia,
glicogenose, atresia de vias biliares, hepatite
neonatal e hepatites virais)
 Hepatocarcinoma
Patologia:
a)Carcinoma Hepatocelular:
É multinodular, não capsulado, possui focos de
hemorragia. Tumor epitelial de morfologia
semelhante á do adulto.
b) Hepatocarcinoma fibrolamelar
Acomete adolescentes e adultos jovens; apresenta-
se como lesão única, circunscrita e heterogênea.
 Hepatocarcinoma
Sinais e sintomas
• Massa sólida hepática
• Aumento do volume abdominal;
• Elevação da alfafeto
• Cirrose hepática
• Distúrbio da coagulação
 Hepatocarcinoma
Diagnóstico
• USG abdominal
• Tc ou RNM abdominal
• Tc de tórax
• Cintilografia óssea
• PET
• Exames laboratoriais
 Hepatocarcinoma
Tratamento
• Ressecção cirúrgica completa sempre que
possível;
• Quimioembolização via femural (lipidol+doxo)
• QT neo com Doxo+CDDP+carbo?
• Transplante hepático
 Casos Clínicos
• Criança com 6 meses de idade, procedente do Rio de Janeiro, mora com os
pais e não possui irmãos.
• Pai servente de obra e mãe do lar com renda aproximada de R$500,00,
residente de casa própria com quatro cômodos,água encanada e boas
condições de habitabilidade.
• QP: Aumento da barriga
• HDA: Mãe informa que desde primeiro mês de idade notou massa
abdominal, procurou pediatra que informou ser normal e orientou
observação, manteve aumento do volume abdominal progressivamente e
apresentou quadro de ITU, há mais ou menos um mês realizou USG
abdominal que constatou massa em topografia renal esquerda. Apresenta
no momento picos hipertensivos porém mãe nega hematúria encaminhada
ao INCA para investigação.
• Ao exame físico: Criança ativa e reativa, desnutrida, hidratada, hipocorada+
+/4+, com taquicardia leve. Abdome globoso com tumoração palpável em
altura do flanco esquerdo não ultrapassando linha média, peristalse audível.
 Casos Clínicos
• Crianças com 1 a e 6 m de idade mora com a mãe e não possui irmãos.
• Residente na casa tia avó, com saneamento básico.

• QP: Aumento da barriga

• HDA:Mãe informa aumento do volume abdominal desde os 4 meses de

idade, procurou vários pediatras que informaram ser normal. Criança
manteve aumento do volume abdominal progressivamente com
circulação colateral. Realizou Tc fora e observaram massa retroperitoneal
extensa, encaminhado ao INCA para investigação.

• Ao exame físico: Corado, hidratado, taquicárdico, taquipnêico. Abdomem

globoso, distendido, indolor à palpação profunda, com circulação
colateral. Apresentando picos hipertensivos e quadro de irritabilidade.
As crianças também ensinam!!!
RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA
 RETINOBLASTOMA
• Tumor ocular mais freqüente na infância.
• Se origina na membrana neuroectodérmica da
retina embrionária.
• Incidência – 1:34.000 RN vivos
• Não hereditários – 60 a 70% dos casos
• Hereditários – 10% a 15% unilaterais multifocais
25% a 30% bilaterais
• 80% dos casos ocorrem antes dos quatro anos
 RETINOBLASTOMA
• SINAIS E SINTOMAS
• Leucocoria
• Estrabismo
• Baixa visão ou cegueira
• Inflamação ocular
• Dor
• Glaucoma
• Massa em órbita e proptose
• Sinais de hipertensão Intracraniana
 RETINOBLASTOMA
• Diagnóstico:
• Clínico: pelo exame oftalmológico por
oftalmoscopia direta (sob sedação).
• Histopatológico: Citologia positiva do líquor
• Não se justifica biópsia do tumor intraocular
por risco de disseminação do mesmo.
 RETINOBLASTOMA
Extra-ocular:
• Atinge o espaço
subaracnóideo (expande-
se para fora do globo e
invade estruturas orbitárias)
Intra-ocular:
• Em direção ao vítreo e
espaço subretiniano
Metástase :
• linfonodos, ossos longos,
MO, fígado, líquor - para
cérebro e neuroeixo
 RETINOBLASTOMA
• Exames de confirmação e estadiamento
• US ocular
• TC órbita + crânio
• RNM crânio
• BMO + Mielo
• Laboratoriais
• Cintilografia óssea
• RX tórax P.A Perfil
• RX crânio + órbita e esqueleto
CLASSIFICAÇÃO DE RETINOBLASTOMA - EXTRA-
OCULAR
Classe I Evidência ao exame anátomo-
patológico de células tumorais nos
canais emissários esclerais ou células
tumorais espalhadas nos tecidos
episclerais por ocasião da
enucleação.

Classe II Evidência microscópica de tumor ao

nível do corte do nervo óptico feito
na enucleação.
Classe III Tumor orbitário por biópsia.
Classe IV Massa tumoral presente no sistema
nervoso central, ou células tumorais
no líquor.
Classe V Metástases hematogênicas para a
medula óssea, osso ou outros locais,
ou disseminação linfática para
gânglios cervicais ou outras regiões.
 RETINOBLASTOMA
• TRATAMENTO
Conservador Radical
• Crioterapia (Barreira •Enucleação
hematorretiniana)
• Fotocoagulação
• Braquiterapia
• RXT externa
• Quimioterapia
 RETINOBLASTOMA-unifocais e unilaterais
• TRATAMENTO
Carboplatina e Vincristina 2 ciclos

RC RP NR
Enucleação
Prosseguir até o 6º ciclo
Sempre terapia focal após
cada ciclo
Prosseguir até 4º ciclo
ou Qt subtenoniana
a critério do grupo
(Carbo + VCR + VP-16)

NR RC RP

Enucleação Prosseguir até Prosseguir até 8º ciclo

6º ciclo
RETINOBLASTOMA-UNILATERAIS MULTIFOCAIS
OU TUMORES BILATERAIS
• Quimioterapia sistêmica adjuvante com vincristina,
doxorubicina e ciclofosfamida ou vincristina, carboplatina
e etoposideo tem sido utilizada em pacientes com
características de alto risco observadas no exame da
peça operatória para se prevenir o desenvolvimento de
doença metastática.
• Mestatático – osso e medula
• IFO + VP16 ou CDDP+ VM 26

• RTB Trilateral (tu supra selar)

• Protocolo COG-Aret + transplante autólogo
 RETINOBLASTOMA - Tratamento
• Enucleação- A enucleação está indicada quando não
há possibilidade de conservar a visão, quando falha o
tratamento conservador ou quando não há
possibilidade de acompanhamento oftalmológico
(aparecimento de glaucoma ou catarata).
• O reconhecimento dos efeitos tardios da
Radioterapia tem também estimulado o uso da
quimioterapia para diminuir o risco de 2ª neoplasia,
assim como das sequelas estéticas.
 RETINOBLASTOMA
• Prognóstico
• Localização do tumor
• Idade do paciente ao diagnóstico (maiores que
2 anos)
• Extensão do tumor ao diagnóstico
• Resposta a quimioterapia
 RETINOBLASTOMA
• Assistência de Enfermagem:
• Realizar higiene da região ocular e orientar o
acompanhante
• Se redução da acuidade visual, atentar para risco de
queda e orientar acompanhante para tal.
• Controle da Dor
• Cuidados específicos ao tratamento quimio ou
radioterápico
• Em caso de enucleação, curativo diário e aplicação da
pomada ocular prescrita.
 RETINOBLASTOMA -
Acompanhamento
• Irmãos e filhos de pacientes portadores de
retinoblastoma hereditário, têm alto risco de
desenvolver a doença. É recomendado que sejam,
examinados oftalmologicamente, sob anestesia geral
a cada 3 - 4 meses, nos primeiros 2 anos de idade,
para permitir detecção precoce da doença.
• A maioria das recorrências
acontece nos 3 primeiros anos
após o diagnóstico.
 OSTEOSSARCOMA
• Tumor primário maligno do osso derivado do
mesênquima primitivo responsável pela formação do
tecido ósseo e caracterizado pela produção de tecido
osteoide ou osso imaturo pelas células malígnas.
• Tumor ósseo mais comum em crianças
• Prevalência em adolescentes e adultos jovens
(segunda década, durante o estirão da puberdade)
• 85% abaixo dos 35 anos
• 75% em ossos longos - 50% à 60% terço distal de
fêmur e proximal da tíbia
 OSTEOSSARCOMA
• O sítio de metástase mais comum é o pulmão
- 20% metastáticos ao diagnóstico
- 80% metastáticos até 18 meses
 OSTEOSSARCOMA
• SINAIS E SINTOMAS
• Dor local que aumenta gradualmente e não piora
com atividade física
• Aumento do volume com ou sem massa ulcerada
• Rubor e calor local
• Dificuldade de deambular em caso de tumores de
membros inferiores
• Fratura patológica
OSTEOSSARCOMA
OSTEOSSARCOMA
 OSTEOSSARCOMA
TIPOS

• Clássico ou central
Desenvolve-se no interior do osso

• Justacortical
Desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido
conectivo periosteal

• Endosteal
É uma forma recém descrita que tem origem no endósteo, dentro
do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce
lentamente e metastisa tardiamente
 OSTEOSSARCOMA
• CLASSIFICAÇÃO – Baixo grau

- Pseudocápsula tumoral
- Baixo risco de metástases
- Crescimento lento e constante
- Lesões satélites na zona reativa
 OSTEOSSARCOMA
• CLASSIFICAÇÃO – Alto grau

- Lesões destrutivas e sintomáticas

- Geralmente exta-compartimentais
- Crescimento rápido e agressivo Skip metastasis
- Disseminação à distância
OSTEOSSARCOMA – Alto Grau
 OSTEOSSARCOMA
• Os sarcomas geralmente respeitam as
barreiras naturais.
• Anatomia local impõe barreiras ao
crescimento tumoral:
Placa epifisária, periósteo, cortical óssea,
cartilagem articular, fáscia profunda, septo
intermuscular
 OSTEOSSARCOMA
EXAMES DIAGNÓSTICOS:
• História clínica e exame físico
• Hemograma completo
• Avaliação da função renal e hepática (fosfatase alcalina) e
LDH
• BMO
• Mielograma
• RX de tórax, TC de tórax
• RX, RNM e TC do osso acometido
• Cintilografia óssea
• Angiografia
• Biópsia
OSTEOSSARCOMA
OSTEOSSARCOMA - TRATAMENTO
QT Neoadjuvante
• Possibilita avaliar a resposta da QT (Huvos) reduz
a possibilidade de disseminação no ato cirúrgico.
Protocolo Brasileiro:
Metastático
Não metastático
OBS.: desenho do protocolo
Cirurgia:
Conservadora – sempre que possível com substituição
do osso acometido por endoprótese
Radical – amputação ou desarticulação com margem de
segurança
OSTEOSSARCOMA
 OSTEOSSARCOMA
GRAU DE HUVUS
Grau I
Pequeno ou nenhum efeito da quimioterapia
Grau II
Resposta parcial. Mais 50% de necrose tumoral
Grau III
Mais de 90% necrótico
Grau IV
Máximo efeito quimioterápico. Nenhuma célula
tumoral encontrada
 OSTEOSSARCOMA
PROGNÓSTICO
Em pacientes portadores de tumor metastático a sobrevida
livre de doença é de 6 à 34 meses.
• Grau de diferenciação
• Metástase à distância
• Extensão do tumor
• Localização anatômica
• Ressecção com margens comprometidas
• Resposta desfavorável a quimioterapia (Huvos)
• Níveis Séricos de LDH elevados ( >1000) e Fosfatase alcalina
• Idade abaixo de 10 anos, sexo masculino
 OSTEOSSARCOMA
• CUIDADOS DE ENFERMAGEM
No Pré-operatório
• Orientar para o fortalecimento da musculatura dos
membros superiores
• Atentar para local de catéter venoso central
• Orientar quanto a prevenção de traumatismos
• Promover hidratação adequada
• Administrar medicação anti-álgica
• Providenciar apoio emocional a criança e a família
 OSTEOSSARCOMA
• CUIDADOS DE ENFERMAGEM
No Pós-operatório (amputação ou desarticulação)
• Curativo compressivo no coto cirúrgico
• Observar e comunicar sangramento
• Orientar quanto a deambulação precoce
• Administrar medicação anti-álgica, inclusive em
casos de dor fantasma
• Estimular a reintegração social
• Providenciar apoio emocional a criança e a família
 OSTEOSSARCOMA
• CUIDADOS DE ENFERMAGEM
No Pós-operatório (endoprótese)
• Repouso no leito
• Mobilização em bloco
• Cuidados para prevenção de úlceras por pressão
• Cuidados com dreno de sucção e observação da
drenagem;
• Controle da dor
• Providenciar apoio emocional a criança e a família
 RABDOMIOSSARCOMA
• Rabdomiossarcoma (RMS) é o sarcoma de partes moles
mais frequente na infância, que se origina no músculo
estriado esquelético, e corresponde a 50% dos casos
pediátricos.
• Representa 5% do câncer em criança entre 0 e 15 anos.
• É uma doença curável na maioria das crianças que
recebe um tratamento adequado, com mais de 60% das
crianças vivendo 5 anos após o diagnóstico.
• Apresenta marcada heterogeneidade clínica e biológica.
 RMS Cabeça e pescoço
-Aproximadamente 75% dos RMS de cabeça e pescoço são
parameníngeos, dentre eles 25% são orbitais;
-Parameníngeos: antros da face, ouvido medio, base de crânio,
fossa nasofaríngea e mastóide;
-Não parameníngeo: couro cabeludo, face, glândulas salivares,
cavidade oral, orofaringe, laringe e região cervical
-Podem se manifestar através de obstruçoes nasais, sinusai e
auriculares com saída de conteúdo mucoso, purulento ou
sanguinolento; proptose, oftalmoplegia;
-A extensão para as menínges pode levar a paralisia de pares
cranianos
 RMS Trato Urogenital
• A) Bexiga : hematúria, obstrução urinária, descarga
de conteúdo mucossanguinolento
• B) Prostata: massa pélvica, prejuízo na função
miccional, constipação, é comum mtx para osso e
MO;
• C) Vagina: exclusivo de lactentes, formação botrióide
se exteriorizando, sangramento vaginal
• D) Útero e Cervix: meninas maiores, massa pélvica,
metrorragia;
• E) Paratesticular: aumento do volume escrotal, ou
inguinal, unilateral, na maioria dos casos .
 RMS Extremidades
• Aumento de volume do membro afetado;
• Dor;
• Sinais flogísticos;
 RABDOMIOSSARCOMA
• Classificação:
RMS Alveolar
• Apresenta tetraploidia
• Corresponde a 20% dos RMS
• Mais frequente em adolescentes
• Acomete extremidades, tronco e períneo
• Pior prognóstico devido sua agressividade e
capacidade de metástases para pulmões, osso e
medula.
 RABDOMIOSSARCOMA
• Classificação:
RMS Embrionário
• Apresenta hiperploidia
• É o subtipo mais frequente em crianças,
correspondendo a 60 a 70% dos casos
• Acometem geralmente cabeça e pescoço,
trato geniturinário e paratesticulares
 RABDOMIOSSARCOMA
• Classificação:
RMS Embrionário botrióide
• São os RMS primários de vagina e bexiga
• São denominados assim por apresentar semelhança com
cachos de uva
• Corresponde a 10% dos casos
• Frequentemente se exteriorizam através dos orifícios
naturais (uretra e intróito vaginal)
• São comuns em crianças até dois anos
• Possuem prognóstico favorável
 RABDOMIOSSARCOMA

RMS Embrionário botrióide

 RABDOMIOSSARCOMA
Diagnóstico
•RNM e TC da lesão primária
•RX torax PA e perfil
•TC de torax
•RX de esqueleto e cintilografia óssea
•ECG e ecocardiograma
•Fotografia
•Exames adicionais de acordo com o sítio primário
•BMO e mielo
 RABDOMIOSSARCOMA
Grupo Extensão da doença /
Resultado cirúrgico

Grupo I A. confinado ao músculo ou órgão de origem.

DOENÇA LOCALIZADA, COMPLETAMENTE RESSECADDA B. comprometimento contíguo- infiltração fora do músculo ou órgão de
origem; linfonodos regionais negativos.

Grupo II A. doença residual microscópica com linfonodos negativos.

RESSECÇÃO MACROSCÓPICA COMPLETA COM EVIDÊNCIA DE
DISSEM. REGIONAL
B. doença regional com linfonodos coprometidos completamente
ressecados, sem doença residual microscópica.
C. doença regional com comprometimento dos linfonodos,
macroscopicamente ressecados, mas com doença residual microscópica e/ou
comprometimento histológico do linfonodo regional mais distal ao tumor 1º.

Grupo III A. Após biópsia.

RESSECÇÃO INCOMPLETA- DOENÇA MACROSCÓPICA RESIDUAL B. Após ressecção incompleta do tumor 1º (50%).

Grupo IV Metástase à distância: pulmão, fígado, osso, medula óssea, cérebro, músculo à
METASTÁTICA distância e linfonodo à distância e/ou Citologia positiva de LCR, liq. Pleural
ou ascítico ou implantes pleural ou peritoneal..
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• O princípio básico para o tratamento cirúrgico inicial
para crianças com rabdomiossarcoma é ressecção
completa do tumor com uma margem de tecido
normal, exceto nos tumores de órbita e região
genito-urinária.

• Quando não é possível, é feita biópsia, seguida de

redução do tumor com QT e RXT, com posterior
ressecção do tumor residual.
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Rabdomiossarcoma de órbita não requer
exenteração ao diagnóstico, sendo necessária
apenas a biópsia para estabelecimento de
diagnóstico antes de iniciar a quimioterapia.
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Radioterapia é um método eficaz para o controle local de
tumores para pacientes com doença microscópica ou
macroscópica residual seguindo ressecção cirúrgica inicial
ou quimioterapia.
• A radioterapia é realizada após 2 a 3 meses da
quimioterapia, por 5 a 6 semanas, exceto no
rabdomiossarcoma parameníngeo com evidência de
extensão meníngea que a radioterapia começa ao
diagnóstico.
• Durante a radioterapia, não utilizar a droga
radiossensibilizante- actinomicina D.
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Baixo Risco:
• crianças com rabdomiossarcoma embrionário ocorrendo em
sítios favoráveis (estadio I) e rabdomiossarcoma embrionário
ocorrendo em sítios desfavoráveis, completamente ressecado
(grupo clínico I), ou com doença residual microscópica (grupo
clínico II).
• Subgrupo A – pacientes com tumores em sítio favorável com
ressecção completa ou doença residual microscópica, tumor
pequeno em sítio desfavorável e ressecção completa - VCR+ACTD
somente.
• Órbita com doença residual macroscópica recebe VCR + ACTD +
RXT
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Continuação Baixo Risco:
• Subgrupo B – Sítios favoráveis com linfonodos
positivos, sítios favoráveis excluindo órbita com
doença residual macroscópica, pequenos tumores
em sítios desfavoráveis que tem doença residual
microscópica ou linfonodos positivos, tumores
grandes em sítios desfavoráveis sem doença residual
macroscópica –
• VCR + ACTD + Ciclofosfamida (2,2g /m2).
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Risco Intermediário:
• Todos os rabdomiossarcomas em sítios desfavoráveis
que tem doença residual microscópica (grupo clínico
III), rabdomiossarcoma embrionário metastático com
idade menor que 10a, e pacientes alveolares não
metastáticos em qualquer sítio -
VCR + ACTD +
Ciclofosfamida (2,2g /m2).
 RABDOMIOSSARCOMA -
Tratamento
• Alto Risco:
• Doença metastática ao diagnóstico, exceto os casos
de rabdomiossarcoma embrionário em crianças com
idade inferior a 10 anos. Estes pacientes vão receber
• IFO VP16 alternado com VCR + ACTD
Ciclofosfamida (2,2g /m2).
 RABDOMIOSSARCOMA -
Prognóstico
SISTEMA INTERNACIONAL (histologia)
• DESFAVORÁVEL - Alveolar, Sarcoma indiferenciado.
• INTERMEDIÁRIO - maioria dos tumores embrionários.
• FAVORÁVEL - Botrióide, variantes fusiformes dos tumores
embrionários.

• Tamanho do tumor ao diagnóstico (5cm)

• Estadiamento ao diagnóstico
• Localização do tumor primário – sítios mais favoráveis incluem
órbita, cabeça e pescoço não parameníngeo, gênito-urinário
não bexiga e próstata
 RABDOMIOSSARCOMA -
Prognóstico
• Para pacientes com doença localizada –
Sobrevida livre de doença(SLD) em 5 anos é de
80%
• Para pacientes com doença avançada (estadio
III) a SLD é de 65%
• Para pacientes com metástase a distância a
SLD é de 27%.
 TCG- Tumor de Células
Germinativas
• Derivam das células germinativas primordiais do
embrião;
• Migração
• São raros e correspondem a 3,3% dos tumores
malignos em crianças <15 anos;
• Achados clínicos e histológicos variados;
• Dois picos de incidência: o primeiros ao redor dos 2
anos e o segundo após a puberdade;
 TCG – Tipo Histológico
Tipo Histológico Distribuição Marcadores Biológicos
Teratomas 37,3% AFP - BHCG -
Tu de seio 27,3% AFP +++ BHCG -
endodérmico
Germinomas 18,3% AFP - BHCG +/-
Tu mistos 12,7%
Coriocarcinoma 2,2% AFP - BHCG +++
Carcinoma 2,2% AFP + BHCG +
embrionário
 TCG – Distribuição Anatômica
Sítio Distribuição
Região Sacrococígea 42%
Ovário 29%
Testículo 9%
Mediastino 7%
SNC 6%
Cabeça e Pescoço 5%
Retroperitôneo 4%
Outros (vulva, vagina, estômago, 3%
retrofaringe)
 TCG – Quadro Clínico
a)Ovário
• Correspondem a 20% de todas as massa ovarianas
em crianças e adolescentes e 1% de todas as
neoplasias da infância;
• São raros em menores de 10 anos
• Dor abdominal , pode parecer abdome agudo
(associado a torção de ovário);
• Distensão abdominal;
• Massa palpável;
 TCG – Quadro Clínico
• Febre,
• Constipação,
• Amenorréia,
• Sangramento vaginal;
• Raramente disúria;
• Puberdade precoce associada ao tu estromal
 TCG – Quadro Clínico
B)Testículo
• São raros, correspondem a 2,5% dos tumores solidos
em em meninos;
• Pico nos primeiros 3 anos de vida;
• Fator de risco: testículo criptorquídico;
• Massa escrotal não dolorosa e irregular;
• 20% estão associados a hidrocele
• Sítios de metástase mais comuns são linfonodos,
retroperitôneo e pulmão
 TCG – Extragonadais
• A) Tu Sacrococígeos
• Acomete 4 vezes mais o sexo feminino;
• Correspondem a 42% TCGs na infância;
• Em geral são benignos ao nascimento,
• Cerca de 20% são malignos ao diagnóstico e
5% metastáticos;
• Quando metastáticos, podem apresentar
sintomas urinários
 TCG – Estadiamento

Estadio I Doença localizada, completamente ressecada , sem doença microscópica

nas margens de ressecção e ou linfonodos residuais
Estadio II Doença residual microscópica, invasão de cápsula ou envolvimento
microscópico de linfonodo.Persistência de marcadores positivos no EI após
4 semanas

Estadio III Resto macorscópico, implante peritoneal, líquido ascítico positivo, rotura
de cápsula, implante em cápsula hepática, gânglios abdominais positivos
ou imagens nitidamente sugestivas de tumor <2cm

Estadio IV Metástases a distância. Parênquima hepático, pulmão cérebro, osso,

linfonodos a distância.
 TCG - Tratamento
• A) Tu ovarianos:
• Cirurgia conservadora e QT com esquema
contendo CDDP para estadios de I a IV

• B) Tu testiculares:
• Orquiectomia exclusiva para estadio I
• Orquiectomia seguida de QT com esquema
contendo CDDP para estadios II, III e IV
 TCG - Tratamento
• C) Tu Sacrococígeos
• Os tumores localmente avançados ou
metastáticos devem fazer QT neoadjuvante
com CDDP e posterior cirurgia.
• A ressecção do cóccix e obrigatória.
• A recorrência pode ser observada em 4 a 21%
e está relacionada a ressecção incompleta.
 TCG – Assistência de Enfermagem
• Controle de dor;
• Observar sinais de sangramento vaginal;
• Cuidados relacionados a administração de
CDDP;
• Quando necessário, passagem de sonda
vesical ou cateterismo intermitente;
• Cuidados com ferida operatória;
 Referências
• MELARAGNO, R.; CAMARGO, B. Oncologia Pediátrica:
Diagnóstico e Tratamento. São Paulo. Ed. Atheneu,
2013.
• FILHO, V. O.; et al. Doenças Neoplásicas da crianças e
do Adolescente. São Paulo. Ed. Manole, 2012.
• Camargo, B.; Lopes, L. F. Pediatria Oncológica:
Noções Fundamentais para o Pediatra. São Paulo:
Lemar, 2000.
• Casciato, D. A. Manual de Oncologia Clínica. São
Paulo. Tecmedd, 2008.