ASUHAN KEPERAWATAN PADA

AN.K USIA 6 TAHUN DENGAN

THALASEMIA
Disusun oleh : Kelompok 5
Ajeung Rosadi
Dhemia
Esa
Lira Anggraila
Lulu Lusiana
Reni
Yegi
APA ITU THALASEMIA ?
 Thalasemia adalah sekelompok
penyakit/kelainan herediter yang heterogen
disebabkan oleh adanya defek produksi
hemoglobin normal, akibat kelainan sintesis
rantai globin dan biasanya disertai kelainan
morfologi eritrosit dan indeks-indeks eritrosit
(Soeparman 1999).
 Secara molekuler thalassemia dibedakan atas
thalassemia α dan thalassemia β. Namun
berdasarkan gejala klinisnya, thalassemia
terbagi menjadi thalassemia minor, thalassemia
mayor dan thalasemmia intermedia.
Etiologi
Faktor genetik.
Thalasemia bersifat primer Patogenesis/patofisiologi
dan sekunder:
1. Primer: Berkurangnya Berkurangnya sitensis Hb dan
sintesis Hb A eritropoesis yang telah efektif
dan Eritropoesis yang disertai penghancuran sel-sel
tidak efektif disertai eritrosit intra medular. Juga
penghancuran sel-sel bisa disebabkan karena
eritrosit intra medular. defisiensi asam folat,
2. Sekunder: Defisiensi asam bertambahnya volume plasma
solat, bertambahnya intravaskuler yang
volume plasma intra mengakibatkan hemodilusi
vaskular yang dan distruksi eritrosit oleh
mengakibatkan hemodilus sistem retikuloendotelial
i dan destruksi eritrosit dalam limpa hati.
oleh sistem retikulo
endotel.
MANIFESTASI KLINIS
 Bayi baru lahir dengan thalasemia beta mayor tidak
anemis. Gejala awal pucat mulanya tidak jelas, biasanya
menjadi lebih berat dalam tahun pertama kehidupan dan
pada kasus yang berat terjadi beberapa minggu pada
setelah lahir.
 Terdapat hepatosplenomegali. Ikterus ringan mungkin
ada. Terjadi perubahan pada tulang yang menetap, yaitu
terjadinya bentuk muka mongoloid akibat system
eritropoesis yang hiperaktif. Adanya penipisan korteks
tulang panjang, tangan dan kaki dapat menimbulkan
fraktur patologis.
 Hemosiderosis terjadi pada kelenjar endokrin
(keterlambatan dan gangguan perkembangan sifat seks
sekunder), pancreas (diabetes), hati (sirosis), otot jantung
(aritmia, gangguan hantaran, gagal jantung), dan
pericardium (perikerditis).
Penatalaksanaan
 Transfusi sel darah merah (SDM) sampai kadar
Hb sekitar 11 g/dl. Pemberian sel darah merah
sebaiknya 10 – 20 ml/kg berat badan.
 Pemberian chelating agents (Desferal) secara
intravena atau subkutan. Desferiprone
merupakan sediaan dalam bentuk peroral.
Namun manfaatnya lebih rendah dari desferal
dan memberikan bahaya fibrosis hati.
 Tindakan splenektomi perlu dipertimbangkan
terutama bila ada tanda – tanda hipersplenisme
atau kebutuhan transfusi meningkat atau
karena sangat besarnya limpa.
 Transplantasi sumsum tulang biasa dilakukan
pada thalasemia beta mayor.
Komplikasi
 Pada talasemia minor, memiliki gejala ringan
dan hanya menjadi pembawa sifat. Sedangkan
pada thalasemia mayor, tidak dapat membentuk
hemoglobin yang cukup sehingga harus
mendapatkan tranfusi darah seumur hidup.
Ironisnya, transfusi darah pun bukan tanpa
risiko. "Risikonya terjadi pemindahan penyakit
dari darah donor ke penerima, misalnya,
penyakit Hepatitis B, Hepatitis C, atau HIV.
Reaksi transfusi juga bisa membuat penderita
menggigil dan panas.
Pemeriksaan Diagnostik/Penunjang
 Pemeriksaan laboratorium
 Pemeriksaan radiologis
Pengertian dan Tujuan Keselamatan Pasien di Rumah
Sakit (KPRS)
 Menurut The national patient safety (2003), keselamatan
pasien adalah proses yang dijalankan oleh organisasi yang
bertujuan membuat layanan kepada pasien menjadi lebih
aman.
 Keselamatan Pasien Rumah Sakit (KPRS) adalah suatu
sistem dimana RS membuat asuhan pasien lebih
aman.(KKP-RS PERSI 2005).
 Sedangkan menurut penjelasan UU 44/2009 tentang
Rumah Sakit pasal 43 yang dimaksud dengan keselamatan
pasien (patient safety) adalah proses dalam suatu Rumah
Sakit yang memberikan pelayanan pasien yang lebih
aman.
Sasaran KPRS
 SASARAN I : KETEPATAN IDENTIFIKASI PASIEN
 SASARAN II : PENINGKATAN KOMUNIKASI EFEKTIF
 SASARAN III : PENINGKATAN KEAMANAN OBAT YANG
PERLU DIWASPADAI (HIGH ALERT)
 SASARAN IV : KEPASTIAN TEPAT-LOKASI, TEPAT-
PROSEDUR, TEPAT-PASIEN OPERASI
 SASARAN V : PENGURANGAN RESIKO INFEKSI TERKAIT
PELAYANAN KESEHATAN
 SASARAN VI : PENGURANGAN RESIKO PASIEN JATUH
Tindakan KPRS Pasien THALASEMIA
 Pengobatan tergantung pada jenis dan tingkat
keparahan thalassemia yang diderita masing-
masing pasien. Pasien dengan alpha atau beta
thalassemia trait menunjukkan gejala ringan
atau bahkan tidak ada gejala sama sekali.
Pasien ini mungkin hanya memerlukan sedikit
atau tanpa pengobatan.
 Untuk kasus thalassemia berat maupun ringan,
dokter menganjurkan tiga jenis pengobatan
standar, yaitu transfusi darah, terapi khelasi zat
besi (iron chelation therapy), dan suplemen asam
folat. Pengobatan jenis lain yang telah
dikembangkan atau masih dalam proses
pengujian lebih jarang digunakan.
Pengobatan standar untuk thalassemia
 Transfusi darah

 Iron chelation therapy

 Suplemen asam folat

 Perawatan lain

 Blood and marrow stem cell transplant

TERIMAKASIH

ADA YANG INGIN BERTANYA.....?