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ABORDAJE AL PX

REUMATICO
El DOLOR!!!!!! Es la principal causa de
consulta de los pacientes reumáticos
Clasificación de enfermedades reumáticas
Degenerativas Autoinmunes Espondilopatías Vasculitis Auto inflamatorias Desordenes
Seronegativas reumáticas dolorosos
OA AR Espondilitis Vasculitis asociada enfermedad Sindromes de dolor
anquilosantes a ANCAS miofacial regional
DISH (Hiperostosis LES Artritis psoriatica Vasculitis de la Enfermedad po Bursitits/tendonitis
esclerosante arteria temporal cristales
idiopática difusa)
Enfermedad SS Artritis reactiva Polimialgia Síndromes de Capsulitis adhesiva
degenerativa del reumática fiebre periódica
disco pediátrica
Etenosis espinal Miopatías Artritis Enfermedad de Distrofia simpática
inflamatorias enteropatica Behcet refleja
(polymiositis,
dermatomyositis)
Osteoporosis Esclerosis sistemica Fibromialgia**

PAINWITH
Tabla sacada de edición 25 capitulo 256, pagina 1713 HYPERMOBILITE
SYNDROMES
***¿El único desorden de dolor de las
enfermedades reumáticas que no esta
asociada primariamente con la
inflamación?
fibromialgia
EL DOLOR EN LAS ARTICULACIONES….

INCHAZ ERITEM PATRON


DOLOR RIGIDEZ AUTOINFLAMATORIO
ON A
• PSEUDOGOTA O GOTA
Apréndete bien estos indicios!!! Ayudaran
para después
Artralgia que empeora en la mañana y se asocia con rigidez
matutina mas de 30 minutos y mejora con la actividad
• CUADRO DE DOLOR INFLAMATORIO

Artralgia que empeora con la actividad y cede con el descanso y


esta asociada con cortos periodos de rigidez (<30min)
• CUADRO DE DOLOR DEGENERATIVO
De cajón…
• Dolor de carácter inflamatorio localizado en la columna o en una
entesis es mas indicativo de una ESPONDILOARTROPATIA
SERONEGATIVA

• Un paciente con patrón inflamatorio en articulaciones pequeñas de


manos y pies sugiere una ENF. REUMATICA CON ANA+ o FR+
CUANDO TIENES
PRESENTACIONES CLINICAS
NO ESPECIFICAS PUEDES
LLAMARLAS ARTRITIS
PERIFERICAS
INFLAMATORIAS
INDIFERENCIADAS
Hay por lo
menos una
articulación
hinchada??

Hay trauma?

Hay infección o •Hacer


afección por ARTROSENTESIS para
cristales descartar

Investigar datos
de laboratorio,
de imagen

Por ultimo el dx
puede ser de una
articulación o de 2
o mas
articulaciones.
MANIFESTACIONES CUTANEAS
RASH con purpura no escaldada  VASCULITIS

Rash involucrando areas de extensión  dermatomiositis (DM)

Rash que empeora o aparece con la luz UV  LES o DM

Rash de origen vascular  puede indicar la presencia de enf. Autoinmune


(SLE) o una enf. Vascular (vasculitis asociada a ANCAs)

Rash que se exparse en áreas nasofaciales es clásico de?  LUPUS

Psoqiasis  artritis psoriasica (recuerda que es es una variante de


espondiloatropatia!!)

Palidez cutánea distal de la piel, telangiectasias y ulceras digitales 


Esclerosis Sistemica
¿Característico de ARTROSIS?
Nódulo de Heberden (ARTROSIS)
La afectación de las articulaciones Interfalangicas Distales es una de las más habituales y
características de la artrosis. Esta afectación origina un engrosamiento lento y progresivo
de la articulación que da lugar a una deformidad articular conocida como nódulo de
Heberden. Se trata de una prominencia de consistencia firme que se localiza en la región
dorsolateral de la articulación y se corresponde con la presencia
de osteófitos

Nódulos de Bouchard son una condición inflamatoria, que se caracterizan


por un sobrecrecimiento duro de aspecto quístico gelatinoso por hipertrofia ósea y
formación de osteofitos. Se localizan en las articulaciones interfalángicas
proximales de las manos principalmente. Los nódulos de Bouchard son
equivalentes a los nódulos de Heberden (a nivel de articulaciones interfalángicas
distales), variando solo en su ubicación. Considerándose signos clínicos de artrosis
DEDOS EN CUELLO DE CISNE

DEDOS EN MARTILLO

DEFORMIDAD DE BOUTONIERE
PRUEBAS DE LABORATORIO
(esta medio cansada esta parte pero si es importante leerla para posibles preguntas mamonas)
EXAMENES
BIOMETRIA HEMATICA

HB Y HTO
• La hemoglobina y el hematocrito son determinaciones importantes para el control de pacientes
que presentan varios estados entre los cuales se encuentran las enfermedades inflamatorias
crónicas.
• Lo mas frecuente es encontrar
• anemia normocítica normocrómica debido a:
• antiinflamatorios no esteroideos
• Hemorragias digestivas por AINES
• pacientes con lupus eritematoso generalizado activo presentan una anemia hemolítica,
Coombs positiva, que requiere repetidas determinaciones de hemoglobina y hematocrito.
Linfocitos
• Una cuenta de leucocitos y una diferencial son importantes para el control en el cuadro clínico apropiado, ya
que los pacientes que presentan enfermedades crónicas son más susceptibles a sufrir infecciones que las
personas sanas.

• El tratamiento con FARMERS puede tener un efecto depletorio sobre la cuenta leucocitaria.
• Es importante notar además del porcentaje en la diferencial, la cuenta absoluta
• se obtiene  multiplicando cifra de (leucocitos/100)(% de leucocitos) entre 100,
• ejemplo: 4,000 leucocitos, linfocitos 40%, entonces (4,000/100)(40)=1,600 linfocitos de cuenta absoluta, o linfocitos
totales circulante
• UNA APLICACIÓN SERIA EN LES  un criterio hematológico es la presencia de menos de 1,500 linfocitos
totales.
Granulocitos
• Leucocitosis
• puede ser de ayuda en el reconocimiento de padecimientos inflamatorios agudos
• Ataque agudo de gota, la artritis séptica, la fiebre reumática y algunas vasculitis
• Además puede orientarnos en la posibilidad de infección en padecimientos inflamatorios sistémicos con o
sin tratamiento con esteroides y/o inmunosupresores.
• Leucopenia
• por neutropenia  hay mas posibilidad de infección si los neutrófilos circulantes totales son menos de 1,000.
• Por síndrome de Felty en la Artritis reumatoide
• por LES
• Eosinófilia puede ser útil en el diagnóstico de:
• Vasculitis: síndrome de Churg-Strauss, y la granulomatosis de Wegener
• Fascitis eosinófila.
PLAQUETAS
• Trombocitosis
• es un dato que nos orienta a actividad inflamatoria
• la podemos encontrar en padecimientos como la AR, la artritis reumatoide juvenil (ARJ), las
espondiloartropatías, etc.
• Trombocitopenia
• es el resultado de la presencia de factores solubles o anticuerpo
• como ocurre en el LES, síndrome antifosfolípido (SAF), etc., o bien como resultado de efecto
tóxico de medicamentos como inductores de remisión para AR o inmunosupresores.

Un recuento plaquetario es importante en diversas situaciones.


Un paciente con LES puede tener una cuenta de plaquetas baja que clínicamente es difícil de distinguir de la púrpura
trombocitopénica idiopática.

Los pacientes que reciben tratamiento con metotrexate, oro y D-penicilamina pueden tener una disminución súbita en el
recuento de plaquetas, por lo que es necesario suspender temporal o definitivamente el uso de dicho medicamento.

Usualmente, las cuentas plaquetarias son elevadas en muchas de las enfermedades crónicas del tejido conectivo,
especialmente en la artritis reumatoide, ya que se comporta como un reactante de fase aguda en forma análoga a la
velocidad de sedimentación globular.
QUÍMICA SANGUÍNEA

• Esta nos proporciona información para la detección y seguimiento de:


• Enfermedades metabólicas (gota)
• compromiso hepático y renal. (AR y LES)
• Es importante para detectar efectos secundarios por la terapéutica
empleada.
• El ácido úrico debe ser solicitado ante la sospecha clínica de gota.
• Es conveniente recordar que la hiperuricemia no es diagnóstica de la enfermedad, que puede ser
producida por otras patologías y que incluso puede ser asintomática.
• Las enzimas musculares que incluyen transaminasas, creatincinasa,
aldolasa y deshidrogenasa láctica deberán solicitarse en caso de
sospecharse miopatía inflamatoria.
Química sanguínea

• la creatinina y el nitrógeno de la urea


• para detectar y observar la evolución de la afección renal en enfermedades tales como lupus
eritematoso sistémico y escleroderma
• Para el control del tratamiento con Ciclosporina-A, aunque para mayor sensibilidad se puede
solicitar la depuración de creatinina en orina de 24 horas ya que puede haber una disminución
de 40% en la filtración glomerular y la creatinina sérica ser todavía normal.
• Ácido úrico es esencial para el seguimiento de los pacientes con gota a fin de
establecer la eficacia del tratamiento a largo plazo con medicamentos uricosúricos
o alopurinol.
• Pruebas de función hepática (PFH)
• son de utilidad en ciertas alteraciones reumatológicas tales como el daño hepático por lupus,
la hepatitis crónica activa y el síndrome de Reynolds (CREST más cirrosis biliar).
Análisis general de orina
• Es muy útil en el seguimiento de actividad de la enfermedad a nivel renal en
muchas enfermedades reumáticas, así como para el control del tratamiento.

La muestra debe obtenerse de la parte media de la emisión de orina y examinarse antes de que transcurra una
hora, porque después se vuelven alcalinas, se multiplican las bacterias y los leucocitos y los cilindros se desintegran

• La parte más importante del análisis de orina es la observación de la presencia de


proteínas y contenido celular.
• Aunque también se obtienen datos útiles al observar el color, el pH que puede ser
mayor de 7 en disfunción tubular y en infección urinaria por Proteus

• la densidad que si es menor de 1.004 indica disfunción tubular, de las cuales la


más frecuente en Reumatología es la acidosis tubular renal por síndrome
de Sjögren.
EGO
• La eliminación normal de proteínas en orina de 24 horas es hasta 150 mg.
La ausencia de proteínas en el análisis general de orina
excluye la presencia de afección glomerular.
• La proteinuria (Sd. Nefrótico; cuando es > de 3 g/24 hrs)
• común en las enfermedades que afectan al glomérulo  LES y enfermedad mixta del
tejido conjuntivo.

La proteinuria carece de especificidad para el diagnóstico de cualquier enfermedad reumática,


pero es sensible en lo que se refiere a la afección renal activa.
• Descarar proteinuria es importante en el tratamiento de AR  Los
medicamentos pueden causar daño renal
VDRL

• Los pacientes con lupus eritematoso generalizado y los de síndrome


antifosfolípido primario
• pueden tener VDRL positivo hasta en 30%, ya que el anticoagulante
lúpico es un anticuerpo que ataca los fosfolípidos, tanto los
necesarios para la coagulación como la cardiolipina, usada como reactivo en
el VDRL.
VSG
• Niveles ALTOS Indica la presencia e intensidad de un proceso inflamatorio;
• NUNCA es diagnóstica de una enfermedad específica.
• Es una medida de la rapidez con que los eritrocitos se asientan en la sangre sin coagular.
• Prueba MUY SENSIBLE puesto que detecta la presencia de inflamación, tanto aguda como crónica.
Refleja la medida de la agrupación de los eritrocitos en forma de "pilas de monedas". Los eritrocitos tienden a unirse en
presencia de reactantes de fase aguda, siendo el mas abundante el fibrinógeno, otros son la alfa globulina y gamma globulina.

• Sirve para monitorizar el curso o respuesta al tratamiento de ciertas enfermedades o procesos inflamatorios crónicos: arteritis
temporal, polimialgia reumática, fiebre reumática aguda, artritis reumatoide, lupus eritematoso generalizado, enfermedad de
Hodgkin, tuberculosis, endocarditis bacteriana, polimialgia reumática/arteritis de células gigantes y enfermedad de Takayasu.

****es el reactante de fase aguda de elección para la valoración de actividad de


enfermedades reumáticas****
• La VSG es normal en 5% de los pacientes con AR o Lupus.

• Es útil para confirmar o excluir un diagnóstico (una VSG normal excluye virtualmente el diagnóstico de
arteritis temporal
o polimialgia reumática; valor >50 mm/hr en estos pacientes.).
• La VSG no se altera por:
• Temperatura corporal Hombres: VSG =edad en años/2
• Comida reciente Mujeres: VSG =(edad en años + 10)/2
• Antiinflamatorios no esteroideos
VSG
• Es útil para confirmar o excluir un diagnóstico (una VSG normal
excluye virtualmente el diagnóstico de arteritis temporal o polimialgia
reumática; valor >50 mm/hr en estos pacientes.).
• Raramente puede ayudar en el diagnóstico diferencial (artritis
reumatoide vs. Osteoartrosis, gota aguda vs. Intercrítica).
PROTEÍNA C REACTIVA (PCR)
• Es un reactante de fase aguda, inespecífico
• utilizado en el seguimiento de procesos infecciosos y enfermedades inflamatorias.
• Sus concentraciones en respuesta a infecciones bacterianas, trauma,
necrosis tisular e inflamación, sus concentraciones pueden elevarse de
100 a 1000 veces en menos de 24 horas, pasado este lapso la VSG es
complementaria de este estudio.
• Puede permanecer elevada indefinidamente en procesos inflamatorios
crónicos.
• Sin embargo, en enfermedades como el LES sus concentraciones son
normales, cuando se elevan tienen 39% de sensibilidad y 93% de
especificidad para diagnosticar infección agregada en ausencia de serositis.
Exámenes especializados
Examen Patologia mas relacionada
ANAs LES*
Anti DNA LES
Anti Ro SS y LES
Anti La SS y LES
Anti Sm LES
Anti Scl 70 Esclerodermia difusa
Anti RNP Enfermedad mixta del tejid conectivo
Anti Jo-1 Dermatomiositis variedad anti.sintetasa
ANCAp PAM, GNRP
ANCAc Granulomatosis de Wegener**
FR AR*
Anti CCP AR

• * Muy poco específicos para estas enfermedades.


• ** La nueva denominación de granulomatosis de Weneger es Angeitis Granulomatosa con Vasculitis
FACTOR REUMATOIDE
• Son autoanticuerpos de los isotipos IgM, IgA e IgG que reaccionan con el fragmento Fc de una
IgG.
• Pueden ser determinados por ELISA, Waaler Rose (eritrocitos de carnero) y nefelometría.
• El 5% de la población normal puede tener positividad para la prueba.
• Se encuentra en el 50-90% de pacientes con AR; sus concentraciones son más altas en
enfermedad activa y correlaciona inversamente con la capacidad funcional.
• Puede encontrase también en varias situaciones lo que ocasiona falsos positivos:
• síndrome de Sjögren (SS)
• enfermedad mixta del tejido conjuntivo (EMTC)
• nefropatía por IgA, crioglobulinemias
• LES
• esclerosis sistémica progresiva (ESP)
• polidermatomiositis
• padecimientos inflamatorios no reumáticos (hepatitis, endocarditis, etc.), infecciones, neoplasia,
crioblobulinemia

Su positividad no establece el diagnóstico y su negatividad no lo descarta; la


interpretación por consiguiente depende de la información clínica.
ELISA: Actualmente la detección del factor reumatoide se practica
comúnmente como una reacción de aglutinación del suero de un paciente
con partículas de látex revestidas con IgG humana.
Esta prueba detecta principalmente el factor reumatoide IgM.
El 70% de los pacientes con artritis reumatoide tienen un resultado positivo
en la prueba del factor reumatoide con látex; sin embargo, entre el 25 y el
40% de las personas sanas mayores de 60años también tiene un resultado
positivo en la prueba con látex, generalmente a un título de 1:64 o menos.
Por lo tanto, el diagnóstico nunca debe basarse solamente en los
resultados del factor reumatoide. A mayor el título del factor reumatoide,
mayor la posibilidad de que la posibilidad se deba a artritis reumatoide.
Anticuerpos anti Peptido cíclico citrulinado
• Anticuerpos dirigidos vs proteínas citrulinadas
• Son anticuerpos específicos para Dx de AR
• Sensibilidad: 60-70% y especificidadada 80-95%
• Un FR+ Y ANTI-CCP+  valor predictivo positivo de casi 100%
ANAS
• autoanticuerpos que están dirigidos contra antígenos del núcleo de la célula
• Método: inmunofluorescencia indirecta con cel. Hep-2
• Se clasifican de acuerdo al patrón que dan en la inmunofluorescencia en substrato:
• A)Difuso u homogéneo 
• Es el mas inespecífico pero el mas común de obervarse
• que depende de reacción a histonas, o desoxirribonucleoproteínas, es poco específico y puede encontrarse a títulos bajos en
las enfermedades autoinmunes y en enfermedades sistémicas tales como la hepatitis viral, o el dengue hepático, y en
reacción a medicamentos como isoniacida, y procainamida;
• B)Periférico o en anillo muy específico de Lupus eritematoso generalizado
• caracterizado por reacción contra DNA de doble cadena o nativo,
• C)Moteado
• va dirigido contra proteínas no DNA; los antígenos Sm o RNP, el primero se ve en lupus eritematoso generalizado y el
segundo principalmente en la Enfermedad mixta del tejido conjuntivo principalmente Sd. Sjogren
• D)Nucleolar
• dirigido contra la topoisomerasa I, es característico de la POLIDERMATOMIOSITIS y esclerosis sistémica, variedad difusa
• E) Patrón anti centrómero: es característico de ESCLERODERMIA LIMITADA O SD. CREST

• Se dice que están positivos en forma significativa cuando lo están a un título de 1:40 o mayor.
• Se dice que están positivos en forma significativa cuando lo están a un título de 1:40 o
mayor.
• Cabe mencionar que si uno solicita los “Anticuerpos antinucleares por
inmunofluorescencia” (ANA por IF), como tales, es posible que resulten negativos y al
solicitar los anticuerpos específicos individualmente, por métodos tales como ELISA,
pueden ser positivos, y de esta forma tener ANA por IF negativos junto con positividad ya
sea en Anti-DNA de doble cadena, Anti-Sm, Anti-RNP, Anti-Scl70, Anti-centrómero, Anti-
Ro o Anti-La, pues para esto el método de ELISA es mas sensible.
• Recuerda que!!!!! El Anti-centrómero da un patrón distinto de los
clásicos que es el cromosómico a la inmunofluorescencia y este es mas
específico de:
• síndrome de CREST,
• en contraposición al Anti-Scl70 que es más específico de Esclerosis sistémica (ver
capítulo Esclerosis sistémica)
Ancas
• Metodo: Inumofluorescencia indirecta
• Patron
• Perinuclear (ANCAp)  VS una serin proteasa 3. unaproteasa de los granulos
de neutrofilos
• por eso se llama anti PR3
• Citoplasmatico (ANCAc)  VS dirigido contra mieloperoxidasa
• se comose como anti MPO
ARTRITIS
REUMATOIDE
EPIDEMIO
• SE PRESENTA EN EL .5-1% DE LA POBLACION
• Mujer > hombre
• El riesgo incrementa con la edad hasta los 60 años en las mujeres,
después se hace lineal
• El en hombre es poco frecuente, pero incrementa con la edad y se
aproxima a la de las mujeres de mas 65 años
SE REPRESENTA EN TODO EL MUNDO
CON UNA PREVALENCIA DE .5 A 1% DE
LOS ADULTOS.
HLA DR4
EPITOPE COMPARTIDO
PROTEINAS CITRULINADAS
AHF

genética

Infección (MAS POR TABACO


PORFIROMONA GINGIVALIS) FALTA DE ESTROGENOS
Artritis reactiva inmunológico ambiental
Fiebre reumática
Carga genética
• HLA-DR4 se asocia con un mayor riesgo de desarrollarla y mayor
severivad
• La presencia del epitope compartido
• Los pacientes con epitope compartido tienen una RA y manifestaciones
extrarticulaes mas severa que aquellos que no lo portan
• El epitope compartido codifica para un aminoácido que se relacione mucho con AR

• Tener un familiar de primer grado  probabilidad 1.5 veces


mas riesgo que el resto de la población general
Tener Epitope no significa que tendrás AR
• El tener epitope compartido esta presente entre el 25-35%
de la población, pero el riesgo de tener AR de quiene lo
porten es de 1 en 25
Influencia del sexo
Mujeres tienen mayor riesgo (x3)
Embarazadas experimentan una remisión expontanea!! :; su respuesta
celular se hace TH2, la cual suprime a la th1; además la placenta secreta
TGFb, IL10 y alfafetoproteina que supuestamente protegen
Anticoncetivos  se ha asociado a un decreciona en la incidencia de AR
Se piensa que los estrógenos son protectores  suprime respuesta
mediada por TH1
Tabaco
• Se asocia a incremento de riesgo de AR en…
• Cecil dice que solo en px que son ANCAS [+] y no tanto en ANCAS [-]
• solo para aquellos px que carguen con el epitope compartido
Factores inmunológicos e infecciones
• AGENTE MAS ASOCIADO? PORFIROMONA GINGIVALIS
• Otros: B19, VEB, VHC, helicobacter pylori

• La presencia de proteínas citrulinadas (cambio del aminoácido


arginina por citrulina)
• La enzima responsable es  peptidil arginina deiminasa (PAD)
Variables pronosticas adversas
• Sexo femenino
• AHF
• Susceptibilidad genética (HLA DR4)
• Articulaciones inflamadas
• Altos puntajes de HAQ (mide incapacidad funcional)
• Títulos altos de FR
• Títulos altos de Anti CCp
• Bajo estrato socioeconómico
• Bajo nivel educativo
• Problemas psicosociales
• Erosiones radiográficas
PATOLOGIA  hay predominio de cel TH1
• Es una enfermedad donde se afecta primariamente la sinovial
• interviene la respuesta humoral y respuesta celular.
• Los linfocitos T (TH1 y TH17) predominan en la sinovial;
• estas células se activan por que CD y macrófagos les presentan antígenos, entonces los linfocitos
secretan citocinas que causan proliferación sinovial.

• Algunas de las citocinas derivadas de los macrófagos son IL-1 y TNF-a


TNF a
• Promueve la diferenciación de monocitos a osteoclastos por el
receptor RANKL
• POR ESO LOS INHIBIDORES DE TFNa mejoran signos y síntomas de AR y
disminuyen la progresión radiológica
• Problema de los biológicos TNFa  el TNFa protege contra infecciones
oportunistas, y estos agentes biológicos pueden activar TB latente
Angiogénesis
• LA GENERACION DE NUEVO VASOS SANGUINEOS SE REQUIERE PARA
PROVEER NUTRIMIENTOS A LA MEMBRANA SINOVIAL EXPENDIDA Y
ES UN EVENTO TEMPRANO EN EL DESARROLLO DE SINOVITIS
Adelantándole a la historia

Anticuerpos anti CCP (especificidad de 95-99% y


sensibilidad del 70%) y el FR
Ambos tienen correlación con una enfermedad
mas agresiva y mayormente erosiva. (mas Anti
CCp)
FACTORES DE RIESGO
Exploración
• La AR afecta principalmente a ARTICULACIONES DIATRODIALES
• Principales: MCF, IFP, MUÑECA, interfalangica del pulgar
• Casi nunca se afecta: la IFD y columna toracolumbar
• ¿Cómo es el involucro articular?
• SIMETRICO
• RIGIDEZ MATUTINA QUE DURA MAS DE UNA HR
• (la px de despierta 1 o 2 hrs antes de lo habitual para poder desentumirse,
dicen que necesitan lavar sus manos con agua caliente para que se les quite lo
rigido)
• El dolor de cuello y rigidez se presenta en
estadios tardíos
• CUIDADO!!!
• Se puede afectar el LIGAMENTO TRANSVERSO de C1
POR TENOSINOVITIS
• Recordar que este ligamento estabiliza el apófisis
odontoidea de C2
Exploración física
• ¿en que te ayuda explorar la línea articular?
• Sentir derrame o edema articular o hipertrofia sinovial  AR
• El aumento de tamaño de la articulación por osteofitos  OA
• Cuando hay sinovitis?
• Presencia de edema articular es indicativa de sinovitis
• Cuando hay daño articular?
• Presencia de deformidad articular, disminución del rango de movimiento, mala
alineación o luxación franca es indicativo de daño articular
• EDEMA DE LA ARTICULACION
• Cuando el edema se confina a la CAPSULA ARTICULAR es mas de AR
• Cuando el edema es PERIARTICULAR es mas de GOTA
Hallazgos según el tiempo
tempranos
•Edema en IFP, muñeca, MTC
tardíos
•Desviación CUBITAL de los dedos
•subluxación dorsal de las MCF
•Cuello en cisne
•Deformidad de Boutonniere
• Desviación CUBITAL de los dedos
• subluxación dorsal de las MCF
• Cuello en cisne: hiperextencion de IFP; hiperplexion de IFD
• Deformidad de Boutonniere: hiperextensión en IFD y
flexion de IFP
• Desviacion en Z de pulgar
Otras manifestaciones
• Quiste poplíteo o de Baker
• Talón en valgo
• Subluxación de metatarsos  dedos en martillo y hallux valgus

La perdida del movimiento se genera cuando hay


• SINOVITIS ACTIVA  EL MOVIMIENTO SE REGENERA AL 100 SI% DAS TX
• PERDIDA DE CARTILAGO  no regresa el movimiento aun con tx; ya es
tardio
Manifestaciones clinicas
órgano manifestación
piel Nodulos reumatoides
hemotologico ANEMIA NORNO NORMO
Higado transaminasemia
pulmonar Engrosamiento pleura, NODULOS pulmonares,
INFILTRADO DE QUE TIPO?
Cardiovascular Ateroesclerosis acelerada
oftalmologico Keratoconjuntivitis sicca (10-15%)
neurologico Neuropatía por atrapamiento o mielopatia cervical
vascular vasculitis
•La manifestación extraarticular mas comun
es el SINDROME SJOGREN
(QUERATOCONJUNTIVITIS SICCA) y boca
seca (xerostomia)
(Según manual)
Nódulos reumatoideos
• Comun en áreas de presión del cuerpo como codos, tendón de
Aquiles, dedos, cuero cabelludo, tuberosidades iquiaticas
• Como son los nódulos?
• FIRMES + NO DOLOROSOS

Están asociados a SEROPOTITIVIDAD FR


PATOLOGIA
• LA PROLIFERACION DEL TEJIDO SINOVIAL POR LA SINOVITIS CAUSA LA
PRODUCCION EXCESIVA DE LIQUIDO SINOVIAL Y LA INFILTRACION DE
PANNUS EN TEJIDO ADYACENTE CAUSANDO REESTIRAMIENTO DE
TENDONES Y LIGAMENTOS Y RUPTURA DE CAPSULA ARTICULAR
Manifestación articulares
• Cabeza cuello
• Subluxacion de C1 Y C2 (el espacio entre C1 y C2 esta aumentado) causando que la
apófisis odontoides se subluxe posteriormente y comprima la medula
• puede afectar la temporomandibular, cricoaritenoidea y esternoclavicular
• Manos
• La enfermedad empieza con edema en IFP y MCF
• Las IFD no son de Arson de OA
• Deformidad en cuello de cisne  hiperextensión de IFP
• Boutonniere o dedos en ojal  flexión interfalángica proximal, hiperextensión
interfalángica distal e hiperextensión metacarpofalángica
• Pies
• Se afectan mas la MTF
• Puede haber subluxación de la MTF
Aun que es poco comun, la
subluxación de C1-C2 puede causar
gran comprecion de la medula
cervical con graves síntomas y
hasta la MUERTE (uuuuyyyyyyyy :s)
El px debe evitar posiciones de
flexion del cuello
•OJO A DIFERENCIA DE LA
ESPONDILOARTROPATIAS, LA AR
SI AFECTA LAS CERVICALES,
COSA EN EN LAS ESPONDILOS
NO PASA
• Muñecas
• Desviación radial es DE REEEGLAA
• Luxación volar  luxación del radio con respecto al cúbito (hay una luxación dorsal)
• Sd de tunerl del carpo por compresión del nervio mediano

• Grandes articulaciones
• Rodilla  afeccion simétrica de la articulación
• Quiste sinovial o de Becker  si se rompe causa mayor inflamación, mayor dolor y
edema

Una cosa mas…


La articulacion cricoaritenoidea es responsable del movimiento de las cuerdas vocales
Si se afecta el px siente que tiene algo que llena su garganta, ronquera
Esto se puede complicar a una fusión de cuerdas vocales causando un SD DE DIFICULTAD
RESPIRATORIA
• Es de regla
• La afección articular es simétrica no solo en la
cuestión de que se afecta en ambos lados del cuerpo,
si no que dentro de la misma articulación la afección
es simétrica
Manifestaciones extraarticulares
• Ojo
• KERATOCONJUNTIVITIS SICCA (ojo seco) 2rio a Sindorme Sjogren
• Se puede complicar a perforación  escleromalacia perforate
• Piel
• NODULOS SUBCUTANEOS
• Lo presentan por lo menos 1/5 parte de los px
• Asociado a FR POSITIVO!!!!!!!!!  PX FR+ a huevo tendrá nodulos
• Pueden estar en cualquier parte pero mas en superficies extensoras (#1 ANTEBRAZO),
sobre articulaciones o sobre PUNTOS DE PRESION
• SON FIRMES, INDOLORROS
• Se asocian a vasculitis de pequeños calibre
Manifestaciones extraarticulares
• Sistema cardiovascular
• Tiene ATEROESCLEROSIS ACELERADA
• Tienen morbi y mortalidad elevada por enfermedades de arterias coronrias
• 50% tienen derrame pericárdico pero es asintomático; es la manifestación cardiaca
mas común
• Respiratorio
• Nodulos reumatoideos pulmonares (buscarlos > en hombres)
• Se pueden cavitar
• FIBROSIS INTERSTICIAL DIFUSA USUAL da el patrón de panalizacion; PACIENTE CON
DISNEA***
• Derrame pleural asintomático
Manifestaciones extraarticulares
• Neurologico
• Sindrome de túnel del carpo por compresión del nervio mediano
• Mononeuritis multiple por vasculitis (ver sección de vasculitis)

•SINDROME FELTY
AR + NEUTROPENIA +ESPLENOMEGALIA
• Complicacion en px con FR/CCP positivos osea con enfermedad muy severa
• También hay ADENOPATIAS, HEPATOMEGALIA Y TROMBOCITOPENIA
RECUERDA…
• Empieza con afeccion en IFP, MCF Y MTF
• NO AFECTA IFD y las distales de los pues
• Despues de afectar pequeñas se mueve a
articulaciones grandes: muñeca, rodillas, codos,
tobillos, etc.
• FR Y CCP se asocian a enfermedad severa
• FR se asocia a los nódulos
LABORATORIOS
• VSG y PCR
• Son los marcadores de inflamación mas usados
• VSG + PCR + síntomas del px + Examen físico  MONITORIZACION DE ENFERMEDAD

• Anti FR (títulos >1:80 manual)


Titulos elevados se correlacionan con
• Es detectable en el 75-85% de los px una enfermedad mas agresiva:
• Sens/esp  66% / 82% Enfermedad articular muy erosiva y con
mas manifestaciones extrarticulares (FR
• Anti CCP a nódulos reumatoideos y enfermedad
• Sens/esp.  70% / 95% pulmonar)
• 35% tendrán un FR- con un antiCCP +
ANTI CCP Y FR PUEDEN ESTAR
PRESENTES EN LOX PX 5-10 AÑOS
ANTES DE LAS MANIFESTACIONES
CLINICAS
Otros datos mamonsillos…
• FR esta positivo en 80% e los px
• FR Y CCP se asocian a una enfermedad mas agresiva
• FR se asocia mas con las manifestaciones extraarticulares
• CCP TIENE UNA ESPECIFICIDAD DEL 93-98% (Cecil)
• BH
• TROMBOCITOSIS Y ANEMIA
• Regresan a la normalidad cuando se controla la inflamación

VSG Y PCR
• Sirven para seguimiento del tx
• Son directamente proporcional a la actividad
de la enfermedad
• Si están elevados indican ENFERMEDAD ACTIVA
• Su elevación persistente aun con tx indica pobre
pronostico y riesgo de progresión a forma
erosiva
Liquido sinovial
• Ningún dato es patognomonico
• WBC  5000-1000/mm3 (2/3 son PMN)
Radiología
En general: erosiones Oseas y yuxtarticulares y disminución simétrica del
espacio articular (primeros 6-12 meses)
EL CAMBIO MAS TEMPRANO OSTEOPENIA PERIARTICULAR (no es especif.)

• Cambios tardíos
• Subluxación, perdida de la alineación de la articulación, destrucción osea y
cartilaginosa, rotura de ligamentos y tendones

• Enfermedad avanzada  osteofitos (que son mas de OA, pero como ya se


daño el hueso por eso se logran ver)

Radiografías de manos y pues se utilizan para monitorizar la


progresión de la enfermedad y efectividad del tx
diagnostico
Que te quede claro que de la AR nada es
patognomónico; el dx se hace por
recolección de:
- historia clínica
- examen físico
- exámenes de laboratorio
- además ser un buen clínico
Que quede claro
• Muchas enfermedades pueden parecer AR
• SI SALE FR POSITIVO NO SIGNIFICA QUE TENGA AR
Rigidez matutina (>1hr)
Hinchazón de 3 o mas
articulaciones DEBEN DE ESTAR
CRITERIOS CLINICOS
Hinchazón de articulaciones de la PRESENTE POR LO MENOS
mano (IFP, MCF, o muñeca) 6 SEMANAS
Hinchazón con patrón simétrico
Nódulos subcutáneos
Estudios lab/imagen Factor reumatoide
Erosiones u osteopenia
periarticular en mano o muñeca
LOS PRIMERO 4 CRITERIOS DEBEN DE ESTAR POR LO MENOS 6 SEMANAS O MAS
PARA CLASIFICAR UNA AR se requiere 4/7
tratamiento
• Objetivos:
• CONSEGUIR LA REMISION DE LA ENFERMEDAD
• CONSEGUIR UN GRADO BAJO DE ACTIVIDAD DE LA ENFERMEDAD

• MIENTRAS MAS TEMPRANO SE TRATE LA REMISION ES POSIBLE EN UN 50%


DE LOS PX
FAMER
Metrotexato
• Es un análogo estructural del ácido fólico con
•V
un efecto antiproliferativo por su acción sobre
el metabolismo de las purinas y las
pirimidinas.
• Se administra a una dosis de 5-10 mg/semana
• Se administra junto con ácido fólico
• Los efectos secundarios más frecuentes
consisten en alteraciones gastrointestinales y
estomatitis, rash macular de predominio en
extremidades, alopecia
• Se asocia a neumonitis intersticial aguda y
fibrosis pulmonar
• Eleva enzimas hepática.
• Toxicidad medular (leucopenia, trombopenia
y anemia macrocítica) es generalmente dosis-
dependiente y responde a la administración
de folatos

• MONITORIZAR: BH, QS, PFH C12 sem


• Antes de dar: descartar VHB VHC, alguna
renopatia (creatinina >2mg)
Glucocorticoides sirven de puente en lo que
jalan los FARMER
Glucocorticoides (terapia puente recuerda…)
• Son para controlar la inflamación en lo que empiezan a trabajar los
FARMER
• Ventajas : MEJORAN RAPIDO LOS SINTOMAS Y BAJAN LA
PROGRECION RADIOGRAFICA DE AR
• USARSE <10MG/DIA; cuando se usa de mas es para controlar las
manifestaciones extraarticulares
• A todo px que se le da glucocorticoides hay que PREVENIR
OSTEOPOROSIS (dar Bifosfonatos)
• ES MUY IMPORTANTE ENTENDER QUE LOS FARMER TOMAN DE 2-6
MESES PARA TENER SU MAXIMO EFECTO Y QUE REQUIEREN
MONITOREO
METROTEXANO
• ES EL PREFERIDO
• Buenisimo para retardar la progresión radiológica
• Dosis: 5-30 mg/semana (cecil)
• INICIAL 7.5-15 MG (manual) Efect. 2rios: toxicidad hepática, ulceras orales,
neumonitis
• 25-30 mg para alcanzar control de la enfermedad
• MONITOREAR
• PFH Y BH CADA 4 a 8 SEMANAS
• DAR ACIDO FOLICO PARA DISMINUIR LA TOXICIDAD DE MTX
• NO SE DA SI HAY UNA CREATININA SERICA >2 MG/dL
SI MTX no jala hay que añadir FARMERS
• LEFLUNOMIDA
• Antagonista de pirimidina
• Dosis 10-20mg/dia
• Efect 2: diarrea
• HIDROXICLOROQUINA (PLAQUENIL)
• antimalarico; Es el menos toxico de los FARMER
• Dosis: 200-400 mg/dia
• No requiere monitoreo de pruebas de sangre
• HAY QUE MONITORIZAR OJO CADA AÑO TRAS 5 AÑOS DE TX
TERAPIA TRIPLA
• MTX+ SULFAZALASINA+ HIDROXICLOROQUINA
• MTX + SULFAZALASINA + COLOROQUINA
• MTX + LEFLUNOMIDA
• SULFASALAZINA
• DOSIS: 1-3 g/dia
• Monitorear células (WBC)

• MINOCICLINA
• Fomas leves  Ohcloroquina o cloroquina
• Manifestaciones extraarticulares  PREDNISONA A DOSIS ALTAS +
CICLOFOSFAMIDA
METOTREXATO ******es el DMARD más comúnmente utilizado para la AR******

SALES DE ORO

Medicamentos ANTIMALARIOS
• HIDROXICLOROQUINA (PLAQUENIL)

antirreumáticos
modificadores de LEFLUNOMIDE (Arava)

la enfermedad Azathioprina (imuran)

(DMARD)
Minoxiclina

tofacitinib
Anti TNFa
• ERTACENEPT  proteína soluble que se una al TNF soluble
• INFLIXIMAN  Ac monoclonal quimérico que se une al TNF soluble
• ADALIMUMAB  ac humanizado ...
ESPONDILOARTRITIS
Espondiloartropatías seronegativas:
ESPONDILITIS ANQUILOSANTE (LA FORMA MAS FRECUENTE)
ARTRITIS REACTIVA
ARTRITIS PSORIATICA
ARTRITIS ENTERICA o ADOCIADA CON ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
ESPONDILOARTRITIS INDEFERENCIADA
Espondilitis anquilosante (EA)
Enfermedad inflamatoria que afecta de cajón a ARTICULACION SACROILIACA Y A
COLUMNA (TIENE QUE AFECTAR A FUERZAS A LA ARTICULACION SACROILIACA SI
NO, NO ES EA)
EPIDEMIOLOGIA
• Es la enfermedad inflamatoria de la columna mas común.
• Esta presente en el 2% de px con B27[+] sin antecedentes familiares.
• Esta presente en el 20% de px B27[+] con familiares con EA.

• En México hay un retardo de 13 años de diagnostico.


PATOLOGIA
• CELULAS: CPA (CD),
MANIFESTACION CLINICA

• DOLOR EN ESPALDA QUE PERSISTE MAS DE Y SE 3 MESES


ACOMPAÑA DE RIGIDEZ MATUTINA Y MEJOR TIPICAMENTE CON EL
EJERCISIO Y SE AGRAVA CON EL DESCANSO.

• A estos pacientes les das AINES y se quieren casar contigo porque se les quita el dolor!!! :D
KEMOCION!!!; esto te ayuda a diferenciarlo de un dolor mecánico que no se les quita con AINES.

• EL dolor se localiza en le articulación sacroilíacas y puede irradiarse a la zona de las nalgas

• Fatiga

• Oligoartritis periférica (se puede presentar en un 30% de los px)


La forma de afección articular mas
frecuente en las espondiloartritis son las
OLIGOARTRITIS QUE AFECTA MAS
COMUNMENTE MIEMBROS INFERIORES O
ARTICULACIONES GRANDES (RODILLAS,
TIBILLOS, CADERA) aparte de la sacroiliaca obvio
OJO SI EL CASO TE DICE QUE EL DOLOR DE
ESPALDA DESPIERTA AL PACIENTE EN LA
NOCHE CUANDO DUERME  MUY
PROVABLEMENTE ES DE TIPO INLAMATORIO
Dolor lumbar
• La mayoría de los px con espondiloartritis tienen dolor lumbar
cronico; y de estos el 50% tiene dolor lumbar inflamatorio lumbar;
osea la otra mitad no tiene dolor lumbar inflamatorio.
Afección periférica de EA  La oligoartritis
periférica
• Se ve en un 30% de los px.
• ###1 UVEITIS AGUDA!!!! ES LA MANIFESTACION
EXTRAARTICULAR MAS FRECUENTE ###1
• Es una oligoartritis ASIMETRICA
• Tiene predilección por extremidades inferiores
• ENTESITIS
• Se afecta principalmente el talón  Fascitis plantar ###1
• Presentan TENDINITIS (1ER LUGAR  TENDON DE AQUILES)
• Se puede afectar la cadera
UVEITIS ES RECURRENTE Y PUEDE FORMAR
SINEQUIAS, POR ESO HAY QUE ENVIARLO AL
OFTALMO POR QUE SI NO PUEDE
DESARROLAR CEGUERA

esta asociado al HLA B27


Si el px es joven y tiene dolor de espalda
inflamatorio y uveítis A HUEVO TIENE QUE SER una
espondiloartropatia!!!
• La uveítis se presenta en un 40%
• La afección mas común es: uveítis aguda anterior (IRITIS!!!!)

• ES LA MANIFESTACION EXTRARTICULAR MAS


FRECUENTE
• Si no se trata la enfermedad el paciente se va haciendo mas rígido
progresivamente pudiendo:
• Afectar respiración
• Mayor rigidez e inmovilidad en el día
Repaso de Características clínicas
• Entesitis  se fecta mas frecuentemente el talon (tendón de Aquiles
o fasitis plantar)
• Formación de hueso (hueso subcondral de 2 huesos se une o se
anquilosa)
• Uveítis aguda anterior
ANTES DE QUE SE PRESENTE LA ESPODILITIS, LA SACROILITIS SOLAMENTE SE DETECTA POR RESONANCIA MAGNETICA y esta LA
HACES CUANDO SOSPECHAS DE ESPONDILOARTROPATIA Y EN FASES TEMPRANAS NO ENCUENTRAS CAMBIOS EN UNA
RADIOGRAFIA

SACROILIITIS ESPONDILITIS
No se ve en Rx; si se ve en Si se ve en Rx
RM
Transición SpA axial a EA

Etapa pre-radiográfica Etapa radiográfica


SpA axial no Espondilitis
radiográfica anquilosante
Criterios de NY modificados 1984
Dolor lumbar Dolor lumbar Dolor lumbar
Sacroilitis en RM Sacroilitis radiográfica Sindesmofitos

Tiempo en años

No todos los pacientes con SpA axial evolucionan a EA

Dra. Diana Elsa Flores


RECUERDA QUE LA EA  ES UNA
ESPONDILOARTROPATIA SERONEGATIVA

La ENTESITIS es la característica
patológica primaria********* talon
•Recuerda! Debe estar presente la
SACROILEITIS (osea el DOLOR) por MAS DE
TRES MESES para establecer el diagnostico

•La ENTESITIS es la característica patológica


primaria********* lugar mas afectado es
el talón
•SACROILIITIS es el signo clásico en
imagenologia
DE EXAMEN…
• RADIOGRAFIA

• Signo de esquinas brillantes

• Signo de romano “vértebras cuadradas”

• Sindesmofitos

• Columna de bambú
Para que sea un dolor lumbar de tipo inflamatorio
tiene que haber 4/5 de los siguientes parámetros:
1. Inicio insidioso
2. Edad a los 40 años o antes
3.
4.
Que dure mas de tres meses
Rigidez matutina >30 minutos
4/5
5. Mejora en el ejercicio

6. Otra característica que agrega ASAS, es que el dolor que tenga el


paciente lo despierte por la noche. (también lo dijo la Dra.)
Ojo!!

•De los px con EA el 90% tiene


HLA B27 POSITIVO, es decir que
hay un 10% que tiene falsos
negativos. (cecil)
¿COMO USAR EL HLA B27?
• En Mexico 5-8% son HLA B27 POSITIVO

• EL HECHO DE SER B27 POSITIVO NO SIGNIFICA QUE VALLAS A TENER


LA ENFERMEDAD!!!!!!!!!!!!!!!!!

• De todos lo HLA B27[+] SOLO EL 5% VA A DESARROLLAR


ESPONDILOARTRITIS
EN CLASE SE DIJO QUE…
• LA ENFERMEDAD NO SE HEREDA, SE HEREDAN LOS GENES Y EL RIESGO

• UN FAMILIAR DE PRIMER GRADO EL REISGO ES  8%

• FAMILIAR DE 2 O 3 GRADO  1%

• SI EL FAMILIAR DE PRIMER GRADO ES B27 POSITIVO EL RIESGO ES  12%

• SI EL FAMILIAR DE PRIMER GRADO ES B27 NEGATIVO EL RIESGO ES  <1%


EXPLORACION
• En faces tempranas el dolor puede reflejar espasmos de músculos
paraespinales
• En face crónicas se puede ver diminución en la movilidad por anquilosis en
las articulaciones zygapophyseales
• Hacer Prueba de Schorber  ves flexión restringida de la columna lumbar
• Prueba de flexión lateral: se hace cuando puede haber falsos positivos en
Schorber (por afección en cadera o en rodilla el paciente no se va a poder
flexionar hacia adelante y Pb. Schorber saldría alterado). El paciente se
flexiona lateralmente tratándose te tocar la rodilla, midiéndose la distancia
mano piso.
• Disnea por limitación en expiración torácica (Medir que tanto se expande)
 la diferencia debe ser mayor a 2.5cm para que sea normal [evalúas
columna dorsal y unión costoesternal]
• Valorar rotación cervical con un goniómetro
• Medir la distancia pared -- occipusio o trago alteración de movilidad
cervical
• Hacer FABERE TEST  para ver inflamación de sacroilíacas que reproduce
el dolor en la espalda

• Distancia intermaleolar: para ver que tanta abducción puede tener el


paciente; ESTA PRUEBA EVALUA EL INVOLUCRO DE LAS CADERAS
BASMI

• Índice compuesto de cuatro medidas vertebrales.


• Distancia Trago pared.
• Expansión torácica.
• Prueba de Schöber modificada.
• Flexión lateral lumbar.

• Una medida para lo movilidad de la cadera


• distancia intermaleolar

J Rheumatol 1994;21:1694–8.
Distancia occipucio-pared (flecha
negra) y trago pared (flecha blanca)
Espondilitis anquilosante

Dra. Diana Elsa Flores


Expansión torácica
Schöber modificado
Flexión lateral
Distancia intermaleolar
MASES
Maastricht Ankylosing Spondylitis Enthesitis Score
Manifestaciones clínicas
• Se afecta la columna y articulaciones
EpA. Axial sacroilíacas

• Predilección por extremidades


EpA. Periferica inferiores
• Afección Asimétrica!!

En la EspA. Hay una predilección por la afeccion de las


entesis  por eso la entesitis es una de las
manifestaciones clínicas mas especificas
En la EspA. Hay una predilección por la afección de
las entesitis  por eso la entesitis es una de las
manifestaciones clínicas mas especificas
Clasificación ASAS

• ESPONDILOARTRITIS AXIAL
• RADIOGRAFICA (EA o estado avanzado con daño cronico)
• Cuando ya en la radiografía se logra ver sacroliitis; Es propiamente la espondilitis anquilosante
• NO RADIOGRAFICA (forma temprana de la enfermedad)
• El px va porque tiene un dolor lumbar tipo inflamatorio, y si le tomas una radiografía esta va a
salir normal; la única forma en que se puede ver la afección en la articulación sacroilíacas es por
RM y saldrá SACROLIITIS.
• ESPONDILOARTRITIS PERIFERICA: s
• son los pacientes que iniciaron con una artritis de tobillo, de rodilla, una talalgia (una
enteistis), o con inflamación de un dedo y que tiempo después se agrega Dolor lumbar.

SINDESMOSFITOS  SON LOS CAMBIOS ESTRUCTURALES TARDIOS!!!!!!


•SINDESMOSFITOS  SON LOS CAMBIOS
ESTRUCTURALES TARDIOS!!!!!!; indican
crecimiento vertical oseo
•Osteofitos son de OA e indican crecimiento
horizontal oseao
Criterios ASAS de clasificación
para las Espondiloartritis
En pacientes con dolor lumbar En pacientes SOLO con
>3 meses y edad al inicio <45 síntomas periféricos
años
Sacroilitis en
imagen y >1 dato HLA-B27 y >2 Artritis o Entesitis o Dactilitis
de EAS datos de EAS y
> 1 Datos de SpA:
• Dolor lumbar inflamatorio • Uveítis
• Artritis • Psoriasis Date cuenta que son las demás causas de

• Entesitis (talón) • Crohn/CUCI espdoniloartropatias, ojo para que no


machetees
• Uveítis • Infección previa
• Dactilitis • HLA-B27
• Psoriasis • Sacroiliitis en estudios de imagen
• Crohn/CUCI
• Buena respuesta a AINE’S O
• Historia familiar de EAS
• HLA-B27 > 2 Datos de SpA:
• Proteína C reactiva • Artritis
elevada • Entesitis (talón)
• Dactilitis
Sensibilidad: 79.5% Especificidad:83.3% n=975 • Dolor lumbar
inflamatorio
Rudwaleit M, et al. Ann Rheum Dis 2011;70:25-31 (con autorización) • Historia familiar de SpA
Para que sea un dolor lumbar de tipo inflamatorio
tiene que haber 4/5 de los siguientes parámetros:
1. Inicio insidioso
2. Edad a los 40 años o antes
3.
4.
Que dure mas de tres meses
Rigidez matutina >30 minutos
4/5
5. Mejora en el ejercicio

6. Otra característica que agrega ASAS, es que el dolor que tenga el


paciente lo despierte por la noche. (también lo dijo la Dra.)
Criterios ASAS para clasificar Espondiloartritis AXIAL
Paciente con dolor lumbar crónico tipo inflamatorio por mas de 3 meses

Clasificación Radiográfica Clasificación genética


(EN RX O EN RM)  demostra Sacroiliitis Demuestro HLA-B27

+ 1 o > datos clínico de SpA. + 2 Caracteristicas de Sp.A

- Sacroiliitis radiográfica de acuerdo al NY criteria Ó


- Inflamación en RM sugestiva de sacroiliitis

Características clínicas de ESPONDILITIS ANQUILOSANTE


- Dolor dorsal inflamatorio - Artritis - Entesitis - Dactilitis - Psoriasis - Uveítis
- Enf. De Crohn o CUCI - Buena respuesta a AINES - AHF de SpA -PCR ELEVADA - HLA-B27

(PESA MAS LA VARIANTE RADIOGRAFICA QUE LA GENETICA)


Criterios de New York

• Estos criterios detectan a un paciente con daño estructural o con una enfermedad tardía.

• CRITERIOS CLINICOS
• Dolor lumbar y rigidez por mas de 3 meses que mejora con el ejercicio y empeora en reposo
• Limitación de movilidad lumbar
• Limitación de expansión torácica

• CRITERIO RADIOGRAFICOS
• Sacroilitis: grado 2-4 BILATERAL, o grado 3-4 UNILATERAL
• CLASIFICACION
• Espondilitis Anquilosante definitiva: si el criterio radiológico se asocia por lo menos con una
variable
• Espondilitis Anquilosante probable si:
• 3 criterios clínicos están presentes
• El criterio radiológico esta presente sin ningún criterio clínico presente
Criterios de New York
(Estos criterios detectan a un paciente con daño estructural o con una enfermedad tardía.)

CRITERIOS CLINICOS Dolor lumbar y rigidez por mas de 3 meses que mejora con el ejercicio y empeora en
reposo
Limitación de movilidad lumbar

Limitación de expansión torácica

CRITERIOS Sacroilitis: grado 2-4 BILATERAL, o grado 3 y 4 UNILATERAL


RADIOGRAFICOS

CLASIFICACION Espondilitis Anquilosante definitiva: si el criterio radiológico se asocia por lo menos con
una variable

Espondilitis Anquilosante probable si:


- 3 criterios clínicos están presentes
- El criterio radiológico esta presente sin ningún criterio clínico presente
Valoración radiológica de Sacroiliitis (1966)

Dra. Diana Elsa Flores


Espondiloartritis Periferica
• Artritis reactiva
• Artritis Psoriatica
• Artritis Asociada a enfermedad inflamatoria intestinal
• Artritis Indiferenciada
IMAGENOLOGIA
• RADIOGRAFIA: se hace en todo paciente con dolor lumbar; es el estudio
inicial.
Detecta estado avanzados. Se ve columna en
bambu; sindesmofitos, esquinas brillantes,
puentes oseos.

• RM (t1 y STIR): es el estudio que detecta INFLAMACION (edema óseo,


infiltración grasa). Detecta estadios tempranos.
• NO TODO LOS PACIENTES CON ESPONDILOARTRITIS AXIAL
EVOLUCIONAN A ESPONDILOARTRITIS RADIOFRAGICA (ESPONDILITIS
ANQUILOSANTE)
FATORES DE MAL PRONOSTICO
¿Quiénes evolucionan de forma no radiográfica 
forma radiográfica?
• Se ve sacroiliitis en Rx o en RM
• Elevación de VSG y PCR
• Dolor glúteo alternante
• Hombres
• B27+
• tabaquismo
Y a parte es inflamatorio?

DIAGNOSTICO
POR IMAGEN
(imagen sacada de una
revisión del NEJM)

SI EL B27 ES -, NO HAY
NINGUNA OTRA Tiene 2 o mas criterios

MANIFESTACION Y RM ES
NEGATIVA, LA PROBALIDAD
DE EA ES MENOS DEL 2%.
Algoritmo diagnóstico de SpA axial
Dolor lumbar crónico (5%)

Dolor lumbar inflamatorio?


Si (14%)
No (<2%)

Otras manif de SpA


– entesitis de talón
– historia familiar positiva No mas estudios excepto si
– uveítis hay una alta sospecha de
– dolor alternante en nalgas SpA
– artritis asimétrica
– buena respuesta a AINE
no manif
>3 manif 1-2 manif SpA (14%)
Rx SpA (80-95%) SpA (35-70%)
HLA-27
HLA-27
(+) (-) (+) (-)
SpA (+) (-) 60% <2% Considerar otros
80-90% <10% diagnósticos
EA RM

Considerar otros (+) (-)


diagnósticos 85-95% <15%

SpA
• SI EL PX TIENE DOLOR LUMBAR CON MAS DE 3 MESES+
INFLAMATORIO + PX <45
• Pedir una radiografia
• Sacroilitis [+]  espondiloartritis axial
• No sacroilitis [-]  reinterrogar al paciente
• Si l px 3 o mas manifestaciones clínicas características de Espondilitis anquilosantes es de muy
alta sospecha

• df
• El paciente tiene <45 años + dolor lumabr timpo inflamatorio
• Pedir primer radiografia
• Salio positiva? TIENE ESPONDILITIS RADIOGRAFICA (ESPONDILITIS ANQUILOSATE)

• fg
TRATAMIENTO (según cecil)
AINES
• NAPROXENO, INDOMETACINA, DICLOFENACO
• Cual es el objetivo de los AINES? DISMINUIR EL DOLOR Y LA RIGIDEZ
• Tener cuidado con la cardiotoxicidad?? :S checar clase
• Lo AINES tienen una capacidad modificadora de la enfrmedad pero este efecto parecer estar restringid en los px con
PCR o VSG levadas
CORTICOESTEROIDES

SULFAZALACINA
• Mejora el estado en pacientes con artritis periférica pero no en la axial

METROTEXATO
• La respuesta solo favorece a la variedad de artritis periférica
Tratamiento
• Tratamiento de elección  AINES a dosis MAXIMA (el mejor es el que
mejor se adapte al paciente, no hay uno en especifico que sea el mejor)

• TX CONTINUO (todos los dias) VS TX A DEMANDA (cuando hubiese dolor)


es igual en cuanto a la forma en que progresa la enfermedad; y para evitar
la toxicidad de estos medicamentos, actualmente los AINES SE DAN A
DEMANDA

• !!!!!TOXICIDAD CARDIOVASCULAR DE AINES es de preocuparse¡¡¡¡¡ poner


atención en los px con riesgo cardiovascular
Funciones FARMERS?
• FARME no son tan eficaces; no sirven para tratar Espondilitis Axial;
ninguno detiene la progresión radiográfica.
• Tiene efectividad del 30%
ANTI-TNFa
(INFLIXIMAB, ETANERCEPT, ADALIMUMAB, CERTOLIZUMAB)
• Es el único comprobado
• Todos son efectivos
• Disminuyen la progresión radiográfica
• Alivio sintomático tambien
Forma axial: la de elección es anti TNF
Forma periférica: primera elección es la Sulfazalacina
Categorías diagnósticas en el nuevo
concepto de las SpA
SpA no radiográfica Artritis reactiva

SpA radiográfica (EA) Artritis psoriásica

Artritis asociada a EII

SpA predominantemente axial SpA indiferenciada

SpA predominantemente
periférica

Dra. Diana Elsa Flores


En pacientes SOLO con
síntomas periféricos

Artritis o Entesitis o Dactilitis


y
> 1 Datos de SpA:
• Uveítis
• Psoriasis Date cuenta que son las demás causas de
• Crohn/CUCI espdoniloartropatias, ojo para que no
machetees
• Infección previa
• HLA-B27
• Sacroiliitis en estudios de imagen

O
> 2 Datos de SpA:
• Artritis
• Entesitis (talón)
• Dactilitis
• Dolor lumbar
inflamatorio
• Historia familiar de SpA
ARTRITIS REACTIVA
• Artritis que aparece tras una infección intestinal o génitourinaria.
• Antes conocida como síndrome de Reiter, se caracteriza por presentar diversos
síntomas como artritis principalmente de extremidades inferiores y de forma
ASIMETRICA, conjuntivitis, uretritis, lesiones cutáneas, úlceras orales
frecuentemente indoloras.
• Se diferencia de la artritis séptica, en que esta la infección esta en la articulación;
en la artritis reactiva la infección esta lejos de la articulación.
• Afecta principalmente a piel y mucosas y articulaciones de extremidades
inferiores de forma asimétrica
Hay de dos tipos
• Pro transmisión sexual (ó endémica)
• Mas común en varón
• Agente mas común: Chlamydia Trachomantis
• Gastrointestinal (ó epidémica)
• Mas común en varón
• Agente mas común: enterobacterias (Salmonella Typhimurium, Yersinia
enterocolitica, Shigella flexneri, y Campylobacter jejuni)

No se conoce la prevalencia exacta porque, la mayoría de los casos, el cuadro clínico es


autolimitado; tras la infección pueden presentar una monoartritis y con un AINE se
desaparece, o el paciente tuvo un cuadro asintomático o no recuerda haber tenido una
infección, y es difícil recolectar el agente del Liq. Sinocial
• 10% de los que tienen clamidia desarrollan artritis reactiva
• 5% de los que tienen enterobacterias desarrollan artritis reactiva

• HLA B27 CONFIERE REISGO A DESARROLAR LA FORMA CRONICA Y A


AFECCION AXIAL

• La mayoría de los px con Artritis Reactiva son B27 positivos; de todas


las infecciones solo el 30% se hace artritis reactivas crónicas y estos
son los B27+ y pueden evolucionar a una Espondiloartritis.
Cuadro clínico
• Cc:
• Px con alguna infeccion GU o GI que tras 2 o 3 semanas desarrolla
una oligoartritis asimétrica (andaba de putillo coshe y coshe)
• Es una artritis predominante en miembros inferiores, que
principalmente son agudas.
• Manifestaciones extraerticulares  Afecta predominantemente ojo y piel
• OJO  DESARROLLAN CONJUNTIVITIS UNI O BILATERAL ESTERIL dolorosa (no
infecciosas), esta es la manifestación extraarticular mas frecuente
• Piel y mucosas:
• presentan ulceras no dolorosas
• Balanitis circinata
• Lesiones Queratoderma blenorrágica
Manifestaciones Extra articulares
• Ojos
*Conjuntivitis, la cual es una inflamación de la membrana mucosa que cubre el ojo y el párpado, se
presenta en un 50% de las personas con artritis reactiva urogenital y 75% de personas con artritis reactiva
intestinal.
Algunas personas pueden tener uveítis, inflamación interna del ojo.

• Piel y mucosas 
• Ulceras indoloras en boca

• Balanitis circinata (en varones, vesículas, llagas o úlceras pequeñas, superficiales e indoloras en el GLANDE).

• ***Queratoderma blenorrágica *** (erupciones o nódulos papuloescamosos, duros en las plantas de los
pies, menos frecuentemente en las palmas de las manos u otros lados). Se confunde con psoriasis.

• Estas ultimas dos manifestaciones se asocian a infección con VIH  ENTONCES EN UN PX CON ESTAS
MANIFESTACIONES Y ARTRITIS REACTIVA, SOLICITARLE UN ESTUDIO DE VIH

• Los pacientes VIH+ tienen una afeccion articular mas agresiva


laboratorios
• Radiografía
• mismas imagen que en la Espondiloartritis axial; edema periarticular y
osteopenia
• Los cambios en la articulación sacroiliaca suele ser ASIMETRICO (todo lo
contrario a la espondilitis anquilosante donde es asimétrico)

• Líquido sinovial  liquido esteril con 5mil a 25mil PMN; no se aíslan


microorganismos; complemento esta aumentado dentro de la
articulación
Recuerda en la Artritis reactiva hay preferencia por los miembros
inferiores, ojo y piel; hay OLIGOARTRITIS ASIMETRICA; LA SACROILIACA
SE AFECTA DE FORMA ASIMETRIA

En la Espondilitis Anquilosante, la articulación sacroilíacas es AFECTADA


DE FORMA ASIMETRICA.
Tratamiento
• Si se sospecha de ETS
• ANTIBIOTICO: DOXICICLINA o Azitormicina + RIFAMPICINA

• Artritis: AINES y si no se controla dar FARMERS


Artritis reactiva: tratamiento

1. AINES (ambos tipos)

2. Antibióticos (endémica)
- Doxiciclina + Rifampicina
- Azitromicina + Rifampicina

En casos refractarios:
1. Sulfasalazina
2. Metotrexate
3. Azatioprina
4. Anti-TNF
ARTRITIS PSORIASICA
En la psoriasis el sistema inmunológico acelera el ciclo de crecimiento de las células de
la piel.
El signo más común de la psoriasis son parches rojos dolorosos en la piel que causan
picazón y una acumulación blanquecina plateada de células epidérmicas muertas.
Aunque la psoriasis aparece más a menudo en las rodillas, los codos y el cuero
cabelludo, puede hacerlo en cualquier parte del cuerpo, incluso en las uñas.
epidemiologia
• Pico de edad: 30-55
• Ambos sexos tienen misma predilecicon
Patología
• El alelo asociado solamente a psoriasis es el HLA Cw6
• El alelo HLA-B39 y HLA-B27 se asocia con la afección axial articular
• Ocurre osteolisis, anquilosis, y nueva formación de hueso
• ES UNA ENFERMEDAD muy HETEROGENEA
• LA LESION MAS COMUN: PRESENTACION EN PLACA
• Lo mas frecuente es que En estadios tempranos el paciente abra con
manifestaciones cutáneas; de estos el 30% presentara afección
articular.

• ¿Quiénes SON LOS QUE VAN A PRESENTAR ARTRITIS? Lo que tengan


lesiones en…
• UÑAS (no confundir con hongos ungueales)
• PLIEGUE INTERGLUTEO
• CUERO CABELLUDO

• Otras veces, menos frecuente, los px inician con manifestaciones Articulares y


posteriormente empieza la afección en la piel, o sea al revés de lo que
comúnmente se presenta.
• Los dos diagnósticos diferenciales principales de
la artritis psoriatica
•ARTRITIS REUMATOIDE
•OSTEOARTRITIS
Presentaciones de artritis psoriasica

• OLIGOARTICULAR ASIMETRICA  es la presentación mas frecuente (rodilla,


talón y muñeca)
• Dedos presentan dactilitis o dedos en salchicha
• Predominante en Interfalangicas distales
• Asociada mucho con lesiones en las uñas
• Artritis mútilante (la forma mas grave)
• Provoca artritis destructiva, deformidad en hueso; afecta solo al 5%.
• Afecta mas las puntas de los dedos
• Poliartritis simétrica  arremeda a la AR pero es FR[-]
• Espondiloartritis psoriatica
• Se presenta sacroiilitis asimétrica
• Ocurre de un 20-40% en los px con Ar. Psoriatica
Datos clinicos
• La forma mas frecuente es la oligoartritis asimétrica
• La Dactilitis (se ve dedos en salchicha)  REPRESENTA UNA ENTESITIS
• Uñas: pitting, distrofia, onicolisis, hiperqueratosis, “mancha de
aceite”
• Radiografia: destrucción osea y los extremos de los huesos pueden
llegar a ser afilados, con erosión del hueso con el que se articulan y
produciendo la imagen de “copa y platillo” o “lápiz en copa”. Clasico
en pacientes con APs con afeccion en IFD o en la forma mutilante
La espondilitis psoriatica es diferente a la
espondilitis anquilosante clásica
• Sacroiliítis asimétrica
• No hay tantos sindesmofitos marginales
• Los sindesmofitos son asimétricos
• Hay con mayor frecuencia Afección en Columna cervical
Radiografia
• Dedos: destrucción osea y los extremos de los huesos pueden llegar a
ser afilados, con erosión del hueso con el que se articulan y
produciendo la imagen de “copa y platillo” o “lápiz en copa”. Clasico
en pacientes con APs con afeccion en IFD o en la forma mutilante.
• Columna: sacroilitis bilateral ASIMETRICA; sindesmofitos voluminosos
y NO marginales.
• Las lesiones en las uñas (Pitting, estrías o manchas de aceite,
onicolisis, hiperqueratosis, onicodistrofia) están fuertemente
asociadadas con el riesgo a desarrollar artritis psoriatica en la
articulaciones interfalangicas distales.

• 90% de los pacientes con artritis psoriatica muestran estas lesiones


ungueales.
•EXISTE UNA PRESENTACION DE ARTRITIS
PSORIATICA EN DONDE SE AFECTAN LA
INTERFALANGICAS DISTALES  NO HAY QUE
CONFUNDIRLO CON OSTEOARTROSIS!!!
• EL PATRON MAS COMUN EN ESTADIOS TEMPRANOS?
OLIGOARTICULAR
• EL PATRON MAS COMUN EN ESTADIOS CRONICOS? POLIARTICULAR
• LA FORMA MAS GRAVE DE ARTRITIS PSORIATICA ES LA FORMA
MUTILANTE
Diagnostico
• Pura clínica
• Rx: reabsorción ósea 
signo puntas en copa
en los dedos
• CRITERIOS CASPAR
CASPAR
(ClASsification criteria for Psoriatic ARthritis)
Diapo de la dra
Enfermedad articular inflamatoria (Columna,
articulaciones periféricas o entesopatía) y > 3 puntos de
las siguientes 5 categorías:
Evidencia de psoriasis actual o historia personal de psoriasis o
historia familiar de psoriasis
Distrofia ungüeal psoriásica onicolisis, pittings, hiperqueratosis
típica observada en la evaluación actual
Factor reumatoide negativo cualquier técnica excepto látex
Dactilitis actual o historia de dactilitis
documentada por un reumatólogo
Evidencia radiológica nueva formación de hueso
yuxtarticular con exclusión de
osteofitos
Sensibilidad de 91.4% y Especificidad del 98.7%

Taylor W, et al. Arthritis Rheum. 2006;54:2665–73


Tratamiento
• De primera elección  AINES para reducir la inflamación y el dolor
• Se pueden infiltrar monoartritis persistentes con corticoesteroirdes
locales; pero no dar de forma sistémica POR QUE EMPEORAN LA
PSORIASIS
• Cuano no hay respuesta a AINES dar un FARME: MTX o Leflunamida
• Artritis periférica: AINES Y FARMERS
• Anti- TNFa  retrasan el daño estructural
• IL-23 (Ustekinumab) funciona para Artritis psoriasica
• IL 17: (secuquilumab Y SOLO SE USA PARA Psoriasis; no para la forma
de artritis)
Guías de tratamiento
(GRAPPA)
Artritis Enfermedad Afección Dactilitis Entesitis
periférica en piel y uñas axial

AINES, Tx tópico AINES, AINES, AINES,


Esteroides IA PUVA/UVB Fisioterapia Infiltración Infiltración
FARMES Sistémico: Biológicos Biológicos Biológicos
(Mtx, CsA, (Mtx, CsA, etc) (anti-TNF ) (anti-TNF) (anti-TNF)
SSZ, Lef) Biológicos
Biológicos (anti-TNF)
(anti-TNF)

Evaluar respuesta y toxicidad

J Rheumatol 2006; 33: 1417-


Dra. Diana Elsa Flores Ann Rheum Dis. 2009;68:1387–94
RECUERDA COMO
SE VE RX…
Artritis psoriásica

Hallazgos radiográficos:
Erosiones marginales
marcadas que le dan el
aspecto de “lápiz en la
copa”.

Dra. Diana Elsa Flores


Artritis psoriásica

sacroiliitis asimétrica
sindesmofitos asimétricos
Dra. Diana Elsa Flores
ARTRITIS RELACIONADA A
ENFERMEDAD INTESTINAL
INFLAMATORIA
Esp. Anq. AR

Predominante en hombre Predominante en mujeres

FR[-] mas frecuentemente FR +

Histopatología: nueva formación ósea Histopatología: erosiones Oseas

Células: abundantes Neutrófilos,


Células: centros linfocitarios, CD,
macrófagos e hipervascularidad

Oligoartritis simétrica Es una poliartritis simetrica

SE AFECTA RESPUESTA INMUNE


SE AFECTA LA RESPUESTA INMUNE INATA
ADAPTATIVA
Diagnostico diferencial de POLIARTRITIS (échale un
vistazo!!!) LEELO COMO 5 VECES Y REPASA LO QUE YA
VISTE para no devolverte!!!!! Y ponerle fin a esto :D
EA Ar. React Ar. Psor.
Preferencia por esqueleto axial; la
Preferencia por miembros
forma periférica afecta OLIGOARTICULAR ASIMETRICA
inferiores, ojo y piel
principalmente piernas
OLIGOARTRITIS AIMETRICA Dactilitis (se ve dedos en salchicha)

LA SACROILIACA DE AFECTA DE
Afección sacroilíacas simétrica Rx: copa y platillo” o “lápiz en copa
FORMA ASIMETRICA
Ojo: uveítis (principal manifestación uñas (Pitting, estrías o manchas de aceite,
OJO: CONJUNTIVITIS esteril onicolisis,
extrartic. )
Lesiones: Balanitis circinata
Queratoderma blenorrágica
Por transmisión sexual (ó
TALON  fasitis plantar endémica)  Chlamydia
Trachomantis
Gastrointestinal (ó epidémica) 
Salmonella Typhimurium, Yersinia
enterocolitica, Shigella flexneri, y
Campylobacter jejuni)
FIBROMIALGIA
LA FM es un síndrome clínico definido por un estado doloroso generalizado NO ARTICULAR
de al menos 3 MESES DE DURACION e HIPERALGESIA a la papacion digital con 4kg/cm2,
como mínimo en 11 de los 18 puntos sensibles establecidos.

Es un síndrome de dolor generalizad crónico con fatiga inexplicable.

ES UNA ENFERMEDAD NO INFLAMATORIA


epidemiologia
• Hay un prevalencia de 20%
• Se relaciona con la edad (12% de mujeres en los 60s están afectadas)
Fisiopatología
• Existe un procesamiento anormal en el SNC  sensibilización central

• ¿Cómo resulta la sensibilización central?


• Por la amplificación de estímulos sensoriales periféricos y un déficit
en los mecanismo de control inhibitoria descendiente desde el
cerebro.

• Se a encontrado en los px con RM  HIPERACTIVIDAD


SOMATOSENSORIAL EN EL CEREBRO
Sensibilidad Central
• Es el resultado de una hiperxitabilidad neuronal PERSISTENTE que
sigue continuando después de un estimulo que ya sucedió y termino.

• EL PROBLEMA se da por una sumacion temporal de impulsos


neuronales  las fibras desmielinizadas C son estimuladas 1 vez/3
segundos

• El resultado? Se activan los receptores NMDA activando la via del


dolor de manera repetida y sin descanso
Vías del dolor
Otras posibles etiogenesis de la
enfermedad….
• Algunos pacientes hacen referencia a cuadros gripales o virales
• Trauma físico
• Estrés emocional
• Alteraciones en el ritmo alfa en la fase 4 del sueño No REM
• Alteraciones psiquiátricas
• Depresión, fatiga y ansiedad
• Deficiensia de neurotransmisores :SEROTONINA
• Es importante para la percepción del dolor central y periférico
• Su deficiencia se asocia con depresión y trastornos del sueño
MANIFESTACIONES
• Dolor
• Es generalizado y se acompaña cn rigide matutina
• Es de tipo sordo y empeora por la sobreactividad
• Dolor proviene del musculo
• Puede haber síntomas de artritis aunque no este evidenciada
• Fatiga
• Desordenes del sueño
• Sueño no reparador
• Se despuertan cansados
• Tieenen un patrón alfa delta en el EEG
• Pueden presentar sindrome de piernas inquietas
• Disfunción cognitiva
• Dificultad en memoria, memoria semántica, concentración y análisis lógico.
• Alteración psicológica
• Depresion  tx con antidepresivos inhibidores de la recaptaciond e serotonina
• Ideas suicidas
Otros problemas asociados

• Síndrome de intestino irritable***


• Migrañas
• dolor de espalda baja
• VEJIGA HIPERACTIVA***,
• afección temporomandibular
• cefaleas crónicas
El síntoma cardinal es el DOLOR!!!!
• TIENE DOLOR
• ES DE TIPO CRONICO Y DIFUSO
• QUE EMPIEZA EN CUELO, HOMBROS Y REGIONDORSAL
• POSTERIORMENTE SE EXTENDE A TODO EL CUERPO

• Paciente dice:
• Dolor en todo el cuerpo
• Cansado y apaleado
• Adolorido todo el tiempo
• Como si hubiesen hecho mucho ejercicio
• Fatiga importante
• “artritis que no se les ha quitado con analgésico o AINES”
Dato curioso
• Los pacientes tienen trasntornos en la fase 4 del sueño
• Por eso los px sienten que no tuvieron un sueño reparador
CC
• Px de 30-50 años
• Fatiga (70%)
• RIGIDEZ MATUTINA
• Trastornos del sueño  SUEÑO NO REPARADOR
• Cefalea
• Síndrome de colon irritable
• Parestesias
• Sd de raynaud
• Modulación de la intensidad de los síntomas con los cambios temperatura
• Ala exploración no se le encuentra incapacidad evidente
• El paciente siente limitaciones para laborar
• Puede haber síntomas de sequedad ocular y oral
Diagnostico clinico
• Tender points  son puntos de hiperalgesa en donde la palpación
produce un dolor muy intenso en estos pacientes
• DEBE HABER POR LO MENO 11/18
• La ACR toma en cuenta la presencia de :
• Dolor muscular generalizado crónico
• Dolor de >3 meses
• Presencia de dolor distribuido en los 4 cuadrantes del cuerpos
• Arriba y debajo de la cinrtura
• Izquierda y derecha de la llinea media
Exploración física
• Todo esta normal
• Encuentras los tener points (encuentras contracturas musculares)
• La palpación debe ser hecha con el pulpejo del pulgar del pulgar
ejerciendo una presión que haga palidecer el lecho ungueal del
pulgar, esto equivale a presión de 4kg
BILATERAL TENDER POINT
1. Occiput at the suboccipital muscle
insertion.
2. Low cervical, at the anterior aspects of
the intertransverse spaces at C5-C7.
3. Trapezius, at the midpoint of the upper
border.
4. Supraspinatus, at origins, above the
scapular spine near the medial border.
5. Second rib, at the 2nd costochondral
junction, lateral to the junctions of the
upper surfaces.
6. Lateral picondyles, 2 cm distal to lateral
epicondyle
7. Gluteal, at the upper, outer quadrants
of buttocks in anterior fold of muscle.
8. Greater trochanter posterior to the
trochanteric prominence
9. Knees, at the medial fat pad, proximal
to joint line.
laboratorio
LOS LABORATORIOA NO JUEGAN UN PAPEL IMPORTANTE EN
ESTABLECER EL DX  Todo esta normal
Radiografia normal
Debemos recordar que serologías como FR, ANA, o de anticuerpos para
enfermedad de Lyme pueden ser positivas en individuos sanos, incluso
los anticuerpos antinucleares pueden estar falsamente positivos hasta
10% de pacientes con fibromialgia sin tener colagenopatia
tx
• Producir analgesia central y periférica
•ANALGESICOS O UN AINE +
ANTIDEPRESIVOS TRICICLICOS A DOSIS
BAJAS 10-50MG (AMITRIPTILINA)

• DEBERAN SER EVITADOS NARCOTICOS Y ESTEROIDES


SITEMICOS. NUNCA USARLOS!!!!
• TX DOLOR
• Manejo de sensibilización central
• Iniciar con antidepresivos heterocíclicos: AMITRIPTILINA o trazadona o
cyclobenzaprina
• Inhibidores de la liberación de glutmato (modicicadores de la
actividad del receptor NMDA)
• Pregabalina, gabapentina
• Tramadol
• TX Sueño
• Trazodona o cyclobenzaprina
SINDROME
SJOGREN
• Es una enfermedad de glándulas salivares y lacrimales que son
infiltradas por linfocitos y por depósitos de anticuerpos, todo esto
causando síntomas de sequedad oral y ocular
• Puede ser primaria o secundaria (AR#1, LES, ES, PM)
• SS SCUNDARIO a AR aparece años después de esta, y se manifiesta
principalmente por KERATOCONJUNTIVITIS SICCA
epidemiologia
• Afecta .1-.6% de la población
• Edad pico: post menopausia (>50)
patofisiologia
Respuesta
CD la glándula PROLIFERACION
Agente innata
secretan secreta de DE LINFOCITOS
exogego (proliferación
IFNa BAFF B
de CD)

Las CD son las principales células que secretan IFN


Agentes exógenos asociados: VEB, COXACKIE, LINFOTROPICO HUMANO

SE SUPONE QUE EL VIRUS CAUSA DAÑO DE LA GLANDULO Y ACTIVA A LA CD. Las células dendríticas también se
activan por complejos inmunes. Entonces ya activadas secretan IFN que hace que las células de la glándulas
sereten BAFF (Factor activador de linf. B de la familia del Factor de necrosis tumoral ) que a su vez causa una
hiperplasia de linfocitos B. Los linfocitos B secretan anticuerpos e invaden las glándulas en forma de folículos. Las
CD también producen IL 12 que activa células NK y linfocitos TH1 que promueven aun mas la producción de IFNg

EN RESUMEN: LA SECRECION DE IFN-a e IFN-g aumenta lasecrecion de BAFF que causa producciond e linfocitos B
Manifestaciones clínicas
• Glandulares
• Boca seca
• Infecciones orales
• Mucosa friable
• Caries dentales
• Ojo seco
• Diminucion de secreción y mala calidad de lagrima  daño de esclera
• KERATOCONJUNTIVITIS SICCA
• Sensación de cuerpo extraño, irritabilidad, fotosensibilisas
• Disminución visual
• Sistémicas (20-30%)  INFILTRACION LINFOCITICA DE ORGANOS
• NEFRITIS INTESTICIAL
• BRONQUILITIS OBSTRUCIVA; NEUMONITIS INTERSTICIAL***
• Purpura palpable; vasculitis
• Glomerulonefritis; NEFRITIS TUBULAR INTERSTICIAL****
• Neuropatía periférica asociada a las vasculitis
Linfoma no Hodking
• La localización mas frecuente es en mucosas (MALTOMA)

• Predictores de linfoma:
• Edema de glandulas salivares
• Esplenomegalia
• Linfadenopatia
• Purpura palpable
• FR
• Crioglobulinemia
• Linfopenia
• Complemento bajo
• Presencia de centros germinales
• Presencia de BAFF en suero
RECUERDA QUE LOS PX TIENEN RIESGO A
DESARROLLAR

MALTOMAS Y
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
SOSPECHA LINFOMA CUANDO
• LA DESAPARICION DE FR, DE ANTICUERPOS O DE
HIPERGAMMAGLOBULINEMIA
• ELEVACION DE B2 MICROGLOBULINA Y ELEVACION DE LDH
LABORATORIO
• FR+
• ANA+
• Ro/SSA  60-80% son positivos
• LA/SSB  30-40%
• BH: anemia de proceso scronicos,
• VSG elevada/ PCR la mayoría es normal
• HIPOKALEMIA si hay nefritis
• Complemento bajo
Diagnostico diferencial
A esto se le a denominado
Los síntomas Sicca sin evidencia de infiltrado linfoide y SAPS: síndrome de ASTENIA
sin Ro y La positivos podrían ser parte del POLIYALGIA Y SICCA
FIBROMIALGIA DEMS: síndrome de ojo-Boca seca

CUASAS DE SINOMAS SICCA


1. SINDROME SJOGREN
2. Drogas psicotrópicas
3. Deficiencia de estrógenos
posmenopáusica
4. FIBROMIALGIA
5. SINDORME DE FATIGA CRONICA
6. Radioterapia de cabeza y cuello
7. DIABETES no controlada
8. Hiperlipidemias
9. Amiloidosis
10. Linfoma
11. Infección: VHC, HTVL-1
12. IgG4-related sialoadenitis
Para valorar la actividad de la enfermedad

• ESSPRI  basada en 3 escalas analogas visuales


• Sequedad
• Fatiga
• dolor
• ESSDAI
Criterio 2002

Para ser clasificado

SS PRIMARIO
- 4/6 pero tiene que incluir el 4 o 6
- 3 de 4 criterios (3,4,5,6)

SS SECUNDARIO
CRITERIO 1 O 2 + dos de: 3,4,5
Criterios 2012
• anticuerpos
• Ro o La o ambos positivos
• ANA Y FR (AMBOS A HUEVO) positivos
• Presencia de keratoconjuntivitis definido por OSS >3
• Biopsias con mas de un foco

DEBE CUMPLIR 2/3


Criterios 2015
• Focus score

Focus score > o igual a 1 3


SSA 3
OSS 1
SCHIRMER < o gal 5mm/5min 1
Flujo salival no estimulado < .1 ML/MIN 1
TOTAL 9
DEBE CUMPLIR MAS DE 4 PARA INCLUIRSE
tratamiento
• Sintomas sicca
• PILOCARPITA
• Ciclosporina tópica para sequedad ocular
• El tx de primera elección es un lubricante ocular como lagrimas
artificiales
• Se puede usar ciclosporina topica
• Vs xerostomia  PILOCARPINA
• Medidad de higiene: cuidar dientes para evitar caries y enfermedad
periodontal
• DOLOR  ANALGESICOS: ACETAMINOFENO Y PARACETAMOL
evitar
• evitar
• Antidepresivos
• Hipotensores
• Diuréticos

• Hacer
• Tomar muchos líquidos
• USAR BROMEXINA ORAL
RECUERDA CUALES SON LAS 6 ENFERMEDADES EL TEJIDO CONECTIVO
AR

PANARTERITIS
LES
NODOSA

ENFERMEDADE
S DEL TEJIDO
ENFERMEDA CONECTIVO
D MIXTA DEL
SS
TEJIDO
CONECTIVO

ESCLERODER
POLIMIOSITIS MIA O
Y ESCLEROSIS
DERMATOMI PROGRESIVA
OSITIS GENERALIZAD
A
ESCLERODERMIA o ESCLEROSIS
SITEMICA
ES UNA ENFERMEDAD QUE SE CARACTERISA POR
ENGROSAMIENTO DE LA PIEL
Epidemio
• 1.6% DE PX TIENEN UN PARIENTE DE PRIMER GRADO CON ES
• El principal factor de riesgo es TENER UN FAMILIAR
• Se asocia con HLA
• Los genes a los que se asocia esta enfermedad también tiene
asociación con LES
• Afecta mas a mujeres
• pico entre los 30-60 años
patología
• La característica patología es la perdida de capilaridad (rarefacción) y
vasculopatía obliterativa que causa fibrosis en la piel y órganos
• El evento inicial es la lesión endotelial
• El cambio patológico mas temprano es vascular, con proliferación de
intima, fibrosis de la adventicia y degeneración fibrinoide que arte a
arterias pequeñas
EL ENGROSAMIENTO, TIRANTEZ Y
ENDURECIMIENTO DE LA PIEL ES EL
SIGNO MAS CARACTERISTICO DE LA
ESCLERODERMIA
(En la interfalangica media no puedes formar un pliegue de piel)
clasificación
• Hay dos tipos
• Esclerodermia localizada  únicamente afectación cutánea
• Esclerodermia sistémica  se afecta piel y viseras
• Esclerosis sistémica sin esclerodermia: nomas para que sepas que existe pero es bien rara
ESCLERODERMIA LOCALIZADA (AFECTA PRINCIPALMENTE NIÑOS)
• MORFEA
• EN PLACAS (LA MAS FRECUENTE)
• Placa nacaradas, escleróticas ,que afectan mas al tronco, y se rodean por un halo violeta (lilac ring)
• No se adhieren a estructuras profundas (ehhh!!! :D)
• se resuelven dejando atrofia , alteraciones de pigmentación y ausencia de anexos.

• Lineal (mas frecuente en NIÑOS)


• Afecta cuero cabelludo y frente (coup de sabre) o Y SOBRETODO PIERNAS como banda lineal UNILATERAL que ocupa toda su longitud

• En gotas
• Afectan cuello y tronco
• Solo son lesiones ligeramente engrosadas

• Generalizada (la benigna mala)


• Placas DISEMINADAS en el cuerpo
• Es una forma grave  dificultad para la movilidad y atrofia muscular
• NO HAY AFECCION SISTEMICA
• Otros cuadros:
• Fascitis eosinofilica
• Síndromes esclerodermiformes
• Por productos químicos: Sd. Del aceite toxico español, por cloruro de polivinilo, bleomicina, pentazocina, por ingestión
de L-triptófano,
• Enfermedad injerto vs huesped
EN PLACAS (LA MAS FRECUENTE) Lineal (mas frecuente en NIÑOS)
• Placa nacaradas, escleróticas ,que afectan mas al • Afecta cuero cabelludo y frente (coup de
tronco, y se rodean por un halo violeta (lilac ring) sabre) o Y SOBRETODO PIERNAS como banda
• No se adhieren a estructuras profundas (ehhh!!! lineal UNILATERAL que ocupa toda su longitud
:D)
• se resuelven dejando atrofia , alteraciones de
pigmentación y ausencia de anexos.

MORFEA

En gotas Generalizada (la benigna mala)


• Afectan cuello y tronco • Placas DISEMINADAS en el cuerpo
• Solo son lesiones ligeramente engrosadas • Es una forma grave  dificultad para la
movilidad y atrofia muscular
• NO HAY AFECCION SISTEMICA
•La esclerodermia localizada es una
forma benigna de afección Y NO SE
PRESENTA FENOMENO DE RAYNAUD
El Dr si menciono estos cuadros, así que hay
que medio aprenderlos.
• Otros cuadros:
• Fascitis eosinofilica
• Síndromes esclerodermiformes
• Por productos químicos: Sd. Del aceite toxico, por cloruro de polivinilo, por
ingestión de L-triptófano
• Enfermedad injerto vs huesped
¿QUE ES EL SD DE CREST?
• calcinosis: depósitos de calcio en la piel
• Fenómeno de Raynaud
• Dismotilidad esofágica: dificultad al tragar
• Esclerodactilia: estiramiento de la piel de los dedos
• Telangiectasias: lesiones cutáneas vasculares rojizas, frecuentemente
en cara y manos

LOS PACIENTE CON CREST TIENEN UN CURSO INDILORO Y


GENERALMENTE TIENEN BUEN PRONOSTICO
calcinosis:

Telangiectasi Fenómeno
as: de Raynaud:

SD
CREST

Esclerodactil Dismotilidad
ia ESOFAGICA
La esclerodermia sistémica
• CON AFECTACION CUTANEA DIFUSA
• Se afecta desde zonas proximales hasta zonas distales, ósea en todo el cuerpo
• Es rápidamente progresiva
• Hay afectación visceral extensa
• Es de mayor gravedad
• Marcador serológico  ANTI SCL 70 (ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA)

• CON AFECTACION CUTANEA LIMITADA


• Se afecta zonas distales de las extremidades y cara
• Se presenta clínicamente como SINDROME CREST
• Calcinosis, Raynayd, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias
• Pronostico mas favorable
• Habitualmente no hay afectación viceral o si lo hace se presenta de forma MUYYY TARDE
• EL PRONOSTICO EMPREORA cuando aparece sus dos complicaciones viscerales:
• HTS PULMONAR Y CIRROSIS BILIAR
• Marcador serológico: ANTICUERPOS ANTICENTROMERO
ESCLEROSIS SITEMICA
CON AFECTACION CUTANEA
LOCALIZADA o limitada CON AFECTACION CUTANEA DIFUSA
• Se afecta zonas distales de las extremidades,
DEDOS y cara
• Se presenta clínicamente como SINDROME • Se afecta desde zonas proximales hasta zonas
CREST distales, tronco, caraósea en todo el cuerpo
• EL F. Raynaud procede precede las demás • Es rápidamente progresiva
manifestaciones
• Progresión lenta; Pronostico mas favorable • Hay afectación visceral extensa
• Habitualmente no hay afectación visceral o si • Es de mayor gravedad
lo hace se presenta de forma MUYYY TARDE
• EL PRONOSTICO EMPREORA cuando aparece • F. Raynaud aparece casi al mismo tiempo
sus dos complicaciones viscerales: que el resto de las manifestaciones
• HTS PULMONAR Y CIRROSIS BILIAR
Marcador serologico  ANTI SCL 70
Marcador serológico: ANTICUERPOS (ANTICUERPOS ANTITOPOISOMERASA)
ANTICENTROMERO
!!!LA RAPIDEZ DE LA EVOLUCION DE
LOS CAMBIOS CUTANEOS SE
RELACIONA CON LA GRAVEDAD DE
LA AFECCION VICERAL!!!
ESCLEROSIS SITEMICA

LOCALIZADA ANTI CENTROMERO

DIFUSA ANTI SCL 70 (ANTICUERPOS


ANTITOPOISOMERASA
Recuerda las manifestaciones mas frecuentes

•FIBROSIS PULMONAR ES DIFUSA


•HTS PULMONAR  ES LOCALIZADA
•CRISIS RENAL  ES DIFUSA
Epidemiologia
• PICO: 30-50 AÑOS
• > frec. Mujeres
• El FACTOR DE RIESGO MAS FUERTEMENTE AOSIADO SON LOS CASOS
FAMILIARES
Etiopatogenia
• Factores Genéticos
• Que existan casos familiares
• Se relacionan con los HLA 2

• Factores ambientales
• Agentes químicos:
• Cloruro de polivinilo
• Hidrocarburos
• resinas epoxi
• Bleomicina, pentazocina, cocaína
• pentazocina
• implantes de silicona (no 100% comprobado)
• Hidrocarbonos aromaticos
• Dos situaciones de especial atencion son:
• síndrome del aceite toxico
• síndrome de eosinofilia-mialgia (SEM)  ingesta de L triptófano (medicamentos para insomino, perdida
de peso,etc)
• Factores inmunológicos
• La principal alteración es debida a un afección de tipo CELULAR mas que humoral.
###1RODaño endotelial
(> arteriolar)

Estimulación de fibroblastos
Menor cantidad de
prostaciclina  Formación exagerada de colágena
vasoconstricción e isquemia estructuralmente normal

Alteración inmunitaria

FIBROSIS

ATROFIA DE PIEL Y
DEGENERACION DE
ORGANOS
FISIOPATOLOGIA
• La lesión patológica característica e inicial de la enfermedad es el daño capilar, con la consiguiente
perdida de capilares, vasculopatías obliterativas y la fibrosis finalmente.

• EL DAÑO ES EN VASOS DE PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE

• El problema se da por una acumulación en el tejido conectivo de excesivo colágeno, fibronectina,


cartílago, proteoclycanos, todo con arquitectura distorsionada.

• El daño endotelial causa producción de vasodilatadores derivados del endotelio  ON y


Prostaciclinas;
• También se producen vasoconstrictores: endotelina 1

• La falta de flujo sanguíneo causa isquemi tisular lo que es un importante estimulo paa la
fibrogenesis
De las Lesiones tisulares  la mas temprana es el daño vascular  se
manifiesta como Sd. De Raynadud
• Temprano
• Daño microvascular arteriolar
• Infiltrado mononulear
• Fibrosis
• Tardío
• Acumulación de Colágena densa en dermis
• Perdida de células
• Atrofia

Daño vascular Sobreproducción de


FIBROSIS
inflamatorio colágena
Fenómeno de Raynaud
• Esta presente años antes de que se desarrolle el resto de las
manifestaciones
• Los demás síntomas de la forma difusa aparecen tras un año después de la
aparición del fenómeno de Raynaud
• ANTE UN PX CON RAYNAUD, DESCARTARLE SIEMPRE ESCLERODERMIA

PALIDEZ + CIANOSIS (acompañada de


parestesias) + RUBOR (con dolor)
Puede ser tan violenta que puedee causar isquemia y necrosis digital
Cuadro típico
• Mujer de 50 años, con edema en las manos, se le busca
hipotiroidismo, sd nefrótico, enfermedad venosa periférica y no tiene
nada de relevancia. PRESENTAN FENOMENO de RAYNAUD que
generalmente es el primer signo de la enfermedad antes de que
aparezcan el esto de las manifestaciones.
• La que tienen Sd. De CREST pueden tener Raynaud 5-10 años antes
de presentar las manifestaciones restantes; además estas pacientes
tienen esclerodermia centrípeta.
Para aclara algunas cosas…

ES LOCALIZADA ES DISEMINADA
• El fenome de Raynaud es el primer • Fenomeno de Raynaud aparece
síntoma, precede a los demás
• Tiene problemas de isquemia digital en la casi al mismo tiempo que el
punta de los dedos resto de las manifestaciones
• Las manifestafciones vasculares son mas
pronunciadas • Es mas frecuente la fibrosis
• Isquemia digital, telangiectasisa y HTS pulmonar
pulmonar aparece en estados avanzados
• Osea en conclusión: las manifestaciones • Es mas frecuente la crisis renal
vasculares son mas comunes: isquemia
digital, telangiectasias, HTS pulmonar
Manifestaciones clínicas en piel
• FASE EDEMATOSA (AQUÍ ES IDEAL DAR EL TX)
• HAY TUMEFACCION DE MANOS (PUFFY FINGERS) que se acompaña de eritema y PROGRESA EN SENTIDO PROXIMAL
• La piel es plegable

• FASE INDURATIVA
• La piel se engrosada y se vuelve restirada o tensa
• No se puede hacer un pliegue dérmico

• FASE ATROFICA
• La piel se adelgaza
• La atrofia de anexos causa: alopecia, piel seca y áspera, prurito, etc.
• Mezcla de hiperpigmantacion e hipopigmentacion

• Limitación de movilidad
• Engrosamiento de la piel centrípeta
(empieza por los dedos)
• Contracturas en flexión
• Telangiectasias
• Sequedad y URTICARIA por atrofia de anexos
de piel
• ULCERAS DIGITALES (MANIFESTACION
CARDINAL DE LA ENFERMEDAD!!!!)
• CALCINOSIS (depósitos
suelen aparecer en los pulpejos de los
dedos o sobre prominencias oseas y
cálcico que drenan
son dolorosas contenido cálcico °O°)
Manifestaciones musculo-esqueléticas

Manifestaciones musculoesqueléticas
• Dolor, tumefacción y rigidez
• Poliartritis simétrica
• Engrosamiento tendinosos (hay crepipantes con el movimiento)
• Sd. Tunel del carpo
• Atrofia muscular 2ria a la limitación de movilidad

ATROFIA MUSCULAR  por desuso del musculo debido a la limitación


MIOSITIS inflamatoria  E.S. con polimiositis o un sindrome de sobreposicion
Alteraciones Gastrointestinales
• BOCA  Microquelia (disminución del grosos de los labios)
Microstomia (disminución de la distancia diente-diente)
• ESOFAGO  hipomotilidad en los 2/3 inferiores y disfunción o
presión baja del esfínter esofágico inferior que se traduce en
Esofagitis por reflujo (1ER SIGNO)  progresa a metaplasis de
Barret  estenosis
• Síntomas: disfagia, pirosis, plenitud epigástrica y dolor retroesternal
MANOMETRIA  mide la afección esofágica
PHMETRIA  descarta la presencia de reflujo
Esta contraindicada la funduplicatura de Neissen;
• Estomago en sandia?
• Fibrosis de INTESTINO cuadro parecido a un cuadro de obstrucción intestinal o íleo paralitico
• sobrecrecimiento de bacterias  sd de malabsorción y distención y dolor abdomial
• Malabsorcion (def de vit 12, vit D, grasa y proteína)  desnutrición
• PNEUMATOSIS INTESTINALIS EN RX
• COLON  constipación; Rx meustran dilatación y atonía de las asas intestinales
REYNOLDS  CIRROSIS BILIAR + CREST

•El Sd. Sjogren puede ocurrir en el


20% se los casos
•La cirrosis biliar es característica de
la forma ES LIMITADA (SD CREST) y
se asocia mucho a Sd Sjogren
¿Por qué se afecta el esofago?
• Hay fibrosis de la laminar propia y submucosa con atrofia muscular
en el esófago inferior; el tercio superior de musculo estriado esta
intacto.

• Estomago en sandia: ectasias vasculares gástricas antrales o GAVE


(Gastric Antral Vascular Ectasia), también conocido como estómago
en sandía (watermelon stomach).
• es una enfermedad, habitualmente pasa desapercibida, se caracteriza por
aparición de episodios de sangrado digestivo alto de severidad variable lo
que se refleja en BH como Anemia microcitica
•EL PRIMER DATO DE AFECCION
ESOFAGICA ES ERGE
NOOOO DISFAGIA (esta aparece despues)!!!
Alteración Pulmonar
###ES LA PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN LA ES###
• Alteración mas característica: La ENFERMEDAD INTERSTICIAL DIFUSA
evoluciona a fibrosis de los lóbulos inferiores
• TC de alta resolución es para el dx y ver la fibrosis
• La HTS PULMONAR primaria se da mas en aquellos px con afección
cutánea limitada

• La incideancia de desarrollar carcinoma broncoalveolar esta


incrementado

Buscar INSUFICIENIA TRICUSPIDEA para


descartar HTS pulmonar
Enfermedad intersticial

• Se escuchan crepitantes en velcro en las bases del


pulmón
• Disminución de capacidad vitalidad
• Capacidad de difusión CO disminuida

• Factores de riesgo para ENFERMEDAD INTERSTICIAL PULMONAR


• HOMBRE
• AFECCION DE PIEL DIFUSA
• REFLUJO GASTROESOFAJICO
• AC ANTI-TOPOISOMERASA 1
EN LOS PRIMEROS 3 AÑOS ES CUADNO
SUCEDA LA MAYOR PROGRESIO Y DE
MANERA RAPIDA A NEUMONITIS
INTERSTICIAL
En el pulmón…
• En el pulmón el intersticio y los espacios alveolares se infiltran con células
inflamatorias, con la consiguiente progresión a fibrosis y daño vascular.

•Se hace una neumonitis


intersticial no especifica.
• El progresivo engrosamiento de los septos interalveolares causan obliteración en los
espacio aéreos produciendo el patrón de panalización.

• También ocurre engrosamiento de la intima de la arteria pulmonar provocando HTS


PULMONAR
Se hace una neumonitis
intersticial no especifica.
PATRON EN VIDRIO DESPULIDO VS PATRON PANALIZADO
• En el pulmón el intersticio y los espacios alveolares se infiltran con células inflamatorias, con la consiguiente progresión a fibrosis y daño
vascular.
• Se hace una neumonitis intersticial no especifica
• En forma de imagen inicialmente se presenta como infiltrados basales en rx
• TC primero aparece patrón en vidrio despulido (los px responden bien al tx) y en estados
avanzados aparece patrón panalizado

•PATRON EN VIDRIO DISPULIDO


• Se presenta en estados mas tempranos
• Los pacientes responden mas al tx
• Tx: ciclofosfamida + prednisona en bolos bajos
•Patrón en Patrón Panalizado
• Se presenta en estado mas avanzado
•PATRON EN VIDRIO DISPULIDO
• Se presenta en estados mas tempranos
• Los pacientes responden mas al tx
•Tx: ciclofosfamida + prednisona en
bolos bajos
HTS ARTRIAL PULMONAR
• Se presenta en un 15%
• Es cuando la Art- Pulm tiene una presión de 25mmHg o mas con una presión e la
capilaridad pulmonar de 15mmHg o menos

• Complicaciones: IC derecha

• Factores de riesgo para desarrollar HTS PULMONAR:


• ES LIMITADA*****
• Edad avanzada
• F. Raynaud severo
• Muchas telangiectasias
• Ac anticentromero, U1-RNP, U3-RNP
Factores de riesgo para Factores de riesgo para
ENFERMEDAD INTERSTICIAL desarrollar HTS PULMONAR:
PULMONAR:

• HOMBRE • ES LIMITADA*****
• AFECCION DE PIEL DIFUSA • Edad avanzada
• REFLUJO • F. Raynaud severo
GASTROESOFAJICO • Muchas telangiectasias
• AC ANTI- • Ac anticentromero, U1-
TOPOISOMERASA 1 RNP, U3-RNP
HTS ARTRIAL PULMONAR
• Usar ultrasonido para decartar  presiones sitolicas dela arteria
pulmonar arriba de 40mmHg sugiere HTS pulmonar

• La cateterización de cámaras derecha se requeire para CONFIRMAR


DX
• Alteración Cardiaca
• Cuando aparecen se asocian a mal pronostico
• Se encuentra(hasta en un 40% de los px) pericarditis +/- derrame, IC, angina
de pecho por vasoespasmo (como Raynaud pero en coronarias); arritmias o
bloqueos
• ***IC se puede complicar hasta una HTS pulmonar  MAS
FRECUENTE EN SD. CREST***
• Alteración Renal
• Se presenta como HTS ARTERIAL MALIGNA
• Se tx con IECAS, y como el problema es por la activación del sistema Ren-Ang,
los IECAS son ideales.
• MAS FRECUENTE EN LA PRESENTACION DE ESCLEROSIS DIFUSA
Alteración Renal

• Se presenta como HTS ARTERIAL MALIGNA


• Se tx con IECAS, y como el problema es por la activación del sistema Ren-Ang,
los IECAS son ideales.
• MAS FRECUENTE EN LA PRESENTACION DE ESCLEROSIS DIFUSA
• Otros signos predominantes son:
• HIPERAZOEMIA
• ANEMIA HEMOLITICA MICRONAGIOPATICA EXTENSA
CRISIS RENAL
• Dentro de los primero 4 años ocurre la mayor el mayor riesgo
• ES UNA EMERGENCIA MEDICA
• Los pacientes presentan HTS ARTERIAL ABRUPTA
• Uroanalisis: proteinuria, granulaciones y hematuria microscópica
• FACTORE DE RIESGO
• Inicio temprano
• Afeccion de piel progresía LO CONTRARIO: SI TIENE AC ANTI
• Friccion de tendones CETROMERO, TIENE BAJO RIESGO
• Anticuerpos anti RNA polimerasa 1 y 3 DE CRISIS RENAL
• Anticuerpos anti topoisomerasa (SLC70)
Alteración Renal
• Se presenta como HTS ARTERIAL MALIGNA
• Se tx con IECAS, y como el problema es por la activación del sistema Ren-Ang,
los IECAS son ideales.
• MAS FRECUENTE EN LA PRESENTACION DE ESCLEROSIS DIFUSA

• SE DEBE TENER PRECAUSSION EN LOS PRIMEROS 3 AÑOS PARA DESCARTAR


HTS MALIGNA QUE ES CUANDO MAS SUCEDE.

• AL EXPLORAR ES SUPER NECESARIO Y QUE NO SE TE VALLA A OLVIDAR ES:


• Tomar la TA al px para descartar la HTS
PX CON ES con afeccion
cutánea progresiva se le
debe determinar la TA
ES DISEMINADA
ES MAS FRECUETE VER
ES LOCALIZADA -FIBROSIS
PULMONAR
ES MAS FRECUETE VER
(dar CICLOF + PRED)
HTS PULMONAR - CRISIS RENAL
(dar IECAS)
• Alteración Hepática
• Se presenta mas en la forma de esclerosis LIMITADA
• Se asocia con CIRRROSIS BILIAR PRIMARIA
• SINDROME DE REYNOLDS  es la asociación de ES y cirrois biliar primaria
•LA AFECTACION VICERAL MAS
FRECUENTE ES LA GASTROINTESTINAL Y
DE ESTAS ES LA AFECCION ESOFAGICA;
DIFAGIA, PIROSIS, ILEO Y
ESTREÑIMIENTO
APRENDER EN DONDE ES MAS
FRECUENTE (no porcentajes)
Esclerosis Sistémica Limitada Esclerosis Sistémica Difusa

F. RAYNAUD 100 90
Afección cutánea 90 100
Afección esofágica 85 75
Enf. Pulmonar intersticial 30 60
HTS pulmonar 25 15
Crisis renal <5 15
Cirrosis biliar primaria mas frecuente
Exploración física
• Fenómeno de Raynaud
•DUDA DE LA PRESENCIA DE ESCLERO
DERMIA DIFUSA SI EL PX NO TIENE
FENOMENO DE RAYNAUD
FENOMENO DE RAYNAUD
• Durante un episodio, los vasos sanguíneos de las áreas afectadas generalmente los dedos
de las manos y los pies se estrechan por poco tiempo. Este estrechamiento evita que la
sangre fluya libremente al área afectada y disminuye el flujo sanguineo.
• Cambio del color de la piel.
• Primero, la piel se torna blanca porque hay poca sangre en el área.
• Luego, se vuelve azul porque la sangre permanece estancada en los vasos
sanguíneos debido a flujo inadecuado. Se produce mucha o
Carboxihemoglobina y Carbaminohemoglobina.
• Finalmente, la piel se torna roja o morada al volver la sangre a circular otra
vez. Algunas veces la piel se puede tornar sólo blanca o azul.
• Entumecimiento, frío o dolor por el lento flujo de la sangre.
• Hinchazón, hormigueo, dolor, calor y/o punzadas al reanudarse el flujo sanguíneo.
Los que tienen F. Raynaud
• La forma mas frecuente es primaria (85-90%): no asociada a una
enfermedad.
• No presentan necrosis de dedos
• La edad es mas frecuente <30 años
• Capilaroscopia normal

•5-15% van a tener una enfermedad


subyacente del tejido conjuntivo
• Mas frecuente se presenta necrosis digital
• Capilaroscopia: megacapilares tortuosos
Diagnostico
BH EGO

CRISIS RENAL: proteinuria y hematuria


Anemia ferropénica x sangrado digestivo cronico
macroscópica

Anemia megaloblastica por déficit de folatos o Vit.


B12

Anemia hemolítica microngiopatica (>en px con


CRISIS RENAL)
ANTICUERPOS
Casi todo los px presentan ANA+ (95%)

• Anti-topoisomerasa 1 (Anti SCL-70)


• Aparece en el 40% de los px
• Mas indicativo de: ES DIFUSA, ENFERMEDAD PULMONAR INTERSTICIAL O DE PARTICIPACION
VISCERAL EXENSA

• Anti centrómero
• MAS INDICATIVO DE ES LIMITADA

• Anti ARN polimerasa: indicativo de ES DIFUSA con INVOLUCRO RENAL


Anti ARN polimerasa Anti-topoisomerasa 1 (Anti SCL-70)

Anti centrómero
Manual dice:
90% de los px son ANAS +

EL PATRON ANA ESPECIFICO PARA ES es el


PATRON NUCLEOLAR

Ac ANTI-SCL 70 (VS TOPOISOMERASA)


ES DE LA E.S. DIFUSA
Table de cecil
anticuerpos Mayor asociación a forma.. ASOCIACION CLINICA
TOPOISOMERADA I (10-40%) ES DIFUSSA Roces de fricion de tendones,
Infiltrado intersticial pulmonar,
cardiopatía, crisis renal y HTA
pulmonar
CENTROMERO (15-40%) ES LIMITADA Iisquemia digital, calcinosis cutis,
HTS pulmonar, Infiltrado intersticial
pulmonar severo, crisis renal
RNA POLIMERASA III (4-25%) DIFUSA Afeccion de piel extensa, roces de
friccion de tendones, CRISIS RENAL,
riesgo de cancer
U3 RNP/ fibrillarin DIFUSA miositis
Capilaroscopia
UTIL EN EL DIAGNOSTICO PRECOZ
HACERLO EN TODO PX CON RAYNAUD (si el fenomeno es primario la
capilaroscopia es normal)
SI HAY ESD : se presenta dilataciones capilares incluso con
desestructuración (megacapilares) y zonas de perdida completa de
capirales (áreas avasculares)
• Presencia de megacapilares como criterio fundamental del patrón
activo en esclerosis sistémica
• .En los hallazgos característicos del patrón SD en la ES, pueden
identificarse distintas fases evolutivas: 1) fase temprana, donde
predominan megacapilares con escasas hemorragias y densidad
capilar conservada; 2) fase activa, donde ha comenzado la
destrucción capilar, llevando a grandes áreas hemorrágicas,
desorganización leve y espacios avasculares, y 3) fase tardía,
caracterizada por la presencia de escasos megacapilares, grandes
áreas avasculares y ramificaciones capilares (bushy o en candelabro),
reflejando el intento de neovascularización. Estas tres fases se
vinculan al tiempo de evolución de la enfermedad, la forma de
progresión y al perfil de anticuerpo
PREESCLERODERMIA
•F. RAYNAUD
•CAPILAROSCOPIA +
•ANA +
EL DIAGNOSTICO ES PURAMENTE CLINICO
• ENGROMASIENTO DE PIEL proximasl a la MCF
• Ulceras, esclerodactilia
• alteración capilaroscpicas
• Raynaud
• Telangiectasias
• Afectacion Pulmonar
• ANAS:
• Anti SCL-70
• ANTICENTROMERO
• Anti ARN polimeraza III
Repaso jejejeje
• ANAS:
• Anti SCL-70  ES DIFUSA SE ASOCIA CON AFECTACION A VARIAS VICERAS
• ANTICENTROMERO  ES LOCALISADA O LIMITADA
• Anti ARN polimeraza III  ES DIFUSA; ASOCIADO MAS A CRISIS RENAL
•ENGROSAMIENTO DE LA PIEL
PROXIMAL A LA MCF POR SI SOLO
ESTABLECE EL DIAGNOSTICO
Repaso… CARACTERISTICAS DE LAS ESCLEROSIS
SITEMICAS

C
TRATAMIENTO
• LOS CORTICOESTEROIDES SE DEBEN EVITAR
• Cuando detectas CRISIS RENL esta indicata la pronta HOSPITALIZACION y tx
con IECAS
• El dar IECAS de manera profiláctica para crisis renal no jala, ni se te ocurra darlos por
que se ha encontrado que en lugar de prevenir la crisis renal se presenta un resultado
peor

• FIBROSIS PULMONAR
• Prednisona 20MG/DIA por 2 meses + bolos mensuales de ciclofosfamida .5mmg/m2
de superficie

• HTS PULMONAR
• Prostaciclina (vasodilatador)
• Bosetan (fármaco antiendotelina)
Criterios dx
• Necesitas para cumplir..
• SOLO EL CRITERIO MAYOR; o 2 o mas criterios de los menores

• A) CRITERIO MAYOR (esclerosis proximal a las articulación MCF);


• con que este presente este ya DX LA ENFERMEDAD

• B) Criterios menores
• Esclerodactilia

• Cicatrices digitales deprimidas; perdida de sustacia de pulpejos por isquemia

• Fibrosis pulmonar basal bilateral PATRON RETICULAR en Rx o patrón despulido o en


panal de abeja en TC
PRONOSTICO
• LA SOBREVIDA A 5 AÑOS ES DEL 70%
• CAUSAS MAS FRECUENTES DE MUERTE
• Afección RENAL  ES DIFUSA
• HTS PULMONAR Y MALABSORCION  ES LIMITADA
MIOPATIAS
INFLAMATORIAS
¿Qué son las miopatías inflamatoria?
• Hay 4 tipos:
DERMATOMIOSITIS
POLIMIOSITIS
• POR INCLUSION DE CUERPOS
• MIOPATIAS NECROTIZANTES INMUNES

• Son efnermedades en que se afecta el musculo por PROCESOS


INFLAMATORIOS y causa DEBILIDAD PROXIMAL
• DM  tiene dos picos 7-15 años y 30-50 años
• PM  ADULTOS
Conceptos generales
• Genética
• Se asocia a HLA DR3 y HLA DR8
• PATOLOGIA INMUNITARIA  participa
• Inmunidad HUMORAL
• Formada por Ac anti sintentasa (Jo-1), anti-SRP, o anti-Mi2
• Inmunidad Celular
• Típicamente hay infiltración de linfocitos B y CD4 (LO QUE MAS SE VE EN BIOPSIA)

•.
RESPONDEN AL TRATAMIENTO CON CORTICOESTEROIDES
EXCELENTEMENTE

POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
-debilidad proximal simétrica - Mas frecuente las miopatías
-DISFAGIA DISFAGIA
- dermatitis, eritema, erupción manucloapular, dermatitis
descamativa
-HELIOTROPO -signo de chal y signo de v
-MANOS DE MECANICO -Papulas de GOTTRON
***15% ASOCIADO A NEOPLASIAS***
Manifestaciones clínicas
POLIMIOSITIS DERMATOMIOSITIS
(miopatia inflamatoria superponible a la PM +lesiones cutaneas)
- Debilidad muscular proximal • piel: eritEma , erupción maculopapular, dermatitis
simétrica eccematoide descamativa y dermatitis exfoliativa
• Heliotropo (erupción eritematoedematosa de color violácea en
- Px dice que no puede subir parte superior de ojos)
escaleras, levantarse de una • POIKILODERMIA: Sg de chal: eritema en hombros y
silla, levantar brazos espalda / Sg de V: eritema en escote
• Pápulas de gottron: aparición de placas eritematosas
- DISFAGIA por que se afecta afectando solo al dorso de los nudillos
musculo estriado de faringe y • Capiraroidoscopia: patrón arborescente o en candelabro
1/3 proximal de esófago
• Manos de mecánico: grietas de aspecto sucio
- 20% mialgia a la palpacion en los laterales de los dedos y de las palmas
• 15% se asocia a neoplasia (mas
frecuente de ovario y mama)
NEOPLASIAS
DERMATOMIOSITIS DE MAMA Y
OVARIO
Una vez mas DM pero de cecil
• LESIONES DE PIEL
• Rash heliotropo: eritema macular violáceo periorbital
• Papulas de Gottron: papular violáceas sobre el dorso de articulaciones MCF e IF
• POIKILODERMIA (eritema)  sobre áreas fotoexpuetas como espalda alta y hombros (Sg del CHAL y de
la V) con telangiectasias y un moteado fino de hiper/hipopigmentacion
• Alopecia no cicatrisal
• PRURITO MUY PERSISTENTE
• DEBILIDAD MUSCULAR PROXIMAL
• Capilaroidoscopia: arborescente o en calendabro
• Biopsia:
• Piel: dermatitis con escasa celularidad
• Musculo: infiltrado perifascicular y perivascular o ATROFIA PERIFASCICULAR

• RECUERDA QUE SE ASOCIA A NEOPLASIAS********


miopatía por inclusión de cuerpos
• Es la miopatía mas frecuente en edades superiores de lo 50 años
• Cursa en años de forma insidiosa
• Fases iniciales: debilidad de las muculatura distal (dificultad para abrochar
botones y escribir) y de la musculatura facial; se tas cuenta por el débil
apretón de mano
• Distribución de la debilidad: DEDOS (DEBILIDAD PARA ESTRUJAR LA MANO)
+ ###ATROFIA CUADRICEPS###
• Px presentan dificultad para caminar y sienten tambaleo de las rodillas
• También se afecta la musculatura proximal pero de forma asimétrica
• NO RESPONDE AL TRATAMIENTO CON CORTICOESTEROIDES
• ANTICUERPOS: acnti-cN1A también llamados NT5C1A
• BIOPSIA: inflamación endomisial con invasión de vacuolas
A la exploración de DM
• Debilidad muscular proximal que se evalua
• 5(normal): movimiento contra fuerza
• 4(buena): algo de movimiento contra fuerza
• 3 (moderada): movimiento posible contra gravedad
• 2 (pobre): movimiento posible cuando se elimina la gravedad (acostado)
• 1 (ausente): sin evidencias de contracción muscular
Manifestaciones extraarticulares
• Síntomas sistémicos
• Fiebre, perdida ponderal , artralgia, F. Raynaud,
• CALCINOSIS  causa ulceras que drenan material blanquecino
• CORAZON 
Diagnostico
• Por cuadro clínico
• Elevación de enzimas musculares: CK, ALDOLASA
• Alteraciones electromiografia
• Biopsia: infiltración inflamatoria de linfocitos, macrófagos, cel
plasmáticas y PMN con destrucción de fibras musculares
• Anti-aminoacil-tRNA • Anti péptido de • Anti-Mi2
• Anti-Jo1, pl7, pl12 reconocimiento de señal
(anti-SRP)
• Correlación: enfermedad • DA EL CC CLASICO DE
pulmonar intersticial, • Tienen una aparicion DERMATOMIOSITIS
poliartritis simétrico, muy aguda y grave en el • Papulas de Gottron,
fiebre, manos de OTOÑO (noviembre) eritema en V y en Chal,
maquinista, F. Raynaud,
• Incidencia alta de sobrecrecimiento
cardiopatía y mialgia cuticular
• HLA-DR3 Y DRw52
• HLA DR7 Y DRw53
• Presentación aguda en la • HLA-DR5 y DRw52 • Respuesta buena al tx y
primera mitad del año pronostico excelente
• PRONOSTICO: MALO
• POBRE RESPUESTA AL TX
DEBIDO A EVENTOS Y PESIMO PRONOSTICO
CARDIOPULONARES
• ENFERMEDAD PULMONAR
INTERSTICIAL
• F. Reynaud
Anti Jo1, • Manos de maquinista
HLA-DR3 Y • 1ra mitad del año
DRw52 PL12
• POBRE RESPUESTA AL TX Y
PL7 • PESIMO PRONOSTICO

• Incidencia alta de cardiopatía y


mialgia
• POBRE RESPUESTA AL TX Anti SRP HLA-DR5 y
• PESIMO PRONOSTICO DRw52
• Aparición grave en Noviembre

•DA EL CC CLASICO DE DERMATOMIOSITIS


HLA DR7 •Papulas de Gottron, eritema en V y en Chal,
Anti-Mi2
Y DRw53 sobrecrecimiento cuticular
•Respuesta buena al tx y pronostico excelente
ANA se presentan en el 20% de los px.
Se asocia a…

Anti-JO 1 • Enfermedad pulmonar intersticial


• SD. ANTISINTETASA: miositis, EPID, manos de
(anti t-ARN sintetasa) mecanico, artritis no erosiva y F. Raynaud

• Enfermedad muscular grave


Anti-SRP • Afeccion cardiaca
• Mal pronostico

• Dermatomiositis clasica
Anti Mi 2
Biopsia
• La afección muscular suele ser parcheada por eso se had e realizar sobre un musculo que este afectado
• Nunca biopsias sobre un musculo donde se halla echo electromiografía, por que cualquier inflamación da FP
• Que se ve? INFILTRADOS INFLAMATORIOS de linfocitos, macrófagos,
plasmáticas y PMN

• POLIMIOSITIS  infiltrado inflamatorio dentro de los fascículos musculares

• DERMATOMIOSITIS  infiltrado inflamatorio perivascular y alrededor del faciculo


• SI ENCUENTRAS ATROFIA PERIFASCICULAR ESTO ES DIAGNOSTICO DE DERMATOMIOSIS AUN EN
AUSENCIA DE INFLAMACION
INFILTRADO DENTRO
DE FASCICULO PM

INFILTRADO ATROFIA
PERIFASICULAR Y
PERIVASCULAR
DM PERIFASCICULAR
LA ATROFIA PERIFASICULAR ES
PATOGNOMONICA DE LA DERMATOMIOTISIS
DM Y MALIGNIDAD
• UN PX CON UNA MIOSITIS PMERECE UNA HISTORIA CLINICA Y UN
EXAMEN FISICO CUIDADOSO Y COMPULSIVO Y POR LABORATORIO
INCLUIR ANALISIS GENERAL DE ORINA, SANFRE OCULA EN HECES,
TELE DE TORAX Y EN PACIENTES SELECCIONADOS SE PUEDE
CONSIDERAR UNA TX DE TORAC Y ABDOMEN Y HACER UN
SEGUIMIENTO AGRESIVO DE CUALQUIER ANORMALIDAD
ENCONTRADA PERO NO BUSQUEDA CIEGA
EVALUACION DE ACTIVIDAD DE LA
ENFERMEDAD
• CPK, LDH, transaminasa glutámico oxaloacetica (TGO) y aldolasa
• El uncio defecto de esto s que muchas veces no reflejan en forma precisa la
actividad y no correlacionan bien con el grado de actividad de la enfermedad
• Por ejemplo CPK se eleva semanas antes de los brotes de miositis, y descienden antes de
la mejoría clínica
• TC (T2 CON SUPRESION DE GRASA)  MUESTRA AREAS DE
INFLAMACION ACTIVA Y PUEDE ASISTIR EN DEFINIR LA ACTIVDAD DE
LA ENFERMEDAD
• Velocidad de conducción nerviosa
• EMG
tratamiento
• Tx de primera línea es PREDNISONA 1mg/Kg/dia hasta que se
vea mejoramiento (1-3 mes) seguido de un destete 10mg/dia
• Seguir dando la dosis inicial hasta que se normalice la PCK
• Después bajar la dosis 10mg/mes osea el 25% de la dosis existente del mes

• Agentes de 2da línea: MTX, AZA, CLP

• ¿Cuándo usar cada uno?


• Los agentes de 2d línea se usan por que tienen menos efectos adversos que los corticoesteroides; además se usan
cuando la prednisona no es suficiente en casos difíciles
• Se usan cuando a pesar de la buena respuesta al tx aparecen los efectos colaterales
• Si los intentos de disminuir los esteroides causan recaidas

• Para comenzar con los agentes de 2da línea se recomienda dar


• Prednisona + ag de 2da línea
• Esperar a ver cual es la dosis mas baja con la que se obtiene mejoría y ahora si
empezar con los agentes de 2da línea
IMITADORES DE MIOPATIAS INFLAMATORIAS
• ENDOCRINAS
• HIPOTIROIDISMO: DEBILIDAD PROXIMAL + ELEVACION DE CPK
• HIPERTIROIDISMO: DEBILIDAD DIFUSA SIN ELEVACION DE CPK
• ACROMEGALIA: MIALGIAS + CALAMBRES
• MEDICAMENTOS
• CORTICOESTEROIDES, ETANOL COLCHICINA,
• CLOROQUINA, CLOBIFRATO Y ZIDOUVIDINA
• METABOLICAS
• Deficiencia de maltasa acida del asulto
MIOSITIS

ESCLERODERMIA Y EMTC
ENFERMEDAD DEL TEJIDO
CONJUNTIVO MIXTO
¿Qué es?
• Es cuando los px desarrollan sintomatología propia de mas de una
enfermedad reumática del tejido conjuntivo y no encajan en las
clasificaciones tradicionales

• Es como una combinación


• ESCLEROSIS SITEMICA
• POLIMIOSTIS
• LUPUES ERITEMATOSOS GENERALIZADO
• ARTRITIS REUMATOIDE
MANIFESTACION CLINICA
• Fenomenos de raynaud
• Poliartritis
• Edema e manos (dedos en salchida)
• Esclerodactilia (se puede encontrar con calcinosis)
• Miositis
• Neumopatia
• hipomotilidad esofágica
• Poliartritis no deformante limitados principalmente a las manos
Otros datos que se pueden encontrar…
• Ulceras orales
• Perforacion de tabique nasal
• SICCA
• Lesiones hiper/hipopigmentadas  patrón sal y pimienta
• Microstomia
• Capilaroidoscopia  puede esta igual que ESCLERODERMIA
(MEGACAPILARES) o como en miositis (ARBORESCENTE)
miositis
• Se observa hasta en 80% de los pacientes en forma de debilidad
muscular proximal con eevacion de PCK, TGO, DHL Y ALDOLASA
• HISTOLOGIA: ATROFIA PERIFASCICULAR

• Esófago: se afecta los 2/3 inferiores con presitalsis diminuida (como


en esclerodermia)
• Pulmon
• Fibrosis intersticial o HTS pulmonar en el 80% de los pacientes

• Corazon
• Pericarditis con o sin derrame
• Hipertrofia eptal
• Dilatacion VI
• Arritmias

• RIÑON
• Afeccion mas frecuente  GMN MEMBRANOSA (en contraste con LES donde
predomina la DIFUSA)
Otros datos
• Anemia
• Leucopenia
• Anemia hemoiltica  coombs +
VASCULITIS
• LA VASCULITIS ES LA INFLAMACION DE LOS VADOS.
• Vasculitis
• Pequeño
• ANCA +
• POLIANGEITIS MICROSCOPICA (PAM O micro PAN)
• GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (G. WEGENER)
• GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS (CHURG STRAUSS)
• VASCULITIS LIMITADAS AL RIÑON
• ANCA –
• VASCULITIS IgA (purpura de Schonlein Henoch)
• Vasculitis crioglobulinemica
• Vasculitis cutáneas leucocitoclasticas
• Median
• Panarteritis nodosa
• Enfermedad de Kawasaki
• Grande
• Arteritis de células gigantes (arteritis temporal)
• Arteritis takayasu (Sd del arco aórtico o sd de ausencia de pulsos)
¿Cuándo DEBEMOS PENSAR EN VASCULITIS?
• PRIMERO hay que saber que no todas las vasculitis dan afeccion en piel
VASCUITIS CON AFECCION EN PIEL VASCULITIS SIN AFECCION EN PIE

• Ante una purpura palpable es fácil sospecharla • La sospecha empieza cuando hay afección
• Como regla general LAS VASCULITIS DE PQ CALIBRE multiorganico
CASI SIEMPRE AFECTARAN PIEL; LAS DE MEDIANO • FIEBRE
CALIBRE EN MENOR PROPORCION; Y DE GRAN • Enfermedad multiorganiza
CALIBRE CASI NUNCA • OLIGOARTRITIS no destructiva
• Neuropatía periférica
• Las vasculitis de pequeño calibre causan múltiples • ALTERACIONES DEL SEDIMINEOT URINARIO
lesiones en los mas pequeños capilares y vénulas de • HTA de inicio brusco
la dermis y dan lugar a PETEQUIAS PALPABLES. • SINUSITIS CRONICA
• INFILTRADOS PULMONARES NODULARES
• En la dermis profunda las vasculitis de pequeño • EPISODIOS DE ISQUEMIA O INFARTOS EN PX JOVENES
calibre causan vesículas o formación de áreas • PARALISIS SUBITA EN UNA MANO POR MONONEURITIS
necróticas formando HEMORRAGIAS EN ASTILLA en MULTIPLE
el territorio periungueal o subungueal • CEFALEA o perdida brusca de visión
POLIANGEITIS MICROSCOPICA (PAM O micro PAN)

GRANULOMATOSIS CON POLIANGEITIS (G. WEGENER)


ANCA +
GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON POLIANGEITIS (CHURG
STRAUSS)
Pequeño
VASCULITIS LIMITADAS AL RIÑON

VASCULITIS IgA (purpura de Schonlein Henoch)

Vasculitis crioglobulinemica
ANCA –
Vasculitis Vasculitis cutáneas leucocitoclasticas

Panarteritis nodosa
Median
Enfermedad de Kawasaki

Arteritis de células gigantes


Grande
Arteritis de takayasu
• Grandes vasos
• Aorta y sus ramas; Cualquier vaso que no este dentro de un órgano como un
musculo, riñon, nervio o piel

• Medianos vasos
• Coronarias
• Vasos de cualquier viceras, y sus ramas (mesenterica)
La arteria renal es una grande arteria, pero sus ramas intrarenales son medianas

• Pequeños vasos
• Arterias, arteriolas y capirales y vénulas intraparenquimatosas
PATOFISIOLOGIA

GRAN CALIBRE • PEQUEÑO Y MEDIANO CALIBRE


• Art. Takayasu • Por complejos inmunes
• Infiltración de CD8 en la • Por su tamaño y su habilidad de activar el complemento
pared de la arteria • Son responsables de: Poliarteritis nodosa, cryoglobulinemia, Vasculitis por IgA,
angiitis, vasculitis reumatoide
• Art. De Cel. Gigantes • Por anticuerpos anti citoplasma de Neutrófilos (ANCA)
• Hay infiltración de CD4 en la • Ac vs proteinasa 3 (PR3-ANCA) 
adventicia. Estas estimulan a • Ac vs mieloperoxidasa MPO-ANCA 
Macrof. Y CG a sintetizar
• Por Superantigenos
metaloproteasas, factor de
• Son proteínas producidas por bacterias como Sf. Aureus y Streptococos que
crecimiento plaquetario, estimulan los linfocito T a través de las moléculas de MHC II
engrosamiento de la intima. • Los linfocitos estimulados secretan muchas citocinas dañando los vasos
• El resultado es una respuesta
GRANULOMATOSA, • Por anticuerpos anti endoteliales
destrucción de la elástica, • Son anticuerpos que van directo vs el endotelio provocando lisis a través de la
citotoxicidad del complemento o por anticuerpos provenientes de linfocitos.
hiperplasia de la pared,
proliferación de l musculo • …
liso, debilidad de la pared,
FACILITANDO FORMACIONDE
ANEURISMAS
MANIFESTACIONES CLINICAS
• Las vasculitis de pequeños vasos son las que afectan mayormente
piel; mediano menos, y de grande calibre casi no
• SI HAY HEMORRARIAS EN ASTILLA, sospecha de vasculitis de pequeño
calibre
• Síntomas sistémicos con los que debes sopechar una vasculitis:
• Fiebre
• enfemedad multiorganica • ALTERACION DE SEDIMENTACION URINARIA (proteinuria)
• OLIGOARTRITIS NO EROSIVAS • HTA
• NEUROPATIAS PERIFERICAS • afecciones de tipo alergia: ASMA, SINUSITIS, RINITIS
• MANIFESTACIONES ISQUEMICAS • MONONEURITIS MULTIPLE (parálisis de mano o pie)
• IAM EN JOVENES, • Lesiones como purpura palpable o vermis reticularis
• Abdomen agudo
• Un px con SIEMPRE HAY
• PURPURA PALPABLE QUE
• MONONEURITIS DESCARTAR
MULTIPLE UNA
• FENOMENOS VASCULITIS, O
ISQUEMICOS
INEXPLICADOS PENSAR COMO
POSIBLE DX
Desde ahorita
• Algunas se dx con biopsia (casi todas; poliarteritis nodosa es con
biopsia pero los aneurismas se pueden ver en agiografia)
• Algunas el dx es puramente clínico: Behcet y Kawasaki
• Algunas de dx por arteriografía: Takayasu
•Se palpa la petequia? Es vasculitis
•No se palpa la petequias? Es
trombocitopenia
Vasculitis predominantemente
cutaneas
VACULOPATIAS DE PEQUEÑO CALIBRE
• VASCULOPATIAS ASOCIADAS ANCA
• POLYANGIITIS MICROSCOPICA
• GRANULOMATOSIS EOSINOPHILICA CON GRANULOMATOSIS
• VASCULITIS POR IgA
VASCULOPATIAS ASOCIADAS ANCA
Poliangeitis microscópica (PAM)
Granulomatosis por poliangiitis • Vasculitis asociada con MPO-ANCA
• Tropismo por afectación de: riñon, pulmón, piel y
(Granulomatosis de Wegener o GPA) nervios periféricos.
• Vasculitis asociada con PR3-ANCAS • Manifestacion característica
• Se caracteriza por inflamación • Mas leve que GPA
granulomatosa
• Vasculitis necrotizante
• Tiene tropismo por el tracto respiratorio Granulomatosis eosinofilica con poliangeiitis
y riñón (Sindrome de Churg-Stratuss)
• Glomerulonefritis difusa con necrosis • Se caracteriza por inflamación granulosa,
focal infiltración de eosinófilos, y vasculitis
• Rinosinusitis erosivaa, perforación necrotizante
septal, nariz en silla de montar, estenosis • Tiene tropismo por vías respiratorias altas y
sublglotica, nódulos pulmonares y bajas, nervios periféricos, tracto GI, corazón
hemorragia alveorlar difusa • 50% se asocia a MPO-ANCA
• Manfestacion: asma, infiltrados pulmonares
FUGACEZ, rinosinucitis roñica
De cajón…

c-ANCA
Patrón citoplasmático; el p-ANCA
antígeno es PR3
Patrón perinuclear; su antígeno
es la MPO
La manifestación RENAL mas común?

•Glomerulonefritis pauciinmune focal y


segmentaria con formación creciente
(glomerulonefritis necrotizante y creciente)
Esta complicaion se ve mas frecuentemente en pacientes
con GPA o PAM
•Se puede presentar ESCLERITIS
NECROTIZANTE Y QUERATITIS ULCERATIVA
PERIFERICA EN EL OJO
(MAS COMUN EN GPA)
PROTOTI

Granulomatosis por poliangiitis PO DE


ANCAS

(Granulomatosis de Wegener o GPA)


• Lesiones granulomatosas en el tracto respiratorio S e I
• Vasculitis necrotizante
• Glomerulonefritis Segmentaria
• Nariz 90% tiene afección nasal  PX CON SINUSITIS Y NARIZ EN SILLA DE
MONTAR por necrosis del tabique; siempre andan con epistaxis
• OIDO  Si se obstruye la trmpoa de Eustaquio  OTITIS MEDIA (la afeccion
mas frecuente del oido) se puede complicar con sordera conductiva
• OJO  proptosis por pseudotumores retrooculares, escleritis, keratitis
ulcerativa
• PULMON  infiltrados pulmonares bilaterales cavitados o nódulos
• RIÑON  GLOMERULONEFRITIS segmentaria rápidamente progresiva
• M-E OLIGOARTRALGIAS MIGRATORIAS
• SN MONONEURITIS MULTIPLE
DE CAJON TE DEVES SABER PARA GPA…
1. LESION GRANULOMATOSA EXTRAVASCULAR O VASCULAR Y NECROSIS DE
ARTERIAS DE PEQUEÑO CALIBRE en tracto respiratorio S e I
2. GLOMERULONEFRITIS SEGMENTARIA Y NECROTIZANTE FOCAL
3. PATRON cANCA
4. INFLAMACION NASAL  ulceras orales o descarga nasal
sanguinopurulenta
5. RADIGORAFIA DE TORAX CON INFILTRACION DE NODULOS Y
CAVITACIONES
6. MICROHEMATURIA O CILINDROS ERITROCITARIOSSEDIMENTACION
URINARIA ANORMAL CON
7. Perforacion del tabique (nariz en silla de montar)
De hecho si te aprendes el c.c. ya te
aprendiste los criterios…
NECESITAS 2/4 PARA SER GPA
Inflamación oral o nasa (ulceras orales; secreciones sanguino
purulenta nasal)
Radiografía de tórax con infiltrados nodulares y cavitaciones

Sedimentación urinaria con cilindro de eritrocitos o >5


eritrocitos por campo
BIOPSIA: inflamación granulomatosa en vasos de pq/md
calibre EXTRAVASCULARES o perivasculares
•El segundo hallazgo exploratorio mas frecuente
es ulceraciones mucocutaneas en la mucosa
oral 
•GINGIVITIS
HIPERPLASICA O EN
FRESA
PIEL (ESTO ES DE CAJON, si no como
sospechas a simple vista de una vasculitis)
•En la piel se observan LESIONES
PURPURICAS PALPABLES
•NODULOS EN SUPERFICIES EXTENSORAS,
CODOS, MANOS, ETC  GRANULOMAS
EXTRAVASCULARES NECROTIZANTES O
GRANULOMAS DE CHURG STRAUSS
TRIADA CLASICA de Granulomatosis por poliangiitis o Granulomatosis de Wegener

• 95% de los px se afectan


• Hay riinosinusitis; la inflamación puede destruir el tabique [NARIZ EN SILLA
Via. Resp. Sup DE MONTAR]
• OTITIS MEDI: por obstrucción de trompa de Eustaquio
• ESTENOSIS SUBGLOTICA QUE ES ALGO SERIO

• Se afectan el 85% de px

PULMON • Abre con INFILTRADOS NODULARES BILATERALES Y NO MIGRATORIOS QUE SE


CAVITAN
• SE COMPLICAN CON HEMORRAGIA ALVEOLAR DIFUSA

• SE AFECTAN EL 75%
• CARACTERISTICA: GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA
RIÑON • Tratarla por que evoluciona rápido!!!!!!!!!!! :S
• PRESENTAN PROTEINURIA NO NEFROTICA
• Empiezan con hematuria, ELEVACION DE CREATINA,
RECUERDA
• PACIENTE CON EPISTAXIS, O QUE MOQUEA MUCHO
• NARIZ EN SILLA DE MONTAR
• PX CON ENROJECIMIENTO DEL OJO (EPIESCLERITIS O CONJUNTIVITIS),
O PROPTOSIS
• EN RX SALE INFILTRADOS PULMONARES BILATERALES CON
CAVITACIONES O NODULOS
• OLIGOARTRITIS MIGRATORIA
• PETEQUIAS PALPABLE O LESIONES PURPURICAS PALPABLES NO
EVANESCENTES y nódulos en superficies extensoras
Otra vez HASTA QUE SE TE META POR EL OIDO Y TE SALGA POR
LA…

•LOS PACIENTES CON GPA LA AFECION


PULMONAR SE PUEDE COMPLICAR CON
UNA HEMORRAVIA ALVEOLAR DIFUSA
criterios
Pacientes que reúnan 2 o mas
1. Inflamacon nasal u oral caracterizada por ulceras orales o descarga
nasal sanguinolenta o purulenta
2. Radiografia de torax anormal que muestra nódulos, infiltrados fijo o
cavidades
3. Sedimento urinario anormal que muestra microhematuria o
cilindros eritrocitarios
4. Inflamación granulomatosa en la pared de la arteria o en áreas
perivasculares o extravasculares
DIAGNOSTICO
• LA PRESENCIA DE C-ANCA es muy especifica (95%) y sensible (88%)
TRATAMIENTO
• TX ELECCION: CICLOFOSFAMIA + GLUCOCORTICOIDES A ALTAS DOSIS (1MG/KG/DIA)  SOLO PARA LA
INDUCCION DE LA REMISION (DESPUES para mantener en remisión al px das otro mas seguro)

• EFECTO 2RIO DE CICLOFOSFAMIDA? LEUCOPENIA

• Si detectas leucopenia, hay que disminuir dodis de ciclofosfamida hasta alcanzar cifras >3000 (>1500
Neutrofilos)

• TX DE MANTENIMIENTO ES CON UNO MAS SEGURO  MTX, MICOFENOLATO DE MOFETIL, AZATIOPRINA,


por que ciclofosfamida causa:
• Pancitopenia
• cistitis hemorrágica
• cáncer vesical

Rituximab ES MAS EFECTIVO QUE AZATIOPRINA PARA MANTENER REMISION; PERO ES IGUAL DE EFICAZ
QUE CICLOFOSFAMIDA
POLIANGEITIS MICROSCOPIA
• Es prácticamente que la granulomatosis con poliangeitis (GPA) solo que NO HAY
LESIONES GRANULOMATOSAS
• SON p-ANCA (MPO-ANCA) la mayoría
• No participa el deposito de inmunocomplejos
• La afección pulmonar no es tan común
• Riñon  misma presentación de PAG  glomerulonefritis segmentaria
rápidamente prograsiva
• CORAZON (50% de los px)  se afecta mas frec. Que en las otras
• Lesiones granulociticas, Vasoespaspos coronarios, miocarditis, pericarditis, valvulopatias,
fibrosis endomiocardica. Valvulopatias,

• Tx: es igual que PAG (ciclofosfamia + glucocorticoides a dosis altas) según CTO
• El de elección según cecil es RITUXIMAB + GLUCOCORTICOIDES
GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON
POLIANGEITIS (Enfermedad de Churg-Strauss)
• Es un proceso caracterizado pro asma, eosinofilia en SP y tejidos, vasculitis y
GRANULOMAS
• #1 órgano mas afectado  PULMON  INFILTRADOS ALVEORLAR
FLUCTUANTE MIGRATORIO (SD DE LOEFFER)
• Riñons: (igual de GPA) glomerulonefritis segmentaria focal
• Mononeuritis multiple (60-70%)
• Es característica la presencia de ALERGIAS (rinitis o sinusitis) hasta en un 60&
ede casos
• BH: eosinofilia (>1000 eosinofilos)
• BIOPSIA: GRANULOMAS EXTRAVASCULARES y puede que intravasculares,
infiltrado de PMN y necrois fibrinoide
• <50% son p-ANCA
Cc:
• Fase prodrómica
• Px tiene por años ASMA, RINITIS, POLIPOSIS
• Fase eosinofilica periférica y tisular
• Cuadro s de NEUMONITIS FLUCTUANTE (TIPO LOEFFER); gastroenteritis
eosinofilica
• Fase de vasculitis sistémica: vasculitis con afección multisistemica
laboratorio
• VSG ELEVADA
• LEUCOCITOSIS (EOSINOFILICA)
• ANEMIA NORNOCITICA
• pANCA en un 67% de loscasos (vsMPO)
• Biopsia: GRANULOMAS DE VASOS PQ NECROTIZANTES CON
INFILTRACION EOSINOFILICA
GRANULOMATOSIS EOSINOFILICA CON
POLIANGEITIS (Enfermedad de Churg-Strauss)
• Se manifiesta típicamente como una alergia o asma que es muy
resistente al tx

• El tx:
• Casos leves moderados sin afección de órganos:
• EL PX SE CONTROLA SOLO CON GLUCOCORTICOIDES
• Cuando hay afección cardiaca, GI, neurológica 
• dar CICLOFOSFAMIA + glucocorticoides
NECESITAS 4 O MAS

ASMA

EOSINOFILIA MAYOR DEL 10% EN LA DIFERENCIAL DE CUENTA BLANCLA

Mononeuropatia o polineuropatia

INFILTRADOS PULMONARES MIGRATORIOS Y TRANSITORIO EN RX

DOLOR EN SENOS PARANASALES U OPACIFICACION DE ESLLO EN RX

BIOPSIA CON ARTERIAS CON LESIONES GRANULOMATOSAS NECROTIZANTES CON EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES
Apréndelo y míralo detenidamente

c-ANCA
p-ANCA NO
p-ANCA
Vasculitis de pequeño calibre por
inmunocoplejos
• Vasculitis por IgA o Purpura de Henoch-Shonlein
• Crioglobulinemia
Vasculitis por IgA o Purpura de Henoch-
Shonlein
• ES DE EXCELENTE PRONOSTICO; la mayoría de los px se limitan a 4 semanas max.
• > población infantil
• Causa: depósitos de inmunocomplejos de IgA
• Antecedentes? Infeccion respiratoria
• Manifestaciones clínicas
• PURPURA PALPABLE NO TRMBOPENICA en NALGAS Y PIERNAS
• 60-90% hay artralgias en rodillas, tobillos y pequeñas articulaciones
• AFECCION GI: DOLOR ABDOMINAL tipo colico; nauseas y vomitos; puede haber diarrea y rectorragia si se
afecta la mucoda
• EDEMA ESCROTAL
• glomerulonefritis
• Laboratorio: leucocitosis y elevación de IgA sérica
• Tx: todos requieren reposo a fuerzas + tx sintomático + tx con
glucocorticoides
VASCULITIS POR IgA triada

1.PURPURA PALPABLE
2.ARTRALGIAS NO EROSIVAS
3.DOLOR ABDOMINAL
NECESITAS 2/4
PURPURA PALPABLE
EDAD =< 20 AÑOS
ANGINA INTESTINAL (dolor difuso que empeora después de la
comuda o diarrea sanginolenta)
BIOPSIA: GRANULOCITOS EN LA PARED DEL VASO
Vasculitis por crioglobulinemia
• Causa: por deposito de complejos circulantes formados por crioglobulinas, que son
inmunoglobulinas que precipitan a temperatura menor de 37 grados.
• Crioglobulinemias
• 1  son monoclonales; falta de actividad FR; asociado a mieloma

• 2 -La IgG es policlonal en Tipo 2 y 3


SON LAS CRIOGLOBULINAS
MIXTAS Consisten de IgG e IgM (el
• 3 -la IgM es policlonal en la 3 y
monoclonal tipoFR en la 2
Están mas asociadas a IgM posee actividad FR)
vasculitis sistémicas de
pequeño calibre y mediano

INFECCION DEL VHC SE ASOCIA AL MENOS EN EL 80% LAS VASCULITIS


MIXTAS
• 90% lo x con crioglobulineamia mixta tienen
• Complemento bajo (C4 mas disminuido que C3)
El dx se confirma con biopsia
VASCULITIS DE MEDIANO
CALIBRE
Poliarteritis Nodosa ES CARACTERISTICO EL LIVEDO RETICULARIS
• Es característico: AUSENSIA DE GRANULOMAS Y EOSINOFILOS
• SE FORMAN MICROANEURISMAS APRECIABLES EN ARTERIOGRAFIA en las bifurcaciones
• Manifestación clínica:
• Riñon  glomerulonefritis segmentaria necrotizante (lo dice el manual) lo que provoca HTA
• Proteinuria no nefrótica**** (70%)
• Piel: PURPURA PALPABLE Y LIVEDO RETICULARIS
• SNP MONONEUROPATIA MULTIPLE (50-70%) (afección de troncos nerviosos no contiguos
que se poduce de forma secuencial y asimetrica)
• Dolor o prestesias; pie péndulo, mano pendula, afeccion de pares craneales
• GI  infartos intestinales, pancreatitis, colecistitis.
• POLIARTRITIS ASIMETRIC NO EROSIVA Y MIALGIAS
• PULMON: SE SALVA EN ESTA, NO SE AFECTA :D SE ASOCIA A HEPATITIS B
• Corazón: ARRITMIAS
• VASCULOPATIA ANCA NEGATIVA!!!!!!!!!!!!!!!!
• BUSCAR INFECCION POR VHB por que se asocia
• Dx: biopia o angiograa que demuestre microaneurismas
Lo característico de PAN
• POLIARTERITIS NODOSA = MICROANEURISMAS
• PIEL: LIVEDO RETICULAREIS Y PURPURA PALPABLE
• ARRITMIAS
• PULMON SANO
• HTA
• Px con HEPATITIS B
Laboratorio en PAN
• VSG Y PCR elevadas
• Hipoalbuminemia, trombocitosis
• Leucocitosis
• Hipocomplementemia
• ATIGENO DE SUPERFICIE DE VHB
• BIOPSIA: VASCULITIS NECROTIZANTE FOCAL DE ARTERIAS DE MED/PQ
CALIBRE CON INFILTRACION DE PMN
• ANGIOGRAFIA: MICROANEURISMAS (se usa cuando no hay tejido disponible para
biopsia)
Pronostoco de PAN
• 50-60% sobrevia a 5 años con tx aresivo
• LA MAYORIA DE MUERTES OCURREN EN EL 1 AÑO POR IAM, ACV o I.
renal

• TX: PREDNISONA 1mg/kg/dia en forma leve


• O pulsos de METILPREDNISONA 15mg/kg 1-3 días en casos graves
3/10 para ser PAN

Perdida de 4 kilos o mas

Livedo reticularis

Dolor o hipersensibilidad testicular

Mialgias, debilidad o dolor a la palpación en piernas

Mononeuropatias o polineuropatia

ELEVACION DE UREA O CREATININA SERICA

ATIGENO DE VHB

MICROANEURISMAS U OCLUSIONES EN ARTERIAS EN ANGIOGRAFIA (no


debía a ateroesclerosis)

BIOPSIA DE ARTERIAS pq/md calibre que contenga PMN


RECUERDA BUSCAR VHB EN LOS PACIENTES
CON POLIARTERITIS NODOSA
Poliarteritis Nodosa
• Se trata únicamente con GLUCOCORTICOIDES dosis altas 1mg/kg)
• Si la enfermedad no remite:
• combinar glucocorticoides (dosis altas 15mg/kg) mas
CICLOFOSFAMIDA

• TX VHB si la tiene
ENFERMEDAD DE KAWASAKI O
sindromelinfocutaneo
DX: NECESITAS
• Enfermedad infantil (80% < 5 años) - 5/6
• Predominio maculino (1.5:1 ) - 4/6 + demostración de aneurisma
coronario por ECO o ANGIOGRAFIA
• Manifestaciones clínicas
• HAY ANEURISMAS CORONARIOS
1. FIEBRE ALTA que no responde a antibióticos 5. ERITEMA INDURADO PALMOPLANTAR que en fase
2. Congestión conjuntival bilateral osea conjuntivitis covalecencia (depues de laa fiebre 2-3 sem) aparece
3. Adenopatias cervicales descamación periungueal de los pulpejos de manos
4. Enrojecimiento, fisuras, sangrado con formación de y pies
costrar; lengua en frambuesa; eritema en labios 6. Exantema en tronco y extramidades
MORBILIFORME
• LA GRAVEDAD DEL CUADRO VA DETERMIANCA POR LA AFECCION CARDAIACA
(SE AFECTA EL 80%)  ANEURISMAS CORONARIOS
LA GRAVEDAD DEL CUADRO VA DETERMIANCA POR LA
AFECCION CARDAIACA (SE AFECTA EL 80%):
ANEURISMAS CORONARIOS

HACERLES ECOCARDIOGRAFIA
DX  SE ESTABLECE POR PRESENCIA DE FIEBRE de >5 días + 4 o mas
MANIFESTACIONES CLINICAS
1. FIEBE DE >5 DIASExantema polimorfo polimórfico

2. Inyeccion conjuntival bilateral


3. Labio rojos, lengua en frrambuesa, enantema difuso de mucosa
oral y faringea
4. Edema del dorso de las mano, pies y descamación en la etapa
coalescente
5. Adenopatías cervicales aguda no purulenta (ganglios 1.5cm)

• Laboratorios: elevación de VSG, PCR

• TX: GAMMAGLOBULINA (2g/kg en dosis única o 400 mg/kg por 4 días) +


ASPIRINA (100 mg/kg/dia)
Vasculitis de gran calibre
Arteritis de Takayasu
Arteritis de células gigantes o Arteritis temporal
Arteritis de Takayasu o sd. Del arco aortico
• En una enfermedad que afecta por lesiones granulomatosas a la
AORTA, sus ramas principales y arteria pulmonares.
• Mas frecuente en mujeres >40 años
• Manifestaciones clinicas
• EF: ausencia de pulsos o TA asimétrica en las extremidades
• Síntomas: claudicación, alteración visual (borroso, diplopía o amaurosis
fugax) HTA (por afeccion de las renales,) dolor de cabeza, disneas, sincope,
palpitaciones, disnea por insuficiencia aortica e IC
• Retinopatia, neovascularizacion retiniana, etenosis arenal
• Vasos mas afectados
• SUBCLAVIA (93%)  CLAUSIDCAION DE BRAZOZ Y FENOMENO DE RAYNAUD
• Carótida común: (58%)  trasntornos visuales, sincope, AIT, ictus
• Aorta abdominal  abdomen agudo
• Arteria renal  HTA e insuficiencia renal
• Dx de elección: ARTERIOGRAFIA de toda la AORTA (estenosis u
oclusiones con dilataciones postestenoticas aneurismáticas y posible
desarrollo de circulación colateral)

• TX:
• Fase inflamatoria : CORTICOESTEROIDES a dosis altas + MTX + CIRUGIA
VASCULAR
ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES
• Es una vasculitis que afecta AORTA, SUS RAMAS, PRINCIPALMENTE LA
CAROTIDA EXTERNA
• EL VASO QUE MAS SE AFECTA ES LA ARTERIA TEMPORAL****
• Se asocia al HLA-DR4
• Cc: px caucásico de 70 o mas años
• 50% de ACG se asocia a POLIMIALGIA REUMATICA (dolor y rigidez
principalmente en cintura escapular y pelviana con elevación de VSG)
• #1 síntoma mas comun: CEFALEA INTENSA
• #1 manifestación mas grave: oclusión de vasos del ojo  NEURITIS
OPTICA ISQUEMICA  AMAUROSIS FUGAX  ceguera si no se tx
patogenia
• La adventicia se considera el centro inmunológico de la patogénesis
• ACG se caracteriza por presentar inflamasion TRASNMURAL, formado
de células comonucleares (Cel. Gigante multinucleadas)
• A diferencia de la ateroesclerosis, en la ACG porción interna de la
elástica sucede la infiltración y fragmentación.
• Esto sucede por migración de CD4 y al hacer contacto con algún
antígeno desconocido produce IFN-g atrayendo Macrofagos.
• NECROSIS FIBRINOIDE NO SE VE EN LA ACG, cosa que si se ve en la
POLOARTERITIS NODOSA
LAS ARTERIAS
INTRACREANEALES NO SE
AFECTAN POR QUE NO TIENEN
LAMINA ELASTICA INTERNA
40% DE LOS PX CON
POLIMIALGIA
REUMATICA TIENEN 50% DE LOS PX CON
ARTERITIS TEMPORAL ARTERITIS TEMPORAL
TIENEN POLIMIALGIA
REUMATICA
Manifestaciones clínicas
• Los síntomas depende de la arteria • Recuerda explorar las arterias de la
que se afecte cabeza: soplos, dilatacion, pulsos
disminuidos, etc
• CEFALEA
• CLAUDICACION MANDIBULAR
• Dolor en cuero cabelludo
• Alteracion del sabor
• ALTERACIONES VISUALES
• AMAUROSIS FUGAX
• Iritis
• Conjuntivitis
• Escotomas centelleantes
ARTERITIS DE CELULGAS GIGANTES
FG

Polimialgia Reumática Arteritis temporal


• Hay infiltración de mononucleares en • Se afecta principalmente
Art Proximales, bursas, tendones, etc. CAROTIDA EXTERNA Y SUS
• No hay inflamación muscular** RAMAS; arterias oftálmicas,
• Si pides CPK estarán normales pro que ***arterias ciliares
no es una miopatía inflamatoria posteriores***
• es una periartritis con inflamación de • dolor y rigidez principalmente en
tendones y bursas de la cinura cintura escapular y pelviana con
espcapular y pelviana (osea respeta elevación de VSG
tejido muscular y SNP) • No esta justificada su biopsia sin
Cc: AFECCION PROXIMAL; rigidez síntomas de arteritis de células
proximal y simétrica matutina, dolor en grandes
hombros, cuello y cintura pélvica.
• POR QUE LA CEGUERA ES LO QUE MAS NOS PREOCUPA, TIENES QUE
SABES QUE LAS ARTERIAS OCULARES QUE MAS SE AFECTA, SON LAS
CILIARES POSTEIORES, CAUSANDO NEUROPATIA ISQUEMICA OPTICA
ANTERIOR
SOSPECHAR CUANDO EXISTA:

FIEBRE + CEFALEA INTENSA +ANEMIA


En un px viejito obvio… que aparte trae toda
hinchada la arteria temporal
• Dx
• LABORATORIO: VSG Y PCR ELEVADAS; BH muestra ANEMIA NORMO NORMO
TROMBOCITOSIS, CPK NORMALES (si llegases a sospechar de polimialgia reumática)
• DX CONFIRMATORIO: BIOPSIA de arteria temporal (tomar un buen segmento por
que es parcheada la lesion)
• Biosia: LESIONES GRANULOMATOSAS (granulomas infiltrado de células mononucleares + y
ecelulas gigantes) al rededor de la MITAD INTERNA de la CAPA MEDIA y sobre una LAMINA
ELASTICA INTERNA ROTA. Hay intima y disrupción de la lamina elástica. EL INFILTRADO ES
TH1 CD4 PARA HACE LA BIOPSIA COMO LAS LESIONES SON EN PARCHES O SALTOS DEBES AGARRAR
UNOS 3-6 CM dice manual o 2-3 dice cecil

• Tx  EVITAR CEGUERA
• CORTICOESTEROIDES por un año minimo (40-60mg/dia inicialmente y vas destetanto cuando los
síntomas clínicas han desaparecido y la VSG se ha nnrmalizado a un ritmo no superior a un 10% por
semana)
• Es tan buena la respuesta del px que tiene utilidad dx en aquellos casos en que la
biopsia no haya sido conclúyete****
• ALIVIO SINTOMATICO Y PREVIENE LA APARICION DE COMPLICACIONES
• LAS DOSIS SON ALTAS: 1MG/KG/DIA
• En casos en que no puedas quitar los corticoides por fácil reaparición de la enfermetad
puedes combitar glucocorticoides mas MTX
En ausencia de tx la CEGUERA OCURRE EN
35-55% de los px

LA MORTALIDAD se incremente en los primeros


4 meses, mueren por ACV, IAM, RUPTURA D
ANEURISMA, ETC. DESPUES DE LOS 4 MESES DE
INICIADO EL TX LA MORTALIDAD ES SEMEJANTE
A PERSONAS DE SU MISMA EDAD
Cosas que debes saber…

• PARA SEGUIMIENTO DE RESPUESTA AL TX SE PIDE


VSG Y LA SINTOMATOLOGIA DEL PX

• Es importante tener en cuenta que el px clásico es un viejito  si das corticoides


tienen riesgo desarrollar osteoporosis
• Para evitarlo darás VITAMINA D Y CALCIO CON BIFOSFONATO

• Como las arteritis contribuyen a oclusión d vaso por fenómenos microtrombotico


se da profilaxis con AAS a dosis antiagregantes
Entonces el tx de ACG inicial es:
• CORTICOIDES 40-60 MG/KG/DIA
• CALCIO
• VITAMINA D
• BIFOSFONATOS
• ASS a dosis antiagregantes (81-325 mg/dia)
Cuando hay problemas de visión como
ceguera o amaurosis fugaz…
• Se dan altas dosis de corticoesteroides
• METILPREDNISOLONA 40mg CADA 8 HRS o 1g/dia/por 3 dias
Criterios de clasificación
CLASIFICACION ACR 1990
Inicio 50 años o mas
Cefalea de inicio reciente
Anormalidad de arteria temporal Dolor a la palpación o disminución del pulso, no
relacionado a ateroesclerosis de arterias cervicales
Velocidad de sedimentación globular elevada Velocidad de sedimentación globular elevada > o igual
a 50mm/hr
Anormalidad en la biopsia de la arteria temporal Infiltracion granulomatosa con predominio de células
mononucleares usualmente con células gigantes
multinucleadas
REUNIR 3/5
• Aunq eu se necesit ala biopsia para el confirmar el diagnostico:
• En un px en quien es muy probable una ACG el TX DEBE SER INICIADO
INMEDIATAMENTE SIN ESPERAR AL RESULTADO DE LA BIOPSIA
• Debido a que las lesiones son saltadas, 20-30% de las biopsias pueden salir
normales; esto no descarta el diagnostico

Los pacientes con probable PMR NO AMERITAN


BIOPSIA, solo los de probable ACG
Dx diferncial
• Infecciones: TB, VHB, VC, ENDOCARDITIS
• NEOPLASIAS: linfomas, MM,
• Reumaticas: AR, LES, DERMATOMIOSITIS (n)
•Los dinromes que mas
comumente simulan
vasculitis son:
ENDOCARDITIS BACTERIANA
Y MIXOMA AURICULAR
SINDROME
ANTIFOSFOLIPIDO
GENERALIDADES BASICAS
• Es una enfemeedad que causa trombosis vascular
• Las px tienen abortos recurrentes
• Hay niveles elvados de Ac anti-Phospilipidos
• LAS EMBARAZADAS SE TRATAN CON HEPARINA SUBCUTANEA Y BAJAS
DOSIS DE ASPIRINA
• ###1 Es una causa de trombofilia adquirida mas frecuente ###1

• La enfermedad reumática mas frecuentement asociada es LES


Los 3 tipos de Ac anti-fosfolípidos (AFL)
• Anticuerpos anti-cardiolipina (ACLi)
• Anticoagulante LUPICO (ACLu)
• Anticuerpos vs B2-glicoproteína 1
¿Qué nos sugiere la presencia de Sd. AFL?
• Datos clínicos
• LIVEDO RETICULARIS
• TROMBOCITOPENIA (50,000-100,000)
• ANEMIA HEMILITICA AUTOINMUNE
• VEGETACIONES CARDIAGAS
• ESCLEROSIS MULTIPLE
• Laboratorios
• IgA ANTI-CARDIOLIPINA
• IgA ANTI- B2-GLICOPROTEINA 1
Conceptos generales
• SAF es la causa as comun de trombifilia adquirida
• Ac anti fosfolípidos están presente 30-40% en px con LES
• 10-15% de los px con LES presentan Síndrome antifosfolipidico
• Es la forma mas frecuente de causa tratable de abortos
• Px con sífilis y sd de inmunodeficiencias inducen anticuerpos
anticardiolipina, pero no desarrollan el sindrome
• Genetica: relación con HLA-DR4 y DR7

• LOS PX OCN TRIPLE POSITIVIDAD PARA AC ANTIFOFOLIPIDICOS (ACLi, ACLu y


Anti-B2 GP1) tienen mayor riesgo de trombosis
Associated disorders

• Acquired conditions and disorders associated with antiphospholipid


antibody syndrome (APLAS):
• Systemic lupus erythematosus (see also Differential Diagnosis)
• Antiphospholipid antibodies may be transiently raised following
recent acute viral infection or followingHIV infection
• Other chronic systemic autoimmune disorders, such as rheumatoid
arthritis and multiple sclerosis
¿Cómo súdese el aborto?
• Los AcAF afectan la invacion trofoblastica y la producción de
HGCHcausando la perdida fetal.
Manifestaciones clinicas
• ES LA CAUSA MAS COMUN DE TROMBOFILIA ADQUIRIDA
• Hay dos manifestaciones destacables
• Abortos
• Trombosis
• Se afectan venas y arterias
• Venas
• Ocurre principalmente trombosis en piernas
• Las venos profundas y superficiales son los sitios de trombosis mas frecuentemente
• Arterias
• ####La STROKES y ATAQUES ISQUEMICOS TRANSITORIOS son las presentaciones mas
comunes de trombosis####
• El infarto isquémico es la causa mas común de manifestación arteria de SAF
Complicaciones en el embarazo
• La perdida del producto ocurre entre el 2-3 trimestre en un 50% de
las veces
• No es posible predecir que mujer que tenga ACLu positivos valla a
tener complicaciones en el embarazo, pero se consideran factores de
riesgo:
• Historial de trombosis
• Triple positividad para ACLu, ACLi, y Anti B2-GP1
• Otras complicaciones:
• PREECLAMPSIA
• sd. HELLP (Hemolysis, Elevated liver enzimes, low platelet count)
• Productos prematuros
VAN A TENER RIESGO ALTO PARA TROMBOSIS LOS PX QUE…

ALTO RIESGO BAJO RIESGO


Perfil serológico • ACLi+ Positividad aislada para ACLi o Anti B2-
• Triple positividad de AFL GPI pero con bajos títulos (<40)
• Positividad aislada para ACLi pero
con títulos medios o altos
Perfil clinico • Que tenga LES Trombosis venosi única previa
• Coesxitencia de F. cardiovasculares
• Historial de trombosis arteria
• Trombosis recurrente a pesar de tx
Algunos px que tienen características de SAF
sola pueden presentar posteriormente
características de LES; y viceversa: px con LES
en algún punto van a desarrollar SAF
TROMBOSIS VENOSA TROBOSIS ARTERIAL
Las venas superficiales y Las arterias
profundas de las piernas intracraneales son las
son la que mas se que mas se
trombosan trombosan
MANIFESTACIONES CLINICAS

• Sistema Nervioso
• ###1 – complicaciones mas frecuentes STROKE y ATAQUE ISQUEMICOS TRANSITORIOS
• Las vegetaciones que se forman en el corazón pueden originar ls trombos responsables
• La isquemia silenciosa se puede manifestar con convulsiones o disfunción cognitiva
LAS ARTERIAS INTRARANEALES SON LAS ARTERIAS QUE MAS FRECUENTEMENTE SE
TRMBOSAN

• CORAZON
• 80% de los px tienen afeccion valvular  hacer ecocardiografía transesofagica
• La mitral es la mas fectada
• Se pueden encontrar engrosamientos, nódulos y vegetaciones

• PIEL
• #1 LIVEDO RETICURALES la mas comun de piel
• Ulceras en piernas, necrosis cutánea, gangrena digital, trmboflevitis superficial, anetderma,
infartos en uñas
• Las ulceraciones de piel tienen a ser en área pretibial y en el tobillo
• Lulcera arremedan a Pioderma gangrenoso
• SANGRE
Se llama Sd EVANS cuando
• TROMBOCITOPENIA (16-46%) entre 100mil-150mil ocurren las dos al mismo
• ANEMIA HEMOLITICA (10-20% tienen Coombs positivo) tiempo

• RIÑON
• ###1  MICROANGIOPATIA TROMBOTICA (MT)es la afección renal mas común
• La MT se caracteriza por HIPERTENSION + PROTEINURIA + INSUFICIENCIA RENAL
• LOS PX QUE TIENEN HEMOCITOPENIAS Y QUE NO
TIENEN HISTORIAL DE TROMBOSIS O MORBILIDAD EN
EMBARAZOS SON SE CLASIFICAN COMO PX CON SAF.

• OSEA PARA SOSPECHARLO A HUEVO TIENEN QUE TENER TROMBOSIS,


ABORTOS Y TROMBOCITOPENIA EN BH
•HACER ECOCARDIOGRAFIA
TRANSESOFAGICA A LOS PX QUE
EXPERIMENTE CONVULSIONES O
DISFUNCION COGNITIVA PARA DESCARTAR
ALGUNA ALTERACION VALVULAR QUE
OCASIONE TROMBOS I CAUS ISQUEMIA
CEREBRAL, COMO LAS VEGETACIONES
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO CATASTROFICO
• Es cuando ocurre trombosis en múltiples órganos en un periodo corto de
tiempo en asociación por pruebas de anticuerpos APL

• La oclusión de pequeños vasos (microangiopatia trombotica) causa isquemia


en RIÑON (#1), intestino, pulmón, corazón y cerebro.

• Tx: HEPARINA + METILPREDNISOLONA


• Tx: Anticoagulant therapy with an intravenous bolus of 80 U/kg of
unfractionated heparin , followed by a continuous intravenous infusion of 18
U/kg/h
• Simultaneously, a pulse of high-dose methylprednisolone , 2 g intravenously
daily for 3 days. Other regimens have been used
SINDROME ANTIFOSFOLIPIDICO
CATASTROFICO
• Que afecta 3 o mas órganos (síntomas mas comunes, dolor abdomila,
disnea, síntomas neurológicos, dolor de pecho y rash en piel)
• Que los síntomas se asienten en menos de 1 semana
• Confirmación se oclusión de basos en almenos un órganos
• Confirmación de presencia de AFL
LABORATOIO DIAGNOSTICO
• ACLi
• Es muy sensible
• Titulos >40 GPL se asocian a un riesgo alto de trombosis

• Anti- B2-GPI
• Algo especifico
• Asociado a alto riesgo trombosis y abortos
• Altos títulos sugiere TRIPLE POSITIVIDAD
• ACLu
• Es especifico
SAF ESTA PRESENTE SI SE CUMPLE 1 O MAS DE UN CRITERIO SEROLOGICO Y 1 O
MAS DE CRITERIOS CLINICOS
Clinical criteria:

Vascular thrombosis One or more episodes of vascular (arterial, venous, or small-vessel) thrombosis, occurring in any tissue or organ

One or more unexplained deaths of a morphologically normal fetus (by direct exam or ultrasound) at or beyond 10 weeks gestation
Complications of pregnancy, One or more premature births of a morphologically normal neonate less than 34 weeks gestation because of severe preeclampsia, eclampsia, or placental
including one or more of the insufficiency
following:
Three or more unexplained consecutive spontaneous abortions before 10 weeks gestation with maternal anatomic or hormonal abnormalities or
paternal/maternal chromosomal abnormalities excluded

Laboratory criteria:

Lupus anticoagulant present in plasma on two or more occasions at least 12 weeks apart

Anticardiolipin antibody of IgG and/or IgM isotype in serum or plasma present in medium or high titers on two or more occasions at least 12 weeks apart as
measured by ELISA

Anti-β2glycoprotein-I antibody of IgG and/or IgM isotype in serum or plasma (greater than 99th percentile) on two or more occasions at least 12 weeks apart as measured by
ELISA
OBJETIVOS DEL TX

1) PROFILAXIS vs thrombosis
2) SIEMPRE TOMAR EN CUENTE QUE SE DEBE MANTENER UN INR DE
2-3 EN PX SINTOMATICOS

• EL TX se enfoca en do grupos:
• px con el syndrome que ya tuvieron thrombosis
• Px con el syndrome asintomaticos pero que portan los anticuerpos
Tratamiento agudo
• Acute deep vein thrombosis (DVT)/ pulmonary embolism (PE)/ o
arterial

•HEPARINA FRACCIONADA o BPM


seguido de WARFARINA hasta alcanzar
un INR 2-3
• Anticoagulant therapy with an intravenous bolus of 80 U/kg of unfractionated
heparin, followed by a continuous intravenous infusion of 18 U/kg/h
• Los paciente que ya tuvieron algún tipo de infarto y tienen
anticuerpos AFL Y NO CUMPLEN CON TODOS LOS CRITERIOS PARA
SAF DEBEN TRATARSE COMO EL RESTO DE LA POBLACION GENERAL

• Lox px que son asintomáticos pero tienen AFL o triple positividad


tienen alto riesgo de trombosis  5.3% al año
EL TENER LES es considerado un riesgo para trombosis,
por esta razón TODOS LOS PX CON LES Y ACLi+ a títulos
altos/medianos DEBEN DARSELES TROMBOPROFILAXIS
Thrombosis (treatment and prophylaxis)
Acute venous thromboembolic disease  HEPARINA DE
BAJO PESO MOLECULAR + WARFARINA hasta mantener INR
2-3
• low-molecular weight heparin (LMWH) or unfractionated heparin (UFH) is used at therapeutic doses
to achieve a plasma heparin level of 0.3 to 0.7 U.
• Long-term anticoagulation can be achieved using warfarin to maintain INR (international normalized
ratio) of 2 to 3 using thromboplastin insensitive to lupus anticoagulant.

Acute arterial thrombosis: WARFARINA + ASPIRINA


• long-term warfarin therapy (target INR 2-3) or low-dose aspirin
EMBARAZADAS
• CON UN MANNEJO ADECUADO MAS DEL 70% DE MUJERES ON Sd
AFL tienen un product sano
• Pregnancy (general):
• Educate patient regarding the risk of thrombosis and spontaneous abortion (instruct to seek care if any
vaginal bleeding), intrauterine growth restriction, preeclampsia, and preterm delivery (as a result of
growth restriction and preeclampsia)
• Check for anemia and thrombocytopenia
• After 20 weeks gestation:
• Comenzara la vigilancia prenatal despues de la 30-32 semana; las primeras son de
observacion de complicaciones
• watch for blood pressure greater than 140/90 mm Hg and proteinuria,
• obtain fetal ultrasounds for growth every 4 to 6 weeks para restriccion del crecimiento
• umbilical US para descartar preeclampsia, insuficiencia placental
A TODA EMBARAZDA DESDE LA ETAPA
PRECONCEPCIONAL SE RECOMIENDA DAR
ASPIRINA (ASPIRINA SIEMPRE VA A SER DE
CAJON)

• EMBARAZADAS:
• Abortos involuntarios recurrentes
ASPIRINA
• Abortos previos* o productos prematuros** debido a
+
preeclampsia o insuficiencia placentaria HEMAPRINA DE
• *De mas de 10 semanas de gestación
• **O menos de 34 semanas de gestacion BPM O
FRACCIONADA
• Que ya tuvieron algún evento trombocito previo
Pregnancy without previous thrombotic event or prior
miscarriage:
• Educate the patient about the signs and symptoms of venous and
arterial thrombosis
• Consider using prophylactic doses of UFH or LMWH during pregnancy
and the puerperium given the risk of thromboembolic events during
pregnancy
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
• Es un enfermedad muy heterogénea donde se dañaa el tejido por el
sistema inmune
• Se puede afectar la piel, articulariones , riñon, SNC, SCV, membranas
serosas, sangre y el mismo sistema inmune.

• ES UNA ENFERMEDAD PROPIA DE MUJERES EN EDAD FERTIL**


epidemiologia
• Se afecta mas mujeres (8:1 a 10:1)
• La mayoría de los casos se dx entre lo 15-44 años
• La población hispánica presenta una enfermedad mas severa
• Se ha considerado recientemente que los factores socieconomicos
contribuyen al aumento de su prevalencia
Complejos
inmunes.

Sistema Anticuerpos
fibrinolítico y contra DNA
la de doble
coagulación. cadena.

patogenia

Efectos
Mediadores moduladores
del daño del sistema
tisular. fagocítico
mononuclear.
Patobiologia
• Desencadenantes ambientales
• Infecciones  VEB es el mas relacionado
• Luz solar  causa apoptosis celular
• Fármacos
• Genética
• Existe alta concordancia de la enfermedad en gemelos homozygotos (14-57%)
• Genes: se asocian mas los que codifican para elementos del COMPLEMENTO
• Como: C1q sobre todo###1, C2, C4A
• La alteración en la producción de estos componentes del COMPLEMENTO pueden alterar la eliminación e células
apoptóticas, de este modo aumentando la exposición de autoantígenos.
• Polimorfismos de TLR que regulan la producción de TNFa
• HLA-DR2 y DR3
• Polimorfismos de las porciones FC de los receptores:FCGR2A Y FCGR3A  se han asociado a
nefritis lupica

• .
• De toda la información que se ha obtenido se ha concluido
principalmente que…

LOS GENES QUE ESTAN ASOCIADOS CON LUPUS CONFIERES YA SEA


ACTIVACION O ALTERACION EN LA REGULACION DE LA RESPUESTA
INMUNE ADAPTAVIA O INNATA, CON INCREMENTO DEL IFN-1.
Desencadenantes ambientales
• Factores hormonales
• Infeccion por VEB
• Luz UV
• Daño del DNA
• Induce estrés celular
• causa apoptosis de células de la piel, que causa concentración de ácidos nucleicos y de
proteínas con el incremento de la actividad de células presentadoras de antígenos
• Tabaco  se asocia con los anticuerpos anti DNA de doble cadena y con la
actividad de la enfermedad
• Drogas  PROCAINAMIDA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA, QUINIDINA,
DILTIAZEM, MINOCYCLINA
• Factores hormonales
• El ambiente estrogenito favorece el desarrollo de LES, esto se demuestra por:
• El incremento de la prevalencia en mujeres en edad fértil
• Por el aumento de la incidencia en mujeres en tratamiento con anticonceptivos orales
• Los anticonceptivos orales se han asociado a los brotes de la enfermedad!!!!!!!!
Fármacos que causan lupus-like
• PROCAINAMIDA, HIDRALAZINA, ISONIAZIDA, QUINIDINA, DILTIAZEM,
MINOCYCLINA
Desencadenantes inmunologicos
• La exposición de auto antígenos
• Alteración de componentes que median la APOPTOSIS
• Alteración en la eliminación de restos apotóticos
• HIPERACTIVIDAD DE LA INMUNIDAD INNATA (MAS POR CULPA DE
CELULAD DENDRITICAS)
• Se activa primero la respuesta innata por microbios lo que causa
aumento de la actividad de células presentadoras de antígeno y
generación de respuesta adaptativa especifica contra un antígeno
IFN 1
• Se ha demostrado que hay activación en células mononuclares de
genes regulados por IFN-1; ESTO ES COMUN ENCONTRARLO EN PX
CON ENFERMEDAD ACTIVA
• IFN causa
• MADURACION DE CELULAS DENDRITICAS
• PRODUCCION DE INMUNOGLOBULINAS IgG y IgA
• Aumenta producción de molecula ESTIMULADORA DE LINFOCITOS b
• Aumenta el IFNg
Autoanticuerpos
• La mayoría va contra el acido nucleico

Anti Ro y ANAS se presenta mas en etapas preclínicas


Anti DNA
Anti espleceosomas (Sm)
Anti ribonucleoproteinas (RNP)
Recordar que 1/3 de los px con LES
tienen AC VS FOSFOLIPIDOS,
PRINCIPALMENTE CONTRA LA PORCION
B2-GLICOPROTEINA 1
EL COMPLEMENTO Y COMPLENOS INMUNES
• El daño que causa esta enfemrmeda esta mediado por el deposito de
complejos inmunes y por la activación del complemento

• La activación del complemento promueve quimiotaxis de células


inflamatorias y genera fragmentos proteolíticos que son fagocitados
por neutrófilos y monocitos
• C3a
• Una anafilotoxina que causa degranulacion de leucocitos
• C5a
• Promueve reclutamiento de neutrófilos y monocitos
• Las células apoptóticas que no son correctamente retiradas de la
circulación tienen auto antígenos (Ro, ADN, ARN, o fosfolípidos) que
permite la formación de autoanticuerpos vs estos lo que causara la
activación de diferentes vías inflamatorias con producción de
múltiples citocinas
• El daño micro vascular se observa mucho en las arterias esplénicas y
se caracteriza por la lesión típica de piel de cebolla; que es la
deposición de tejido conectivo de forma concéntrica
• Otra animalia es la TROMBOSIS que causa isquemia de diferentes
organos
Se puede decir que LES es
una enfermedad causada
por INMUNOCOMPLEJOS
o por HIPERSENSIBILIDAD
TIPO 3
Manifestaciones clínicas
• MUSCULOESQUELETICAS
Artritis migratoria intermitente NO EROSIVA (> IFP, MCF, carpos y rodilla)
Artropatía de Jaccoud
Cuello en cisne
Pulgar en Z
Laxitud ligamentosa hasta roturas tendinosas
NODULOS SUBCUTANES (exactamente igual a los de AR)
OSTEONECROSIS ASEPTICA o necrosis avascular
• MUSCULOESQUELETICAS
• ###1  Artritis migratoria intermitente NO EROSIVA, NO
DEFORMANTE, SIMETRICA Y POLIARTICULAR (> IFP, MCF,
carpos y rodilla)
• Artropatía de Jaccoud  desviación cubital en ráfaga, REDUCTUBLE
• Dedos en Cuello de cisne
• Pulgar en Z
• OSTEONECROSIS ASEPTICA o necrosis avascular (15-30%)
• DEBE SOSPECHARSE SIEMPRE  DOLOR PERSISTENTE DE TIRMO MECANICO
LOCALIZADO, ya sea en hombro, tobillo pero SOSPECHARLO MAS SI ES EN CADERA!!!!!!
• LA PRESENCIA DE anticuerpos AFL predispone a esta complicacion
Recuerda: la artritis es MIGRATORIA, SIMETRICA,
INTERMITENTE, NO EROSIVA, NO DEFORMANTE
Y AFECTA PRINCIPALMENTE IFP, MCF Y RODILLA
Artropatia de Jaccoud

• Deformidades del tejido periarticular, no del hueso


• Puede verse flexión y subluxación metacarpofalángicas, desviación cubital
de los dedos 2 a 5 de la mano
Dedos en cuelo de cisne .

• hiperextensión de la articulación
interfalángica proximal y flexión de la
articulación interfalángica distal.
• La causa mas frecuente es AR
• Alteración de SNC (ninguna es especifica)
• ###! La manifestación mas común es la DISFUNCION COGNITIVA (17-66%) ósea
dificultad para aprender o perdida de memoria

• Psicosis
• Es la manifestación de neurolupus grave mas frecuente

• Convulsiones (6-51%)

• OJO
• Descartar lesiones algodonosas  isquemia retiniana

• Mielopatias  se asocian con ac antifosfolipidos


• La evaluación de lupus neuropsiquiatrico depende de una buena historia clínica,
exploración física, y exámenes de laboratorio
• ALTERACIONES HEMATOLOGICAS (>50% de los casos)
• Anemia de transtornos crónicos (normo-normo)
• Puede haber COOMS POSITIVO SOLO EN UN 25%, DE ESTOS SOLO UN 10% TENDRA HEMOLISIS
• Leucopenia (> % leucopenia)
• Raro que predisponga a infecciones
• Trombocitopenia
• No es tanto de importancia clínica por que <5% tiene hemorragias
• LA ALTERACION MAS FRECUENTE DE LA COAGULACION ES EL SD
ANTIFOSFOLIPIDOS

LA ANEMIA
Anemia hemolítica + Trombocitopenia CORRELACIONA CON
LA ACTIVIDAD DE LA
SD EVANS ENFERMEDAD
Síndrome antifosfolipido
• 1/3 de los px con LES tienen ac anti fosfolípidos
• Los mas frecuentes son los que van vs B2-GP1
• Manifestación clínica:
• Microangiopatia glomerular
Están
• Lesiones valvulares cardiacas (vegetaciones estériles) relacionados
• Livedo reticularis con la
• Trombocitopenia presencia de
AC vs
• Anemia hemolítica fosfolípidos
• Afeccion del SNC (MIELOPATIA)
linfadenopatias
• 1/3 muestra linfadenopatia difusa
•Linfoma es considerado un dx diferencial
• LES se ha asociado a incremento de malignidades hematológicas,
principalmente LINFOMA NO HODKING
• SON MUY RARAS LAS COMPLICACIONES
HEMORRAGICAS, A PESAR DE LA
TROMBOCITOPENI
• LAS TROMBOSIS SON MAS FRECUENTES Y SON
SECUNDARIAS A PRESENCIA DE ANTICUERPOS
ANTI FOSFOLIPIDOS
RASH
MALAR

PIEL
LUPUS
LUPUS
DISCOID
ANULAR
E
• MANIFESTACIONES CUTANEAS
1. INESPECIFICAS
• LA FOTOSENSIBILIDAD ES EL SINTOMAS MAS COMUN!!!!
2. ESPECIFICAS
• Lesiones agudas (50% LO PRESENTA)  LESIONES ERITEMATODAS que aparecen en zonas fotoexpuestas
NO DEJAN • LA MAS CARACTERISTICA ES EL ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA (respeta surco nasogeniano y áreas
CICATRIZ periorbitarias)

• Lesiones subagudas
 LUPUS ANULAR POLISICLICO: Lesiones eritematosas anulares confluentes
• Los px con esta afectación siempre: PRESENTAN MANIFESTACION ARTICULAR MAS
DEJAN PERSISTENTE Y MAYOR FATIGA, LO BUENO ES QUE NO PRODUCEN AFECTACION A RIÑON NI
HIPO/HIPERPI SNC
GMENTACION
• Son ANTI-RO(SSA) POSITIVOS*****
• Lupus psoriasiforme: igual pero con descamación

LESIONES CRONICAS O LUPUES DISCOIDE (ES LA FORMA MAS FRECUENTE DE


LUPUES CUTANEO)
 SOLO EL 5% EVOLUCIONA A LUPUS SISTEMICO si se presenta alopecia en la lupus
50% SON ANA+
DEJAN UNA
CICATRIZ
CENTRARL
discoide, es un signo clínico de incremento
DEPRIMIDA,
 EL 20% DE LUPUS SISTEMICO TIENE ESTA LESION en la actividad de la enfermedad
HIPOPIGMENTA
CION Y AFECTA
ANEXOS
 AFECTA AREAS FOTOEXPUESTAS MENOS NUDILLOS
RECUERDA..!!!
LUPUS ANULAR POLISICLICO: Lesiones eritematosas
anulares confluentes
Los px con esta afectación siempre: PRESENTAN
MANIFESTACION ARTICULAR MAS PERSISTENTE Y MAYOR
FATIGA, PERO NO PRODUCEN AFECTACION A RIÑON NI SNC

Son ANTI-RO(SSA)
POSITIVOS
RECUERDA
LUPUES DISCOIDE
####1(ES LA FORMA MAS FRECUENTE DE LUPUES CUTANEO)1####
AFECTA AREAS FOTOEXPUESTAS MENOS NUDILLOS
50% SON ANA+
RECUERDA…

•EN LAS MANOS, LAS LESIONES LUPICAS


TIENEN A RESPETAR LOS NUDILLOS A
DIFERENCIA DE LO QUE OCURRE EN LA
DERMATOMIOSISITS, DONDE LA
AFECTACION SE PRODUCE A ESTE NIVEL
(PAPULAS DE GOTTRON)
ESPECIFICAS inespecificos

Agudas (lesiones eritematosas ERITEMA MALAR Fotosensibilidad  ES LO MAS


que aparecen en zonas Lesiones eritematosas no malares COMUN
fotoexpuestas: cara escote o
brazos)
Lesiones ampollosas Ulceras orales o nasofaringeas
NO DEJAN CICATRIZ Telangiectasias
Lupus anular policíclico Livedo reticularis
subagudas
Lupus psoriasiforme Nódulos subcutáneos
Urticaria
Alopecia
Crónicas Lupus discoide localizado Vasculitis cutánea
Si dejan cicatriz (DEPRESION E Lupus discoide generalizado
EL CENTRO)
lupus profundo (paniculitis lupica) TABLA DEL CTO
La lesión aguda de piel mas característica es
EL ERITEMA EN ALAS DE MARIPOSA
(RASH MALAR O ERITEMA EN VESPERTILLO) es un exantema
eritematoso que se localiza sobre las mejollis y dorso de la nariz,
RESPETANDO EL SURCO NASOGENIANO Y AREAS PERIOBITARIAS
• Lesión aguda
• La mas característica de la enfermedad

RASH
MALAR

• Lesión subaguda • Lesión crónica (la lesión mas frecuente de


• Artralgia persistente/ casi no todo lupus)
evolución a Lupus sistémica  No afecta nudillos
• Anti Ro SSA • 50% son ANA+
• Deja áreas híper o hipopigmentadas • Dejan lesiones con centro deprimido y con
PIEL perdida de anexos

LUPUS LUPUS
ANULAR DISCOIDE
• Manifestaciones neurológicas (neurolupus)
• El dx de neurolupus es completamente clínico
• Hasta el 70% presenta alteraciones inespecíficas en ECG y LCR
• ##1ALTERACIONES COGNITIVAS (dificultas para concentrarse o perdida de
memoria)##1 son las alteraciones mas frecuentes
• Psicosis en la manifestación de neurolupus grave mas frecuente
• Siempre descartar que no sea PSICOSIS POR CORTICOIDES

• Crisis convulsivas deben tratarse con anticomiciales + inmunosupresores


Recuerda…
• RECUERDA QUE SI HAY PSICOSIS HAY QUE DESCARTAR QU ENO SEA
POR CORTICOESTEROIDES; ver si se asocia tras el inicio de tx con altas
dosis (>40mg/dia)
Manifestaciones
cardiopulmonares ENDOCARDI
TIS DE
LIBMAN
SACKS

Neumonitis
lupica

HEMORRAGIA

PLEURITIS
MASIVA
ALVEOLAR

(50%)
Infiltrado
pulmonar por
infecciones

PERICARDITIS
• Manifestaciones Pulmonares
• Pleuritis es la manifestación mas frecuente de TODAS LAS
CARDIOPULMONARES
• Suele ser BILATERAL

• Neumonitis lupica (infiltrado pulmonar fugaces y atelectasias laminares)

• Infiltrado pulmonar (LA CAUSA MAS FRECUENTE DE INFILTRADO PULMONAR SON


LAS INFECCIONES)

• Hemorragia alveolar masiva  MUY MORTAL


MANIFESTACIONES CARDIACAS
• Pericarditis (30%) La afección cardiaca mas común LA AFECCION CARDIACA
• Es un componente de la serositis generalizada MAS FRECUENTE
• Esta asociada a deposito local de Ac y complejos

• Nódulos estériles o ENDOCARDITIS DE LIBMAN SACKS (10%) usualmente es


asintomática pero produce Insuficiencia aortica o mitral
• Esta asociada con la presencia de ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS

• Los síntomas y derrames asociados con pericarditis se tx con dosis moderadas de


prednisona (20-30mg/dia)

• Fenomeo de reynaud aparece en un 60% de los px

***TENER CUIDADO CON TX CON CORTICOESTEROIDES POR QUE PUEDE PRODUCIR UN AUMENTO DE LA INCIDENCIA DE
CARDIOPATIA ISQUEMICA ARTERIOSCLEROTICA***
Ateroesclerosis es un proceso prematuro y
acelerado en LES
LES es por si mismo un factor de riesgo para ateroesclerosis prematura

IFN-a y agentes oxidativos contribuyen al daño vascular

La mortalidad por ateroesclerosis es x10 veces mayor en px con LES


que en px sin LES
AFECCION RENAL (50% DE LOS PX)
• LA FORMA MAS FRECUENTE DE AFECCION ES LA GLOMERUNLONEFRITIS

ES LA MANIFESTACION CLINICA MAS


TRASCENDENTE DE TODAS POR QUE
• CONDICIONA EL PRONOSTICO (ES DE MAL
PRONOSTICO [CECIL])
•LA PRIMERA CUASA DE MORTALIDAD
(JUNTO CON LAS INFECCIONES, EN LA
PRIMERA DECADA DE EVOLUCION DE LA
ENFERMEDAD)
• ES UN INDICADOR DE MAL PRONOSTICO
• CAUSA: por deposito de complejo inmunes que causa lesión vascular,
incluyendo microangiopatia trmbotica y vasculitis extraglomerular
• La afección tubulointersticial se asocia a un pobre pronostico

• PRINCIPAL CONSECUENCIA ES LA HTS


Según el lugar que se depositen los complejos reflejara el patrón de la
enfermedad
• Proliferación mesangial
• Se asocia a hematuria microscopica
• proteinuria moderada

• Deposición subendotelial
• Resulta proliferación e inflamación exudativa
• Hematuria
• Proteinuria moderada

Depósitos subepitelial
• Ósea adyacente a los podocitos y a lo largo de la
MB
• Resulta en NEFRIITS MEMBRANOSA
• PROTEINURIA DE RANGO NEFROTICO
recuerda
• PROLIFERACION MESANGIAL
• Hematuria microscópica y proteinuria

• DEPOSICION MEMBRANOSA
• NEFRITIS MEMBRANOSA  PROTEINURIA DE RANGO NEFROTICO****
• 74% DE LOS PX SE VEN AFECTADOS EN ALGUN PUNTO DE LA
ENFERMEDADA (CECIL)
1) Mesangial
minima

6) 2) Mesangial
Esclerosarte proliferativa

Nefropatía
lupica

5)
3) Focal
Membranosa

4) Difusa
• CLASE 1 Y 2  DEPOSITO MESANGIAL
• 1 sin / 2 con hipercelularidad mesangial 1) Mesangial
minima
• Clase 3
• Afección focal: <50% de los glomerulos
6) 2) Mesangial
• Clase 4 Esclerosarte proliferativa

• Afección difusa: >50% de los glomerulos


• Clase 5 Nefropatía
• nefritis membranosa lupica lupicia
• Clase 6
5)
• Lesiones escleróticas Membranosa
3) Focal

4) Difusa
Conceptos generales (amarrete bien de esto) CTO

• GMN membranosa
• Produce proteinuria de rango nefrótico MEMBRANOSA = PROTEINURIA de
• Escasa hematuria, SIN HTS, ni deterioro renal RANGO NEFROTICO

• GMN mesangial
• Mínima proteinuria y hematuria
• Buen pronostico
• No evoluciona a IR
• GMN proliferativa focal
• Afecta <50% de los glomérulos
GMN proliferativa difusa DEPOSITOS Y PROLIFERACION
Afecta >50% de los glomérulos
EN MESANGO Y EN ENDOTELIO
Presenta: hematuria con cilindros hemáticos
DE LA NEFRONA
50% de px tienen deterioro renal
LO QUE MAS PREOCUPA EN LA
HISTOPATOLOGIA ES QUE SE ENCUENTRE
DEPOSITOS Y PROLIFERACION EN MESANGIO Y
EN ENDOTELIO DE LA NEFRONA
(es propio de la forma proliferativa)
¿Cuál produce proteinuria de rango
nefrótico?
La forma membranosa (5)
GMN TIPO 4
• La ES LA FORMA MAS FRECUENTE DE NEFRITIS LUPICA
• ES EL DE PEOR PRONOSTICO
(ESPECIALMENTE SI LOS NIVELES DE CREATININA ESTAN ELEVADO AL MOMENTO DEL DX)

Todo lo anterior lo dice el cecil


Resumen de tablita de cecil
NEFRITIS LIPUCA…
1. Mesangial minima  riñon normal al microscopio de luz por que
casi no esta dañado
2. Mesangial proliferativa  se ven pocos depósitos subepiteliales o
subendoteliales; poquita proliferación o hipercelularidad mesangial
3. Focal  glomerulonefritis en <50% de los glomérulos + depósitos
focales subendoteliales
4. DIFUSA  glomerulonefritis (segmentaria o global) en >50% de los
glomérulos + depósitos difusos subendoteliales
5. Membranosa  depósitos de complejos SUBEPITELIALES
6. Esclerosante  >90% de los glomérulos están esclerosados
Pronósticos
• Clase 1 y 2  buen pronostico
• Clase 4  es el de peor pronostico
• Clase 5  depende Del nivel de proteinuria
• Moderada  buen pronostico
• Cuando ya hay Síndrome nefrótico  pronostico negativo
Clinica (cto)…
1-Mínima • Riñón normal

• Función renal normal


2- mesangial • Proteinuria
• micro hematuria

3- focal
• INSUFICIENCIA RENLA, HTS

4- Difusa • LA FORMA MAS FRECUNETE EN LES Y DE PEOR


PRONOSTICO
• MICROHEMATURIA Y CILINDROS
• PROTEINURIA ABUNDANTE

5-Membranosa • SINDROME NEFROTICO


• HEMATURIA
• FUNCION RENAL CONSERVADA
Las venas renales
• Ocasionalmente pueden sufrir trombosis
• Hay que evaluar a los px con US
Microangiopatia trombotica renal

• Trombos que dañan riñón


• Se asocia a anticuerpos anti fosfolípidos
• Cursa con síndrome nefrítico + HTA
• Se asocia a anemia hemolítica microangiopatica
LUPUS Y EMBARAZO
• COMPLICACIONES: hipertensión gestacional, restricción del crecimiento fetal,
abortos o productos prematuras
• LUPUES NEONATAL
• LESIONES CUTANEAS
• BLOQUEO CARDIACO (ASOCIADO A antiRo (SSA) o La(SSB) en la madre)
• Mortalidad del 15-31%
• Se cre que los ac Anti Ro IgG pasan la placenta y se depositan en el sistema
de conducción cardiaca
• Se recomienda un screening prenatal en madres con lupues
• Descartar anticuerpos anti-Ro y anto-La
• Vigilancia ecocardiografica empezando en la semana 16 para detectar defectos de confuccion

• Tx: CORTICOESTEROIDE FLUORIANTED


diagnostico
• Tienes que saber que 99% (osea todos) SON ANAS+
• TIENES QUE DECARTAR QUE EL PX NO TOME PROCAINAMIDA,
HYDRALADINA, ISONIAZIDA, IFNa, QUINIDINA, MINOCYCLINA
laboratorio
• El conteo celular completo es esencial para el seguimiento y manego
del px
• Un tiempo prolongado de PTT puede indicar anticuerpos
antifosfolipidos
• VSG mide la actividad de la enfermedad
• PCR reactiva es variable en SLE, comúnmente es baja
Anticuerpos
Los mas sensibles ANAS • 99%

dsDNA • 70%
La que se asocia a nefritis

Anti SM • 38% los mas específicos

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO RNP (U1- • 33%


MIXTO (SLE overlapping with inflammatory RNP)
myopathy, arthritis, and scleroderma
Ro • 49%
Sindrome Sjogren

La • 35%
Anticuerpos
• ANA  esta positivo en todos los px y no se necesita repetirse el
estudio si ya se documento que esta positivo

• Ac anti DNA de doble cadena (Anti DNA-ds) se correlaciona con


riesgo de nefritis y peor pronostico (cto)

Anti Sm  SON LOS MAS ESPECIFICOS PARA LUPUS

• Ro/SSA y La/SSB  esta asociado a Sd. Sjogren (SS)


• ANA ES TAN SENSIBLE QUE UNOS RESULTADOS
NEGATIVOS debes de dudar de LES y buscar otra
cosa
AC ANTI-SM (smit) Y ANTI-RNP
son anticuerpos vs ribonucleoproteinas que contienen RNA rico en uridina

• Anti-Sm se encuentran solo en LES

• Anti-Sm siempre se asocia con la presencia de anti-RNP; por el


contrario la presencia de anti-RNP casi siempre esta presente sin la
presencia de anti-SM
Ac vs Ro60(SSA) y La(SS-B)
• Se asocian a síntomas sicca en Sindrome Sjogren y SLE
• Cruzan la placenta y se depositan en sistema conductor cardiaco
• POR ESO SE ASOCIA A BLOQUEO CARDIACO
• SE ASOCIAN A LUPUS NEONATAL

Se debe hacer un screening de detección en toda px que tenga LES así


como aquellas que tuvieron un bebe con bloqueo cardiaco
Que dice clinical key de los Anticuerpos? (lo mismo)

• Autoantibody screen : presence of ANA is the cardinal feature in SLE


• . Although ANA-negative SLE can rarely occur, a negative ANA will call the diagnosis into question.
Once a positive ANA is discovered, this test does not need to be repeated, as it is not useful as a
marker of disease activity.
• In patients with positive ANA, further ANA subserologies should be ordered
• Antibodies to double-stranded DNA (dsDNA) are more specific for lupus and often correlate with
disease activity and nephritis.
• Extractable nuclear antibodies (ENA) panel: includes anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), anti-Smith, and
anti-RNP antibodies.
• Anti-Ro is associated also with Sjögren syndrome and subacute cutaneous lupus erythematosus;
in SLE, it is associated with increased photosensitivity
• Anti-La is also associated with Sjögren syndrome
• Anti-Smith antibodies are highly specific but not sensitive for SLE; they are seen in 30%
• Anti-RNP is associated with SLE. If it is the predominant autoantibody, consider an evaluation for mixed
connective tissue disease , which has features of SLE overlapping with inflammatory myopathy, arthritis, and
scleroderma
• Anti-dsDNA are more specific for lupus and often correlate with disease
activity and nephritis.
• Anti-Ro is associated also with Sjögren syndrome and subacute cutaneous
lupus erythematosus; in SLE, it is associated with increased photosensitivity
• Anti-La is also associated with Sjögren syndrome
• Anti-sm: antibodies are highly specific but not sensitive for SLE
• Anti-RNP is associated with SLE. If it is the predominant autoantibody,
consider an evaluation for mixed connective tissue disease , which has
features of SLE overlapping with inflammatory myopathy, arthritis, and
scleroderma
Que dice clinical key de los Anticuerpos? (lo mismo)
• In patients with positive ANA, further ANA subserologies should be ordered:
• Anti- dsDNA  are more specific for lupus and often correlate with disease activity
and nephritis.

• Extractable nuclear antibodies (ENA) panel: includes anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B),
anti-Smith, and anti-RNP antibodies. These antibodies are all commonly found in SLE
but may also be positive in other autoimmune disease
• Anti-Ro is associated also with Sjögren syndrome and subacute cutaneous lupus
erythematosus; in SLE, it is associated with increased photosensitivity
• Anti-La is also associated with Sjögren syndrome
Anti-Smith antibodies are highly specific but not sensitive for SLE; they are seen in 30%
• Anti-RNP is associated with SLE. If it is the predominant autoantibody, consider an evaluation
for mixed connective tissue disease , which has features of SLE overlapping with
inflammatory myopathy, arthritis, and scleroderma
Anticuerpos
Los mas sensibles ANAS • 99%

dsDNA • 70%
La que se asocia a nefritis

Anti SM • 38% los mas específicos

ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO RNP (U1- • 33%


MIXTO (SLE overlapping with inflammatory RNP)
myopathy, arthritis, and scleroderma
Ro • 49%
Sindrome Sjogren

La • 35%
Este es de una revisión, nada mas es para confirmar el conocimiento
El mas especifico de todos los
anticuerpos con los

Ac anti Sm!!!
Complemento

Niveles
disminuidos de Actividad
C3 Y C4 es incrementada
indicativo que de la
un aumento es enfermedad
su consumo
DIAGNOSTICO
• CLINICAL CRITERIA
• (1) Acute Cutaneous Lupus OR Subacute Cutaneous Lupus
• Acute cutaneous lupus: lupus malar rash (do not count if malar discoid), bullous lupus, toxic epidermal
necrolysis variant of SLE, maculopapular lupus rash, photosensitive lupus rash (in the absence of
dermatomyositis)
• Subacute cutaneous lupus: nonindurated psoriaform and/or annular polycyclic lesions that resolve without
scarring, although occasionally with postinflammatory dyspigmentation or telangiectasias)
• (2) Chronic Cutaneous Lupus
• Classic discoid rash localized (above the neck) or generalized (above and below the neck), hypertrophic
(verrucous) lupus, lupus panniculitis (profundus), mucosal lupus, lupus erythematosus tumidus, chillblains
lupus, discoid lupus/lichen planus overlap
• (3) Oral Ulcers OR Nasal Ulcers
• Oral: palate, buccal, tongue
• Nasal ulcers
• In the absence of other causes, such as vasculitis, Behcet’s disease, infection (herpesvirus), inflammatory
bowel disease, reactive arthritis, and acidic foods
• (4) Nonscarring alopecia
• Diffuse thinning or hair fragility with visible broken hairs, in the absence of other causes such
as alopecia areata, drugs, iron deficiency, and androgenic alopecia
• (5) Synovitis involving 2 or more joints
• Characterized by swelling or effusion
• OR tenderness in 2 or more joints and at least 30 minutes of morning stiffness
• (6) Serositis
• Typical pleurisy for more than 1 day OR pleural effusions OR pleural rub
• Typical pericardial pain (pain with recumbency improved by sitting forward) for more than 1
day OR pericardial effusion OR pericardial rub OR pericarditis by electrocardiography
• In the absence of other causes, such as infection, uremia, and Dressler’s pericarditis
• (7) Renal
• Urine protein–to-creatinine ratio (or 24-hour urine protein) representing 500 mg protein/24
hours OR red blood cell casts
• (8) Neurologic
• Seizures, psychosis, mononeuritis multiplex(in the absence of other known causes such as
primary vasculitis), myelitis, peripheral or cranial neuropathy (in the absence of other known
causes such as primary vasculitis, infection, and diabetes mellitus), acute confusional state (in
the absence of other causes, including toxic/metabolic, uremia, drugs)
• (9) Hemolytic anemia
• (10) Leukopenia (<4000/mm3) OR Lymphopenia (<1000/mm3)
• Leucopenia at least once: In the absence of other known causes such as Felty’s syndrome,
drugs, and portal hypertension.
• Lymphopenia at least once: in the absence of other known causes such as corticosteroids,
drugs, and infection
• (11) Thrombocytopenia (<100,000/mm3)
• At least once in the absence of other known causes such as drugs, portal hypertension, and
thrombotic thrombocytopenic purpura
• IMMUNOLOGIC CRITERIA
• (1) ANA level above laboratory reference range
• (2) Anti-dsDNA antibody level above laboratory reference range (or 2-fold the
reference range if tested by ELISA)
• (3) Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen
• (4) Antiphospholipid antibody positivity, as determined by
• Positive test for lupus anticoagulant
• False-positive test result for rapid plasma reagin
• Medium- or high-titer anticardiolipin antibody level (IgA, IgG, or IgM)
• Positive test result for anti–2-glycoprotein I (IgA, IgG, or IgM)
• (5) Low complement (C3, C4, or CH50)
• (6) Direct Coombs’ test (in the absence of hemolytic anemia)
• Manifestaciones leves
• Astenia, debilidad, fiebre, ARTRALGIAS, ARTRITIS, mialgias, serositis,
pericarditis, pleuritis y lesiones cutanes
• Manifestaciones graves
• Todo lo viceral;
• GLOMERULONEFRITIS
• SNC, neumonitis, trombocitopenia, anemia hemolítica, mielitis,
Leve:
Articular y cutáneo

Moderado: Serosas

Grave:
Renal, citopenias, SNC,
vasculitis necrotizante,
pulmón
Corticoesteroides
Son la piedra angular en el tratamiento del LES.

• Dosis baja: 0.1-0.2 mg/kg/día


• 5-15mg/día prednisona

• Dosis media: 0.2-0.5 mg/kg/día


• 20-45 mg/día prednisona

• Dosis alta: 0.5-1 mg/kg/día


• 45-60 mg/día prednisona
TX
• Corticoesteroides  siempre debe de buscarse dar la dosis minima
que permita controlar los síntomas para minimizar los efectos 2ríos y
limitar su uso a aquellas manifestaciones no controlables mediante
otros tx menos toxico
• LOS CORTICOESTEROIDES SDE UNA DOSIS ALTA DE BEN DE IR
DISMINUYENDO EN EL TRANSCURSO DE LA ENFERMEDAD HASTA
CONSEGUIR CONTROL DE LOS SINTOMAS. CUANDO CONSIGUES
CONTROL DE LOS SINTOMAS ENTONCES EMPIEZAS A BAJARLOS
HASTA UNA DOSIS MINIMA EFECTIVA
Corticoesteroides
• Evaluación y corrección de comorbilidades y/o efectos secundarios,
antes y durante la terapia:
• Diabetes Mellitus, osteoporosis, úlcera péptica, glaucoma/catarata.

• Efectos secundarios:
• Dosis baja/moderada: osteoporosis, diabetes, cataratas, adelgazamiento de
la piel, ganancia de peso, redistribución de la grasa.

• Dosis alta: infecciones, miopatía, alteraciones psicológicas y osteonecrosis.


Corticoesteroides

Prevención de osteoporosis
• Calcio.

• Vitamina D.

• Medidas antirresortivas (Bifosfonatos).

• Densitometría ósea.
Corticoesteroides
Pulsos de esteroides:

• Se usan en enfermedad grave para obtener un rápido control de la


actividad.

• Metilprednisolona IV
• 30 mg/kg/día por 3 días.
• 1 gramo/día por 3 días.
Corticoesteroides
Efectos adversos de los pulsos de metilprednisolona

• Muerte súbita.
• Arritmias ventriculares.
• Infecciones.
• Hiperglucemia.
• Pancreatitis.
• Sangrado gastrointestinal.
• Psicosis aguda.
Uso de corticoesteroides en diferentes
manifestaciones de LES
Artritis
Dosis baja
(0.1-0.2 mg/kg/día) Piel

Serositis

Dosis intermedia Hematológico


(0.3-0.5 mg/kg/día)
Vasculitis

Riñón
Dosis alta/pulsos
(0.6-2 mg/kg/día)
Sistema nervioso
Corticoesteroides
Los pacientes con uso crónico de esteroides y que enfrentan
condiciones de stress están en riesgo de desarrollar insuficiencia
adrenal aguda.

• Quirúrgico.
• Politraumatismo.
• Infección grave.

Utilizar 300 mg/día de Hidrocortisona las primeras 24 horas.


Antimaláricos (hidroxicloroquina/cloroquina)

• Todos los pacientes con LES deben usarlos.

• Hidroxicloroquina es la más utilizada (200-400 mg/día)

• Indicados para las manifestaciones mucocutáneas y articulares.

• Efecto protector a largo plazo en contra de exacerbaciones y actúan como FARME.

• Efectos adversos:
• Retinopatía: principal, extremadamente raro.

• Valoración oftalmológica al inicio, si el estudio es normal valorar a los 5 años de terapia, y posteriormente de manera anual.
Tratamiento del LES leve
No involucra órganos mayores (riñón, SNC)

 Antiinflamatorios no esteroideos (AINES)


 Esteroides a dosis baja
 Antimaláricos
• Hidroxicloroquina (200-400 mg/día)
• Cloroquina (250 mg/día)

• Caso refractario o severo:


• Puede usarse MTX, MMF, ó AZA, Belimumab
Otra vez.. FORMA LEVE
• Se dan AINES o CORTICOESTEROIDES a bajas dosis (<30mg/dia)

• El FARMACO IDEAL PARA MANTENIMIENTO? ANTIPALUDICOS (>


HIDROCLOROQUINA)
• HAY QUE TENER CUIDADO CON TOXICIDAD REITNIANA
• **vigilancia oftalmología, al inicio de el tx y después cada 6-12 meses (cecil)

•Cuando la forma leve esta chiflada y no se aplaca con el tx basico? QUIERE


MEDICAMENTO FRESA (BELIMUMAB)  solo para forma leve persistente

•cto
Tx forma leve (cecil)
• Aines y corticoesteroides (5-30mg)
• Excelente para artralgias, artritis, pericarditis, pleuritis y lesiones cutáneas
• Aguas con los corticoesteroides por que causan inmunosupresión, Y LA
PRINCIPAL CAUSA DE MUERTE EN ESTOS PX SON LAS INFECCIONES
• Animalario (HIDROXICLOROQUINA)
• Para tratar afección cutánea y piel
• Se ha asociado a una disminución en las trombosis
• Vigilancia oftalmológica al inicio del tx y después cada 6-12 meses
ANTIMALARICO
Aines Esteroides; bajas dosis
(HIDROXICLOROQUINA)
Antes de pasar a la forma grave…
Reglas para el uso de Citotóxicos
1) No debe haber infección activa al momento en que se instituye la terapia citotóxica.

2) La respuesta al tratamiento debe ser evaluada periódicamente con parámetros


objetivos y suspenderse si no se demuestra una respuesta en un período razonable
de tiempo.
3. La enfermedad a tratar debe poner en riesgo la vida o producir una amenaza seria
para la integridad del paciente.

4. Las lesiones deben ser al menos parcialmente reversibles.

5. El paciente debe ser intolerante a la terapia convencional o no haber respondido a la


misma.
Tratamiento de primera elección
en el LES grave
(Nefritis lúpica, miocarditis, vasculitis
gastrointestinal, involucro cutáneo extenso)
Tx grave (cecil y cto)
• Tx para forma controlar forma grave activa
• Bolos de corticoesteroides en dosis te mamaste (altas)  1gr IV por 3 días

Glomerulonefristis proliferativa difusa


CLUCOCORTICOIDES (1gr iv x 3 días) + CICLOFOSFAMIDA
(EN BOLOS IV DE 10-15MG/KM mensuales)
El mofetil micofenolato es la alternativa para cuando se desea
envitar las toxicidades potenciales de la ciclofosfamida
CICLOFOSFAMIDA
• ESQUEMA: CFM .5-1g/m2 + dosis altas de glucocorticoides
• DESTA CONTRINDICADO EN EMBARAZADAS
• Efectos 2rios
• CITOTOXICA CITOPENIA,> INFECCIONES
• ASOCIADO A NEOPLASIAS
• ALTERNATIVAS MENOS CITOTOXICAS? MOFETIL MICOFENOLATO
Azatioprina (ECONOMIZADOR DE ESTEROIDES)
• 2-3 mg/kg/dia en tableta
• ECONOMIZADOR DE ESTEROIDES
• Toxicidad:
• M.O.  citopenias
• Higado  HIPERTRANSAMINACEMIA
• SEGURO EN EMBARAZADAS

Se usa en la terapia de mantenimiento de


nefritis lúpica (posterior inducción con MMF
ó CFM)
Micofenolato
• Concluyo yo: que e sla principal alternativa segura a Ciclofosfamida
• Se une a las inosina monofosfato deshidrogenada que media la
síntesis de purinas en linfocitos
• Es igual de efectivo de Ciclofosfamida pero con menos efectos
adversos
• teratogenico
metrotexato
• Antagonista del ácido fólico.

• Efectivo en el tratamiento de manifestaciones articulares y cutáneas


refractarias a esteroides y antimaláricos.

• Toxicidad: dispepsia, cefalea, aumento de las enzimas hepáticas.


• Cuando el riñón ya se lo cargo la fregada…
• El tx de ciclofosfamida + glucocorticoides solo funcione en etapas
iniciales de la GMN difusa, ya cuadno el daño es crónico no son útiles
• En casos de insuficiencia renal termina los px se tratan con diálisis o
transplante renal
Severidad Grave
Renal
Moderado Sistema nervioso
Leve Artritis Hemorragia alveolar
Rash malar Serositis Trombocitopenia
Artralgias Úlceras orales Vasculitis necrotizante
Fatiga abundantes Serositis severa

COMORBILIDADES
Antimaláricos Prednisona
Prednisona
AINE Metilprednisolona
Azatioprina
Analgésicos Mofetil micofenolato
Metotrexate
Belimumab Ciclofosfamida
Mofetil
micofenolato Azatioprina
Plasmaféresis
IgIV
Rituximab
PRONOSTICO
• Las muertes dentro del primer año
• INFECCIONES
• Complicaicones de lupus activo
• Muestres años posteriores  por enfermedad ateroesclerótica
cardiovascular
• La presencia de cualquier daño a un órgano dentro del primer año
tras el dx se asocia a una peor sobrevida a 10 años
• Niveles elevados de creatinina el momento del dx es de mal
pronostico
• Hay incremento de malignidad hematológica  LNH
Factores de mal pronostico para deterioro de
función renal?
1. Creatinina >1.4
2. Hipertension
3. Sd. Nefrotico
• La principal causa de muerte son las
1. Infecciones!!******
2. Nefropatia
3. Afeccion SNC
PRINCIPALES Factores de riesgo para efectos
adversos fetales en embarazadas:
1. ENFERMEDAD RENAL
2. HIPERTENSION
3. Anticoagulante lúpico
4. Score de actividad global
En remisión clínica por 6-12
meses y con función renal
normal el embarazo llega a
buen termino.
Otra vez…. Complicaciones en embarazo
Parto pretérmino, aborto, RCIU, bloqueo cardiaco
congénito.
Sistema %

Madre con historia de nefritis lúpica, anticuerpos Cardiovascular 14%


antifosfolípidos, anti-Ro y/o anti-La.
Hematológico 50%
La complicación mas grave en el neonato es el bloqueo
Cutáneo 25%
cardiaco completo (2% de los embarazos). Aunque la
manifestación mas frecuente son las de afeccion
hematologica

Lupus neonatal en hijos de madres con anti-Ro y/o anti-La


LES y embarazo
Tratamiento
• Se puede usar:
• Prednisolona
• Azatioprina
• Hidroxicloroquina
• Aspirina a dosis bajas

• Debe evitarse:
• Mofetil micofenolato
• Metotrexate
• Ciclofosfamida

• Considerar tratamiento en presencia de SAF y trombosis/pérdidas fetales


LES y anticoncepción/terapia reemplazo
hormonal
Anticoncepción oral:
• Puede usarse en pacientes con enfermedad estable
(no se asocia a exacerbaciones)
• Precaución en pacientes con SAF o factores de riesgo
tromboembólicos.
Ateroesclerosis y riesgo cardiovascular
• 2.3 a 7.5 veces mas riesgo de desarrollar enfermedad
coronaria.

• Factores de riesgo cardiovascular clásicos más los relacionados con el


LES (anticuerpos antifosfolípidos).

• Dislipidemia en LES este perfil es muy caracteristico: HDL bajo,


triglicéridos altos, LDL normal o ligeramente elevado.
• Tratar agresivamente LDL <100 mg/dl, triglicéridos < 150 mg/dl
Objetivos
Factor de riesgo Meta
Presión arterial Sistólica <130 mmHg
Diastólica <80 mmHg
LDL < 100 mg/dl
Glucosa en ayuno < 126 mg/dl
Tabaquismo Suspender
Obesidad IMC <25 kg/m2
Malignidad:

• Mayor frecuencia de neoplasias hematológicas, pulmonar y cervical.

• El LES es un factor de riesgo de malignidad cervical y


alto riesgo de infección por VPH.
• Displasia cervical aumentada en mujeres con LES.

• Se recomienda la citología cervical bianual en el primer año, y


posteriormente anual.

• Se recomienda el uso de vacuna de VPH en mujeres con LES hasta


los 25 años.
Inmunizaciones

• Para alcanzar una alta respuesta inmunológica se


recomienda la aplicación periódica de:
• Vacuna de la influenza
• Vacuna neumocócica

• En mujeres menores de 25 años se


recomienda la vacuna contra VPH.
• Valorar aplicación de vacuna varicela-zoster
• Las vacunas con componentes vivos atenuados deben evitarse en
pacientes con terapia inmunosupresora ó glucocorticoides
>20mg/día.
Educación

• Evitar la exposición a radiación UV-B (FPS>50 cada 4 hrs).

• Utilización de protector solar y ropa adecuada.

• Reforzar en el paciente la necesidad de descanso


adecuado.
Recuerda los medicamentos lupus like (clinical key)
• Drug-induced lupus syndrome is an autoimmune reaction associated
with the chronic use of specific medications:
• Procainamide
• Hydralazine
• Isoniazid
• Chlorpromazine
• Methyldopa
• tumor necrosis factor (TNF
• Most patients present with typical SLE but usually improve on
withdrawal of the offending drug, y tienen serología negativa
EVALUACION DE LA ACTIVIDAD
OSTEOPOROSIS
• ES LA ENFERMEDAD METABOLICA MAS FRECUENTE
• REDUCCION DE MASA OSEA
• PERDIDA DE MINERAL OSEO Y MATRIZ DE COLAGENA
• TASA DE RESORCION OSEA SUPERIOR ALA SINTESIS
↓grosor
DENSIDAD MINERAL OSEA
↓ de #
cortical
trabecular
<2.5 DESVIACIONES
trabecular
ESTANDAR (DS) -RESPECTO A LA DE
Aumento
UN ADULTO JOVEN DEL MISMO SEXO
de
fragilidad IMPLICA- MAYOR
RIESGO
ELEVADO DE FRACTURA
OSEA Y SE CONSIDERA
HUESO OSTEOPOROTICO)
Riesgo de fracturas
• OSTEOPENIA: desdenso de masa osea entre -1 y-2-5 ds respecto a la
amsa osea de un adulto joven (T score)
OSTEOARTROSIS
ES LA ENFERMEDAD REUMATICA ARTICULAR MAS COMUN
Enfermedad degenerativa articular (OA)
• Enfermedad caracterizada
• Degeneración de cartílago
• Disminución del espacio articular
• Esclerosis subcondral
• Proliferación y remodelación del hueso subcondral en márgenes
articulares (osteofitos)
Epidemio
• AFECTA PRINCIPALMENTE A HOMBRE ANTES DE LOS 45 AÑOS
• DESPUES DE LOS 55 ES MAS FRECUENTE EN MUJER

• la obesidad es de los factores mas asociados con OA de rosilla


• Esfuerzo repetitivo  factor ocupacional
• Deportistas con anatomía anormal
Factores de riesgo
• El FACTOR DE RIESGO EN GENERAL MAS IMPORTANTE ES LA EDAD
• Obesidad es el factor mas importantes asociado a OA de rodilla
• Ocupación con esfuerzos repetitivos
• Microtraumatismo por actividad física deportiva
• Existe una relación de OA con corredores de largas distacias cuando
aparentemente hay una anatomía anormal como una incorrecta
alineación de estructuras articular o cuando el px ya halla presenado
daño articular prevo
• OA PRIMARIA (idiopatica)
• NO SE CONOCE LA CAUSA
• OA SECUNDARIA
• CUANDO SE CONONOSE LA CAUSA DE MANERA CLARA

OA PRIMARIA OA Secundaria

• Se presenta con afeccion principalmente en: * Por critales: de PFCH w Hidroxiapatita


• IFD e IFP + 1RA MTF, rodilla, cadera, columna *metabólicos: hipotiroidismo;
• Nod. Bouchard: IFP hiperparatiroidismo
• Nod. Hebenden: IFD acromegalia, DM,
* Artropatía de Charcot
*Hemocromatosis y Enfermedad de Wilson
Displasia congénita de cadera
Necrosis avascular
APRENDETE BIEN ESTAS ARTICULACION PRO QUE SON DE CAJON
• OA PRIMARIA
• Articulaciones periféricas únicas o múltiples
• IFD e IFP
• 1ra Metatarsofalangica
• 1ra Carpometacarpiana
• Columna cervicl y lumbar solamente

• OA SECUNDARIA
PATOGENIA
• El cartílago esta formado por condroicito sy una matrix hialina compuesta por 65-85% de agua con proteoglicanos (es
como un gel)
• El colágeno que lo compone es tipo 2
• El TEJIDO AFECTADO ES EL CARTILAGO
• Por colagenasa, metaloproteasa, proteasa de serina, etc.
• FNT
• Factores mecánicos

• Todo esto adelgaza el cartílago y si hay trauma se provoca una fisura que se
cicatriza con FIBROCARTILAGO pero este no tiene capacidad de amortiguación,
después el cartílago se va tornando hipocelular

• LOS MARGENES ARTICULARES EXPERIMENTAN CRECIMIENTO OSEO


FORMANDO PROYECCIONES HORIZONTALES GRUESAS LLAMADAS OTEOFITOS,
pueden aparecer quistes oseos secundarios a osteonecrosis localizada
Datos clínicos
• Involucro asimétrico de articulaciones
• Afección intraarticular asimétrica
• No hay síntomas sistémicos
• Sintoma principal es el dolor localizado o referido; de tipo mecánico;
mejora con el reposo
• Puede existir rigidez de muy corta duración y localizada a la articulación
afectada
• Crepitación ósea
• Mano: nódulos de Heberden (2ríos a osteofitos en la porción dorsolateral
de las IFD)
• Nodulos de Bouchard: se localizan en las IFP; también por osteofitos
exploracion
• Si se afecta la rodilla
• Atrofia del cuádriceps
• Genu VARO
• Dolor de la rotula(condromalacia patelar): cepillo+, aumenta cuando
el px sube escaleras o al levantarse de una silla, mas que caminar en
plano
• Cadera: dolor referido en las nalgas, muslo o rodilla, el dolor aumenta
al deambular y la exploración física dela coxofemoral muestra dolor y
limitación de movimientos
• Signo de Patrick +
patrick
• FABERE
• Flexion + abducción + rotación externa
• En pie se afecta 1ra metatarsofalangiac del piey puede estar asociada
a hallux valgus

• Columna
• Columna dorsal en OA no se afecta; solo cervical y lumbar
• Radiculopatias o estenosis espinal por osteofitos
AR
Afecta mas: Muñeca, MCF, y Carpo
PERLAS DE CAJON… ANQUILOSIS DE CARPOS
Cervicales no se afecta (solo C1 y C2)
Tobillo si se afecta
• IFD
ARTRITIS PSORIATICA ES PARA IFD
• IFP
• 1RA CMC
• 1RA MTF
• Rodilla (espacio femorotibial interno > frec) y Cadera
• Nunca se ve ANQUILOSIS NI LIMINTACION DE LOS CARPOS
• Se afecta mas columna cervical y lumbar
• Tobillo NO ES COMUN EN OA
Principales DX DIFERENCIAL
• AR
• AR PSORIATICA
• ARTRITIS POR PFCH
Radiografía

•Esclerosis subcondral (lo contrario a


steoporosis)
•DISMINUCIÓN ASIMETRICA del espacio articular
•Osteofitos (proyecciones oseas horizontales que
crecen en os magenes articulares)
•Quistes subcondrales
OA AR
• IFD • MCF
• IFP • Muñecas
• 1 CMC • Anquilosis o limitación
• Se afecta lumbar y de los carpos
cervical, no torácica. • Solo se acecta C1 Y C2
• Rodilla y cadera
PARA FINES PRACTICOS SON RESPETADAS
EN OA primaria
•Las articulaciones
METACARPOFALANGICAS
•las del carpo
•codos
•articulaciones glenohumerales
•tobillo
Dx diferenciales
• OA: IFD e 1ra CMC; no se afecta el tobillo
• AR: muñecas, metacarpofalangicas; TAMBIEN ES FRECUENTE VER
anquilosis o limitación de carpos; no se afecta columna mas que C1 y
C2 con subluxacion; si se afecta el tobillo
• Ar. Psoriatica: se afectan IFD, pero hay lesiones en unas y piel
• Osteonecrosis:
Radiografía

osteoartrosis osteoporosis
• Esclerosis subcondral
• Disminución de espacio articular
• Osteofitos (proyecciones
horizontales que crecen en los
márgenes articulares )
tratamiento
• Decirle al paciente que no sea naco
• Agare la bolsa con el hombro
• Perillas no; use puertas con palancas
• Abra latas con la palma no lo dedos
• No colgarse nada de los dedos
• Pone
• rse cambios de calor frio en el área afectada

• EJERCISIO QUE FORTALESCA MUSCULO


Tx farmacologico
• Topicos de capsaicina
• 1ERA ELECCION : ANALGESICOS  paracetamol o
acetaminofén
• AINES  se dan cuando no jalen los analgésicos; por que tienen
mucho efectos en los viejitos
• ESTEROIDES SISTEMICOS NO ESTAN INDICADOS
• Las infiltraciones con esteroides no pueden pasar mas de 2-3 al año
CLASIFICACION DE LA MEDICACION
Medicamentos con efecto sintomático
Acción rápida
Vía oral:
Paracetamol: 1-4 gramos/día vía oral.
AINE’s tradicionales: (Diclofenaco, sulindaco,
naproxén, ibuprofen, meloxicam, etc.).
Coxibs: Celocoxib. Aprobado FDA y EMEA.
CLASIFICACION DE LA MEDICACION
Medicamentos con efecto sintomático
Acción rápida
Tópicos:
Capsaicina
Metilsalicilato
AINES tópicos.
Intra-articular:
Corticoesteroides intra-articulares (en discusión).
CLASIFICACION DE LA MEDICACION
Medicamentos con efecto sintomático
Acción rápida
Analgésicos Opiodes:
Su uso se recomienda en cuadros dolorosos graves o exacerbaciones y
por periodos no prolongados. Han demostrado ser eficaces en pacientes
que son refractarios al tratamiento o no presentan buena tolerancia
al paracetamol, AINE e inhibidores de COX-2.

El Tramadol ha demostrado ser una alternativa terapéutica en dosis


de 200 mg/día vía oral.

La administración concomitante de tramadol con paracetamol y/o


AINE tiene eficacia en el manejo del dolor de brote agudo o resistente al
uso de opioide como monoterapia.

Su uso se recomienda por un tiempo no mayor a seis meses continuos.


CLASIFICACION DE LA MEDICACION
Medicamentos con efecto sintomático
modulando el dolor
Acción intermedia

Antidepresivos:

Duloxetina (Cymbalta®) ha sido aprobada por la FDA


en Noviembre 24,2010 para el manejo del dolor de
Osteoartritis y del dolor lumbar crónico.
Dosis 60-120 mg/día.
CLASIFICACION DE LA MEDICACION
Medicamentos con efecto sintomático
Acción diferida y prolongada
AASAL -antiartrósicos sintomáticos de acción lenta-, (SYSADOA por
sus siglas en inglés de Symptomatic Slow Action Drugs
Osteoarthritis) por vía sistémica o intra-articular.
Sulfato de Glucosamina 1.5gr/día
Sulfato de Condroitin 0.8- 1.2 gr/día.
Combinacion Glucosamina/condroitin hasta por 3 años
Diacereína 100 mg/día por 3 meses hasta 3 años
Saponificables de soya y aguacate (Piascledine 300®)
Hidrolizados de colágena (Gelicart®)
Viscosuplementación(intra-articular): Hialuronatos (Synvisc®)

*
CLASIFICACION DE LA MEDICACION

Medicamentos con efecto estructuro-modulador o anatómico

Ninguno por el momento


Fármacos en curso de evaluación clínica y ensayos
para estimar el efecto estructural de los AINE sobre el
cartílago artrósico humano.
RADIOOGRAFIAS EN REUMA
• AR
• Inflamación con erosiones marginales, simétrico
• Disminución espacio articular uniforme
• Aumento de tejidos blandos
• OSTEOPOROSIS YUXTAARTICULAR O EROSIONES YUXTAAARTICULARES
• ARTROPATIA DE GENERATIVA (OA)
• DISMINUCION DEL ESPACIO ARTICULAR IRREGULARMENTE
• ESCLEROSIS SUBCONDRAL
• OSTEOFITOS MARGINALES Y PSEUDOQUISTED
• SITIOS MAS COMUNES: IFD, IFP, 1ra CMC,
• ESPONDILITIS ANQUILOSANTE
• Socroileitis bilateral simétrica con anquilosis
• Sindesmofitos marginales delgados y bilaterales en columna vertebral
• Espina en bambu
• ESQUINAS BRILLANTES (esclerosis de los angulos anteriores de los cuerpos vertebrales)
• Cuadratura de cuerpos vertebrales
• GOTA
• Erosiones con bordes colgantes o lesiones en sacabocados escleróticos
• Preservacion del espacio articular
• Tofos en tejidos blandos
ARTRITIS POR DEPOSITO DE
URATO MONOSODICO
Conceptos básicos
• Manifestación clínica gota tiene un inicio afectando principalmente pie y
tobillo
• Miembros superiores, especialmente IFD se afectan principalmente con la
forma TOFACEA
• Los hombre sque mas se afectan son los obesos y que beben alcohol
• Muejres se afecta poco, pero las que mas se afectan son las que toman
DIURETICOS o son POSTMENOPASICAS
• Sindrome metabolico esta asociado
• Un paciente muy joven debes sospechar de?
Conceptos basicos
• El acido úrico es producto de degradación de purinas
• Los uratos son la forma ionizada del acido úrico y predominan en plasma,
LEC, y liquido sinovial
• Hiperuricemia: cuando el acido úrico se satura en plasma (7mg/dl) y puede
haber deposito de microcristales
• El urato se produce por la enzima XANTIDA OXIDASA (#1HIGADO y #”
intestino)
• El acido urico se excreta principalmente por riñón
• Los niveles de acido urico aumentan en hombre progresivamente y en
mujeres después de la menopausia
• La gota es una enfermedad asociada a la hiperuricemia y es causada por el deposito de critales de urota monosodico en la
articulación y al rededor

• HIPERURICEMIA ATINOMATICA
• Acumula cristales de UM articular y periarticular (pero no hay síntomas)
• La hiperuricemia asintomática TERMINA CON EL PRIMER EPIDOSIO DE GOTA
inicio • 10-40% TENDRAN COLICOS RENALES POR LITOS ANTES DEL PRIMER ATAQUE DE GOTA

• ARTITIS GOTOSA AGUDA


• Episodios de hrs de evolución de monoartritis u oligoartritis
agudo • Principal articulación  1ra metatarsofalangica
• 5-10% jamás volverán tener ataques; el resto lo tendrá entre los 6-24 meses proximos

• GOTA TOFACEA CRONICA


• Una afección muy dolorosa, deformante y debilitante;
cronico • Granulomas por deposito de cristales en tejido blando o articular(TOFO)
Gota Tofácea Crónica

• Involucrados:

‣ Tejido conectivo

‣ Estructuras articulares

‣ Periarticulares (bursa y tendones)

‣ Desarrollo de artropatía destructiva

‣ Cambios degenerativos secundarios

‣ Erosiones óseas DAGD


ORDEN EN FRECUENCIA DE AFECCION EN EPISODIOS DE GOTA AGUDA
1 MTF •PODAGRA 90% de las ocaciones esel lugar del
primerataque de gota)

RODILLA

TOBILLO

TALONES

RODILLA •GONAGRA

MUÑECAS •QUIAGRA

DEDOS DE
MANOS Y
CODOS
CON RESPECTO AL ATAQUE DE GOTA
• Se “cura” en días
• Leve MAXIMO 2 DIAS
• GRAVE, dura hasta 12 dias
• NO TODOS LOS PACIENTES CON ATAQUE DE GOTA TIENEN EL ACIDO URICO
ELEVADO; a veces puede estar normal en pacientes con ataque de gota,
especialmente los BORRACHOS

• El periodo intercritico: es el intervalo libre de dolor e inflamación entre los


ataques de gota

• La mayoría de los pacientes tendrán su segundo ataque entre 2-6 meses


tras el primer ataque (si… EL MANUAL DICE 2-6 Y LUEGO 6-24 MESES -.-)
PERLAS DE QUE A HUEVO ES GOTA
• Extremada sensibilidad e hinchazón de lar articulaciones afectadas
• Presentación aguda con dolor máximo entre 4-12 hrs
• Ataques similares recuerrentes
• Limitación de la función física
• Alivio de síntomas entre 3-14 días
El termino de gota solo se resera para los pacientes
con deposito de cristales y articulaciones CON
ARTRITIS
NO DEBERA USARSE ESTE TERMINO EN PX CON
HIPEURICEMIA AINTOMATICO O CALCULOS
RENALES DE ACIDO URICO
IMPORTANTE!!!!!!
• EL PRIMER ATAQUE DE GOTA USUALMENTE ES
DESPUES DE LOS 40
• SI SUCEDE ANTES DE LOS 30 AÑOS SOSPECHAR DE UN
DEFECTO ENZIMATICO ESPECIFICO
FISIOPATOLOGIA
• Recordar que en fluidos extracelulares la forma de acido úrico esta en forma
de urato ionico
• LA HIPERURICEMIA APARECE CUANDO LA CONCENTRACION DE URATO
SOBREPASA LOS 7 MG/Dl
• La hipersaturacion se urato en liquido sinovial provoca la formación de
cristales en la articulación; esto sucede desde años antes de el 1er episodio
• Osea un px puede estar años sin síntomas

• LOS CRISTALES DE URATO Y LOS PMN INTERACCIONAN Y ACTIVAN VIAS


INFLAMATORIAS
Hiperuricemia asintomática
Comorbilidades asociadas
• Nefropatía

• Obesidad

• Síndrome metabólico

• Diabetes mellitus

• Insuficiencia cardiaca

• Hiperlipidemia

• Hipertensión

• Cardiopatía isquémica

DAGD
etiopatogenia
• Insifuciencia renal
• Medicamentos
• Inhibidores de calcineurina
• CYCLOSPORINA
• Tracrolimus
• ASS
• Diureticos tiazidicos
• Dieta
• Dieta rica en carnes (aunque no es un factor tan importante)
• Elevado consumo de alcohol
• Hormonal
• MUJERES (es bien raro que tengan gota)  la causa mas frecuente es la
MENOPAUSIA
Ataque Agudo de Gota
• Factores desencadenantes:

1. Traumatismos (a veces mínimos)

2. Infecciones

3. Estrés emocional o físico

4. Excesos dietéticos (alcohol)

5. Abandono de glucocorticoides

6. Enfermedades graves (IAM, EVC, hemorragia)

7. Infecciones

8. Medicamentos
DAGD
Ataque Agudo de Gota
• Ocurre entre los 40 y 60 años en hombres

• Después de los 60 años en mujeres

• Antes de los 25 años

Defectos enzimáticos

Enfermedades renales

Uso de ciclosporina

DAGD
• Enfermedades
mieloproliferativas o
aumento- POR RECAMBIO linfoproliferaticas
catabolismo de CELULAR
purinas AUMENTADO • Hemolisis
• Rabdomilosis
• Enfermedad de Paget
• PSORIASIS
Sospecha en px <30
años con litos de ac.
Úrico renales y gota Hiperactividad de
FOSFORRIBOSILPIROFOSFATO DEFECTO
SINTETASA HEREDITARIOS
ENZIMATICOS
Deficit de HIPOXANTINA DE LIGADOS A X
FOSFORRIBOSILTRANFERASA

Mujeres
Deficit de estrogenos
potmenopausicas

Sindrome de lesch nyhan se


automutila, tienen
trasntornos neurológicos
como coreoatetosis
Excreción disminuida de acido úrico
• ES LA PRINCIPAL CAUSA DE HIPERURICEMIA
• Aumento en la absorción (situaciones que bajan el volumen extracelular)
• DIURETICOS
• DIABETES INSIPIDA
• ASS a dosis bajas
• ACIDO NICOTINICO
• EAMBUTOL
• CICLOSPORINA A
• Disminución de excreción (otros asidos compiten con el ac. Urico para la excrecion)
• CETOACIDOSIS
• ACIDODIS LACTICA
• ASS
• Reducción de filtración de urato
• INSUFICIENCIA RENAL
•EN LOS PACIENTES CON HEMODIALISIS
SE PUEDEDE PRESENTAR ATAQUES
RECURRENTES DE ARTRITIS O
PERIARTRITIS AGUDA TANTO POR
CRISTALES DE URATO COMO DE
HIDROXIAPATITA CALCICA U OXALTALTO
CALCICO
• LA CAUSA DE HIPERURICEMIA IDENTIFICABBLE MAS HABITUAL ES EL
EMPLEO DE DIURETICOS
• LOS SALISILATOS EN DOSIS >2gr/dia SON URICOSURICOS
Ojo: no todos los px con Hiperuricemia
tendran gota
• Las etapas iniciales son asintomáticas; en este periodo el px tienne hiperuricemia
• Ataque agudo
• El inicial de cuadro inicia entre 4-12 horas evolucionando a máximo dolor en ese tiempo
• La afeccione es monoarticular
• La articulación desarrolla rápidamente eritema, se pone caliente, con hinchazón, y muuucho
dolor, LA ARTICULACION ESTA MUY SENSIBLE AL TACTO
• La articulación mas afectada en el ataque agudo? 1ra MTF
• Tras varios ataque agudos de gota, los cristales se van acumulando, y la inflamación se va
acumulando tambien
• Forma crónica o fase avanzada o gota tofacea cronica
• La lesión mas característica es: TOFO SUBCUTANEO
• No hay intervalos de descanso de dolor entre los ataques agudo, osea es constante
• Puede ser confundida con la AR por que la afección es simétrica en las articulaciones
• Se complica con ARTRITIS EROSIVA MARGINAL (la
de AR ES YUXTAARTICULAR)
•ARTRITIS EROSIVA SIMETRICA
•MARGINAL  gota
•YUXTAARTICULAR  AR
NODULOS: TOFU VS AR
• La presencia de ambos nódulos esta correlacionada con títulos altos
de sus respectivos marcadores serológicos:
• GOTA  URATO EN SUERO
• AR  FR
Ataque Agudo de Gota
• Factores desencadenantes:

1. Traumatismos (a veces mínimos)

2. Infecciones

3. Estrés emocional o físico

4. Excesos dietéticos (alcohol)

5. Abandono de glucocorticoides

6. Enfermedades graves (IAM, EVC, hemorragia)

7. Infecciones

8. Medicamentos
DAGD
•Los tofos se encuentran principalmente en
dorso de los dedos
•muñecas
•Helix de la oreja
•Rodilla
•Olecranon
•bursas olecraneana puntos de presión (lado
ulnar del antebrazo
•tendón de Aquiles
Factores que precipitan los ataque agudos
• Cambios en el ph del medio sinovial y de la concentración de urato
• TRAUMATISMOS
PREDISPONEN A ACIDOSIS
• CIRUGIAS
• Medicamentos
• ALOPURINOL  REDUCE DRASTICAMENTE LOS NIVELES DE URATO DESESTABILIZANDO
LOS TOFOS Y PRESIPITANDO MAS CRISTALES
• ASS >2gr/dia
• DIURTEICOS  TIAZIDAS
• ALCOHOL
• Comida como mariscos, carnes
Artritis séptica
La piel sobre la Gota
articulación es rojiza La piel es brillante, esta
tensa y cianótica o muy
roja
FARMACOS QUE DISMINUYEN EXCRECION DE
AC URICO
• ASS
• DIURETICOS
• ETAMBUTOL
• PIRAZINAMIDA
• CICLOSPORINA A
• CICLOFOSFAMIDA
• INTOXICACION CON PLOMO (SATURNISMO)
• LEVODOPA
Otra vez…
• HIPERURICEMIA ASINTOMATICA
• Cuando hay hiperuricemias pero no hay síntomas
• La mayoría de los px con hiperuricemia no desarrollara manifestaciones clínicas
• POR ESTO, A TODO PX ASINTOMATICO NO ESTA INDICADO EL TX
Afección renal
• Después de la artritis gotosa la afección renal es la complicación mas
frecuente
• Nefropatía por uratos  deposito de cristales en intersticio/ px crnicos
• Nefropatía por acido úrico  presipitacion de cristales en tubulos colectores,
pelvis y ureteros (> EN PX CON LEUCEMIA O LINFOMAS)
• Nefrolitiasis por litos de Ac Úrico
ESTO TIENE QUE VER CON EL TX DE INICIO BRUSCO

LOS CAMBIOS BRUSCOS EN LA URICEMIA YA SEA


AUMENTOS O DESCENSOS PUEDEN PRECIPITAR A
CRISIS AGUDAS DE GOTA
Radiografía
• Erosión ósea que puede ser intraarticular, pararticular o a
distancia
• Las erosiones son redondeadas bien delimitadas y rodeadas
por un borde esclerótico = OSTEOESCLEROSIS (LESIONES EN
SACABOCADOS ESCLEROTICOS)
• Tambien puede venir erosiones con BORDES COLGANTES
• ESPACIO ARTICULAR ESTA RESPETADO O AUMENTADO,
aunque en estados avanzados disminuye
• NO HAY OSTEOPOROSIS
Ultrasonido Musculoesquelético

• Técnica más fiable para evaluación clínica


‣ Medición de tofos
‣ Búsqueda de erosiones
‣ Determinación de respuesta inflamatoria

DAGD
Ultrasonido Musculoesquelético
‣ Edema de tejidos blandos

‣ Sinovitis (Intensidad señal Doppler Poder)

‣ Nódulos hiperecóicos (tofos)

‣ Signo doble contorno

‣ Signo de la perla

‣ Erosiones

‣ Imágenes puntiformes en líquido sinovial

DAGD
Artrocentesis
Examen de líquido sinovial en Gota

‣ Color amarillento

‣ Cuenta leucocitaria de 2,000 a


60,000/mcL
(>50-70% PMN)

‣ Cristales de urato monosódico con


birrefringencia negativa en un
microscopio de luz polarizada con
compensador rojo de 1er orden
DAGD
El diagnostico definitivo es por la presencia
de cristales de acido úrico en liquido sinovial
• EL DX SE HACE CON MICROSCOPIA POLARIZADA COMPENSADA
• Cristales en forma de agujas BIRREFRINGENCIA ENGATICAcon
microscopio de ourescencia
• Cristales extracelulares e intracelulares
• Datos de liquido inflamatorio: LEUCOS 5000-50000
TRATAMIENTO
• *****PACIENTE CON HIPERURICEMIA ASINTOMATICA sin historia
previa de ataques de gota o afeccion renal NO REQUIERE
TRATAMIENTO******
• ¿entonces?
• Debes de excluir las causas secundarias de hiperuricemia
• Debes de hacer una determinación de acido úrico en orina de 24 hrs (si es
>1100 mg/dia hay que darle seguimiento estrecho)
Causas secundarias de hiperuricemia
Causas adquiridas con excreción renal de Causas adquiridas elevada producción de ac.
Úrico
acido urico normal • Enfermedades mieloproliferativas y
• OBESIDAD linfoproliferaticas
• Anemia hemolítica
• ETANOL
• Policitemia vera
• MEDICAMENTOS: salicitalos, diuréticos, • Tumores malignos solidos
pirazinamida, etambutol, acido nicotínico, • Psoriasis
abuso de laxantes, ciclosporina • Enfermedades de almacenamiento por
glicógeno
• Daño a órgano: insuficiencia renal, riñones • Obesidad
poliquisticos, NEFROPATIA POR PLOMO, • ejercicio
hipotiroidismo*, hiperparatiroidismo*, • RABDOMIOLISIS
CETOACIDOSIS DIABETICA, acidosis láctica, • Convulsiones
caquexia y deshidratación • ejercicio
• Sarcoidosis • Medicamentos: VIT B12, EXTRACTOS
PANCREATICOS, AGENTES CITOTOXICOS
• berilio
Tx de ataque agudo
• AINES (1RA ELECCION) via parenteral los primeros 3 días y después
oral
• COLCHICINA
• Tocicidad gastrointestinal  DIARREA
• NOOOOOO Y NOOOO USAR ALOPURINOL
• 1. No poee actividad antiinflamatoria
• 2. lo vas a joder mas por que le agavas los síntomas, y causaras mas epidosio
de gota
Tx ataque de gota

AINE +
COCHICINA
Tx de hiperuricemia

•Inhibidores del acido úrico: ALOPURINOL Y


TISOPURINA
•URICOSURICOS:SULFNPIRAZONA Y
PROBENECID
•LISADORES DE ACIDO URICO: URATO
OXIDASA
¿Cuándo TX LA HIPERURICEMIA?
1. Si el paciente ya ha tenido varios ataque recurrentes de artritis
gotosa
2. presenta tofos
3. litiasis urinaria por acido urico
• es aconsejable tratar la HIPERURICEMIA
• ALOPURINOL (ahora si)Inhibe la XANTINA OXIDASA
• que inhibe la conversión de hipoxantina xantina  Ac. urico
• EL MEJOR MOMENTO PARA INCIAR EL ALOPURINOL ES UNA SEMANDA
DESPUES DE QUE EL ATAQUE DE GOTA HA CEDIDO
• DOSIS: varia de 100mg/dia a 600mg/dia
ALOPURINOL + COLCHICINA
Disminuye niveles de acido .6 mg/dia 1 O 2 VECES AL DIA
úrico inhibiendo la xantina COMO PROFILAXIS (evitar
oxidasa nuevas crisis agudas de gota)
Para evitar los efectos adversos de colchisina
• SE SUSPENDE CUANDO EL PX ALCANSA NIVELES
<6 DE URATO SERICO Y CUANDO HA ESTADO
LIBRE DE ATAQUES POR LO MINIMO 6 MESE
FAMRACOS URICOSURICOS
• Solo se dan a aquellos que no toleran alopurinol
• NO DARSE EN PX CON TRANSPLANTE RENAL
• INSUFICIENCIA RENAL
• LITIASIS URINARIA
IMPORTANTE!!!!
• UN PACIENTE QUE YA ESTA EN TX CON ALOPURINOL Y DERREPENTE
SUFRE UN ATAQUE DE TONA
• NO SUBIR NI BAJA LA DOSIS DE ALOPURINO; no toques el medicamento, asi deja la dosis,
recuerda que los episodios se agravan con lo que desestabilice las concentraciones de urato
• TE ESPERAS A QUE ACABE EL ATAQUE, Y REAJUSTAS LA DOSIS
¿SINDROME DE LISIS TUMORAL?
• Cuando das quimio, las células de un tumor mueres y liberan muchas pUrinas lo
que puede precipitaar a hiperuricemia y causa nefropatía

• QUE HACER ANTE UNA LISIS TUMORAL?


ALOPURINOL + ALCALINIZACION DE LA ORINA + HIDRATACION
Características de Cristales en Microscopía
Análisis Características UMS PFCD
de Forma acicular
acicular
romboidal
líquido Birrefringencia en luz polarizada +++ +
sinovial Birrefringencia en luz polarizada con
- +
compensador rojo de 1er orden

Intracelularidad + +++

Localización intravacuolar - +++

DAGD
Ataque agudo de gota

Leve/moderado Severo

Monoterapia Terapia combinada

AINE

Severidad del ataque:


Escala visual análoga Esteroides sistémicos
Leve ≤4
Moderado 5-6
Severo ≥7 Colchicina
Tratamiento
Ataque Agudo

• AINE
• Colchicina
• Corticoesteroide

• Los pacientes con uso de terapia hipouricemiante pueden continuar


con ella; en aquellos que no la reciban no deberá iniciarse.

“El tratamiento lo dicta las comorbilidades del paciente”

DAGD
Tratamiento
Ataque Agudo
• AINE

- Indometacina (Malival AP®) 50 mg c/8 hrs


- Diclofenaco 100 mg c/12 hrs
- Naproxeno 500 mg c/12 hrs
- Etoricoxib (Arcoxia®)120 mg c/24 hrs

DAGD
Tratamiento
Ataque Agudo

• Corticoesteroide
Sistémico:

- PDN 30 mg/día con retiro rápido

Local (infiltración):

• Triamcinolona
• Metilprednisolona

DAGD
Tratamiento
Ataque Agudo

Colchicina (Colchiquim®/Ticolcin®)

• Acorta duración del ataque agudo


• Disminuye la frecuencia de ataques
• Efectos adversos GI, mielotóxicos y miotóxicos
• 4 a 6 mg/día por 1-2 semanas

DAGD
Tratamiento
• Ataque agudo

• Profilaxis en períodos intercríticos

• Tratamiento hipouricemiante

• Medidas complementarias

DAGD
Tratamiento
Profilaxis en períodos intercríticos
Colchicina (Colchiquim®/Ticolcin®)

- 1-1.5 mg/día por un periodo mínimo de 6 meses


- Disminuye la frecuencia de ataques
- Estabiliza la reacción inflamatoria articular
- En conjunto con Alopurinol o Probenecid (puede noriginar un
ataque)

DAGD
Tratamiento
Profilaxis en períodos intercríticos
- En pacientes intolerantes a colchicina :
- AINES a dosis baja como alternativa (indometacina
25 mg/día, naproxeno 250/500 mg/día).

- Gota de larga evolución pobremente tratada:


- Colchicina a dosis alta + AINES a dosis baja.

- Pacientes refractarios a profilaxis convencional:


- Canakinumab (inhibidor de IL-1) puede ser
considerado.

DAGD
Tratamiento
• Ataque agudo

• Profilaxis en períodos intercríticos

• Tratamiento hipouricemiante

• Medidas complementarias

DAGD
Tratamiento
Indicaciones para terapia hipouricemiante
1. Más de 2 ataques agudos por año.

2. Tofos.

3. Litiasis urinaria.

4. Daño articular, ataque poliarticular, sinovitis persistente.

5. Niveles séricos de ácido úrico superiores a 13 mg/dL.

6. Antes de Quimioterapia

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante

URICOESTÁTICO (disminuye la producción, alopurinol y febuxostat)

URICOSURICO (aumenta la eliminación, probenecid)

AGENTES URICOLÍTICOS (uricasa)

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Hipouricemiante
• Reducción de niveles de ácido úrico a 6mg/dl o menor
• Reducción subsecuente de tofos

Inhibidores de Uricosúricos NUEVA ERA


la xantina Nuevas drogas
oxidasa

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricoestático
Alopurinol
Análogo de purinas (inhibidor competitivo de xantinoxidasa)
- Inhibe la formación de ácido úrico

- Fármaco pilar en el tratamiento hipouricemiante.

- Utilizado frecuentemente de manera subóptima

- Dosis terapéutica recomendada es 300-800 mg/día

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
• Uricoestático
• Alopurinol
• Debe ajustarse a la función renal
• Se han reportado como eventos adversos graves (2 por cada
1000):
• Síndrome de Hipersensibilidad al Alopurinol
• Síndrome DRESS (Rash, Eosinofilia, Sx Sistémicos)
• Síndrome de Stevens-Johnson

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricoestático
‣ Febuxostat
- Inhibidor no puriníco de xantinoxidasa.
- Metabolismo hepático.
- No requiere ajuste de dosis en insuficiencia renal.
- Buena alternativa para pacientes con insuficiencia renal ó
intolerancia a alopurinol.
- Toxicidad: elevación de transaminasas (5%).
- Dosis: 80-120 mg/día.
- Reservar su uso en pacientes intolerantes o que no
respondan al allopurinol.
DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricosúrico
‣ Probenecid
• Inhibe el transportador URAT 1 (incremento en
aclaramiento renal de uratos)
• Dosis 1-3 gr/día
• No usar en sobreproductores de ácido úrico (riesgo
de nefrolitiasis)
• La dosis debe ser ajustada en pacientes con
insuficiencia renal.

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricosúrico
‣ Benzbromarona

• Inhibe el transportador URAT 1


• Puede utilizarse en pacientes con ERC/IRC
• Dosis 50-200 mg/día
• Efecto adverso: hepatotoxicidad
• No usar en sobreproductores de ácido úrico
• Usar con precaución en pacientes con historia de
nefrolitiasis

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricosúrico

Otros:
‣ Sulfinpirazona
‣ Losartán
‣ Amlodipino
‣ Fenofibrato
‣ Atorvastatina

DAGD
Tratamiento
Terapia hipouricemiante
Uricasa recombinante

‣ Pegloticasa (Krystexxa), rasburicasa


• La uricasa es una enzima ausente en humanos
• Cataliza la reacción de ácido úrico en alantoina una forma soluble
de fácil eliminación.
• Depletan rápidamente los depósitos de ácido úrico.

• Se usa para el tratamiento de gota severa


refractaria a tratamiento convencional.
• Útil para la eliminación rápida de tofos.
• Alto costo
DAGD
Tratamiento
• Ataque agudo

• Profilaxis en períodos intercríticos

• Tratamiento hipouricemiante

• Medidas complementarias

DAGD
Tratamiento
• Medidas complementarias:
‣ Control del síndrome metabólico
‣ Control de la dieta
- Dieta hipocalórica y baja en grasa
- Consumo cerveza
‣ Restricción del uso de diuréticos

DAGD
Lista de comorbilidades para pacientes con Gota
Considerar una apropiada evaluación clínica y si esta indicado evaluar:
Obesidad, factores dietéticos
Excesivo consumo de alcohol
Sd Metabólico, DM2
HTA
Hiperlipidemia, Factores de riesgo modificables para Enfermedad Arterial Coronaria,
ECV e Infarto
Medicamentos que elevan el ácido úrico sérico
Historia de Urolitiasis
Enfermedad Renal Crónica
En casos seleccionados, posible componente genético o adquirido que cause la
sobreproducción de ácido úrico
Intoxicación por plomo

2012, American College of Rheumatology Guidelines for Management of Gout, Part


1
Tratamiento
Modificaciones al estilo de vida
Evitar Limitar Incrementar
Carne alta en
purinas como Carne de res, puerco,
hígado, riñón cordero Vegetales

Alcohol durante
ataques agudos o Productos lácteos bajos
más de dos bebidas en grasa
al día Mariscos

Bebidas alta en
fructosa Sal

Alcohol en especial
cerveza

DAGD
ARTRITIS POR CRISTALES DE PIROFOSFATO
DIHIDRATADO DE CALCIO

Recuerda: dx diferencial principal es AR


Conceptos basicos
• La condrocalcinosis
• depósito de cristales de pirofosfato cálcico dihidratado en los fibrocartílagos y en el cartílago
hialino articular.
• La liberación de estos cristales al medio sinovial desencadena una artritis aguda muy
parecida a la gotosa, por lo que se también se denomina pseudogota.
• Condrocalcinosis significa calcificación del cartílago articular.
• Esta calcificación no ocupa todo el grosor del cartílago sino que forma una
línea tenue, paralela al hueso, que se puede ver en las radiografías.

• Lo más frecuente es que los cristales sean de pirofosfato de calcio dihidratado, aunque también pueden encontrarse otros cristales como
fosfato octocálcico, dicálcico, hidroxiapatita y, en pacientes urémicos, oxalato de calcio.
Conceptos básicos
• Los cristales de PFCD, además de afectar el cartílago, pueden depositarse a
nivel de tendones, ligamentos, cápsula articular y sinovial.
• La condrocalcinosis se localiza sobre todo en el cartílago de las rodillas,
pubis y muñecas.
• La mayoría de las veces este trastorno no provoca ningún tipo de
molestia, tratándose entonces de un hallazgo radiológico casual.
• Sin embargo, en algunas personas la condrocalcinosis sí produce molestias
o dolor persistente en la articulación afectada e incluso puede
desencadenar un ataque brusco de hinchazón articular con intenso dolor,
calor y dificultad para mover la articulación (pseudogota).
patología
• En situaciones normales el cartílago, contiene muy poco calcio y no se calcifica.
• En la condrocalcinosis aumenta el contenido de sales de calcio dentro del
cartílago, en forma de pirofosfato cálcico, que se hace insoluble y precipita en
forma de microcristales de pirofosfato cálcico.
• Estos microcristales se agrupan, aumentan de tamaño y llegan a forman una
delgada línea, o banda, calcificada dentro del cartílago. Esta línea es visible en
las radiografías.
• La calcificación ocupa una mínima parte del espesor del cartílago y por sí misma
no produce síntomas.
• En ocasiones, estos microcristales se desprenden del cartílago y "caen" en la
cavidad articular, y como son muy irritantes provocan una reacción inflamatoria
muy intensa de la membrana sinovial que hace que se produzca líquido sinovial
en gran cantidad, provocando una artritis con dolor, hidrartros, aumento de la
temperatura e impotencia funcional. Es el llamado ataque de pseudogota.
¿Qué causa los cristales de PCD?
• EL depósito de cristales de pirofosfato cálcico favorece el deterioro del
cartílago articular.
• El cartílago pierde sus cualidades fisiológicas, como la capacidad de
amortiguar, y se convierte en un tejido más blando y frágil, sometido a un
proceso de progresiva degeneración que provoca una artrosis u OA.
• Por eso puede observarse un

•patrón inflamatorio (generalmente inicial) y


un patrón degenerativo (generalmente
terminal)
Causas
• Definitivas:
• Envejecimiento
• Osteoartrosis
• Hiperparatiroidismo
• Hemocromatosis
• Hipomagnesemia
• Hipofosfatemia
• Síndrome de Bartter

DAGD
Causas
• Probables:
• Raquitismo hipofosfatémico
• Sinfalangia
• Hipercalcemia familiar • Síndrome de Larsen
hipocalciúrica • Síndrome de Coffin-Lowry
• Osteocondrodisplasias • Síndrome de
• Displasias espondiloepifisiales Hipermovilidad
Ocronosis • Post-menisquectomía
• Enfermedad de Wilson

DAGD
• Por la alta incidencia de asociaciones con otras patologías, el estudio de un
paciente con cristales de PFCD incluye:
• Calcio, fosfatos
• PTH
• TSH
• Ferritina
• Magnesemia
• Fosfato
• fosfatasa alcalina
• ácido úrico
• En el 90% de los enfermos con condrocalcinosis no se encuentra una
causa para la enfermedad.
• Pero existe un pequeño grupo de pacientes cuya condrocalcinosis es
consecuencia de una enfermedad metabólica o endocrina.
• En estos casos, el diagnóstico y tratamiento de la enfermedad metabólica o
endocrina es fundamental y puede reducir y mejorar los síntomas de la
condrocalcinosis
Tipos de Presentación
 Lántica (asintomática) 80%

 Manifestaciones clínicas 20%:


▪ Cuadros agudos (Pseudogota
20%)
▪ Duración de 1 día a 4 semanas

▪ Cuadros crónicos (pseudo-AR


10%)
▪ De 4 semanas a varios meses

▪ Osteoartosis degenerativa (50%)

DAGD
Tipos de Presentación

DAGD
FORMAS
• Hereditaria (forma familiar): predomina en hombres y aparece antes
de los 40 años.

• Esporádica (idiopática): es la más común y ocurre en mujeres (2-3


mujeres por cada hombre)
• Hiperparatiroidismo
• Asociada a enfermedades endocrino-metabólicas: • Hipercalcemia
• Hipocalciúrica familiar
• En algún caso tienen carácter familiar. • Hemocromatosis
• Hemosiderosis
• Hipotiroidismo
• Hipomagnesemia
• hipofosfatasia
Es más frecuente en las mujeres que en los
varones.
• La condrocalcinosis casi siempre aparece en personas de más de 50
años.
• La frecuencia de la enfermedad aumenta con la edad.
• La mayoría de las ocasiones no provoca síntomas.
• Las rodillas son las más frecuentemente afectadas, seguidas por las
muñecas, las articulaciones metacarpofalángicas, las caderas, los
hombros, los codos y los tobillos.
• El compromiso generalmente es simétrico y debe diferenciarse de la
osteoartritis primaria.
articulariones
• POR CRITALES DE PFC
• las articulaciones metacarpofalángicas,muñecas, las caderas, los hombros, los
codos y los tobillos
• OSTEOARTROSIS
Ataques agudos. (pseudogota): Dx: cristales romboidales con
BIRREFRINGENCIA BEDILMENTE
Se trata de ataques de artritis de aparición POSITIVA; liquido de
brusca, que puede desencadenarse con
circunstancias estresantes (cirugía, infarto de características inflamatorias
miocardio, accidentes cerebrovasculares o
traumatismos).
Tx: en este caso la administración de
• El paciente debuta con dolor que progresa CORTICOESTEROIDES ES MEJOR por
rápidamente en intensidad; la rodilla se que asi te evitas el empleo de AINES que en
hinchala articulación esta caliente, hay personas de edad avnzada son quienes sufren
dolor en la palpación y en la movilización. mas sus efectos secundarios
• La articulación mas afectada  rodillas
• Puede suceder también en: MTC, muñecas, los
hombros los tobillos, los codos, las manos, etc.
Artropatia cronica
• ES MUY PARECIDO A LA artrosis • RX: depósitos densos puntiformes,
primaria lineales (CONDROCALCINOSIS)
• PROCESO; escasamente inflamatorio, • Triada:
lentamente progresivo y • MENISCO FIBROCARTILAGINOSO (rodilla)
fundamentalmente DEGENERATIVO • LIGAMENTO TRIANGULAR DEL CARPO
• algunos enfermos que tienen condrocalcinosis
pueden sufrir un proceso de deterioro y desgaste • SINSIFISIS PUBICA
progresivo del cartílago articular, provocando
una OSTEOARTROSIS.
• Puede aparecer en cualquier
articulación, pero es más frecuente
en la rodilla. (también, MCF, tobillo, hombro y codo)
• Sintomas = que la artrosis

Se diferencia de OA en que?
Articulaciones por critales de PFC: rodilla, muñeca, Metacarpofalangicas, carpo, codo,
hombro
Articulaciones de OA: IFD, rodilla,
Otras presentaciones
• Deposito de PFCD en MCF arremeda AR
• Deposito de PFCD en 2 y 3 MCD  artropatía asociada a hemocromatosis
• Depósitos en Disco intervertebral  Espondilitis anquilosante
radiografía

En la mayoría de los caso es asintomática y se descubre como hallazgo


casual al hacer una radiografía por cualquier otro motivo.
• Estas imágenes deben ser buscadas a nivel de las rodillas, la
sínfisis pubiana, el ligamento triangular de la
muñeca, las caderas, los discos intervertebrales y otras
articulaciones.
Radiología
La detección de
condrocalcinosis en las
radiografías simples suele
ser indicativo de un
depósito avanzado y
sustitución de la matriz
cartilaginosa

DAGD
Ultrasonido Musculoesquelético
 Imágenes hiperecóicas en el cartílago
hialino, los fibrocartílagos y la cápsula
articular

 Signos de entesopatía (entesofitos)

 Alteración del grosor y estructura del


tendón
Calcificación
intracartilaginosa
 Bursitis

 Señal Doppler Power (sinovitis)

DAGD
Ultrasonido Musculoesquelético

Patrón punteado hiperecóico

DAGD
Ultrasonido Musculoesquelético

Calcificación de fibrocartílago

Señal Power
Doppler

DAGD
El análisis de líquido sinovial:
• Los cristales tienen forma de bastones,
romboidales o amorfos, con birrefringencia
débil positiva
•generalmente son intracelulares
Abordaje Diagnóstico
 Artrocentésis
 Número de leucocitos es
similar a la gota
 90% PMN
 Cristales lineares o
romboides con puntas
romas
 Birrefringentes
débilmente positivos
(20%)

DAGD
Tratamiento
 Artritis aguda
Similar a una gota aguda

 Artropatía crónica
Similar a osteoartrosis

• No se disponen de un tratamiento específico para el depósito de PFCD


idiopático
• No es claro el beneficio en la prevención de la degeneración del
cartílago con el tratamiento en las causas secundarias.

DAGD
Tratamiento
 AINEs
 Glucocorticoides
 Esteroides de depósito
 Colchicina
 Puede ser usada como tratamiento profiláctico en pacientes con episodios de inflamación
recurrente.

DAGD
Tratamiento
Inhibidores de la Interleucina 1

• Podría ser una alternativa terapéutica en pacientes con contraindicación a colchicina y AINES

Los pacientes asintomáticos no requieren tratamiento.

DAGD
Tratamiento
Beneficio comprobado
AINE e inhibidores COX-2
Esteroides intraarticulares o sistémicos
Colchicina profiláctica a bajas dosis
ACTH
Posible beneficio observado en reportes de casos
Metotrexate en casos de recurrencia crónica e inflamación
Magnesio oral en pacientes con hipomagnesemia

Beneficio teórico
Fosfocitrato
Hidroxicloroquina
Calcio oral para supresión de PTH
DAGD
Polifosfatos
Ojo no es lo mismo!!!!! Poque te puedes
confundir…

Birrefringencia en luz polarizada


Birrefringencia en luz polarizada
con compensador rojo de 1 er

orden
• calcium pyrophosphate (CPP)
• In gout, crystals of monosodium crystals, which appear shorter
urate (MSU) appear as needle- than MSU crystals and are often
shaped intracellular and rhomboidal.
extracellular crystals. • Under a polarizing filter, CPP
• When examined with a polarizing crystals change color depending
filter and red compensator filter, upon their alignment relative to
the direction of the red
• yellow when aligned parallel to the
slow axis of the red compensator compensator.
• They are positively
• blue when aligned across the
direction of polarization (they birefringent, appearing blue
exhibit negative birefringence) when aligned parallel with the
• Negatively birefringent urate crystals are slow axis of the compensator and
seen on polarizing examination in 85% of yellow when perpendicular.
specimens.
Características de Cristales en Microscopía
Análisis Características UMS PFCD
de Forma acicular
acicular
romboidal
líquido Birrefringencia en luz polarizada +++ +
sinovial Birrefringencia en luz polarizada con
- +
compensador rojo de 1er orden

Intracelularidad + +++

Localización intravacuolar - +++

DAGD
Calcium pyrophosphate
Characteristic Monosodium urate crystals
dehydrate crystals
Birefringencia Strong Weak
Con polarización con Birrefringencia - Birrefringencia +
compensador
forma Needle-like, sharp edges Rhomboid, rod-like
Color parallel to polarizer Yellow Blue
Color perpendicular to polarizer Blue Yellow
Hidroxiapatita de calcio Oxalato de calcio

• Es el mineral principal del hueso y dientes • Es el producto final de ACIDO


• Produce a mayoría de las calcificaciones de ASCORBICO
partes blandas • Causas
• Asoaciado a:
• Conectivopatias: LES, DEMATOMIOSITIS o
• excreción renal disminuida
ESCLERODERMIA • Ingesta excesiva de vitamina C
• Enf. Met.: hiperpara, hipefosfatemia, intox por
vit D • Micro: FUERTEMENTE POSITIVA
• Accidente cerebrovascular
• MORFO: MIPIRAMIDALES
Es la causa mas frecuente de calcificación de
partes blandas
La articulación mas afectada es el HOMBRO
Liq, Sinovial: los cristales solo de pueden ver con M.E. o
con tinción de Wright (purpura) o con Alizarina Roja
(rojo)
No birrefringentes
Tx: AINES o cochicina o esteroides