SHEYLA MORENO MEDINA

OBJETIVOS

- Describir las características clínicas y valores de laboratorio de

hipoglicemia neonatal.

- Conocer los estudios diagnósticos en hipoglicemia neonatal.

- Describir las opciones terapéuticas y manejo de acuerdo al

contexto del paciente con este diagnóstico.
 • Hijo de madre de 23 años.
• Huarmey Referido por preclamsia severa

BUEN REFLEJO DE
Macrosomico SUCCION, SE OBSERVA Tremores, diaforética, con llanto
GEG TEMBLORES. FR: 62x. frecuente, FC: 120x’ FR: 69x T°
- CESAREA. - EG: 40. - Apgar: 1’ 8 5’ 9. Hijo de madre 36.3°C
GLUCOSA
Peso: 4440kg . Talla: 51.5cm. preclamtica
OBSERVACIONES: Liquido amniótico meconial Afectado por
fluido, extracción cefálica dificultosa, se aspira cesárea EXAMEN LAB 10mg/dl
secreciones con bombilla, llanto al estimulo. Pasa alojamiento Tira reactiva N° 01 LO
Bolo de 9ml de dextrosa al 10%.
conjunto + Dx 10%
•Se solicita control de glucosa.T
Tira reactiva N° 02 LO
4 horas vida se
toma glucosa Tira reactiva N° 03 LO
central

NACE 4 horas UCIN

5 horas
6/10/17
 ANTECEDENTES
• CPN: Se controlo.
PRE-NATALES • PREECLAMPSIA SEVERA.
HVB 06/10/17
INMUNIZACIONES
BCG 08/10/17

PADRE 32 Aparentemente sano

FAMILIARES
MADRE 29 Aparentemente sana G2 P1011

Familiares Niega antecedente

PATOLÓGICOS
• Niega RAM, itu, fiebre materna

CONTACTO EPIDEM. NINGUNO

DIAGNOSTICOS
RNT 40 semanas
Macrósomico
GEG

Hipoglucemia sintómatica

SDR
D/C sepsis

UCIN
 EXAMENES

PCR 07/10/17 NEGATIVO

HTO 06/10/17 51%
EXAMEN DE 09/10/17 NO INFECCIOSO
ORINA
Hemograma 07/10/12 negativo
TIRA REACTIVA GLUCOSA Concentración de Dextrosa
06/10/17 14:10 LO Dx10% Vig: 5
06/10/17 14:11 LO Dx10% Vig: 5
06/10/17 14:20 LO Dx12% Vig: 6.6
07/10/17 03:00am LO Dx12% Vig: 6.8
07/10/17 17:45 46mg/dl Dx12% Vig: 6.8
08/10/17 02:45am 37mg/dl Dx14% Vig: 7.9
08/10/17 09:55am LO Dx16% Vig: 8.8
08/10/17 14.30 32 Dx18% Vig: 10. 6 Insulina
Cortisol
08/10/17 22:20 30mg/dl B + Dx20% Vig: 11.8 GHc/2h. Ss examenes
LM
Glucagon
Acth
17hpg
EXAMEN DE 09/10/17 NO INFECCIOSO Tsh y t4l
No cuerpos cetonicos
ORINA
10/10/17
INTERCONSULTA CARDIOLOGIA
• DRENAJE VENOSO NORMAL
• SEPTUM INTEGRAS
• CONDUCTO ARTERIOSO EN 2mm DE DIAMETRO
• ARCO AORTICO NORMAL

DIAGNOSTICO:
CONDUCTO ARTERIOSO DE 2mm DE DIAMETRO

SUGERENCIAS:
EVITAR SOBRECARGA DE VOLUMEN

CONTROL:
CONSULTORIO EXTERNO EN 3 SEMANAS
 DIAGNÓSTICOS 8/10/17

• RNT 40 SS
• GEG - MACROSOMICO
• HIPOGLICEMIA PERSISTENTE
• D/C HIPERINSULINISMO
• D/C INSUFICIENCIA ADRENAL
• D/C ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO
• D/c HIPOTIROIDISMO
• D/c PCA
62 horas
de vida
 TIRA REACTIVA GLUCOSA Concentración de Dextrosa
08/10/17 22:20 30mg/dl B + Dx20% Vig: 11.8
GLUCOSA CENTRALES 09/10/17 02:00am 76mg/dl Dx21% Vig: 12.5
06-10-17 25mg/dl 09/10/17 07:25am 52mg/dl Dx21% Vig: 12.5
07/10/17 30mg/dl
09/10/17 13:40 82mg/dl Dx21% Vig: 12.5
08/10/17 34mg/dl
09/10/17 23:23 57mg/dl Dx21% Vig: 13. 6
11/10/17 42mg/dl
10/10/17 05:55am 65mg/dl Dx22% Vig: 14.1
10/10/17 12:40 78mg/dl Dx22% Vig: 14.1
10/10/1 21:30 63mg/dl Dx22% Vig: 15. 6
11/10/17 08:45am 79mg/dl Dx21% Vig: 14.3
Inicio de tto y referencia
11/10/17 19:00 60mg/dl Dx22% Vig: 15. 6
12/10/17 08:55 110mg/dl Dx21% Vig: 14.3
EXAMENES

EXAMEN DE 09/10/17 NO INFECCIOSO

No cuerpos cetonicos
ORINA 11/10/17
Hemocultivo 07/1017 negativo
09/10/17: PARTICULAR
Toma de
muestra
EJE
BIOQUIMICA HORMONAS ADRENAL
CORTEZA

GH: 11.21ng/ml CORTISOL 16/10/17:

VR: 0.06-5.0 PLASMATICO:
2.28ug/dl Resultados

11/10/17: INSULINA BASAL

VR: 5-25
GLUCOSA BASAL
Resultados : 35mg/dl
24.97 uUI/ml
VR: 6-27 Tsh: 3.7
T4l: 2.11
ACTH : 51.1 17hpg: 17
GLUCAGON: pg/ml
78pg/ml
VR 5 - 63
VR: 50-100
11/10/17
Tratamiento 05 días vida

 Nifedipino 0.45mg vo c/8h (0.3mg/kg/d)

 Hidrocortizona 4. 5mg c/8horas (50 mg/m2/d - desescala)
 Coordina tramite con endocrinología de H. Cayetano para enviar muestra a Inglaterra
y realizar estudia genético del paciente
 Referir a Hospital de Mayor Complejidad

Disminuye un punto al vig

12/10/17 Hidrocortisona 12mg /m2/d

Aumenta el vig
13/10/17 No se modifica dosis
Se refiere a Hospital San Bartolomé
HIPOGLICEMIA PERSISTENTE
HIPERINSULINISMO CONGENITO
NIVELES DOCUMENTADOS POR LA AAP RECOMENDACIONES POR PES

Antes de la primera hora de alimento: 25 mg/dl Entre las 8 y 24 horas: 57 – 69

En las primeras 4 horas: 25 – 40 mg/dl En 48horas: 55 – 65
En las 4 y 24 horas: 35 y 45 mg/dl
Pasado 72 hours: in older children
En 24 – 48 horas: > 45mg/dl
Estudiar a todo rn que requiere EV a/s después
and adults of >70 mg/dL.
de 48h, para tener > 70 valores de glucosa

Neuroglucopenia: 50 mg/dl
Glucosa critica: 45 mg/dl
Definición

 El hiperinsulinismo congénito aislado (HIC), una enfermedad endocrina

poco prevalente, es la causa más frecuente de hipoglucemia grave y
persistente durante el período neonatal y la primera infancia y se
caracteriza por una secreción excesiva o incontrolada de insulina
(inapropiada para el nivel de glucemia) y por episodios recurrentes
de hipoglucemia profunda requiriendo un tratamiento rápido e
intensivo para prevenir secuelas neurológicas. El HIC comprende 2
formas diferentes: el hiperinsulinismo difuso sensible al diazóxido y el
hiperinsulinismo resistente al diazóxido
Tratamiento
 El objetivo primordial es mantener la normoglucemia para evitar el daño
neurológico..
 Según las últimas recomendaciones de la Sociedad Americana Pediátrica de
Endocrinología, es mantener cifras de glucemia por encima de 70mg/dl.
 El tratamiento agudo incluye un aporte continuo de glucosa intravenosa central, junto
con la administración oral de un polímero de glucosa y fluidos intravenosos.
 tratamiento
 Diazóxido: tratamiento de elección. Es un agonista de los canales de potasio dependientes de ATP, e
inhibe de modo reversible la secreción de insulina, con una respuesta óptima en 48 horas.
 Octeotride: Segunda línea , Análogo de la somatostatina que inhibe la secreción de insulina.
 Otros fármacos: Nifedipino oral, glucagón en perfusión continua.

 Si fracasa valorar tratamiento quirúrgico (pancreatectomía). Previo a cirugía, para poder

diferenciar hiperinsulinismo focal de difuso, se realiza una tomografía por emisión de positrones (PET)
del páncreas con 18F-fluoro-L-Dopa. Si presentan una forma focal, se podría plantear
pancreatectomía parcial y preservar el tejido pancreático sano. Las formas difusas suelen requerir
una pancreactectomía de al menos un 95% de inicio para controlar la enfermedad.

Pronóstico
Las complicaciones a largo plazo incluyen secuencias neurológicas y, en casos de
pancreatectomía subtotal, intolerancia a la glucosa y diabetes mellitus
http://www.hicongenito.com.ar/
 Reportes telefónicos indican que la paciente se encuentra actualmente
hospitalizada en San Bartolomé estudiándose el hiperinsulinismo
congénito que padece, actualmente todos resultados negativos.

Pendientes
 Test scam en Argentina D/C congenito tumor o quiste pancreático

El estudio de Pet Scan con 18-fluoro-L-3,4-dihidroxifenilalanina (18F-

DOPA)para la confirmación del diagnóstico de Hiperinsulinismo Congénito
Focal, y cirugía parcial.
 Perfil genético (rn y padres) enviado a eeuu.
Gracias ….