Ependymoma

Definisi
• Ependymoma adalah tumor glial yang berasal dari sel ependymal
dalam sistem saraf pusat (SSP).
• Ependymoma muncul dari sel sel ependym pada ventrikel otak
(sebagai massa intraventrikular dengan sering ekstensi ke dalam
ruang subarachnoid) dan medula spinalis (sebagai massa
intramedulla yang timbul dari kanal pusat atau massa aksofitik di
konus dan cauda equina).
Insidensi
• Ependymoma merupakan tumor yang mengandung kista atau
kalsifikasi mineral dan berwarna keabuan atau merah.
• Pada anak anak 90% ependymoma intrakranial timbul pada ventrikel
keempat (infratentorial).
• Pada orang dewasa dan remaja 75% ependymoma muncul di medula
spinalis dan minoritas pada supratentorial .
• Sekitar 30% ependymoma pada anak anak didiagnosa pada usia
kurang dari tiga tahun
Etiologi
• Beberapa penelitian menjelaskan adanya keterkaitan ependymoma
dengan mutasi mutasi gen, di antaranya:
• Adanya mutasi genetik yang melibatkan kromosom 9,17,22
• Mutasi tumor suppressor gene p53
• Berhubungan dengan mutasi NF2 (neurofibromatosis 2)
Manifestasi klinis
• Anamnesis yang paling utama dan terpenting adalah lokasi dari lesi.
Durasi dari diagnosis bervariasi antara 1-36 bulan. Sebagian besar
pasien memiliki gejala sejak 3-6 bulan.
• Anak anak yang memiliki massa di ventrikel keempat memiliki gejala
letargi yang progresif, sakit kepala, mual, dan muntah karena
peningkatan tekanan intrakranial dari hidrosefalus obstruktif.
• Mengakibatkan kelainan pada saraf kranial terutama saraf VI-X, serta
disfungsi serebelum