TUMORES ÓSEOS Y

TEJIDOS BLANDOS
Dr. Ernesto Cabrera Juárez
Anatomía Patológica
Hospital General Xoco
TUMORES FORMADORES
DE HUESO
 Osteosarcoma
Tumor maligno cuyas células neoplásicas
producen matriz osteoide o hueso
mineralizado. Es el tumor maligno primario
más común del hueso (20%). Ocurre en todos
los grupos, pero tiene es bimodal; 75%
ocurren en menores de 20 años, el segundo
pico es en pacientes añosos. Afectan más a
hombres que a mujeres.
Osteosarcoma Femoral distal
 Osteosarcoma
Pueden afectar cualquier hueso, y más en las
regiones metafisiarias de huesos largos de las
extremidades, y 50% cercanos a la rodilla.
Usualmente se presentan como masas
dolorosas de crecimiento progresivo. Hay
fracturas en terreno patológico (a veces en
primer síntoma). Rx muestran una gran masa
mixta, blástica y destructiva de márgenes
infiltrativos.
 Osteosarcoma

Frecuentemente rompe la corteza y eleva el

periostio, con formación reactiva de hueso
cuya sombra triangular se como triángulo de
Codman. El 70% tiene anormalidades
genéticas como mutaciones del RB, TP53,
INK4a, MDM2, y CDK4. En la adolescencia es
más común en las epífisis de crecimiento.
Osteosarcoma
 Osteosarcoma
Se reconocen varios tipos y se agrupan por:
- Sitio de origen (intramedular, intracortical, o
superficial).
- Grado histológico (bajo, alto).
- Primario o Secundario.
- Características histológicas (osteoblásticos,
condroblásticos, fibroblásticos,
telangiectasias, células pequeñas y células
grandes).
 Osteosarcoma
Son tumores voluminosos, arenosos, blanco-
grisáceos, a menudo con áreas de hemorragia
y degeneración quística. Destruyen la corteza
circundante y se diseminan extensamente por
el canal e infiltran y reemplazan la médula
hematopoyética. Las células tumorales varían
en tamaño y forma y frecuentemente tienen
grandes núcleos hipercromáticos.
Osteosarcoma Extremo proximal de tibia
 Osteosarcoma
Son comunes las células gigantes bizarras, así
como las mitosis, algunas de ellas anormales. Es
notoria la infiltración vascular y puede haber
extensa necrosis.
La formación de hueso por las células tumorales
es diagnóstica, con arquitectura como en collar,
en sábanas extensas o trabéculas primitivas.
Además pueden producir cartílago o tejido
fibroso. Cuando el cartílago es abundante se
denomina Osteosarcoma condroblástico.
 Osteosarcoma

El tratamiento es multimodal, sobrevida a 5

años del 60-70%. Se disemina hemáticamente
a pulmones y al momento del diagnóstico del
10-20% ya tienen metástasis pulmonares,
óseas, cerebro y otros sitios.
TUMORES FORMADORES
DE CARTÍLAGO
Osteocondroma
 Osteocondroma
También conocido como exostosis, es un
tumor benigno cubierto de cartílago fijado al
esqueleto subyacente por un tallo óseo. Es el
tumor benigno más común del hueso, 85%
son solitarios, el resto es parte del Síndrome
de Exostosis Múltiples hereditario. Son más
comunes en la adolescencia tardía o adultez
temprana. Afecta más a hombres 3:1.
Osteocondroma
 Osteocondroma

Se desarrolla sólo en huesos de origen

endocondral y surgen de las metáfisis cerca
de las placas de crecimiento o huesos
tubulares largos, especialmente cerca de la
rodilla.
Osteocondroma
 Osteocondroma
Los tumores productores de cartílago
representan la mayoría de los tumores
primarios del hueso (benignos y malignos).
Producen cartílago hialino o mixoide; el
fibrocartílago o cartílago elástico son raros.
Ocasionalmente se desarrolla de los huesos
de la pelvis, escápula y costillas, donde
usualmente son sésiles y de tallo corto.
 Osteocondroma
Se presentan como masas de crecimiento lento
que pueden ser dolorosas si lesionan un nervio o
el tallo se fractura. Se asocia a mutaciones de
pérdida de función de EXT1 o EXT2.
Pueden ser sésiles o pedunculados y variar de 1-
20 cm. La cápsula está compuesta de cartílago
hialino benigno de espesor variable y cubierto
periféricamente por pericondrio. Puede sufrir
osificación.
 Osteocondroma
La corteza del tallo se continúa con el hueso
subyacente con continuidad de la cavidad
medular.
Usualmente dejan de crecer al cierre de la
epífisis de crecimiento. Los tumores
sintomáticos se curan con la escisión simple.
Raramente progresan a condrosarcomas.
 Condroma
Son tumores benignos de cartílago hialino
que ocurre habitualmente en huesos de
origen endocondral. Pueden surgir de la
cavidad medular (encondroma) o en la
superficie del hueso (condromas
yuxtacorticales). Los encondromas son la
causa más común de los tumores
cartilaginosos intraóseos, usualmente entre
los 20-50 años. Hay mutaciones de IDH1 e
IDH2.
Encondroma
 Condroma
Aparecen como lesiones metafisiarias
solitarias de huesos tubulares de manos y
pies. Son áreas radiolúcidas circunscritas con
calcificaciones centrales irregulares, un anillo
esclerótico y corteza intacta. La enfermedad
de Ollier y el Sx. Maffucci son desórdenes no
hereditarios de encondromas múltiples.
Pueden o no ser sintomáticos y hasta
deformantes.
Encondroma
 Condrosarcoma
Son tumores malignos que producen cartílago.
Son 50% más comunes que el Osteosarcoma y
son el segundo tumor maligno más común
productor de matriz. Se subclasifican como:
Convencional (productor de cartílago hialino); De
células Claras; Indiferenciado y Mesenquimal.
Los tumores convencionales son posteriormente
dividido por su sitio: Central (intramedular) y
Periférico (Yuxtacortical). Los convencionales
constituyen el 90%.
 Condrosarcoma
Más frecuente de los 40 años en adelante. Las
variantes de células claras y el mesenquimal
ocurren en los pacientes más jóvenes (20’s).
Afecta el doble de hombres. Surgen
comúnmente del esqueleto axial,
especialmente de pelvis, hombre y costillas. A
diferencia del encondroma, las extremidades
distales están raramente afectadas. Rx la
matriz calcificada aparece como focos o
densidades aglutinadas.
 Condrosarcoma
Un tumor de crecimiento lento causa
engrosamiento reactivo de la corteza,
mientras uno más agresivo de alto grado
destruye la corteza y forma una masa suave.
El de células claras es único y se origina en las
epífisis de los huesos largos tubulares. Cerca
del 15% de los convencionales son
secundarios, surgiendo de un encondroma u
Osteosarcoma preexistentes.
Condrosarcoma
 Condrosarcoma
Los convencionales son tumores son tumores
grandes, voluminosos compuestos de nódulos
de matriz cartilaginosa brillante, blanco-
grisáceos, aunque la matriz es a menudo
gelatinosa o mixoide, protruyente con
calcificaciones diseminadas y a veces necrosis
con espacios quísticos. El tumor se disemina a
través de la corteza hacia el músculo o grasa
circundante.
Condrosarcoma
 Condrosarcoma
Infiltra el espacio medular y rodea las trabéculas
óseas. Los tumores varían en celularidad, atipia y
actividad mitótica y se asignan en grados de 1 a
3. Los Grado 1 tienen relativamente baja
celularidad y los condrocitos tienen núcleos
redondos, grandes y vesiculares con pequeños
nucléolos. Al contrario, los Grado 3 tienen alta
celularidad, extremo pleomorfismo y células
gigantes neoplásicas bizarras y mitosis.
 Condrosarcoma
El condrosarcoma indiferenciado es un
condrosarcoma de bajo grado con un
segundo componente de alto grado que no
produce cartílago. El condrosarcoma de
células claras contiene sábanas de
condrocitos malignos grandes de abundante
citoplasma claro, numerosas células gigantes
similares a osteoclastos y formación
intralesional de hueso reactivo que causa
confusión con osteosarcoma.
 Condrosarcoma
El condrosarcoma mesenquimal está compuesto
de islas de cartílago hialino bien diferenciado
rodeado de sábanas de células redondeadas
pequeñas, similares al del sarcoma de Ewing.
Clínicamente se presenta como masa dolorosa
de crecimiento progresivo. Existe correlación
entre el grado y el comportamiento biológico. La
mayoría de los convencionales son grado 1 con
tasa de supervivencia a 5 años de 80-90%, y de
43% para el grado 3.
 Condrosarcoma

Los tumores grado 1 raramente metastatizan,

mientras que el 70% de los grado 3 lo hace
por vía hemática especialmente a los
pulmones. El tratamiento de los
convencionales es la escisión quirúrgica
amplia, el resto requiere además de
quimioterapia.
 TUMORES DE
TEJIDOS BLANDOS
 Generalidades
La mayoría de los tumores de tejidos blandos
surgen de las extremidades, especialmente
de la pierna. Cerca del 15% surgen en niños,
pero la incidencia se incrementa con la edad.
La mayoría de los sarcomas son esporádicos
sin causa predisponente.
Su clasificación patológica integra morfología,
inmunohistoquímica y diagnóstico molecular
además del grado y del estadio.
 Liposarcoma
Morfológicamente se dividen en tres subtipos:
- Bien diferenciados: contiene adipocitos con
células ahusadas atípicas dispersas.
- Liposarcoma mixoide: contiene abundante
matriz extracelular basófila, capilares
arborescentes y células primitivas en diferentes
estadios de diferenciación reminiscente de grasa
fetal.
- Pleomórfico: consiste de sábanas de células
anaplásicas, núcleos bizarros y cantidad variable
de adipocitos inmaduros (lipoblastos).
Liposarcoma bien diferenciado
 Liposarcoma
Todos los tipos de liposarcoma recurren
localmente y a menudo repetidamente a
menos que sean adecuadamente extirpados.
La variante bien diferenciada es relativamente
indolente; la variedad de células
redondas/mixoide es intermedio en su
comportamiento; la variable pleomórfica es
usualmente agresiva y metastatiza
frecuentemente.
Liposarcoma mixoide
 Liposarcoma

Las neoplasias esqueléticas, a diferencia de

otras neoplasias mesenquimales son casi
siempre malignas. Se reconocen tres
subtipos: a) alveolar (20%), b) embrionario
(60%) y pleomórfico (20%).
 Rabdomiosarcoma

El rabdomiosarcoma (alveolar y embrionario)

es el sarcoma de tejidos blandos más común
de la infancia y adolescencia (antes de los 20).
El rabdomiosarcoma pleomórfico se ve
predominantemente en adultos. Las formas
pediátricas surgen a menudo en senos,
cabeza, tracto genitourinario
 Rabdomiosarcoma

El Rabdomiosarcoma Embrionario es una

masa blanda, grisácea e infiltrativa, cuyas
células recuerdan al músculo esquelético en
diferentes estadios de embriogénesis, con
sábanas de células primitivas redondeadas y
fusiformes en un estroma mixoide. Puede
haber rabdomioblastos con estriaciones.
Rabdomiosarcoma embrionario
 Rabdomiosarcoma

El Rabdomiosarcoma Botrioides es una

variante del rabdomiosarcoma embrionario
que se desarrolla en la pared estructuras
huecas revestidas de mucosa (nasofaringe,
conducto biliar, vejiga y vagina).
 Rabdomiosarcoma
El Rabdomiosarcoma Alveolar esta atravesado
por una red de septos fibrosos que dividen a
las células en nidos o agregados, creando un
parecido rudimentario con los alveolos
pulmonares, cuyas células centrales tiene
poca cohesión y las periféricas se adhieren a
los septos. Son uniformes, redondas, con
escaso citoplasma.
Rabdomiosarcoma alveolar
 Rabdomiosarcoma

El Rabdomiosarcoma pleomórfico posee

células tumorales numerosas, grandes, a
veces multinucleadas, bizarras y eosinófilas
que recuerdan otros sarcomas pleomórficos y
requiere inmunohistoquímica.
 Rabdomiosarcoma

En general son neoplasias agresivas tratadas

con cirugía y quimioterapia. La forma
botrioide tiene el mejor pronóstico, mientras
que el pleomórfico es habitualmente fatal.
Osteoma Osteoide
Osteoma Osteoide Intracortical