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REPASO DE EMBRIOLOGÍA

Dr. Carlos Alejandro Gonzales Medina


Medico Especialista en Ginecología y Obstetricia
Facultad de Medicina Humana San Fernando. UNMSM Cátedra de Embriología Humana y Genética
Departamento de Ciencias Morfológicas UNMSM-SF
Asociación para el Desarrollo de la Investigación en Ciencias de la Salud (ADIECS)
http://adiecs.wordpress.com/
CONTENIDO
• Embriología del Sistema Nervioso
• Embriología del Sistema Urogenital
• Embriología de la cara
• Embriología del Sistema Digestivo
• Embriología del Sistema Cardiovascular
EMBRIOLOGÍA
DEL SISTEMA NERVIOSO
Desarrollo y patología
Procesos neuronales para la
formación de la red neural
• Gastrulación
• Neurulación: Inducción neural
• Segmentación
• Proliferación mitótica de los neuroblastos
• Migración de los neuroblastos
• Proliferación axonal y dendrítica:
sinaptogénesis
• Estructuración
Sistema nervioso central
• Aparece: comienzos de la 3ra semana.
• Se identifica como la Placa neural.
Placa
Neural
• Región dorsal
• Alrededor:
Pliegues
neurales
• Formación del
tubo neural
FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL

• 3ra semana
• Tubo neural
• Cresta neural: Origina neuronas del
sistema nervioso periférico.
• Mesodermo: Somitas que dan origen a 33
vértebras de la columna vertebral y sus
músculos.
FORMACIÓN DEL TUBO NEURAL
DIFERENCIACIÓN DEL TN

• Tubo neural cefálico y caudal.


• En el tubo neural cefálico se produce la
formación de tres vesículas primarias.
– I : Precencéfalo o cerebro anterior
– II: Mesencéfalo o cerebro medio.
– III: Romboencéfalo o cerebro posterior.
• El tubo neural caudal:médula espinal.
Vesículas primitivas y secundarias
DIFERENCIACIÓN DEL
PROSENCÉFALO

• Origina dos tipos de vesícula


secundarias: Diencéfalo y Telencéfalo.
• Vesícula ópticas: Originan los nervios
ópticos y retina.
• Bulbos olfatorios (cara ventral).
• Cavidades dentro de las vesículas llenas
de líquido.
– Cavidades telencefálicas: Ventrículos
laterales.
– Cavidad cefálica: Tercer ventrículo.
DIENCEFALO CORTE TRANSVERSAL
DIFERENCIACIÓN DEL
PROSENCÉFALO

• Del telencéfalo se derivan la corteza


cerebral y el telencéfalo basal.
• Del diencéfalo se derivan el tálamo y
el hipotálamo.
• De las neuronas de estas estructuras
salen axones que forman los haces
que constituyen la sustancia blanca.
DIFERENCIACIÓN DEL
PROSENCÉFALO
• La sustancia blanca se puede dividir en:
– Sustancia blanca
– Cuerpo calloso
– Cápsula interna
• Prosencéfalo: Sede de las percepciones,
acciones, conciencia. Corteza cerebral.
• Estructuras sensoriales hacen estación en
el tálamo.
• Hipotálamo: Control del sistema
autonómico, endocrino.
DIFERENCIACIÓN DEL
MESENCÉFALO

• Dorso: Techo (Colículos superiores


e inferiores).
• Suelo: Tegmento (Sustancia negra,
núcleo rojo).
• Espacio: Acueducto cerebral.
DIFERENCIACIÓN DEL
ROMBENCÉFALO

• Metencéfalo
– Cerebelo: Techo (Colículos superiores e
inferiores).
– Protuberancia: Tegmento (Sustancia negra,
núcleo rojo).
• Mielencéfalo: Bulbo raquídeo.
• Espacio vesicular lleno de líquido:
Cuarto ventrículo.
5
SEMANAS
DIFERENCIACIÓN DE LA MÉDULA
ESPINAL

• Canal espinal o raquídeo.


• Sustancia gris de la médula espinal:
– Asta dorsal
– Asta ventral
• Sustancia blanca:
– Columnas laterales
– Columnas ventrales
– Columnas dorsales.
Sistema Ventricular
HIDROCEFALIA
LA FORMACIÓN DEL ENCÉFALO
Segmentación

Crea compartimentos
intrínsecos que
restringen el
movimiento de las
células por límites
físicos y químicos; a
estos compartimientos
se les llama neurómeros.
9 na
SEMANA
16
SEMANAS
ORGANOGÉNESIS

2-5 meses La médula espinal y el tronco cerebral adoptan


su forma final
2-3 meses Se forma la lámina plexiforme primordial
Se inicia la migración neuronal para la
formación de las láminas corticales (y el cuerpo
calloso).
Aparecen las primeras operaciones motoras
4 meses Se forman los lóbulos y surcos del cerebelo
5 meses Continúa la formación de la corteza cerebral y
del cuerpo calloso
Aparecen las primeras cisuras corticales
Aparece actividad eléctrica en el cerebro
DESARROLLO A LOS 6 MESES

• Comienza el engrosamiento de la placa cortical


• Continúa la formación de las láminas corticales
• La corteza cerebral es de superficie lisa
• Se amplía la arborización axonal y dendrítica
• Se inicia la sinaptogénesis (toda la vida)
• Hay sobreinervación de las redes primitivas
• Se inicia la mielinización (años)
DESARROLLO A LOS 7 MESES
• Se inicia la diferenciación interhemisférica
• La retina ya tiene fotorreceptores
• Se inicia la diferenciación sexual del cerebro
• Comienza la formación de los surcos y las
circunvoluciones
• Se inicia la muerte neuronal y la retracción
axonal
DESARROLLO DE LA HIPOFISIS

• Proviene de 2 orígenes
– Una evaginación del ectodérmica del
estomodeo por delante de la membrana
bucofaríngea :BOLSA DE RATHKE
– Una prolongación del diencéfalo hacia
abajo ,el INFUNDIBULO.
– La fusión se realiza hacia el final del 2do
mes
– Se forma la adenohiposifis y neurohipofisis.
FORMACIÓN DEL CEREBELO
• Porción dorso laterales de las placas alares se incurvan
en sentido medial y forman los labios rómbicos
• Los labios rómbicos quedan comprimido en la dirección
céfalo caudal y forman la placa cerebelosa
• 12 semanas es visible el vermis y los hemisferios
• El lóbulo flocunodular es la parte mas primitiva del
cerebelo
• Inicialmente la placa cerebelosa esta compuesta
– Capas neuroepiteliales
– Capa del manto y capa marginal.
Durante el desarrollo ulterior….

– Algunas células del neuroepitelio forman hacia la


superficie la capa granulosa externa (CGE).
– 6to mes de desarrollo la CGE produce tipos celulares
que migran hacia las células de Purkinje dando
origen a las células granulares.
– Las células en cesta y células estrelladas provienen
de células que proliferan en la sustancia blanca del
cerebelo.
– Los núcleos cerebelosos alcanzan su posición
definitiva antes del nacimiento.
C
E
R
E
B
E
L
O
NERVIOS CRANEALES
• 4ta semana se hallan presentes los núcleos de
los 12 pares craneales.
• Todos se originan del tronco encefálico a
excepción del nervio óptico y olfatorio.
• El motor ocular común nace fuera de la región
del cerebro posterior
• Las neuronas motoras de los núcleos craneales
se hallan en el tronco encefálico.
DESARROLLO
DE LOS
PARES
CRANEALES
Histogénesis neural
Cuando el Tubo Neural se cierra, las células
Neuroectodermicas se multiplican y forman 3
Capas:
A. ZONA EPENDIMARIA o VENTRICULAR
B. ZONA DEL MANTO(intermedia)……Sustancia gris
C.ZONA MARGINAL...........Prolongaciones de las
células del manto y dan origen a la
sustancia
SNA
T1-T2
L2 o L3
(astrocitos tipo-1)
(astrocitos tipo-2)

En la placa basal En la capa del manto En la capa marginal


DORSAL Inervan :
Musculatura Axial dorsal
Articulaciones intervertebrales
Piel dorsal

VENTRAL Inervan :
Extremidades
Musculatura ventrales
Forman los PLEXOS

Las fibras nerviosas


motoras aparecen
4ta semana
Fenómenos mitóticos del TN
Las primeras células gliales
que aparecen en el período
embrionario son las células
gliales radiales (Cameron,
1991).

Los astrocitos que se


originan durante el período
embrionario se desarrollan a
partir de la zona ventricular
de la placa neural, y los que
se originan postnatalmente
provienen de la zona
subventricular (Sánchez-
Abarca, 1998).
Mielinización
• Células de Schwann: Nervios Periféricos.
• A partir del 4to mes muchas fibras nerviosas
adquieren un aspecto blanquecino .
• Células de la oligodendroglia: SNC
• Algunas fibras motoras (1eras neurona de la vía
piramidal) no se mielinizan hasta el primer año
de vida posnatal.
Mielinización

Nueromielina
4TO mes de vida
intrauterina

Célula de Schwann deriva


de la Cresta neural
Modificaciones de la posición
de la médula
• 3er mes de desarrollo
– Agujeros intervertebrales en su nivel de origen
– Medula espinal en toda la longitud del embrión
• En el neonato
– Extremo terminal a nivel de L3
– La duramadre permanece unida a la columna vertebral a
nivel coccígeo.
• En el adulto
– la medula espinal termina a la altura de L2 o L3
– La duramadre y el espacio subaracnoideo hasta S2.
Posición de la médula
Se alarga la columna
vertebral y la duramadre

3ER MES FINAL DEL 5TO MES


REGULACIÓN MOLECULAR
• Del desarrollo de la medula espinal
• Del desarrollo del encéfalo
Regulación molecular del
desarrollo de la medula espinal
• Toda la placa neural expresa
– PAX3,PAX7,MSX1,MSX2
• Patrón de expresión es alterado por los factores SHH
y BMP-4,BMP-7
– SHH: efecto ventralizador
– La región ventral adquiere la capacidad de formar
una placa del piso y neuronas motoras en la placa
basal
– BMP-4,BMP-7,mantiene la expresión PAX3,PAX7
para formar la neurona sensitivas de la placa alar.
Regulación molecular
Regulación molecular del
desarrollo del encéfalo
• Las señales provienen de genes de la caja
homeótica expresados en la notocorda, placa
procordal y la placa neural.
– El cerebro posterior tiene 8 segmentos(rombómeros)
con un patrón de expresión de genes HOX.
• Los genes LIM1 y OTX2 son importantes para
designar las aéreas del cerebro anterior y
medio.
RESUMIENDO
DESARROLLO DEL NERVIO PERIFÉRICO
Células de la cresta neural
SISTEMA NERVIOSO AUTONOMO
Las células de la
cresta neural
origen de los
ganglios
sensitivos
MEGACOLON CONGÉNITO
• Enfermedad de Hirschprung
• Falta de migración de las células de la
cresta neural hacia la pared del colon y
recto.
• Mutaciones del gen RET(10q11)codifica un
receptor tirosincinasa
• Participación del GDNF.
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
NO BOSTECES!!
Seguimos!!
Península de Paracas
EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA
UROGENITAL
Desarrollo y patología
SISTEMAS RENALES
SISTEMAS RENALES
• PRONEFROS:
– 4ta semana.: 7-10 grupos celulares cervicales
– Forman nefrotomas: regresión.

• MESONEFROS:
– Tub. Excretor: alarga en S, con capilares forma glomérulo,
glomérulo+capsula Bowman = corp. Renal. Desemboca en
conducto mesonèfrico.
– Cresta urogenital: gònada y mesonefro
– Desaparecen 2do mes
DESARROLLO DEL NEFRÒN
DESARROLLO DEL NEFRÒN
• La yema ureteral penetra el blastema
metanéfrico.
• La yema ureteral se dilata para formar la pelvis
renal dividiéndose en cálices mayores
craneales y caudales.
• Cada cáliz mayor brota hacia el tejido
metanéfrico para formar cálices menores.
DESARROLLO DEL NEFRÒN
• De las cálices menores se desarrollan túbulos
colectores.
• Los túbulos colectores penetran a la masa
metanéfrica e induciendo a las células a formar
nefrones, con sus características específicas.
• Los riñones se desarrollan en la pelvis ascendiendo al
abdomen como resultado del crecimiento fetal de las
regiones lumbares y sacras.
Sistema Excretor
Sistema Excretor
• Cada tùbulo colector neoformado està cubierto en su
extremo distal por una caperuza de tejido
metanèfrico.
• Se forman vesículas renales por influencia inductora
del tùbulo formando a su vez tùbulos en forma de “S.
• Los capilares crecen dentro de una concavidad y se
diferencian en glomérulos.
• De esta forma se constituyen las nefronas.
• El extremo de cada nefrona constituye la cápsula de
Bowman
Sistema Excretor
Sistema Excretor
• Él túbulo excretor se alarga y forma el túbulo cortoneado
proximal, el asa de Henle y el túbulo cortoneado distal.
• En consecuencia el riñón tiene dos orígenes diferentes:
– a) El Mesodermo Metanèfrico (unidad excretora)
– b) El Brote Ureteral (sistema colector).

• Las nefronas se forman hasta el nacimiento.


REGULACIÓN MOLECULAR
DEL DESARROLLO DEL RIÑÓN
REGULACIÓN MOLECULAR
DEL DESARROLLO DEL RIÑÓN
• Gen WT1 es expresado por el mesènquima y le
permite a este tejido responder ala inducción ejercida
por el brote ureteral.
• El GDNF y HGF estimulan el crecimiento de los brotes
ureterales.
• Los factores de crecimiento FGF 2 y BMP 7 estimulan
la prolifereaciòn del mesènquima y mantienen la
expresiòn de WT1
• PAX 2 y WNT4 producidos por el brote ureteral
provocan la transformación epitelial del mesènquima
para la diferenciación en túbulos excretores.
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO DEL RIÑÓN
VEJIGA Y URETRA
VEJIGA Y URETRA
SENO UROGENITAL:
Porciòn vesical: vejiga(continùa con alantoides, luego con uraco).
Porciòn Pèlvica: uretra prostàtica y uretra membranosa
Porciòn Fàlica: Falo
Tabique urorrectal: cuerpo perineal
Epitelio: endodermo seno urogenital, otras capas: mesénquima esplácnico
Pared dorsal: conductos mesonéfricos y uréteres (trígono vesical)

Uretra
Tejido conjuntivo y ms. Liso: hoja esplàcnica mesodermo
Epitelio : endodermo seno urogenital.
URETRA MASCULINA
Malformaciones Renales
• Agenesia renal: degeneraciòn o ausencia de la yema ureteral
• Agenesia Renal UNILATERAL cursa asintomática
• Tumor de Wilms. Cancer del riñon que afecat niños de 5 años,
pero tambièn puede desarrollarse en el feto, se debe a
mutaciones del gen WT1 en el cromosoma 11p13.
• Secuencia de Potter. Anuria,oligohidramnios,pulmones
hipoplàsicos,pie zambo.
• Riñón poliquistico congénito. HAR o HAD,se forman quistes a
partir de los túbulos colectores.
• Riñón pélvico
• Riñón en herradura
ALTERACIONES DEL URACO
ANOMALIAS DE LA VEJIGA

• Extrofia de vejiga:
defecto pared muscular
en la línea media con
mucosa vejiga al
descubierto, asocia con
epispadias.
• Fìstula uracal:
persistencia de
permeabilidad de uraco
hacia ombligo y vejiga,
salida orina
• Quiste uracal
DESARROLLO DEL APARATO REPRODUCTOR
MASCULINO

La testosterona fetal puede ser convertida en DHT para el mecanismo de expresión de


tejidos.
Desarrollo del Aparato Reproductor
• De donde?: M. intermedio o gononefròtomo
• Cuando? 5ta semana
• Mecanismos:
– Diferenciaciòn
– Migraciòn.
– Muerte celular
• Etapas:
– Etapa indiferenciada
– Etapa de diferenciaciòn sexual
– Etapa Puberal
Etapa Indiferenciada
a) Gónada Indiferente
b) Conductos:
Mesonéfricos o de Wolff
Paramesonéfricos o de Muller
c) Genitales externos: -Tubérculo genital
-Pliegues uretrales
-Pliegues genitales
GÓNADA INDIFERENTE
Cascada de la diferenciación y
determinación del sexo
La cresta genital para dar lugar a la gónada
DSS (? DAX - 1)
primitiva requiere de la presencia de los
( SOX9 EXPRESION) genes WT1 y SF-1 (regulado por el genSRY)

En presencia del cromosoma Y, que tiene


el gen SRY, y del SOX9, se dará lugar a la
formación del testículo con ayuda del factor
de esteroidogénesis-1 (SF-1) ayudado por el
gen DAX1.

Defectos de los genes señalados producen


disgenesia gonadal.

La sobre expresión del DAX1 da origen al


sexo reverso.
CONDUCTOS
Genitales externos

La formación de genitales externos es favorecido por la mayor influencia de los


andrógenos fetales
Etapa de Diferenciación Sexual

• Masculino: 7ma semana


Genes:
SF1 (Factor Esteroidogénico 1)
WT-1 (Supresor del tumor de Wilms)
Lim-1 (Gen Homeobox)
SRY (FDT)
Hormona: H I M
Diferenciación Sexual Masculina

El gen SOX 9 actúa como un factor de transcripción en proceso de diferenciación masculina


GONADA MASCULINA
GONADA MASCULINA

• Cordones sexuales primitivos proliferan y se introducen en la


médula gonadal para formar cordones testiculares o
medulares.
• Luego se disgregan para formar los túbulos de la red de Haller
o rete testis .
• Posteriormente tejido conectivo fibroso forma la túnica
albugínea que separa los cordones del epitelio superficial.
• Cada cordón está formado por: células germinales primordiales
y células sustentaculares de Sertoli.
GONADA MASCULINA
• Las células de Leydig se forman del mesénquima de la cresta
gonadal.
• A la octava semana las C.L. empiezan a producir testosterona.
• Los cordones testiculares se mantienen macizos hasta la
pubertad cuando se canalizan y dan origen a los Túbulos
seminiferos.
• Los TS se unen a la red de Haller los cuales a su vez penetran
en los conductillos eferentes ( porciones restantes de los
túbulos mesonéfricos).
• El conducto de Wolff o mesonéfrico formara el conducto
deferente
Diferenciación
• Los genitales externos se diferencian plenamente a las 12
semanas
• Al inicio de la cuarta semana el mesenquima en
proliferación produce en ambos sexos un tubérculo genital.
• El tubérculo genital se alarga para formar el falo
• A medida que el falo crece, los pliegues urogenitales
forman las paredes laterales del surco uretral
• Los pliegues urogenitales se
fusionan entre si a lo largo de
la superficie ventral del pene
para formar la uretra
esponjosa
• En la punta del glande del
pene, una invaginación
ectodérmica forma el cordón
celular, placa glandular
• Durante la décimo segunda
semana ocurre invaginación
circular del ectodermo en la
periferia del glande del pene.
Cuando se rompe se forma el
prepucio
Hipospadias

La HIPOSPADIA se produce por la


FALTA de FUSION de los pliegues
urogenitales
Epispadias
La criptorquidia o testículo
anormalmente descendido es
la alteración genital más
comúnmente observada en el
varón recién nacido

Se define al testículo
anormalmente descendido
como aquel que no se
encuentra localizado en la base
de la bolsa escrotal
DIFERENCIACIÓN FEMENINA
Desarrollo de los ovarios

En estos embriones XX los cordones sexuales medulares entran en regresion


Las células germinales se convierten en OVOGONIAS
DESARROLLO DE LOS OVARIOS

SE VAN A DESARROLAR CON LENTITUD, NOVENA SEMANA.

EXISTENCIA DE GEN AUTOSOMICO EN EL


CROMOSOMA X.

LOS CORDONES SEXUALES PRIMARIOS FORMA LA RED OVARICA


RUDIMENTARIA POSTERIORMENTE DESAPARECEN
DESARROLLO DE LOS OVARIOS

Las células foliculares provienen del epitelio circúndate de la gónada


El epitelio de la gónada femenina continua proliferando en su desarrollo
SISTEMA DE CONDUCTOS SEXUALES
FEMENINOS
• Si existen ovarios o si las gónadas están ausentes a son
disgénicas, el sistema de conductos sexuales se diferencia
en un fenotipo femenino.
• La formación inicial de los conductos PM depende de las
señales de Wnt (wingless).
• En ausencia de Wnt-4 no se constituirán estos.
• Wnt-7a que también interviene en
el establecimiento del eje dorso
ventral del miembro en desarrollo,
se expresa en el epitelio de los
conductos paramesonéfricos cuya
expresión quedará limitada al
epitelio uterino.
• Parece que Wnt-7a participa en el
mantenimiento de la expresión de
una secuencia de genes Hox (de
Hoxd- 10 a Hoxd-13).
• Hoxa-9 se expresa en las trompas
de falopio.
• Hoxa -10 en el útero .
• Hoxa-11 en el útero y el cervix.
• Hoxa-12 parte superior de la vagina
• Las mutaciones de los genes Hox
producen transformaciones
homeóticas, persistiendo durante la
vida adulta.
DESARROLLO DE LOS CONDUCTOS GENITALES

Los conductos paramesonefricos no son estimulados por los estrógenos fetales


DESARROLLO DE LA VAGINA

• Del seno urogenital ( porción pélvica)


se forman 2 evaginaciones macizas
que toman contacto con los conductos
paramesonéfricos fusionados.
• Estas evaginaciones se denominan
bulbos sinovaginales proliferando y
forman una lámina o placa vaginal
maciza.
• De tal modo que la vagina tiene doble
origen, la parte superior deriva del
conducto uterino y la parte inferior
del seno urogeniatal.
DESARROLLO DE LA VAGINA

La ausencia de los bulbos sinovaginales correctamente fusionados genera la duplicación


de la vagina que se observa en el útero didelfo
• El interior de la vagina permanece separado del interior del SUG por
una lámina delgada, el himen
( revestimiento epitelial del seno y células delgadas vaginales )
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE VESTIGIOS DE
ESTRUCTURAS UROGENITALES EMBRIONARIAS

VARÓN ESTRUCTURA EMBRIONARIA MUJER

Testículo Gónada indiferente Ovario


Corteza Folículos ováricos

Túbulos seminíferos Médula Red ovárica


Red testicular

Gubernáculo Gubernáculo Ligamento redondo del útero


Ligamento ovárico
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE VESTIGIOS DE
ESTRUCTURAS UROGENITALES EMBRIONARIAS

Varón Estructura embrionaria Mujer


Conductillos eferentes Túbulos mesonéfricos Epooforo
Paradídimo Paraooforo

Apéndice del epidídimo Conducto mesonéfrico Apéndice vesicular


Conducto del epidídimo Conducto del epóoforo
Conducto deferente Conducto de Gartner
Conducto eyaculador y
vesicula seminal

Apéndice testicular Conducto paramesonéfrico Hidàtide (de Morgagni)


Trompa uterina
Útero
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE VESTIGIOS DE
ESTRUCTURAS UROGENITALES EMBRIONARIAS

VARÓN ESTRUCTURA MUJER


EMBRIONARIA
Vejiga Seno urogenital Vejiga
Uretra (excepto fosa navicular) Uretra
Utrículo prostático Vagina
Próstata Glándulas uretrales y
Glándulas bulbouretrales parauretrales
Glándulas vestibulares
mayores

Colículo seminal Tubèrculo sinusal


(Muller) Himen
DERIVADOS DEL ADULTO Y REMANENTES DE VESTIGIOS DE
ESTRUCTURAS UROGENITALES EMBRIONARIAS

VARÓN ESTRUCTURA MUJER


EMBRIONARIA
Pene Falo Clítoris
Glande del pene Glande del clítoris
Cuerpos cavernosos del Cuerpos cavernosos del
pene clítoris
Cuerpo esponjoso del Bulbo del vestíbulo
pene
Cara ventral del pene Pliegues uretrales Labios menores

Escroto Pliegues Genitales Labios mayores


PATOLOGIA DEL DESARROLLO

• Las anormalidades se pueden


clasificar:
- falta de formaciòn de los
conductos primordiales
- falta de fusiòn de estos
conductos
- falta de disoluciòn del
tabique entre los conductos
- falta de desapariciòn de
estructuras
El útero DIDELFO es consecuencia de la falta de fusión de los conductos de Muller
El útero BICORNE tiene vagina única al igual que al útero ARQUEADO.
Pentalogía de Cantrell (ectopía cordis,onfalocele,luxación de cadera
agenesia de genitales y agenesia anal)
DEFECTOS DE LA DIFERENCIACION
SEXUAL
Síndrome de Klinefelter
Disgenesia gonadal (alteración del desarrollo gonadal)
Disgenesia gonadal FEMENINA (síndrome de Swyer)
Seudohermafroditismo
Pseud. femenino XX(por ausencia de 21 hidroxilasa que
desencadena una producción abundante de ANDROGENOS
maternos o HSC) son CROMATINA + y hay ovarios
excreción normal de 17ks
Pseud. Masculino XY o Feminización Testicular o Síndrome
de Morris (por deficiente producción de andrógenos por
parte de células de Leydig asociado a una escasa
producción de Factor Inhibidor de Müller (FIM) de los
testículos fetales) son cromatina NEGATIVOS
EMBRIOLOGIA DE LA CARA Y
APARATO FARINGEO
Desarrollo y patogenia
DESARROLLO DE LA CARA APARATO FARÍNGEO
DESARROLLO DEL PALADAR
– Se inicia al final de la quinta semana y termina a la semana 12.

– El periodo crítico se extiende desde el final de la sexta semana


hasta el inicio de la semana 12.

– Se desarrolla a partir de los primordios

• Paladar Primario
• Paladar Secundario
Paladar Primario:
– Se desarrolla al inicio de la sexta semana a partir de la parte
profunda del segmento intermaxilar de los maxilares.

– Forma la parte premaxilar de las maxilas.

– Representa una pequeña parte del paladar duro del adulto.


Paladar Secundario:
– Inicia su desarrollo en la sexta semana a partir de los procesos
palatinos laterales.
– Durante la sétima y octava semana se unen en el plano medio.

– Primordio de las partes duras y blanda del paladar.

Dr. Julio Paz Castillo


Regulación Molecular del desarrollo facial

Las células de los rombo meras R3 y R5 entran en apoptosis

El patrón de todos los arcos


faríngeos esta n regulados por
los genes HOX

Dr. Julio Paz Castillo


Dr. Julio Paz Castillo
Dr. Julio Paz Castillo
Desarrollo de la lengua
4 semana
Origen: 2 protuberancias linguales laterales(2/3 anteriores)
1 tubérculo impar (1/3 posterior)
1 Cópula

Dr. Julio Paz Castillo


MALFORMACIONES CONGENITAS
DE LA CARA
I. HENDIDURAS FACIALES :

1. - Labio Hendido unilateral  Unión insuficiente de la prominencia


maxilar del lado afectado por las
prominencias nasales mediales fusionadas.

Dr. Julio Paz Castillo


Anomalías que corresponden a
II. SINDROME DEL I ARCO FARINGEO  un conjunto de estructuras
derivadas del I Arco Faringeo

Disostosis cráneo facial.


1. S. de Crouzon  HAD, 25 a 30% mutaciones de novo
Hipoplasia de órbitas, hipertelorismo, nariz
en pico de loro y paladar estrecho.

Dr. Julio Paz Castillo


2. S. de Treacher-Collins

Disostosis Mandíbulo-facial.
HAD, incompleta migración
de las células de las crestas
neurales destinadas a
formar el esqueleto del I
arco.
Hipoplasia de malares
Micrognatia
Defectos en los párpados
inferiores y en oídos
externos.
3. S. de Pierre-Robin
Micrognatia
Paladar hendido
Anomalías
oculares, auditivas
Hipoplasia de
maxilar inferior
4. Quistes Faringeos  Restos del seno cervical que
persiste

Conductos estrechos que se


5. Fistulas Faringeos 
abren en el cuello (parte lateral),
persistencia del II surco faringeo
6. Persistencia del conducto tirogloso

Dr. Julio Paz Castillo


EMBRIOLOGÍA DEL
SISTEMA DIGESTIVO
Carlos Alejandro Gonzales Medina
Cátedra de Embriología y Genética -UNMSM
DESARROLLO DEL APARATO
GASTRO INTESTINAL
De donde? Endodermo (epitelio-glándulas)

Ectodermo Bucal-estomodeo - MBF-41/2 sem.


Anal-proctodeo-MC-7sem.

Mesod-Esplácnico (Componente muscular y peritoneal


de la pared del intestino)

Cuando? 4ta Semana

Mecanismos: 1. Diferenciación 2. Inducción 3. Muerte Celular


División del I. Primitivo Boca
Desde la boca P. Craneal
Faringe
a) I. Anterior  hasta
Comienzo del S.V
Esófago
Estómago
P. Caudal
Duodeno
1a 1/2 2a

Porción que se comunica - 2da MitadDuad. -


b) I. Medio  con el S.V. a través del Yeyuno, ileón -
Cond. Onfalomesentérico Apéndice, ciego -
Colon ascend.
- 1/3 colon trans.

- 2/3 del C.T.


-Colon Descend.
Del borde caudal
-Sigmoides -
de salida del S.V.
c) I. Caudal  Alantoides -
hasta la memb.
Recto Pelviano -
Cloacal
Parte alta del
canal anal.
-Parte del S.U.G.
Interacción recíproca entre el endodermo
(epitelio) del tubo digestivo y el
mesodermo esplácnico que lo rodea.
La expresión de SHH en el endodermo del tubo
digestivo establece una expresión superpuesta
del código HOX.
DESARROLLO DE LA PORCION POSTERIOR
DEL I. ANTERIOR

1. ESOFAGO: Se extiende desde el punto de origen del


divertículo respiratorio hasta el borde dorsal
Epitelio y glándulas:
del septum transverso.
Endodermo

 El músculo estriado (2/3 sup.) de la parte alta: Arcos


Faringeos caudales (IV, V, VI).

 El músculo liso (1/3int.): Mesénquima esplácnico circundante.


2. ESTÓMAGO: Aparece como dilatación fusiforme parte
caudal del I. A. (4a - 5a semana)

Aumento de tamaño

Se ensancha en sentidoventro dorsal

El borde dorsal crece más que el borde


ventral y produce la curvatura mayor.

Entra en rotaciónde 90° (reloj) alrededor de su eje longitudinal. Efectos de


esta rotación.

1.- C. < hacia derecha


2.- C. > hacia izq.
3.- Lado izq.  sup. ventral
4.- Lado der.  sup. dorsal
Desarrollo del Intestino Medio

Hacia la 6º semana, aparece la herniación


umbilical fisiológica, la cual es la migración del
I.M hacia el cordón umbilical.
La porción craneal del asa del I.M forma las asas del intestino delgado
La porción caudal formará el primordio del ciego y del apéndice.
ROTACION DEL ASA
La masa intestinal experimenta una
rotación compleja en el sentido
antihorario, visto de frente.
El eje teórico está representado por
la arteria mesentérica superior y el
canal vitelino.

El asa vitelina primitiva


está dirigida, en el plano sagital, por
el eje de la arteria mesentérica
superior, donde nacen hacia abajo las
ramas cólicas, para el segmento
postvitelino, y hacia arriba, las ramas
yeyunoileales, para el segmento
previtelino. En su vértice, el
conducto vitelino.
Rotación Rotación
hasta 180
hasta 90°: Las ramas cólicas están ahora
por debajo de las ramas
Las ramas cólicas están a la yeyunoileales. El ciego se
izquierda; las ramas ileales, a la encuentra debajo del hígado. El
derecha. segmento previtelino forma las
El estómago se sitúa en asas yeyunoileales. El segmento
postvitelino forma el íleon
el plano frontal. terminal y una parte del
La dilatación del ciego territorio cólico.
aparece en el
segmento postvitelino.
Disposición definitiva.
La rotación ha terminado. El
ciego desciende en la fosa
ilíaca derecha por simple
alargamiento. El apéndice es
un vestigio del desarrollo
incompleto del ciego.
El duodeno está totalmente
unido.
INTESTINO CAUDAL

Termina como saco ciego del endodermo que esta en


contacto con una depresión ectodérmica superficial
proctodeo. La porción dilatada se llama cloaca (end)
En el espacio entre alantoides e IC se invagina un
tabique de mesénquima en el endodermo.
Este tabique se denomina T. urorrectal y la parte
anterior de la cloaca se convierte en vejiga primitiva y
seno urogenital y la parte posterior de la cloaca forma
el conducto anorrectal.
Al alcanzar la membrana cloacal el
tabique se fusiona con ella y forma el
futuro periné.
El FGF y la activina (miembro de
Regulación la familia TGF-β) producidos por
la notocorda reprimen la
molecular expresión de SHH en el
endodermo del tubo digestivo
del destinado a formar el páncreas.

desarrollo
del
páncreas
PDX (gen de caja
homeótica pancreático
y duodenal 1) es un
gen maestro

PAX 4 y 6 especifica el
linaje celular endocrino de
modo que las células que
expresan ambos genes
pasan a ser células “β”, “δ”
y “γ” mientras que aquellas
que expresan solo PAX 6 se
convierten en células α
(glucagón).
PANCREAS

YEMA P. DORSAL YEMA P. VENTRAL

Aparece 1°, más Cerca de la entrada


grande. del colédoco en
duodeno.
La mayor parte del
páncrea se forma
de esta. Cuando el duodeno
rota hacia la derecha
la yema ventral es
Parte proximal tranport. hacia atrás
suele persistir con el duod. y se
como cond.panc. localiza en el meso
accessorio o de duodenal
Santorini.

Parte superior de la Parte inf. de cabeza


cabeza, cuello, y proceso uncinado
cuerpo y cola.
Las yemas se fusionan

Cond. Principal: Wirsung

Cond. de la yema
Al principio del periodo fetal se
ventral y de la parte
comienza a desarrollar acinos
distal del cond. (de la
yema dorsal) C. Langerhans (3er mes), 20
semana, insulina y glucagón.
Regulación molecular de la
inducción hepática
• Todo el endodermo del IA tiene potencial para expresar genes específicos del
hígado y para especializarse en tejido hepático.
• Esta expresión es bloqueada por factores producidos por tejidos adyacentes,
como el ectodermo, el mesodermo no cardíaco y particularmente la
notocorda, mediante la secreción de FGF todos estos inhibidores son
bloqueados.
• Como consecuencia, se especifica el campo hepático y comienza el desarrollo
del hígado.
• Las células del campo hepático se diferencian en linajes de hepatocitos y
células biliares regulados por HNF3 y 4 (factores de transcripción nuclear de
hepatocitos).
HIGADO Y VIAS BILIARES.- Mitad de la tercera semana.
Se origina como yema sólida en la parte más caudal del I.A.

Se extiende hacia el tabique tranverso, sitio en el que aumente de


tamaño con rapidez y se divide en dos partes:

PARTE CRANEAL PORCIÓN CAUDAL

Primordio del Hígado Pequeña que entra


exp. para formar
Cordones Hepáticos V. Biliar i su tallo
Sinusoides Hepáticos
Con A y V vitelinicas
C. Cístico

El tejido fibroso y Luego aparece el


hematopoyético y celulas de colédoco que
Küpffer (mes. Esplácnico conecta al c. c,
del s.eptum transverso) c. hepático con el
duodeno
HIGADO Y VIAS BILIARES.- Mitad de la tercera semana.
Se origina como yema sólida en la parte más caudal del I.A.

Se forma pigmento
biliares y entran en
Actividad Hem del el duodeno y dan a
h. Se inicia su contenido
durante la 6ta (meconio)
Crece y llena la
semana y persiste Color verde oscuro
cavidad abdominal
hasta el 7mo mes. (12 a 16 semanas)
MALFORMACIONES CONGÉNITAS
I. POR DEFECTO

1. Atresia esofágica ---- polihidramnios


2. Estenosis esofágica
3. Estenosis pilórica
4. Agenesia (ano rectal, anal) con fistula
5. Atresia rectal
6. Estenosis anal

II. POR ALTERACIONES DE LA PARED ABDOMINAL

1. Onfalocele (tapizado por amnios y peritoneo)


2. Hernia umbilical (tej. Subcutaneo y piel en la linea alba)
III. POR EXCESO

1. Duplicación del asa intestinal

IV. FALTA DE ROTACIÓN

1. Falta de rotación del asa intestinal

V. POR PERSISTENCIA ANORMAL DE ELEMENTOS EMBRIONARIOS

1. Divertículo de Meckel ---- 2 a 4%


2. Ano imperforado

VI. ANOMALIAS HISTOLÓGICAS

1. Distonía aganglionar (megacolon congénito o S, de Hirschprung)


Malformaciones Congénitas
Atresia Esofágica
 Falta de recanalización
del esófago durante la
8º semana.
 Resulta de la
desviación del tabique
traqueoesofágico.
 Clinica:Polidramnios

Estenosis Esofágica
 Estrechamiento de la
luz esofágica, suele
deberse a una
recanalización
incompleta.
Estenosis Duodenal
 Oclusión parcial de la luz del
duodeno.
 Recanalización incompleta
/Vacuolización defectuosa.

Atresia Duodenal
 Oclusión completa de la luz del
duodeno.
 Produce polihidramnios.
EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA
CARDIOVASCULAR
Cátedra de Embriología y Genética -UNMSM
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO CARDIACO

• Factores de transcripción:
– Nkx2-5: especifica campo cardiogénico.
Tabicamiento y sistema de conducción.
– TBX5: tabicamiento
• Molécula de activación:
– BMP-2: expresado por endodermo, induce y
mantiene expresión Nkx2-5.
REGULACIÓN MOLECULAR DEL DESARROLLO CARDIACO
En esta fase la zona
cardiogénica es
anterior ala parte
mas rostral de la
Migración de las células que placa neural
formaran el corazón desde el
Epiblasto

Las células del mesodermo cardiogénico expresan


los factores de transcripción Nkx2.5, GATA4-6, MEF 2C
Que son importantes en el desarrollo inicial del corazón

El corazón con configuración tubular


recta y posteriormente adoptando la
forma de S
El corazón se forma a partir de diversas líneas celulares
mesodermo cardiogénica de acuerdo a la expresión
o inhibición de N-cadherina
Desarrollo del aparato cardiovascular Comienza en la tercera semana
Formación de células angiogénicas o islotes e Wolf Pander

Inducción del endodermo


sobre el mesodermo por la
molécula IHH Indian Hedgehog

Endodermo del SV Hemocitoblastos

IHH BMP-4

Mesodermo extraembrionario
Importancia de la presencia de Acido retinoico, IHH,
FGFb en el proceso de remodelación endotelial y
formación de plexos capilares primarios

Josephine M. Enciso et al.Endothelial Cell Migration During Murine Yolk Sac Vascular Remodeling Occurs by Means of a
Rac1 and FAK Activation Pathway In Vivo.DEVELOPMENTAL DYNAMICS 239:2570–2583, 2010
FORMACIÓN DE SANGRE Y VASOS
SANGUÍNEOS

• Inicio 3º semana: células mesodérmicas de pared sv


aparecen angioblastos.
• Luego forman cúmulos celulares angiógenos:
– Células centrales originan células sanguíneas
primitivas.
– Células periféricas forman células endoteliales.
• Células sanguíneas primitivas (apoptosis)
• Son reemplazadas por células fetales.
• Colonizan el hígado y luego bazo y médula ósea.
• Vasos extraembrionarios se conectan con
intraembrionarios.
FORMACIÓN DE VASOS
SANGUÍNEOS

Posteriormente se establece conexiones con los tubos endoteliales asociados al


corazón tubular y a los vasos principales formando el sistema circulatorio primitvo
Angiogénesis temprana
Durante la angiogénesis el modelado y la estabilización de los vasos sanguíneos es regulada por el PDGF y TGF-B
El PDFG es producida por las células endoteliales en respuesta a la unión entre Angiopoyetina 1 y su receptor Tie-2
El PDFG estimula la migración de células mesenquimatosas hacia el endotelio vascular y su diferenciación a PERCITOS es por TGF-B
El proceso de angiogénesis continua durante toda la vida de un individuo.
CAMPO CARDIOGÉNICO
• Sistema vascular aparece a mitad 3º semana.
• Epiblasto origina células cardiacas progenitoras.
• Migran a través de la línea primitiva hacia polo
cefálico.
• Se ubican en hoja esplácnica de lámina lateral del
mesodermo.
• Aparecen mioblastos cardiacos y células
endocárdicas (angioblastos) y forman tubo en
herradura.
CAMPO CARDIOGÉNICO
A medida que el mesodermo se separa de las
capas esplacnicas y somática se pude reconocer
una placa cardiogénica

18 días
La placa cardiogénica inicialmente se halla posterior a la membrana bucofaríngea y el
espacio que queda entre los dos mesodermos se llama cavidad pericárdica

Rotación del tubo cardiaco primitivo 180º y del pericardio con expansión de la abertura
craneal del embrión
La capa principal del mesodermo esplácnico en la región pre cardiaca Entre el PdM y el Endodermo del intestino primitivo
se engruesa y convierte en el Primordio del miocardio (PdM) Se forman el primordio del endocardio

Endodermo del intestino


primitivo
TUBO CARDIACO
• Plegamiento cefálico y lateral del embrión lleva al
corazón hacia la región anterior torácica.
• Tubos endoteliales primordio cardiaco se fusionan.
• El corazón se convierte en un tubo, flujo
unidireccional:
– Polo caudal recibe caudal venoso .
– Polo cefálico bombea sangre a saco aórtico(1º A.A.)
• Consiste en endocardio, miocardio y epicardio.
• El corazón empieza a latir los días 22 a 23.
• Por lo tanto el aparato cardiovascular es el primer
sistema de órganos que alcanza funcionalidad.
ASA CARDIACA
• Tubo cardiaco se alarga y desarrolla
dilataciones y constricciones alternas:
1. Tronco arterioso
2. Bulbo arterioso (VD)
3. Ventrículo (VI)
4. Aurícula
5. Seno venoso
• Tubo cardiaco comienza a doblarse a los 23
días y se completa a 28 días: asa cardiaca.
FORMACIÓN DEL ASA CARDIACA

Giro en sentido
Giro en sentido
Dorsal
Ventral
Craneal
Caudal
Izquierda
derecha

La aurícula primitiva y el seño venoso se hallan fuera


de la cavidad pericárdica en el mesenquima del
septum transversum
Saco
aórtico
Origina
Raíces y la porción proximal de
la aorta y de la arteria pulmonar

Tronco arterioso y
Cono arterial
Origina SA
Infundíbulo de los
ventrículos
Aurícula
TA primitiva

Bulbo CA Las aurículas derecha


e izquierda

cardiaco
Origina
Porción trabeculada BC AP
del ventrículo derecho

Seno
VP SV venoso
Ventrículo
primitivo
Ventrículo derecho y principalmente
el ventrículo izquierdo
CORAZÓN DE EMBRIÓN DE 30 DÍAS
Contribución de la cresta neural

Nota : El epicardio se origina del primordio proepicardico que se


halla en la proximidades del mesocardio dorsal
CORAZÓN DE EMBRIÓN DE 30 DÍAS
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Formación de arcos aórticos
Nota :La mayor parte de las paredes de los vasos de los arcos aórticos
son formados por células que migran de la cresta neural
SACO AORTICO
DERIVADOS de los ARCOS AORTICOS
ARCOS AÓRTICOS
Número LADO DERECHO LADO IZQUIERDO
Desaparece la mayor parte Desaparece la mayor parte

I Parte de la arteria maxilar REMANENTE Parte de la arteria maxilar

Desaparece la mayor parte Desaparece la mayor parte


II Parte de la arteria hioidea y estapedia Parte de la arteria hioidea y estapedia
Parte ventral: ARTERIA CAROTIDA COMÚN Parte ventral: ARTERIA CAROTIDA COMÚN
III Parte dorsal: ARTERIA CAROTIDA INTERNA Parte dorsal: ARTERIA CAROTIDA INTERNA
Parte proximal de la ARTERIA SUBCLAVIA DERECHA Parte del arco de la AORTA
IV
Desaparece Desaparece
V
Parte de la ARTERIA PULMONAR DERECHA DUCTUS ARTERIOSO

VI Parte de la ARTERIA PULMONAR IZQUIERDA


LADO DERECHO LADO IZQUIERDO

III ARCO
Parte dorsal
III ARCO
Parte ventral

IV ARCO

PARTE PROXIMAL DE LA
ARTERIA SUBCLAVIA
DERECHA

VI ARCO
TABIQUES CARDIACOS

• Se forman entre 27 y 37 días .


• Masas de tejido: almohadillas endocárdicas.
• En regiones:
– Aurículoventricular
– Tronco conal
• Contribuyen a la formación de:
– Tabiques interauricular e interventricular
– Canales aurículoventriculares
– Canales aórtico y pulmonar
TABICAMIENTO DE LA AURÍCULA COMÚN

• Septum primum
• Ostium primum
• Ostium secundum
• Septum secundum
• Agujero oval
• Válvula del agujero oval
El seno venoso forma parte de la
aurícula derecha

La vena cava inferior


está formada por cuatro
segmentos:
1) el segmento hepático, derivado
de las venas vitelinas;
2) el segmento suprarrenal,
derivado de la anastomosis de la
hepática y la subcardinal derecha
3) el segmento renal, derivado de
la anastomosis de la supracardinal
derecha con la postsubcardinal,
4) el segmento infrarrenal,
derivado de la vena subcardinal y
la supracardinal derechas
TABICAMIENTO DEL CANAL
AURÍCULOVENTRICULAR

• Almohadillas endocárdicas
aurículoventriculares:
– Inferior y superior
– Laterales
35 días
VÁLVULAS AURÍCULOVENTRICULARES

• Orificios AV rodeados por proliferaciones


mesenquimáticas.
• La corriente sanguínea excava y adelgaza
dichas proliferaciones.
• Válvulas unidas a pared V por cordones
musculares que degeneran = tejido conectivo
denso (cuerdas tendinosas).
• Se forman:
– Válvula mitral o bicúspide (izquierda)
– Válvula tricúspide (derecha)
Formación del musculo papilar
TABICAMIENTO DEL TRONCO ARTERIOSO Y
CONO ARTERIAL

• En porción cefálica del tronco aparecen:


– Reborde troncal superior derecho
– Reborde troncal inferior izquierdo
• Crecen y se enroscan: Tabique aórtico
pulmonar
• El tronco se divide en:
– Canal aórtico
– Canal pulmonar
Recordar
En el desarrollo del
aparto cardiovascular
participan células de la
cresta neural
TABICAMIENTO DE LOS VENTRÍCULOS

• Paredes internas de ventrículos en


expansión se acercan, se fusionan:
tabique interventricular muscular.
• Proliferación de almohadillas conales
derecha e izquierda e inferior: tabique
interventricular membranoso.
VÁLVULAS SEMILUNARES

Primordios en rebordes del tronco


arterioso.

5 semanas 6 semanas 7 semanas


FORMACIÓN DEL SISTEMA DE CONDUCCIÓN
• Marcapaso del corazón:
– 1º porción caudal tubo cardiaco izquierdo
(aurícula primitiva)
– 2º seno venoso
– 3º aurícula derecha
NÓDULO SINOAURICULAR (parte alta AD)
• Nódulo aurículoventricular y Haz de His
(encima de cojines endocárdicos.
Las venas vitelinas llevan sangre poco oxigenada al saco vitelino
SISTEMA
LINFATICO
CAMBIOS EN EL NACIMIENTO
El ductus arterioso se cierra u oblitera gracias al descenso de la presión de las arterias pulmonares
luego del nacimiento
Cardiopatías congénitas (CC)
La prevalencia de CC es de 1% de RN
La CC más frecuente CIV

Evaluando
Clínica y Radiografía
de tórax

Evaluando
Clínica y EKG

Corazón trilocular o
Ventrículo único

PATOLOGIA INCOMPATIBLES CON LA VIDA EXTRAUTERINA


ACARDIA,ECTOPIA CORDIS,CIERRE INTRAUTERINO DE BOTAL,ATRESIAS VALVULARES.
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓTICAS

o también llamado TRUNCUS


Ectopia cordis + A y V únicos
09N36 Situs inversus total
Cardiopatías acianóticas CIV y CIA
Cardiopatía acianótica
Persistencia del Conducto Arterioso
Coartación de aorta
“No se olviden de hacer el bien y de ayudarse
GRACIAS ! mutuamente, porque en tales sacrificios se
complace Dios” Hebreos 13:16

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