NEUMOPATIAS INTERSTICIALES

Este grupo heterogéneo de Se trata de padecimientos

gran número de
enfermedades que afectan al
parénquima del pulmón, así
como los tejidos perivasculares
y linfáticos.
trastornos se clasifica en
conjunto por sus
manifestaciones clínicas,
radiográficas, fisiológicas o
patológicas similares.
que suelen tener una
morbilidad y mortalidad
considerables y no existe
consenso sobre el mejor
tratamiento para la mayor
parte de ellos.

1) las que se acompañan de

inflamación y fibrosis
predominantes y 2) las que se
caracterizan por reacciones
granulomatosas en las zonas
intersticiales o vasculares.

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag
1708

GRANULOMATOSA
acumulación de linfocitos T, macrófagos
y células epitelioides en el parénquima
pulmonar. Las lesiones granulomatosas
pueden avanzar hasta degenerar en
fibrosis.
INFLAMACIÓN Y FIBROSIS
La agresión inicial es una lesión de la
superficie epitelial que produce
inflamación en los espacios aéreos y las
paredes alveolares. Si la enfermedad
se vuelve crónica, la inflamación se
extiende a las porciones adyacentes
del intersticio y los vasos, y a veces se
forma fibrosis intersticial.

Archivos de bronconeumologia, Granulomatosis linfomatoide

Noviembre 2015
Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España:
MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1708
 Las ILD son trastornos no
neoplásicos, que no se
producen por microorganismos
infecciosos identificados.

Se desconoce el camino (o
caminos) exacto(s) desde la
lesión hasta la fibrosis.

existen numerosos elementos

desencadenantes de la lesión,

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315,
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J Korean Med Assoc. 2009 mayo; 52 (5): 465-471. Coreano. Publicado en línea el 30 de mayo de 2009.
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 Radiografía de tórax de un paciente con
proteinosis alveolar pulmonar autoinmune que
muestra opacidades alveolares difusas con una
distribución peri-hiliar y basal.
Opacidades alveolares bilaterales en un paciente
con hemorragia alveolar debida al síndrome de
Goodpasture.

Marvin I. Schwarz, MD, James C, University of Colorado Denver

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Esclerosis tuberculosa
neurofibromatosis

sindrome de hermansky pudlak

 Fibrosis generalizada grave con adenopatía
hiliar y cambios quísticos en los lóbulos
superiores en un paciente con sarcoidosis en
estadio IV

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1708c
Duración de la enfermedad

alergias (fármacos, hongos,

LA PRESENTACIÓN helmintos), neumonía LA PRESENTACIÓN
AGUDA (DÍAS A intersticial aguda. neumonía SUBAGUDA (SEMANAS
SEMANAS) eosinófila y neumonitis por A MESES)
hipersensibilidad.

se observa especialmente en
EN GRAN PARTE DE la sarcoidosis, las ILD
sarcoidosis, histiocitosis LAS ILD LOS SÍNTOMAS medicamentosas, los
pulmonar de células de Y SIGNOS SON síndromes de hemorragia
Langerhans, neumoconiosis y CRÓNICOS (MESES O alveolar, la neumonía
las CTD. AÑOS). organizativa criptógena y la
neumonía inmunológica
aguda que complica al SLE

raras y comprenden neumonía

eosinófila, neumonitis por
LAS PRESENTACIONES hipersensibilidad, COP,
EPISÓDICAS vasculitis, hemorragia
pulmonar y síndrome de
Churg-Strauss.

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Edad
• La mayoría de los pacientes con sarcoidosis, ILD acompañada de CTD,
linfangioleiomiomatosis (LAM), formas heredadas de ILD (IPF familiar,
enfermedad de Gaucher, síndrome de Hermansky-Pudlak) tiene entre 20 y 40
años de edad. La mayoría de los pacientes con IPF son mayores de 60 años.
Género
• La LAM y la complicación pulmonar de la esclerosis tuberosa son exclusivas de
las premenopáusicas. El síndrome de Hermansky-Pudlak y en las CTD es más
común en las mujeres. La IPF es más frecuente en varones. Debido a la
exposición laboral, las neumoconiosis son más frecuentes en ellos.

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ANTECEDENTES DE TABAQUISMO
Entre 66 y 75% de los pacientes con IPF tienen antecedente
de tabaquismo..

ANTECEDENTES LABORALES Y AMBIENTALES

listado de los empleos durante toda la vida del paciente. En
el caso de la neumonitis por hipersensibilidad, los síntomas
respiratorios, la fiebre, los escalofríos y la radiografía
torácica anormal suelen relacionarse de manera temporal
con una afición (enfermedad del criador de palomas) o con
el lugar de trabajo (pulmón de granjero).

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SÍNTOMAS Y SIGNOS RESPIRATORIOS
frecuente e importante en los pacientes con
ILD, en particular en las neumonías
Disnea intersticiales idiopáticas, neumonitis por
hipersensibilidad, sarcoidosis, neumonías
eosinófilas.

poco frecuente de la ILD, pero se describen

en pacientes con neumonía eosinófila crónica,
Sibilancias síndrome de Churg-Strauss, bronquiolitis
respiratoria y sarcoidosis

es raro , Sin embargo, la sarcoidosis a

dolor torácico menudo se acompaña de dolor subesternal.

hemoptisis y raras de la ILD, pero pueden verse en los

síndromes de hemorragia alveolar difusa,
los esputos esclerosis tuberosa y vasculitis
sanguinolentos granulomatosa.

La astenia y la son comunes en todas las ILD.

pérdida de peso

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EXPLORACIÓN FÍSICA
taquipnea y estertores secos bibasilares al final de
la inspiración, comunes en muchas formas de ILD
acompañadas de inflamación

En los pacientes con bronquiolitis se escuchan

estertores secos de tono alto al final de la
inspiración.

El examen cardiaco suele ser normal, con

excepción de la fase media o final de la
enfermedad, cuando se manifiestan la hipertensión
pulmonar y la cardiopatía pulmonar

En algunos pacientes con enfermedad avanzada

hay cianosis e hipocratismo digital.

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EXÁMENES
anticuerpos antinucleares y antiinmunoglobulinas (factores
reumatoides), incluso en ausencia de una CTD definida.

lactato deshidrogenasa elevada.

Las precipitinas séricas confirman la exposición cuando se

sospecha de neumonitis por hipersensibilidad, aunque no son
diagnósticas de la enfermedad.

El electrocardiograma suele ser normal, a menos que exista

hipertensión pulmonar; en ese caso, muestra desviación del eje
hacia la derecha o hipertrofia ventricular derecha, o
agrandamiento auricular derecho o hipertrofia.

La ecocardiografía también revela dilatación ventricular

derecha, hipertrofia en presencia de hipertensión pulmonar o
ambas.
Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1709
ESTUDIOS RADIOGRÁFICOS DE TÓRAX
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX

alteración tipo reticular bibasal, llenado

alveolar tipo nodular o mixto y un aumento de
la trama reticular.

Un subgrupo de ILD muestra opacidades

nodulares con predilección por las zonas
pulmonares superiores (sarcoidosis, PLCH,
neumonitis por hipersensibilidad crónica, silicosis,
beriliosis, artritis reumatoide [forma nodular
necrobiótica], espondilitis anquilosante).

El dato radiográfico de “panal de abeja”

coincide con los signos patológicos de espacios
quísticos pequeños y fibrosis progresiva; cuando
está presente, anuncia un mal pronóstico.
Red JC. Radiología torácica. Patrones radiológicos y diagnóstico diferencial. Barcelona: Ed. Doyma;
1993.
Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1709
TOMOGRAFÍA COMPUTARIZADA DE ALTA RESOLUCIÓN
Las enfermedades concomitantes se reconocen mejor en la HRCT, por ejemplo, adenopatía mediastínica, carcinoma o
enfisema. En el marco clínico apropiado, la HRCT es característica suficiente para evitar la necesidad de realizar
una biopsia pulmonar en la IPF, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad, asbestosis, linfangitis carcinomatosa y
PLCH. Cuando se necesita una biopsia pulmonar, la HRCT es útil para definir el área más apropiada para obtener
las muestras.

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1709
PRUEBAS DE LA FUNCIÓN PULMONAR
Espirometría y volúmenes pulmonares
• defecto restrictivo con reducción de la capacidad pulmonar
total, la capacidad funcional residual y el volumen residual. El
volumen espiratorio forzado en 1 s y la capacidad vital
forzada, están reducidos.

Capacidad de difusión
• La capacidad de difusión del monóxido de carbono en el
pulmón. es un dato común pero inespecífico en la mayor parte
de las ILD.

Gasometría arterial
• en reposo puede ser normal o revelar hipoxemia y alcalosis
respiratoria. Una presión arterial de O2 normal en reposo no
excluye la posibilidad de hipoxemia pronunciada durante el
ejercicio o el sueño. La retención CO2 es poco frecuente y
suele ser una manifestación de la fase terminal de la
enfermedad.
Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1710
BRONCOSCOPIA DE FIBRA ÓPTICA Y LAVADO
BRONCOALVEOLAR
En ciertas enfermedades (p. ej., sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad), el
análisis del líquido obtenido por lavado broncoalveolar es de utilidad para reducir
las posibilidades del diagnóstico diferencial entre varios tipos de ILD.

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1710
TRATAMIENTO NEUMOPATÍA INTERSTICIAL

el tratamiento no Debe tratarse la

Aunque el curso de invierte la fibrosis, hipoxemia
la ILD es variable, sus objetivos (PaO2<55 mmHg)
la progresión es principales son en reposo o en
frecuente y a eliminar la causa, y ejercicio con
menudo insidiosa. su identificación oxígeno
Deben considerarse precoz, la supresión complementario. Se
de manera agresiva del demostró que la
cuidadosa todas las proceso inflamatorio rehabilitación
posibilidades de agudo y crónico, al pulmonar mejora la
tratamiento. reducir el daño calidad de vida en
pulmonar posterior. los pacientes con
ILD.

Harrison, D. (2015). Principios de Medicina Interna. España: MCGRAW-HILL ed. 19, cap. 315, pag 1709
 TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO

prednisona es 0.5 a 1 mg/kg

Los glucocorticoides se
recomienda para los pacientes
sintomáticos con ILD, neumonía
intersticial idiopática, neumonía
eosinófila, COP, CTD, sarcoidosis,
hipersensibilidad a la
neumonitis, exposiciones a polvo
inorgánico, neumonitis de
radiación aguda, DAH e ILD
inducida por fármacos.
por vía oral una vez al día
durante cuatro a 12 semanas. Si
se encuentra estable o ha
mejorado se reduce la dosis a
0.25 a 0.5 mg/kg y se mantiene
en ese nivel otras cuatro a 12
semanas Si empeora suele
añadirse un segundo fármaco y
se rebaja la dosis de
prednisona o se mantiene en
0.25 mg/kg/día.
En la IPF, la vasculitis, esclerosis
sistémica progresiva y otras ILD
se han probado con éxito
variable la ciclofosfamida y la
azatioprina (1 a 2 mg
diarios/kg de peso corporal
magro).
Una respuesta objetiva suele
necesitar de ocho a 12 semanas.
En las situaciones en las que
estos fármacos fracasan o no se
toleran, se han probado otros
como el metotrexato y la
ciclosporina.

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