Dra Verónica Vásquez

Glomerulopatías
secundarias
Representan un grupo amplio de enfermedades
renales con daño originado en el glomérulo, y
que se dan en el contexto de enfermedades
sistémicas.
SECUNDARIAS
Cambios proliferativos Cambios no proliferativos

 LES  DM

 Amiloidosis
 Vasculitis vaso pequeño
 Nefropatía de cadena liviana
 GN post infecciosa
 VIH
 GN relacionada a VHB-
VHC  Paraneoplasicas

 Fármacos
Formas de presentación

 Hematuria o proteinuria aislada

 Síndrome nefrótico.
 Síndrome Nefrítico agudo.
 Glomerulonefritis Rápidamente
progresiva.
 Glomerulonefritis crónica.
Enfermedades glomerulares
secundarias
• Infecciosas: post estreptocócica, endocarditis, Hepatitis B,
C, HIV, malaria, sífilis, lepra
• Inmunológicas: LES, PAM, G. Wegener
• Metabólicas: DM, amiloidosis secundaria
• Drogas: AINES, IECAS, sales de oro
• Asociado a malignidad: Linfoma de Hodking, mieloma
múltiple, leucemia
• Asociado a embarazo: preeclampsia, eclampsia
• Otras vasculares glomerulares: microangiopatía
trombótica, émbolos de colesterol, drepanocitosis,
nefropatía hipertensiva, nefropatía aterosclerótica, SAF,
crioglobulinemias.
SECUNDARIAS A INFECCIONES
Endocarditis bacteriana subaguda
 Pacientes que no han recibido tratamiento, con
hemocultivo negativo, mitad derecha del corazón
 Luego de 10 a 14 días, mediada por inmunocomplejos
 Hematuria, proteinuria, falla renal aguda.
 Glomerulonefritis necrosante focal y segmentaria,
formas más graves GNRP.
Nefropatía por HIV
 Glomeruloesclerosis focal colapsante
 2 a 10% de pac con HIV desarrollan GEF y Seg
 Se presenta como Sd Nefrótico
 Curso progresivo, se llega a ERC5 en 1 a 4 meses.
Nefropatía por HVB
 Glomerulonefritis membranosa. Más frecuente en
niños, puede revertir espontáneamente. En adultos es
progresiva
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Asociada a PAN
 Tto: antiviral, no corticoides.
Nefropatía por HVC
 Crioglobulinemia mixta. Vasculitis sistémica; púrpura
palpable, hepatoesplenomegalia,
hipocomplementemia, hematuria, IRA, proteinuria
 Glomerulonefritis membranoproliferativa
 Nefropatía membranosa
INMUNOLÓGICAS
Nefritis lúpica
NEFRITIS LUPICA
 La nefritis lúpica afecta a mas de la mitad de los
pacientes con LES.
 Su presencia aumenta la mortalidad y la morbilidad,
entre otros motivos por el riesgo de enfermedad renal
crónica con necesidad de tratamiento sustitutivo en
alrededor de un 25% de los pacientes.
 Se diagnostica más frec en mujeres en la tercera
década de la vida
Criterio renal:
 Proteinuria persistente mayor de 0,5g en orina de 24
horas
 Presencia de cilindros hemáticos, leucocitarios en el
examen completo de orina
Indicación de Biopsia renal
CLASIFICACIÓN
I Mesangial mínima
II Proliferativa mesangial
III Focal
IV Difusa
V Membranosa
VI Esclerosada
Clase I Mesangial mínima
 Se caracteriza por la práctica normalidad clínica e
histológica.
 Hay depósitos de todo tipo de inmunoglobulinas y
complemento en el mesangio.
 El filtrado glomerular es normal; puede haber
hematuria, proteinuria y es muy raro el síndrome
nefrótico.
Clase II Proliferativa Mesangial
 Se objetiva proteinuria moderada en casi la mitad de
pacientes y rara vez produce síndrome nefrótico con
hipertensión arterial.
 El filtrado glomerular casi siempre es normal.
 Es la forma más frecuente en enfermos asintomáticos.
 Supervivencia >90% a los 5 años.
 Hay depósito mesangial de IgG, IgM, IgA y
complemento.
 Hay esclerosis mesangial o proliferación mesangial
difusa
Clase III Focal
 Hay proteinuria en todos los pacientes y síndrome
nefrótico en un tercio de ellos.
 El filtrado glomerular se altera en el 20-25% y es
frecuente su evolución a GN proliferativa difusa.
 Hay proliferación celular mesangial focal y
segmentaria.
 Hay depósitos subendoteliales en mesangio y asas
capilares.
Clase IV Difusa
 Es la forma más grave y la más frecuente en enfermos
sintomáticos.
 Los pacientes presentan un sedimento urinario
activo, proteinuria importante, hipertensión y
alteración de la función renal en el 50% de los casos
en el momento del diagnóstico.
 Es de pronóstico ominoso, con evolución a
insuficiencia renal terminal en un 20% de los
pacientes a pesar del tratamiento.
Clase V Membranosa
 La mayoría (90%) presenta proteinuria en rango
nefrótico. Aunque en principio la función renal es
normal, con el paso de los años sufre un deterioro
progresivo.
Clase VI Esclerosante
 Es el estadio final.
 Hay glomeruloesclerosis difusa, escasos depósitos y
extensa afectación tubulointersticial.
TRATAMIENTO
 Depende de la clase histológica
 En clase I y II no se da tto específico.
 Estaría indicado el uso de corticoides en clase II de
presentar proteinuria >1 gr a pesar de uso de IECAS o
ARA II
Tratamiento Clase III y IV
Tto inmunosupresor:
Inducción:
 Corticoides
 Ciclofosfamida (pulsos mensuales por 6 meses, o
quincenales por 3 meses)
 Micofenolato
Mantenimiento:
 Corticoides
 Ciclofosfamida (pulsos trimestrales completar 2 años)
 Micofenolata
 Azatioprina
 Clase V : pocos estudios, se sugiere el uso de
corticoides más ciclofosfamida, ciclosporina o
micofenolato
 Clase VI: preparar para terapia de reemplazo renal,
trasplante.
Otros tratamiento
 Desfocalización previo a tratamiento inmunosupresor
 Asociar uso de IECAS, ARA II (proteinuria o HTA)
 Estatinas si existe dislipidemia
 Tratamiento con calcio para prevenir osteoporosis
 Hidroxicloroquina
NEFRITIS LUPICA II
NEFRITIS LUPICA IV
Nefritis lúpica V
Anti-phospholipid antibody syndrome: Organizing recanalized thrombi narrow the
lumens of two interlobular arteries. The adja-cent glomerulus displays ischemic
retraction of its tuft (Hematoxylin-eosin, ×200).
Vasculitis
 Classification of the primary vasculitides (included in this article) that most frequently affect
the respiratory system, according to the size of the predominantly affected vessels.
Poli arteritis
nodosa
Kawasaki
Aislada del SNC

Castañer E et al. Radiographics 2010;30:33-53

©2010 by Radiological Society of North America

 Vasculitis de Pequeños Vasos
Enfermedad Granulo Renal Pulmonar Asma ANCA ANCA
Tipo

G. (+) 80% 90% (-) c-ANCA 90%

Wegener (anti-PR3)

Poliangeitais 90% - 50% p-ANCA 70%

microscópica
(-) (-)
100% (anti-
MPO)

Churg- (+) 45% 70% (+) p-ANCA 50%

Strauss (anti-
MPO)
Compromiso renal
 Hematuria
 Proteinuria
 GNRP
 Bx: Glomerulonefritis necrozante focal sin depósitos
inmunitarios (paucinmune)
 Tratamiento:
 Inducción: Metilprednisolona, ciclofosfamida VO,
plasmaféresis (si falla renal)
 Mantenimiento: prednisona, ciclofosfamida, azatioprina
Paraneoplasicas
 La frecuencia de nefropatía paraneoplásica en
pacientes con cáncer es probablemente debajo de 0,1%
.
Neoplasia and glomerular injury [review].Kidney Int 30: 465-473

 Opuestamente, la frecuencia de CA en pacientes mayores con GN

puede ser bastante alta.

 Las nefropatias más comúnmente informadas incluyen:

• GN membranosa (más frecuente)
• Enfermedad de cambios mínimos
• GN membranoproliferativa (MPGN)
• Crescentica con o sin GN rápidamente progresiva,
• Nefropatia por IgA
• Glomerulosclerosis focal y segmentaria (FSGS).
Paraneoplasicas
Nefropatía Membranosa:
 En 5-10% sería por neoplasia subyacente
 En >60 años puede aumentar a 20%

 Generalmente tumores sólidos epiteliales: pulmón, bronquial, colon,

estomago, esófago, mama ( en estos justifica un 60-70% de compromiso
glomerular)

 Patogenia: Ag del tumor se depositan en el glomérulo, seguido del

depósito de Ac con activación del C’  injuria de célula epitelial y
membrana basal con proteinuria debido a mayor permeabilidad glomerular

 Proceso es revertido con remoción del tumor

 Asociación con neoplasias hematológicas: aprox. 1%

Paraneoplasicas
Enfermedad de cambios minimos(MDC):
 MCD es asociada con linfoma Hodgkin. Aunque su incidencia entre
pacientes con LH es bastante baja (0.4%: 7/1700 casos), pero, es el
hallazgo más común en pacientes con la LH y el SN.
 Curso de SN varia según evolución de SN y pueden desaparecer
cuando entra en remisión.
 MCD también ha sido asociado a LNH, LLC y carcinomas.

Glomerulonefritis proliferativa:
 Descrita asociación con MPGN y rápidamente proliferativa
 Tumores sólidos (hipernefroma, melanoma maligno) y linfomas,
pero sin relación etiológica probada. Fuerte asociación con LLC
Disproteinemias
 Producción anómala de proteínas (en su mayoría
Gammapatias Monoclonales)

 Incluyen: amiloidosis, nefropatia de cadenas livianas,

macroglobulinemia de waldenström, crioglobulinemia y
glomerulopatía fibrilar y glomerulopatia inmunotactoide.

 Distorsión de arquitectura glomerular por deposito de

proteínas anormales
Amiloidosis
 Hay afección glomerular en casi
todos los casos de amiloidosis
AA (primaria) y en menos de la
mitad de AL (secundaria) con
depósitos de amiloide en los
glomérulos.

 Los depósitos glomerulares

pueden ser predominantemente
mesangiales, o preponderar en la
membrana basal. Menos
frecuente: membranas basales
tubulares, intersticio renal y
vasos sanguíneos.

 Clínica: proteinuria (75%)

llegando a síndrome nefrótico e
insuficiencia renal. No
inflamación glomerular
Amiloidosis
 Las propiedades tintoriales del amiloide son claves para
el diagnóstico.
 Es positivo para rojo congo, una tinción fácil de realizar y
relativamente específica; la verdadera positividad no es
el color naranja intenso, sino, la birrefringencia verde
manzana con luz polarizada
Nefropatia cadenas ligeras
 Es la segunda enfermedad más común asociada a discrasia de
células plasmáticas

 Clínica similar a amiloidosis ( mas selectiva de riñón)

 Glomeruloesclerosis nodular (idéntica a la diabética)

 Aunque la lesión más llamativa es de glomérulos, la más frecuente es

tubular

 Pronostico: gran mayoría progresa a IRC

Compromiso renal
 Afectación renal es de mal pronóstico.
 Proteinuria de Bence Jones y nefropatía por cilindros.
Toxicidad directa y por formación de cilindros
 Amiloidosis
 Nefropatía por cadenas ligeras
 Hipercalcemia e hiperuricemia
 Infecciones
Fármacos
Glomerulopatia no proliferativa: proteinuria a SN

 Enfermedad de cambios mínimos: Aines, ampicilina,

penicilina.

 Membranosa: sales de oro, la penicilamina, el captopril,

el probenecid y Aines

 GSFS: Cocaína.
 Sindrome de membrana basal
 Enfermedad contra MBG: Goodpasture, ant contra el
colágeno tipo IV, sindrome pulmón riñón. En Bx renal:
IFI: depósito lineal de IgG en la membrana basal glomerular
 Sindrome de Alport: mutación del colágeno tipo IV. Presenta:
hematuria, adelgazamiento y dehiscencia de la membrana
basal glomerular (proteinuria leve <1 a 2g/24 h) y
glomeruloesclerosis crónica que culmina en insuficiencia
renal acompañada de sordera neurosensorial. Lenticono de la
cápsula anterior del cristalino y en raras ocasiones retardo
psíquico o leiomiomatosis