TULI MENDADAK

(SUDDEN DEAFNESS)
 DEFINISI

• Tuli yang terjadi secara tiba-tiba

• Jenis tuli sensorineural
• Penyebabnya tidak dapat diketahui
• Biasanya pada satu telinga
 DEFINISI..

• Menurut National Institute on Deafness and other communication

disorder (NIDCD) :
“Subjective sensation of hearing impairment in one or both
ears developing within 72 hours and a decrease in hearing
of more than or equal to 30 decibels (dB), on 3 consecutive
frequency in comparison to normal ear on audiometry”
EPIDEMIOLOGI
• Di dunia: 1 kasus/5.000-10.000/tahun artinya 15.000 kasus baru pertahun
• Tieri : 28/2240 dari kasus penelitiannya terjadi pada anak di bawah 10
tahun
• Kecenderungan meningkat dengan bertambahnya usia
• Biasanya unilateral, hanya 1,7 - 2 % yang bilateral
EPIDEMIOLOGI

Sub-Bag Neurotologi THT RSCM :

- Th 1999 : 59/1350 kasus gangguan
pendengaran (4,37 %)
- Th 2000 : 159/2645 kasus gangguan
pendengaran (6,01 %)
- Th 2005 : sekitar 8 % dari kasus gangguan pendengaran
- Akhir-akhir ini meningkat sesuai dengan meningkatnya
insidens stroke
ETIOLOGI: VIRAL & INFECTIOUS

 Meningococcal meningitis
 MHerpesvirus (simplex, zoster, varicella,
cytomegalovirus)
 Mumps
 Human immunodeficiency virus
 Mycoplasma
 Cryptococcal meningitis
 Toxoplasmosis
 Syphilis
 Rubella
 ETIOLOGI: AUTOIMMUNE

 Autoimmune inner ear disease

 Ulcerative colitis
 Relapsing polychondritis
 Lupus erythematosus
 Polyarteritis nodosa
 Cogan’s syndrome
 Wegener’s granulomatosis
 ETIOLOGI: TRAUMATIC
 Perilymph fistula
 Inner ear decompression sickness
 Temporal bone fracture
 Inner ear concussion
 Otologic surgery (stapedectomy)
 Surgical complication of non-otologic surgery
 ETIOLOGI: VASCULAR

 Vascular disease/alteration of microcirculation

 Vertebrobasilar insufficiency
 Red blood cell deformability
 Sickle cell disease
 Cardiopulmonary bypass
 ETIOLOGI: VASCULAR

 Some evidence suggests that SSNHL loss is associated

with both acute and increased long-term risk of stroke.
 In a prospective series of 364 patients with acute stroke
in the posterior circulation, hearing loss occurred in 8%,
sometimes preceding the stroke by several days.
 Occlusion of the anterior inferior cerebellar artery is
associated with vertigo, nystagmus, facial weakness,
and gait ataxia in addition to SSNHL
 ETIOLOGY: NEOPLASTIC
 Acoustic neuroma
 Leukemia
 Myeloma
 Metastasis to internal auditory canal
 Meningeal carcinomatosis
 Contralateral deafness after acoustic neuroma
surgery
 ETIOLOGI : OBAT-OBATAN
• Penicillin
• Oestrogens
• Phosphodiesterase-5 inhibitors
• Pegylated interferon
• Ribavirin
• Aminoglycosides
• Chemotherapeutic agents
 PATOFISIOLOGI

• Kelainan vaskular Aliran: darah koklea berasal dari 2 arteri terminal.

Kecilnya diameter pembuluh darah arteri dan tanpa ada pembuluh
darah kolateral menyebabkan koklea rentan terhadap cedera yang
melibatkan pembuluh darah. Kelainan vaskular sebagai penyebab
SSNHL bisa juga terjadi akibat adanya vasospasme, thrombosis,
perdarahan vaskular akut, oklusi emboli dan penyakit vaskular, atau
akibat perubahan viskositas darah.

Sehingga bila terjadi gangguan pada p.d pada ini koklea mudah
mengalami kerusakan. Iskemi mengakibatkan degenerasi luas pada sel
ganglion stra vaskularis dan ligament spiralis. Diikuti pembentukan
jaringan ikat dan penulangan.
• Infeksi virus Infeksi atau reaktivasi virus pada telinga dalam
menyebabkan terjadinya inflamasi koklea dan kerusakan struktur
telinga dalam. Data klinis, studi hewan invitro dan studi histopatologi
pada tulang temporal pasien SSNHL menyokong etiologi ini.
Peningkatan signifikan kadar serum antibodi antiviral termasuk
antibodi terhadap sitomegalovirus, herpes simplek tipe 1, herpes
zoster, influenza B, mumps, enterovirus dan rubeola berhasil diisolasi
dari serum pasien SSNHL idopatik. Tulang temporal pasien SSNHL
idiopatik menunjukkan pola histologis yang sama dengan labirintitis
viral yaitu atropi pada organ korti, membran tektorial, stria vaskularis
dan end organ vestibular, dan selubung myelin saraf akustik.
• Ruptur membran intrakoklea Trauma pada koklea dengan robekan
atau ruptur pada membran telinga dalam menyebabkan keluhan
kehilangan pendengaran mendadak disertai dengan sensasi “pop”
yang terjadi saat aktivitas berat atau peningkatan tekanan
intrakranial. Akibat dari ruptur membran intrakoklear terjadi
percampuran cairan perilimfe dan endolimfe. Pemeriksaan
histopatologi postmortem pada tulang temporal pasien SSNHL
idiopatik menyokong teori ruptur membran sebagai patofisologi SNHL
idiopatik.2,3
 ANAMNESIS

• Anamnesis yang teliti mengenai proses ketulian, gejala yang

menyertai serta faktor predisposisi penting untuk mengarahkan
diagnosis
 MANIFESTASI KLINIS TULI MENDADAK

• Timbulnya tuli pada iskemia koklea dapat bersifat mendadak atau

menahun secara tidak jelas. Kadang bersifat sementara atau
berulang dalam serangan, tetapi biasanya menetap.
• Tuli dapat unilateral atau bilateral
• Dapat disertai tinitus atau vertigo
• Pada penderita perlu ditanyakan mengenai riwayat penyakit dahulu (
DM, Hipertensi, dislipidemia, penyakit jantung aterosklerosis), adanya
barotrauma, febris.
 PEMERIKSAAN FISIK

• Otoskopi : Tidak dijumpai kelainan

• Pemeriksaan pendengaran
• Tes penala :
• Rinne positif
• Weber : lateralisasi ke telinga sehat
• Swachbah : memendek
• Kesan  tuli sensorineural
 PEMERIKSAAN PENUNJANG

• Audiometri : Nada murni : tuli sensorineral ringan sampai berat

• BERA : menunjukkan tuli sensorineural (ringan sampai berat)
• ENG (Elektronistagmografi)  paresis kanal
• CT Scan Untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma
• MRI akustik dan malformasi tulang temporal

• Arteriografi  diduga akibat trombosis

• Pemeriksaan laboratorium  curiga infeksi , bakteri, hiperlipidemia,
hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun dan faal hemostasis
• Faal hemostasis  ada tidaknya koagulasi darah
 TATALAKSANA

• Tirah baring (total bed rest), untuk istirahat fisik dan mental selama 2
minggu.
• Vasodilatansia injeksi yang cukup kuat disertai dengan pemberian
tablet vasodilator oral tiap hari.
• Kortikosteroid (prednison) 4x 10mg, tapering off tiap 3 hari
• Vitamin c 500mg 1x1 tablet/hari, Vitamin E 1x1 Tablet
• Neurobion 3x1 Tablet/ Hari
• Diit rendah garam, rendah kolesterol
• Hiperbarik oksigen bertekanan 2 ATA, Pasien dimasukkan ke dalam
ruangan yang bertekanan 2 ATA.
• Evaluasi fungsi pendengaran dilakkukan tiap minggu selama 1 bulan
• Sangat baik , bila perbaikan lebih dari 30db pada 5 frekuensi
• Sembuh, apabila perbaikan anbang pendengaran kurang dari 30db pada
frekuensi 250,500,1000, 2000 Hz dan di bawah 25 db pada frekuensi 4000Hz
• Baik apabila rerata perbaikan 10-30db pada 5 frekuensi
• Tidak ada perbaikan apabila terdapat perbaikan kurang dari 10db pada 5
frekuensi
• Bila gangguan pendengaran tidak sembuh dengan pengobatan 
ADB .
• Apabila dengan ADB masih belum bisa berkomunikasi secara efektif
maka perlu psikoterapi.
TERIMA KASIH