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CARDIOMYOPATHIES- CLASSIFICATIONS

1980: Word Health Organisation and International Society and federation of


cardiology (ISFC)
- Cardiomyopathie hypertrophique.
- Cardiomyopathie dilatée.
- Cardiomyopathie restrictive.
Définition : Affection myocardique de cause inconnue.

1996: Révision de la classification par (WHO) et ISFC


En plus des 3 sous groupes , deux autres entités
- Cardiomyopathie arythmogéne du VD
- Cardiomyopathie non classées.
Définition : affection du myocarde associée à une dysfonction du myocarde.
2006: American Heart Association (AHA) `Contemporary classification and
definitions of Cardiomyopathies''
2013 : World Heart Federation a proposé une description sur base
génétique genotype–phenotype nosology system termed
“MOGE(S).”

MOGE(S) system resemble à la classification TNM pour les


tumeurs ( diagnostic, management et traitement des
cardiomyopathies ).
Classification

•Idiopathiques
–Cardiomyopathie dilatée
–Cardiomyopathie hypertrophique
–Cardiomyopathie restrictive
–Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

•Secondaires
–Ischémique
–Valvulaire
–Hypertensive
–Inflammatoire
–Métabolique
–Maladie systémique
–Myopathies
–Péripartum
–Toxique
La cardiomyopathie hypertrophique

Hypertrophie idiopathique sous aortique


CMH obstructive
Sténose sous aortique

Définition: c’est un épaississement asymétrique de la paroi du VG sans dilatation


en absence d’autres maladies cardiaques ou systémiques pouvant expliquer cette
hypertrophie (HTA ,Rétrécissement aortique).

La prévalence ; 0,2 % de la population générale


Dans la myocardiopathie hypertrophique, les mutations génétiques sont
responsables d’une altération de la contraction du sarcomère produisant
secondairement une hypertrophie et une désorganisation des myocytes
évoluant jusqu’à la fibrose.
CLINIQUE
Asymptomatique +++
Diagnostic lors d’une enquête familiale.

Dyspnée :
- 90% des sujets symptomatiques.
- Dû à une dysfonction diastolique du VG.

Angor :
- 75%

Fatigue.
Pré syncope - syncope.

Autres symptômes rares:


Palpitations
Orthopnée.
Dyspnée paroxystique.
Auscultation:

Souffle systolique crescendo Decrescendo.


Siège à la pointe ou bord gauche du sternum.
Râpeux sans irradiations.
Amplifié après effort (par Valsalva).

Souffle Holo systolique d’IM.

Galop pré systolique.

Signes négatifs (RA) : Absence de click d’éjection


B2 normal
Absence d’irradiation vasculaire.
Absence de signes d’insuffisance
ventriculaire droite ou gauche.
Figure 1. Cardiomyopathie hypertrophique
Forme apicale avec un aspect en «as de
pique».
Echocardiographie:

SIV>13mm
Masse VG d indexée.
Autres: OG dilatée, DD du VG
ECG : 92%
HVG ondes Q anormales, ondes T inversées
HVG et HAD sont fréquentes.

Hétérogénéité:
Formes apicales
Formes obstructives

Deux signes en faveur d’un obstacle à l’éjection:

- Mouvement antérieur de la VM en systole ( SAM)


- Fermeture méso-systolique des sigmoïdes
aortiques

IRM : dans les cas difficiles (latérales antérieure).


Rehaussement tardif du gadolinium ( Zones de
fibroses).
Complications

Mort subite: la plus grave et la plus imprévisible.


La myocardiopathie hypertrophique est la première cause de mort
subite chez le sujet par troubles du rythme ventriculaire.

Fibrillation auriculaire : Arythmie la plus fréquente


Incidence 4 fois plus que dans la population générale.

Insuffisance cardiaque : 10- 15 %


Stade III de la NYHA
FE conservée .
Diagnostic différentiel

Causes non génétiques chez l’adulte.


pathologiques:
HTA
Rétrécissement aortique
Amylose

Cause physiologique
le cœur d’athlète (sportif de haut niveau).
Cardiomyopathie dilatée
CMD est caractérisée par une dilatation du VG et une dysfonction systolique globale
( FE<50%) en absence de maladie coronaire ou autre cause identifiable : HTA,
valvulopathie , maladie cardiaque inflammatoire et médicamenteuse.
La dilatation et la dysfonction du VD possible mais pas nécessaire.

La prévalence est sous estimée du fait de la fréquence des formes sub cliniques.
Les formes familiales et sporadiques des CMD ont des manifestations et une évolution
clinique similaires

Ce sont des maladies d’évolution progressive dont le pronostic bien qu’il soit amélioré
ces dernières années reste mauvais du fait de:
L’insuffisance cardiaque.
Les arythmies ventriculaire et atriales.
AVC.
Mort subite.

Dans l’insuffisance cardiaque réfractaire : la transplantation cardiaque représente


la seule option thérapeutique.
Au moins 25% ont une évidence familiale/ Transmission autosomique dominante.
Histoire familiale de décès cardiaque prématuré
Maladie du système de conduction
Myopathie squelettique.

Mutation de la protéine sarcomérique


Maladies associées: dystrophies musculaires ( Duchenne et Becker)
Cytopathies mitochondriale
Hemochromatose

Causes acquises Déficit nutritionnel


Dysfonction endocrine
Drogues cytotoxiques
infection et inflammation
CMD inflammatoire; présence de cell inflammatoires chroniques
Dilatation du VD et réduction de la FE
Histo / immunocytochimie
Cardiomyopathie congestive dilatée

Insuffisance cardiaque avancée


Dysfonction systolique sévère du VG;

Histoire familiale : 50%

Cardiomyopathie du post partum : forme de CMD


Signes d’IC au dernier mois de la grossesse
ou les 5 mois de la délivrance

Facteurs étiologiques:
Myocardite.
Auto immunité.
Cardiomyopathie restrictive

Elle est définit par une restriction physiologique du ventricule avec des volumes
diast/systoli normaux ou le plus souvent réduits, avec une épaisseur de la paroi
et fonction systolique normale.

La prévalence des CMR est inconnue mais moins fréquente des autres CM.

Idiopathique

Familiale : transmission autosomale dominante.

Secondaires : Amylose.
Hémochromatose.
Sarcoïdose.
Sclérodermie.
Carcinoïdes
Toxicité par les anthracyclines.
La glycogénose
Le cœur post radique
CLINIQUE

- Asthénie .
- Dyspnée d'effort dans les formes gauches .
- Signes d'ICD dans les formes droites .

L'examen physique:

- La tachycardie sinusale est constante.


- Signes d'ICD.
- Signes d'IVG .
Cardiomyopathie arythmogène du ventricule droit

Elle est définit histologiquement par le remplacement progressif du myocarde du


ventricule droit par du tissu fibreux et adipeux.

ll en résulte des anomalies morphologiques et fonctionnels du VD.

Présence d’une dysfonction ventriculaire droite globale ou régionale avec ou sans


maladie VG en présence d’une évidence histologique et ou d’anomalies
électrocardiographiques.

Est une cause fréquente de mort subite chez le sujet jeune en Europe.