• Vasculites sistêmicas são caracterizadas por um processo inflamatório de

vasos sanguíneos. Podem acometer vários tecidos e/ou órgãos ou podem

ser limitadas a um único órgão, como nas vasculites exclusivamente
cutâneas ou nas formas isoladas de sistema nervoso central.

• Podem ser caracterizadas em:

1. Primárias ou idiopáticas: quando a causa não é identificada.
2. Secundárias: Surge na vigência de doenças sistêmicas autoimunes,
infecciosas ou neoplásicas.
3. Pseudovasculites: condições que podem mimetizar quadros de
vasculites; (aterosclerose, amiloidose, êmbolo de colesterol,
feocromocitoma, síndrome de hiperviscosidade etc.).
Pequenos
Vasos
Ou Vasculite por IgA, É a forma mais comum de vasculite sistêmica
na infância, a qual acomete predominantemente vasos de pequenos
calibres, microvasos (capilarite). Autolimitada na maioria dos casos!

Caracterizada pela presença de:

•Púrpuras palpáveis não Trombocitopênicas,
•Artralgia ou Artrite,
•Dor abdominal
•Acometimento renal (hematúria/proteinúria).
• Ocorre principalmente entre 3 e 8 anos de idade.

• A incidência anual é de 13 a 20 casos/100 mil indivíduos com idade menor

que 17 anos.

• Ocorre em uma frequência maior em sexo masculino (1,2 a 1,8 homens:1

mulher)

• Menos comum em crianças negras quando comparadas com brancas ou

asiáticas.

• É precedida por infecção de vias aéreas superiores em 50% dos casos.

• A patogênese continua sendo desconhecida.

• Acredita-se que seja uma afecção imunomediada associada ao depósito de

IgA.

• O achado histológico característico é uma vasculite leucocitoclástica, com

presença de restos de neutrófilos, acompanhada de depósitos de
imunocomplexos contendo IgA nos órgãos afetados.

• A biópsia de pele das lesões purpúricas demonstra o envolvimento de

pequenos vasos (capilares, vênulas e arteríolas) na derme papilar. Existe
predomínio de neutrófilos e monócitos no infiltrado inflamatório e a
imunofluorescência demonstra depósitos de IgA, C3 e fibrina na parede dos vasos
envolvidos.
• As manifestações clássicas da doença, como mencionadas anteriormente,
são:
-Purpura palpável (sem uma causa aparente),
-Artralgia ou artrite,
-Angina abdominal
-Acometimento renal.

• Estas manifestações clínicas podem ocorrer no curso de dias a semanas e

podem variar na ordem de surgimento das complicações. A doença tende
a ser autolimitada, com a resolução completa em até 6 a 8 semanas.
Manifestações Cutâneas: púrpura palpável!

• A clássica lesão de pele da vasculite por IgA não é a apresentação inicial

em 1/4 das crianças afetadas. Deste modo, pode ser difícil fazer o
diagnóstico de vasculite por IgA antes do aparecimento da manifestação
cutânea.

• Se inicia com eritema ou urticária, evoluindo para púrpura palpável,

petéquias ou equimoses. Apresenta uma distribuição simétrica, em áreas
dependentes de gravidade ou pressão, como MMII.

• Em adultos, a púrpura pode ser necrótica ou hemorrágica em 1/3 dos casos. As

lesões desaparecem gradual e espontaneamente em menos de 2 semanas.
Artrite/Artralgia :

• Ocorrem em 2/3 dos pacientes.

• Geralmente são migratórias, oligoarticulares e não

deformantes, comprometendo principalmente joelhos ou
tornozelos.

• O quadro de artrite na PHS não é comum!

Manifestações Gastrointestinais :
• Aparecem em 60% das crianças.

• As manifestações podem ser leves: náusea, vômitos, dor abdominal

em cólica e íleo paralítico transitório, ou mais graves, como
hemorragia gastrointestinal, isquemia ou necrose intestinal,
intussuscepção intestinal e perfuração intestinal.

• O envolvimento intestinal ocorre dentro de 1 semana após o aparecimento da

lesão cutânea, embora intervalos maiores (semanas a meses) já tenham sido
descritos.

• Em alguns casos, pode anteceder o aparecimento da púrpura.

Manifestações Renais :
• Ocorre em 45 a 85% e pode se manifestar como hematúria microscópica transitória
(achado mais sensível e precoce), até glomerulonefrite rapidamente progressiva e
insuficiência renal.

• Proteinúria com valores compatíveis com síndrome Nefrótica e hipertensão arterial são raras,
podendo evoluir para a insuficiência renal crônica em 15% dos casos.

• Em adultos, o prognóstico de doença renal é pior, com até 13% dos pacientes evoluindo
para insuficiência renal crônica, enquanto menos de 1% das crianças desenvolve esta
complicação.

• O achado histopatológico renal típico é glomerulonefrite focal e segmentar com

depósitos de IgA.
Outras manifestações:

• Envolvimento escrotal (edema, dor),

• Complicações do SNC e periférico (cefaleia, convulsões, déficit

neurológico focal, ataxia, hemorragia intracerebral, neuropatia central e
periférica),

• Manifestação ocular (ceratite, uveíte),

• Envolvimento do trato respiratório (alteração da capacidade de difusão

pulmonar, alterações intersticiais e hemorragia pulmonar).
• Níveis séricos elevados de IgA podem ser encontrados em 50 a
70% dos pacientes.
• O nível sérico das frações do complemento (C3 e C4) está normal.
• Contagem de plaquetas e estudos de coagulação (tempo de
protrombina) normais é fundamental para distinguir a vasculite por
IgA de outras doenças purpúricas.
• O exame de urina deve ser realizado em todos os pacientes e os
achados indicam o grau de envolvimento renal: hematúria,
leucocitúria e proteinúria.
• A creatinina sérica deve ser realizada nos pacientes com
envolvimento renal, principalmente nos adultos.
• Em 2006, o Critério de Consenso Pediátrico para Classificação de Vasculites
foi desenvolvido e parâmetros foram estabelecidos para a classificação da
vasculite por IgA:
• Em 2006, o Critério de Consenso Pediátrico para Classificação de Vasculites
foi desenvolvido e parâmetros foram estabelecidos para a classificação da
vasculite por IgA:
• ○Analgésicos comuns e AINES:
• -Para casos leves com quadro de febre e acometimento articular. Entretanto, os
AINES devem ser evitados em pacientes com manifestações renais (insuficiência renal) e
gastrointestinais (sangramento).
• ○ Glicocorticóides e Imunossupressores (poupa corticóide): Quando há
envolvimento renal (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, micofenolato).
• ○Glicocorticóides: Lesões cutâneas (púrpuras), acometimento articular e
sintomas gastrointestinais. É preconizado uso porque diminuíram a
prevalência de duração e extensão das púrpuras, artralgias e sintomas
gastrointestinais
● Analgésicos comuns e AINES:
Para casos leves com quadro de febre e acometimento articular. Entretanto, os
AINES devem ser evitados em pacientes com manifestações renais (insuficiência renal) e
gastrointestinais (sangramento)

● Glicocorticóides e Imunossupressores (poupa corticoide): Quando há envolvimento

renal (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato, micofenolato)

● Glicocorticóides: Lesões cutâneas (púrpuras), acometimento articular e sintomas

gastrointestinais. É preconizado uso porque diminuíram a prevalência de duração e
extensão das púrpuras, artralgias e sintomas gastrointestinais.
Pequenos
Vasos
Vasculite necrosante pauci-imune associada aos ANCA,
predominantemente em arteríolas, capilares e vênulas, produzindo
glomerulonefrite e capilarite pulmonar, embora também afete
pequenas e médias artérias.

-Doenças de etiologia desconhecida, mas de natureza imunológica.

-Idade de início é de 50-60 anos, embora envolva todas as faixas
etárias, incluindo a pediátrica.
-São acometidas todas as raças, o sexo masculino é um pouco mais
afetado que o feminino.
• 1- Sintomas constitucionais: perda ponderal, febre, mialgias, poliartralgia.
• 2- Glomerulonefrite focal e segmentar necrosante, crescentes, GN
rapidamente progressiva.
• 3- Capilarite pulmonar: infiltrado, hemorragia alveolar (hemoptise), síndrome
pulmão-rim.
• 4- Mononeurite múltipla.
• 5- Lesões cutâneas: Livedo reticular, púrpura palpável, úlceras, nódulos
subcutâneos, necrose digital.

• Púrpura palpável + Hemorragia alveolar + GN rapidamente progressiva.

• O comprometimento pulmonar é menos comum, ocorre em 12% dos casos,
com capilarite e hemoptise (hemorragia alveolar), quadro semelhante
ao da síndrome de Goodpasture. Nódulos e cavitações raramente podem
ser encontrados.

• OBS! A glomerulite é semelhante à encontrada na Granulomatose de

Wegener: crescêntica e pauci-imune (ANCA positiva), com evolução
rapidamente progressiva. O diferencial é que na PAM não se observam
granulomas no exame histopatológico. Entretanto, o único local onde a GW
não cursa com granulomas na biópsia é o rim! Assim, numa biópsia renal a
lesão glomerular costuma ser idêntica entre a PAM microscópica e a GW.
• Achados laboratoriais inespecíficos incluem:
-Elevação da VHS e PCR
-Anemia normocítica normocrômica (anemia de doença crônica)
-Leucocitose neutrofílica entre 20.000-40.000/mm³
-Trombocitose
-Hipoalbuminemia leve e hipergamaglobulinemia.
-O fator reumatoide é encontrado com maior frequência que o fator
antinuclear (FAN).
-Sedimento urinário: Cilindros hemáticos e dismorfismo
eritrocitário, que fazem o diagnóstico de glomerulonefrite. Proteinúria e
elevação das escórias nitrogenadas.
• Biópsia: Glomerulonefrite necrosante focal e segmentar
pauci-imune, com a presença de crescentes celulares e/ou
capilarite pulmonar.

• Quase todos os pacientes têm ANCA positivo, geralmente o

padrão p-ANCA. O c -ANCA é encontrado em 30% dos casos.
• Prednisona, 60mg/dia, para as formas limitadas da doença que não
comprometam órgãos viscerais.

• Prednisona + Rituximab

• Plasmaferese indicada nos casos de GN rapidamente progressiva com

síndrome urêmica e necessidade de diálise.

• Pulsoterapia com corticosteróides (metilprednisolona) nos casos de

evolução fulminante, como forma de atingir mais prontamente o controle
da doença e diminuir a toxicidade final.
Médios
Vasos
É uma vasculite sistêmica necrosante que compromete artérias de
médio calibre (artérias viscerais principais e seus ramos), com
envolvimento ocasional de pequenas artérias. Não envolve
arteríolas, capilares ou vênulas, não causando glomerulonefrite
nem capilarite pulmonar (hemorragia alveolar).

-PAN não está classicamente associada com anticorpos anticitoplasma de

neutrófilos (ANCA).
-Doenças de etiologia desconhecida, mas de natureza claramente
imunológica.
-A idade média de início é de 40-60 anos, embora sejam envolvidas todas
as faixas etárias, incluindo a pediátrica.
-São acometidas todas as raças, com uma relação entre homens e mulheres
de 2:1
• Idiopática na maioria dos casos, embora o vírus da hepatite B (HBV)
possa ser o agente desencadeante da vasculite.

• Outros agentes têm sido associados como fatores desencadeantes de

PAN, como vírus da hepatite C, HIV, citomegalovírus, parvovírus B19 e
a leucemia de células pilosas.

• Na PAN de início na infância, observou-se associação com elevados

títulos de antiestreptolisina (ASLO), sugerindo infecção prévia por
estreptococos do grupo A.
• Reação inflamatória com necrose fibrinóide em paredes de artérias de médio
e pequeno calibres.

• Os infiltrados celulares contêm leucócitos polimorfonucleares e células

mononucleares. Fragmentos de leucócitos (leucocitoclasia) podem ser
notados. Necrose da parede arterial resulta em aparência
eosinofílica e homogênea, referida como necrose fibrinoide.
Interrupção da lâmina elástica interna e externa é observada, podendo
evoluir para o desenvolvimento de dilatação aneurismática.

• As lesões arteriais são focais e segmentares, o que pode ser revelado pela
coexistência de artérias com lesões em diversos estágios evolutivos: agudo,
crônico e fibrótico, além de artérias normais dentro da mesma amostra examinada.
• Sintomas Constitucionais: Apesar de inespecíficos, são os mais comuns.

• Febre, perda de peso significativa e mialgia estão presentes em 93%

dos pacientes.

• Artralgia ocorre em 30 a 50%, entretanto, evidência de sinovite clinica

é rara!!!

• Pode haver ainda uma poliartrite migratória (assimétrica) envolvendo

grandes articulações.
Manifestações Cutâneas:
• Livedo reticular
• Nódulos subcutâneos → são geralmente dolorosos e podem ulcerar,
ocorrem nos MMII na região perimaleolar e região posterior das pernas.
• Úlceras.
• Púrpuras
• Necrose Digital
• Na PAN cutânea, estão presentes apenas sintomas cutâneos (com ou
sem neuropatia), o paciente não apresenta outras manifestações, como
sintomas constitucionais, gastrointestinais etc.
Outras manifestações:
• O SNP é acometido em 50% dos casos, podendo ocorrer mononeurite múltipla,
mononeurite simples ou mesmo polineuropatia simétrica distal.

• O SNC é envolvido em 20% dos casos, podendo haver cefaleias, convulsões ou

acidentes vasculares.

• Em 60% dos casos ocorre vasculite das artérias renais e suas divisões (especialmente as
artérias interlobares), resultando em infartos renais, hipertensão renovascular (pode vir
a ser maligna) e insuficiência renal progressiva.
• -Não há glomerulite, portanto, o sedimento urinário é inocente, a não ser por discreta
proteinúria e, eventualmente, hematúria.
Outras manifestações:

• O TGI é acometido em 44% dos casos, em decorrência de vasculite no território

mesentérico.
• Dor abdominal mesogástrica pós-prandial (angina mesentérica).
• Perda ponderal que acompanha os estados inflamatórios crônicos, medo de se
alimentar.
• Distensão abdominal, diarreia (com ou sem sangue), melena, náuseas e vômitos, elevação
das enzimas hepáticas e perfuração intestinal.
• A trombose mesentérica aguda leva ao infarto intestinal, com alta letalidade se não
tratado precocemente. Também são descritos infartos hepáticos e do pâncreas.
• Outras manifestações:

• O envolvimento cardíaco afeta até 36% dos pacientes, e pode haver pericardite,
isquemia miocárdica e insuficiência cardíaca congestiva.
• Vasculite coronariana promove IAM, descrita em 10% dos pacientes. As artérias
pulmonares não são afetadas na PAN clássica. (pulmões raramente são sede de
manifestações pelo acometimento das artérias brônquicas).
• Vasculite gonadal (testicular ou ovariana) complica 25% dos casos, manifestando-se
principalmente no sexo masculino como dor testicular (orquite, epididimite).
• Ocasionalmente, artérias dos músculos esqueléticos são afetadas, causando dores
isquêmicas localizadas e claudicações.
• Pode haver acometimento das artérias temporais, olhos, bexiga e vias urinárias.
Criança!
Os achados laboratoriais inespecíficos incluem:
○Elevação da VHS e PCR

• Anemia normocítica normocrômica (anemia de doença crônica)

• Leucocitose neutrofílica entre 20.000-40.000/mm³
• Trombocitose
• Hipoalbuminemia leve e hipergamaglobulinemia.
• O fator reumatoide é encontrado com maior frequência que o fator antinuclear.
• Associação com o HBsAg
 ○Biópsia (pele, subcutâneo, nervo sural, músculo esquelético,
testículo) podem revelar uma vasculite neutrofílica com necrose fibrinóide,
sem granulomas.

○Angiografia dos vasos celíacos, mesentéricos e renais,

evidenciando estenoses e dilatações (múltiplos aneurismas).

• Esse é o exame de escolha nos casos suspeitos que não apresentam

acometimento clinicamente evidente de tecidos biopsiados com facilidade.
• Esquemas agressivos com prednisona + ciclofosfamida
• Prednisona, 60mg/dia, para as formas limitadas da doença que não
comprometam órgãos viscerais.
• Plasmaferese indicada nos casos de GN rapidamente progressiva com
síndrome urêmica e necessidade de diálise.
• Pulsoterapia com corticosteróides (metilprednisolona) nos casos de
evolução fulminante, como forma de atingir mais prontamente o controle
da doença e diminuir a toxicidade final.
• Se HBsAg positivo, tratamento antiviral combinado ao uso de corticoides
e, nos casos graves ou refratários, plasmaferese.
Médios
Vasos
Também denominada síndrome do linfonodo mucocutânea, é
uma das vasculites da infância mais comuns. É uma condição
freqüentemente autolimitada, com febre e manifestações de
inflamação aguda durando ao redor de 12 dias sem terapia.

-Pode comprometer as artérias coronárias como complicação

principal; o acometimento coronário pode ser assintomático ou levar à
morte súbita ou ao IAM.
-Condição multissistêmica acomete principalmente crianças abaixo
dos 5 anos de idade (80% entre 1-5 anos), com predomínio entre
meninos(1,5:1).
• É uma vasculite predominantemente de médios vasos, aguda e autolimitada,
com envolvimento principal das artérias coronárias. Este é o segundo tipo de
vasculite sistémica mais frequente em idade pediátrica, sendo a causa mais
frequente de doença cardíaca adquirida nos EUA

• O agente etiológico é desconhecido, mas parece ser de natureza infecciosa.

Acredita-se que seja desencadeada múltiplos agentes (ainda não
confirmados), que provocariam uma resposta imune anormal em crianças
geneticamente predispostas.

• Apesar de autolimitada, complicações como aneurisma de artéria coronariana,

comprometimento da função miocárdica com insuficiência cardíaca, infarto do
miocárdio, arritmia e oclusão arterial periférica podem ocorrer.
• Pode ser dividida em fases:
-Aguda → 1 a 11 dias de doença - do surgimento à defervescência
da febre;
-Subaguda → até o desaparecimento dos sintomas;
-Convalescença → 21 a 60 dias - normalização das provas de
atividade inflamatória
-Crônica → após 60 dias de doença.
• A maior parte das manifestações clínicas está presente nas 2 primeiras fases,
na convalescença e na fase crônica → achados clínicos referentes às
sequelas cardiovasculares.
• (1) Febre persistente por 5 dias ou mais. A febre é remitente, ou seja, com
a temperatura oscilante, mas sem defervescência completa, mantendo-se
entre 38 a 40ºC. Cursa com ou sem rinorreia
• Considerado o principal sinal da doença, presente em 95 a 99% dos casos.
Dura 1-2 semanas em pacientes tratados e 5 semanas entre os não tratados.

• (2) Congestão ocular bilateral → Aparece dentro de 2-4 dias do início do

quadro, sendo a alteração do tipo hiperemia, raramente exsudativa.
Presente em 88% dos casos.
• A uveíte anterior está presente em muitos casos. Via de regra, a regressão da
conjuntivite ocorre em 1-2 semanas.
• (3) Alteração dos lábios e cavidade oral: em 90% dos casos.
-Hiperemia, ressecamento, fissuras, descamação e hemorragia dos lábios.
• A língua encontra-se hiperemiada e com proeminência de suas papilas - língua em
framboesa ou morango.

• (4) Exantema polimorfo: em 92% dos casos. Surge

entre o 1º e o 2º dia de febre.
-Acomete primeiro o tronco e depois as extremidades.

• Apesar das manifestações cutâneas serem extremamente

variáveis, a presença de vesículas e bolhas torna pouco
provável o diagnóstico de DK.
• (5) Alteração nas extremidades: em 88 a 94% dos casos.
-Eritema e edema palmoplantar que aparece dentro de 5 dias de doença
e/ou
-Edema endurado de mãos e pés.
-Descamação periungueal, de 10 a 15 dias após o início do quadro
clínico, bastante característica da doença.
• (6) Linfadenopatia cervical aguda não supurativa: em 50 a 75% dos casos.
-Uni ou bilateral medindo desde 1,5cm a 7cm de diâmetro.
-O gânglio é firme, doloroso e não flutua.
-Pode estar presente desde o início da doença e ser acompanhado por
torcicolo e rigidez de nuca.
• (5) Alteração nas extremidades: em 88 a 94% dos casos.
-Eritema e edema palmoplantar que aparece dentro de 5 dias de doença
e/ou
-Edema endurado de mãos e pés.
-Descamação periungueal, de 10 a 15 dias após o início do quadro
clínico, bastante característica da doença.
• (6) Linfadenopatia cervical aguda não supurativa: em 50 a 75% dos casos.
-Uni ou bilateral medindo desde 1,5cm a 7cm de diâmetro.
-O gânglio é firme, doloroso e não flutua.
-Pode estar presente desde o início da doença e ser acompanhado por
torcicolo e rigidez de nuca.
• Diagnóstico no adulto: Pelo menos 5 dos 6.
• Diagnóstico na criança: Pelo menos 5 dos 6.
• É clínico, não existe nenhum exame complementar patognomônico para a
doença. O diagnóstico deve ser dado o mais precoce possível para maior
efetividade do tto.

• A presença de 5 entre os 6 principais sinais (febre obrigatoriamente incluída),

fecha o diagnóstico de DK.

• O diagnóstico pode também ser firmado em crianças que apresentem 4 sinais

associados a aneurisma coronariano, este último evidenciado pelo
ecocardiograma bidimensional ou pela angiografia cardíaca

• Na presença de 3 sinais somados a aneurisma coronário, estamos diante de

uma DK incompleta ou atípica.
• 1.Leucograma: na fase aguda leucocitose com desvio à esquerda.
Podendo alcançar 20.000/mm³ presentes por 1 a 3 semanas.

• 2.Plaquetas: normais na 1ª semana de doença, podendo ocorrer

trombocitose, que atinge um pico na 3ª semana. A média detectada fica
em tomo de 600.000 a 800.000/mm³ persistindo na fase aguda na
ausência de tratamento. A trombocitose pode chegar a 2 milhões/mm³.
Em contrapartida, embora raramente encontrada, a trombocitopenia pode
estar presente.

• 3.VHS: aumentada em quase 100% dos pacientes com DK. Esta elevação
é precoce e se mantém por 6 a 12 semanas.
• 4.PCR: positiva com as mesmas características da VHS.

• 5. Outros exames: piúria estéril e C3 aumentado na primeira semana de

doença.

• 6. Exames do aparelho cardiovascular:

-Ecocardiograma é obrigatório em todos os casos, devendo ser
realizado no momento do diagnóstico e repetido em 4 a 8 semanas,
período em que surgem os aneurismas coronários.
-Em crianças com alterações coronarianas, essas artérias devem ser
avaliadas angiograficamente.
• Altas doses de imunoglobulina venosa (2 g/kg de peso em dose única,
em infusão contínua por 12 horas) que, para melhores resultados, deve ser
iniciada ainda durante a fase febril da doença (primeiros l0 dias).

• Salicilatos em doses anti-inflamatórias ( 100 mg/kg/dia) até 3 dias

após o desaparecimento da febre. A partir daí, reduzir para 3 a 5
mg/kg/dia para manutenção do efeito antitrombótico.
• Essa dose deve ser mantida até normalização do número de plaquetas,
geralmente de 8 a 12 semanas após o início da DK, quando não existirem
anormalidades coronarianas ao ecocardiograma. Na presença de
aneurismas coronários, essa dose deve ser mantida indefinidamente.
→ As crianças que precisam usar salicilatos por tempo indeterminado devem
ser imunizadas contra a varicela, como medida profilática da síndrome de Reye.
• Dipiridamol pode ser empregado junto com o AAS quando aneurismas
coronários coexistirem com elevações marcantes na contagem plaquetária.

• Cumarínico ou heparina podem ser indicadas para aneurismas gigantes e/ou

múltiplos.

• Pacientes refratários à imunoglobulina podem receber pulsoterapia com

metilprednisolona, ou tentar ciclofosfamida, metotrexate, ciclosporina,
plasmaférese e/ou agentes anti-TNF alfa (infliximab) - a literatura não é muito
clara com relação a qual dessas estratégias seria a melhor.

• A terapia trombolítica (com estreptoquinase) tem sido utilizada em pacientes com

trombose coronariana ou isquemia arterial periférica.
• Dependendo do grau de lesão coronariana, pode ser indicada a cirurgia
de bypass arterial ou até mesmo transplante cardíaco.

• O prognóstico das crianças sem doença coronariana é excelente. Os

aneurismas coronários pequenos costumam regredir de forma espontânea em
6 a 24 meses.

• As lesões com diâmetro maior do que 8 mm, (aneurismas gigantes)

dificilmente regridem.

• Esses indivíduos podem vir a sofrer eventos isquêmicos futuramente, na

adolescência ou idade adulta.
Grandes
Vasos
Arterite de Takayasu, conhecida como síndrome do arco aórtico e "
doença sem pulso'', é uma vasculite que se caracteriza pelo
acometimento preferencial da aorta e seus ramos primários.

-É uma doença rara, que acomete tipicamente mulheres jovens 15-25a

-Proporção masculino/feminino é de 1:10*.
-Etiologia e patogenia desconhecida, mas acredita-se que estejam
envolvidos mecanismos imunológicos, com participação importante de
linfócitos T.
• Sintomas constitucionais: cansaço, anorexia, perda de peso, sudorese
noturna, mialgias e artralgias.

• Envolvimento subclávio (93%): claudicação de membros superiores.

• Envolvimento carotídeo (58%): tontura, síncope, sopro carotídeo.
• Envolvimento aórtico (47%): insuficiência aórtica.
• Envolvimento da artéria renal (38%): hipertensão renovascular.
• Envolvimento iliofemoral (17%): claudicação de membros inferiores.
• Outros: miocardite, retinopatia, episclerite.
• Sobrevém a fase oclusiva, que leva às manifestações de insuficiência
arterial. Foram documentados 4 padrões de envolvimento:
Tipo I - arco aórtico e seus ramos;
Tipo II - aorta torácica descendente e abdominal e seus ramos; Clínica
Médica USP
Tipo III - acometimento simultâneo dos tipos I e II;
Tipo IV - acometimento da artéria pulmonar.
• Quatro complicações da arterite de Takayasu
guardam relação com seu prognóstico:
presença de aneurismas, hipertensão
renovascular, insuficiência aórtica e retinopatia
isquêmica.
• Os SINAIS TÍPICOS são:
-Sopros vasculares, encontrados sobre as artérias subclávias
(principal), carótidas e aorta abdominal
-Pulsos diminuídos ou mesmo ausentes, em simetria variável,
notavelmente nas artérias radiais, ulnares e braquiais.

• Pressão arterial e os pulsos nos MMSS estão reduzidos em relação aos

MMII, o que recebe a denominação de “coarctação invertida”

• Como consequência, surgem claudicação e parestesia nos MMSS, cefaleia,

tontura postural e síncope.
• HAS em razão da estenose das artérias renais (renovascular), diminuição da
complacência do leito arterial como um todo, estenose da aorta abdominal
ou hipersensibilidade do barorreflexo do seio carotídeo.

• Pode haver dilatações que, envolvendo a raiz da aorta, propiciam o

surgimento de insuficiência valvar aórtica.

• A combinação de hipertensão arterial, insuficiência aórtica e insuficiência

coronariana (por estenose ostial), pode resultar em insuficiência cardíaca.

• Outra causa de morbidade é o acometimento ocular, inclui déficits visuais

e amaurose fugaz, que podem ser posturais, além de uma retinopatia que
nem sempre é devida à HAS
• Anemia, discreta leucocitose e hipergamaglobulinemia.

• O VHS quase sempre elevado, porém não é fidedigno como marcador de

atividade da doença.
• Angiografia é o grande procedimento diagnóstico e deve englobar toda a aorta.
Os achados incluem estenoses e oclusões de grandes vasos, evidência de
aumento da circulação colateral, dilatações pós-estenóticas e formações
aneurismáticas fusiformes. A parede vascular também costuma ter aspecto
irregular em seu contorno interno. Os vasos mais acometidos são as artérias
subclávias (93%), carótidas (58%) e renais (38%).
• A biópsia mostra uma vasculite com infiltrado mononuclear e granulomas
(células gigantes), mas só pode ser realizada em peças cirúrgicas.
• Apesar de a doença ter um curso variável, com a remissão espontânea, o
tto deve ser realizado em virtude da possível morbimortalidade
(consequente à ICC, IAM, AVE ou insuficiência renal).
• Prednisona em dose imunossupressora (1 mg/kg/dia VO), reduzida
lentamente após a remissão para uma dose de manutenção de 5-10mg/dia
Glicocorticóides são a primeira escolha, diminuindo rapidamente as lesões
inflamatórias, com melhora dos pulsos e dos sintomas isquêmicos.
• Metotrexato é uma opção nos casos refratários ao corticoide, sendo
administrado na dose de 15-25 mg/semana.
• Micofenolato (1500 mg 12/12h) no Tto de manutenção da remissão, para
poupar o doente dos efeitos colaterais da corticoterapia prolongada.
• Estenoses vasculares irreversíveis podem ser contornadas com a
realização de "bypass” cirúrgico ou dilatadas através de angioplastia.

• Se possível, esses procedimentos devem ser realizados somente com a

doença em remissão, caso contrário, podem ser comprometidos pelo
aparecimento de novas estenoses.
• Vasculites na Infancia
• PAN
• PAM
• PHS
• KAWASAKI
TAKAYASU* Profa
*Escarlatina
• Clínica Médica Vol5 USP. Cap 18 Vasculites Sistêmicas Primárias (701)

• Manual de Reumato USP. Cap.Vasculites (125)

• Fábizis