PATHOLOGIES DE L'HEMOSTASE

Dr ZOHOUN Alban
Dr BAGLO Tatiana
Professeur Ludovic Y ANANI
Juin 2017
1
 OBJECTIFS
1- Définir l’hémostase

2- Citer les 3 types de manifestations pouvant être liées à un trouble

de l’hémostase

3- Citer 4 causes courantes de thrombopénie périphérique et 2 causes

courantes de thrombopathies

4 - Indiquer 2 causes congénitales de troubles de la coagulation, les

modalités de leur diagnostic et de leur traitement

5- Indiquer 3 causes acquises de troubles de la coagulation, les

mécanismes de survenue, les modalités de diagnostic et de
traitement

2
 PLAN
INTRODUCTION
• 1- RAPPEL HEMOSTASE
• 2- GENERALITES SUR LES SYNDROMES HEMORRAGIQUES
• 3- ANOMALIES DE L’HEMOSTASE PRIMAIRE
• 4- ANOMALIES DE LA COAGULATION
CONCLUSION

3
 INTRODUCTION
•Définition : suite de phénomènes complexes
aboutissant à l’arrêt du saignement après une brèche
vasculaire tout en maintenant libre la lumière des
vaisseaux.

•Implication : vaisseaux, plaquettes et protéines

plasmatiques.

•3 différentes étapes :
oHémostase primaire
oCoagulation plasmatique
4
oFibrinolyse
 INTRODUCTION (2)

● Trois types de manifestation

oDiathèse hémorragique
oThromboses
oPhénomènes thromboemboliques

5
Déroulement de l’hémostase primaire
LESION VASCULAIRE

VASOCONSTRICTION

ADHESION PLAQUETTAIRE

ACTIVATION PLAQUETTAIRE

AGREGATION PLAQUETTAIRE
 Déclenchement coagulation : Facteur tissulaire
Liaison haute
affinité

VII

VIIa- FT

X
V
Prothrombinase: Xa + Va + Ca + PL

II IIa, thrombinoformation
Fibrinoformation
XIII
Fibrinogène Monomère Réseau Fibrine
s fibrine fibrine Stabilisation stable
Libération
fibrinotrope A, B instable
 Actions de la thrombine:
Boucle amplification
Système contact: Facteur tissulaire
XII KHPM, PK VII

VIIa- FT
XI XIa

IX
IXa+ X
+ VIII
VIII+Ca+PL V

II IIa thrombinoformation
Réseau
XIII
I Monomère Fibrine
fibrine Stabilisation stable
Libération s fibrine
fibrinotrope A, B instable
3- LA COAGULATION PLASMATIQUE
 Rôle des inhibiteurs:
Facteur tissulaire
Système contact:
XII KHPM, PK VII

VIIa- FT
XI XIa
TFPI Thrombine+
thrombomoduline
IX
IXa+ VIII+Ca+PL X
VIII a PCa +
V
PS
AT Xa Va + Ca + PL
PCa +
PS II
Thrombine+ IIa
thrombomoduline
XIII
Réseau fibrine Fibrine
Fibrinogène Monomères instable
fibrine stable
Libération Stabilisation
fibrinotrope A, B
 Voie endogène Déroulement de la coagulation
PréKallicréine Kallicréine
Surface électronégative
Voie exogène
KHPM
collagène sous-
endothélial Facteur Tissulaire
XII XIIa
KHPM
FT-VIIa VII + Ca2+
XI XIa
PL+Ca2+
IX IXa
VIII VIIIa Ca2+ + PF3
X Xa X
Ca2+ + PL Va V XIII
Prothrombine II Thrombine IIa

Fibrinogène Fibrine soluble

Voie exogène: voie principale in vivo XIIIa
Voie endogène: voie de consolidation Fibrine
 LESION ENDOTHELIALE

Plaquettes KK, KHPM III

Paroi activées tPA
vasculaire
XII XIIa
Adhésion (vW)
XI XIa
VII
Changement PLG PL
Vasoconstriction de forme IX IXa +
VIIa
Synthèse VIIIa
TXA2 X
Ss endoth. exposé
Release 1 PF3 PF3 - Xa - Va

Agrégation réversible
(Fact. I) XIII

II IIa
Release 2 XIIIa

Agrégation irréversible I mFs pFi pFst PDF

(Fact. I)

Vasodilatateur PGI2 AT, Prot C, Prot S α2AP, tPA I

14
Temps de(TCA)
céphaline + activateur
Céphaline: phospholipides Exprimé en
Activateur + Ca++ secondes: N< T+6 à
F. XII, KHPM, PK IX 8 sec
Ou en ratio P/T <=
XI XIa
VIIIa X

1.2
IXa
Voie
endogène Va
Xa

II Thrombine

Tous les facteurs Fibrinogène Fibrine

se mesurent Tronc commun

séparément
Leur taux est
exprimé en % de la
Temps de Quick ( TQ)=Temps de coagulation à 37°C d’un
plasma citraté, déplaquetté, en présence de thromboplastine
tissulaire et de Ca2+

C’est un Thromboplastine =

temps ( en s) phospholipides
+
facteur tissulaire
il est exprimé Ca++

en % de la X
normale VIIa VII

N > 70 %
Xa
Va
Voie
II Thrombine exogène

Fibrinogène Fibrine
INR:
réservé au Tronc commun
TQ sous
AVK
 PURPURA Pétéchies

• Plusieurs formes :
oPétéchies : petites taches ponctiformes, multiples
oVibices : trainées de longueur variable. Vibices

oEcchymoses : placards + / - étendus

• Apparition spontanée
• ne s'effaçent pas à la pression.
• Ephémères : Ecchymoses

oRouge pourpre, évoluant vers la disparition sans séquelle, en

suivant les couleurs de la biligénèse.
• Evolution par poussées
18
 PURPURA (2)
•Siège : favorisée par l'orthostatisme.
oCutané : points de pression (bretelle, ceinture ….)
zones déclives : membres inférieurs, lombes, sus-claviculaire, périorbitaire
oMuqueux : voile palais, face interne des joues

•Associées :
oà des saignements muqueux : évocateur de thrombopénie.
oà des éléments nodulaires et nécrotiques : évocateur d'une origine vasculaire.

19
Source : Pr Boudessole
20
 LES SYNDROMES HEMORRAGIQUES
Trois possibilités à distinguer :
Troubles de l’hémostase primaire avec anomalies :
* Quantitatives ou qualitatives des plaquettes
* Vasculaires
* Exceptionnellement plasmatiques (FVW et fibrinogène)

Anomalies constitutionnelles et acquises de la coagulation

Anomalies de la fibrinolyse
21
LES SYNDROMES HEMORRAGIQUES (2)
L’examen clinique initial ne varie pas

Un bon interrogatoire précisera :

• Tendance hémorragique? Saignement anormal après

chirurgie?
• Affections pré-disposantes? Prise médicamenteuse?
• ATCD hémorragiques personnels et familiaux?

22
LES SYNDROMES HEMORRAGIQUES (3)
Un examen clinique complet visera à :

• Définir contexte, préciser type hémorragique, évaluer

retentissement de l’hémorragie
• Rechercher:
o Hémorragies cutanéo-muqueuses : troubles
hémostase primaire
o Hémorragies niveau de l’appareil locomoteur :
trouble coagulation

23
 LES SYNDROMES HÉMORRAGIQUES (4)
Bilan biologique
Indispensable: précise nature du déficit
Phase de dépistage :
- Plaquettes
- TS, TCA, TP, TT, Fibrinogène

Phase de précision :
- Fonctions plaquettaires
- Dosage sélectif : facteurs coagulation, lyse, ou
inhibiteurs
24
25
 1-ANOMALIES HEMOSTASE PRIMAIRE
Thrombopénies, thrombopathies constitutionnelles et acquises
Maladie de Von Willebrand (VW) et des pathologies vasculaires

- Appui biologique :

 Numération plaquettes, TS, TCA 3 groupes d’affections :

- TS et plaquettes : Thrombopénie
- TS plaquettes normal et TCA normal : Thrombopathie
- TS plaquettes normal et TCA : VW et afibrinogénémie

26
 1-1- LES THROMBOPENIES (1)
- Notion de fausse thrombopénie
- Nécessité de préciser l'origine centrale ou périphérique
par myélogramme

Thrombopénie centrale : Diminution des mégacaryocytes

* Hypoplasie congénitale mégacaryocytaire (Fanconi)

*Aplasie globale ou hypoplasie sélective mégacaryocytaire

secondaire (Toxiques ou envahissement médullaire)

*Inefficacité de production (carence folique, en Vit.B12,

anémie réfractaire)
27
 1-1- LES THROMBOPENIES (2)
Thrombopénie périphériques : Destruction des plaquettes
 Thrombopénie non immunologique
* Séquestration des plaquettes dans une rate hypertrophiée
* Thrombopénies constitutionnelles
*Thrombopénies infectieuses : virales (aigues, chroniques),
bactériennes (typhoïdes)
* Thrombopénies par consommation (CIVD)
* Thrombopénies des microangiopathies thrombotiques
* Thrombopénies des hypersplénismes

28
 1-1-LES THROMBOPÉNIES (3)
Thrombopénies immunologiques

▪ Thombopénies allo-immunes
- Après transfusion
- Au cours de la grossesse (auto-Ac:79,2%, Allo-Ac: 1,7%)

▪ Thombopénies immuno-allergiques
- Héparine
- Artémisinine?

29
 1-1-LES THROMBOPENIES (4)
Thrombopénies associées aux maladies auto-immunes
Purpura thrombotique « idiopathique » (PTI)
- Forme aigue (enfants 2 à 8 ans)
- Forme chronique ( adulte, femme 20 à 40 ans)
- Pas d’atteinte des autres lignées sauf pathologie associée
- Prise médicamenteuse? Infection virale? Présence d’Ac sur
les GR?

Diagnostic : hémorragies déclives et au creux sus-claviculaire

30
 1-1-LES THROMBOPENIES (5)
Thrombopénies associées aux maladies auto-immunes
Purpura thrombotique « idiopathique » (PTI)

Evolution :
- Souvent favorable chez l’enfant spontanément ou sous
traitement
- Variable chez l’adulte avec des phases d’aggravation

Risque majeur = hémorragie cérébro-méningée (fond d’œil)

31
 1-1-LES THROMBOPENIES (6)
Purpuras thrombotiques secondaires

Observées pendant :
- Infections virales, maladies auto-immunes (LED),
- LLC, accidents immunologiques médicamenteux

32
 1-1-LES THROMBOPENIES (7)

Thrombopénie centrale : TTT substitutif + étiologique

Thrombopénie non immunologique: idem

Thrombopénie immunologique:

Difficile, sur avis spécialisé, urgent

Moyens : - Corticothérapie (Prednisolone)

- Immunoglobulines IV + corticoïdes (relais)
- Echanges plasmatiques
- Splénectomie si plaquettes <50G/L
33
 1-2-LES THROMBOPATHIES
Caractérisées par :
- TS allongé
- TCA, plaquettes et TP normaux
- Hémorragies cutanéo-muqueuses

Thrombopathies acquises: +++

- Origines médicamenteuses: +++

Thrombopathies constitutionnelles : rares

- Transmission autosomale récessive 34
 1-2-LES THROMBOPATHIES (2)

 Thrombopathies constitutionnelles
Maladie de Bernard-Soulier
- Thrombopénie modérée
- VPM
- Déficit GPIb (récepteur collagène) : absence adhésion

35
 1-2- LES THROMBOPATHIES (3)
Thrombasthénie de Glanzman
Déficit GP IIb-IIIa (récepteur fibrinogène)
Absence agrégation des plaquettes
 Anomalies de sécrétion :
Maladie du pool vide et syndrome des plaquettes grises
Anomalies de synthèse des prostaglandines intra-
plaquettaires:
Déficit en cyclo-oxygénase ou en thromboxane synthétase
(aspirine)

36
 1-2- LES THROMBOPATHIES (4)
 Thrombopathies acquises
Association avec :
- Leucémies, syndromes myéloprolifératifs, dysprotéinémies,
insuffisances rénales, intoxications éthyliques, affections
hépatiques, scorbut
- Médicaments : AINS, héparine, macromolécules,
antiagrégants plaquettaires, antibiotiques, etc.
Conséquences: Adhésion, sécrétion et agrégation perturbées
Hémorragies modérées si nombre de plaquettes normal

37
 1-2- LES THROMBOPATHIES (5)

 Thrombopathies acquises
Traitement de fond
Etiologique
Traitement palliatif
Transfusion de concentrés plaquettaires
Echanges plasmatiques

38
 1-3- MALADIE DE WILLEBRAND (VW)
• Affection hémorragique constitutionnelle : transmission
autosomique, dominant, non liée au sexe.
• Diagnostic biologique : TS et TCA , TP et plaquettes nle

Facteur VIII

FW
• Différents types de VW :
-Type 1 : déficit quantitatif (70 à 80% des patients)

-Type 2 : anomalie qualitative impliquant interaction F vW

et plaquettes / diminution affinité du F VW pour le F VIII
39
-Type 3 : anomalie quantitative FvW indétectable
 ELECTROPHORÈSE DU VWF DANS UN GEL
D’AGAROSE CONTENANT UN AGENT DISSOCIANT

D’après
Hématologie
Vol1,n°3
Mai-juin
1995
40
 1-3- MALADIE DE WILLEBRAND (2)
Conséquence = déficit secondaire en F VIII (5 à 10%)
Transmission autosomale récessive.

Manifestations cliniques
- Hémorragies des muqueuses dès l’enfance
- Hémarthroses : fréquente, importance < hémophilie A
- Évolution par poussées : hémorragies entrecoupées de
rémission

- Forme acquise: Ac anti-VW 41

 1-3-MALADIE DE WILLEBRAND (3)
TRAITEMENT
Principes = Proscrire : Injection IM, aspirine et antiagrégants
plaquettaires

Spécialiste dispose de deux possibilités :

- Desmopressine ou DDAVP (Minirin) : libération F VW
- CI DDAVP : Transfusion de concentrés de F VW

- Dans notre contexte : PFC ou sang total frais

42
 1-3-MALADIE DE WILLEBRAND (4)

Conduite et surveillance du traitement

- Traitement substitutif :
Accidents hémorragiques majeurs et interventions chirurg.

Augmentation du F VIII retardée de 48 à 72 h et prolongée

Correction brève du TS : nécessité fractionnement dose utile
en 3 injections par 24 heures
43
 2- ANOMALIES DE LA COAGULATION

Deux groupes sont à distinguer :

Les déficits congénitaux

* Réduction dans la synthèse du facteur concerné
* Production de molécules anormales influençant coagulation
* Inactivation facteurs par des inhibiteurs ou par des Ac.

44
2- ANOMALIES DE LA COAGULATION (2)
Les déficits acquis

* Hypovitaminose K

* Anomalies hémostase liées aux affections hépatocellulaires

* Accidents consécutifs au surdosage en anti vitamine K

* Anomalies hémostase par transfusion massive de sang

conservé

* Anomalies hémostase liées à un anticoagulant circulant

* Perte ou consommation des facteurs de coagulation
45
 2-1-LES HEMOPHILIES
Anomalies constitutionnelles déficit en FVIII ou IX
• Transmission : mode récessif lié au sexe

• Mécanisme :
- Synthèse protéine inactive incapable de supporter l'activité VIII ou IX.
- 30% sans atcd familial (transmission silencieuse ou mutation de novo )

• Le F VIII = polymère constitué de nombreuses sous-unités :

* F VIII C : coagulation plasmatique
* F VIIIAg : Transporte le VIIIC (étude par dosage immunologique)
* F VIII VW : Responsable adhésivité plaquettes

46
 2-1-LES HEMOPHILIES (2)
Diagnostic clinique
- Apparition 1ers signes : première année puis exacerbation
avec les premiers pas
- Principales manifestations :
* Hémarthrose
* Hématomes

Risques : Compressions nerveuses et vasculaires, fibrose

musculaire, rétraction tendineuse (psoas, creux axillaires et
poplités) ; plancher buccal asphyxie

* Autres hémorragies extériorisées ou non 47

(Hématuries, Hémorragies buccales, Epistaxis, Hémorragies digestives)
48
• Pièges diagnostiques hémarthrose
oFracture
oArthrite septique
oLésion méniscale
• Tous les saignements sont possibles

49
 2-1-LES HEMOPHILIES (3)
• Diagnostic biologique
- TCA allongé
- Plaquettes, TS et TP normaux.

• Diagnostic et classification :
par dosage des facteurs anti-hémophiliques
- F VIII : <1% = hémophilie sévère
- F VIII : entre 1 et 5% = hémophilie modérée
- F VIII : entre 5 et 30% = hémophilie mineure

50
 2-1-LES HEMOPHILIES (4)
• Manifestations variables
- Fréquence et gravité des accidents hémorragiques fonction
importance du déficit d'activité anti-hémophilique
- Identique au sein de la même famille
• Le déficit en facteur IX
- Manifestations cliniques, diagnostic biologique et
transmission sont similaires à celles de l'hémophilie A.
- Hémophilie B : 4 fois moins fréquente et moins sévère que
l'hémophilie A.
• Diagnostic différentiel : VW, Ac anti-F VIII ou anti-F IX

51
 2-1-LES HEMOPHILIES (5)
Traitement
 Principes
* Prise en charge spécialisée : suivi global et familial
* Nécessité d'une carte d'hémophile
* Proscrire inj IM, AAS et autres antiagrégants plaq
* Traitement essentiellement substitutif avec 3 règles :
+ Substituer le plus tôt possible
+ Ne pas faire de geste intempestif : substituer et
immobiliser
+ Éviter les gestes invasifs avant TTT substitutif.
* Nécessité d’un traitement local
52
 2-1-LES HEMOPHILIES (6)
 Traitement local
Hémorragies extériorisées, hématomes, soins dentaires
Traitement général
Hémophilie modérée et sévère = substitutif

Objectifs traitement substitutif:

+ obtenir un taux de FVIII et FIX circulant suffisant pour
assurer hémostase ;
+ maintenir ce taux pendant le temps nécessaire à la
cicatrisation ou à la récupération fonctionnelle.

53
 2-1-LES HEMOPHILIES (7)
• Sources de F VIIIC :
- Sang total frais (0,3U/mL) / PFC ou non (0,6U/mL)
- Fractions coagulantes extraites d'un pool de plasma humain
purifié (4 U/mL) /
- Fractions animales (10 à 15U /mL) (risque d’immunisation)
- Facteurs VIII recombinants
• Dose à injecter : entre 10 à 100 U/kg
• Risques :
- Fièvre, choc, réactions allergiques, virus (VHB, VHC, VIH)
- Production anti-F VIII
56
Attitudes à proscrire aux urgences chez un hémophile
• Ne mobilisez pas inconsidérément les membres. Palpez
doucement d’abord.
• L’immobilisation d’une fracture par un plâtre circulaire
• Pas de prise de température rectale
• Pas d’injection IM
• Sans substitution, on ne peut faire d’autre ponctions que
périphérique
• Après ponction veineuse sans substitution : compression
de 10 minutes + pansement compressif.
• Pas d’aspirine, ni AINS
 2-2- DÉFICITS DUS À UNE PATHOLOGIE
ACQUISE
Manifestations par : Hypo ou hypercoagulabilité

• Hypovitaminose K :
- Vitamines K = cofacteur dans la synthèse hépatique des
facteurs pro-coagulants II, VII, IX, X et des protéines C et S
- Sources : végétaux verts, viande, produits laitiers, œuf,
flore intestinale
- Déficit en Vit. K : exogène ou endogène (Cholestase, …,
destruction flore bactérienne, AVK)
Cas particulier du nouveau-né
59
 2-2- DÉFICITS DUS À UNE PATHOLOGIE
ACQUISE (2)
Biologie : TCA et TP allongés; TT et fibrinogène normaux
Clinique :
- Hémorragie des muqueuses, peau
- Hématomes et saignements importants post-traumatiques
Traitement :
Administration de Vit K1 par voie orale, IM ou IV à raison de
20 à 30 mg/jour.
Traitement préventif et systématique chez le nouveau-né.
Hémorragiques graves : plasma frais congelé
60
2-3- ANOMALIES DE L’HEMOSTASE LIEES
AUX AFFECTIONS HÉPATOCELLULAIRES
Pathologie hépatique = cause fréquente des coagulopathies
acquises
Association affections hépatocellulaires à :
+ Défaut synthèse facteurs coagulation, inhibiteurs coagulation
(antithrombine), et inhibiteurs plasmatiques de la plasmine;
+ Trouble clearance activateurs coagulation et fibrinolyse;
+ Thrombopénie (hypersplénisme)
+ Synthèse protéines normales (Ig) susceptibles d'inhiber réaction
thrombine-fibrinogène et polymérisation fibrine monomère
Clinique : Hémorragie de gravité variable

Traitement : étiologique et palliatif

61
2-4-ANOMALIES D'HÉMOSTASE CONSÉCUTIVES À
UNE TRANSFUSION MASSIVE DE SANG CONSERVÉ
Sang conservé suppose :
- Baisse des plaquettes, des facteurs V et VIII
- Formation de micro agrégats leuco-plaquettaires

Manifestations associent : saignements diffus cutanéo-

muqueux, profonds
Biologie : TS et TCA allongés
Traitement :
*Transfusion de plaquettaires, de FV et FVIII
* Injection de Ca++ sous forme de gluconate en IV
62
2-5-ACCIDENTS LIES AU SURDOSAGE EN
ANTI-VITAMINE K
- Surviennent lors des traitement anticoagulants
- Accidents pouvant survenir après prises associées de
médicaments potentialisant l'effet des AVK
- Manifestations : hémorragies graves de type hématurie,
hémorragies digestives, cutanées ou cérébro-méningées
- Biologie : TCA et TP très allongés
- Traitement :
Réduction ou arrêt des AVK, injection de Vit K1 ou PFC ou
encore FII,VII, IX et X (PPSB). 63
 2-6-ANOMALIES D'HEMOSTASE LIEES À
UN AAC PATHOLOGIQUE
• Anticoagulants circulants (ACC) : Ac ayant des
cibles capables de jouer un rôle dans la coagulation
• Très hétérogènes par leur origine auto ou allo-immune, par
la nature de leur cible antigénique

64
 2-6-ANOMALIES D'HEMOSTASE LIEES À
UN AAC PATHOLOGIQUE (2)
• Deux types d'ACC :
- ACC dirigés contre facteur ou étape de la coagulation
(Hémorragie)
Inhibiteurs spécifiques : Anti-FVIII, anti-FIX, anti-V et anti-VIII

- ACC de type anti-phospholipide (type lupique à activité anti-

prothrombinase) (risques hémorragique et thrombotique )
Non spécifiques du lupus érythémateux.
Facteurs favorisants : maladies auto-immunes, néoplasies,
infections, médicaments

65
 2-6-ANOMALIES D'HEMOSTASE LIEES À
UN AAC PATHOLOGIQUE (3)
• Clinique : diathèse hémorragique variable et parfois
complications thromboemboliques (protéine C ou S est
abaissées)

• Biologie : TCA et TP , mais

Facteurs de coagulation normaux
Mélange plasmatique ++++
Thrombopénie
• Traitement : médicaments immunosuppresseurs

66
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (CIVD)
Définition : Etat paradoxal associant microthrombi et
hémorragies
Anomalies acquises de l'hémostase la + fréq
• Physiopathologie :
-Processus initial CIVD = Hémostase normale, mais
- Echappement au système de contrôle
- Production permanente ou récurrente de thrombine, de
fibrine
- Fibrinolyse secondaire (fibrine et fibrinogène)
-Conséquences : hémorragie, choc, hypoxie avec
défaillance organique
67
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (2)
• Circonstances :
▪ Polytraumatismes, écrasements, brûlures, interventions
chirurgicales ou pathologies obstétricales favorisant
exposition du FT
▪ Insuffisance Hépatique responsable d'un défaut
d'épuration des enzymes de la coagulation
▪ Substances thrombine-like

68
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (3)
• Manifestations cliniques
Formes aiguës ou suraiguës :
- Syndrome hémorragique brutal et sévère
- Manifestations thrombotiques avec défaillance viscérale
multiple par l'hypoxie, hypoperfusion et état de choc

Formes chroniques :
- Apanage des néoplasies, d'affections inflammatoires
chroniques, hépatiques, cardiovasculaires (infarctus), et
certaines pathologies obstétricales
- Évolution intermittente ou continue avec possibilité
d’exacerbation
69
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (4)
1- En l’absence de signes cliniques : CIVD BIOLOGIQUE

Pas de symptômes cliniques

Seuls résultats de laboratoire sont pathologiques
Répétabilité et évolution des examens (Plaq, TP, TCA)

70
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (5)
• Manifestations biologiques
Signes de consommation :
- Thrombopénie, TS, TCA, TP et TT allongés
- déficit en F I, II, VIII, et V.
Signes de fibrinolyse secondaire :
TLE raccourci, PDF (+) et D-dimères augmenté

• Diagnostic précoce difficile

• Étude de l'évolution et contexte étiologique doivent faire

évoquer l'installation d'une CIVD. 71
 Tableau I : Algorithme de ISTH
Test et Score Résultats Score

>100 G/L 0
Plaquettes < 100 G/L 1
< 50 G/L 2
Pas d’augmentation 0
Augmentation CS - PDF - DD Augmentation modérée 1
Augmentation forte 2
< 3 sec 0
Temps de Quick (par rapport au témoin) > 3 sec mais < 6 sec 1
> 6 sec 2
>1 g/L 0
Taux du fibrinogène
< 1 g/L 1

Score ≥ 5 : compatible avec une CIVD décompensée

Score < 5 : compatible avec une CIVD latente (débutante)

72
 Tableau II : Algorithme Japonais
CRITERES DU MINISTERE JAPONNAIS RÉSULTATS
1) Cause de la CIVD Oui 1
Non 0

2) Signes cliniques
– hémorragiques Oui 1
Non 0
– Défaillance d’organe Oui 1
Non 0

3) Examens biologiques 2
TP (rapport M/T) > 1,67
1
1,25-1,66
0
< 1,25

Fibrinogène (g/L) 2
< 1,00
1
1,00-1,50
> 1,50 0

20 – 40 2
PDF (μg/mL)
10 – 20 1
< 10 0

3
Plaquettes (G/L) < 50
50 – 80 2
80 – 120 1
> 120 0

Score ≥ 7 CIVD
Score ≥ 4 CIVD si leucémie ou chimiothérapie 73
 2-7-COAGULATION INTRAVASCULAIRE
DISSÉMINÉE (6)
• Traitement
- Étiologique : dans la mesure du possible
- Palliatif :
* Correction de l'hypercoagulabilité
* Limitation de l'agrégation plaquettaire
* Substitution des facteurs de coagulation
* Exsanguino-transfusion en cas accidents
transfusionnels ou immunologiques sévères

74