CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS

ACIANÓTICAS Y CIANÓTICAS
INTEGRANTES :
CABRERA CHUNGA GERALDINNE
CALDERÓN CORONEL EISHA ANDREA
CALLE PEÑA SARA TERESITA
CORONEL VEGA PEDRO
CUSTODIO GUEVARA JIMENA
 Las cardiopatías congénitas constituyen la clase anatómica más
común de defectos al nacimiento y una de las principales causas de
mortalidad infantil. Este término se utiliza para describir las
alteraciones del corazón y los grandes vasos que existen antes del
nacimiento. La mayoría de estos procesos se deben a una
embriogénesis defectuosa durante la semana 3 y 8 del embarazo,
cuando se desarrollan las principales estructuras cardiovasculares.
 Las alteraciones más graves, pueden ser incompatibles con la vida,
pero hay otras que aparecen en nacidos vivos. Algunas producen
manifestaciones poco después de nacer, relacionadas a menudo
con el paso de la circulación fetal a la postnatal. Otras, sin embargo
no se manifiestan hasta la edad adulta, como es el caso de la
coartación de la aorta o la comunicación interventricular.
 Conocer el desarrollo normal del
corazón y de los grandes vasos.

 Identificar
la clasificación de las
cardiopatías congénitas.
DESARROLLO NORMAL DEL CORAZÓN Y GRANDES
VASOS

Deriva de:
PROCESOS INICIALES
 DESARROLLO Y DESTINO DE LAS
VENAS ASOCIADAS AL CORAZÓN

Tres pares de venas

drenan en el corazón
tubular de un
embrión de cuatro
semanas:

-Venas vitelinas
-Venas umbilicales
-Venas cardinales
 Venas umbilicales
Venas vitelinas La vena umbilical
Vena vitelina derecha desaparece
izquierda desaparece durante la séptima
mientras que la semana quedando la
derecha forma parte vena umbilical
del sistema portal izquierda como único
hepático, así también vaso que transporta
una porción de vena sangre bien oxigenada
cava inferior desde la placenta al
embrión.
Venas cardinales comunes
-Constituyen el principal
sistema de drenaje del
embrión.
-La vena cava superior se
forma a partir de la vena
cava anterior derecha y de
la vena cardinal común
derecha.
-Las venas cardinales
posteriores aparecen al
principio como los vasos de
los mesonefros.
 DESARROLLO DE LA
VENA CAVA INFERIOR

4 Segmentos principales
de la VCI:

-Segmento hepático
-Segmento prerrenal
-Segmento renal
-Segmento posrenal
 En el proceso de formación de los arcos
faríngeos durante la cuarta y quinta
semana son irrigados por arterias, las aortas
ARTERIAS DEL ARCO FARÍNGEO Y OTRAS
dorsales pares discurren en toda la longitud
RAMAS DE LA AORTA DORSAL
del embrión. Pues las porciones caudales
de las aortas dorsales se fusionan y así
forman una aorta torácica abdominal
inferior única.

ARTERIAS INTERSEGMENTARIAS
Destino de las arterias vitelinas y umbilicales
 CLASIFICACIÓN DE LAS
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
 MALFORMACIONES POR POSICIÓN DEL
CORAZÓN

SITUS SOLITUS
SITUS INVERSUS
ECTOPIA CORDIS
 COMUNICACIONES INTERAURICULARES
(CIA)
En
mujeres
En
varones

 La variante más  Se debe a la

frecuente de CIA es adherencia
el agujero oval incompleta entre
permeable. la válvula de tipo
 Se llega a detectar colgajo del
un agujero oval agujero oval y el
permeable al paso septum
de una sonda en el secundum tras el
25% de las personas. nacimiento.
 OSTIUM SECUNDUM
-Se localizan en la zona de la fosa oval
e incluyen defectos septum primum y
del septum secundum.
-Son bien toleradas durante la niñez; los
síntomas como la hipertensión
pulmonar, aparecen a partir de los 30
años o más.

AURÍCULA COMÚN DEFECTO DEL COJINETE ENDOCÁRDICO

-No existe tabique
interauricular
-Se debe a la falta de
desarrollo del septum primum y
del septum secundum.
CON DEFECTO OSTIUM PRIMUN
-El septum primum no se fusiona con
TIPOS los cojinetes endocárdicos.
-A consecuencia, aparece un defecto
de tipo foramen primum- ostium
primum permeable.

CIA DE TIPO SENO VENOSO

-Se localizan en la parte superior del
tabique interauricular.
Se debe a la absorción incompleta del
seno venoso en la aurícula derecha, al
desarrollo anómalo del septum
secundum o a ambos.
 COMUNICACIONES
INTERVENTRICULARES (CIV)
Tipo más frecuente
de cardiopatía Representa el
25%
congénita
En
varones
En
mujeres
El tabique interventricular es un tabique, o septum membrano-
muscular que, en condiciones normales, divide al corazón en
dos cámaras independientes una de la otra.
La comunicación interventricular embrionaria debe cerrarse al
final de la 6° o a principios de la 7° semana, participando en
su cierre el tabique interventricular primitivo, los cojines
ventrosuperiores y dorsoinferior del canal atrioventricular y la
cresta sinistroventral del cono.
El cierre incompleto del agujero IV se debe a la falta de
desarrollo de la parte membranosa del tabique IV.

1) CIV perimembranosas
(membranosas, infracristales o
cono-ventriculares): Son las
más frecuentes, constituyendo
el 75-80% del total. El septo
membranoso es una pequeña
zona adyacente a la válvula
aórtica, por debajo de la
misma en el lado izquierdo y
contiguo a la válvula
tricúspide en el lado derecho.
4) CIV del septo de
entrada:
-5 a 8% de las CIV. El septo
de entrada separa las
porciones septales de los
anillos mitral
y tricúspide. Son defectos
posteriores e inferiores a
los membranosos, por
detrás de la valva septal
de la válvula tricúspide.
2) CIV musculares o del septo
trabeculado:
TIPOS -5 y 20% del total.
En al lado derecho, el septo
trabeculado se extiende entre
las inserciones de las cuerdas
tricúspides, el ápex y la crista
supra ventricular.
Pueden subdividirse en
apicales
(las más frecuentes), centrales
y marginales.
3) CIV infundibulares
-5 a 7% de las CIV
El septo infundibular
comprende la porción septal
entre la crista supraventricular y
la válvula pulmonar. Son
defectos en el tracto de salida
del ventrículo derecho debajo
de la válvula pulmonar y
asocian con frecuencia
insuficiencia aórtica.
 TRONCO ARTERIOSO PERSISTENTE
 Se debe a la inexistencia de un
desarrollo normal de las crestas
troncales y del tabique
articopulmonar con división del
tronco arterioso en la aorta y el
tronco pulmonar.
 El tipo más frecuente es un vaso
arterial único que se ramifica para
formar el tronco pulmonar y la aorta
descendente.
 En el segundo tipo más frecuente,
las arterias pulmonares derecha e
izquierda se originan muy cerca la
una de la otra a partir de la pared
dorsal del tronco arterioso.
 TRASPOSICIÓN DE LAS GRANDES
ARTERIAS
 La TGA es la causa más frecuente de
cardiopatía cianótica en los recién
nacidos.
 La aorta se conecta al ventrículo
derecho y la arteria pulmonar al
ventrículo izquierdo.
 Hipótesis de crecimiento conal:
Según esta teoría, el tabique
articopulmonar no se mueve en
espiral durante la división del bulbo
cardíaco y el tronco arterioso. Se
debe a la falta de desarrollo normal
del cono arterioso.
 DIVISIÓN DESIGUAL DEL TRONCO
ARTERIOSO
 Se produce cuando la partición del
tronco arterioso por encima de las
válvulas es desigual.
 En consecuencia, el tabique
articopulmonar no queda alineado
con el tabique IV y se produce una
CIV.
 DEFECTO DEL TABIQUE
ARTICOPULMONAR
 Abertura entre la aorta y el
tronco pulmonar.
 La existencia de las válvulas
pulmonar y aórtica, así como
de un tabique IV intacto,
diferencia esta anomalía del
defecto del tronco arterioso
persistente.
CARACTERIZADO POR:
-Estenosis infundibular
pulmonar.
-Comunicación
interventricular.
-Cabalgamiento de la
Aorta.
-Hipertrofia ventricular
derecha.
SÍNTOMAS Y SIGNOS
 Soplo de estenosis pulmonar al nacimiento.
 Cianosis dentro de los primeros días de vida
al nacer a veces no se detecta, es más
evidente al año de edad.
 Dedos en palillos de tambor se observan en
lactantes mayores y niños.
 Se ausculta soplo sistólico eyectivo intenso
en borde esternal izquierdo inferior.
 El segundo ruido es único constituido sólo por
el componente aórtico.
 En atresia pulmonar se puede oír soplos
continuos de la circulación colateral,
sobretodo en la espalda.

EXÁMENES
AUXILIARES
 ELECTROCARDIOGRAMA:
-Desviación del eje a la
derecha
-Hipertrofia ventricular derecha.
 Ecografía bidimensional
establece el diagnostico.
 Ventriculografía derecha e
izquierda.
TRATAMIENTO
• CRISIS DE CIANOSIS
• Posición en cuclillas
• Uso de oxigeno
• Uso de propanolol (0.1
mg/kg administrados
lentamente hasta un
máximo de 0.2 mg/kg)
• Uso de relajantes tipo
morfina los 0,2 mg/kg.
 La anomalía de Ebstein consiste
en el desplazamiento inferior de
una válvula tricúspide anómala
hacia el ventrículo derecho.
 El defecto puede deberse al fallo
en el procedimiento normal por
el que la válvula tricúspide se
separa del miocardio del
ventrículo derecho
 SÍNTOMAS Y SIGNOS
 La gravedad de los síntomas y el
grado de cianosis son muy
variables, y dependen del grado de
desplazamiento de la válvula
tricúspide y de la gravedad de la
obstrucción del tracto de salida del
ventrículo derecho.
 El paciente puede presentar
inicialmente cansancio o
palpitaciones debidas a la
aparición de arritmias cardíacas
 Los lactantes recién nacidos con
formas graves de la anomalía de
Ebstein presentan cianosis intensa,
cardiomegalia masiva y soplos
sistólicos largos
 EXÁMENES TRATAMIENTO
AUXILIARES MÉDICO
 El electrocardiograma • Prostaglandinas
suele mostrar un bloqueo.
 En los estudios • Operación de Starnes:
radiológicos, el tamaño Consiste en las
del corazón varía reparaciones de la
entre normal y válvula tricúspide o en
cardiomegalia masiva
con forma de caja el cierre quirúrgico con
cuadrada debida al un parche de la válvula
aumento de tamaño de tricúspide, septectomía
la aurícula y el ventrículo
derechos. auricular y colocación
 El cateterismo cardíaco. de una derivación
aortopulmonar.
 Las cardiopatías congénitas cianógenas, en las cuales el flujo sanguíneo anormal va
desde la circulación pulmonar a la sistémica, pasando sangre no oxigenada
adecuadamente a los tejidos, provocando lo que se conoce como cianosis
 En este grupo hablaremos de las más conocidas, que son la tetralogía de Fallot y
la transposición de grandes vasos.
La tetralogía de Fallot es una cardiopatía congénita compleja que incluye:
 Comunicación interventricular.
 Estenosis de la arteria pulmonar.
 cabalgamiento o dextraposición de la aorta.
 Hipertrofia del ventrículo derecho.

Causas:

La mayoría de las veces, este defecto cardíaco se presenta sin causas claras. Sin embargo, se
puede asociar al consumo excesivo de alcohol durante el embarazo, la rubeola materna,
nutrición deficiente durante la gestación, y el consumo de medicamentos para controlar las
convulsiones y diabetes.
Síntomas:

En los niños con esta enfermedad son muy variables. En ocasiones hay pacientes asintomáticos.

 La mayoría presentan cianosis desde el nacimiento o la desarrollan antes de cumplir un año.

 Es frecuente encontrar acropaquias (engrosamiento de extremo de los dedos)
 Además pueden presentar crisis hipoxémicas (mayor disminución de la oxigenación de la
sangre) ante determinados estímulos como el llanto o el dolor, con aumento severo de la
cianosis, agitación, pérdida de fuerza, síncope y que puede llegar a causar la muerte.

Diagnóstico:
Algunos exámenes que podrían recomendarse incluyen lo siguiente:
• Radiografías de tórax : Una prueba de diagnóstico que utiliza rayos para generar imágenes de
tejidos internos, huesos y órganos en una placa radiográfica;
• Electrocardiograma (ECG): Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón, muestra
los ritmos anormales (arritmias o disritmias) y detecta el estrés del músculo cardíaco.
• Ecocardiograma (eco): Un procedimiento que evalúa la estructura y función del corazón al
utilizar ondas sonoras que se registran en un sensor electrónico que produce una imagen en
movimiento del corazón y las válvulas cardíacas.
 Se trata de un orificio que comunica las dos aurículas, permitiendo el paso de sangre
entre ellas.

Causas:
Durante la formación del feto, hay una abertura entre las aurículas izquierda y derecha.
Generalmente, este orificio se cierra al poco tiempo del nacimiento. Si no se cierra totalmente, el
problema se denomina CIA tipo ostium secundum que es el tipo más común de CIA.

Síntomas:
o La mayoría son asintomáticas, y se identifican al realizar un ecocardiograma tras la detección de
un soplo cardiaco.
o síntomas leves y consisten en infecciones pulmonares frecuentes, ligera intolerancia al ejercicio y
leve retraso del crecimiento.
o Las CIAs grandes provocan intolerancia al ejercicio y palpitaciones (provocadas por arritmias). En
algunos casos evolucionan provocando síntomas de insuficiencia cardiaca.
  Los pacientes con comunicación interventricular tienen un orificio que comunica los
dos ventrículos. Es la cardiopatía congénita más frecuente al nacer.
 Existen varios tipos de CIV, según su localización dentro del tabique interventricular: las
CIV membranosas o perimembranosas son las más frecuentes (situadas cerca de la
válvula tricúspide).

Diagnóstico:
El diagnóstico se sospecha por la clínica y la exploración física (se escucha un soplo cardiaco muy
característico).
• Electrocardiograma (ECG): Un examen que registra la actividad eléctrica del corazón muestra
ritmos anormales (arritmias) y detecta estrés en el músculo cardíaco.
• Cateterismo cardíaco: Un cateterismo cardíaco es un procedimiento invasivo que brinda
información muy detallada sobre las estructuras dentro del corazón.
 Logramos conocer el desarrollo normal del corazón y si durante la 3 y 8
semana de embarazo existe algún defecto, el recién nacido, tendrá
alguna anomalía al corazón.
 Se logró identificar que las cardiopatías congénitas se clasifican en
cianóticas y acianóticas.