Montoya Roxana

El síndrome nefrótico es una de las

grandes formas
de manifestación de la enfermedad renal en
niños. Los elementos
que componen el síndrome son:

Proteinuria persistente
e intensa que ocasiona
Hipoalbuminemia,
Retención de
líquidos con edema e
Hiperlipidemia.
La incidencia mundial del SN en
pediatría es de 2 a 7 x 100 000 en la
población general, y la prevalencia en
niños menores de 16 años de edad es
de 15 x 100 000 habitantes con una
prevalencia acumulativa de 15,7 por
100 000 niños.
El SN suele aparecer
principalmente en niños
de 2 a 8 años con una
máxima incidencia de
los 3 a los 5 años de
edad.
Se desconoce la etiología
 Consiste en un desorden de
permeabilidad
selectiva que puede ser primario
(85-90%) o
secundario (10-15%) en el
contexto de una enfermedad
sistémica.
Síndrome Nefrótico primario
(SNP)
Síndrome Nefrótico
secundario:
Infecciones : Sífilis, Malaria,
HIV, Hepatitis B, C,
Esquistosomiasis, Varicela,
Herpes Zoster.
Toxinas : Mercurio, Oro,
Bismuto, Medios de Contraste,
Dpenicilamina
Alergias : Picaduras de Abeja,
Polen,
Alergias alimentarias
Neoplasias : Enfermedad de Hodking,
Leucemias, Carcinomas
Alteraciones Cardiovasculares : Insuficiencia
Cardíaca Congestiva
Otras: Amiloidosis, Púrpura de Schonlein
Henoch, Enfermedad de Berger,
Glomerulonefritis Aguda
Postinfecciosa, LES, Diabetes Mellitus,
Poliarteritis Nudosa, Enfermedad de Alport.
Síndrome Nefrótico congénito
El mecanismo fisiopatológico del SN involucra
fundamentalmente una base genética predisponente
además de presencia de células T anómalas con
formación muy aumentada de IL-2 y de sus
receptores y finalmente una disminución de la carga
polianiónica de la membrana glomerular
y aparición de proteinuria masiva.
 Inmunofisiopatología
Se sugiere un mecanismo inmune
relacionado a atopía (asma y eczema),
variación estacional de las recaídas,
susceptibilidad al neumococo,
respuesta a los corticoides, a la
ciclofosfamida y ciclosporina A,
enfermedad de Hodgkin, y sarampión.
 Grados de proteinuria:
Sujetos Proteína/creatinina
(Orina al azar)
Normal < 2 años < 0,5
Normal > 2 años < 0,2
Proteinuria leve 0,2 a 0,5
Proteinuria moderada 0,5 a 2
Proteinuria severa >2
 Fisiopatología del edema:
Se involucran simultáneamente los mecanismos de Underfill y de
Overflow. Su aparición en el SN se objetiva cuando la albúmina sérica es
inferior a 2 g/dl, y tanto la ascitis como el derrame pleural aparecen
cuando la albuminemia es inferior a 1,5 g/dl.
Hipótesis Underfill o alteración del Equilibrio de Starling:

El hígado nos es
¡ Perdidas capaz de aumentar
urinarias la síntesis de
albumina

! Disminución de la
presión oncotica Causa hipovolemia
plasmática

Origina reducción
Aumenta la
de la presión
reabsorción renal
hidráulica
de agua y sodio
intraglomerular.
La retención de agua y sodio es
secundaria a una alteración renal
primaria

Da lugar a una reabsorción

inadecuada por alteraciones
intrarrenales, factores hormonales

O por efectos nerviosos.

 Signos Vitales
Presión arterial normal o incrementada: Se
describe un 20% de pacientes con HTA leve
y transitoria en el SN. También se reporta
hipotensión ortostática

Temperatura: Normal, a menos que coexista

una infección.

Frecuencia cardíaca: Taquicardia secundaria

a disminución del volumen intravascular por
disminución de la presión oncótica o por
insuficiencia cardíaca congestiva.
Frecuencia respiratoria: Incrementada si hay
edema masivo con efusión pleural, embolia
pulmonar, ascitis, gasto cardíaco disminuido
o insuficiencia cardíaca congestiva
 Examen Físico:
Edema: El edema ocurre de dos a cuatro
semanas del inicio de la proteinuria y es
inicialmente blando y matutino con tendencia
progresiva y generalizada (fascies abotagada)

Clínica cardiovascular: Los ruidos cardíacos

disminuidos de intensidad podrían significar
derrame pericárdico y si están incrementados
pueden relacionarse a edema pulmonar. Los
pulsos periféricos pueden ser difíciles de localizar
por el edema.
Clínica respiratoria: La dificultad respiratoria
si ocurre está asociada al edema severo o
edema pulmonar.

Clínica gastrointestinal: Puede observarse

diarrea secundaria al edema de la mucosa
intestinal o proceso infeccioso intercurrente.
 Clínica genitourinaria:
*Edema escrotal,
*Vulvar y
*Linfedema.
Ocasionalmente se puede observar Hidrocele.
 Laboratorio

Hematología:

*Puede ocurrir leucocitosis secundaria a infección

y anemia por déficit de eritropoyetina.
* La prolongación del tiempo
de sangría se ve en los estados de
hipercoagulabilidad.
*El promedio de velocidad
de sedimentación glomerular (VSG) está
reportado en 67 mm en los primeros 30 minutos.
Inmunoglobulinas: La concentración
plasmática de IgG e IgA está disminuida y la
IgM elevada.

Examen de orina: La proteinuria en rango

nefrótico es la presencia de más de 1g/l en
una muestra de orina de 24 horas.
 Estudios por imágenes

Ecografía renal: Permite determinar la estructura

y tamaño de los riñones y descartar obstrucción.
Radiografía de tórax: Pacientes:
Edema pulmonar,
Insuficiencia cardíaca congestiva,
Neumonía.
Cardiomegalia,
Infiltrados Difusos o Parahiliares,
Efusión Pleural
Insuficiencia Cardíaca Congestiva.
Debe descartarse también TBC Pulmonar.
Está dirigido al planteamiento
de secundarismo como son
colagenopatías:

*Lupus Eritosomatoso
Sistémico (LES),
*Vasculitis
*Púrpura de Henoch-Schönlein,
*Enfermedad de Wegener,
*Panarteritis nodosa,
*Amiloidosis,
*Síndrome urémico hemolítico,
*Nefropatía por VIH,
*Diabetes Mellitus.
Infecciones: infecciones bacterianas severas en
un 8%:
debido al descenso de la inmunoglobulinas,
*la deficiencia proteica,
*la terapia inmunosupresora,
*la menor perfusión esplénica por hipovolemia.
Peritonitis primaria
Infecciones
Pulmonares,
Cutáneas,
Urinarias,
Meningoencefalitis y
Sepsis.
Principios generales.-
Dieta:
Se recomienda reposo,
restricción hídrica y
una dieta declorurada,
normoproteica e
hipercalórica.
Antibioticos
 Diuréticos:
Pueden utilizarse diuréticos además de
la restricción de sal. Se recomienda:
Furosemida (1-5 mg/Kg/d) o
Hidroclorotiazida (2-5 mg/Kg/d)
posiblemente combinado con un
ahorrador de potasio como
Espironolactona (1-2 mg/Kg/d) o
Amiloride (0,3-0,5 mg/Kg/d). Hay
experiencia del uso de manitol en el
edema.
Furosemida: NC Hidroclorotiazida: NC
Edemid Di- Eudrin
Frusix Hidrazide
Furdiuren
Lasix
Nacua
Salca
Teysol

Amiloride: NC
Espironolactona: NC moduretic
Aldactazida
Aldactone

Prednisona: NC
Metircorten
 Infusiones de albúmina:
El manejo incluye albúmina
humana 0,5 a 1 g/Kg o
plasma 10 mL/Kg en 2
horas conjuntamente con
Furosemida a 3 mg/Kg/d.
Tratamiento Farmacológico

Esquema estándar:
- Prednisona 60 mg/m2/día por
4 semanas, seguido de
- Prednisona 40 mg/m2
interdiario por 4 semanas
 Esquema Alargado:
- Prednisona 60 mg/m2/día por
6 semanas seguido de
- Prednisona 40 mg/m2
interdiario por 6 semanas

Esquema Acortado:
- Prednisona 60 mg/m2/día hasta obtener en 3
muestras consecutivas de orina la negativización
de proteinuria seguido de
- Prednisona 40 mg/m2/interdiario hasta la
normalización de niveles de albúmina sérica.
En el primer episodio se recomienda el esquema
alargado.
En el recaedor infrecuente, la tendencia actual
es el esquema acortado.

En el recaedor frecuente y en el corticodependiente

se indica.
Prednisona 40 mg/m2/interdiario asociado a un
inmunosupresor.
Remisión: excreción urinaria de proteínas 4 mg/m2 x
hora en tres días consecutivos.
Recaída: excreción urinaria de proteínas > 40 mg/m2/h
o más en tres días consecutivos habiendo estado
previamente en remisión.
Recaedor frecuente: dos o más recaídas en 6 meses
tras la respuesta inicial o 4 o más recaídas en
cualquier período de 12 meses.
Corticodependiente: recaída durante el tratamiento
con esteroides o a los 14 días de suspenderlo.
Corticoresistente: no respuesta a pesar de 4
semanas con prednisona a dosis de 60 mg/m2/día.
Es recomendable al alta controles semanales
que incluye peso, talla, PA y determinación de
proteinuria en orina de 24 horas, relación
proteína/ creatinina A REALIZARSE CADA 15
DIAS.
 Bibliografía
Sellarés V. Manual de Nefrología Clínica, Diálisis y Trasplante
Renal. Harcourt Brace España 1998.

F. SANTOS
Departamento de Pediatría. Hospital Universitario Central de
Asturias

COMITÉ DE NEFROLOGÍA
SOCIEDAD ARGENTINA DE PEDIATRÍA FILIAL SALTA

Síndrome Nefrótico en Pediatría

MARIO H. ENCINAS ARANA*Pediatra-Nefrólogo
Médico Asistente del Servicio de Nefrología, ISN.

Nefrología pediátrica, edición 2008. Dras María G. Caletti y Marta Adragna

Nefrología y Medio Interno. Criterios de Atención del Hospital Garrahan volumen I.