BEJARANO INGAR SOFIA

Anatomía
EPID: Son un grupo heterogéneo de alteraciones
del parénquima pulmonar, que han sido
clasificadas juntas por presentar características
clínicas, radiológicas, fisiopatológicas y
anatomopatológicas similares.

- Alvéolos
- Epitelio alveolar Espacios entre
estas estructuras
- Endotelio capilar
- Tejidos perivasculares y linfáticos
 Estímulos exógenos y endógenos

Polvo, humos, humo de Medicamentos,

cigarrillo, trastornos infecciones, radiación,
autoinmunitarios otras enfermedades

Lesión pulmonar microscópica:

Separación espacial y temporal

Intacta Cicatrización de herida Anómala

Predisposición genética
Trastornos autoinmunitarios

Homeostasis pulmonar Fibrosis pulmonar

 Asbesto
Humos, gases
Fármacos (antibióticos, amiodarona, oro) y
Causa quimioterapia
Respuesta pulmonar:
conocida Radiación
Alveolitis, inflamación
Neumonía por aspiración
intersticial y fibrosis

Neumonías intersticiales idiopáticas

Causa Enfermedades de tejido conjuntivo
Síndromes de hemorragia pulmonar
desconocida
Amiloidosis
EPID Enfermedades hereditarias
Neumonías eosinofílicas

Neumonitis por hipersensibilidad

Causa conocida Polvos inorgánicos: silicato de berilio

Respuesta pulmonar:
Granulomatosa Sarcoidosis
Causa Granulomatosis de Wegener, G. de Churg-Strauss
desconocida Granulomatosis broncocéntrica
Granulomatosis linfomatoide
 Alergias, neumonía intersticial aguda, neumonía
Duración de la enfermedad

Presentación aguda eosinófila, y neumonitis por hipersensibilidad

Sarcoidosis, ILD medicamentosas, síndromes de

Presentación hemorragia alveolar, neumonía organizativa
subaguda criptógena.

Presentación crónica IFP, sarcoidosis, histiocitosis pulmonar de células de

Langerhans, neumoconiosis, CTD

Presentaciones Neumonía eosinófila, neumonitis por

episódicas hipersensibilidad, neumonía organizativa criptógena,
vasculitis, hemorragia pulmonar, y síndrome de
Churg Strauss.
Edad IFP: Mayores de 60 años
LAM, PLCH, formas heredadas de ILD: 20 – 40 años
Sexo Linfangioleiomiomatosis
(LAM), esclerosis tuberosa: Mujeres premenopáusicas
IFP, neumoconiosis, ILD por AR: Varones

Antecedentes Neumonía intersticial, esclerosis tuberosa, neurofibromatosis,

familiares sarcoidosis.
F.R.: Edad avanzada, sexo masculino y tabaquismo.

Antecedente de IFP (65 – 75%), PLCH, neumonía intersticial descamativa,

tabaquismo síndrome de Goodpasture y proteinosis alveolopulmonar
Ant. Laborales y Listado cronológico de los empleos durante toda la vida del
ambientales paciente.
Ejm: Neumonitis por hipersensibilidad (pulmón de granjero)
Otros antecedentes Infecciones parasitarias: eosinofilia pulmonar
importantes Factor de riesgo para VIH
Disnea

Tos no productiva

Sibilancias

Dolor torácico

Hemoptisis

Astenia

Perdida de peso
• Taquipnea
• Los estertores secos al final de la inspiración y de predominio
bibasal Asociadas a inflamación
• Cianosis
• Dedos en palillo de tambor
Ayuda diagnóstica

• Ante la sospecha de una EPID, se

debe realizar una analítica
general, incluyendo: funciones
renal y hepática, hemograma,
reactantes de fase aguda,
anticuerpos antinucleares y factor
reumatoideo
• Hallazgo inespecífico: Aumento de
LDH
• Sarcoidosis: Aumento de ECA
sérica
• Suele ser normal, a menos que exista hipertensión pulmonar:
desviación del eje a la derecha o hipertrofia ventricular derecha

• Dilatación ventricular derecha, hipertrofia en presencia de

hipertensión pulmonar.
Patrón reticular
Patrón retículo-nodular
 • PLCH
• Neumonitis por
hipersensibilidad
crónica
• Silicosis
• Beriliosis
• A.R.
Sarcoidosis
En “panal de abeja”
 Sensibilidad: 94%
Mejor para detección precoz y la confirmación de
una posible ILD

Permite evaluar la magnitud y la distribución de la

enfermedad.

Reconoce mejor enfermedades concomitantes:

Adenopatía mediastínica, carcinoma o enfisema

Permite valorar la localización del sitio óptimo para

realizar el lavado broncoalveolar y/o la biopsia
pulmonar
 Espirometría y Capacidad de difusión Gases en sangre arterial
volúmenes pulmonares

- Permite evaluar la - Reducción de la - En reposo: N o revelar

magnitud del problema capacidad de difusión del hipoxemia y alcalosis
pulmonar monóxido de carbono por respiratoria.
- Defecto restrictivo: el desequilibrio de la - Retención de CO2 es
Disminución de capacidad relación ventilación- poco frecuente,
pulmonar total ( FEV1, perfusión (mezcla característico de la fase
FVC), capacidad funcional venosa). terminal de la
residual y volumen - Hallazgo inespecífico, que enfermedad.
residual. no coincide con la fase de
- Ayudan a determinar el la enfermedad
pronóstico en pacientes
con neumonía intersticial
idiopática.
 Método mas eficaz
para confirmar el
diagnóstico y evaluar
la actividad de la
enfermedad

Se debe llevar a cabo

antes de iniciar el
tratamiento

Método:
Broncoscopia con
muchas biopsias Contraindicaciones relativas: Enf. Cardiovascular grave,
transbronquiales (4- configuración en “panal de abeja”, disfunción pulmonar,
8) ancianos.
 Hipoxemia <55 mmHg  Oxígeno suplementario
Glucocorticoides:
• Prednisona 0.5 – 1 mg/kg/peso magro V.O. 1v/d durante 4-12 semanas
• Evaluar: Si mejora  Prednisona 0.25 a 0.5 mg/kg/peso magro, 4-12
semanas
• Evaluar: Si no mejora Añadir un segundo fármaco + dosis reducida de
prednisona (0.25 mg/kg/peso magro):

IPF, Vasculitis, esclerosis Ciclofosfamida, azatioprina (1-2

sistémica progresiva mg/kg/ de peso corporal magro)
durante 8-12 semanas

• Trasplante de pulmón (pacientes crónicos e irreversibles)

La FPI se define como una neumonía
intersticial fibrosante crónica, limitada
al pulmón, de causa desconocida, que
afecta generalmente a adultos
mayores de 50 años, y asociada al
patrón radiológico y/o histológico de la
neumonía intersticial usual

Factores genéticos
Mutaciones en los genes que
mantienen la longitud de los
telómeros (TERT, TERC)
Factores ambientales
El tabaquismo (más de 20
paquetes/año) y la exposición
al latón, acero, plomo y polvo
de madera son considerados
factores de riesgo.

Reflujo gastroesofágico
Factor de riesgo para la
predisposición y progresión
Síntomas Exploración física

La FPI se presenta con Auscultación respiratoria

mayor frecuencia entre la Es característica la presencia de estertores crepitantes desde
quinta y séptima décadas fases tempranas. Los crepitantes finos inspiratorios bibasales
de la vida. Dos tercios de (velcro) pueden orientarnos al diagnóstico de FPI.
los casos se presentan en Exploración general
mayores de 60 años. Los Las acropaquias (dedos en palillos de tambor) son frecuentes
síntomas más frecuentes y se observan en el 50 % de los casos.
son la disnea de esfuerzo En las etapas más avanzadas de la enfermedad se presentan
y la tos no productiva. los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca derecha
propios del cor pulmonale (estasis yugular, hepatomegalia,
edemas)
• Mal pronostico
• Enfermedad progresiva y letal
• 50 % de sobrevivencia a 5 años
• 25% a los ocho años
• No mejora mucho el curso de la enfermedad