MALFORMACIONES

CONGÉNITAS PULMONARES
 OBJETIVOS

- Revisar las más frecuentes y su nomenclatura actual.

- Conocer técnicas diagnósticas más útiles para su

caracterización.

- Comprender este espectro de malformaciones en

hallazgos radiológicos y anatomo-patológicos.
S
E
D
A
D
LI
A
R
E
N
E
G
Malformaciones
Broncopulmonares
8%-18%

Anomalías
Métodos de Congénitas del
Diagnóstico Intestino Primitivo
Anterior

10% Neonatal Detección periodo

20-25% Infancia neonatal o infancia
14% - 15a temprana
 DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO
P: SCREENING

ECOGRAFÍA INICIAL
N: VASCULARIZACIÓN
DE LA FORMACIÓN

RX SIMPLE
LOCALIZACIÓN-TAMAÑO-
EFECTO MASA.
SEGUIMIENTO

TÉCNICA ELECCIÓN >

INFORMACIÓN. APORTE

TC VASCULAR. CONTRASTE
IV. VALORACIÓN TIPO
LESIÓN, VÍA AÉREA.

F –P:CARACTERTIZAR
LESIÓN. CALCULAR
VOLUMEN PULMON
SANO.
RM
CONCEPTO

GRUPO ENTIDADES ORIGINADAS EN

DEFECTOS DEL CRECIMIENTO
BRONCOPULMONAR DURANTES LOS
DISTINTOS ESTADÍOS EVOLUTIVOS
DEL PULMÓN
PUEDEN AFECTAR
La vía aérea, el parénquima pulmonar, la
irrigación arterial pulmonar, el drenaje
venoso pulmonar, o una combinación de
ellos.
DESARROLLO
EMBRIOLÓGIC
O DEL
PULMÓN
 RECUENTO DESARROLLO EMBRIOLÓGICO DEL
PULMÓN Y LA PARED TORÁCICA

Pseudogland
Embrionario Canalicular Sacular Alveolar
ular

>36
4 a 6 6 a 16 16 a 26 26 a 36 semanas
semanas semanas semanas semanas - 2-3
años
PERIODO EMBRIONARIO (4-6 SEM)
ETAPA EMBRIONARIA
• Agenesia pulmonar, laríngea o traqueal
• Estenosis laríngea
• Traqueo-broncomalacia
• Malformaciones bronquiales
• Quistes pulmonares (como el quiste broncogénico)
• Fístula traqueoesofágica
PERIODO PSEUDOGLANDULAR (6-16 SEM)

HACIA EL 6TO MES 17

ETAPA PSEUDOGLANDULAR
• Malformación congénita de la vía aérea pulmonar
• Linfangectasia pulmonar congénita
• Hipoplasia pulmonar
• Quistes pulmonares
• Secuestro pulmonar
• Hernia diafragmática congénita
PERIODO CANALICULAR (16-26 SEM)

FRAGMENTA 3-
6 CONDUCTOS
ALVEOLARES
ETAPA CANALICULAR
• Hipoplasia pulmonar
• Displasia acinar
PERIODO SACULAR (26-36SEM)

AUMENTA INTERCAMBIO
GASEOSO
PERIODO ALVEOLAR (> 36 SEM- NIÑEZ)
ETAPA SACULAR- ALVEOLAR
• Hipoplasia pulmonar
• Displasia acinar
• Displasia alvéolo-capilar
Posterior al nacimiento
Forma
progresiva
hasta los 8
años.

Una hiperplasia activa

aumenta # alvéolos y
Produciendo
finalmente una
una
hipertrofia alveolar que
maduración
lleva a estas
microvascular.
estructuras a su
tamaño definitivo

Con
adelgazamiento
de la pared
alveolar y
formación de
red capilar
 DEP

Interacciones
Señales Factores
mesenquimatosa
reguladoras humorales
s

Tensión PO2 Fuerzas

fisiológica mecánicas
TANTO
LUGAR
INSULTO
EMBRIOLÓGIC
O
EDAD GESTACIONAL

TIPO LESIÓN E
HISTOPATOLOGIA
QUE SE MANIFIESTA
MALFORMACIONES
CONGÉNITAS
PULMONARES
 MALFORMACIÓN
HIPOPLASIA- AGENESIA CONGÉNITA DE LA VÍA
PULMONAR AÉREA PULMONAR

QUISTE SECUESTRO
BRONCO –
BRONCOGÈNICO PULMONAR

HIPERINSUFLACIÓN
LOBAR CONGÉNITA
MALFORMACIÓN CONGÉNITA DE
LA VÍA AÉREA PULMONAR (MAQ)
MAQ
1949
1 / 25.000- 35.000
embarazos
25% de MCP
95% de MCP quísticas
MCP más frecuente,
llegando a un 25-
30% de ellas.

Alrededor 30% de
los pacientes
portadores
desarrollan DR.
MAQ = concepto

TUMOR
SOBRECRECIMIENT Y DISMINUCIÓN
HAMARTOMATOSO
O DE LOS DEL NÚMERO DE
O DISPLÁSICO
BRONQUIOLOS ALVEOLOS
BENIGNO
TERMINALES
 hiperplasia y reemplazo quistes
compensatoria del distintos
GENERANDO
de la vía aérea parénquima tamaños y
distal normal ubicación

FORMACIÓN
Tamaño QUISTES POR
PARTE DE
Período Unilaterales Formación
LOS
pseudoglandular y Lobulares adenomatoidea
BRONQUIOLO
(LI)85% S
TERMINALES
 Desequilibrio entre la
proliferación celular y la
apoptosis

EXCESIVO CRECIMIENTO
QUÍSTICO Y ADENOMATOSO DE
LOS BRONQUÍOLOS
TERMINALES.

Si grandes quistes se
desarrollan en el útero pueden
comprimir

y comprometer el desarrollo de
tejido circundante normal.
MAQ
CLASIFICACIÓN -------- STOCKER

50- 75%
Período Neonatal 10-15%
10%
1 o más quistes > Contiene múltiples
Masa homogénea,
2cm. quistes entre 0.5 a
formada por
Comprime 2cm
microquistes < 0.5cm.
parénquima pulmonar Distribución uniforme
adyacente
MAQ TIPO 0 TIPO IV

• Displasia acinar o • 10-15%

agenesia • Quiste periférico
• 1-3% grande del acino
• Tráquea o tejido distal recubierto
bronquial predominantemente
• Quistes de hasta por células de tipo
0.5cm. alveolar.
• Incompatible con la
vida. MC
CLÍNICA

VARIABLE
90% DIFICULTAD
asintomático RESPIRATORI Infecciones
s A pulmonares
recurrentes
 RX TÓRAX:

Múltiples quistes de paredes finas, con

ocupación interior o contenido aéreo, y
desplazamiento de estructuras
mediastínicas.

TC:

Determinar tamaño de los quistes, la

extensión anatómica e identificación de
otras alteraciones asociadas no visualizadas
HALLAZGOS EN IMAGEN ADZICK

MACROQUISTICA MICROQUÍSTICA
E S S
C
O Quistes únicos o
G Masa
múltiples con un
R hiperecogénica
diámetro de 5
sólida
A mm o más Polihidramno
s
F Hidrops fetal
Í Múltiples quistes
Basada en
A numerosas
de tamaño
interfaces
variable.
crecimiento acústicas
HALLAZGOS EN IMAGEN

VARIABLES

TIPO I TIPO DE
FORMACIÓN

Lesión
multiquística
Radiografías precoces, la lesión puede presentar una
atenuación similar al agua.

Quistes de gran
R
X
tamaño mayor
2cm

c/s quiste
dominante
 HALLAZGOS EN IMAGEN
DESPLAZAMIENTO
Si la malformación es de gran tamaño MEDIASTÍNICO,
puede existir

ATELECTASIA DEL
PULMÓN ADYACENTE

R
X HERNIACIÓN DEL
PULMÓN AFECTADO A
TRAVÉS DE LA LÍNEA
MEDIA
Lesiones quísticas de gran tamaño en hemitórax derecho que condicionan un importante efecto de masa y desplazamiento mediastínico
hacia la izquierda y que se corresponde con una MCVAP tipo I.
HALLAZGOS EN IMAGEN

Masa multiquística

R
TIPO II Quistes de tamaño
menor a 2 cm
X
(0.5-2)

Llenos de aire o
área focal de
consolidación
HALLAZGOS EN IMAGEN

TIPO II

R
X

Aumento de densidad de bordes mal delimitados en el LSD, con imágenes radiolúcidas de pequeño tamaño en su interior,
correspondiente a una MCVAP tipo II.
HALLAZGOS EN IMAGEN

TIPO
III
Masa sólida o
R
quística homogénea
X < 0.5cm
 Neonato con
sospecha
prenatal de
MCVA más

Rx simple al
nacimiento =
normales, debemos
completar el estudio

TC, pueden
existir
anomalías que
en la placa
pasen
desapercibidas.
HALLAZGOS EN IMAGEN

T MASA MULTIQUÍSTICA
O
M
O
M TAMAÑOS VARIABLES DE QUISTES
G SEGÚN TIPO MALFORMACIÓN
R
A
F
Í CONTENIDO AÉREO, LÍQUIDO O
A NIVELES HIDROAÉREOS.
 Malformación tipo III se identifica una masa "sólida" y
homogénea

El diagnóstico de microquistes es anátomopatológico

Siempre TC con contraste IV identificar la

vascularización lesión, porque muchas de las
malformaciones pueden solaparse y ser híbridas
(importante a la hora de plantear el tratamiento
quirúrgico)
CORTE CORONAL (A) Y SAGITAL (B) EN VENTANA DE PULMÓN, DE UN TC CON CONTRASTE IV DE UNA MCVAP TIPO II: LESIÓN
HIPODENSA DE BORDES BIEN DEFINIDOS CON QUISTES MENORES DE 2 CM EN SU INTERIOR, EN LSD.
Las malformaciones tipo II y III son
diagnosticadas con frecuencia en la
niñez y suelen asociarse a otras
anomalías congénitas
• Secuestro pulmonar y
• Atresia bronquial
COEXISTENCIA DE UNA LESIÓN QUÍSTICA, BIEN DELIMITADA, POSTERIOR AL BRONQUIO
PRINCIPAL DERECHO, CORRESPONDIENTE A UN QUISTE BRONCOGÉNICO.
TTO  QUIRÚRGICO
RIESGO MALIGNIZACIÓN:
 RABDOMIOSARCOMA
BLASTOMA
PLEUROPULMONAR
CARCINOMA BRONQUIOALVEOLAR
TRATAMIENTO

20% de
resolución pero para
espontánea aquellas 100%
durante la asociadas mortalidad
gestación, a hidrops, Corticoides
prenatales
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
• Secuestro pulmonar

• Quiste broncogénico

• Hernia diafragmática
 SECUESTRO
BRONCOPULMONA
R
CONCEPTO

Sector del pulmón no funcionante sin

comunicación con el árbol bronquial que recibe
irrigación de la circulación sistémica.

Alteración en la fase embrionaria,

presencia de una yema pulmonar
supernumeraria caudal a la yema
pulmonar normal.
 la irrigación arterial
En ambos casos procede de la
circulación sistémica
(rama aórtica).

Las venas sistémicas el drenaje venoso tiene

(extralobulares) lugar por medio de:

las venas pulmonares

(intralobulares) o
 INTRALOBAR EXTRALOBAR
Más frecuente 75% de casos.
Presenta pleura propia.
Pleura visceral común al pulmón.
Vascularización arterial de la aorta torácica
Vascularización arterial de la aorta o abdominal.
descendente.
Drenaje venoso a las venas ácigos
Drenaje venoso a las venas pulmonares. hemiácigos o a la vena porta.
Mas frecuente en los segmentos basales del 90% en base pulmonar izquierda: supra o
LII. infra diafragmáticos. Comunicación con TGI
Asociado a otras malformaciones.
INTRALOBARES

• Puede ser asintomático y diagnosticarse a edades

más avanzadas (incluso de adulto).
• Puede presentarse con un cuadro de disnea y
cianosis al realizar esfuerzos físicos.
• Neumonías de repetición (Postero-basales
izquierdos)
EXTRALOBARES

• Se diagnostica habitualmente en el periodo

neonatal o primer año de vida
• Puede ser asintomático o manifestarse como
distrés respiratorio, taquipnea, cianosis e hipoxia.
HALLAZGOS EN IMAGEN

ECOGRAFÍA masa triangular o lobular ecogénica, sólida y bien definida

Doppler, aporte
vascular anómalo

Secuestro broncopulmonar fetal (S), con los vasos que lo irrigan (flecha), en la semana 34 de gestación. Derrame pleural
(asteriscos).
HALLAZGOS EN IMAGEN

SECUESTRO EXTRALOBAR

MASA SÓLIDA, BIEN DEFINIDA

RX
RETROCARDIACA O EN EL ÁNGULO
CARDIOFRÉNICO
Pérdida de volumen del pulmón izquierdo y desplazamiento mediastínico hacia la derecha por una masa bien
delimitada en el LII que se correspondía con un secuestro extralobar.
HALLAZGOS EN IMAGEN

SECUESTRO INTRALOBAR

MÁS HETEROGÉNEOS Y PEOR DEFINIDOS.

RX
RX AL NACIMIENTO PUEDE SER NORMAL.
TC

Es la técnica que
mejor caracteriza la El Angio-TC determinará
lesión y por lo tanto el origen del aporte
debe ser ELECCIÓN arterial y su drenaje
venoso, esencial para su
clasificación y la
planificación quirúrgica
TC

Secuestro Extralobar
Masa bien delimitada, de
realza tras la administración de
atenuación partes blandas, con o
contraste iv
sin áreas quísticas en su interior
TC

Secuestro Intralobar
• Atenuación heterogénea
• Bordes mas irregulares
 • T2 intensidad de señal muy alta y homogénea

RM

Secuestro extralobular típico en un feto de 22 semanas de gestación. El secuestro (asterisco negro) se aprecia como una masa
triangular grande en el lado izquierdo, con una intensidad de la señal más alta que la de los pulmones normales desplazados y
comprimidos (flechas). Los pulmones y el corazón (asterisco blanco) están desplazados hacia la derecha.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Quiste
broncogénico
• Valorar la localización • Neuroblastoma
• No tiene • Mas frecuente en el
vascularización • Localización lado derecho
sistémica mediastínica y • Presenta
• Mejora en el estudio de pulmonar central calcificaciones
imagen de • No presenta • Hemorragia
seguimeinto. vascularización suprarrenal
sistemica • Sin vascularidad
Neumonía • DisminuyeLesiones
–
crónica o desaparece
suprarrenales
recurrente
Secuestro broncopulmonar extralobular subdiafragmático. A. Sección siguiendo el plano longitudinal del feto con una masa
subdiafragmática (asterisco). La lesión está separada claramente de la glándula suprarrenal adyacente (Ad) y del riñón (R),
y se ha demostrado que es un secuestro broncopulmonar extralobular subdiafragmático.
B. Imagen Doppler color del mismo paciente en la que se observa la irrigación arterial sistémica (flecha) procedente de la
aorta de esta lesión
 QUISTE
BRONCOGÉNICO
LESIÓN QUÍSTICA SOLITARIA MÁS COMÚN
ENCONTRADA EN EL TÓRAX FETAL.

Yemación anómala
del intestino anterior CLINICA
primitivo entre las 4- 70% mediastino,
7 semanas de subcarinal y
paratraqueal ASINTOMATICOS
gestación
derecha. DISTRÉS
Intrapulmonar. RESPIRATORIO
COMPRESIÓN
TRAQUEAL,
ESOFAGICA
HALLAZGOS EN IMAGEN

RM
ECO

•Imagen anecoica con refuerzo •Localizar el quiste y establecer sus

posterior en el tórax fetal relaciones.
•Pared fina , en ocasiones calcificada. •T1: Hipointenso
•T2: Hiperintenso
A)Corte coronal de RM, secuencia potenciada en T2: Lesión hiperintensa de morfología redondeada y bien delimitada,
localizada en el mediastino superior,que corresponde a un quiste broncogénico. B)Corte axial de RM de la misma lesión,
secuencia potenciada en T1: Lesión hipointensa y bien delimitada.
RX
Masa de atenuación líquido

Bordes bien delimitados.

Puede comprimir la vía aérea

y asociar hiperinsuflaciòn del
lóbulo adyacente.
Si se produce infección del
quiste, se puede ver imágenes
de "sombras" o niveles
hidroaéreos.

Calcificaciones periféricas
 TC Identifica:
 Lesión líquida (0-20 UH)
 De morfología redondeada
 Bien delimitada

Es la técnica de  De pared fina

elección:  No realza tras la
administración de contraste
iv.

Valor de atenuación mayor que el líquido (> 30 UH) debido a

un alto contenido proteináceo o a contenido hemático
A)Corte coronal de TC con contraste iv,en ventana de pulmón: Lesión paraespinal zquierda, hipodensa y bien delimitada, que corresponde a un quiste
broncogénico. B)Corte axial de la misma lesión, en ventana de mediastino:Lesión redondeada, hipodensa y bien delimitada.
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

- MAQ

- Neumatocele

- Absceso pulmonar

- Neumonía redonda

- Tumor primario metastásico

- Quiste hidatídico

- Quiste de duplicación entérico

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Masa con realce

Bordes mal
definidos
Secuestro B. Presenta vaso
nutricio

Generalmente no es uniloculada
Contiene aire poco despues del
MCVRP-MAQC naciemineto
La localizacion frecuente no es
mediastinica

No produce efecto de masa sobre estructuras

Neumonía adyacentes
Resolución en estudios de control
redonda Asocia broncograma aéreo
HIPERINSUFLACIÓ
N LOBAR
CONGÉNITA
Hiperinsuflación
progresiva de
un LB como Se manifiesta
> frecuencia es
resultado de un en el periodo
el LSI, después
mecanismo neonatal o
el LM y el LSD.
valvular a nivel primera Lobectomía
Afectación
bronquial, que infancia como
parcial de un
permite la distrés
lóbulo o varios.
entrada de aire respiratorio.
pero no su
salida

Sexo
masculino
 Causas Causas
intrínsecas extrínsecas
Compresión por
Anormalidades arteria
cartilaginosas pulmonar
dilatada

Cartílago
Quiste
bronquial débil
broncogénico
o ausente
HALLAZGOS EN IMAGEN

ECO

•Masa homogénea hiperecoica

RX

Se acompaña de:
• Atelectasia del
parénquima adyacente
• Aplanamiento
Hiperlucencia pulmonar de
mayor o menor tamaño diafragmático
• Aumento del espacio
intercostal
• Desplazamiento del
mediastino
Hiperlucencia del pulmón izquierdo con importante efecto de masa que condiciona desplazamiento mediastínico a
la derecha, atelectasia del pulmón derecho y aumento del espacio intercostal izquierdo.
 TC

Tras la reabsorción del

liquido y el reemplazo por
aire, se manifiesta como UNA
Inicialmente como una
HIPERLUCENCIA que
opacidad debido a la
desplaza los vasos
retención de líquido
circundante y que ejerce
pulmonar fetal.
mayor o menor efecto de
masa sobre las estructuras
adyacentes.
A) Corte axial de TC: Marcada hiperlucencia del LSI, por un enfisema lobar
congénito.
B) Pieza quirúrgica.
lobectomía
ANOMALÍAS DEL
DESARROLLO
PULMONAR
ENTRE EL DIA 26 Y SEMANA
24 DE GESTACIÓN

3 GRADOS DESARROLLO
INTERRUMPIDO
Agenesia
• Ausencia completa del bronquio y pulmón, sin
irrigación.
Aplasia
• Supresión estructuras bronquiales.
• Bronquio rudimentario, limitado por saco ciego
de tejido pulmonar

Hipoplasia
• Disminución variable del parénquima pulmonar.
 AGENESIA PULMONAR

Periodo embriogénico (4 semanas).

Etiología desconocida.

Unilateral . H y M

Alteraciones cardíacas, GI, MS, GU.

Etapa neonatal la mayoría SDRA.

RX
Hemitórax pequeño, radio opaco.

Espacios intercostales
disminuidos.

Hiperinsuflación compensadora
del pulmón contralateral.

Desplazamiento mediastínico
hacia el hemitórax afecto
TC

Ausencia de
parénquima pulmonar

Arteria pulmonar
 HIPOPLASIA
PULMONAR
• Disminución del numero de células
pulmonares, vía aérea y alveolos.

Causada por factores

que comprometen el
espacio torácico
disponible para el
crecimiento pulmonar

Intratorácicos (hernia diafragmática

congénita )
Extratorácicos (oligohidramnios)
 Asintomática y
compatible con la vida o
presentar dificultad
respiratoria severa y
estar acompañada de
otras malformaciones.

La hipertensión
pulmonar persistente
es un evento grave La HP raramente es
que puede primaria o idiopática.
presentarse en los
recién nacidos con HP

En el 50% asociarse
con hernia
Los hallazgos clínicos
diafragmática,
dependen del grado
malformaciones
de anormalidad
genitourinarias,
pulmonar Y MPC
cardíacas y
gastrointestinales.
HALLAZGOS EN IMAGEN

La Rx de tórax
demuestra una
disminución de DESPLAZAMIENT
volumen del O CARDIACO
parénquima
pulmonar (LD).

CONTRALATERAL DESPLAZAMIENT
HIPERINSUFLACI O HEMITORAX
ÓN OPUESTO
HIPOPLASIA
DERECHA
 ATRESIA
BRONQUIAL
 Obliteración focal luz
de un bronquio
segmentario o
subsegmentario.

Desarrollo normal de
Solitaria o múltiple.
la vía aérea distal.

Las secreciones
mucosas se
acumulan distales al
área atrésica, dando
lugar a la formación
de un broncocele. NIÑOS Y
ADULTOS
MAYORES
Los alveolos distales se
Produce un
ventilan a través de
atrapamiento aéreo = Segmentos apicales y
pequeñas
región de posteriores del LSI
comunicaciones
hiperinsuflación seguido por el LSD y el
anómalas, con el
alrededor del bronquio LM.
pulmón normal
dilatado.
adyacente.
EN RECIEN NACIDOS
• la zona distal al segmento atrésico, puede
atelectasiarse como resultado de la estasia mucosa
 RX

Cuando el líquido es reabsorbido, la

Masa de densidad agua por el atresia bronquial se verá como un
líquido pulmonar atrapado distal al área de atrapamiento aéreo con
área atrésica. segmento atrésico lleno de moco
(Broncocele)
 TC

• OPACIDAD
REDONDEADA
(BRONCOCELE)
PUEDE CONTENER
UN NIVEL
HIDROAÉREO
ENCUENTRA
RODEADA DE UN
ÁREA TC con contraste iv en ventana de pulmón: A) Corte axial: Lesión nodular de atenuación partes blandas

HIPERLUCENTE
(Broncocele) rodeada de un área hiperlucente de atrapamiento aéreo, en LSI, correspondiente a una atresia
bronquial segmentaria.
B) Corte sagital: Lesiones hipodensas en língula y lóbulo inferior izquierdo, con algún
componente quístico, correspondientes a MCVAP.