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LEPRA

“Enfermedad de
Hansen”
 Es una enfermedad infecciosa crónica, que
afecta principalmente piel y nervios periféricos
 Es causada por el mycobacteriun leprae
INTRODUCCION
 La lepra es una enfermedad infecciosa
con probable susceptibilidad genética y de
larga evolución que se transmite por el
contacto directo y prolongado con
pacientes.
 La lepra tiene dos formas comunes de
manifestación: la tuberculoide y la
lepromatosa.
INTRODUCCION
 El complejo se
localiza en la unión
dermoepidérmica,
(Folículo piloso,
glándula sebácea,
músculo erector del
pelo, glándulas
sudoríparas, alrededor
de los vasos
sanguíneos y nervios)
 Predomina en hombres, sobre todo el tipo
lepromatoso, y en mujeres es mas frecuente el
tipo tuberculoide
 Se adquiere en las primeras décadas de la vida
pero tiene un periodo de incubación largo ( 6
meses a 5 años ) y es poco sintomatica por lo
que se diagnostica generalmente entre los 0 a
60 años
 En niños menores de 5 años solo se presenta
del tipo tuberculoide
 El agente causales un bacilo acido alcohol
resistente, mycobacteriun leprae
actinomicetales mycobacteriales
 Tiene forma de bastoncillo alargado que mide
de 1 a 8 u de largo
 En un microorganismo intracelular obligado
 Es un bacilo con muy baja virulencia y poca
patogenicidad, hasta ahora el único reservorio
es el ser humano
 Es una enfermedad multifactorial y poco
transmisible 5% desarrollan enfermedad
 la vía de transmisión mas factible es la
respiratoria a través de las gotitas de fluge o
por la piel traumatizada la frecuencia de
infección es 5 a 8 veces mayor
 Su manifestación va a depender de la respuesta
inmune del huésped mas que de invasión por el
bacilo
 Para su clasificación se tienen en cuenta cuatro
parámetros clínico, histologico, respuesta
inmune del paciente al bacilo y bacteriológico
 2 tipos polares lepromatoso anérgico, y el
tuberculoide hiperergico en general siempre
son estables
LEPRA LEPROMATOSA
 Capacidad de producir gran cantidad de Ac.
 Normalidad de linfocitos B.
 Ausencia de linfocitos T supresores:
formación de complejos inmunes con estado
inflamatorio severo→ Reacción leprosa
LEPRA TUBERCULOIDE

Inmunidad normal
Destrucción rápida del
bacilo.
No se encuentran grandes
cantidades del m.o en piel.
No es trasmisible
CONTACTO PROLONGADO
CON BACILOS

1. INMUNIDAD CONTRA M. LEPRA NORMAL

Fagocitosis y destrucción de bacilos


Infección pero NO enfermedad.
CONTACTO PROLONGADO
CON BACILOS
2. INMUNIDAD CELULAR NORMAL O AUMENTADA

Luego de destruir del m.o:


Hipersensibilidad
2da inoculación: lepra tuberculoide o
resultado (+) lepromina
CONTACTO PROLONGADO
CON BACILOS

3. DETERIORO ESPECIFICO DE LA INMUNIDAD


CELULAR
Lepra tuberculoide o lepromatosa
CONTACTO PROLONGADO CON
BACILOS

4. DETERIORO INMUNE SEVERO


Lepra tuberculoide o lepromatosa
FACTORES DE RIESGO

 Convivir con el paciente por años (un


contacto íntimo y prolongado).

 Estar genéticamente predispuesto


para adquirir la enfermedad.
(Hay un factor de resistencia natural de la lepra que
está presente en el 95% de la población )
SIGNOS Y SINTOMAS
 Mycobacterium leprae es la única bacteria que invade los
nervios periféricos y casi todas sus complicaciones son la
consecuencia directa de esta invasión.

 Debido a que la incapacidad de sentir el tacto, el dolor, el


frío y el calor, los enfermos pueden quemarse, cortarse o
herirse sin darse cuenta.
SIGNOS Y SINTOMAS
Afecta:
 Nervios periféricos
 Músculos
 Piel
 Ojo
 Nariz
 Testículos
SIGNOS Y SINTOMAS
Nervios periféricos
 Facial
 Auricular
 Cubital
 Mediano
 Radial
 Ciático
 Poplíteo externo
 Tibial posterior
Fase: Progreso de lesión
 Ausencia de sudoración
 Pérdida de sensibilidad
 Debilidad muscular
 Parálisis incompleta o
parálisis completa
reciente
 Restablecimiento
posible
Fase: Destrucción
 Parálisis completa del nervio

 Destrucción del nervio

 Restablecimiento imposible
LEPRA LEPROMATOSA

• Sistémica
• Progresiva
• Infectante

• Piel
• Mucosas
• Nervios

• Cualquier órgano
• Excepto SNC
LEPRA LEPROMATOSA
Lepra
lepromatosa
difusa
Lepra
lepromatosa Lepra
lepromatosa
nodular
LEPRA LEPROMATOSA
DIFUSA

 Afectación de toda la piel


 Mas polar que la nodular
 Piel lisa, brillante, turgente.
Tto: seca, atrófica y
escamosa.
SIGNOS Y SINTOMAS
Piel
 Pérdida de la sensibilidad
 Placas redondeadas de bordes nítidos
 Destrucción de glándulas sebáceas
 Destrucción de folículos pilosos

 Perdida parcial de la sensibilidad


 Nódulos firmes y difusos.
 Tumefacciones ampliamente distribuidas
LEPRA LEPROMATOSA
Infiltraciones de las cejas causando
madarosis, orejas, nariz y abundantes
tubérculos cutáneos

Ojos, testículos, riñón e hígado


SIGNOS Y SINTOMAS
Ojo
 Queratitis
 Conjuntivitis
 Iritis
 Ceguera
 Madorosis
SIGNOS Y SINTOMAS
Nariz
 Rinorrea
 Perforación y colapso del tabique nasal
 Aplastamiento de la nariz (Nariz en silla de montar).
LEPRA TUBERCULOIDE

 Piel y n. periféricos.
 No trasmisible.
 Destrucción de los nervios.
 Lesiones escasas y
asimétricas.
 “Complejo cutáneo nervioso
tuberculoide”
LEPRA TUBERCULOIDE

 Placas nodulares infiltradas de


diversas formas.
 Bien delimitadas con borde mas
activo que el centro.
 Nodulos: brillantes, duros y
firmes. Crecen y evolucionan
lentamente asociados a
trastornos de la sensibilidad.
LEPRA TUBERCULOIDE
LEPRA INDETERMINADA

Lepra Lepra
lepromatos Lepra indeterminada tuberculoid
a e

 Maculas mal definidas


hipocrómicas, anhidróticas,
anestésicas y alopécicas.
 Tronco, mejillas, cuello
anterior y nalgas.
 Signo de la mancha de
Castañeda
LEPRA DIMORFA

 Interpolares
 Inestables  Lesiones
 Mueven de un polo lepromatosas o
a otro tuberculoides
SECUELAS
 Daños nerviosos permanentes
 Desfiguración estética
 Ceguera
 Infertilidad
 Impotencia
DIAGNOSTICO

LEPROMINOREACCI
LEPROMINOREAC
BACILOSCOPIA HISTOLOGIA
CION
ON

CLINICO
Baciloscopia
• 5 muestras
1 Moco nasal

2 Linfa oreja izquierda

3 Linfa oreja derecha

4 Linfa de lesiones
Nódulos /borde interno 2 5
de máculas. 1
3 4
Codo o rodilla derecha

Tinción por Ziehl Neelsen y Lectura


5. Linfa lesiones.
codo o rodilla izquierda
Baciloscopia
Escala semicuantitativa
(-) No se encuentran BAAR en 100 campos
microscópicos observados o en 10 minutos
de observación
(+) Menos de un BAAR en promedio, en 100
campos microscópicos observados
(++ Uno a diez BAAR en promedio, en 50
) campos microscópicos observados
(++ Se observan más de 10 BAAR en promedio,
+) en 20 campos microscópicos observados.

Índice Bacilar : promedio de cruces/ 5


Mitsuda / Lepromina

• No es prueba diagnóstica

• Ayuda a clasificar la lepra

• determinar capacidad de respuesta

• Inoculación intradermica 0.1ml

• Lectura positiva: 6 mm o más

• Negativa : menos de 6 mm

Es positiva en Tuberculoides y
negativa en lepromatosos
Diagnostico por Serologia y PCR

• Soporte diagnostico lepra


paucibacilar

• Acs anti PGL-I.


90% casos
lepra lepromatosa no tratada

40-50% paucibacilar
1-5% c controles sanos

• PCR sensible y específica


DNA M.leprae 95% casos multibacilar
55% casos Paucibacilar

Actualmente no usada en la práctica clinica


TRATAMIENTO LEPRA
 Tiene como objetivo evitar
la transmisión de la
enfermedad del paciente y
la prevención de secuelas
y el desarrollo de
resistencias.
 los pacientes deben ser
tratados de forma
ambulatoria y con
naturalidad, la
hospitalización solo se
justifica ante la presencia
de una reacción leprosa.
TRATAMIENTO LEPRA
Con fines prácticos se recomienda el uso de dos
esquemas.
pacientes paucibacilares : con 2 fármacos
Pacientes multibacilares: con 3 fármacos
TRATAMIENTO LEPRAPAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
Dapsona
 Rifampicina 600
mg/mes, con
Rifampicina
supervisión de la Dosis mensual
supervisadas
ingesta.

 Dapsona
100mg/dia,
autoadministrada.
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
Se darán mínimo 6 dosis El concepto básico es
mensuales durante 9 meses siempre emplear por lo
o hasta que desaparezcan
menos dos drogas
los signos de actividad
clínica.
antileprosas
simultáneamente de las
Se seguirán durante 2 años,
luego de completar el cuales una deberá ser la
esquema, con una consulta rifampicina la cual tiene
semestral, baciloscopia al acción bactericida contra
final de la quimioterapia, y el M. leprae.
antes de dar de alta al
enfermo por curación.
TRATAMIENTO LEPRA PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
En casos de resistencia a
sulfonas se aconseja dar
un Tto según el
siguiente es quema:
Rifampicina 600 mg/dia (6
meses-2 años)
Clofazimina: 100 mg/dia
por 6 meses. luego
100mg 3 veces por
semana
indefinidamente.
Etionamina 375 mg/dia,
indefinidamente.
TRATAMIENTO LEPRA
PAUCIBACILAR
indeterminada y tuberculoide
 Si hay compromisos de los nervios es conveniente
agregar dosis bajas de esteroides sistémicos.
 Los casos infantiles no requieren tratamiento.
Tratamiento de lepra Bacilifera
 Rifampicina 600
mg/mes, con supervision
de la ingesta.

 Clofazimina 300
mg/mes, con supervision
de la ingesta.

 Clofazimina 50 mg/dia y
Dapsona 100 mg/dia
autoadministradas, por 2
años o hasta
negativizarse las
baciloscopias.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Se deben dar por lo menos Si hay reacción leprosa
24 dosis supervisadas con bacteriología
en un tiempo de 36 negativa, se sigue
meses, y si continua con
hasta la desaparición
baciloscopia + se debe
continuar hasta lograr la de la reacción y por 6
negativización de estas meses mas.
y por 6 meses mas,
posterior/.
No se debe interrumpir el
tto aun cuando se
presenten cuadro
reactivos de cualquier
tipo.
Tratamiento de lepra Bacilifera
 Se debe vigilar a estos
enfermos durante 5 años
después de completar los
esquemas con consulta
medica semestral y
baciloscopias trimestrales.

 Para muchos autores el tto en


los pctes lepromatosos se
debe dar de forma indefinida,
ya que no se ha precisado el
momento en que debe
suspenderse.
Tratamiento de lepra Bacilifera
Hay otros medicamentos
antileprosos como la
minociclina. La ofloxacina, la
perfloxacina y la
claritromicina.
Estos pueden utilizarse de
forma combina:
rifampicina 600 mg,
ofloxacina 400 mg y
minociclina 100 mg en
dosis mensuales por tres a 6
meses, o como dosis unica
en pctes paucibacilares con
una sola lesion.
ERITEMA NODOSO LEPROSO
En casos de reacción
leprosa tipo II esta
indicada la Talidomida
en dosis de
200 a 300 mg al dia
(6 mg/kg/dia) por 3 a 4
dias o hasta lograr el
control de los síntomas
que empiezan a
desaparecer al segundo
o tercer dia de tto.
VACUNA
Las vacunas para la lepra pueden
ser de dos tipos
1)Inmunoprofilactica
2)Inmunoterapeutica
La profilactica pretende lograr que
el huesped reconozca algunos
antigenos que comparte con
otras micobacterias, para prover
la respuesta TH1 e inducir a los
linfocitos CD8 y la degranulacion
de cells T para producir
interleucinas 4 y 5
VACUNA
La vacuna inmunoterapeutica
tiene como objetivo “apagar”
los mecanismos del huesped
que producen la enfermedad
y potenciar los mecanismos
intracelulares por medio de
los cuales el bacilo es
destruido.
PREVENCION SECUNDARIA
“Diagnóstico oportuno”

 Manifestaciones clínicas y exámen físico


 Raspado de piel para detectar bacilos (+L, –T)
 Prueba cutánea con lepromina (-L, +T)
PREVENCION SECUNDARIA
Limitación del daño
Lepra lepromatosa
 Rifampicina: 600 mg (1/30)
 Diaminodifenilsulfona: 100mg (30/30)
 Clofazimina: 50 mg (30/30) y 300 (1/30)

 La OMS sugiere que se de por dos años

Lepra tuberculoide
 Rifampicina 600 mg (1/30)
 Diaminodifenilsulfona 100 mg (30/30)

 La OMS sugiere que se de por 6 meses


PREVENCION TERCIARIA
Rehabilitación
 En el pasado, las deformaciones causadas por la lepra
conducían al ostracismo y los enfermos infectados solían ser
aislados en instituciones y colonias.
 En algunos países, esta práctica continúa siendo frecuente. A
pesar de que el tratamiento precoz puede prevenir o corregir la
mayoría de las deformidades más importantes, las personas con
lepra son propensas a sufrir problemas psicológicos y sociales.

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