OBJETIVOS:

1. A que se debe las infecciones respiratorias repetidas

2. A que se debe las elevaciones del cloro en el sudor
3. A que se debe las heces voluminosos y félidas del paciente
4. En que consiste la técnica del PLFR(polimorfismo longitudinal de
fragmentos restrictivos )
5. Cuales son las características de la proteína CFTR
6. Que papel tenia esta proteína
 Mecanismos de defensa intrinsecos del sistema respiratorio
El aparato respiratorio
tiene mecanismos de
defensa para limpiarse
y protegerse por sí
mismo

Los cilios, unas minúsculas

proyecciones musculares parecidas a
los cabellos que sobresalen de las
células que recubren las vías
respiratorias, son uno de los
mecanismos de defensa del aparato
respiratorio. Los cilios propulsan una
capa líquida de mucosidad que recubre
las vías respiratorias

La capa de
mucosidad atrapa
microorganismos patógenos
(microorganismos
potencialmente infecciosos)
y otras partículas,
impidiendo que lleguen a los
pulmones.
 Los macrófagos
alveolares, un tipo
de leucocitos (glóbulos
blancos) situados en la
superficie de los
alvéolos, constituyen
otro mecanismo de
defensa pulmonar.

Por ejemplo, cuando una Para realizar el

persona inhala una gran
intercambio gaseoso,
cantidad de polvo o se
está defendiendo de una los alvéolos no están
infección respiratoria, se protegidos por moco
producen más ni cilios, ya que su
macrófagos y se reclutan grosor haría más lento
más neutrófilos. el trasiego de oxígeno
y dióxido de carbono.

Cuando los pulmones En lugar de ello, los

están expuestos a graves
amenazas, pueden macrófagos
incorporarse desde la alveolares buscan
circulación glóbulos las partículas
blancos adicionales,
especialmente
depositadas, se
neutrófilos, para adhieren a ellas, las
contribuir a ingerir y ingieren, las matan
eliminar los agentes si están vivas y las
patógenos.
digieren.
2.- ¿A qué se debe la elevación del cloro en el sudor?

Es otra de las principales manifestaciones clínicas de la

fibrosis quística que se debe a que los pacientes con FQ
eliminan cuatro veces más sodio por el sudor que los
sujetos sanos, y el exceso de sudoración puede producir
liberación de aldosterona, retención renal de sal y
deshidratación.
Las situaciones de aumento de la temperatura ambiental,
la fiebre, el ejercicio físico, los factores de estrés, vómitos
o diarrea pueden llevar al cuadro de deshidratación con
alcalosis metabólica por hipocloremia e hipocaliemia. Esta
complicación es frecuente durante la época estival y debe
ser prevenida recomendando la ingesta adicional de 1 a 4
g de sal por día, según la edad del paciente.
En 1986 se demostró que las células de las glándulas
sudoríparas y del epitelio respiratorio de los pacientes con
FQ eran relativamente impermeables al cloro y tenían una
absorción de sodio aumentada.
3.- ¿A qué se debe las heces voluminosas y fétidas del paciente?

Cuando suelen aparecer los primeros síntomas, insuficiencia pancreática, inicialmente, el acumulo de
secreciones espesas tapona los conductos pancreáticos aparecen con presencia de heces voluminosas,
brillantes y adherentes y de olor fétido. Se han descrito casos de dolor abdominal en los que se debe
descartar un síndrome de obstrucción distal. Puede haber cálculos biliares. Los niños dejan de ganar
peso, aunque con frecuencia tienen un apetito bien conservado o incluso aumentado, crecen más
lentamente y tienen un moderada distensión abdominal.

Posteriormente, la destrucción tisular

progresiva (por liberación de enzimas) lleva a
la desaparición del tejido funcional y su
reemplazo por grasa. Esto trae como
consecuencia mala absorción, esteatorrea y
pérdida de peso
Esto debido a dos factores principales:
a) Deficiencia calórica por mala absorción y/o pobre
ingesta.
b) Gasto calórico incrementado por aumento del trabajo
respiratorio e infecciones recurrentes. Debido a esto, los
pacientes con FQ requieren una dieta sin restricciones y,
muchas veces, suplementos calóricos para mantener la
ganancia de peso. La mala absorción se mejora con
reemplazo de enzimas.
CONCLUSIONES

1. Las infecciones repetidas se dan por la obstrucción de bronquiolos por un moco espeso que favorece
el crecimiento de microorganismo
2. Los pacientes con FQ eliminan 4 veces mas cloro por lo tanto esto se debe la elevación del sudor con
este contenido
3. Las heces voluminososas se debe al taponamiento de los conductos pancreáticos hace que las heces
tenga un color brillante y fétido
4. La técnica PLFR Se refiere a secuencias específicas de nucleótidos en el ADN que son reconocidas y
cortadas por las enzimas de restricción y que varían entre individuos
5. Es una glucoproteína P transportadora de membrana que actúa como canal para la secreción de cloro
6. La proteína CFTR es responsable de una de las vías de transporte de iones cloro en las células
epiteliales, que también puede controlar la función de otras proteínas de membrana como los canales
auxiliares de cloro y los canales de sodio.