RALAT

• omfalocele digaris miring

• PAF = platelet activating factor
• Hal 7. capaian nutrisi 70-75%
Daftar Pustaka
• 12. Choi YY. Necrotizing enterocolitis in newborns: update in patophysiology and
newly emerging theurapeutic strategies. Korean J Pediatr.2014;57:505-13.
• 13. Bain J, Benjamin DK, Hornik CP, Benjamin DK, Clark R dan Smith PB. Risk of
necrotizing enterocolitis in very low birth weight infants with isolated atrial and
ventricular septal defects. J Perinatol. 2014:34(4):319-21.
• 14. Kling PJ dan Hutter JJ. Hematologic abnormalities in severe neonatal necrotizing
enterocolitis: 25 years later. Journal of Perinatology.2003;23:523-30.
• 15. Aufieri R, Picone S, Paolillo P. Review: Multiple organ failure in the newborn.
Journal of Pediatric and Neonatal Individualized Medicine. 2014;3(2):o030254.
• 16. Ramírez M. Multiple organ dysfunction syndrome. Curr Probl Pediatr Adolesc
Health Care. 2013;43(10):273-7.
• 17. Bestati N, Leteurtre S, Duhamel A, Proulx F, Grandbastien B, Lacroix J, Leclerc F.
Differences in organ dysfunctions between neonates and older children: a prospective,
observational, multicenter study. Crit Care. 2010;14(6):R202. 1
SAJIAN KASUS KEMATIAN

Neonatus lelaki dengan omphalocele, necrotizing

enterocolitis, syok septik, tersangka disseminated
intravascular coagulation, sepsis neonatorum et
causa staphylococcus epidermidis, ASD
sekundum, hiperbilirubinemia high risk zone

Oleh:
Mutia Farah Fawziah Dzarrotul Fitri
Narasumber :
dr. Yulidar Hafidh, SpA(K)
dr. Dwi Hidayah, SpA(K), Mkes
dr. Suwardi, Sp.B, Sp.BA 2
 PENDAHULUAN

Defek ventral cincin

1 : 3.000 – 10.000 kelahiran
umbilicus, herniasi viscera
hidup
abdomen yang dilapisi selaput

omfalocele

Prognosis buruk bila

Komplikasi jangka pendek:
ditemukan anomali kongenital
NEC, ileus, dan gagal napas
lain (80%) 3
 NEC
Faktor risiko:
Inflamasi berat hipoksia, feeding,
dan nekrosis sepsis, kolonisasi
intestinal yang usus abnormal,
progresif sitokin
proinflamatorik

Memicu
Mortalitas tinggi
kegagalan multi
(12 – 50%)
organ

4
 Tujuan

Pengelolaan Diagnosis

Penyebab
kematian
5
 Identitas Pasien

Nama : By. Ny. S

Umur saat dijadikan kasus : Bayi berusia 3 jam
Jenis kelamin : Lelaki
Alamat : Ngabeyan, Kartasura, Sukoharjo
Masuk Rumah Sakit : 11 Mei 2016
Nomor rekam medis : 01339316

6
 Identitas Orangtua
Ayah Ibu
Tn. D Ny. S
33 tahun 30 tahun
Diploma SMA
Wiraswasta Ibu rumah tangga
Jawa Jawa
Islam Islam

Keluhan Utama : lahir

dengan benjolan di perut
7
 Anamnesis
3 jam SMRS
lahir secara SC Lahir
atas indikasi langsung
KPD 24 jam dan menangis
omfalocele kuat, gerak
aktif

Injeksi vitamin
Tampak benjolan di daerah K sudah
garis tengah tubuh dengan, diberikan
didapatkan selaput yang
melapisi benjolan masih
intak
8
 Riwayat kehamilan Riwayat kelahiran

Lahir sectio caessarean ditolong

Ibu usia 30 tahun, G2 P1A0 dokter dan bidan
Rutin kontrol di bidan

Sakit selama hamil disangkal

Penyakit Lab ibu tidak disertakan
jantung/asma/hipertensi/diab
etes mellitus/infeksi TORCH
disangkal
Berat badan lahir 3100 gram
Riwayat merokok dan
penggunaan obat-obatan
psikotropika disangkal
APGAR score 7-8-9
Riwayat polihidramnion 9
 • Belum mendapat imunisasi

Riwayat •
•
Ayah pasien bekerja sebagai wiraswasta
Pendapatan 3.000.000/bulan
sosial •
•
Memiliki BPJS mandiri
Ibu tidak bekerja
ekonomi • Kesan cukup

10
Pohon keluarga

11
Pemeriksaan fisik Sistem SSP:
S5
Sistem respirasi :
laju napas 42 kali/menit,
retraksi subcostal
air entry +/+ Sistem cardiovaskuler:
Downes score 2 HR: 140 x/menit
SiO2: 92% Bising dan sianosis (-)
Kesan: gangguan napas Adp kuat, crt < 2 detik
ringan

Sistem infeksi:
Suhu 36,2 Sistem GIT
St SSP S5 Benjolan dengan
St respirasi gangguan diameter 16 x 6 cm,
napas ringan diameter defek 4 cm.
St cardiovaskuler tak Selaput (+) intak
St GIT: omfalocele
Kesan: sepsis awitan dini
12
 Laboratorium
• Hemoglobin 17,9 g/dl
• Hematokrit 52%
• Leukosit 9300/ul
• Trombosit 20 ribu/ul
• Eritrosit 4,50 juta/ul
Kesan: leukopenia,
• Golongan darah A hipoglikemia,
• GDS 37 mg/dl trombositopenia
• Natrium 135 mmol/L
• Kalium 5,1 mmol/L
• Kalsium ion 1,32 mmol/L
• Klorida 109 mmol/l
• HbsAg non reaktif 13
Foto rontgen baby gram

14
 Hasil

• Cor dan pulmo tak ada kelainan

• Thymus prominen, sisterna tulang baik
• Foto abdomen: bayangan gas usus normal, tampak
diluar garis abdominal kanan.

• Kesimpulan: menyokong gambaran omfalocele pars

dextra
15
 DAFTAR MASALAH

1) Bayi lahir dengan benjolan yang keluar dari defek

di garis tengah abdomen, selaput (+) intak, ukuran
16 x 6 cm, diameter defek 4 cm
2) Ketuban pecah dini 24 jam
3) Gangguan napas ringan
4) Gula darah sewaktu 37 mg/dl
5) Leukopenia
6) Foto thoraks menyokong gambaran omfalocele
pars dextra
16
 Diagnosis kerja

1) Omfalocele
2) Sepsis neonatorum awitan dini
3) Hipoglikemia
4) Neonatus lelaki, berat badan lahir cukup, cukup
bulan, sesuai masa kehamilan, lahir secara sectio
caessarean, ketuban pecah dini 24 jam, ibu riwayat
polihidramnion.

17
 TATALAKSANA
1) O2 nasal 1 lpm
2) Pasang OGT dialirkan evaluasi residu, bila jernih tropic feeding
8 x 3-5 cc naik bertahap
2) IVFD D10% 12 ml/jam
3) Loading D10% (2 ml/kgbb) 6 ml
4) Inj. Ampicilin 50mg/kg/12jam ~ 75mg/12 jam IV
5) Inj. Gentamycin 5 mg/kg/24 jam ~ 7 mg/24 jam IV
6)Tatalaksana dari bagian bedah yaitu rawat omfalocele dengan
nebacetine, sufratulle, kassa steril disekitarnya kemudian
dipasang donat dan diplester. Bila kassa basah kassa diganti.
18
 Planning
• GDT-IT ratio, hsCRP
• Kultur darah
• Screening anomali kongenital yang lain
(echocardiografi)

Monitoring
Keadaan umum, tanda vital, saturasi oksigen tiap 3 jam, balans
cairan, diuresis tiap 8 jam

Evaluasi GDS 1 jam pasca loading (GDS 70 mg/dl).

19
 Pemantauan I
Tanggal 12-05-16 – 17-05-16 (DPH II-7), Usia 2-7 hari
Omfalocele, ikterus neonatorum, gangguan nafas ringan
Masalah e/c omfalocele, DD PJB asianotik, pneumonia, sepsis
neonatorum
BB 3100 g, SSP: S5, CV : HR 158-168, sianosis (+) sekitar
mulut bila menangis, bising (-), ADP kuat, CRT<2 detik,
Pemeriksaan saturasi 98%, Respirasi: O2 nasal 1 lpm ringan, DS 3. GIT:
fisis omfalocele. Termoregulasi: 35,2-37,9oC, capaian 40-70%,
GU : balans -12 ml sampai + 50 ml/24 jam, diuresis 3 - 4
ml/kg/jam

20
 Pemantauan I
Echocardiografi Menyokong gambaran ASD left to right shunt

GDS harian 65 - 105 mg/dl, bilirubin total 16,90 mg/dl,

bilirubin indirek 15,8 mg/dl, bilirubin direk 1,1 mg/dl, hs-
CRP 0,39 mg/dl.
Laboratorium
Gambaran darah tepi : netrofilia, hipergranulasi dan
vakuolisasi netrofil, IT rasio 0,19 menyokong adanya proses
infeksi (sepsis).
1) Omfalocele
2) Hiperbilirubinemia high intermediate risk zone
3) Sepsis neonatorum awitan dini
4) Diagnosis etiologi: PJB asianotik; Diagnosis anatomi: ASD
Assesment left to right shunt: Diagnosis fungsional: Ross I
5) Riwayat hipoglikemia
6) Neonatus lelaki, berat badan lahir cukup, cukup bulan,
sesuai masa kehamilan, lahir secara sectio caessarean,
ketuban pecah dini 24 jam, ibu polihidramnion.

21
 1) Oksigen nasal 1 lpm
2) ASI/ASB 8 x 20-30 ml
3) IVFD D10%  D1/4 147 ml + D40% 25 m kecepatan 7,2
ml/jam,
Terapi 4) Inj. Cefotaxime 50mg/kg/8jam ~ 150 mg/8 jam,
5) Inj. Gentamycin 5mg/kg/36 jam ~ 7mg/36 jam,
6) Furosemid (0,5 mg/kg/12 jam) 2 x 1,5 mg per oral
7) Spironolacton 2 x 2,5 mg po
8) Fototerapi 1 x 24 jam (selama fototerapi cairan ditingkatkan 20%)
9) Rawat luka tegak kering dari bagian bedah
Planning Menunggu hasil kultur darah
Keadaan umum, tanda vital, saturasi oksigen tiap3 jam, balans cairan,
Monitoring diuresis tiap 8 jam.

22
 Pemantauan II

Tanggal 18-05-16 – 23-05-16 (DPH 7-13), Usia 7-13 hari

Omfalocele, hiperbilrubinemia high risk zone, gangguan nafas
Masalah ringan e/c omfalocele, DD PJB asianotik, sepsis neonatorum

BB 3300 g, SSP: S5, CV : HR 130-153, sianosis (+) sekitar

mulut bila menangis, bising (-), ADP kuat, CRT<2 detik,
Pemeriksaan saturasi 98%, Respirasi: DS 3, gangguan napas ringan. GIT:
fisis omfalocele, ikterik Kramer V. Termoregulasi: 36,0-36,7oC,
capaian 40-70%, GU : balans -55 ml sampai + 70 ml/24 jam,
diuresis 2 – 3,5 ml/kg/jam

23
 Pemantauan II
18/5/2016
Hb 17,2 g/dl, hct 52%, AL 15.000 ribu/ul, AT 359 ribu/ul, AE
4,59 juta/ul, GDS 74 mg/dl, SGOT 68 u/l, SGPT 12 u/l,
bilirubin total 18,3 mg/dl, bilirubin direk 1,1 mg/dl, bilirubin
Laboratorium indirek 17,2 mg/dl, albumin 4,3 g/dl.
Kultur darah tumbuh staphylococcus epidermidis yang hanya
sensitif dengan pemberian Vancomycin (MIC: 2), Linezolid
(MIC:1), Tigecyclin (MIC: 0,25), Nitrofurantoin (MIC: < 16),
Rifampicin (MIC < 0,5).
1) Hiperbilirubinemia high risk zone
2) Sepsis neonatorum e/c staphylococcus epidermidis
Assesment 3) Lain-lain tetap

24
 1) Oksigen nasal 1 lpm
2) ASI/ASB 8 x 30-40 ml
3) IVFD D1/4 S 4 ml/jam
4) Inj. Cefotaxime 50mg/kg/8jam ~ 150 mg/8 jam,
Terapi 5) Inj. Gentamycin 5mg/kg/36 jam ~ 7mg/36 jam,
6) Furosemid (0,5 mg/kg/12 jam) 2 x 1,5 mg per oral
7) Spironolacton 2 x 2,5 mg po
8) FFP (20 ml/kgbb/hari) selama 3 hari berturut-turut
9) Rawat luka tegak kering dari bagian bedah

Planning -
Keadaan umum, tanda vital, saturasi oksigen tiap3 jam, balans cairan,
Monitoring diuresis tiap 8 jam.

25
 Pemantauan III

Tanggal 24-05-16 – 29-05-16 (DPH 14-19), Usia 14-19 hari

muntah hijau, residu lambung hijau, distensi abdomen) tersangka
NEC, omfalocele, sepsis dengan gangguan napas sedang, syok septik
Masalah

BB 3400-3500 g, SSP: S3, CV : HR 159-187, tekanan darah 40

Pemeriksaan per palpasi, ADP lemah sampai tak teraba, CRT>2 detik,
fisis saturasi 80-85%, Respirasi: DS 5, gangguan napas sedang.
Termoregulasi: 35,8-36,5oC, capaian 62-70%

26
• Sistem gastrointestinal (GIT)
• residu hijau + 20-40 cc/hari
• BAB 10 ml darah segar
• Inspeksi: dinding perut > dinding dada tampak eritema, venektasi, diskolorasi dinding abdomen
• Auskultasi: bising usus menurun
• Perkusi: pekak alih (+)
• Palpasi: abdomen lunak, distensi, hepar/lien sulit dievaluasi, ikterik Kramer 3.
Kesimpulan NEC grade 2 (klinis)
27
 Pemantauan III
GDS harian 62-109 mg/dl.
Lab 24/5/2016
Hb 16,0 g/dl, hct 52%, AL 13.000 ribu/ul, AT 600 ribu/ul, AE 4,64
juta/ul, GDS 134 mg/dl, bilirubin total 11,4 mg/dl, bilirubin direk
0,81 mg/dl, bilirubin indirek 10,59 mg/dl, hsCRP 21,93 mg/dl,
Laboratorium natrium 137 mmol/l, kalium 5,5 mmol/l, calsium 0,7 mmol/l,
ureum 15 mg/dl, creatinin 0,2 mg/dl, albumin 3,1 g/dl. Kesan
laboratorium trombositosis, hiperbilirubinemia low risk zone,
hipokalsemia, hipoalbuminemia, menyokong proses infeksi.

1) NEC
2) Syok hipovolemik DD syok septik
3) Lain-lain tetap
Assesment

28
 1) Oksigen SiPAP Modus Bifasik FiO2 50%, PEEP 5-6 cmH2O, PiP
10 cmH2O, Thigh 0,6 detik, RR 40 x/menit
2) Puasa sementara OGT dialirkan
Terapi 3) Resusitasi loading Nacl 0,9% (20 ml/kgbb) diulang 2 x
4) Furosemid dan Spironolacton dihentikan sementara karena
hemodinamik tidak stabil
HR 180-190 x/menit
RR 80 kali/menit
Suhu 36,2o C – 36,70C
Evaluasi
TD 40 per palpasi, SiO2 99%
Akral dingin, ADP lemah, CRT lebih dari 2 detik, dan oligouria (diuresis 0,6
ml/kgbb/jam)

29
 5. Injeksi dobutamin (10 mcg/kg/menit), evaluasi
pemberian dobutamin dan MAP belum tercapai sehingga
ditambahkan Injeksi Dopamin (10mcg/kg/menit)
6. IVFD (D10%) D1/4S 395 ml + D40% 50 ml + Kcl 7
ml + Ca gluconas 10 ml  462 ml/hari (GIR: 8)
Terapi
7. Vancomycin (10 mg/kg/8 jam) 35 mg/8 jam IV
8. Amikacin (15 mg/kg/24 jam) 50 mg/24 jam IV
9. Metronidazole loading (15 mg/kgbb) 50 mg selanjutnya
(7,5 mg/kg/12 jam) 25 mg/12 jam IV
10. Lipid 20% (1-3 gram/kg/hari) IV
11. Asam amino 6% (1-3 g/kg/hari),

30
 Edukasi keluarga perburukan kondisi
Didaftarkan untuk pindah NICU namun masih penuh, keluarga
Planning menolak NICU luar
Pro nekrotomi lokal dari bagian bedah
Foto polos abdomen AP/lateral bila KU memungkinkan
Keadaan umum, tanda vital, saturasi oksigen tiap jam, balans cairan,
diuresis tiap 8 jam.
Monitoring

31
 Pemantauan IV

Tanggal 30-05-16 (DPH 20), Usia 20 hari

NEC, perdarahan dari mulut, dan hidung, tersangka
Masalah disseminated intravascular coagulation, sepsis dengan gagal
multi organ

BB 3500 g, SSP: S1, CV : HR 159-170, tekanan darah

75/40 mmHg, ADP teraba kuat, CRT<2 detik, saturasi
Pemeriksaan
80-85%, Respirasi: DS 7, gangguan napas berat.
fisis
Termoregulasi: 36,1-36,7oC, capaian 65%, balans cairan +
80 ml/24 jam, diuresis 2,2 ml/kg/jam
pemanjangan clotting time dan bleeding time
32
 30/5/2016
Hb 8,9 g/dl
Hct 27%,
AL 17.200 ribu/ul
AT 8 ribu/ul anemia, trombositopenia,
AE 2,53 juta/ul hipoalbuminemia,
GDS 54 mg/dl hiponatremia, PT-APTT
Albumin 2,0 g/dl memanjang
hsCRP 19,73 mg/dl
Laboratorium Na 127 mmol/l
K 3,5 mmol/l
Cl 102 mmol/l
Ca 1,25 mmol/l
PT: 80 detik APTT: 92 detik.
Kesan laboratorium anemia, trombositopenia, hipoalbuminemia,
hiponatremia, PT-APTT memanjang.
Hasil AGD didapatkan pH: 7,15, BE: -9,7, PCO2: 67, PO2: 70
mmHg, Hct 18%, HCO3 19,7 mmol/l, total CO2 8,6 mmol/l,
saturasi O2 80%, laktat arteri 2,7 mmol/L. Kesan AGD tidak valid.
1) NEC
2) Tersangka DIC
Assesment 3) Lain-lain tetap 33
 Transfusi PRC 20ml/kgbb
Transfusi FFPserial 20 ml/kgBB
Transfusi albumin (target albumin 3,5 g/dl)
Terapi

Edukasi keluarga perburukan kondisi

Didaftarkan untuk pindah NICU namun masih penuh, keluarga
menolak NICU luar
Planning Pro nekrotomi lokal dari bagian bedah
Foto polos abdomen AP/lateral bila KU memungkinkan

Keadaan umum, tanda vital, saturasi oksigen tiap jam, balans cairan,
diuresis tiap 8 jam.
Monitoring

34
 Pemantauan V

Tanggal 31-05-16 (DPH 21), Usia 21 hari

NEC, tersangka disseminated intravascular coagulation
Masalah (DIC), sepsis, multi organ failure

BB 3500 g, SSP: S1, CV : HR 130-147, ADP teraba

kuat, CRT<2 detik, saturasi 80-87
Pemeriksaan
%, dengan topangan inotropik dobutamin-dopamin
fisis
Respirasi: DS 7, gangguan napas berat. Termoregulasi:
35,9-36,7oC, capaian 65%, balans cairan +25 ml/24
jam, diuresis 1,4 ml/kg/jam
35
 GDS 109 mg/dl
Laboratorium
1) NEC grade III
2) Tersangka DIC
Assesment
3) Syok septik (teratasi)
4) Lain-lain tetap
1) Oksigen SiPAP Modus Bifasik FiO2 60%, PEEP 8 cmH2O, PiP
20 cmH2O, Thigh 0,6 detik, RR 40 x/menit
Terapi
2) IVFD (D10%) D1/4S 395 ml + D40% 50 ml + Kcl 7 ml + Ca
gluconas 10 ml  462 ml/hari (GIR: 8)

36
 Pemantauan 5-6
kondisi pasien makin menurun, keluar darah makin banyak dari
mulut, hidung, dan mata. VS: HR: 165 x/menit, suhu 36,6, siO2 80%,
Pukul 00.00
tekanan darah tidak terukur, akral dingin, arteri dorsalis pedis tidak
teraba
Assesment Syok hipovolemik DD syok septik
Infus kristaloid Nacl 0,9% 20 ml/kg dalam waktu setengah jam. Evaluasi
Plan klinis belum ada perbaikan, dilakukan pemberian infus kristaloid Nacl 0,9%
20 ml/kgbb yang kedua.
Didapatkan akral dingin, ADP tidak teraba, CRT lebih dari 2 detik. Syok
Evaluasi Septik

Inf. Dobutamin dinaikkan (15 mcg/kg/menit) kemudian karena

tidak respon dalam 15 menit, dopamin dinaikkan dosisnya menjadi
Plan
15 mcg/kg/menit
Pasien diedukasi untuk pemasangan intubasi, keluarga menolak

37
 Tidak ada usaha napas, denyut jantung melemah
Pukul 00.30

laju jantung 100 kali/menit, laju napas diatur VTP, saturasi 90%.
Pemeriksaan Refleks cahaya positif lemah, pupil isokor 4 mm/4mm
Akral dingin, arteri dorsalis pedis tidak teraba, CRT > 2 detik
Pasien kemudian diberikan kompresi jantung dan injeksi epinefrin (0,1
ml/kgbb) 1:10.000.
Plan
Motivasi keluarga

Denyut jantung berhenti, perdarahan dari OGT 10 ml, dari mulut, mata
Pukul 00.40 dan hidung

laju jantung tidak ada, laju napas diatur VTP, saturasi tidak muncul
Pemeriksaan Refleks cahaya positif lemah, pupil isokor 4 mm/4mm
Akral dingin, arteri dorsalis pedis tidak teraba, CRT > 2 detik
Pasien kemudian diberikan kompresi jantung dan injeksi epinefrin (0,1
ml/kgbb) 1:10.000 yang kedua.
Plan Motivasi keluarga 38
 Denyut jantung berhenti
Pukul 00.45

laju jantung tidak ada, laju napas diatur VTP, saturasi tidak muncul
Pemeriksaan Refleks cahaya positif lemah, pupil isokor 4 mm/4mm
Akral dingin, arteri dorsalis pedis tidak teraba, CRT > 2 detik
Pasien kemudian diberikan kompresi jantung dan injeksi epinefrin (0,1
Plan ml/kgbb) 1:10.000 yang ketiga

Denyut jantung berhenti

Pukul 01.00

laju jantung tidak ada, refleks cahaya negatif, pupil midriasis maksimal,
Pemeriksaan asistol pada EKG

Pasien dinyatakan meninggal dihadapan, keluarga, dokter, dan perawat

39
 DISKUSI

Faktor risiko: ibu usia > 35 Berkaitan dengan anomali

tahun, neo lelaki 1,5-3:1 kongenital lain 30-80%
dibanding perempuan kasus

omfalocele

Angka mortalitas mencapai PJB tetralogi of Fallot atau

80% bila berkaitan dengan ASD merupakan kelainan
anomali struktur lain PJB tersering
40
Penyebab mortalitas pada omfalocele

ASD Ukuran
sekundum NEC defek

Syok septik sepsis

41
Faktor risiko terjadinya NEC

42
43
44
45
ANALISIS KEMATIAN

46
SEBAB-SEBAB KEMATIAN

a. Penyebab kematian langsung (penyakit yang secara langsung

menyebabkan kematian) Disseminated Intravascular Coagulation

b. Penyebab perantara (penyakit yang menyebabkan terjadinya penyakit

yang disebutkan pada (a) NEC, syok septik

c. Penyebab utama (penyakit atau cedera yang merupakan awal

dimulainya perjalanan penyakit menuju kematian) sepsis neonatorum

d. Faktor risiko yang menyebabkan terjadinya penyebab utama:

Omfalocele, Ibu dengan riwayat KPD 24 jam, ASD left to right
shunt

47
Alur kematian

48
49
50