Ictericias del recién nacido

Pediatría

Dra. Olivares Rodriguez Aida del Rosario

García Pérez Felipe

Ictericia e hiperbilirrubinemia del Recién Nacido
 Se trata de un problema común, normalmente
benigno, 60% de los Nacidos a Término y 80% de los
prematuros presenta ictericia durante la primer
semana de vida
 La coloración amarilla se debe a la acumulación de
pigmento bilirrubínico liposoluble no conjugado en
la piel
 La bilirrubina deriva de la
hemoglobina liberada por la
destrucción del eritrocito

El factor HEM por la acción de la

Fisiopatología enzima hemooxigenasa se
transforma en biliverdina

La biliverdina se trasforma en
bilirrubina indirecta por acción
posterior de la
BILIVERDINA REDUCTASA (NADPH)
 Esta bilirrubina es captada por la albumina

Una fracción de la albumina se une fuertemente a la bilirrubina, pero otra tiene

una débil unión y puede liberarla fácilmente a la circulación

Esta bilirrubina indirecta libre, ingresa fácilmente al SNC y causa encefalopatía

bilirrubinica
 Al llegar la bilirrubina
al hepatocito,
se transporta la
bilirrubina indirecta al URIDIL
interior del hepatocito DIFOSFOGLUCURONIL BILLIRRUBINA DIRECTA
TRANSFERASA
hacia el retículo
endoplásmico liso
donde se lleva a cabo
la conjugación.
Etiología

Son causas múltiples y se las puede clasificar en 3 grupos de acuerdo al factor

desencadenante.
 Incremento en la producción de la bilirrubina
 Disminución en la captación y conjugación hepática
 Dificultad o disminución de la eliminación de la bilirrubina
Factores de riesgo

EDAD GESTACIONAL < DE 38 SEMANAS

LACTANCIA MATERNA EXCLUSIVA

INCOMPATIBILIDAD SANGUINEA CON O SIN PRUEBA DE COOMBS POSITIVA

ANTECEDENTES DE HERMANO CON ICTERICIA

INFECCIONES PERINATALES

SEXO MASCULINO
Manifestaciones
clínicas
SE OBSERVA CUANDO LOS NIVELES SERICOS DE
BILIRRUBINA SOBREPASAN LOS 5mg/dL
 Se evalúa la ictericia con el
neonato totalmente
desnudo y en ambiente
bien iluminado
 Se puede dar una
estimativa de los niveles
séricos de bilirrubina según
las zonas corporales
comprometidas, siguiendo
la escala de kramer
Clasificación

Ictericia Ictericia
Fisiológica Patológica
Ictericia Fisiológica
La concentración de bilirrubina indirecta en la
sangre del cordón umbilical es de 1-3 mg/dl y
aumenta a un ritmo inferior a 5 mg/dl/24 h

Se debe al aumento de la producción de

bilirrubina por la destrucción de los hematíes
fetales y a la limitación transitoria de su
conjugación en el hígado neonatal
inmaduro
Causas

Mayor masa eritrocitaria y menor vida media de sus

hematíes = 6-8mg/Kg/24h.

Alteración del transporte por niveles menores

de albumina.

Inmadurez del hepatocito para conjugación

por baja actividad de la UDP- glucuronil transferasa.

Circulación enterohepática aumentada y ausencia

de flora bacteriana desarrollada.
Ictericia Asociada a Lactancia Materna
 13% llegan a Luego de la
Mas común
12mg/dL y 2% primera
1/200 RN.
a 15mg/dL. semana.
 Si se interrumpe la lactancia, la
bilirrubinemia desciende rápidamente y
suele alcanzar los valores normales

Con la reanudación de la lactancia

materna, los valores de bilirrubina rara vez
vuelven a los valores altos previos.
Ictericia
patológica
Hiperbilirrubinemia Patológica

Se definen Muchos de estos

como patológicas cuando niños presentan otros
su momento de aparición, factores de riesgo como
su duración o el patrón no raza oriental,
se corresponden con lo prematuridad, lactancia
observado en la ictericia materna o pérdida de
fisiológica peso.
Ictericia hemolitica por
incompatibilidad feto-
materna
 A causa de la incompatibilidad
fetomaterna (Rh-ABO)
produciendo cuadros de
ictericia grave de inicio muy
precoz (< 24 horas de vida) que
se asocia a la anemia
 Cuando la madre es Rh-
negativa y el feto es Rh-
positivo, la aglutininas anti-Rh
atraviesan la placenta hacia el
feto y causan hemolisis
Kernicterus
La secuela neurologica cronica se debe al depósito de
bilirrubina indirecta de >25 mg/dl en los ganglios basales
y en los núcleos del tronco del encéfalo.

Cuanto más prematuro es el neonato, más susceptible es

a desarrollar encefalopatía bilirrubínica.
 Manifestaciones clínicas

Los niños suelen manifestaral principio

letargo, rechazo al alimento y pérdida
del reflejo de Moro.

En estados avanzados presentan

espasmos y convulsiones, y
adoptan una postura con los
brazos extendidos y rígidos, en
rotación interna, y con los
puñoscerrados.
Durante el primer año de vida, suele reaparecer la
rigidez muscular, los movimientos irregulares y las
convulsiones

Al segundo año disminuyen el opistótonos y las

convulsiones, pero los movimientos irregulares e
involuntarios, la rigidez muscular o, en algunos
casos, la hipotonía aumentan de forma paulatina.

Al tercer año de vida se suele manifestar el

síndrome neurológico completo
 Prevención

 La Academia
Americana de
Pediatría (AAP)
señala una serie de
causas de
encefalopatía bilirru
bínica
potencialmente
evitables
1. Alta precoz (<48 horas)
2. Ineficacia en la determinación del valor de bilirrubina en un neonato en el que
se observa ictericia en las primeras 24 horas
3. Ineficacia en reconocer si existen factores de riesgo de hiperbilirrubinemia
4. Subestimación de la gravedad de la ictericia mediante la valoración clínica
(visual)
5. Falta de preocupación por la presencia de ictericia
6. Retraso en la determinación de los valores de bilirrubina a pesar de una ictericia
intensa o retraso en el inicio de la fototerapia con valores altos de bilirrubina
7. Falta de respuesta ante la preocupación de los padres por la ictericia, el
rechazo del alimento o la letargia
TRATAMIENTO
Fototerapia
 Disminuye la ictericia clínica y la
hiperbilirrubinemia indirecta.
 La bilirrubina absorbe el máximo
de luz en el rango del azul.
 Luces blancas de amplio
espectro, luces azules, luces
azules especiales de
espectro limitado (súper).
 Inmunoglobulina
Intravenosa
 La administración de
inmunoglobulina intravenosa es un
tratamiento complementario de la
hiperbilirrubinemia secundaria a
enfermedad hemolítica
isoinmunitaria
 Se recomienda su uso cuando la
bilirrubinemia no cede a pesar de la
instauración de medidas máximas
como la fototerapia
Metaloporfirinas

Terapia alternativa, para tratar la hiperbilirrubinemia

Única dosis intramuscular en el primer día de vida

puede reducir la necesidad de fototerapia posterior

Beneficiosa cuando se prevé ictericia, sobre todo en los

pacientes con incompatibilidad ABO o déficit de G6PD

Puede reducir los niveles de bilirrubina y disminuir la necesidad

de fototerapia y la duración de la estancia hospitalaria
Exanguinotransfusión

 La exanguinotransfusión
con volumen doble se
realiza cuando la
fototerapia intensiva
fracasa en el intento de
reducir las cifras de
bilirrubina hasta un valor
seguro
 Complicaciones de la exanguinotransfusión

Las posibles complicaciones

de la exanguinotransfusión
consisten en:
• Acidosis metabólica
• Trastornos electrolíticos
• Hipoglucemia Hipocalcemia
• Trombocitopenia
• Sobrecarga de volumen
• Arritmias
• Infección
Atresia de vias
biliares
Es un proceso inflamatorio que cursa con fibrosis y obliteración
progresiva de la vía biliar extrahepática así como con lesión del
parénquima hepático y de la vía biliar intrahepática.

Etiología desconocida. No hereditaria.

Reconocidos dos fenotipos clínicos, embrionaria o sindrómica

(10-20%) y la forma perinatal o adquirida (80-90%)
Cuadro clínico

 RN a término de peso y aspecto normal que desarrolla ictericia con hipoacolia de inicio
entre las 2 y 6 semanas de vida, con hepatomegalia firme y posterior esplenomegalia y
con buen estado general
 A la evolucion, a, a partir de los 2-3 meses, van apareciendo signos de hipertensión portal
como esplenomegalia y circulación colateral visible.
 Tratamiento

01 02 03
El tratamiento consiste en El tratamiento quirúrgico Ttrasplante hepático
el tratamiento médico y (portoenteroanastomosis
nutricional habitual de Kasai)
Portoenteroanastomosis
de Kasai
 Pronóstico

 La supervivencia actual de la enfermedad es del 90%

 80% de los pacientes requerirá un trasplante hepático a lo
largo de su evolución
 50% lo necesitará por debajo de los 2 años de edad.
GRACIAS