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ENFERMEDADES HE
SE P L A SM AT I CA Y
DEFECTOS DE LA FA
LA FIBRINOLISIS

AZA
ALEJANDRA NATALY
A CRUZ
ESTEFANIA CARDON
LDERON
DAYANA LISETH CA
ABE L LA DO M INGU EZ MORENO
IS
ENFERMEDADES POR DEFECTO DE LOS FACTORES PLASMATICOS

LAS ALTERACIONES DE LA FASE PLASMÁTICA SON DENOMINADAS COAGULOPATIAS PUEDEN SER

CONGÉNITAS O ADQUIRIDAS.
LAS COAGULOPATIAS CONGÉNITAS AFECTAN UN SOLO FACTOR DE LA COAGULACIÓN SEGÚN LA MAGNITUD
DE LA AFECTACIÓN PUEDEN APARECER EN LA INFANCIA, ADOLESCENCIA, E INCLUSO EN LA MADUREZ.
LAS COAGULOPATIAS ADQUIRIDAS AFECTAN VARIOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN Y TAMBIÉN PUEDEN
AFECTAR LA FASE CELULAR DE LA HEMOSTASIA.
COAGULOPATIAS CONGENITAS
LOS FACTORES DE COAGULACIÓN SE ENCUENTRAN ANORMALES, PUEDEN SER HEREDITARIAS O ADQUIRIDAS
DE UN SOLO FACTOR O MÚLTIPLE.
HEMOFILIA:
HEMOFILIA A: DEFICIENCIA DEL FACTOR VIII
HEMOFILIA B: DEFICIENCIA FACTOR IX
HAY SIMILITUDES ENTRE AMBOS TIPOS DE HEMOFILIA, AUNQUE CLÍNICAMENTE NO SE PUEDEN DISTINGUIR
PERO LA GRAVEDAD DEL CUADRO CLÍNICO DE LA HEMOFILIA A ES MAYOR QUE LA B.
EL CUADRO CLÍNICO VARÍA DE ACUERDO CON LA CONCENTRACIÓN PLASMÁTICA DEL FACTOR DEFICIENTE,
LA HEMOFILIA ES DEFINIDA COMO:

• GRAVE CUANDO LA CONCENTRACIÓN DEL FACTOR ES MENOS A 1%

• MODERADA 1 Y 5%
• LEVE 5 A 30%
EL TIPO DE HEMOFILIA A Y B JUNTO A LA CONCENTRACIÓN DEL FACTOR HACE QUE EL PRONÓSTICO SEA MUY
VARIABLE DE UN CASO A OTRO.
LA HEMOFILIA A O B TIENE UNA HERENCIA RECESIVA LIGADA AL CROMOSOMA X, LO QUE SIGNIFICA QUE LA
MUJER NO PADECE LA ENFERMEDAD SOLAMENTE LA TRANSMITE A DESCENDIENTES VARONES, EN TANTO SUS
HIJAS PODRÍAN SER O NO PORTADORAS.
 CUADRO CLINICO
EXISTE UNA RELACIÓN DIRECTA ENTRE LA CANTIDAD DE FACTOR EN EL PLASMA Y LA FRECUENCIA DE GRAVEDAD DE
LOS FENÓMENOS HEMORRÁGICOS.
LA CARACTERÍSTICA MÁS IMPORTANTE ES QUE HAYA UNA HEMORRAGIA QUE NO SE PUEDA CONTROLAR, NO
EXISTEN HEMORRAGIAS ESPONTANEAS YA QUE TODAS SON PROVOCADAS POR UN TRAUMATISMO MÍNIMO.
EN ESTOS CASOS ES COMÚN ENCONTRAR UNA ANEMIA SECUNDARIA A LA ELEVADA FRECUENCIA DE HEMORRAGIA.
LOS PACIENTES CON HEMOFILIA GRAVE PRESENTAN HEMORRAGIA ESPONTANEA DE REPETICIÓN.
EN LOS INDIVIDUOS CON HEMOFILIA MODERADA Y LEVE LA HEMORRAGIA NO ES CASI NUNCA ESPONTÁNEA Y LOS
SANGRADOS SE PRESENTAN DESPUÉS DE LOS TRAUMATISMOS LEVES O EXTRACCIONES DENTALES.
 SEGÚN LA LOCALIZACION DE LA HEMORRAGIA PUEDE
DISTINGUIRSE EN:

EXTERNA INTERNA
Cutáneas: son poco graves. Subcutánea: aparecen a distancia en donde a
Mucosas: su gravedad depende de la magnitud y se ocurrido la lesión
diferencia en: Hematomas musculares: la hemorragia dentro del
Cavidad bucal musculo puede confundirse con crisis de apendicitis
Fosas nasales aguda y es muy dolorosa.
Vejiga o pelvis renal Tejido conjuntivo:
Renal
Piso de la boca
Serosas: genera hipertrofia de la membrana sinovial
con degradación del cartílago.
DATOS DE LABORATORIO
• TPP PROLONGADO
• TP NORMAL
• EN RARAS OCASIONES Y EN PACIENTES CON ENFERMEDAD LEVE O MODERADA EL TTP PUEDE SER NORMAL.
• LOS RESULTADOS DE LABORATORIO CARACTERÍSTICOS DE LA HEMOFILIA SON:
• PLAQUETAS NORMALES
• TIEMPO DE SANGRADO NORMAL
• COAGULACIÓN NORMAL O LEVEMENTE PROLONGADO
• TIEMPO DE TROMBOPLASTINA PARCIAL PROLONGADO
• TIEMPO DE PROTOMBINA NORMAL
• FACTORES VII Y IX SON DIAGNÓSTICO DE LA ENFERMEDAD
CUAGULOPATIAS ADQUIRIDAS

SE CARACTERIZA POR AFECTAR VARIOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN Y ALGUNAS VECES LA HEMOSTASIA

PRIMARIA.
DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K:
LA VITAMINA K PROCEDE DE LOS ALIMENTOS INGERIDOS O BIEN PUEDEN PRODUCIRLA BACTERIAS EN EL
INTESTINO, PARA SU ABSORCIÓN SE NECESITA DE LA MUCOSA GÁSTRICA EN BUENAS CONDICIONES Y
SALES BILIARES.
LOS FACTORES QUE PUEDEN VERSE AFECTADOS POR LA ARENCIA DE VITAMINA K SE DENOMINAN
DEPENDIENTES DE VITAMINA K Y SON II, VII,IX Y X.
CAUSAS DE LA DEFICIENCIA DE LA VITAMINA K
• PROVOCADA: CAUSA PRINCIPAL DE HIPOVITAMINOSIS K ES LA ADMINISTRACIÓN DE FÁRMACOS CON
ACTIVIDAD ANTICOAGULANTE QUE SE ASEMEJAN A LA VITAMINA K Y COMPITEN CON ELLA EN SU
ABSORCIÓN PERO EL HÍGADO NO PUEDE CONVERTIR LAS MOLÉCULAS A SU FORMA ACTIVA.

• HEPATOPATIA: ES POSIBLE QUE NO SE SINTETICEN LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN POR ALTERACIÓN

DEL HEPATOCITO QUE NO SINTETIZA LA VITAMINA K.

• FALTA DE APORTE: EN ESTE CASO LA DEFICIENCIA ES DE TIPO NUTRICIONAL QUE SE PUEDE OBSERVAR EN
LAS DIETAS DESEQUILIBRADAS SOBRE TODO EN LOS ANCIANOS.

• DISMINUCION DE LA ABSORCION: ES EL SÍNDROME DE MALA ABSORCIÓN POR ALTERACIÓN DE LA PARED

INTESTINAL, ES POSIBLE QUE NO SE PUEDA ABSORVER VITAMINA K.
CLÍNICAMENTE LA DEFICIENCIA DE VITAMINA K SE MANIFIESTA POR LOS DATOS CLÍNICOS E LA
ENFERMEDAD CAUSANTE DE LA DEFICIENCIA Y POR HEMORRAGIAS CUTÁNEAS OCASIONALMENTE.
PRUEBAS DE LABORATORIO
• MORFOLOGÍA Y PLAQUETAS NORMALES
• TIEMPO DE HEMORRAGIA NORMAL
• TTP PROLONGADO
• TP PROLONGADO
• LOS ESTUDIOS PARA LOS FACTORES II, VII,IX Y X SON DIAGNÓSTICOS.
COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA

• ALTERACIÓN SIEMPRE SECUNDARIA A UN PROCESO SUBYACENTE.

• AGUDA O CRÓNICA.
• SE CARACTERIZA POR UNA ACTIVACIÓN ANORMAL DEL MECANISMO DE COAGULACIÓN, GENERACIÓN
DE TROMBINA, CONSUMO DE PLAQUETAS Y FACTORES DE LA COAGULACIÓN.

• LLEVAN AL PACIENTE A UN ESTADO CRITICO EN EL QUE COEXISTEN TROMBOSIS MICROVASCULAR Y

HEMORRAGIA CLÍNICA.
 NOMENCLATURA
• SÍNDROME DE COAGULACIÓN Y TROMBOSIS INTRAVASCULAR.
• COAGULOPATÍA POR CONSUMO.
• SÍNDROME DE FIBRINÓLISIS INTRAVASCULAR DIFUSA
• EL MAS RECONOCIDO ES EL DE COAGULACIÓN INTRAVASCULAR DISEMINADA.
 CAUSAS

• INFECCIONES: E. COLI, SALMONELLA, KLEBSIELLA, PROTEIS, ENTRE OTRAS.

• ACCIDENTES OBSTÉTRICOS: PLACENTA PREVIA, FETO MUERTO RETENIDO, DESPRENDIMIENTO
PREMATURO DE PLACENTA Y EMBOLIA DE LIQUIDO AMNIÓTICO.

• CÁNCER: TUBO DIGESTIVO, LAS LEUCEMIAS (PROMIELOCITICA AGUDA), TUMORES DEL SISTEMA
NERVIOSO CENTRAL Y CÁNCER DISEMINADO.

• OTROS: DESEQUILIBRIO ACIDO BÁSICO, SÍNDROME DE APLASTAMIENTO, MORDEDURA DE SERPIENTES E

INSECTOS, QUEMADURAS, HEMOLISIS GRAVES Y DESTRUCCIÓN PLAQUETARIA AUMENTADA.
LOS 3 MECANISMOS
• ACTIVACIÓN DE LA VIA INTRÍNSECA
• ACTIVACIÓN DE LA VIA EXTRÍNSECA
• ACTIVACIÓN DE LA PROTROMBINA
TENEMOS QUÉ

• EN LOS 3 MECANISMOS EL PUNTO DE

ENCUENTRO O ASPECTO EN COMÚN SERÁ
LA FORMACIÓN EN EXCESO DE TROMBINA
DENTRO DE LOS VASOS, QUIEN ATACA AL
FIBRINÓGENO Y LO TRANSFORMA EN
FIBRINA PRODUCIENDO ASI EL COAGULO Y
AL FINAL LA ACTIVACIÓN DEL SISTEMA DE
LA FIBRINÓLISIS.
 CUADRO CLINICO
• SU PRINCIPAL MANIFESTACIÓN CLÍNICA ES LA HEMORRAGIA. PODEMOS TENER UNAS EVIDENTES Y
SIMULTANEAS EN DOS LUGARES COMO POR VÍAS URINARIAS Y PIEL.

• LO MAS FRECUENTE SIEMPRE ES LA PIEL Y SE PRESENTAN COMO PETEQUIAS, EQUIMOSIS.

• PUEDEN ENCONTRARSE SIGNOS DE CHOQUE , ACIDOSIS METABOLICA, INSUFICIENCIA RENAL AGUDA,
INSUFICIENCIAS CARDIACAS ETC.

• SU CURSO ES RÁPIDO Y EL DESENLACE CASI FATAL PARA TAN CORTO TIEMPO

 DIAGNÓSTICO

• LO HACEMOS A TRAVÉS DE PARÁMETROS CLÍNICOS Y DE LABORATORIO

LOS DE LABORATORIO LOS DIVIDIMOS EN CRITERIOS MAYORES : PT,
TROMBOPLASTINA ACTIVADA, HIPOFIBRINOGENEMIA Y TROMBOCITOPENIA
Y MENORES: TIEMPO DE TROMBINA PROLONGADO
• DECIMOS ENTONCES QUE SE REQUIERE 3 MAYORES O DOS MAYORES Y DOS
MENORES PARA DECIR QUE HAY UNA CID
 TRATAMIENTO

• IDENTIFICAR Y ERRADICAR EN LA MEDIDA DE LO POSIBLE LA ENFERMEDAD

SUBYACENTE
• DETENER LA TROMBOSIS INTRAVASCULAR
• REPONER LOS FACTORES DE LA COAGULACIÓN (TRANSFUSIONES)
 PRONÓSTICO

• EN GENERAL SE PRESUPONE QUE LA SUPERVIVENCIA DE LOS ENFERMOS CON CID DEPENDE DE LA

ENFERMEDAD CAUSAL.

• LA IDENTIFICACIÓN Y CURA DE LA ALTERACIÓN QUE DESENCADENA LA COAGULACIÓN SON TAMBIÉN DE

PRIMORDIAL IMPORTANCIA PARA SELECCIONAR UNA RESPUESTA TERAPÉUTICA.
 ALTERACIO N E S D E L A
FIB R IN O L IS IS
RARO S Y SE CLAS IFIC AN EN CONEGENITAS Y
S
ONADAS CON ES TE ME CANISMO SON PADECIMIENTO ADQUIRIDAS 
LAS EN FERMEDAD ES RE LA CI
TERAPIA TROMBOLITICA
SU OBJETIVO FINAL ES LA DISOLUCION DEL COAGULO FORMADO ENTRE LOS VASOS SANGUINEOS IN VIVO
COSISTEN EN LA ADMINISTRACION EXOGENA DE ACTIVADORES DEL PLASMINOGENO
PRINCIPALMENTE ESTREPTOCINASA Y UROCINASA 
 ANORMALIDADES: LISIS DE EUGLOBULINAS, DISMINUCION DE LA ANTIPLASMINA A2, REDUCCION DE LA
MICROGLOBULINA A, AUMENTO DE FIBRINOGENO Y FIBRINA 
FIBRINOLISIS PRIMARIA

• LOS PADECIEMIENTOS RELACIONADOS CON ESTA ALTERACION

• NOPLASIA DE PROSTATA 
• PANCREAS
• LEUCEMIA
• LUPUS ERITEMATOSO DISEMINADO
• CIRROSIS HEPATICA
FIBRINOLISIS PRIMARIA
• ES UN PROCESO RARO QUE SE PRODUCE POR EL AUMENTO DE LOS ACTIVADORES DEL PLASMINOGENO EN
CIRCULACION 

• TRATAMIENTOS TROMBOLITICOS
• CIRUGIA UROGENITAL 
• LEUCEMIA 
DISMINUCION DE LOS INHIBIDORES 
PLASMINA/PLASMINOGENO
• SE OBSERVA EN LAS ENFERMEDADES HEPATICAS
• REDUCCION DE LA SINTESIS 
• AMILOIDOSIS 
• TRANSTORNOS DE PAI 
• TRANSPLANTE HEPATICO 
• HEPATOPATIA TERMINAL
CUADRO CLINICO 
• HEMORRAGIA INTENSA 
• SOSPECHADA EN LOS SANGRADOS EN CAPA 
• VENOPUNCION
• INCISIONES QUIRURGICAS 
PUEDE LLEGAR A PRESENTARSE HEMORRAGIA CEREBRAL 
PRUEBAS DE LABORATORIO
• RECUENTO DE PLAQUETAS DISMINUIDAS
• LISIS DE LAS EUGLOBULINAS = NORMAL 
• ELISA
• DOSIFICACION DEL FBRINOGENO = RAPIDA CAIDA
• THROMBO WELLCO TEST = ALTO
TRATAMIENTO 
• SOLO APLICA CUANDO LA HEMORRGIA ES CONSIDERABLE Y LA FIBRINOLISIS ES AGUDA 
• SE ADMINISTRAN: PRODUCTOS SANGUINEOS
• PLASMA FRESCO 
• CRIOPRECIPITADO
• PLAQUETAS 
• ALGUNOS: ACIDO AMINOCAPROICO, ACIDO TRANEXAMICO 
FIBRINOLISIS SECUNDARIA
• LA FORMA MAS FRECUENTE RELACIONADA CON EL CID 
• EL SISTEMA FIBRINOLITICO ES SOBREESTIMULADO POR LA LIBERACION DE ACTIVADORES DEL
PLASMINOGENO 

• PROVOCANDO HIPERPLASMINEMIA 
• DESARROLLO DE HEMORRAGIA GRAVE DISEMINADA
• PRUEBAS DE CID: DISMINUCION Y AUMENTO DEL PLASMINOGENO Y ANTIPLASMINA A2
• TROMBOCITOPENIA